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神经纤维瘤病(多发性神经纤维瘤，冯?雷克林豪森病，雷克林霍曾病，雷克林霍曾氏病，纤维化软疣，橡皮病样神经瘤)
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什么是神经纤维瘤病
　　神经纤维瘤病(neurofibromatosis，NF)系发生于神经主干或末梢神经轴索鞘神经膜细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤,是一种常染色体显性遗传性疾病。
神经纤维瘤病相关信息
神经纤维瘤病知识
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先天多发性神经纤维瘤病早期症状？先天多发性神经纤维瘤病症状有什么表现？
　　临床表现 　　多发性神经纤维瘤病，在人体体表上表现为多种损害。咖啡色斑，多发性神经纤维瘤，亦可引起多系统多种脏器的症状，绝大多数是良性瘤，其恶变率低(2—3%)。 　　表理在体表上大小不等，大者1一2cm，小者2一3mm,数也数不清的瘤体，质地柔软，用力压时发生凹陷，手抬起来之后又渐渐隆起，有人称作纽扣孔症。在皮肤上类似疝样改变，初期圆顶状，基底较宽、较浅，逐渐长大，突出皮肤，有蒂，其颜色为红色、淡紫色。紫色不等，是一种纤维瘤软疣，沿皮神经生长、局限性生长的很少，瘤组织侵犯的范围相当广泛，在面部、躯干及四肢皮肤上，有时见数百个以上的不带蒂的坚硬的结节，有的病人出现多发扁平的咖啡色斑，全身褐色以及弥漫性的色素沉着，有的病人发生脊柱侧弯、听神经瘤、胫骨远端形成假关节等。 　　皮肤咖啡色斑，是一种皮肤的损害，病情发展缓慢，皮肤损害的数目逐渐增多，一般没有症状。幼儿期就存在于皮肤，直径1.5cm以上，在1个人的皮肤出现咖啡色斑6个以上，无论有没有肿瘤存在，均可诊断为先天性多发性神经纤维瘤，咖啡色斑大小不等，可为点状、斑状、片状，其边缘清楚，表面光滑，在大的斑片上有时有多毛现象，少数病出现弥漫色素沉着，大约有20%左右的病人，在腋窝部、会阴部出现雀斑样色素斑。 　　在皮肤上松垂现象也叫神经性象皮病，是发生在神经干的弥漫性神经瘤病，皮肤和软组织呈蒂状息内样，深部神经发生肿瘤样增生，皮肤色素沉着，皮下组织过度生长，似皱纹状，皮肤、皮下组织及骨的过度生长，呈悬垂状或巨大增生畸形，是一种软纤维瘤，表面皮肤粗糙，上面生有稀疏的毛发，质软、触压不缩小，瘤内血运丰富，瘤内育大血窦，血窦破裂时可造成大出血，以致死亡。 　　先天多发性神经纤维瘤常发生系统性损害，发生神经系统损害的约占40%，脑内常见单发视神经胶质瘤，嗜锫细胞瘤，星状细跑瘤，甚至发生癫痫，大约5一10%的病人发生口腔及粘膜的损害，表现为口唇明显肿大肥厚的巨唇、以及舌体显著增大巨舌。大约10%的病人出现脊柱先天性后凸畸形，或发生在小腿骨的骨软比症，骨组织增生，60%的病人可出现智力发育不全，内分泌紊乱表现为多种多样，肢端肥大症、男性乳腺发育症等。
《临床先天性疾病》周 斌等主编
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专家回复:病情较复杂需要进一步检查及处理，估计本次手术已经清除干净达到治愈了！
专家回复:你好，如果咖啡斑超过六片，考虑神经纤维瘤的可能性比较大
专家回复:需检查核磁，必要时穿刺活检，决定是否手术
专家回复:神经纤维瘤又叫神经膜瘤，神经瘤！没法彻底治愈！只能对症处理！祝你健康
专家回复:你好，这样的情况考虑可能是淋巴结增大，有压迫症状导致的
专家回复:生命第一位，视力次之，即使良性，眼球也难有视功能！
专家回复:1、早期的,青少年可以用矫形支具
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专家回复:你好 神经纤维瘤 和血管瘤 是两种完全不同的疾病 可以上传照片 我帮你看看
除外静脉畸...
专家回复:你好，这种情况可以考虑暂时将眼睑缝合的。
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怎么治疗多发性神经纤维瘤病
基本信息：女&&32岁
发病时间：不清楚
病情描述及疑问：有家族遗传,病史有20多年,身体上有大小不同的纤维瘤,并有咖啡斑,急切地渴望能有医生能解决我的烦恼和痛苦我身上长多发性神经纤维瘤怎么治疗
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建议：神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常.软纤维瘤儿童发病,躯干及四肢近端为主多发性数毫米至数厘米的半球状或带蒂的肿瘤,柔软,皮色,粉红色或褐色,随年龄增多增大,成年发展较慢.主要为对症处理,如皮损有碍美观者或瘤块增大并有疼痛而疑有恶变者给予手术切除.
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第一次看病尽可能带全资料，主任很辛苦，晚上7点多才看完！希望主任总结更多的经验帮助...
就诊大夫：
医院：301医院
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发表时间：04-06 07:40
很好的医生，耐心细心，考虑问题全面
就诊大夫：
医院：浙医二院
科室：小儿神经内科
发表时间：04-05 17:39
神经纤维瘤是由于基因缺陷导致神经嵴细胞发育异常而引起多系统损害的常染色体显性遗传病，根据临床表现和基因定位，可将神经纤维瘤分为神经纤维瘤Ⅰ型和Ⅱ型，神经纤维瘤Ⅰ型基因是一肿瘤抑制基因，当该基因发生异位、缺失、重排或点突变时，其肿瘤...
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肇庆市中医院
三岁发现左耳腮腺位置肿大 后诊断为神经纤维瘤
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副主任医师
天津254医院
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我是一型神经纤维瘤病，去年在外地确诊，想咨询下优生优育的问题林大夫您好，我想下周去北京找您做基因检测，我当天去能挂上您的号吗？如果挂不上能给我个加号吗
您好，我是多发性神经纤维瘤患者，全身都是咖啡斑和瘤，是遗传我妈的，我儿子也有，现在皮下有几颗按压会痛，可以手术和治疗吗，谢谢请医生给我一些治疗上的建议
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