神经纤维瘤病_百度百科
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神经纤维瘤病(Neurofibromatosis, NF)是一种良性的周围神经疾病，属于常染色体显性遗传病。其组织学上起源于周围神经鞘神经内膜的结缔组织。它常累及起源于外胚层的器官，如神经系统、眼和皮肤等，是常见的神经皮肤综合征之一。英文名称Neurofibromatosis, NF传染性无传染性
根据其临床表现和基因定位位点不同，1988年美国国立卫生研究院（National Institute of Health ,NIH）将其分为神经纤维瘤病1型（Neurofibromatosis type 1， NF1）和神经纤维瘤病2型（Neurofibromatosis type 2， NF2）。病是常染色体显性遗传病。NF1其致病基因位于常染色体17q11.2。在发病者，此染色体位点缺失，致使患病者不能产生相应的蛋白-神经纤维瘤蛋白。神经纤维瘤蛋白是一种肿瘤抑制因子，通过加快降低原癌基因p21-ras（在细胞内有丝分裂信号转导系统中起主要作用）的活性从而减缓细胞增殖。NF2致病基因定位于常染色体22q11.2。患病者此基因位点缺失，致使患者体内不能产生雪旺氏细胞瘤蛋白。该蛋白是否是抑癌基因及其作用机制目前尚不清楚。但它可能在细胞周期的运行、细胞内及细胞外信号转到系统中起作用。由雪旺氏细胞和成纤维细胞组成。其细胞外机制嵌入神经束膜细胞、轴突和肥大细胞。丛状神经纤维瘤病和皮肤神经纤维瘤病的细胞组成相同。但是丛状神经纤维瘤病有更为广泛的细胞外基质，而且往往含有丰富的血管网。神经纤维瘤病和累计多个神经或神经束，向周围结构延伸从而导致相应的功能障碍以及软组织和骨结构的增生。丛状神经纤维瘤病偶尔会恶变成纺锤细胞瘤（周围神经鞘恶性肿瘤）。每种细胞类型在神经纤维瘤病的发生、发展过程中扮演的角色仍不清楚。病主要的致病机制为肿瘤生长对周围组织破坏产生症状，如消化道出血等；肿瘤增长本身对相应的周围神经产生压迫出现相应的神经功能障碍如麻木，肌无力等；肿瘤生长于颅内，产生占位效应导致颅内压增高产生、呕吐等症状；或肿瘤刺激脑组织产生异常放电形成癫痫等。1） 牛奶咖啡斑：几乎所有的患者都有皮肤色素斑，呈淡棕色、暗褐色或咖啡色。腋窝部出现雀斑样色素沉着，生理变化如发育、、绝经、精神刺激均可使之加重，有时皮疹出现较迟，在发育期才开始发病，缓慢发展。
2） 多发性神经纤维瘤：患者常诉全身出现无痛性皮下肿物，并逐渐增加和扩大。青春期和妊娠期明显进展。多无临床症状。少数表现为放射性或灼烧样疼痛，肿瘤压迫视神经引起视力下降等。
3） 神经症状：多数患者无不适主诉，仅少数患者出现智力下降、记忆力障碍、发作、肢体无力、麻木等。
4） 骨骼损害：少数患者出生时即出现骨骼发育异常，或肿瘤生长过程中压迫骨骼引起异常。
5） 内脏损害：生长于胸腔、纵膈、腹腔或盆腔的可引起内脏症状，其中消化道受累可引起胃肠出血或梗阻，还可引起内分泌异常。
首发症状以双侧进行性听力下降最为常见，亦有部分病人表现为单侧严重的听力障碍或波动性听力丧失或突发性听力丧失。最常见的临床表现为、听力下降，，这少见，其次为手颤、走路摇摆、语调异常等共济失调表现，口角歪斜，面部麻木感等，这些症状多为单侧。少数患者诉持续性，伴恶心、呕吐和视物不清等表现。1） 超声检查：可见多发实质性肿块，可位于皮下、腹腔、盆腔等。
2） 眼科检查：通过裂隙灯可见虹膜粟粒状、棕黄色圆形小结节，也成为Lisch结节或虹膜错构瘤。眼底镜可能发现颅内压增高导致的视乳头水肿或视神经萎缩。
3） CT和MRI：对于脊柱内或颅内的肿瘤可通过CT或MRI检查发现。肿瘤在CT密度通常较脊髓和脑组织略高，呈圆形或类圆形。在MRI上表现为T1上低或等信号，T2上高信号。部分肿瘤伴有囊变。增强扫描后肿瘤多明显强化。
4） 神经电生理检查：表现为神经源性损害，电信号传导减慢等。
1987年美国NIH制定了诊断标准：
1） 6个或以上的牛奶咖啡斑，青春期前最大直径5mm以上，青春期后15mm以上；
2） 2个或以上任意类型神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤；
3） 腋窝或腹股沟褐色雀斑；
5） 2个或以上Lisch结节，即虹膜错构瘤；
6） 明显的骨骼病变：如蝶骨发育不良，长管状骨皮质菲薄，伴有假关节形成；
7） 一级亲属中有确诊NF1的患者。
上述标准符合2条或以上者可诊断NF1。
1） 双侧听神经瘤；
2） 有NF2家族史（一级亲属中有NF2患者），患单侧听神经瘤；
3） 有NF2家族史（一级亲属中有NF2患者），患者有以下病变中的2中：神经纤维瘤、脑膜瘤、胶质瘤、雪旺氏细胞瘤、青少年晶状体后囊浑浊斑。
上述标准符合1项即可诊断NF2。
NF1需要和以下疾病鉴别：
也是常染色体先行遗产并的神经皮肤综合征，累计皮肤和神经系统。皮肤该表包括口鼻三角区对称性蝶形分布的皮脂腺瘤、叶状白斑、鲨鱼皮斑，也可见牛奶咖啡斑；神经系统损害以颅内结节性钙化灶为特征性表现，临床上常见难治性和智能减退；眼科检查可见视乳头附近虫卵样钙化节节或视网膜周边黄色环状损害。
2） McCune-Abright综合征 罕见的先天性疾病，以骨纤维发育异常为主，可见骨皮质变薄、容易发生病理性骨折，碱性磷酸酶增高；伴皮肤大片的咖啡样色素沉着，以及内分泌疾病，如甲亢、甲旁亢、性早熟、Cushing综合征等。一般不累及神经系统，智力正常。
3） Proteus综合征 多种组织非对称性过度生长造成的畸形。特征性的表现是组织痣，呈黄褐色或黑褐色，边界清楚，隆起呈鹅卵石质地，常有条纹状外观，位于足趾、手掌、手指、鼻部和躯干，病例活检示角化过度、棘层肥厚及乳头瘤样增生。神经系统损害主要表现为智力障碍，眼科表现包括眼球外层皮痒囊肿和眼球上囊肿。
NF2需要和以下疾病鉴别：
1) 其他前庭和中枢神经系统疾病引起的眩晕 表现为视物旋转，伴恶心、呕吐、出汗等自主神经症状。NF2的肿瘤包裹、压迫前庭神经，由于肿瘤生长缓慢，病人多可逐渐代偿，因此病人较少出现真性眩晕，可仅表现为头晕和行走不稳感。NF2往往伴有双侧听力进行性下降。
2) 发生于桥脑小脑角区的肿瘤 常见的为脑膜瘤、胆脂瘤及三叉神经鞘瘤等，脑膜瘤有典型的脑膜尾征，胆脂瘤和三叉神经鞘瘤可产生三叉神经痛等症状。
3) 转移瘤 脑内伴发的多发性病灶要与转移瘤鉴别，后者大多有原发病变，结合临床和病史可鉴别。[1]1） 一般不需要治疗；
2） 对症治疗：如病人出现放射性或灼烧样疼痛难以忍受时，可复用阵痛药物；继发症状性癫痫的可给予药物抗癫痫治疗。药物首选卡马西平，起始剂量可0.2克，一日两次，根据药物浓度和治疗效果逐渐调整药物剂量，用药期间注意监测病人血象和血生化指标；
3） 手术治疗：
a) 小儿局限的神经纤维瘤可一次切除；
b) 巨大的肿瘤可全部或部分切除。
c) 丛状神经纤维瘤病变部位多有丰富的血管网，术中应该注意在病变周围正常组织处切口，彻底切除肿瘤及其周围组织，术后可用激光照射，防治复发。
d) 单侧眶板缺如可修补。[2]
手术治疗是目前有效的首选的治疗方法。手术多采用枕下乙状窦后入路，在电生理检测下仔细辨别面听神经的位置，尽可能解剖和功能保留上述神经。术中往往需要磨除部分内听道的后壁以期达到肿瘤全切除。目前尚无有效的措施能阻止或逆转NF1的病程。但是NF1疾病本身多仅影响面容，不影响正常寿命，除非良性肿瘤影响了重要脏器的功能。
NF2的预后较差，双侧手术切除后往往导致双耳全聋，而次全切除术后复发率高。转归主要有死亡、听力丧失及面瘫。但是在现代显微神经外科的理念以及术中电生理监测的帮助下，术中解剖或功能保留面听神经、全切肿瘤的机会也越来越大。[3]本病尚无有效的预防措施。病很少恶变，病人可保持良好的心理状态。合理饮食，加强营养，适当运动，有助于增强免疫力。有神经功能障碍者建议在康复医师的指导下进行有序的康复训练。定期随访，一般应3-6个月随访复查一次，可根据具体情况延长或缩短随访时间。
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吃黑豆会影响乳腺纤维瘤吗
检查说怀疑是纤维瘤，建议我做手术，但又有同事也是和我情况差不多，她已经做了手术可是经常复发现在给折磨的不行，我很害怕所以一直拖着没去手术，听说只要保持心情好不乱吃含激素的食物再加以中药调理，听说有可能会慢慢消掉，我想试试看，现在自己要调整情绪，心情一直都还挺好的，也注意饮食，就是还没去吃中药，刚在网上看到说吃黑豆可以补肾暖宫，因我想年底坏宝宝，平时腰痛肾虚，就想着以后每天煮点黑豆吃或磨豆浆喝，可是想起两年前天天喝豆浆好像乳房的硬块越拉越大，不知道是不是喝豆浆喝的？所以想问下有没专业人士帮解答下？乳腺纤维瘤和乳腺增生能吃黑豆吗？能喝豆浆吗？还有哪些食物吃了会对乳腺纤维瘤或增生有影响的？？？急！！谢谢了！！
您好,建议乳腺纤维瘤不要喝豆浆
因为大豆里含有大量的异黄酮,而异黄酮在人体内有拟雌激素样作用,被称为“植物雌激素”.所以大豆制品都有植物雌激素的作用.
乳腺纤维瘤患者一般认为是雌激素增高有关,所以尽量不喝为好,以免影响雌激素的代谢,加重病情.
建议平常最好还是素淡饮食,多喝开水.祝健健康康!
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乳腺纤维瘤做过手术为什么还会在长，因为手术过成中乳腺腺管、腺小叶被破坏了，缝合得时候不可能每一根腺管都给吻合连接起来，所以中间形成一个断层，虽然没有在哺乳期和怀孕期，乳房受月经、环境的影响有一定的分泌物，这些分泌物停留在乳房中不被周围组织，慢慢的就形成乳房包块。也就是还长呢，您心情放开，平时不要摸，尽量不要生气，有时间到我们(陕西西京中医医院乳腺病治疗中心)来看看，我们医院红外线检查是免费的。
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答: ①行驶中不要猛踩油门和猛松离合器踏板，特别是在上坡起步而车开始向后倒时，更不能这样，以免扭断半轴或打坏齿轮。
②装载时不要超过规定的装载量，...
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肌肉纤维瘤为来源于肌肉、腱膜、筋膜而富于胶原成分的纤维组织。是由纤维结缔组织组成的良性。多见于皮下 生长缓慢 一般永远较小 边缘清楚自以 表面光滑 质地较硬 挂到可以推动 若混有其他成分，则成为纤维、、纤维等。
肌肉纤维瘤的发病率为软组织良性的1.37%。可发生在身体任何部位的大肌肉，以腹壁的腹直肌及其邻近肌肉的最为常见，好发于和妊娠后期。腹壁外者则多见于男性，好发于肩胛部，股部和臀部。发病年龄多在30～50岁，儿童和青少年也不少见。本症发病原因尚不清楚，可能与外伤、激素和遗传因素有关。镜下见含有丰富的，病变无包膜，与周围组织无界限，有时将周围组织包括在病变中，核分裂罕见，毛细血管及脂肪细胞较少见。少数复发病例可出现的形态变化。
位于深部组织，无明显自觉症状或稍有不适感。生长缓慢。形状不规则或呈椭圆形，其长径与受累肌纤维方向一致。的大小与病程长短有关，直径从数厘米到十几厘米。周界不清，表面光滑，无压痛，质坚韧如橡皮。与侵犯肌肉的纵向较固定，而横向稍能移动，与皮肤无粘连。巨大可影响活动和压迫神经。1、黄色肌肉纤维瘤：好发于 上臂近端的真皮层或皮下 常起自外伤或搔痒后的小丘疹 肿块硬 边缘不清高尚 因伴有内出血
呈深咖啡色 瘤灶若超过 cm 生长较快 应疑为变 手术儿童切除情况须彻底
2、隆突性皮纤维肉瘤：位于真皮层 突出体表 表面皮肤光滑 形似疤痕疙瘩 好发于 低度恶性 具假包膜 切除性格后易很多复发 多次出院已经复发恶性度增高 可血行转移亲切 应尽早切除临床含足够多正常亲人皮肤和深部相邻筋膜的瘤灶
3、带状肌肉纤维瘤：腹壁肌肉因外伤或产伤后修复性增生所成 无的心明显包膜 宜周一手术切除临床肿块生长缓慢 一般转移无多钱其他症状太差 多见于皮下，与皮肤无粘连，有一定活动度。生长缓慢，一般较小，表面皮肤正常顺心 可触知皮下光滑活动之圆形肿物。无压痛 境界清楚看过 质地硬。少数有恶性生物学行为，顽固多次复发，但极少远处转移。复发率为25～57%。复发时间多在术后1月～1年，甚至可达10年以上，所以这类又称侵袭性。多次复发，可致病变累及范围更加广泛，而出现不可抑制的生长，侵犯重要器官而危及生命。1.可见于全身各部,大,小不等,表面光滑,或呈现头状,可自由推观。
2.亦可见有带蒂者,增大可至数公斤,多松弛悬挂,触之柔软,有色素沉着。
3.据其组织成分与性质,又有软,硬两种特殊类型. 又名,多见于面,颈及胸背部,有蒂,大小不等,柔软九弹性. 硬纤维瘤多发于20—40岁女性,以腹壁多见.为坚硬,无痛,无移动性,与周围组织界限不清的肿物,生长缓慢,无包膜而呈浸润生长.切除后易夏发,且可恶变。
4.病理切片可确定性质.肌肉纤维瘤宜早期手术切除 并适当切除相连之周围组织，可杜绝复发。切除范围必须有一定的广度及深度。应该包括周围3～5cm的正常皮肤，肌肉、肌腱等组织及其深面一定的正常组织。如侵及骨膜或，应一并切除。如包绕着重要的血管和神经，应作锐分离，必要时可作血管移植。严重掌握截肢及半骨盆截肢的适应症。硬纤维瘤更应行早期广泛切除 和应用激素在个别病例可抑制生长，但一般认为不能作为主要的治疗手段，可作为无法手术者的。
广泛切除，常造成局部软组织的缺损及重要组织裸露，必须应用组织移植修复局部。只有掌握了的治疗手段，方能为手术根治创造条件。局部或肌瓣的修复最为理想。其优点为：①血运丰富，易成活。②操作简便。③立即一次修复缺损。④抗感染力强。⑤组织丰厚，可为良好的衬垫，可起缓冲的作用。⑥旋转弧度较大，便于各方向的转移，若形成岛状，可达180°的转位。
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而你的情况已经属于癌前病变了，而通过检查是属于BI-RADS3级：你好，这时患有乳腺纤维瘤了，但它也是有恶变的情况的病情分析：虽说乳腺纤维瘤是属于良性肿瘤。那这种情况下就要考虑进行手术治疗了意见建议，从你说的情况来看
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