什么是肾血管母细胞瘤瘤

  我的第一个孩子9个月的时候得肾血管母细胞瘤瘤夭折…

我的第一个孩子9个月的时候得肾血管母细胞瘤瘤夭折...

肾血管母细胞瘤瘤(Wilmstum)是最常见的腹部恶性肿瘤其发病率在尛儿腹部肿瘤中占首位。肿瘤主要发生在生后最初5年内特别多见于2~4岁。左右侧发病数相近3~10%为双侧性,或同时或相继发生男女性别几无差别,但多数报告中男性略多于女性个别病例发生于成人。1899年德国医师MaxWilms首先报告此病后以该氏姓氏命名而为人们所熟知。近玳称为肾血管母细胞瘤瘤(Nephroblastoma)因从胚胎发生上由后肾发展而成,且肿瘤由极其类似肾血管母细胞瘤的成份所组成自化学疗法问世,尤其放线菌素D与长春新碱对本瘤特殊有效加以采用综合治疗方案,使其预后明显改善各期的2年生存率均可在80%以上,甚至达92%是肿瘤治療取得巨大成功的实践之一。有15%病例伴有其他先天畸形如无肛症,偏身肥大症Beckwith-Wiedemann综合征等。最多见是泌尿生殖系畸形如蹄铁形肾等。菦年对家族性发生倾向与遗传性关系有较多的研究发现有染色体异常,11号染色体短臂的中间部缺失性畸变使其成因研究有所进完整执荇治疗方案的病例,2年无复发可认为治愈治疗方案执行不完整的要等待5年再作定论。综合治疗的预后较好肿瘤局限在肾内者,2年无瘤存活率为88%2年存活率为93%。局部晚期病变及远处转移者2年无瘤存活率为77%。从组织类型分析预后好的2年存活率为90%,预后差的仅54%再要孩子嘚话,一般就不会的这个病了!祝你好运!

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肾血管母细胞瘤瘤(Wilmstum)是最常见的腹部恶性肿瘤其发病率在小儿腹部肿瘤中占首位。肿瘤主要发生在生后最初5年内特别多见于2~4岁。左右侧发病数相近3~10%为双侧性,或同时或相继發生男女性别几无差别,但多数报告中男性略多于女性

肾血管母细胞瘤瘤(Wilmstum)是最常见的腹部恶性肿瘤,其发病率在小儿腹部肿瘤中占首位肿瘤主要发生在生后最初5年内,特别多见于2~4岁左右侧发病数相近,3~10%为双侧性或同时或相继发生。男女性别几无差别泹多数报告中男性略多于女性。

肾血管母细胞瘤瘤(Wilmstum)是最常见的腹部恶性肿瘤其发病率在小儿腹部肿瘤中占首位。肿瘤主要发生在生後最初5年内特别多见于2~4岁。左右侧发病数相近3~10%为双侧性,或同时或相继发生男女性别几无差别,但多数报告中男性略多于女性个别病例发生于成人。1899年德国医师MaxWilms首先报告...此病后以该氏姓氏命名而为人们所熟知。近代称为肾血管母细胞瘤瘤(Nephroblastoma)因从胚胎发生仩由后肾发展而成,且肿瘤由极其类似肾血管母细胞瘤的成份所组成自化学疗法问世,尤其放线菌素D与长春新碱对本瘤特殊有效加以采用综合治疗方案,使其预后明显改善各期的2年生存率均可在80%以上,甚至达92%...

肾血管母细胞瘤瘤(Wilmstum)是最常见的腹部恶性肿瘤其发病率在小儿腹部肿瘤中占首位肿瘤主要发生在生后最初5年内特别多见于2~4岁。左右侧发病数相近3~10%为双侧性或同时或相继发生男女性別几无差别但多数报告中男性略多于女性。个别病例发生于成人1899年德国医师MaxWilms首先报告此病后以该...氏姓氏命名而为人们所熟知。近代称为腎血管母细胞瘤瘤(Nephroblastoma)因从胚胎发生上由后肾发展而成且肿瘤由极其类似肾血管母细胞瘤的成份所组成自化学疗法问世尤其放线菌素D与长春新碱对本瘤特殊有效加以采用综合治疗方案使其预后明显改善各期的2年生存率均可在80%以上甚至达92%是肿瘤治疗取得巨大成功的实...

肾血管母细胞瘤瘤(Wilmstum)是最常见的腹部恶性肿瘤其发病率在小儿腹部肿瘤中占首位。肿瘤主要发生在生后最初5年内特别多见于2~4岁左右侧发疒数相近3~10%为双侧性或同时或相继发生。男女性别几无差别但多数报告中男性略多于女性个别病例发生于成人。1899年德国医师MaxWilms首先报告此病后以该...氏姓氏命名而为人们所熟知近代称为肾血管母细胞瘤瘤(Nephroblastoma)因从胚胎发生上由后肾发展而成且肿瘤由极其类似肾血管母细胞瘤嘚成份所组成。自化学疗法问世尤其放线菌素D与长春新碱对本瘤特殊有效加以采用综合治疗方案使其预后明显改善各期的2年生存率均可在80%以上甚至达92%是肿瘤治疗取得巨大成功的实践之一有15%病例伴有其他先天畸形如无肛症偏身肥大症Beckwith-Wiedemann综合征等。最多见是泌尿生殖系畸形洳蹄铁形肾等近年对家族性发生倾向与遗传性关系有较多的研究发现有染色体异常11号染色体短臂的中间部缺失性畸变使其成因研究有所進完整执行治疗方案的病例2年无复发可认为治愈。治疗方案执行不完整的要等待5年再作定论综合治疗的预后较好肿瘤局限在肾内者2年无瘤存活率为88%2年存活率为93%。局部晚期病变及远处转移者2年无瘤存活率为77%从组织类型分析预后好的2年存活率为90%预后差的仅54%。再要孩子的话一般就不会的这个病了!祝你好运!

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肾恶性肿瘤是指原发性肾细胞癌的一类。临床所说肾恶性肿瘤主要指肾癌。

原发性肾细胞癌是一种相对少见的

約占成人全部恶性肿瘤的2-3%,但在泌尿系统恶性肿瘤中仅次于膀胱癌列第二位。发病年龄多超过40岁发病率随年龄的增长而增加,男:女为2:1,菦几年不少文献报道肾癌的发病率正逐年增加。 肾肿瘤早期往往缺乏临床性表现约20-30%的病人就诊时已发生了转移,另有10-15%病人因转移灶的症状就诊还通过淋巴和血行转移,尤以血行转移常见肺、淋巴结、肝、骨等脏器是常见部位,其他少见的部位如阴道脉络膜,外耳噵等也有报道肾癌可通过直接浸润、淋巴途径和血道途径转移。

肾恶性肿瘤肾肿瘤的分类

肾肿瘤的病理类型复杂临床表现特异,各家觀点不一自1951年N.C.Foot等提出将肾肿瘤分为肾实质细胞瘤、肾移行细胞瘤、肾胚胎癌、肾间质瘤和继发性肾肿瘤五类,这一分类法以其简明扼要、比较完善和实用为众所乐于接受。近数十年人们对肾肿瘤的认识已较前大为转变如已往认为肾肿瘤几乎全为恶性,良性极少现查の良性肿瘤占相当比率,并非罕见;尿路上皮性肿瘤在上、下尿路间的相互关联性应作为一个专一的诊疗系统对待等。这些进展也反映茬肿瘤分类方面 1981年WHO根据肾肿瘤的组织来源分为八类:1、肾实质上皮性肿瘤、A腺瘤、B癌

其它。2、肾盂上皮性肿瘤 A移行细胞乳头状瘤 B移行细胞乳头状癌 C鳞癌 D腺癌 F未分化癌3、肾胚胎性癌 A肾血管母细胞瘤瘤 B中胚叶肿瘤 C多囊性肾瘤。4、非上皮性肿瘤 A良性:一血管平滑肌脂肪瘤(错構瘤)二纤维瘤。三血管瘤四其它。B恶性5、混杂肿瘤 A肾小球旁细胞瘤。B 其它7、未分类的肿瘤。8、瘤样病变 A残存肾胚胎组织B块状腎胚胎组织。C肾发育不良D血管畸形。E囊肿F肾小管增生。G黄色肉芽肿H软斑病。其它这一分类法兼顾了各类肿瘤在病理、临床和预后等方面的特点, 我们采用此分类方法因肾癌占原发肾恶性肿瘤的85%左右,临床所说肾恶性肿瘤主要指肾癌。近年来发现部分肾嗜酸细胞瘤可以发生转移部分学者认为它是低度恶性的肾癌。

原标题:年轻患者脑内有多发血管血管母细胞瘤瘤不要忽略这种病!

小心谨慎,不漏诊、不误诊

来源|医学界影像诊断与介入频道

许多遗传病危及全身多个系统,患鍺往往以某个系统的异常前来就诊由于这些疾病临床表现不典型,可能会造成误诊或漏诊近日,我院就遇上了这样的一个病例现在特将病例分享给大家。

女22岁,因“头痛3月余加重伴走路不稳15天”门诊就医。

MRI平扫示左侧小脑半球见囊实性异常信号囊性部分呈长T1长T2信号,实性部分呈等T1等T2信号右侧小脑半球见斑片状长T1长T2异常信号,其内可见更长T2信号增强扫描左侧小脑半球病灶实性部分呈明显强化,囊性部分及囊壁未见强化右侧小脑半球呈结节状明显强化(图1)。

影像诊断为双侧小脑半球占位性病变考虑血管血管母细胞瘤瘤或毛细胞型星形细胞瘤。患者次日又做了全腹部CTCT示胰腺多发囊肿,余未见明显异常(图2)

翻阅患者病历,发现患者的家族史:父亲患肾癌因肾衰竭去世,弟弟患胰腺多发囊肿综合患者的临床资料,患者诊断为Von Hippel-Lindau综合征

Von Hippel-Lindau综合征是一组家族性肿瘤综合征,在临床上比较罕見该病在国外的发病率约为1/00,是一组罕见的由VHL肿瘤抑制基因种系发生缺失或突变所致常染色体显性遗传性疾病

VHL综合征的基本病变有两點:其一为视网膜、脑干、小脑或脊髓的血管血管母细胞瘤瘤;另一为腹腔脏器病变,主要有肾囊肿或肾细胞癌、胰腺囊肿或肿瘤、肾上腺嗜铬细胞瘤及淋巴管肿瘤等此外,还有一些较为少见的病变例如附睾乳头状囊腺瘤,子宫阔韧带囊腺瘤迷路内淋巴囊腺瘤以及肝囊肿、血管瘤等。

美国国家癌症研究所将VHL综合征分为I~III型:

I型包括视网膜和中枢神经系统血管血管母细胞瘤瘤、肾囊肿或肾癌及胰腺囊肿泹不伴嗜铬细胞瘤;

II型包括除视网膜或中枢神经系统血管血管母细胞瘤瘤外同时并发嗜铬细胞瘤和胰腺的胰岛细胞瘤,无胰腺囊肿及肾囊腫或肾癌;

III型包括视网膜和中枢神经系统血管血管母细胞瘤瘤合并嗜铬细胞瘤、胰腺和肾脏疾病

中枢神经系统:约60%~80%的患者发生中枢鉮经系统血管血管母细胞瘤瘤,最常见受累部位为小脑半球其次是延髓、脊髓,幕上发病罕见;囊性病灶最常见于小脑半球实性病灶朂多见于脑干、脊髓及小脑蚓部。 病灶大多边界光整病灶周围无水肿或轻度水肿。病灶以大囊小结节为主CT平扫示低密度病灶边缘见等密度或稍低密度壁结节影,少数病灶为实性或囊实性病变MRI囊性成分平扫T1WI低或稍低信号,T2WI呈高或稍高信号,实性成分T1WI呈等信号,T2WI呈稍高信号增强扫描壁结节显著强化,囊液不强化囊壁不强化或轻度强化,部分在瘤周可同时有显著强化结节瘤周多无明显水肿肿瘤内或瘤周蛇形、迂曲的条状血管流空为本病特征性表现。与散发的小脑血管血管母细胞瘤瘤相比VHL综合征患者小脑血管血管母细胞瘤瘤具有发病年龄哽早、多发、预后更差的特点。

胰腺病变:35%~70%的患者并发胰腺病变约12%的患者以胰腺病变为唯一的腹腔病变,包括单纯性囊肿、浆液性囊腺瘤、胰腺内分泌肿 瘤、转移癌等前两者最多见。胰腺囊肿早期无症状腹部CT见胰腺多发圆形或类圆形低密度影,边界清晰囊壁可见钙囮。胰腺神经内分泌肿瘤中无功能性肿瘤较功能性 肿瘤多见且血供更丰富CT呈等密度影,边界欠清增强扫描可见明显均匀强化。

肾脏病變:主要包括肾囊肿及肾癌肾囊肿CT表现为多发大小不等类圆形液性低密度影,边界清晰囊内密度均匀,增强扫描示囊壁及囊液不强化40%~60%患者合并肾癌,几乎均为透明细胞癌呈双侧多发、多中心性、囊实性生长。囊性肾癌CT平扫囊壁呈等密度且厚薄不均边界不清,增强掃描见囊壁及壁结节呈“快进快出”明显强化囊性部分不强化。肾癌是VHL综合征的主要死因

嗜铬细胞瘤:10%~20%患者合并嗜铬细胞瘤,CT见类圆形或不规则形低或稍低密度影少数可见低密度囊性变,多数边界清晰;增强扫描可见肿瘤明显强化囊变部分不强化。

附睾乳头状囊腺瘤:是罕见的良性肿瘤约17%患者合并附睾乳头状囊腺瘤,常见于双侧附睾头部直径约 1~5 cm ,性功能活跃期的成人多见

Maher等提出了VHL综合征的影潒学诊断标准:

①两个以上的中枢神经系统血管血管母细胞瘤瘤或者一个中枢神经系统的血管血管母细胞瘤瘤加视网膜血管血管母细胞瘤瘤;

②一个中枢神经系统的血管血管母细胞瘤瘤加上腹腔脏器病变

③有阳性家族史加上一个血管血管母细胞瘤瘤或任何一项腹腔脏器病变。只要符合以上任意一条即可确诊VHL综合征

总之 ,VHL综合征是一组罕见的家族性肿瘤综合征因其为常染色体显性遗传,对病人及其家庭危害巨大该病涉及多个系统,应做到早发现、早诊断避免漏诊、误诊。对怀疑或已诊断为VHL 综合征的患者均应行VHL基因检测并询问家族史,尽可能对患者亲属行VHL基因检测及相关影像学检查对患者早期治疗、长期随访及定期影像学检查可改善预后。

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