& 先天性肝纤维化――附12例临床分析
先天性肝纤维化――附12例临床分析
摘 要：目的分析先天性肝纤维化的临床特征。方法对12例先天性肝纤维化患者临床表现、实验室检查及病理组织学特点进行回顾性分析。结果12例患者均有明显临床症状，10例有典型门脉高压症状，11例就诊时肝功能异常，肝
【题　名】先天性肝纤维化――附12例临床分析
【作　者】陈婧 何卫平 胡瑾华 王慧芬
【机　构】解放军第三二医院肝衰竭治疗研究中心 北京100039
【刊　名】《肝脏》2009年 第1期 14-16页　共3页
【关键词】先天性肝纤维化 临床分析 患者 治疗方法
【文　摘】目的分析先天性肝纤维化的临床特征。方法对12例先天性肝纤维化患者临床表现、实验室检查及病理组织学特点进行回顾性分析。结果12例患者均有明显临床症状，10例有典型门脉高压症状，11例就诊时肝功能异常，肝脏病理主要表现为：肝组织内呈现宽大致密且炎症不明显的胶原纤维间隔，或纤维束弥漫穿插于固有的肝小叶内，无典型的假小叶结构。结论对于不明原因肝功能异常的门脉高压症患者，应尽可能进行肝组织活检病理检查以协助诊断及指导治疗。
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先天性肝纤维化,临床分析,患者,治疗方法
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（别名：先天性肝纤维变性）
先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症。
肝脏疾病超声诊断
肝、胆、脾CT检查
先天性肝纤维化概述
　　先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。&
　　先天性肝纤维化(CHF)属常染色体隐性遗传性疾病，其父母任一方若为杂合子，其表型多正常，而其子女患CHF之机会均等。可一家同时有数人发病，近亲结婚者的子女可增加患本病的机会。
　　先天性肝纤维化根据不同的临床表现，可以分为：门脉高压型、胆管炎性、门脉高压合并胆管炎型和无症状型。先天性肝纤维化以继发性的门脉高压症及其并发症为主要表现，也有一部分可能合并先天性肝内胆管扩张或多囊肾。
　　先天性肝纤维化症状出现较早，一般成年之前会出现症状，一般症状主要为呕血、便血、肝脾区不适或胀痛、贫血、腹水、胆道感染伴发热、黄疸、腹痛等。如果合并多囊肾的患者，可能会出现尿毒症。一般不并发肝性脑病以及肝功能衰竭。多数病人在5～20岁出现症状，但小部分病人可在出生时即出现。主要表现为呕血、便血(消化道曲张静脉破裂出血)、腹部包块(肝脾肿大)、肝脾区不适或胀痛、贫血(脾亢所致)、反复发作的发热(并发胆管感染所致)。合并Caroli病时可伴有反复发作的上腹痛(并发肝内胆管结石)、发热、黄疸等。合并多囊肾者可最终出现尿毒症的症状。
　　智力、体格发育一般正常，多数病人常同时发现有肝脾肿大，以脾大最为常见，肝脾质地均较硬，表面光滑，并发感染时伴肝区叩痛。部分病人脐周皮下静脉曲张(海蛇头样静脉曲张)，可能闻及脐旁响亮的静脉营营声(Kennedy征阳性)，此即所谓Cruveilhier综合征，系门脉高压所致。与其他疾病所致门脉高压症不同，本病一般不出现腹水，亦无蜘蛛痣。
　　多囊肾者，可同时扪及双肾肿块，并可有肾性高血压。
　　血常规可正常，但有脾亢者则外周全血细胞减少，各项肝功能指标一般正常，但少数人可有AKP及(或)&-GT轻度升高。合并多囊肾者，后期可出现血肌酐及尿素氮升高。
　　食管吞钡及胃镜早期可无异常发现，病情进展后一般均可见食管胃底静脉曲张。B超及CT可见肝脾肿大、门静脉扩张、脾静脉扩张、胃冠状静脉扩张及门脉高压。合并多囊肾者，可发现双肾多发性囊性病变。肝脏穿刺活检一般可发现典型的先天性肝纤维化病变。但少数情况下，若穿刺部位恰好为正常的门管区时，则可误诊为正常肝组织。
　　先天性肝纤维化可以通过肝组织病理活检诊断，病理特点为：
　　1、肝组织内呈现宽大致密且炎症不明显的胶原纤维间隔，或纤维束弥漫穿插于固有的肝小叶内;
　　2、肝细胞板排列大致正常，一般无肝细胞结节性再生，不形成典型的假小叶结构;
　　3、肝内胆管扩张和增生，扩大的胆管上皮覆以正常的柱状上皮细胞，可伴有肝内胆管发育畸形或海绵状扩张。
　　1、大多数无伴发病的CHF只需处理其并发症，如消化道出血，出血不多者可给予止血剂、输血、三腔二囊管压迫止血，给食管胃底曲张静脉注射硬化剂或圈套结扎等。出血凶猛、量大者，经上述处理无效时，可予急症门奇断流(如贲门周围血管离断术)，反复发作上消化道出血，威胁患者生存，或应用上述方法无效时，可考虑行门体分流术。
　　2、单纯脾切除术曾被用于CHF表现为脾亢的患者，但因不能有效防止上消化道出血，且影响将来可能要进行的门体分流术的操作，故已不用。
　　3、CHF伴发无症状的静止型Caroli病时，一般不主张行胆道探查术，因可导致胆道感染。伴发非静止型Caroli病者，其处理参见胆道疾病有关内容。
　　4、伴发终末期先天性肾脏病的患者，考虑行肾移植术。
　　本病为遗传性疾病，现无根治方法。对已出现肝脾肿大、反复呕血、便血等门静脉高压症状的病儿应及时行分流术或脾切除、食管贲门胃底断流术，手术成功则预后良好。近来肝移植也被用于治疗此病。如果病儿合并肝内胆汁淤积、胆管炎及败血症，或合并肾盂肾炎、肾性高血压、肾功能衰竭等肾脏病变将影响预后。
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症　　状：
治疗费用：100～500元
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宝宝年龄：
3岁男孩.眼睛偏黄.肝脾肿大.目前很瘦.走了很多家医院.也花了很多钱.目前没什么好转. 院方表示无法治疗.
症　　状：
治疗费用：500元以上
发表时间： 09:44:42
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先天性肝纤维化
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先天性肝纤维化
先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性。
先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。
发病原因：先天性肝纤维化(CHF)属性疾病，其父母任一方若为杂合子，其表型多正常，而其子女患CHF之机会均等，可一家同时有数人发病，者的子女可增加患本病的机会。发病机制：肝脏增大质地变硬，肝汇管区面积增宽，分支减少，闭塞或狭窄，周围纤维组织增生;和增生，扩张胆管覆以正常的柱状上皮细胞;与的组织学改变不同的是肝细胞和结构正常，无及再生出现。
以继发性的及其并发症为主要表现，部分病人合并有(先天性肝内胆管扩张)或，则可同时伴有此二种疾病的临床表现。多数病人在5～20岁出现症状，但小部分病人可在出生时即出现，主要表现为呕血，便血(消化道曲张静脉破裂出血)，()，肝脾区不适或胀痛，贫血(所致)，反复发作的发热(并发胆管感染所致)，合并Caroli病时可伴有反复发作的上腹痛(并发)，发热，黄疸等，合并多囊肾者可最终出现尿毒症的症状。智力，体格发育一般正常，多数病人常同时发现有肝脾肿大，以脾大最为常见，肝脾质地均较硬，表面光滑，并发感染时伴肝区叩痛，部分病人脐周皮下静脉曲张(海蛇头样静脉曲张)，可能闻及脐旁响亮的静脉营营声(Kennedy征阳性)，此即所谓Cruveilhier综合征，系所致，与其他疾病所致门脉高压症不同，本病一般不出现腹水，亦无，合并多囊肾者，可同时扪及双肾肿块，并可有。
可正常，但有脾亢者则外周全血细胞减少，各项肝功能指标一般正常，但少数人可有AKP及(或)γ-GT轻度升高，合并多囊肾者，后期可出现及升高。食管吞钡及胃镜早期可无异常发现，病情进展后一般均可见食管胃底静脉曲张，B超及CT可见肝脾肿大，门静脉扩张，脾静脉扩张，胃扩张及门脉高压，合并多囊肾者，可发现双肾多发性囊性病变，肝脏穿刺活检一般可发现典型的先天性肝纤维化病变，但少数情况下，若穿刺部位恰好为正常的门管区时，则可误诊为正常肝组织。
肝脏组织学特征为诊断的重要依据，术中取切片可确诊。
先天性肝纤维化本病应与其他原因所致的肝内型加以鉴别，与的鉴别要点有：①本病多在10岁以内出现门静脉高压，而小儿肝硬化多在10岁以上始有临床症状;②本病肝功能正常，而肝硬化多有肝炎史，肝功能有改变;③本病肝脏病理改变以汇管区纤维组织增生为主，及肝细胞结构正常，此外本病尚需与，等疾病鉴别。
本病多并发有反复发作的，其发作频度因人而异，但一般均不凶猛，多可经内科治疗控制，一般不并发，腹水，黄疸以及，未经治疗者，预后较差，死亡的主要原因是消化道大出血(50%的病人)，或死于其他伴发的先天性畸形，如并肾衰，继发胆道，Caroli病并发或等，与本病伴发的先天性畸形有：1.Caroli病CHF常伴有先天性肝内胆管扩张，如二者并存，则称为Grumbach病。2.先天性肾脏集合管扩张症约1/3的CHF患者常伴发先天性肾脏发育不良，其肾脏病变的特点很像，但与海绵肾不同的是前者累及集合管在髓质和皮质的所有部位，而海绵肾仅有肾髓质部的集合管扩张，大部分伴发有此症的患者无明显肾脏的症状，但查体可发现双肾肿大，排泄性尿路造影可见与肾小盏相连的多数条纹状扩张的集合管影，绝大部分合并此病的CHF患者肾脏病变多维持不变，但少数患者病变进展，扩张的集合管排出道受阻，则可形成类似之病变(多在30～40岁时形成)，病程后期出现及尿毒症。3.其他少见伴发畸形有先天性肝内畸形(如重复门静脉分支等)，，肺气肿，，肾脏及等。
(一)治疗1.大多数无伴发病的CHF只需处理其并发症，如消化道出血，出血不多者可给予、输血、压迫止血，给食管胃底曲张静脉注射或圈套结扎等。出血凶猛、量大者，经上述处理无效时，可予急症门奇断流(如)，反复发作，威胁患者生存，或应用上述方法无效时，可考虑行。2.单纯曾被用于CHF表现为的患者，但因不能有效防止上消化道出血，且影响将来可能要进行的门体分流术的操作，故已不用。3.CHF伴发无症状的静止型Caroli病时，一般不主张行胆道探查术，因可导致。伴发非静止型Caroli病者，其处理参见胆道疾病有关内容。4.伴发终末期先天性肾脏病的患者，考虑行术。(二)预后本病为，现无根治方法。对已出现、反复呕血、便血等门静脉高压症状的病儿应及时行或、食管贲门胃底断流术，手术成功则预后良好。近来也被用于治疗此病。如果病儿合并肝内胆汁淤积、及败血症，或合并、肾性高血压、肾功能衰竭等肾脏病变将影响预后。
1、注意：饮食上注意少吃油腻、油炸、、发霉的食物及含有、人工添加剂的食物，清淡饮食为宜，因患者的胆汁排出量不足，进而会影响脂肪类食物及维他命的分解和吸收，对于油腻、腌制等食品应尽量少吃为宜，以免增加消化系统的负担且对病情不利。2、提供：碳水化合物可以给机体储备肝糖原提供原料，防止毒素对肝细胞造成伤害。因此对于纤维化患者来说，充足的碳水化合物是必不可少的。3、多吃含锌、镁丰富食物：肝纤维化病人普遍血锌水平较低，尿锌排出量增加，肝细胞内含锌量也降低，当饮酒时，血锌量会继续降低，应严禁饮酒，适当食用瘦猪肉、牛肉、蛋类、鱼类等含锌量较多食物。4、合理应用蛋白质：肝脏是蛋白合成场所，每天由肝脏合成11～14克。当肝纤维化时，肝脏就不能很好地合成蛋白质了。这时就需要合理安排蛋白质摄入，防止肝性脑病发生。可以选择由多种来源蛋白质食物。为使病人能较好地适应，可以把奶酪掺到适量鸡、鱼、瘦肉、蛋中，每天都要有合理适量蛋白膳食。 5、限制膳食中水与钠：当有水肿或轻度腹水病人应给予，每日摄入盐量不超过3克;严重水肿时宜用无盐饮食，钠应限制在500毫克左右。禁食含钠较多食物，例如蒸馒头时不要用碱，可改用发面，或吃无盐面包。挂面中含钠较多，不宜食用。少食或不食咸菜腌菜，并注意烹调方法，待菜炒熟后再放调味品及食盐。专题推荐：
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先天性肝纤维化
核心提示：先天性肝纤维化
　　肝纤维化病人症状、伴症往往不明显，多数病人会在劳作后感疲乏、食欲减退、腹胀、腹泻，有时肝胆隐痛，部分患者面色沉着、晦暗、毛细血管扩张，个别有蜘蛛痣、肝掌等……
　　病人症状、伴症往往不明显，多数病人会在劳作后感疲乏、食欲减退、腹胀、，有时隐痛，部分患者面色沉着、晦暗、毛细血管扩张，个别有蜘蛛痣、肝掌等。肝纤维化的发生发展与ECM蛋白的合成分泌、沉积及降解等过程密切相关，肝纤维化的形成，主要各种原因所致肝脏损伤，引起肝ECM蛋白成分合成增多，降解相对不足，胶原等ECM在肝内大量沉积所致。根据肝纤维化发生的时间，可分为先天性肝纤维化和后天性肝纤维化两大类。前者主要包括、先天性肝纤维化症、肝门管性硬化症等；后天性肝纤维化包括病毒性肝纤维化，血吸虫性肝纤维化、酒精性肝纤维化、胆汁性肝纤维化、代谢性肝纤维化、性肝纤维化、营养不良性、心源性肝纤维。
　　现在已公认肝纤维化是大多数慢性肝病所共有的病理特征，是各种慢性肝病向肝硬化发展的主要中间环节，如果到不到及时治疗，必将发展为，导致肝脏功能丧失。
　　先天性肝纤维化？先天性肝纤维化你知道吗？先天性肝纤维化你了解吗？肝纤维化是指各种致病因素引起肝脏损害和炎症，在修复过程中导致肝脏细胞外基质异常增多和过度沉积的病理过程。轻者称为，重者使肝小叶结构改建，假小叶及结节形成，称为。