胆管狭窄内镜治疗的现状与评价
来源：中华消化外科杂志
作者：姚 礼庆 等
胆管狭窄是肝胆外科疾病进展与治疗过程中常见并发症。近年，随着治疗技术的成熟与相关设备的研发，内镜治疗已在该领域得到广泛应用。胆管狭窄根据其病因分为良性与恶性两类。在良性胆管狭窄中，又分为手术相关和非手术相关两种。而恶性胆管狭窄主要包括胆管癌、壶腹周围癌、胰头癌等引起的癌性狭窄以及肿瘤转移或淋巴结压迫等引起的胆管狭窄。 1 良性胆管狭窄 1.1 内镜标准治疗方案 内镜治疗因侵袭性小、并发症发生率低及符合正常生理，而超越其他胆道减压技术（外科胆肠吻合术与PTCD）被广泛接受为胆管良性狭窄的首选治疗方法。成功的内镜治疗应以消除胆管狭窄为目标，及时解除梗阻，尽可能避免手术治疗并提高长期疗效。内镜标准治疗方案为导丝通过狭窄，扩张狭窄段并植入支架，即导丝穿过狭窄段后，予以探条或球囊扩张，视扩张程度植入1～2个10 F塑料支架（或从7F等小口径支架开始）。支架植入期内应定期检查，确认其通畅、无移位。每3个月重复1次内镜操作，置换原支架，并逐渐增加扩张口径和支架数量，直至狭窄从形态学上完全消失，总疗程一般持续1年左右。对于一些难治性患者，可能需持续更长时间。 1.2
支架的选择 植入塑料支架为大部分良性胆管狭窄的主要治疗方法。同时植入多个支架能够提高支撑效果。我们推荐植入多个小口径支架，其疗效优于少量大口径支架；植入时将支架近端放置在肝内不同的分支胆管中，可提高引流效果，且支架更稳定。但植入塑料支架有其局限性：患者需要接受每3个月1次的多阶段治疗（一般需3~5个阶段），这使得患者依从性显著降低。而金属支架因其较高的长期通畅率，克服了塑料支架的这一缺陷。部分覆膜支架治疗良性胆管狭窄的1年狭窄缓解率可达90%。然而，这类支架未覆膜处会因金属嵌入胆管壁致黏膜增生而出现新的狭窄，造成支架移除困难。因此，我们不推荐在良性胆管狭窄治疗中使用部分覆膜与未覆膜金属支架。与前两种金属支架比较，全覆膜金属支架则克服上述不足，不仅能够安全移除，且并发症轻微，治疗有效率可达82%～95%。为保证狭窄缓解率，防止支架移位，我们推荐全覆膜支架植入时间＞6个月，支架上端位置应超过狭窄段上端1～2 cm。而新型全覆膜支架两端装备有侧片和（或）设计成喇叭口状的端口，也能有效防止支架移位。全覆膜金属支架具有极好的应用前景，但长期疗效仍待评估。 良性胆管狭窄内镜治疗的主要评价指标是支架移除后的长期疗效。通过内镜标准治疗方案进行治疗，一般术后胆管损伤性狭窄长期有效率＞80%，而对于慢性胰腺炎胆管狭窄，其长期有效率则仅为20%～30%或更低。因此，在进行内镜治疗时应根据患者具体情况进行相应处理，才能取得满意疗效。 1.3
手术相关性狭窄 1.3.1 胆管损伤性狭窄：胆管损伤引起的良性胆管狭窄临床较为常见。内镜标准治疗方案对这类胆管狭窄具有较好疗效，长期有效率一般超过80%，甚至在一项为期10年的随访研究中达到了95%。值得注意的是：一旦发现胆管狭窄应尽早干预，在病程早期，狭窄处纤维化程度较轻，治疗成功率、高，长期疗效好。但对于合并胆汁漏的术后早期胆管狭窄，应先治疗胆汁漏，后治疗狭窄。如果贸然地对狭窄段进行球囊扩张，可能引起局部撕裂，加重胆汁漏。可先植入鼻胆管或单个支架建立通畅引流，待漏口愈合后再按内镜标准治疗方案行扩张与支撑。 1.3.2肝移植术后狭窄：目前肝移植术后胆管狭窄的发生率虽有下降趋势，但仍占术后胆道并发症的40%。根据狭窄部位可分为吻合口狭窄与非吻合口狭窄。两者采用内镜标准治疗方案的效果差异较大。 对于吻合口狭窄，应按照内镜标准治疗方案进行治疗。单纯气囊扩张后不植入支架，其成功率仅为40%，若采用气囊扩张联合支架植入治疗，成功率则可达75%。同样，植入多个并排支架较单支架的治疗成功率高。若吻合口狭窄患者得到合理的内镜治疗，其长期生存率可与无吻合口狭窄的肝移植患者相当。 应当注意的是：肝移植患者为异体组织胆管吻合且长期使用免疫抑制药物，吻合口愈合慢，局部结构薄弱。内镜治疗时应根据患者具体情况，采用分阶段循序渐进的原则进行处理。初期的狭窄（肝移植后距发现吻合口狭窄的时间＜1个月）或存在吻合口胆汁漏的患者，可植入单个支架或鼻胆管引流，再进行扩张治疗，以免引起吻合口撕脱或加重胆汁漏；早期的狭窄（肝移植后距发现吻合口狭窄的时间为1～3个月）一般仅行探条扩张后植入1～2个支架引流；后期的狭窄（肝移植后距发现吻合口狭窄的时间＞3个月）在患者条件许可下应采用内镜标准治疗方案治疗，支架支撑时间＞6个月。只有循序渐进地治疗，才能降低风险，提高疗效。 目前，覆膜金属支架已开始应用于肝移植术后吻合口狭窄。Traina等在16例采用内镜标准治疗方案治疗失败需手术的患者中植入全覆膜金属支架。移除支架后，14例患者的吻合口狭窄与胆汁漏均得到缓解，平均随访10个月后，仅1例患者出现吻合口狭窄复发，且无严重并发症。因此，对于采用内镜标准治疗方案治疗效果不佳的患者，植入全覆膜金属支架是除手术外的有效选择。同样，部分覆膜金属支架植入治疗也已有大宗肝移植术后吻合口狭窄患者使用的报道，疗效较好，但一些常见并发症仍然存在。所以在推荐覆膜金属支架治疗吻合口狭窄前，仍需进一步评估。 非吻合口狭窄的治疗则较吻合口狭窄更为困难。治疗过程包括清除胆泥，气囊扩张所有可能到达的狭窄段，植入塑料支架进行引流。由于非吻合口狭窄一般广泛分布于2、3级肝内胆管，对所有胆管进行扩张、引流困难极大，且支架容易发生堵塞引起胆管炎。只有50%～75%的患者进行内镜治疗有效。弥漫性肝内胆管狭窄最终将导致移植肝失去功能，难以避免再次肝移植。而内镜治疗是再次肝移植之前过渡治疗的首选方法。 1.4 非手术相关性狭窄 1.4.1 壶腹部狭窄与末端胆管狭窄：壶腹部器质性狭窄的治疗需要根据狭窄部位进行处理。若狭窄段仅限于肠壁内段，可充分切开括约肌进行治疗；若狭窄段已累及胆管，则可采用内镜标准治疗方案进行治疗。通过以上方法，约71%～90%的患者可消除狭窄，改善症状；而对于累及胆管的壶腹部长段狭窄及末端胆管狭窄则宜采用ERCP联合手术治疗。Tang等对25例患者在首次ERCP检查时行Oddi括约肌切开器狭窄成形术，有效率为100%，并且无穿孔、胰腺炎等并发症，也无需随访复查ERCP。因此，Tang等认为：此种方法更为简便、有效，可取代内镜标准治疗方案，但长期疗效有待观察。 1.4.2慢性胰腺炎：约30%的慢性胰腺炎患者因胰腺组织慢性炎症及纤维化而发生胰腺段胆管的严重狭窄。目前，采用内镜标准治疗方案，75%的患者可获得与手术相似的早期（6个月）疗效，但仅12%的患者能获得满意的长期（24个月）疗效，并且患者在接受多次（＞3次）内镜治疗后，治疗成功率显著下降（仅为27%）。Regimbeau等建议采用内镜标准治疗方案治疗后观察1年，若狭窄无明显改善，应及时考虑手术治疗。而使用全覆膜或部分覆膜金属支架（通畅率为85%）进行短期胆管支撑，支架移除后可获满意效果，但长期疗效仍待观察。目前，内镜治疗尚不能完全替代外科手术治疗。 1.4.3
原发性硬化性胆管炎：对于原发性硬化性胆管炎患者，根治方法为肝移植，但可通过内镜治疗以缓解胆道梗阻，从而改善患者症状与肝功能已获广泛认同。Gluck等的研究结果表明：内镜治疗确实能够提高原发性硬化性胆管炎患者的总体生存率。 近期，欧洲肝病学会与美国肝病学会先后制订指南推荐：反复的胆管扩张（必要情况下）应作为内镜治疗原发性硬化性胆管炎胆管狭窄的首选方法，但其理想治疗间隔时间与总体疗程长短目前尚未明确。 对于是否植入支架，Kaya等的研究结果表明：无论患者植入支架前是否行胆管扩张，都会增加胆道感染等并发症的发生率，而其疗效则与单独进行胆管扩张并无区别。但是，对于胆管扩张后短期植入支架进行支撑是否必要仍存在着争议，部分学者认为该治疗方法安全有效。根据胆管狭窄位置，肝外胆管局限性狭窄而肝内胆管相对扩张疗效较好，可采用内镜标准治疗方案；而肝内外胆管广泛狭窄，由于感染风险高，一般采用多处扩张方式，扩张后予以短期支架支撑或不植入支架。 7.3%～20.0%的患者在治疗后长期随访中出现胰腺炎、胆囊炎等并发症，并且此类患者行内镜治疗后感染性并发症较多。欧洲与美国肝病学会的指南也推荐在整个内镜治疗过程中应全程应用抗生素。 2 恶性胆管狭窄 内镜治疗恶性胆管狭窄的主要目的是临时性解除胆道梗阻以缓解黄疸和胆管炎等继发性病变。针对肿瘤不同进展阶段，其用途主要有两类：一类是对肿瘤尚可切除患者的术前暂时性引流，另一类是对肿瘤已失去切除机会患者的姑息性治疗。 2.1
可切除肿瘤的术前引流 肿瘤切除术前内镜引流途径有外引流与内引流两种。外引流即ENBD，为术前短期行减轻黄疸治疗患者的首选引流方式。这既有利于观察引流的具体效果，又因引流时间不长，较少出现大量胆汁流失而造成水、电解质紊乱的情况。内引流则是指内镜下塑料或金属支架的植入引流。在术前短期引流中，塑料支架有时也可取代ENBD，以提高患者舒适度。而对所需引流时间较长的患者，内引流是首选方式。 Van der Gaag等比较了两组伴有胆管狭窄的可切除胰腺癌患者术前是否行胆管引流的疗效，发现在行术前引流的患者中，总体并发症发生率较高，而两组患者术后相关并发症发生率比较，差异无统计学意义。最常见的并发症为继发于支架堵塞的胆管炎（＞25%），其中大部分患者需再次住院及内镜反复治疗。因此，我们建议：术前引流仅限于伴有急性胆管炎或严重皮肤瘙痒等严重并发症，或者因术前接受放化疗而使手术推迟的可切除肿瘤患者。 在必须植入支架缓解梗阻的术前患者中，金属支架的效果优于塑料支架。Wasan等研究结果表明：在55例伴有胆管狭窄的可切除胰腺癌患者中，13例植入金属支架，42例植入塑料支架。大多数患者均因术前放化疗而推迟手术。植入支架到施行手术的平均间隔时间为2.0～3.5个月。植入金属与塑料支架患者的胆管炎或胆汁淤积的发生率分别为15%和93%。植入金属支架并未造成胰十二指肠切除术时间的延长和步骤的增多。因此，我们建议：对于难以确定肿瘤是否可以切除的患者，以及对于肿瘤可切除，但因术前放化疗而推迟手术的患者，植入金属支架是一个性价比较高的方案。即使患者被最终认定无法手术，金属支架的长期通畅率也较高，避免了重复内镜治疗。 2.2
不可切除肿瘤的姑息治疗 因胰腺癌、肝门部胆管癌、壶腹癌等引起的远端胆管或肝门部胆管恶性狭窄，在确诊时仅有不足20%的患者有机会接受手术切除。因此，此类患者的主要治疗目的是缓解症状。姑息性手术、PTCD与内镜治疗患者的总体生存率相似，但内镜治疗以其较低的并发症发生率、较短的住院时间及较高的性价比，成为首选治疗方法。而一些新的狭窄通过技术也保证在许多难治性恶性狭窄中能够顺利插入导丝进行后续治疗，使内镜治疗能够适用于更多患者。 支架植入术是姑息治疗的主要手段。支架类型应根据肿瘤具体情况及患者预后进行选择。由于塑料支架本身、需要预先扩张的严重狭窄和TBil＞50 &mol/L是引起恶性狭窄支架堵塞的独立危险因素。因此，一般在预计患者生存时间较短时考虑使用塑料支架。而无论是肝门部或远端胆管的恶性狭窄，对于预计生存时间＞6个月的患者，应推荐植入金属支架。不过，约1/3植入金属支架的患者会发生堵塞。其原因包括肿瘤支架内生长或两端过度生长、支架引起的黏膜增生及胆泥与食物嵌入。针对肿瘤生长所致的支架堵塞，药物洗脱金属支架已被纳入临床研究。其表面包被有化疗药物以抑制肿瘤生长，以期延长植入支架通畅时间。目前，植入紫杉醇包被支架已在技术上被证实可行且安全有效，但其与传统覆膜支架比较，在通畅率和患者生存率方面差异无统计学意义。 在肝门部恶性狭窄的治疗中，左右肝叶是否均需引流一直存有争议。一项前瞻性研究结果显示：植入单侧塑料支架与较高的支架植入率、引流成功率、较低的早期并发症发生率和胆管炎发生率相关，而与操作相关病死率、晚期并发症发生率和患者生存率无关。但在引流效果上，植入单侧塑料支架则要逊于植入双侧塑料支架及单侧金属支架。而对于植入单侧与双侧金属支架的疗效，植入双侧支架通畅率要显著高于植入单侧支架，但在植入支架成功率、引流成功率、早期或晚期并发症发生率以及生存率等方面比较，差异无统计学意义。所以无论是塑料或金属支架，单侧引流在肝门部恶性狭窄的治疗中有效。而双侧引流是否能获得更好疗效有待证实。 我们建议植入支架前预先行MRCP，明确需要引流的优势胆管侧。这样能够避免对萎缩侧肝叶进行支架引流及注射不必要的造影剂。但若双侧肝叶均在胆道造影时发现造影剂显影，那就必须进行双侧引流。 3 结语 近10余年内镜治疗技术发展迅速，在胆管狭窄治疗领域已经占据主导地位。目前逐渐摸索出了以渐进式扩张联合支架植入术的主要治疗模式，并且能够根据狭窄的具体情况改变治疗策略。随着治疗技术和支架设计的不断更新，内镜治疗的应用限制将逐渐减少；而随着循证依据的不断积累，内镜治疗也将更为合理与规范。
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现代治疗肝内胆管结石的最佳方法
专家介绍，胆管结石又分为肝内及肝外两种，肝内胆管结石是指左右肝管汇合部以上各分枝胆管内的结石。很多患者对于怎么治疗肝内胆管结石这个问题很关注，所以今天我们特意请海军总医院肝胆外科夏念信副主任为我们做了以下详细介绍。专家指出，肝内胆管结石的治疗原则是解除梗阻、祛除病灶和通畅引流。但是目前有很多患者却因为没有对症施治，或是因为方法不当治疗不及时，都给患者带去了很大的精神压力和经济负担。所以今天我为大家介绍一下肝内胆管结石的治疗方法。1、肝切除术：肝内胆管结石，由于长时间的肝胆管梗阻和感染，可以使病变部分的肝胆组织坏死、纤维化、萎缩，或并发脓肿和胆道大出血等，因此肝切除术有时是治疗肝内胆管结石重要手段，它不仅可以清除结石，还可以清除感染病灶，减少结石复发的机会。2、胆肠吻合术：胆肠吻合术的基本术式是胆管空肠Roux_Y吻合术。胆肠吻合术的基本前提是祛除病灶和解除结石或胆管狭窄，否则不应进行胆肠吻合术。胆肠吻合口要求低，大口径，粘膜对粘膜吻合等。3、胆管引流术：胆管引流术仅适应于某些特殊的病例，如急诊病人、或合并有门脉高压症的过渡性手术、或不能耐受肝叶切除等复杂手术的高龄病人、或全身情况差的病例，对于长期置管的病人，一般采用U型管，以减少胆汁的丢失。以上就是海军总医院肝胆外科夏念信副主任针对、现代治疗肝内胆管结石的最佳方法做的详细介绍。夏念信副主任擅长肝脏、胆管及胰腺的外科疾病治疗，技术娴熟，使患者病程缩短、疗效提高，广受到患者好评。如果你对肝胆方面还有什么问题想要了解，欢迎在线咨询专家或拨打我们的热线电话，专家定会给您一个满意的答案。推荐医生：322&位
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目录1 拼音dǎn guǎn kuò zhāng zhèng 2 概述胆管扩张症为较常见的性胆道，以往认为是一种局限于胆总管的病变，因此称为先天性。于1723年Vater首例报道，1852年Douglas对其症状学和病理牲作了详细介绍。一个多世纪以来，随着对本病认识的加深，近年通过胆道造影发现扩张病变可以在肝内、肝外胆道的任何部位，根据其部位、、数目等有多种类型，临床表现亦有所不同。3 诊断本病的诊断可根据从幼年时开始间歇性出现的三个主要症状，即、腹块和来考虑。若症状反复出现，则诊断的可能性大为增加。囊状型病例以腹块为主，发病年龄较早，通过扪诊结合，可以作出诊断。梭状型病例以腹痛症状为主，除超声检查外，还须配以ERCP或PTC检查，才能正确诊断。黄疸症状在两型间无明显差异，均可发生。
（一）检查&
血、的测定，在腹痛发作时应视为常规检查，有助于诊断。可提示本症有伴发的可能。或提示有胰胆管异常合流，返流入胆管的高浓度胰经毛细胆管直接进入而致高胰淀粉酶血症。同时测定总胆红质、5′核甙酸酶、、等值均升高，在缓解期都恢复正常。在长期病程者则有肝损害，在无症状病例方面则正常。
（二）B型超声显像&
具有直视、追踪及动态观察等优点。如胆道梗阻而扩张时，能正确地查出液性内容的所在和范围，胆管扩张的程度和长度，其诊断正确率可达94%以上。应作为常规检查的诊断。
（三）（PTC）在肝胆管扩张病例易于成功，可清晰地显示肝内胆管及其流向，明确有无胆管扩张和扩张的范围。应用于黄疸病例可鉴别其原因或梗阻部位，并可观察到胆管壁和其内部的病理改变，依其影象的特征以鉴别阻塞的原因。
（四）经逆行胰胆管造影（ERCP）&
借助于镜可经开口插管将直接注入胆管和胰管内，查明胆管扩张的范围和梗阻部位，并能显示胰胆管共同通道的长度和异常情况。
（五）胃肠钡餐检查&
囊状扩张较大者可显示十二指肠向左前方移位、十二指肠框扩大、呈孤形压迹。其诊断价值已为超声检查所替代。
在手术时将造影剂直接注入胆总管内，可显示肝内、外胆管和胰管的全部影像，了解肝内胆管扩张的范围、胰管胆管的返流情况，有助于选择术式和术后处理。
以上各种检查方法，在临诊时一般首先进行超声检查和测定，如临床上扪及腹块，则诊断即可确立。如临床未能扪及肿块，而超声检查疑似诊断，则需进行ERCP检查。如若受器械与年龄所限，则进行PTC检查，必要时再辅以其他检查方法。4 治疗措施症状发作期的治疗，采取禁食2～3天，以减少和的分泌，缓解胆管内压力。应用剂以缓解，3～5天以预防和，以及相应的，常能达到缓解症状的目的。鉴于其频繁的发作和各种并发症，宜及时进行手术治疗。
（一）外引流术&
应用于个别重症病例，如严重的伴，重症胆道感染，自发性胆管者，待病情改善后再作二期处理。
（二）囊肿与间内引流术&
如囊肿十二指肠术，因有较多的并发症，胆管炎的反复发作、吻合口狭窄、结石形成等，以后转而采用囊肿空肠Roux-en-Y式吻合术，并在肠襟上设计各种式样的防逆流操作，但仍存在胰胆合流问题，因而术后还是发生胆管炎或胰腺炎症状，甚至再次手术，且术后发生囊壁癌变者屡有报道。所以目前已很少采用。
（三）胆管扩张部切除胆道术&
近年主张具有根治意义的切除胆管扩张部位以及胆道重建的方法，从而达到去除病灶，使胰胆分流的目的。可采用生理性胆道重建术，将空肠间置于肝管与十二指肠之间，或加用防返流瓣，或采用肝管空肠Roux-en-Y式吻合术、肝管十二指肠吻合术等，均能取得良好效果。主要的是吻合口必须够大，以保证胆汁充分引流。
至于肝内胆管扩张的治疗，继发于肝外胆管扩张者，其形态圆柱状扩张，术后往往可恢复正常。如系囊状扩张则为混合型，肝外胆管引流后，不论吻合口多大，仍有肝内胆管淤胆、感染以致形成结石或癌变，故肝内有限局性囊状扩张者，多数人主张应行肝部分和切除术。
Caroli病的治疗：以预防和治疗胆管炎为主要方法，长期应用广谱抗生素，但治疗效果一般并不满意。由于病变较广泛，所以治疗也时常不能成功。如病变限于一叶者可行肝叶切除，但据报道能切除者不足1/3病例。长期预后极差。
胆管扩张症根治术后，既使达到了胰液和胆汁分流的目的，但部分病例仍经常出现腹痛、血中胰淀粉酶增高等胆管炎或胰腺炎的临床表现，此与肝内胆管扩张和胰管形态异常有关。症状经禁食、抗炎、解痉、利胆后可缓解，随着时间推移，发作间隔逐渐延长。长期随访80%病例得到满意效果。5 病因学有关说众多，至今尚未定论。多数认为是先天性疾病。亦有认为有获得性因素参与形成。主要学说有三种：
（一）先天性异常学说&
认为在期，原始胆管细胞增殖为一索状实体，以后再逐渐空化贯通。如某部分上皮细胞过度增殖，则在空泡化再贯通时过度空泡化而形成扩张。
有些学者认为胆管扩张症的形成，需有先天性和获得性因素的共同参与。时期胆管上皮细胞过度增殖和过度空泡形成所造成的胆管壁薄弱是先天因素，再加后天的获得性因素，如继发于胰腺炎或壶腹部的胆总管末端梗阻及随之而来发生的胆管内压力增高，最终将导致胆管扩张的产生。
（二）胰胆管合流导常学说&
认为由于胚胎期胆总管与主胰管未能正常，两者的交接处距乏特(Vater)壶腹部较远，形成胰胆管共同通道过长，并且主胰管与胆总管的江合角度近乎直角相交。因此，胰管胆管吻合的部位不在十二指肠乳头，而在十指肠壁外，局部无存在，从而失去括鸡，致使胰液与胆汁相互返流。当胰液分泌过多而压力增高，使胆管发生扩张。近年开展逆行胰胆管造影证实有胰管胆管合流流高达90～100%，且发现扩张胆管内淀粉酶含量增高这事实。在动物实验中观察到胰液进入胆道后，淀粉酶、、弹力的活性增强，这可能是胆管损伤的主要原因。
（三）感染学说&
认为胆道闭锁、和胆管扩张症是一病因，是肝胆系炎症感染的结果。在病毒感染之后，发生巨细胞，胆管上皮损坏，导致管腔闭塞（胆道闭锁）或管壁薄弱（胆管扩张）。但目前支持此说者已见减少。6 病理改变胆管扩张可发生于肝内、肝外的任何部位，基本上是囊状扩张和梭状扩张两种形态。常见型是胆总管囊状扩张，肝内胆管不扩张或有多发囊状扩张，而扩张以下胆管显著狭小，仅有1～2mm直径，胆管狭窄部位在胰外的游离胆总管与胰内胆总管的移行部，由于梗阻而致近侧胆管内压增高而导致囊形扩张和管壁增厚，合流形态为胆管→胰管合流型。胆总管梭状扩张病例的肝内胆管扩张至末梢胆管渐细，其狭窄部位在两管合流部和胰胆共通管的十二指肠壁内移行部两处，由于梗阻而致共通管轻度扩张和胆总管梭状扩张，合流形态为胰管→胆管合流型。发病时胆管扩张明显，症状缓解是略见缩小。
按病程的长短，扩张管壁可呈不同的病理变化，在早期病例，管壁呈现性上皮增生，管壁增厚，由的化炎性组织成，稀少，有少量或没有上皮内膜覆盖。囊状扩张的体积不一，腔内液体可自数十毫升以至千余毫升。囊内胆汁的取决于梗阻的程度，胆汁粘稠或清稀呈淡绿色，胆汁可以，如合并感染，常为革兰氏阴性菌。炎性菌变发展较突然者，甚至可引起管壁穿孔。可发现囊内有小粒色素结石存在。恶变率随年龄的增长而增加，小儿病例不足1%，而成人病例高达15%，病理证明，以为多，在囊壁组织及的研究中，发现胆管上皮化生与癌变。
胆管阻塞的持续时间决定肝脏的病理改变，在早脉系统炎性细胞浸润，轻度胆汁郁积和纤维化。在，胆管增生和小胆管内胆汁填塞，类似胆管闭锁所见，但病变是可逆性的。如果梗塞阻持续和/或上行性胆管炎发生，则有胆汁性肝硬变，并可继发及其并发症，及脾肿大也有所见。
& 胆管扩张症的分类方法较多，1959年Alonso-Lej提出第一个分类法，当时认为是一种局限于胆总管的病变，所以将其分为胆总管囊状扩张、胆总管憩室和胆总管末端囊肿三型。1971年Longmire等鉴于病变可累及肝内胆管系统，进而将其分为五型，即增加多发性肝内、外胆管囊状扩张内、外胆管梭形扩张两型。现今可按扩张的部位，分为肝内、肝外和肝三大类型；又可按扩张的数目，分为单发和多发；按扩张的形态，分为囊状、梭状、憩室状等各种亚型；并可将合并的胰管异常、肝门狭窄、结石等一并作出表示。例如，多发性肝内胆管囊状扩张伴有结石，胆总管梭状扩张伴有胰胆管异常连接等等。7 流行病学本病在亚洲地区发病率较高，可发生在任何年龄，从新生儿至老年均有报道，但75%病例在10岁以前发病而得到诊断。以女性为多，与男性之比为3∶1。据统计上海医科大学儿科的资料，病例数约占住院总人数的1∶1000。8 临床表现多数病例的首次症状发生于1～3岁，但最后确诊则往往要迟得多。囊状型在1岁以内发病几占1/4，其临床症状以腹块为主，而梭状型多在1岁以后发病，以腹痛、黄疸为主。
、腹痛和黄疸，被认为是本病的经典三联症状。腹块位于右上腹，在肋缘下，巨大者可占全右腹，肿块光滑、球形，可有明显的囊肿弹性感，当囊内充满胆汁时，可呈实体感，好似。但常有体积大小改变，在感染、疼痛、黄疸发作期，肿块增大，症状缓解后肿块又可略为缩小。小的胆管囊肿，由于位置很深，不易扪到。腹痛发生于上腹中部或右上腹部，疼痛的性质和程度不一，有时呈持续性胀痛，有时是绞痛，病者常取屈膝俯卧，并拒食以减轻症状。腹痛发作提示胆道出口梗阻，共通管内压上升，胰液胆汁可以相互逆流，引起胆管炎或胰腺炎的症状，因而临床上常伴，有时也有噁心。症状发作时常伴有血、尿淀粉酶值的增高。黄疸多为间歇性，常是幼儿的主要症状，黄疸的深度与胆道梗阻的程度有直接关系。轻者临床上可无黄疸，但随感染、疼痛出现以后，则可暂时出现黄疸，粪色变淡或灰白，较深。以上症状均为间歇性。由于胆管远端出口不通畅，胰胆逆流可致临床症发作。当胆汁能顺利排流时，症状即减轻或消失。间隔发作时间长短不一，有些发作频繁，有些长期无症状。
典型的三联症状，以往曾认为是本病的必有症状，实则不然。在早期病例较少同时出现三大症状。近年的报告，由于获早期诊断者日众，发现梭状扩张者增多，有三联症者尚不足10%。多数病例仅有一种或两种症状。据各家报道在60～70%病例腹部可扪及肿块，60～90%病例有黄疸，虽然黄疸很明显是梗阻性的，但事实上许多病人被诊断为肝炎，经反复发作始被确诊。腹痛也缺少典型的表现，因此易为其它腹部情况。肝内、外多发性胆管扩张，一般出现症状较晚，直至肝内囊肿感染时才出现症状。
Caroli病：Caroli于1958年首先描述肝内末梢胆管的多发性囊状扩张病例，因此先天性肝内胆管扩张症又称Caroli病，属于先天性肝脏囊性纤维变，认为系常隐性，以男性为多，主要见于和青年。早年报道的病例，并不伴有和门静脉高压，但在以后的报告中2/3病例伴有，并是常伴有各种病变，如等，晚期病例并发肝硬变。按Sherlock分类，分为先天性肝纤维化、先天性肝内胆管扩张症、先天性胆总管扩张症和四类，统称为肝及胆道纤维。肝胆系统可同时存在一种或一种以上的病变。本病以肝内胆管扩张和胆汁郁积所导致的胆小管炎症和结石，成为其病理和临床特点，但由于临床症状常不典型，可起病于任何年龄，反复发作右上腹痛、发热和黄疸。在发作时肝脏明显肿大，待感染控制后随着症状的好转，则肝脏常会较快缩小。肝功能损害与临床症状并不成正比。起病初期常被诊断为或，如若合并有先天性肝纤维化或肝外胆管扩张等其他纤维囊性病变，则症状更为复杂，可出现肝硬变症状、肝外胆道梗阻症状，以及泌尿感染症状等。时常不能作出诊断，往往要等待外科处理才能确诊。近年来由于超声显像和各种胆道造影技术等诊断方法的应用，可获得肝内病变的正确诊断，因此病例报道也日见增多，但往往将其他原因压迫所致的胆道扩张也包括在内，从而使Caroli病的概念出现混乱。9 并发症病变部的囊状扩张和远端胆管的相对狭窄所引起的胆汁引流不畅甚或阻塞是导致并发症的根源。主要并发症有复发性上行性胆管炎、胆汁性肝硬变、胆管穿孔或破裂、复发性胰腺炎、结石形成和管壁癌变等。
10 鉴别诊断在婴儿期主要应与胆道闭锁和各种类型的肝炎相鉴别，依靠超声检查有助于诊断。在年长儿应与慢性肝炎相鉴别。往往在第一次发作有黄疸时，可能被误诊为传染性肝炎，对于梭状型胆管扩张，或扪诊肿块不清楚者，尤其如此。较长期观察和反复多次进行超声检查和生化测定，常能明确诊断。
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