肌无力唐氏综合征征有什么征状

何谓类重症肌无力综合征?
发布时间: 17:11&&&来源:未知&&&编辑:kangdongxu
  就像疾病名只有一字之差,重症肌和类重症肌无力综合征在症状上也极为相似,不过发病机制却截然不同。
  与一样,类重症肌无力综合征也是一组自身免疫性疾病,以40岁以上的男性患者居多,2/3病例并发小细胞型肺癌,亦可是其他癌肿及其他自身免疫性疾病。但是本病的发病机制却与前者不同,为产生钙离子通道抗体与相应靶器官发生免疫反应而致病。
  类重症肌无力的主要临床表现也为肌无力,以四肢肌为主,但受累肌群的分布近端较远端为重,下肢较上肢为重,脑神经支配的肌群很少受累。患者无力时短暂用力活动后症状可减轻,而持续收缩后又呈病态,伴有泪液、唾液和汗液减少及阳萎等自主性神经症状,新斯的明试验亦可阳性,但不如重症肌无力敏感。神经重复电刺激检查,低频重复刺激时肌电图波幅衰减或变化不大,但在10Hz以上的高频重复刺激时肌电图波幅增高达200%以上。血清AchR抗体水平不增高,用盐酸胍乙啶治疗可增加神经终末的Ach量子翻入,可使症状缓解。
重症肌无力患者全身肌肉均可受累,但常常有所侧重,眼外肌受累多有眼睑下垂、复视、斜视等,面部肌肉受累常有苦笑面容,四肢肌无力表现为上举无力,走路无力,容...
重症肌无力患者的临床表现为严重的肌肉无力,大多数西医治疗措施只仅能缓解症状,防止病情加重,中医通过辨证论治,采用针灸治疗重症肌无力也能取得较好疗效。...
重症肌无力是一种常见的疾病,所以大家了解重症肌无力的保健方法是有好处的。那大家对重症肌无力的保健方法到底又了解多少呢?接下来,就让专家们来为大家分析下...
两个月以前我在医院被检查出来患有重症肌无力,现在每天一点力气都没有,浑身都像散了架一样,感觉肌肉整个都是瘫软无力的,我已经不能够正常的参加劳动了,实在...
重症肌无力患者,常呈慢性或亚急性起病,从某一组肌…
北京市西城区德胜门外安康胡同5号
北京市海淀区花园北路51号重症肌无力_百度百科
重症肌无力
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重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。患病率为77~150/100万,年发病率为4~11/100万。女性患病率大于男性,约3:2,各年龄段均有发病,儿童1~5岁居多。
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重症肌无力病因
重症肌无力的发病原因分两大类,一类是先天遗传性,极少见,与自身免疫无关;第二类是自身免疫性疾病,最常见。发病原因尚不明确,普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%~80%有胸腺增生,10%~20%伴发。
重症肌无力临床表现
重症肌无力发病初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适,或视物模糊,容易疲劳,天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展,骨骼肌明显疲乏无力,显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻,此种现象称之为“晨轻暮重”。
1.重症肌无力患者全身骨骼肌均可受累,可有如下症状
(1)眼皮下垂、视力模糊、复视、、眼球转动不灵活。
(2)表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难,常伴鼻音。
(3)咀嚼无力、饮水呛咳、。
(4)颈软、抬头困难,转颈、耸肩无力。
(5)抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。
2.临床分型
(1)改良的Osseman分型法
①I型眼肌型;②IIA型轻度全身型,四肢肌群常伴眼肌受累,无假性球麻痹的表现,即无咀嚼和构音不清。③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累,有假性球麻痹的表现,多在半年内出现呼吸困难。④III型(重度激进型)发病迅速,多由数周或数月发展到呼吸困难。⑤IV型(迟发重症型)多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演变。⑥V型肌萎缩型,少见。
(2)肌无力危象 是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化,呼吸困难,危及生命的危重现象。根据不同的原因,MG危象通常分3种类型:①肌无力危象大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重,出现吞咽和咳痰无力,呼吸困难,常伴烦躁不安,大汗淋漓等症状。②胆碱能危象见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者,或一时服用过多,发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。③反拗危象“溴吡斯的明”的剂量未变,但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。  以上3种危象中肌无力危象最常见,其次为反拗性危象,真正的胆碱能危象甚为罕见。
重症肌无力检查
1.新斯的明试验
成年人一般用新斯的明1~1.5mg肌注,若注射后10~15分钟症状改善,30~60分钟达到高峰,持续2-3小时,即为新斯的明试验阳性。
2.胸腺CT和MRI
可以发现胸腺增生或,必要时应行强化扫描进一步明确。
3.重复电刺激
重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。利用电极刺激运动神经,记录肌肉的反映电位振幅,若患者肌肉电位逐渐衰退,提示神经肌肉接头处病变的可能。
4.单纤维肌电图
单纤维肌电图是较重复神经电刺激更为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段。可以在重复神经电刺激和临床症状均正常时根据“颤抖”的增加而发现神经肌肉传导的异常,在所有肌无力检查中,灵敏度最高。
5.乙酰胆碱受体抗体滴度的检测
乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80%~90%的全身型和60%的眼肌型重症肌无力可以检测到血清乙酰胆碱受体抗体。抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致。
重症肌无力治疗
1.药物治疗
(1)胆碱酯酶抑制剂 是对症治疗的药物,治标不治本,不能单药长期应用,用药方法应从小剂量渐增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。
(2)免疫抑制
常用的免疫抑制剂为:①肾上腺皮质类固醇激素:强的松、甲基强的松龙等;②硫唑嘌呤;③环抱素A;④环磷酸胺;⑤他克莫司。
(3)血浆置换 通过将患者血液中乙酰胆碱受体抗体去除的方式,暂时缓解重症肌无力患者的症状,如不辅助其他治疗方式,疗效不超过2个月。
(4)静脉注射免疫球蛋白 人类免疫球蛋白中含有多种抗体,可以中和自身抗体、调节免疫功能。其效果与血浆置换相当。
(5)中医药治疗 重症肌无力的中医治疗越来越受到重视。重症肌无力属“痿症”范畴。根据中医理论,在治疗上加用中医中药,可以减少免疫抑制剂带来的副作用,在重症肌无力的治疗上起着保驾护航的作用,而且能重建自身免疫功能之功效。
2.胸腺切除手术
患者90%以上有胸腺异常,胸腺切除是重症肌无力有效治疗手段之一。适用于在16~60岁之间发病的全身型、无手术禁忌证的重症肌无力患者,大多数患者在胸腺切除术后可获显著改善。合并的患者占10%~15%,是胸腺切除术的绝对适应证。
重症肌无力预后
重症肌无力患者预后较好,小部分患者经治疗后可完全缓解,大部分患者可药物维持改善症状,绝大多数疗效良好的患者能进行正常的学习、工作和生活。
重症肌无力预防
1.可能使重症肌无力加重或复发的因素
常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、女性生理期前后、、分娩、吸烟、饮酒、复发等。
2.重症肌无力患者慎用药物
(1)抗生素类 庆大霉素、链霉素、卡那霉素、四环素、土霉素、杆菌酞、多粘菌素、妥布霉素、喹诺酮类、大环内酯类慎用。
(2)降脂药慎用。
(3)非那根、安定、安热静、吗啡、乙醚、肌松剂、普鲁卡因、氨基甙类药物。
(4)奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、冬眠宁、奋乃静。
(5)箭毒、琥珀胆碱。
(6)胸腺素、卡增舒、秉宁克通、免疫增强剂。
(7)蟾酥及中成药,如:六神丸、喉疾灵等、珍珠层粉。
(8)不要随便给儿童重症肌无力患者服用市面出售的各种自称含有增强免疫作用的口服液。
主任医师 石家庄市第一医院 肿瘤科
主任医师 北京协和医院 胸外科
王锁彬 | 副主任医师,首都医科大学宣武医院神经内科副主任。
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重症肌无力患者的临床表现都有哪些
重症肌无力的发病原因与高发人群有哪些
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重症肌无力知识目录
重症肌无力 疾病介绍
职称:主治医师
医院:郑州大学第一附属医院
科室:小儿内科
& &临床经常会有家长急匆匆带孩子来看病,突然一只眼睛睁不开了,眼皮抬不起来,其他没有任何问题,仔细问一下,孩子近期没有外伤史,以前也没得过什么病,也没有头疼脑热的情况,视力也没有下降,生长发育也挺正常的,以前家里也没有得过这种病的,再一问,孩子刚睡醒那会好一些,慢慢就抬不起来了,睡一觉又会好一点,那么我们应该考虑什么疾病呢?& & 这种情况,首先想到的应该是重症肌无力-眼肌型,这又是...
职称:主任医师
医院:广州中医药大学第一附属医院
科室:脾胃病科
青少年重症肌无力青少年型重症肌无力是指发病年龄在0-19岁的重症肌无力,包括婴儿,儿童,及青少年。根据初发症状的年龄,分为青春期前重症肌无力(发病年龄在12岁以前)和青春期后重症肌无力(发病年龄在12岁以后)。虽然青春期前重症肌无力,通常表现为眼肌型,且可自发缓解,但早期诊断,选择合适的治疗,对改善眼肌型重症肌无力并预防其进展为全身型重症肌无力,至关重要。另外,与成人型重症肌无力不同,...
职称:副主任医师
医院:北京同仁医院
科室:胸外科
在日常的工作中,我经常会遇到患者或家属询问一些有关重症肌无力的问题,他们的困惑有很多相同的地方,我把它们加以整理,写出来,希望能给患者带来帮助,下面是症状篇问:什么是重症肌无力?答:重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体介导的、细胞免疫依赖的和补体参与的神经-肌肉接头(NMJ)处传递障碍的自身免疫性疾病。通俗的说,由于体内的异常抗体,可以使全身的肌肉分别的或单独的不能正常工作,从而产生不同的相...
职称:副主任医师
医院:重庆医科大学附属第一医院
科室:神经内科
& & 重症肌无力作为神经科专科疾病,其发病率与高血压、糖尿病、脑血管病相比低不少,正因为如此,而且由于本病的复杂性,不仅患者对本病不了解,就是经验不慎丰富的医生对于本病的处理也很困惑。& & 重症肌无力通常首先累及眼外肌,表现为眼睑下垂、视物成双,重复电刺激及新斯的明实验阳性有助于诊断,但是阴性结果不能除外诊断;另一方面,动眼神经麻痹、海绵窦血栓形成、线粒体肌病、先天性肌病、甲亢性眼...
职称:主任医师
医院:石家庄市第一医院
科室:重症肌无力中心
职称:主任医师
医院:北京中医药大学东直门医院
科室:针灸科
1、概述&&& &&& 重症肌无力(MG)是指乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与,主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体的获得性自身免疫性疾病。平均发病率约为7.40/百万人/年,患病率约为1/5,000。重症肌无力在各个年龄阶段均可发病,发病率呈现双峰现象,在40岁之前,女性发病高于男性(男:女为3:7),在40-50岁之间男女发病率相当,在50岁之后,男性发病率略高于女性(男:女为3:2)‍。‍&&2、诊断...
职称:主任医师
医院:北京同仁医院
科室:神经内科
流行病学:重症肌无力可以发生在各个年龄段,两性均可发病。发病率大约为10-20人/100万人•年,患病率为100-200人/100万人,患病率是发病率的15倍, 且两者均呈上升趋势。免疫机制:重症肌无力是重点累及神经肌肉接头处突触后膜AChR的、AChR抗体介导的、细胞免疫依赖的、补体参与的获得性自身免疫性疾病。病理:有可能是胸腺瘤性重症肌无力也可能是非胸腺瘤性重症肌无力。大约50%胸腺瘤合并重症肌无力,15%重症肌...
职称:副主任医师
医院:北京同仁医院
科室:胸外科
1 哪些患者适合手术治疗?&&&&& a凡年龄60岁以下, 病情进展迅速, 合并或不合并胸腺瘤, 抗胆碱酯酶药物治疗效果不满意者b年龄在30-40岁之间的女性患者,病程短、病情轻伴胸腺增生的全身型重症肌无力患者c成年眼肌型重症肌无力患者,一经确诊,应尽早手术治疗。学龄前儿童病例尽可能采用药物治疗,但对于药物治疗效果不佳或怀疑有胸腺瘤的患者宜手术。d肌无力危象的病人一般不宜手术治疗,应先药物治疗,待症状控制...
职称:主任医师
医院:北京大学第三医院
科室:胸外科
1.问:请您简单地介绍以下重症肌无力是一种什么样的病? &&& &答:重症肌无力是因为神经肌肉接头处乙酰胆碱受体(Ach-R)减少而引起的神经肌肉传递功能障碍的一种疾病。病人肌肉无力的症状在早晨轻、晚间重,以及运动后加重,休息和服用抗胆碱酯酶药物后部分缓解。受累的肌肉依次为眼外肌、延髓肌、颈部肌肉、四肢及躯干肌肉。发病率约0.5~5/10万人口.年,估计全国每年约有新病人6千~6万人。 2.问:重症肌无...
职称:主任医师
医院:复旦大学附属华山医院
科室:神经内科
最近有一项台湾的研究关注了重症肌无力和结核之间的关系。该研究纳入年间在台湾国立保险系统中登记的2317名重症肌无力病人,与随机选择的经年龄、性别和合并症匹配的2317名对照进行比较后发现,重症肌无力病人发生结核的风险显著增高,其调整危险比(aHR)为1.96(p=0.005),其中主要是肺结核,aHR为2.10(P =0.004)。针对危险因素的分析发现,年龄³60岁(HR 4.99, 95%CI 2.06-12.10, P & 0.001)和...
职称:主任医师
医院:复旦大学附属华山医院
科室:神经内科
几乎所有的安定类药物说明书上都会写着“重症肌无力病人禁用或慎用”!由于安定类药物的肌松作用,在理论上和实际上的确会部分加重重症肌无力病人肌无力的症状,呼吸困难者甚至会使呼吸功能恶化。但临床上没有任何东西是绝对的,不然就变成机械的“照本宣科”,不能在实际上帮助病人解决问题。所以,临床的各种问题其实都是相对的!&如果病人存在明显焦虑和睡眠障碍,也会明显加重重症肌无力病人的病情,如果在...
职称:主任医师
医院:第四军医大学唐都医院
科室:神经内科
&&&&&&&&&&&&&&&&&&& 重症肌无力发病机制和治疗的回顾与展望(述评)
&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&& &第四军医大学唐都医院神经内科
&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&& &李柱一, 张巍
基金资助项目:国家自然科学基金资助项目(972721)
作者单位:710038,西安,第四军医大学唐都医院神经内科
通讯作者:李柱一(Email:lizhuyi@)
摘要:重症肌无力是一种由...
职称:主任医师
医院:复旦大学附属华山医院
科室:神经内科
首先明确的一点是,非重症肌无力母亲分娩的新生儿是不可能出现重症肌无力的,因为重症肌无力是自身免疫病,与免疫系统的异常有关,新生儿的免疫系统尚未发育完全,怎会可能出现重症肌无力?因此对于健康母亲刚分娩出即出现眼睑下垂或眼球活动异常的患儿,不需将重症肌无力列为鉴别诊断的范畴。
从理论上而言,新生儿一过性重症肌无力是存在的,可由患病母亲血清中的抗AChR抗体经胎盘输入胎儿体内引起,新生儿...
职称:主任医师
医院:云南省肿瘤医院
科室:胸外科
重症肌无力(mysasthenia gravis,MG)是累及神经-肌肉接头(neuromuscular junction,MG)处突触膜上乙酰胆碱受体(acetyboby,choline receptor ,AchR)的,主要由乙酰胆碱受体抗体(antiboby,Ab)介导、细胞免疫依赖、补体参与的自身免疫性疾病。&  西医:重症肌无力(myastheniagracis,简称MG)是自身抗体所致的免疫性疾病,为神经肌肉接头处传递障碍而引起的慢性疾病。临床表现为受累横纹肌异常疲乏无力,...
职称:副主任医师
医院:郑州大学第一附属医院
科室:小儿内科
  重症肌无重症肌无力(MG)是一种慢性自身免疫性疾病,因神经、肌肉接头间传递功能障碍所引起。本病具有缓解与复发的倾向,可发生于任何年龄,但多发于儿童及青少年,女性比男性多,晚年发病者又以男性多。临床表现为受累横纹肌易于疲劳,这种无力现象是可逆的,经过休息或给予抗胆碱脂酶药物即可恢复,但易于复发。
  什么是重症肌无力 
  重症肌无力(mysasthenia gravis,MG)是累及神经-肌肉接...
职称:副主任医师
医院:中山市中医院
科室:心胸外科
1.怎样正确认识重症肌无力?它的危害大吗?
是一种神经肌肉接头传递功能障碍的自身免疫性疾病。主要临床特征为受累肌肉极易疲劳,经休息后可部分恢复。全身肌肉均可受累,以眼肌为主。呼吸肌受累则出现肌无力危象,甚至危及生命。
而传统医学对此早有记载和研究,历代医家认为,重症肌无力的病机主要为脾胃病损。辨证论治主张从补脾入手,我科采用对此病有独到研究的名老中医邓铁涛教授的以补脾益气治本贯穿...
职称:主任医师
医院:山东大学附属千佛山医院
科室:神经内科
&&& 重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位传递障碍的自身免疫性疾病。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力。本病主要是突触后膜乙酰胆硷受体(AChR)减少所致。&&&&&
&&& 本病见于任何年龄。发病者15-20%可能伴有胸腺瘤,70%出现胸腺增生。多数起病隐袭,主要症状为骨骼肌稍经活动后即感疲乏,短时休息后又见好转。症状通常晨轻晚重,亦可多变。感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉、镇静...
职称:主任医师
医院:河南中医药大学第一附属医院
科室:儿科
重症肌无力是神经、肌肉接头处传递功能障碍的一种慢性自身免疫性疾病,主要表现为受累骨骼肌极易疲劳,经休息和服用抗胆碱酯酶药后可部分恢复为特征。临床上可分为单纯眼肌型、延髓肌型、脊髓肌型、全身型和肌萎缩型。本病症状复杂,临床可呈急进性及慢性反复波动的病程。中医历代文献对本病并未见有较完备的论述,现代中医将其归入“睑废”、“视歧”及“痿证”的范畴。祖国医学认为本病的基本病因病机是内伤虚损...
职称:主任医师
医院:河南中医药大学第一附属医院
科室:儿科
重症肌无力是一种神经肌肉传递障碍的自身免疫性疾病,它符合自身免疫病的所有标准:(1)在几乎所有该病病人中都有一种抗体;(2)该抗体所针对的抗原在该病的发病机制中起重要作用;(3)将抗体被动免疫实验动物可复制出该病;(4)用抗原主动免疫动物也能诱发该病;(5)治疗减低抗体的水平可缓解疾病的症状。重症肌无力有许多诊断方法和治疗方法,但其治疗效果尚不尽如人意,本文综述了目前重症肌无力诊断与治疗方法...
职称:主任医师
医院:上海远大心胸医院
科室:胸外科
最新研究显示,患有重症肌无力的孕妇在分娩时出现并发症的危险性较高。
研究报告作者、挪威Bergen大学的霍夫(JanaMidelfartHoff)博士称:“怀孕并不会导致重症肌无力恶化,但该病可能在怀孕期间对孕妇造成影响,而孕期的前三个月及分娩后不久是高危险期。”
研究者分析了挪威出生登记署提供的年的数据。而研究者着重对127名罹患重症肌无力的孕妇与190万名正常孕妇的生育情况进行比较研究。当前位置:&&&
肌无力综合征早期症状?肌无力综合征症状有什么表现?
  肌无力的主要表现为部分或全身骨骼肌易于疲劳,在活动后加重,体息后减轻,晨轻暮重。临床上主要分为眼肌型和全身型。  眼肌型者表现为眼外肌麻痹,肌无力综合征的表现可出现眼睑下垂、复视、斜视。临床上,重症肌无力的患者中,93%以上以眼睑下垂为首发症状,儿童肌无力患者几乎100%以眼肌受累为主。  全身型者除眼外肌麻痹外,可出现其它部位肌无力,肌无力综合征的表现为咀嚼无力,说话声音减低、带鼻音或嘶哑,吞咽困难,四肢无力等症状,严重者可因呼吸肌无力导致呼吸危象。
《默克家庭诊疗手册》Robert Berkow(赵小东译)
重症肌无力
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