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& 先天性心脏病概述
疾病概述 ：先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形...
症状表现 ：动脉导管未闭　房间隔缺损　呼吸困难　室间隔缺损　晕厥　紫绀
治疗方式 ：外科治疗　介入治疗
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先天性心脏病相关专题
什么是先天性心脏病
先天性心脏病是指在人胚胎发育时期(怀孕初期2-3个月内)，由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。主要分为房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、法洛四联症、完全性大动脉转位。
先心病的症状表现
先天性心脏病的种类很多，其临床表现主要取决于畸形的大小和复杂程度。具体来说，其症状表现分为以下几种：
1、经常感冒、反复呼吸道感染，易患肺炎。
2、生长发育差、消瘦、多汗。
3、吃奶时吸吮无力、喂奶困难，或婴儿拒食、呛咳，平时呼吸急促。
4、儿童诉说易疲乏、体力差。
5、口唇、指甲青紫或者哭闹或活动后青紫，杵状指趾（甲床如锤子一样隆起）。
6、喜欢蹲踞、晕厥、咯血。
7、听诊发现心脏有杂音。
先心病的危害
先心病的危害非常大，若不及时治疗，最终将会导致肺动脉高压、心脏扩大和心力衰竭等等，有的甚至并发内膜炎、栓塞、出血、高血压，最终危及生命。
仅有极少部分轻症先天性心脏病患者会有自愈的机会，但是大部分重症患者等不到自愈，重症者出生即出现严重症状如缺氧、休克甚至夭折，所以确诊患有先心病应及早治疗。就目前的治疗技术来看，主要以外科开胸手术和微创手术为主。
1、胸腔镜微创手术
胸腔镜做心脏手术，术中只要在胸壁打三个小孔，每个孔1.5厘米。胸腔镜微创手术是治疗先心病的有效方法，手术具有微创美观、出血少、损伤小、恢复快等优点，为无数患者解除了痛苦。
2、镶嵌手术
镶嵌手术是指外科手术治疗的同时或先后结合介入方法进行治疗的手术方式，这种外科和介入结合的方法往往可使治疗过程简单化，缩短手术时间，使病人更容易耐受而提高存活率，它具有适应性广、创伤小等优点。
3、小切口手术
微创小切口系指手术入路切口长度4～5厘米，切口位于腋下相对较隐蔽部位，可较安全地完成一些简单先天性心脏畸形的矫治手术，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等手术修复。
4、介入封堵术
介入封堵术是在X线或超声心动图的指引下，通过穿刺血管(一般采用大腿根部血管)将导管及特制器材(球囊导管或金属封堵器)，送至病变部位进行治疗的一种微创方法。目前，主要开展有房间隔缺损封堵术、室间隔缺损封堵术、动脉导管未闭封堵术、经皮肺动脉瓣球囊扩张术等。
5、杂交手术
心脏杂交技术，又称复合技术，是把原本对心脏病&分而治之&的心外科搭桥术、先心病矫治术和主动脉替换术等与心内科介入治疗和影像学诊断等集纳起来，同时实施，达到更佳的效果，这种杂交手术多运用在治疗法洛氏四联症等复杂先心病患者身上。
治疗案例一：胸腔镜手术救助治疗先心病患者
来自河南省永城市双桥乡双桥村的90后男孩王小帅自幼便被确诊患上了先心病，但是由于家庭条件原因一直没能及时治疗。日，在&中国心梦想慈爱促进会&救助下，小帅父子二人来到了上海远大心胸医院，并由程云阁教授亲自为其实施了室缺微创手术，如今小帅已经恢复了健康。
治疗案例二：外科杂交手术治疗法洛氏四联症患者
2009年，上海远大心胸医院利用&杂交&手术，成功救治了一名大龄的复杂先天性心脏病患者潘露云，路路患上的是法洛氏四联症，这种先心病非常复杂，需要进行外科开胸手术治疗，我院专家肖明第为您实施了杂交手术，最终路路康复了。
上海远大心胸医院是国家认定的三级心胸专科医院，也是国家级临床重点专科心血管外科医院，是中国医师协会确定的中国胸腔镜手术培训基地，汇聚了程云阁、陈小中、李小波、肖亦敏等技术精湛的心胸专家，具备先进的医疗技术和医疗设备，以微创、介入治疗和胸腔镜手术为特色，开展各种心胸疾病的检查、诊断、治疗。
如果您还有更多先心病症状、检查、诊断、治疗、费用等方面的问题，欢迎拨打全国免费健康热线400-677-0366或点击在线咨询，我们将竭诚为您服务。或者您也可以加我们的先心病微信公众号xxb_2014，了解更多先心病健康知识。
先天性心脏病治疗推荐专家
工作经验：50余年主刀手术：近万例专业擅长：瓣膜病、冠心病、先天性心脏病、大血管和移植等各个分支，是我国冠脉外科的奠基人之一。
工作经验：27年主刀手术：5000余例专业擅长：小儿先心病小切口微创手术、低龄低体重复杂先心病手术和法洛氏四联症等等。
工作经验：24年主刀手术：3200余例专业擅长：胸腔镜下先天性心脏病修补、瓣膜成形及置换、全胸腔镜下房颤手术等。
工作经验：20余年主刀手术：7000余例专业擅长：心脏介入诊疗技术，擅长各类型如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病的介入封堵术
先天性心脏病相关技术和设备
1.外科治疗
手术治疗为主要治疗方式，实用于各种简单先天性心脏病（如：室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等）及复杂先天性心脏病（如：合并肺动脉高压的先心病、法乐氏四联征以及其他有紫绀现象的心脏病）。先天性心脏病外科治疗包括动脉导管未闭结扎术、房缺修补术、室缺修补术等。
2．介入治疗
介入治疗为近几年发展起来的一种新型治疗方法，主要适用于动脉导管未闭、房间隔缺损及部分室间隔缺损不合并其他需手术矫正的畸形患儿可考虑行介入治疗。介入治疗适用范围较窄，价格较高，但无创伤，术后恢复快，无手术疤痕。先天性心脏病介入治疗包括房间隔缺损封堵术、室间隔缺损封堵术、先天性心脏病介入封堵术等。
先天性心脏病的症状
先天性心脏病的原因
先天性心脏病的治疗
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动脉导管是胎儿期连接主动脉与肺动脉的正常血管，一端起于肺动脉主干分叉处或左肺动脉近端，另一端紧邻左锁骨下动脉的下方。一般新生儿在出生2～3周后，动脉导管自行闭合，形成动脉韧带。如出生一年动脉导管仍未闭合，即为动脉导管未闭，是最常见的心外分流性先天性心脏病，女性多见，男女发病比率为1 ∶ 2～3。导管可为细长状、粗短状、也可呈弯曲状，长短多在0.6～2cm之间，管径约1cm左右，细者可仅0.2cm。[1]
遗传是主要的内因。在胎儿期任何影响心脏胚胎发育的因素均可能造成心脏畸形，如孕母患风疹、流行性感冒、腮腺炎、柯萨奇病毒感染、糖尿病、高钙血症等，孕母接触放射线；孕母服用抗癌药物或甲糖宁等药。动脉导管未闭的临床表现主要取决于主动脉至肺动脉分流血量的多寡以及是否产生继发肺动脉高压和其程度。轻者可无明显症状，重者可发生心力衰竭。常见的症状有劳累后、气急、，易患呼吸道感染和发育不良。抗生素广泛应用以来，细菌性动脉内膜炎已少见。晚期肺动脉高压严重，产生逆向分流时，出现下半身紫绀。先天性动脉导管未闭体检时，典型的体征是胸骨左缘第2肋间听到响亮的连续性机器样杂音，伴有震颤。肺动脉第2音亢进，但常被响亮的杂音所掩盖。分流量较大者，在心尖区尚可听到因二尖瓣相对性狭窄产生的舒张期杂音。测血压示收缩压多在正常范围，而舒张压降低，因而脉压增宽，四肢血管有水冲脉和枪击声。
婴幼儿可仅听到收缩期杂音。晚期出现肺动脉高压时，杂音变异较大，可仅有收缩期杂音，或收缩期杂音亦消失而代之以肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音（GrahamSteell杂音）。1．心电图检查
轻者可无明显异常变化，典型表现示电轴电偏、左心室高电压或左心室肥大。肺动脉高压明显者，示左、右心室均肥大。晚期则以右心室肥大为主，并有心肥损害表现。
2．超声显像检查
可见动脉导管及其与主动脉、肺动脉沟通的情况。先天性动脉导管未闭超声心动图胸部X线检查，示心影增大，早期为，晚期时右心室亦增大，分流量较多者左心房亦扩大。升主动脉和主动脉弓阴影增宽，肺动脉段突出。肺动脉分支增粗，肺野充血。有时透视下可见肺门“舞蹈”征。
3．升主动脉造影检查
左侧位连续摄片示升主动脉和主动脉弓部增宽，降主动脉削狭，峡部内缘突出，造影剂经此处分流入肺动脉内，并显示出导管的外形、内径和长度。
4．右心导管检查或逆行性主动脉造影检查
对经过上述检查尚不能确诊者，可行右心导管检查或逆行性主动脉造影检查。前者可示肺动脉血氧含量高于右心室0.5容积%以上，同时可测定肺动脉压力及阻力情况，如插管通过动脉导管进入降主动脉更可确诊逆行性主动脉造影，可见对比剂经动脉导管进入肺动脉的情况。有许多从左向右分流心内畸形在胸骨左缘可听到同样的连续性机器样杂音或接近连续的双期心杂音，难以辨识。在建立动脉导管未闭诊断进行治疗前必须予以鉴别，现将主要的畸形按发病顺序分别论述如下。
1．高位室间隔缺损合并主动脉瓣脱垂
当高位室间隔缺损较大时往往伴有主动脉瓣脱垂畸形，导致主动脉瓣关闭不全，并引起相应的体征。临床上在胸骨左缘听到双期杂音，舒张期为泼水样，不向上传导，但有时与连续性杂音相仿，难以区分。目前彩色超声心动图已列人心脏病常规检查。在本病可显示主动脉瓣脱垂畸形以及主动脉血流反流入左心室，同时通过室间隔缺损由左心室向右心室和肺动脉分流。为进一步明确诊断可施行逆行性升主动脉和左心室造影，前者可示升主动脉造影剂反流入左心室，后者则示左心室造影剂通过室间隔缺损分流人右心室和肺动脉。据此不难作出鉴别诊断。
2．主动脉窦瘤破裂
本病在我国并不罕见。临床表现先天性动脉导管未闭与动脉导管未闭相似，可听到性质相同的连续性心杂音，只是部位和传导方向稍有差异。破入右心室者偏下偏外，向心尖传导；破入右心房者偏向右侧传导。如彩色多普勒超声心动图显示主动脉窦畸形以及其向室腔和肺动脉或房腔分流即可判明，再加上逆行性升主动脉造影更可确立诊断。
3．冠状动脉瘘
这种冠状动脉畸形并不多见，可听到与动脉导管未闭相同的连续性杂音伴震颤，但部位较低，且偏向内侧。多普勒彩超能显示动脉瘘口所在和其沟通的房室腔。逆行性升主动脉造影更能显示扩大的病变冠状动脉主支，或分支走向和瘘口。
4．主动脉-肺动脉间隔缺损
非常少见。常与动脉导管未闭同时存在，且有相同的连续性杂音和周围血管特征，但杂音部位偏低偏内侧。仔细的超声心动图检查当能发现其分流部位在升主动脉根部。逆行性升主动脉造影更易证实。
5．开口异位
右冠状动脉起源于肺动脉是比较罕见的先天性心脏病，其心杂音亦为连续性，但较轻，且较表浅。多普勒超声检查有助于鉴别诊断。逆行性升主动脉造影连续摄片显示冠状动脉异常开口和走向以及迂回曲张的侧支循环，当可明确诊断。动脉导管未闭诊断确立后，如无禁忌证应择机施行手术，中断导管处血流。近年来，对早产儿因动脉导管未闭引起呼吸窘迫综合征者，亦多主张手术治疗，而较少采用促导管闭合药物治疗，因后者用药剂量难以掌握，量少作用不明显，量大则有副反应，或停药后导管复通。手术方法近10多年来，由德、日等国少数医师先采用一种经静脉和动脉联合插管法，由导丝自股动脉引入-Teflon海绵栓子，塞入动脉导管内将其塞闭。因限用于动脉导管腔径较细者，且每有操作失败或导致血管副损伤，故未能推广应用。
动脉导管闭合手术，一般在学龄前施行为宜。如分流量较大、症状较严重，则应提早手术。年龄过大、发生肺动脉高压后，手术危险性增大，且疗效差。患细菌性动脉内膜炎时，暂缓手术，但若药物控制感染不力，仍应争取手术，术后继续药疗，感染常很快得以控制。有下列情况之一者，应视为手术禁忌证。
1.并患肺血流减少的紫绀型心者，导致紫绀的病变不能同期得到纠治时。
2.静止时或轻度活动后出现趾端，或已出现者。
3.动脉导管未闭的杂音已消失，代之以肺动脉高压所致肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音（GrahamSteell杂音）者。
4.体（股）动脉血氧测定，静止状态低于95%或活动后低于90%者。
5.超声多普勒检查，示导管处呈逆向（右至左）分流，或双向分流以右至左为主者。动脉导管闭合术中大出血所致的手术死亡率，视导管壁质地、采用闭合导管的手术方式以及手术者技术的高低等而导，一般应在1%以内。导管单纯结扎术或钳闭术有术后导管再通可能，其再通率一般在1%以上，加垫结扎术后复通率低于前二者。动脉导管闭合术的远期效果，视术前有否肺血管继发性病变及其程度。在尚未发生肺血管病变之前接受手术的病人，可完全康复，寿命如常人。肺血管病变严重呈不可逆转者，术后肺血管阻力仍高，右心负荷仍重，效果较差。
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