过敏性紫癜的治疗癜

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过敏性紫癜(Henoch-Schönlein purpura,HSP)是一种小血管炎,以皮肤紫癜、关节炎、腹痛、血尿为主要表现。过敏性紫癜主要发生在儿童,症状可以涉及皮肤和结缔组织、关节、胃肠道、阴囊以及肾脏
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目录1 拼音guò mǐn xìng zǐ diàn2 英文参考allergic purpura3 概述过敏性紫癜(allergic purpura)也称(Henoch-Sch?nlein syndrome,)、、等。它是一种特殊的亚型。过敏性紫癜的基本病变是广泛的及小性,引起壁通增高及渗出性和。临床上以最多见,可伴胃、及等的,因此临床上将过敏性紫癜分为单纯皮肤型、关节型、腹型、过敏性紫癜合并型及混合型。 本病发病率不一,可以发病于各年龄组,一般以和青少年较多见,约占70-80%,男性稍多于女性。引起本病的因素很多,大致上可为、食物(鱼、虾、蟹等)、(、、等)及其他(如植物、昆虫咬伤等),其中以或感染较常见,大多数病例在发病前1-3周往往有史。
治疗过敏性紫癜应清除,适当应用物、,并加强对症、支持治疗。过敏性紫癜一般预后良好,多在6周内,少数病例可发展为。
过敏性紫癜相当于“”、“”范畴。如《》记载:“葡萄疫,其患多小儿,感受,郁于皮肤不散,结成青点,色若,发在遍体”。认为本症是之邪外袭,与相搏、热伤脉络,使,溢于脉外,渗于肌肤而成。本病常有、烦渴、、尿赤、皮肤呈暗紫色淤点或淤斑。故中医常诊为发斑,采用法治疗。消除后再行养血,有一定疗效。近几年也用总苷片治疗的,疗效不定。
4 疾病名称过敏性紫癜5 英文名称allergic purpura6 别名anaphylactic purpura;Henoch-Schonlein syndrome;亨诺-许兰综合征;急性血管性紫癜;anaphylactoid purpura;;性紫癜;;葡萄疫;血风疮;;出血性毛细血管中毒症7 ICD号:D69.07.1 分类皮肤科 & 皮肤血管病及病
科 & 出血和
8 ICD号:M36.8*8.1 分类风湿科 & 弥漫性 & 与血管病9 流行病学过敏性紫癜主要见于青少年,尤以4~11岁多见。2岁以下儿童罕见,男女之比为3∶2。多发于学龄前和儿童,但一年四季均有发病,以两季居多,国内报告HSP患病率有逐年增高趋势。
以关节症状为主要表现者多见于青年成人,无性别差异。10 过敏性紫癜的病因过敏性紫癜确切的病因目前尚不十分清楚。的原因有:细菌(β-性感染等)、病毒、(如、等)、食物过敏(如鱼、虾等海)、(如青霉素、、、碘剂)等。10.1 感染因素最常见的细菌感染为β溶血性链球菌,其次为金黄色、、、和等,以上呼吸道炎较为多见,也可见于、、、菌痢、、、及病灶感染(皮肤、、、中耳)等。病毒感染中有、流感、、、炎、肝炎等。寄生虫感染也可引起本病,以感染多见,还有钩虫、鞭虫、、、滴虫、感染等。
10.2 食物因素主要是动物性异性蛋白对机体过敏所致,鱼、虾、蟹、蛤、蛋、鸡和等均可引起本病。10.3 药物因素如、链霉素、异烟肼、、、类等药物均有引起本病的报道。10.4 其他因素昆虫咬伤、植物花粉、寒冷、、更年期、、、因素等均可引起。另外在病人、化疗人及病,也有引起过敏性紫癜的报道。11 发病机制在上述因素的下,体内变态反应,其机制有如下可能:11.1 速发型变态反应致敏原进入机体后,与体内结合形成,抗原经过一定的(5~20天),和产生。IgE于全身各个器官的上(血管周围、、皮肤)。当再遇到同一抗原刺激时,抗原便与吸附在肥大细胞上的IgE相结合,激活该中的酶,使肥大细胞释放出一系列的生物活性物质,如、5-TH、、过敏慢反应物质(SRS-A),也能,释放乙。SRS-A是由白三烯(LTC4)及其产物LTE、LTD4所组成。LTC4在γ谷氨酰转肽酶下,转变为LTD4,后者在二肽酶作用下转变为LTE4。这一系列生物活性物质,主要作用于,引起小动脉、毛细血管扩张、通透性增加,组织、器官出血、水肿。11.2 抗原-抗体复合物反应抗原-复合物反应是主要发制,并且这种是由形成的。当这些具有的物质进入体内,便可刺激,特别是产生大量的IgA抗体,与其结合成免疫复合物,随到达身体各部并沉积于血管壁上,在的参与下,主要有C3和备解素的参与,通过激活补体旁路系统而造成组织的。如此主要发生在皮肤、肾和肺的小血管,特别是微动脉和毛细血管可发生性炎症,血管通透性增加,及等外渗,造成皮下组织、黏膜、组织渗出性出血和水肿,从而产生皮肤紫癜、肾及道等部位的出血。
通过免疫病理已实,在本病受损组织部位有IgA免疫复合物及C3沉积,未发现有C19和C4等。在性C2缺乏的同样可发生本病。由此可以说明本病是IgA免疫复合物激活补体旁路系统所致。
当IgA免疫复合物在血管壁上沉积并由C3a、C5a和C5、6、7面的作用下,产生趋化因子,使大量的在炎症部位聚集,各种血管细胞黏子如VCAM-1、ICAM-1和LFA-3在炎症过程中均起到关键性作用。局部聚集的释放大量的炎性介质而导致炎症反应。同时,血管内机制也发生不同程度的改变,参与本病的病理过程。11.3 细胞因子的作用已有报道过敏性紫癜患者中TNFα和可溶性TNF(sTNFR)在正常范围,而sIL-2R水平升高。在伴有肾脏损伤的过敏性紫癜患者肾局部组织细胞中,有多种致炎因子如IL-1α、IL-1β、TNF-α和LT等的表达。最近又有报道过敏性紫癜患者尤其是急性期血清中IL-4水平明显升高,是正常人水平上限的5~40多倍,提示参与过敏性紫癜的发病机制。IL-4促进IgE合成,可能是该病过程中的重要因素。12 病理改变过敏性紫癜的基本病理改变为大量中性粒细胞性坏死性血管炎。皮肤小血管可见有IgA沉积,有出血、水肿等类似Arthus反应性血管炎改变。胃肠道及关节可有同样的改变。肾脏的改变主要为增生性肾,呈局灶节段性系膜增生伴不同程度的细胞增殖,可有新月体形成,有节段性毛细血管内、中性粒细胞浸润,轻者发生局灶性肾炎,重者则发生坏死性血管炎,且病变范围较广。少数病例可发生及肺的坏死性毛细血管炎。
用观察,可显示肾脏系膜局灶性增生,内皮细胞肿胀,内皮下及上皮下颗粒增多,基底膜,管腔中有大量的中性粒细胞、及等。
免疫病理发现:膜区有广泛性大量的IgA、C3及少量、沉积,也有沉积。基底膜也可见有按一定排列方向的IgA、C3和少量IgG、IgM沉积。13 过敏性紫癜的临床表现过敏性紫癜根据临床表现分为单纯型、关节型、胃肠型和肾型紫瘢4类。
多见于儿童和青少年,男性多见。发病前常有上呼吸道感染、低热、全身不适等前驱症状,继而皮肤黏膜出现散在瘀点,呈斑状,部分皮疹可融合,2~3周后,皮疹颜色由暗红色变为黄褐色而渐,但新皮疹成批发生。损害多见于伸侧(图1),也可向上发展累及躯干和上肢。仅累及皮肤者,皮疹往往较轻,称为单纯型。并发关节症状者,如出现关节、肿胀等不适,可累及膝、踝、肘、腕和指关节等处,称为关节型。如出现脐周和下腹部,并伴有、、等症状时,称为腹型(或胃肠型)。当肾脏受累时,可出现蛋白尿、、管型尿,称为肾型。皮疹除瘀点外,还可并发、丘疹、血疱等多形损害。
首发症状以皮肤损害者占80%以上:以胃肠道症状首发者占10%~20%,极少部分患者可以胃肠道症状为本病的惟一早期表现;肾脏症状常在起病1个月内出现也可于3~6个月甚至2年以上才出现。
起病前患者常有不同程度或不同形式的发热、、的全身不适,2/3以上患者有反复发作的倾向,一次发作持续不到1周,数天或数月的发作间歇后可出现第2次发作,其发作方式可以与第1次相同,常反复发作4~5次,最后自行消退,但有些患者可频繁发作达数年之久。尽管起病方式或发作方式如此,但主要的临床特征为非、关节症状、及肾炎。13.1 皮肤损害过敏性紫癜皮肤损害常呈对称性分布,多见于下肢、臀部外侧、上肢和其他部位,尤其是双小腿及双踝周围更常见。皮损的形式开始表现为红色斑点、丘疹或,以后逐渐扩大而融合成特征性的紫癜,有时可融合成大疱,其中心有出血坏死,皮损大小不等,可高起皮肤。有时可表现为大小不等的或局限性弥漫性水肿,水肿是由皮下泛发性毛细血管炎所致,局限性水肿多位于肢端,个别患者有瘙痒感和(图1)。
13.2 关节80%以上的过敏性紫癜患者有关节症状,其特征为多,但也可表现为单关节疼痛。关节疼痛可为一过性,也可为持续性,很少发生关节肿胀及积液。常受累的关节为踝、膝、肘和腕关节,当这些关节肿胀伴低热时,易为。主要是关节周围病变,可反复发作,但不留关节,此症又称Sch?nlein型,在儿童病人中有关节症状同时多伴有累及,可帮助诊断非典型的过敏性紫癜。13.3 消化系统70%~80%的过敏性紫癜患者有腹痛,尤其是儿童患者多见。以突然发作的肠绞痛多见。腹痛的原因是由消化道黏膜水肿、出血所致,的部位一般位于脐周和下腹。有时腹痛剧烈,且可反复发作,此时若皮损不明显,则极易误诊为予以手术治疗。腹痛发作时常伴有恶心,呕吐,甚至、便血,也可伴有、交替发生,严重病例可由于肠道不规律而诱发。大多数患者腹痛发作一、两天即自行消失,不留任何后遗症。13.4 泌尿系统半数以上过敏性紫癜患者发生肾脏病变。可发生明显的样改变,表现为镜尿或肉眼血尿、蛋白尿、和水肿。肾脏受累可为自限性,也可因反复发作而转变成,严重时可出现高血压或,甚至出现慢性肾不全。肾脏的病变程度随发作次数的增加而加重,成人患者肾脏的病变较重,一般在两年内可发展为慢性肾功能不全。13.5 神经症状少数病人在出现紫癜后,病变亦可累及脑及血管,表现为中枢神经系统的症状,如头痛、呕吐、、、神志、不安、、、颅内出血、等。14 过敏性紫癜的并发症14.1 肾炎肾炎是过敏性紫癜最常见的并发症之一。其发病率,国外报道为22%~60%,国内报道为12%~49%。一般于紫癜出现后1~8周内发生,不一。有的仅有短暂血尿、有的很快进展为竭,主要表现为肉眼血尿(30%)、蛋白尿(<1g/d占50%~60%)水肿、高血压、偶可见(>3.5g/d者占15%~39%)。肾有一定程度改变者为80%,90%~95%于数周至数月内恢复正常,发展成慢性者少见(6%)。少数可表现为肾病综合征。过敏性紫癜所引起的肾炎与有时无法区别,但单核及浸润只见于前者,而IgA肾炎起病常呈血尿而无全身症状,多见于青壮年,有助鉴别。肾脏活检显示有节段性或少见的弥漫性肾小球增殖,伴毛细血管被蛋白样物质闭塞。14.2 其他并发症偶见有,部水肿引起的呼吸道阻塞是一种严重的并发症,但较为罕见,也有并发,,缺血坏死性胆管炎及出血的报道。15 过敏性紫癜的并发症少数过敏性紫癜患者可出现中枢神经系统症状,表现为抽风、轻度及病变。与其他系统性一样,本病也可发生眼部病变,但发生的较低,可出现虹膜炎、和等。个别患者可因冠状动脉及其分支受累,或累及,表现为、、、积液,甚至可出现等。不到10%的患者可累及,一旦呼吸系统受累则可出现、哮喘、炎、风湿性肺炎。极少数患者可发生及。16 实验室检查16.1 血常规、血沉、出血时间、凝血时间及血小板计数、、、及均正常。部分患者阳性。多数患者伴有中性粒细胞增高,偶有增高;多数患者有不同程度的血沉增快。有出血现象的患者可有。16.2 尿常规及大便常规半数患者可有不同程度的血尿、蛋白尿,少数患者可出现管型尿,以下血尿更常见。患者可有隐血。16.3 生化学检查肾脏受累到一定程度时可出现及升高,血浆蛋白降低,升高,尿中纤维蛋白裂解产物(FDP)水平升高。16.4 免疫学检查血清补体滴度降低,特别是C3降低更常见。偶有阳性。半数以上患者血清IgA升高,也可有IgA型抗中性粒细胞胞质抗体阳性。16.5 其他检查皮肤毛细血管镜检查可见模糊、血管扭曲或呈多棘形、“8”字形等不规则,血沉速度减慢、间断或模糊血流,伴有出血。17 辅助检查检查:病情较重、累及范围较广的患者,可有肺部浸润性阴影或而致的出血表现。全消化道可见充盈缺损、黏膜粗乱、或痉挛等征象。皮肤活检发现坏死性出血性毛细血管炎有助于本病诊断。18 过敏性紫癜的诊断对血小板正常而有反复发作、分批出现的特征性紫癜性丘疹或瘀斑等皮损及腹痛和关节症状,伴有或不伴有肾脏病变,可以确诊本病。18.1 诊断标准和依据过敏性紫癜尚无统一的诊断标准。
(1)美国风湿病学会1990年制定的诊断标准包括以下4条:①皮肤紫癜高于皮面,不伴血小板减少;②初发年龄≤20岁;③肠绞痛,呈弥漫性,餐后加剧,或肠缺血,通常伴血性腹泻;④组织活检,小动脉和小壁有中性粒细胞浸润。
符合上述4条中2条或2条以上者可诊断本病。
(2)张之南主编的《诊断及疗效标准》一书中拟定的国内诊断标准含以下几点:
①临床表现:
A.发病前1~3周常有低热、、上呼吸道感染及全身不适等症状。
B.以下肢附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的斑丘疹样紫癜为主,可伴荨麻疹或水肿、多形性红斑。
C.病程中可有出血性或关节痛,少数患者腹痛或关节痛可在紫癜出现前2周发生。常有紫癜肾炎。
②实验室检查:血小板计数正常、血小板功能血时间正常。
③检查:受累部位皮肤真皮层的小血管周围中性粒细胞聚集,血管壁可有灶性纤维样坏死,上皮细胞增生和红细胞渗出血管外,免疫检查显示血管炎病灶有IgA和C3在真皮层血管壁沉着。
④除外其他疾病引起的血管炎:如、良性高性紫癜、环形毛细血管扩张性紫癜、色素沉着性紫癜性苔藓样皮炎等。
临床表现符合,特别是非血小板减少性紫癜,有可扪及性典型皮疹,能除外其他类型紫癜者,可以确定诊断。鉴别诊断确有困难的则可做病理检查。18.2 诊断评析美国风湿病学会诊断标准的性为87.1%,为87.7%。但每条标准的意义并不相等,以典型的皮肤紫癜最具敏感性和特异性,初发年龄次之。另外,所有患者在发病时或轻或重几乎均有皮肤紫癜。因此,若将“符合2条或2条以上可诊断”改为“具备第①条加其他1条或1条以上可诊断”似乎更为合理。组织活检的病理表现并不具特异性,因而不是诊断所必备的。具有典型的临床表现和常规实验室检查结果一般可诊断此病,只有在鉴别诊断确有困难时才考虑做病理检查。另外,约30%的患者出现害,但美国风湿病学会的标准中未包括此点,是其缺憾之处。张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》一书中拟定的国内诊断标准虽篇幅较长,但考虑了上述不足,似乎更合理。
过去常根据主要临床表现,将本病分为皮肤型(单纯紫癜型)、腹型、关节型和肾炎型(),若有2种以上类型合并存在时称为混合型。由于某些脏器的损伤较隐袭,有时很难排除之,目前已不再强调分型。但应清楚,受累部位和程度不同,预后也截然不同。如肾脏受损者预后最差。因此,对于病情反复者应不断重新受累部位和程度。19 鉴别诊断需与血小板减少性紫癜及急腹症、肾炎、肾病综合征等相鉴别。
1.血小板减少性紫癜& 实验室检查可见血小板显著减少,而本病血小板常在正常范围。
2.对于腹部症状先于皮损或皮损较轻的患者,同时伴有发热和升高时,必须与急腹症鉴别。胃肠型紫癜与急腹症的鉴别,前者多无固定及腹肌。
3.肾型紫癜与肾炎、肾病综合征,可通过临床表现、实验室检查加以鉴别。以肾脏病变为主要表现时,必须与链球菌感染后的肾小球肾炎相鉴别:本病抗“O”大多正常,有特征性紫癜,有助于与其他疾病鉴别。20 中医辨证分型20.1 血热型:发病突然,紫癜显见,伴热、口干、咽痛,红,苔薄黄。脉细数或弦数。
:壅盛,兼感。20.2 气虚型主证:病程日久,反复发作,皮疹紫暗,常伴有关节痛,,倦怠无力。舌质淡,有齿痕,苔白。脉沉细或沉缓。
辨证:气弱,气不统血。21 过敏性紫癜的治疗21.1 清除致病因素清除病因是本病的首要治疗措施。对于链球菌感染灶和其他感染灶(如结核)应予及时积极的治疗或配合手术措施,亦可同支持治疗措施帮助清除体内。严格掌握药物及食物的选用,避免应用一些和完全抗原的药物及易致敏的食物。21.2 抗组胺类药物、()等药物可减轻症状,也可应用和钙剂。可选用(非那根)、()、、()或等。亦可用10%酸酸酸钙静脉注射,但其疗效不定。和维生素C可作为辅助剂应用,一般宜大,维生素C以静脉注射为好。21.3 糖皮质激素对于一般患者在清除病因的同时用较小剂量的糖皮质激素,可帮助改善症状,缩短发作过程,但不能阻止病情复发,也不能防止肾炎的发生,症状缓解后宜逐步减量或停药。对于病情较重、肾脏病变明显者,应考虑系统应用糖皮质激素,用法与急、慢性肾炎相同。糖皮质激素可抗原-抗体反应,具有抗过敏及改善血管通透性作用。对关节型、腹型和皮肤型疗效较好,但对肾脏病损无效,也有人认为不能缩短病程,一般用()30mg/d,分次口服,如1周皮疹不退,可加至40~60mg/d,症状后逐渐减量直至停用,也可以用100~200mg/d,病情好转后改用口服。21.4 止血药卡巴克洛(,)10mg,2~3次/d,肌注,或用40~60mg加入葡萄糖中静滴。()0.25~0.5g,肌注,2~3次/d或静注。如有肾脏病变者抗药应慎用。21.5 其他免疫抑制剂过敏性紫癜并发肾炎,对激素疗法不佳或病情迁延者可加用,一般常和激素合用,可选用、等,但应注意并发感染。一般仅限于严重患者和有肾脏病变患者。21.6 抗凝治疗对、肾病综合征病例,除用皮质激素、环磷酰胺(CTX)外,还可用抗凝治疗,如10~20U/(kg·h)×4周,使维持至正常值的1.5~2.0倍。21.7 血浆置换对严重病例,特别是肾脏病变较重者,可考虑应用,清除IgA免疫复合物,以缓解病情,但不能起到性治疗作用。21.8 其他疗法可选用适当的抗生素治疗;胃肠道症状明显者可应用()及;对并发肾炎至低蛋症时,可输注白蛋白。如还有肠套叠或肠坏死,应及时手术治疗。目前,国外有报道对于激素和免疫抑制剂无效的严重的过敏性紫癜患者,可能是一种有效的治疗药物。治疗剂量为100mg/d,在治疗前应检查G-6-PD水平。治疗期间应注意血正铁水平。一般治疗2周后,其典型症状可基本控制。国内尚未见报道。21.9 中医疗法中医学认为本症是风湿之邪外袭,与气血相搏、热伤脉络,使血不循经,溢于脉外,渗于肌肤而成。本病常有发热、口干烦渴、舌红、尿赤、皮肤呈暗紫色淤点或淤斑。故中医常诊为热毒发斑,采用凉血解毒法治疗。热病消除后再行养血补脾,有一定疗效。近几年也有应用雷公藤总苷片治疗的,疗效不定。21.9.1 (1)血热型:,风。
方药:加减:银花炭20g、生地炭20g、20g、30g、10g、瓜萎根15g、10g、生20g、10g。
血尿明显者,加大小蓟、炭、。21.9.2 (2)气虚型治法:,养血。
方药::10g、15g、10g、10g、15g、10g、10g、蒲黄炭10g、炭10g、10g()、10g、10g。
关节痛甚者加、、、等。和也可服用。22 预后过敏性紫癜预后大多良好,病程一般3~6个月,一次发作可持续1周~6个月不等。只有关节及皮肤症状者病程较短,腹部症状明显者病程较长。如果并发肾炎进展为肾功能衰竭,或有脑部病变并出血者预后严重。瑞金曾统计350例过敏性紫癜,出院时者181例(57.71%),好转者153例(43.72%),未愈者15例(4.29%),死亡者1例(0.28%)。死亡原因为肾炎进展至肾功能衰竭,伴和。23 过敏性紫癜的预防23.1 一级预防(1)通过病因调查做好病因预防是预防本病的主要手段,与本病发生有关的因素有:
①感染:如β溶血性链球菌、柯萨奇B组病毒、结核杆菌、、寄生虫感染等,故应预防,扁桃体炎的发生,消除感染病灶,驱除肠道。
②食物:鱼、虾、蟹、蛋、牛奶等,应尽量避免接触或食用。
③药物:青霉素、链霉素、氯霉素、磺胺药、异烟肼、类等,用药前应详细了解药物过敏史。切勿滥用。
④其他:寒冷刺激、花粉、昆虫叮咬、精神因素等,应避免、侵袭,避免接触致敏原及遭神刺激。
(2)规律的生活节奏,尤其是儿童应保证充足的,注意室内换气和呼吸新鲜空气,加强锻炼身体,增强,提高功能。
(3)反复发作者,应设法避免损伤,有前驱症状的可在医生指导下试用抗过敏药物。发作时应注意休息,尽量避免手术,如必须手术时,则要严格做好手术前准备和术中、术后观察,防止意外。
(4)在工业生产方面,对有品或放射性物质要做好劳动防护。23.2 二级预防(1)早期诊断:皮肤紫癜发生前2~3周常有倦怠、、头痛、全身不适等上呼吸道感染史。结史,有链球菌感染或柯萨奇B组病毒感染者可早期诊断。另外,皮肤的最早表现可仅有荨麻疹及红斑。儿童常伴水肿。本病腹痛特点:①腹痛部位及压痛点常不固定;②不同发作时间其腹部症状或体征的性质往往不一致;③腹部体征不如症状明显,即腹痛虽甚剧烈,但压痛较轻,且腹肌多无紧张;④多数病例除腹痛外伴有腹泻。
(2)早期治疗:
①病因治疗:是本病的关键,尽量设法找出引起过敏的食物、药物或其他致病因素,避免再接触。
②药物治疗:抗组织胺类药、、类药以及糖皮质激素、等。中医及。23.3 三级预防由于该病病程长短很不一致,多数病程短,预后良好。少数患者病情时好时坏,反复发作,经久不愈,病程可长达数年之久。紫癜性肾脏病变与临床表现有密切关系。局灶性肾小球肾炎占多数,预后良好,弥漫增殖性肾小球肾炎则预后较差。约50%死于。遇以上情况除积极治疗外,应加强,注意劳逸结合,增强体质及自身免疫功能,防止疾病发作。24 相关药品青霉素、链霉素、、普鲁卡因胺、、组胺、苯海拉明、异丙嗪、维生素C、环磷酰胺、硫唑嘌呤、氯霉素、磺胺、异烟肼、水杨酸、云南白药、板蓝根、归脾丸、十灰丸25 相关检查、纤维蛋白原、出血时间、凝血时间、血小板计数、毛细血管脆性试验、尿素氮、类风湿因子、维生素C相关文献
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过敏性紫癜有哪些症状?
向您详细介绍过敏性紫癜症状,尤其是过敏性紫癜的早期症状,过敏性紫癜有什么表现?得了过敏性紫癜会怎样?
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过敏性紫癜症状
典型症状:
发病前1~3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适,出血点、紫癜和瘀斑,一般不高出皮面,仅于过敏性紫癜时可稍隆起,开始为紫红色,压不退色,以后逐渐变浅,至两周左右变黄而消退。
相关症状:
一、症状前驱期症状:发病前1~3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。典型症状及体征:临床上由于病变的部位不一而有不同的表现。1、皮肤症状以下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的斑丘疹样紫癜为主,主要分布于下肢的伸侧和臀部,常为对称性,少数累及面和躯干部。紫癜可突出皮面、伴轻微痒感,初为鲜红色,继而为暗红色、褐色,亦可以表现、、,甚至溃疡坏死和出血性大疱等。皮疹大小不一,可融合成片,分批出现,亦可反复发作,有的可伴有局限性或弥漫性水肿,如头部、面部、眼睑等。皮肤紫癜通常约经过2周而渐消退。皮肤紫癜:皮肤和粘膜出血后颜色改变的总称。临床表现为出血点、紫癜和瘀斑,一般不高出皮面,仅于时可稍隆起,开始为紫红色,压不退色,以后逐渐变浅,至两周左右变黄而消退。2.关节症状临床称关节型。关节可有轻微疼痛至明显的红、肿、痛及活动障碍,可有单个或多发性、游走性关节肿痛或关节炎,有时局部有压痛,病变常累及大关节,以膝、踝、肘、腕等关节多见,可呈游走性,常易误为“风湿病”。主要是关节周围病变,可反复发作,但不留关节畸形,此症又称Henoch-Schnlein型,在儿童病人中有关节症状同时多伴有阴囊累及,可帮助辨别诊断非典型的性紫癜。3.消化道症状约2/3患者可出现,由于血性液体渗入肠壁,腹痛常呈绞痛,多位于右下腹和脐周,亦可遍及全腹,但很少出现腹肌紧张,可伴有恶心、、便血和黏液样便等,肠道不规则蠕动,亦可导致,这在小儿多见,如腹部症状不伴有紫癜、常易误诊“急腹症”。腹部症状型的又称为Henoch型。临床称腹型。:本病典型表现可累及皮肤、胃肠道、关节及肾脏4个器官,四者可单独出现,也可以1种脏器症状为主合并存在。以腹部疼痛为主要表现。疼痛轻重不一,严重者可呈绞痛。4.肾脏症状一般于紫癜2~4周左右出现肉眼或镜下血尿、蛋白尿和管形尿,也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。通常在数周内恢复,重症可发生肾功能减退、氮质和。少数病例血尿、蛋白尿或高血压可持续2年以上。临床称肾型。过敏性紫癜:本病除肾外表现外,在病史、临床表现、尤其是免疫病理改变与IgA十分相似。肾脏症状可见于疾病的任何时期,但以紫癜发生后4周内多见,也可出现稍晚,甚至在发病后数月至2年以上才出现。5.状&少数病人在出现紫癜后,病变亦可累及脑及脑膜血管,表现为中枢神经系统的症状,如头痛、呕吐、头昏、眼花、神志恍惚、烦躁不安、谵妄、、颅内出血、昏迷等。6.多发生于某种严重创伤或大手术后。紫癜发生部位先出现瘙痒、烧灼、刺痛感,数小时后出现红肿和淤斑。出血范围迅速扩大,以大腿为多发部位。7.好发于3周岁以上小儿,尤多见于学龄儿童,男性发病约2倍于女性。发病前1到3周常有上呼吸道感染史,多于春秋季发病。二、诊断标准1、血常归的检查血细胞轻中度增高,嗜酸细胞正常或者增高,出血量可多,出凝血时间、血小板计数,血块收缩时间均正常。2.血沉多数患者血沉增快。3.抗O可增高。4.血清免疫球蛋白血清LGA可增高。5.尿常规肾脏受累者尿中可出现蛋白、红细胞或管型。6.血尿素氮及基甘者增高。7.大便潜血时阳型。8.毛细血管脆性试验约半数患者阳性。9.肾组织活检可确定肾炎病质,对治疗和预后的判定有指导意义。本病尚无统一的诊断标准。1)美国风湿病学会1990年制定的诊断标准包括以下4条:①皮肤紫癜高于皮面,不伴血小板减少;②初发年龄&20岁;③肠绞痛,呈弥漫性,餐后加剧,或肠缺血,通常伴血性腹泻;④组织活检,小动脉和小静脉壁有中性粒细胞浸润。符合上述4条中2条或2条以上者可诊断本病。2)张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》一书中拟定的国内诊断标准含以下几点:①临床表现:A.发病前1~3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。B.以下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的斑丘疹样紫癜为主,可伴荨或水肿、多形性红斑。C.病程中可有出血性或关节痛,少数患者腹痛或关节痛可在紫癜出现前2周发生。常有紫癜肾炎。②实验室检查:血小板计数正常、血小板功能和凝血时间正常。③组织学检查:受累部位皮肤真皮层的小血管周围中性粒细胞聚集,血管壁可有灶性纤维样坏死,上皮细胞增生和红细胞渗出血管外,免疫荧光检查显示病灶有IgA和C3在真皮层血管壁沉着。④除外其他疾病引起的血管炎:如冷球蛋白综合征、良性高球蛋白性紫癜、环形毛细血管扩张性紫癜、色素沉着性紫癜性苔藓样等。临床表现符合,特别是非,有可扪及性典型皮疹,能除外其他类型紫癜者,可以确定诊断。鉴别诊断确有困难的则可做病理检查。10.诊断评析&美国风湿病学会诊断标准的敏感性为87.1%,特异性为87.7%。但每条标准的意义并不相等,以典型的皮肤紫癜最具敏感性和特异性,初发年龄次之。另外,所有患者在发病时或轻或重几乎均有皮肤紫癜。因此,若将“符合2条或2条以上可诊断”改为“具备第①条加其他1条或1条以上可诊断”似乎更为合理。组织活检的病理表现并不具特异性,因而不是诊断所必备的。具有典型的临床表现和常规实验室检查结果一般可诊断此病,只有在鉴别诊断确有困难时才考虑做病理检查。另外,约30%的患者出现肾损害,但美国风湿病学会的标准中未包括此点,是其缺憾之处。张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》一书中拟定的国内诊断标准虽篇幅较长,但考虑了上述不足,似乎更合理。过去常根据主要临床表现,将本病分为皮肤型(单纯紫癜型)、腹型、关节型和肾炎型(),若有2种以上类型合并存在时称为混合型。由于某些脏器的损伤较隐袭,有时很难排除之,目前已不再强调分型。但应清楚,受累部位和程度不同,预后也截然不同。如肾脏受损者预后最差。因此,对于病情反复者应不断重新评估受累部位和程度。三、其他:常见并发症可有肠套叠、、肠穿孔、出血性坏死、肠炎、颅内出血、多发性、、、、及肺出血等。
温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。
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