国内报道移植后淋巴增殖性疾病的总结分析--《实用器官移植电子杂志》2013年05期
国内报道移植后淋巴增殖性疾病的总结分析
【摘要】：目的总结我国移植后淋巴增殖性疾病(PTLD)的资料,并对其特点进行分析。方法通过中国知网(CNKI)、维普期刊数据库和万方资源数据库联合检索,以"移植"且"肿瘤"和"移植后淋巴(组织/细胞)增殖/增生疾病"或"PTLD"为主题词进行检索,对其中21篇文献的46例PTLD病例进行统计分析。结果造血干细胞移植(HSCT)受者27例和实体器官移植(SOT)受者19例纳入分析:(1)HSCT组发病时间为移植后3个月,明显早于SOT患者(12个月,P0.05);(2)HSCT组中使用抗胸腺淋巴细胞免疫球蛋白(ATG)的比例明显高于SOT组(63%比5%,P0.01);(3)HSCT组中有11例(41%)在PTLD发病前出现移植物抗宿主病(GVHD),而SOT组则无GVHD发生(P0.01);(4)Kaplan-Meier检验显示HSCT组较SOT组病情进展迅速、凶险,存活率低(P0.05)。1年总体生存率HSCT组为30%,SOT组为60%;(5)将年龄、移植种类(HSCT/SOT)、移植至PTLD时间、PTLD分型、临床分期、PTLD诊断时EB病毒的感染状态、ATG使用、GVHD、免疫抑制剂(IS)减量、化疗、外科手术以及利妥昔单抗使用等12个因素纳入COX风险分析模型,提示对于PTLD患者生存的不利因素为ATG使用和GVHD发生。结论PTLD多于移植术后早期发生,进展迅猛、预后差;HSCT患者较SOT发生PTLD后生存率更低;ATG使用和发生GVHD是影响患者生存的的危险因素。
【作者单位】：
【关键词】：
【基金】：
【分类号】：R55【正文快照】：
移植后淋巴细胞增殖性疾病(post-transplantlymphoproliferative disorders,PTLD)是造血干细胞移植(HSCT)和实体器官移植(SOT)后的一种少见的致命性并发症。国内相关文献仅见综述、个案报道和单篇9例小样本的分析研究。为了对我国PTLD患者的发病特点、病程转归、治疗现状有一
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小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病是什么原因引起的？
更新时间： 23:52:39
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小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病的病因一般认为是因为基因突变的原因导致的。得了这个病的小儿基因一共有四个地方发生了突变，得了病过后对疱疹一类的病毒可能有不好的反应。而且多半伴有与病毒联系比较紧密的噬血综合征。最常见的孩子一般在十七岁左右会发病。会对身体内脏器官造成很大影响，甚至导致爆发性肝炎病和骨髓增生不良的问题。严重的可能导致脾组织白质坏死。
步骤/方法：
1这个病可能导致患者体内的球带白发生异常，一般都不是很严重，但是淋巴组织可能因此而出现坏死或者缺失。有的人得了这个病过后会出现淋巴组织肿瘤的情况，还有一部分会因为这个病而出现再生障碍性贫血病。
2得了小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病可能引起一些并发症，比如可能导致肝炎，脾坏死，心肌炎或者肝功能衰竭的问题。得了病过后可能会脾肿大，死亡率非常高，所以一定要引起足够的重视。目前针对这个病只能做病毒感染的实验室检查。
3在做肝功能检查的时候小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病患者可能会有血清转氨酶比较高，噬异凝集反应阳性的问题，有的人会出现乳酸脱氢酶升高的现象，但是肝功能一般都正长。除此之外还可以做脑部的ct检查。
注意事项：
小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病是一种基因问题导致的疾病，得了病过后一般能活到四十岁的人少之又少，还没有特别有效果的药可以治好这个病，所以让患者的生活质量稍微好一点，平时可以做一些常规的比如x射线检查，超声波检查等，以了解病情。
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移植后淋巴组织增生性疾病的诊断和治疗进展
摘　要：近年来,移植后淋巴组织增生性疾病(PTLD)的发病率呈上升趋势,其发病危险因素与免疫缺陷、EBV感染有关.大多数PTLD起源于B细胞单克隆恶性增殖.典型的病理改变为淋巴组织中有大量浆细胞样B细胞,并常有局灶性坏死.分子生物学检查显示ras或p53基因突变和c-myc、bcl-6基因重排.重度免疫抑制患者可出现多脏器弥漫性浸润、功能障碍,病情进展快,预后差.治疗上除免疫抑制剂减量外,抗病毒和干扰素治疗、抗B细胞单抗、自身EBV特异性毒性T淋巴细胞输注和联合化疗已取得一定疗效.
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