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（aplastic anemia）简称系多种病因引起的造血障碍，导致红骨髓总容量减少，代以髓，造血衰竭，以全血细胞减少为主要表现的一组综合病症。现在认为本病可能不是一个独立疾病，而是代表一组综合征。治疗包括病因治疗支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。慢性型一般以雄激素为主，辅以其他综合治疗经过长期不懈的努力，才能取得满意疗效，不少病例血红蛋白恢复正常但血小板长期处于较低水平，临床无出血表现，可恢复轻工作急性型预后差，上述治疗常无效，诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。的病因分先天性和后天获得性两种，先天性再障（Fanconi）占2.5%，多在10岁内发病，原因不明者，称为原发性再障；后天获得性再障，占70.3％，能查明原因者称为继发性再障，占16.9％。实际上继发性再障巳有明显增加。致病原因最常见的是药用工业或生活中接触到化学物质的中毒或过敏，其次是各种形式的电离辐射，较少见的病毒感染和免疫反应等。
再生障碍性的治愈标准：再生障碍性贫血的愈后较差。急性再生障碍性贫血患者多于发病后一年内死于颅内出血和感染；谩性再生障碍性贫血经治疗约有30％～50％的病例得以治愈。
　　1987年全国再生障碍性贫血学术交流会确定了再生障碍性贫血治疗的治愈标准：
　　(1)基本治愈：贫血、出血症状消失；血红蛋白男性达到120克／升，女性达到100克／升；达到4&109／升；血小板达到80&109／升以上。随访1年以上无复发。
　　(2)缓解：贫血、出血症状消失；血红蛋白男性达到120 克／升，女性达到100克／升；白细胞达到3．5&10９／升左右；
血小板也有一定程度的恢复；随访3个月病情稳定或继续进步者。
　　(3)明显进步：贫血、出血症状明显好转；不输血，血红蛋白较治疗前一个月常见值增长30克／升以上，并维持3个月内不输血。
一、原发性发病原因不明，目前推测可能与缺乏造血干细胞和自 身免疫有关。国内大多数病例属原发性，约占本组疾病中的52%至88%
二、继发性临床上能查出致病因素者，称为继发性再生障碍性贫 血。能引起继发性再生障碍性贫血的有下列因素：
化学因素如苯、有机砷、抗肿瘤药物、抗生素（氯霉素）、抗甲状腺药（他巴唑）、抗癫痫药（三甲双酮）、抗风湿药（保泰松）、磺胺类药物以及眠尔通、氯丙嗪、利眠灵等。物理因素各种电离辐射如X线、放射性核素等。放射性损害与接触电离辐射的剂量有关。感染因素严重的（如、伤寒、白喉等）、寄 生虫（、严重晚期血吸虫病等）、病毒感染（如病毒性等）。
临床表征：临床表现主要为进行性贫血、体表及以及等。
根据病理、临床表现、治疗效果及疾病转归等不同，又可将本病分为急性型和慢性型。
一、急性型进展声速，常以出血和感染发热为首见和主要表现，随后贫血严重，几乎所有的病便都有体表及内脏出血，甚至。患者均有，在口腔、咽部、肛门周围常发性坏死性和局部感染，并由此引起，以革兰阴性杆菌（包括绿脓杆菌等）、金黄色葡萄球菌等为主。感染和出血常互相影响，互为因果，促使病情日益恶化，病人常在数周或数月内进入衰竭状态，病程较短，平均在8个月左右。
二、慢性型较多见，起病和进展大多缓慢，病程一般均在4年以上
，甚至长达10余年之久。贫血常为主要临床表现。出血较轻，多限于皮肤粘膜。病程中也有不规则，但感染较轻，多在呼吸道，且易控制。部分病人经适当治疗，可获得长期缓解以至痊愈，但也有部分病人迁延多年不愈，个别可有急性发作，多与感染有关，致使病情急转直下。
发病原因：的发病可能和下列因素有关：（一）药物
药物是最常见的发病因素。药物性再障有两种类型：①和剂量有关，系药物毒性作用，达到一定剂量就会引起骨髓抑制，一般是可逆的，如各种抗肿瘤药。细胞周期特异性药物如阿糖胞苷和甲氨蝶呤等主要作用于容易分裂的较成熟的多能干细胞，因此发生全血细胞减少时，骨髓仍保留一定量的多能干细胞，停药后再障可以恢复；白消安和亚硝脲类不仅作用于进入增殖周期的干细胞，并且也作用于非增殖周期的干细胞，因此常导致长期骨髓抑制难以恢复。此外，苯妥英钠、吩噻嗪、硫尿嘧啶及氯霉素等也可以引起与剂量有关的骨髓抑制。②和剂量关系不大，仅个别患者发生造血障碍，多系药物的过敏反应，常导致持续性再障。这类药物种类繁多，常见的有氯（合）霉素、有机砷、阿的平、三甲双酮、保泰松、金制剂、氨基比林、吡罗昔康（炎痛喜康）、磺胺、甲砜霉素、卡比马唑（甲亢平）、甲巯咪唑（他巴唑）、氯磺丙脲等。药物性再障最常见是由氯霉素引起的。据国内调查，半年内有服用氯霉素者发生再障的危险性为对照组的33倍，并且有剂量-反应关系。氯霉素可发生上述二种类型的药物性再障，氯（合）霉素的化学结构含有一个硝基苯环，其骨髓毒性作用与亚硝基-氯霉素有关，它可抑制骨髓细胞内线粒体DNA聚合酶，导致DNA及蛋白质合成减少，也可抑制血红素的合成，幼浆内可出现空泡及铁粒幼细胞增多。这种抑制作用是可逆性的，一旦药物停用，血象即恢复。氯霉素也可引起和剂量关系不大的过敏反应，引起骨髓抑制多发生于服用氯霉素后数周或数月，也可在治疗过程中突然发生。其机理可能是通过自身免疫直接抑制造血干细胞或直接损伤干细胞的染色体所致。这类作用往往是不可逆的，即使药物停用。凡干细胞有遗传性缺陷者，对氯霉素的敏感性增加。（二）化学毒物
苯及其衍化物和再障关系已为许多实验研究所肯定，苯进入人体易固定于富含的组织，慢性时苯主要固定于骨髓，苯的骨髓毒性作用是其代谢产物所致，后者可作用于造血祖细胞，抑制其DNA和RNA的合成，并能损害染色体。改革开放以来，乡镇企业兴起，由于不注意劳动保护，苯中毒致再障发病率有所上升。苯中毒再障可呈慢性型，也可呈急性严重型，以后者居多。（三）电离辐射
Ｘ线、γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境。长期超允许量放射线照射（如放射源事故）可致再障。（四）病毒感染
病毒性和再障的关系已较肯定，称为病毒性肝炎相关性再障，是病毒性肝炎最严重的并发症之一，发生率不到1．0％，占再障患者的3．2％。引起再障的肝炎类型至今尚未肯定，约80％由非甲非乙型肝炎引起，可能为丙型肝炎，其余由乙型肝炎引起。肝炎相关性再障临床上有两种类型：急性型居多数，起病急，肝炎和再障发病间期平均10周左右，肝炎已处于恢复期，但再障病情重，生存期短，发病年龄轻，大多系在非甲非乙型肝炎基础上发病；慢性型属少数，大多在慢性乙型肝炎基础上发病，病情轻，肝炎和再障发病间期长，生存期也长。其发病机理仍不清楚。肝炎病毒对造血干细胞有直接抑制作用，还可致，并可通过病毒介导的自身免疫异常。病毒感染尚可破坏骨髓微循环。（五）免疫因素
再障可继发于胸腺瘤、和类等，患者血清中可找到抑制造血干细胞的抗体。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。（六）遗传因素
贫血系常染色体隐性遗传性疾病，有家族性。贫血多发现在5～10岁，多数病例伴有先天性畸形，特别是骨骼系统，如拇指短小或缺如、多指、桡骨缩短、体格矮小、小头、眼裂小、斜视、、肾畸形及心血管畸形等，皮肤色素沉着也很常见。本病HBF常增高，发生率高，DNA修复机制有缺陷，因此恶性肿瘤，特别是的发生率显著增高。10％患儿双亲有近亲婚配史。（七）阵发性睡眠性血红（PNH）PNH和再障关系相当密切，20％～30％FNH可伴有再障，15％再障可发生显性PNH，两者都是造血干细胞的疾病。明确地从再障转为PNH，而再障表现已不明显；或明确地从PNH转为再障，而PNH表现已不明显；或PNH伴再障及再障伴PNH红细胞，都可称谓再障-PNH综合征。（八）其他因素
罕有病例报告，再障在妊娠期发病，分娩或人工流产后缓解，第二次妊娠时再发，但多数学者认为可能是巧合。此外，再障尚可继发于、严重的甲状腺或前（腺）脑垂体功能减退症等。
再障的发病原因较多,大体分为原发和继发性,而继发性以药物(氯霉素、保太松、抗肿瘤药、安乃近、安痛定等解热镇痛药为主,甲砜霉素、磺胺类药物、阿的平、有机砷及抗癫痫药(如三甲双酮),偶发现他巴唑及甲氰咪胍、肼苯达嗪、乙酰唑胺、氯磺丙脲、眠而通、氯丙嗪、铋剂、碘喹啉、等为常见。化学因素有苯及其衍生物和再障的关系已经得到了临床证实,此外还有三硝基苯,砷和重金属类。有报告中二二二、六六六、有机磷等农药杀虫剂也可引起再障。物理因素主要是各种电离辐射如X线、放射线核素如果达到一定剂量均会引发此病。病毒因素如阵发性睡眠性血红蛋白尿约1/4的患者同时伴有再障的表现,病毒性肝炎引发再障已经得到临床证实了。免疫性疾病如胸腺瘤、系统性红斑狼疮,骨髓移植后发生的抗宿主病等均可引发再障。部分先天免疫缺陷的少女,在妊娠期也发现了再障的表现。西医的治疗以对症治疗及用一些激素性药物促进造血，治疗效果不理想，骨髓移植费用昂贵,成功率有限。中医认为再障与心、脾、肾三脏有密切关系,再障患者一般属于邪毒内侵,使之虚劳出血,治疗以补肾为本,单补气血效果不佳,而补肾为主的治则已经为我国公认了，我院治疗在其基础上以“非激素非化疗非输血----免疫平衡疗法”为原则，结合高科技基因技术处理的“龟鹿生血汤”、“再障1-8号”等经典方药，从基因及分子水平入手，改善造血微环境，恢复造血干细胞功能。从而彻底治疗再生障碍性贫血。
再生障碍性贫血的注意事项
1、注意生活规律，保持心情舒畅，劳逸结合，加强锻炼，养成良好的卫生习惯，早晚刷牙，少到或不到公共场所，以免感染疾病；禁剧烈运动，防止意外情况导致出血。
2、对于急性型及重型者须绝对卧床休息；慢性再障患者如无性出血，血色素已升到能耐受一般活动者，可参加一定的体力活动而不必过分地限制，如可参加家庭轻体力劳动，同时可适当地参加一般的体育活动如散步、太极拳、保健按摩，以强壮身体，使造血功能恢复。
{再生障碍性贫血的注意事项}
3、按医嘱进食：忌辛辣刺激性食物（生葱、生姜、生蒜、辣椒等）、海鲜羊肉狗肉等热性食物，忌烟酒，忌生冷油腻；给予高蛋白、高维生素、易消化食物，如瘦肉、蛋类、乳类、鸡肉、排骨汤、动物肝脏、新鲜蔬菜及水果，多食大枣、桂园、花生、核桃、藕等以生血止血；对于有者给予无渣半流质饮食，少进食带刺、骨的食物，以防因刺伤而引起出血和感染。{再生障碍性贫血的注意事项}
4、注意患者的出血倾向，如、鼻衄、、眼底出血等，给予对症和止血处理；发生胃肠道大出血或存在的危险时，应立即报告医生，同时准备好各种抢救药物及用物，协助抢救。
5、保持病室清洁，每天空气消毒，下降者应行保护性隔离以减少感染。
6、注意口腔清洁及肛门卫生。坚持饭后、睡前漱口，防止口，常用漱口液有生理盐水、复方硼酸溶液、1%双氧水、碳酸氢钠溶液等；坚持便后用1/5000高锰酸钾溶液坐浴，防止肛门周围发生坏死性溃疡而导致。
7、皮肤、粘膜广泛出血者注意保持皮肤、粘膜的完整性以防止感染，大汗者及时更衣，避免受凉感冒。
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来自黑龙江
健康咨询描述：
白细泡减少症是怎么回事？？和再生障碍性贫血，白血病有什么关系患者女，40，白细泡低有很多年了，只是比正常低一点。但是能有快三年一直维持在3.0吧，最低时2.0.
曾经的治疗情况和效果：
想得到怎样的帮助：详细说明三者存在的关系（感谢医生为我快速解答——该。）
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时间： 19:34:53
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病情分析：指导意见：你好：常见引起白细胞减少的原因一般有三类：一是药物，如服用解热镇痛药、磺胺类药等，此时如白细胞减少过于明显，则应停服或换药；二是病毒感染，如流行性感冒、病毒性感染等，此时一方面应积极进行抗病毒治疗，另方面可酌情服用增加白细胞的药物；三是患有免疫系统疾病，如类风湿性关节炎等，此时也应作同样干预，选服能增加白细胞的药物。
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