Meige美尼尔氏综合症?

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如何治疗Meige氏综合症?
状态:就诊前
Meige(梅杰,迈基)综合征是一种肌张力障碍性疾病。主要表现为双眼睑痉挛、面部肌张力障碍样不自主运动,又称眼睑痉挛一口下颌部肌张力障碍。由法国神经病学家Meige于1910年首先报道。 Meige综合征属于成人多动症,由Marsdan将其划分为三个类型:(1)眼睑痉挛型;(2)眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型;(3)口下颌肌张力障碍型。 病通常老年期起病,以40~70岁居多,多见于女性,男:女比为1:2-3。通常缓慢起病,发病前有单眼或双眼刺激感或不舒服感、羞明及眨眼频度增加、眼干,以后发展成眼睑痉挛。症状在疲劳、日光刺激、注视、紧张时加重,精神集中于非眼睑痉挛的其他事物时减轻,睡眠时消失。部分病人从眼睑痉挛开始逐渐向下面部发展,表现口下颌肌肉对称性不规则多动收缩,下颌肌紧张可防碍咀嚼、吞咽和说话,侵犯喉肌和呼吸肌时可有痉挛性发音障碍和呼吸困难,眼睑痉挛严重时可导致功能性失明。 Meige综合征的特点之一是打哈欠、吃东西、咳嗽、唱歌、弹琴、猜谜、吹口琴、打口笛时可见症状戏剧性减轻(Tricks 现象)。本病症状常在半年到 2年内停止发展,但病情发展的速度有很大的个体差异性,有的发病后数周就达到最严重程度,也有的呈缓慢发展超过10年。依据眼睑痉挛和(或)口面部肌肉对称性、不规则收缩、Tricks现象、睡眠时消失等临床特点可诊断本病。瞬目反射的电生理检查可见瞬目频度增加,Rl成分(反映单突触反射)、R2成分(反映多突触反射)振幅明显增加,电诱发角膜反射时限延长。 Meige综合征早期症状不典型时,易和干眼症相混淆。本病还应与面肌痉挛、手足徐动症、口舌运动障碍、老年性眼睑下垂、功能性口周或眼睑多动、重症肌无力、神经官能症等鉴别。 Meige综合征的病因与病理生理机制尚不清楚。多数学者认为该病发病机制可能与脑基底节部损害,黑质-纹状体γ-氨基丁酸能神经元功能低下导致多巴胺能受体超敏或多巴胺递质失衡,胆碱能作用失衡有关。有报道认为本病与使用某些药源性相关,如长期服用精神抑制药、抗震颤麻痹药、抗焦虑药等。也有报道倾向于本病与环境因素促发和遗传易感导致的脑皮质抑制性降低有关。还有研究显示包括牙科手术在内的面部创伤可以引起口下领肌张力障碍,该现象在易感染的人群中尤为显著。 目前该病以对症治疗为主。治疗方法有口服药物、手术治疗、A型肉毒毒素局部注射治疗等。口服药物包括:(1)多巴胺受体拮抗剂,如氟哌啶醇、泰必利等;(2) γ-氨基丁酸类药,如佳静安定、丙戊酸钠等;(3)抗胆碱能药,如安坦等;(4)安定类药,如安定、氯硝安定等;(5)抗抑郁药,如阿米替林等。近年报道, A型肉毒毒素不能恢复皮质运动区和运动前区腹侧受损的运动活性,但可使局部面肌运动引起增强的体感活性部分恢复正常,说明A型肉毒毒素可能对本病脑功能恢复有一定的意义。A型肉毒毒素作用持续时间可达数月,重复注射有效,并发症少、且并发症不随注射次数的增加而增加。 近年来,我们用三联注射疗法,把药物注射于眼睑、口周和面部有关部位。可以显著缓解症状,明显提高患者的生活质量。是一种比较安全、有效的疗法。 手术治疗风险较大,多数学者不主张采用。 无论用什么方法治疗,都难以解除病人的所有症状,而且还容易复发。
大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!
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冯周琴大夫的信息
脑血管病、癫痫、头痛、头晕、面肌痉挛、面瘫和神经系统疑难病的诊断与治疗
冯周琴,男,主任医师,教授,享受国务院政府特殊津贴专家。1970年毕业于北京医科大学, 1979年以优异成绩考...
神经内科可通话专家
副主任医师
北京天坛医院
神经病学中心
北京协和医院
北京协和医院
副主任医师
北京协和医院
上海第一人民医院
好大夫在线电话咨询服务meige综合症
时间: 16:17:44
健康咨询描述:
2007年初---双眼出现眼干、上眼睑下垂、眼睛常睁不开等症状,2007年秋至08年---面部肌肉收紧,牙齿咬合紧,张嘴受阻,伴有头痛,面部肌肉痛,颈椎两侧肌肉痛,2008年---首医大宣武医院神经内科诊断为Meige综合症。2009年---疼痛加重,张嘴困难,面部肌肉不停抽搐,只能吃流食,说话困难,说话时上下牙碰撞摩擦,有时眼睛睁不开,2010年3月初---疼痛加剧无法忍受,呻吟,吃流食困难,无法说话,面部肌肉抽搐加剧至上下牙发出碰撞摩擦音,有时眼睛睁不开。
曾经的治疗情况和效果:
曾经在北京同仁医院看眼疾,做了右眼白内障手术;在北京宣武医院、协和医院、北京天坛等医院都有看过病,做过脑部CT未见异常;在桂林多家医院也看过病并做过核磁共振未见异常;在整个求医过程中吃过中药、西药-泰必利、安坦、氟哌啶醇等,做过针灸、按摩,但收效甚微,目前症状加剧,患者非常痛苦,不知去哪里求医问药是好。
想得到怎样的帮助:问在国内治疗这种症状的病有什么医院最具权威,有什么治疗方法?(感谢医生为我快速解答——该。)
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病情分析:药物疗法  1、大量文献报告肉毒杆菌毒素(BTX)对本病有效,但价格昂贵,且有副作用,而限制其使用。症状性干眼症最常见,还有咽下困难、上睑下垂、呼吸困难、畏光、复视等。  2、口服药物  (1) 抗精神病药 观察发现氯氮平对此病症有效,其副作用有镇静和直立性低血压等,使用时须有血液学监护仪辅助。奋乃静(12mg/d) 、羟哌氟丙嗪(12mg/d) 明显减少了睑痉挛的发作频率。有记载奋乃静、氟哌啶醇可减轻症状,但个体差异较大。  (2) 胆碱能受体阻滞药 使用安坦(6mg/ d) 可减少睑痉挛的发作频率。大剂量的抗胆碱药物治疗对自发的Meige 综合征有效。  (3) 多巴胺受体阻滞药 如tetrabenazine ,巴克诺芬(巴氯芬)等。  (4) 抗癫痫药 氯硝安定对本病有效,其效果优于安坦,同时越早治疗效果越好。  (5) 其它 有人根据褪黑素能够调节多巴胺能、胆碱能、γ2氨基酸的作用,认为褪黑素的功能改变可对本病有效。使用抗胆碱能药物,苯并二氮卓类和另一种药物(如卡马西平或fluoerlapine) 的混合应用对张力障碍有效。同时盐酸利地灵、ceruletide、甲巯达嗪、阿朴吗啡等对本病有效,治疗应尽早开始。长期使用精神安定剂会导致延迟性张力障碍,因此应间断使用精神安定剂。  (6)对本病无效的药物 左旋多巴加重病情。丙戊酸钠、卡马西平、舒宁对本病无效。有专家指出安克痉、氯硝安定、氟哌丁苯和lisuride 对本病无效。  非药物疗法 双侧电惊厥治疗有效,但效果不持久,持续时间≤72h。  手术疗法 药物无效可采用手术治疗,有报告眶周肌部分切除术可有长期疗效。指导意见:Meige 综合征有自行缓解的趋势,大致在发病后5 年左右。本病在以下情况下预后良好:(1)发病时年纪尚轻。(2)从初始症状到最严重症状的出现间隔时间短暂。(3)症状最严重的表现为轻度的不随意运动。(4)从发病到开始治疗的时间短暂。(5)眼轮匝肌和其它肌肉的不随意运动同时发生。
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病情分析:meige综合症是一种罕见的神经内科疾病,属于张力障碍性疾病,宣武医院神经内科在国内已经很权威了。指导意见:我们曾经治疗过一例这样的疾病,建议用一下中医的针灸和按摩,再配合一下星状神经节阻滞,可能会缓解症状。
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病情分析:您好,这症状的话,考虑是眼部炎症的可能性,要及时消炎的。指导意见:建议首先滴眼药水和冲洗泪道.建议你滴无环鸟苷眼药水和氟哌酸眼药水交替使用,2小时一次,洗脸帕必须每天煮沸消毒2-3次,而且应该单独使用,防止反复感染.还是不行的话手术治疗啊,祝好!
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A型肉毒毒素治疗Meige综合征
BOTULINUM TOXIN TYPE A IN
THE TREATMENT OF MEIGE SYNDROME
A型肉毒毒素治疗Meige综合征的初步效果
A Clinial Study
on the Treatment of Hemifacial Spasm, Blepharospasm
and Meige Syndrome with Botulinum Toxin A
用A型肉毒毒素治疗面肌和眼睑痉挛及Meige综合征
Of 127 cases with hemifacial spasm, 31 blepharospasm and 29 Meige's syndrome, the effective rates were all 100% and the average relief duration was(15.8±5.0)wk,(13.4±8.1)wk and (12.3±2.3)wk, respectively.
结果 面肌痉挛、眼睑痉挛和 Meige综合征的治疗有效率均为 10 0 % ,作用持续时间分别是 ( 15 .8± 5 .0 )周、( 13 .4 7± 8.1)周和 ( 12 .3±2 .3 )周 ;
40 cases of Meige's syndrome treated with BTXA
A型肉毒毒素治疗Meige综合征40例
Local injection of botulinum toxin type A in the treatment of meige's syndrome
局部注射A型肉毒毒素治疗Meige综合征
METHODS: Totally 24 patients with Meige's syndrome were subjected to BTA injection at multiple spots of convulsive muscles by dosage of 2.5-5 U in each spot.
方法:对24例Meige综合征患者应用A型肉毒毒素对痉挛肌肉多点注射,每点2.5~5U。
Anti-convulsion effect of botulinum toxin A on Meige's syndrome
A型肉毒毒素在Meige综合征中的抗痉挛作用(英文)
the efficacy time for idiopathic blepharospasm was 12~32 weeks (mean17
4 weeks)and for Meige′s syndrome 10~20 weeks (mean13
Conclusion
Botulinum toxin A local injection is a safe,effective,simple and easy means for the treatment of blepharospasm
特发性眼睑痉挛有效作用时间为 12~ 32周 (平均 17 4周 ) ,Meige综合征有效作用时间为10~ 2 0周 (平均 13 2周 )。 结论 A型肉毒毒素局部肌肉注射治疗睑痉挛是一种安全、有效、简便、易行的方法。
To study the efficacy of botulinum A toxin injection for the treatment of hemifacial spasm, blepharospasm, Meige′s syndrome and spasmodic torticollis.
目的 观察A型肉毒毒素治疗偏侧面肌痉挛、眼肌痉挛、Meige综合征 (睑痉挛 -口颌肌张力障碍综合征 )及痉挛性斜颈的疗效。
A total of 64 patients, (51 patients with hemifacial spasm, 10 with blepharospasm, 1
Meige′s syndrome and 2 with spasmodic torticollis) were evaluated on therapeutic efficacy of multifocal facial injection.
方法 用A型肉毒毒素对 6 4例肌张力障碍患者 (5 1例偏侧面肌痉挛、10例眼睑痉挛、1例Meige综合征、2例痉挛性斜颈 )行面部肌肉局部多点注射 ,分析其治疗效果。
one patient with Meige′s syndrome was partial relieved, of the 2 patients with spasmodic torticollis 1 remarkably relieved, the ot
1例Meige综合征部分缓解 ; 2例痉挛性斜颈者 ,1例明显缓解 ,1例部分缓解 ;
To study the efficacy of botulinum toxin A injection for treatment of blepharospasm
Twenty patients with blepharospasm and 24 patients with Meige′s syndrome were evaluated on therapeutic efficacy of multifocal facial injections with botulinum toxin A
Spasm symptom was slightly relieved after a 1~3 day injection and remarkably relieved after a one
week injection
All patients experienced relief from spasm symptom,with an effective rate 100%;
方法 对 2 0例特发性眼睑痉挛和 2 4例Meige综合征进行面部肌肉局部多点注射A型肉毒毒素 ,评价其治疗效果。 结果  1~ 3d出现症状缓解 ,1周症状明显缓解 ,有效率达 10 0 %。
Report of a case of Meige’s syndrome
Meige综合征一例报告
Conclusion\ CBTX
A local injection was a safe, effective and simple means for the treatment of blepharospasm.
结论 A型肉毒毒素局部注射是治疗眼睑痉挛和Meige 综合征的一种安全、有效、简便方法。
\ Results\ The symptoms of the 26 patients improved significantly, w ith 20 cases (76.9%) of marked improvement and six cases (23.1%) of moderate imp rovement.
③结果  2 6例Meige综合征病人症状有明显好转 ,其中显效 2 0例(76 .9% ) ,有效 16例 (2 3.1% )。
Methods\ Twenty fours patients with blepharospasm and ten patients with meige syndrom were treated with CBTX
A local injections (2
5 U to 5 U for each injection)
Results\ Spasm symptom slight relieved 4
5 days after injection and remarkable relieved one week after injection.
方法 A型肉毒毒素, 在肌电图仪的引导下对眼轮匝肌进行多点局部注射(每点2.5~5U) 治疗原发性眼睑痉挛24 例及Meige综合征10例。
Results:36 cases of hemifacial spasm , 13 cases of blephrospasm, 3 cases of oramandibular spasm and 7 cases of spasmodic torticollis were treated with BTX
A. The initial effects were obtained 3 to 5 days after treatment. The remission time of myospasm symptoms and signs was averagely 3 to 4 months.
结果 :面肌痉挛 36例 ,睑痉挛 13例 ,Meige综合征 (睑痉挛
口下颌肌张力不全综合征 ) 3例 ,痉挛性斜颈 7例 ,治疗 3~ 5d起效 ,肌痉挛症状缓解时间平均 3~ 4个月。
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