地中海贫血症是一种什么病

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2011-10-14 13:56 标签： 地中海贫血能治好吗
地中海贫血基因
核心提示：地中海贫血基因？地中海贫血困扰很多人，这种疾病也会影响下一代，所以寻求一个能治愈地中海的办法是患者和医学者一直努力的事。地中海贫血是一种海洋性贫血，对身体危害很大，甚至是危害到生命安全。那么地中海贫血基因？有很多人对地中海贫血这个疾病不是十分了解，下面就给大家介绍有关这方面的知识。
　　基因？地中海贫血困扰很多人，这种疾病也会影响下一代，所以寻求一个能治愈地中海的办法是患者和医学者一直努力的事。地中海贫血是一种，对身体危害很大，甚至是危害到生命安全。那么地中海贫血基因？有很多人对地中海贫血这个疾病不是十分了解，下面就给大家介绍有关这方面的知识。　　α地中海贫血 人类α珠蛋白基因簇位于16pter—p13.3。每条各有2个α珠蛋白基因，一对染色体共有4个α珠蛋白基因。大多数α地中海贫血(简称α)是由于α珠蛋白基因的缺失所致，少数由基因点突变造成，若仅是一条染色体上的一个α基因缺失或缺陷，则α无链的合成部分受抑制，称为α+地贫，若每一条染色体上的2个α基因均缺失或缺陷，则无α链合成，称为α0地贫。　　β地贫静止型：系β+地贫的杂合子，没有症状，无贫血，血片中可见少数，红细胞渗透脆性轻度降低，HbA2(α2δ2)轻度增高;轻型：系β0地贫的杂合子，有轻至中度贫血，脾脏轻度肿大，贫血呈小细胞低色素性，可见靶形细胞，网织红细胞可达5%，红细胞渗透脆性减低，HbA2升高，半数病例有HbF(α2γ2)轻度增高;中间型：少数症状较轻，主要决定于遗传变异的类型。其他 HbLepore综合症：为一种融合基因β代替了β链; 遗传性胎儿(HbF)持续存在综合症。　　地中海贫血主要以预防为主.轻型无症状可不用治疗， 重型地中海贫血要进行造血干细胞移植，若不进行造血干细胞移植，患者就只能依靠输血、长期使用除铁剂维持生命，同时配合使用除铁剂，即便如此，长期输血，铁也会越来越多地沉积在肝、脾等器官内，进而引起这些器官功能衰竭而导致患者死亡。并且造血肝细胞移植也存在相当大的危险性。
　　更多精彩内容请用微信扫描下方二维码，关注39疾病百科官方微信获取，关注有惊喜哦！　　
这些疾病都不是你要找的？ 用工具试试！
分享到微信朋友圈
“扫一扫”分享
地中海贫血相关资讯
地中海贫血问答
答：你好，地中海贫血属于遗传性贫血，在怀小孩容易引起溶血。就算试管因不能改变...[]
答：轻型患者病情很轻，常没有症状或只有轻度贫血，体力、智力、寿命均不受影响。...[]
答：指导意见：1、地中海贫血是遗传性疾病，是由于遗传性珠蛋白合成障碍导致的疾...[]
答：地中海贫血是一种遗传病，主要有α地中海贫血和β地中海贫血两大类，又可分为...[]
主任医师科室：血液科
主任医师科室：急诊科
主任医师科室：血液科
主任医师科室：血液内科
副主任医师科室：儿科
科室主任科室：肿瘤内科
主任医师科室：血液科
主任医师科室：血液科
主任医师科室：血液科
血液科热门疾病
疾病精彩推荐
您最近浏览的疾病& 有一种贫血是遗传病
有一种贫血是遗传病
收藏更新时间：
| 权威编辑：
快速问医生(医生组)
　　是一种最为频繁又常见的疾病，一般很多人是由于导致的贫血，即，一般情况下补铁即可。然而，有一种贫血是补充铁剂后仍无法得到纠正的，查不出原因的贫血，这种贫血我们叫做。这种贫血有遗传性的占了大部分。　　遗传性一般在幼年时就开始发病，通常是渐渐发病，时轻时重，除了、、胃口不好、等一般贫血常见的症状外，皮肤、眼球发黄是比较特征性的表现。有时，小便的颜色也常变黄并加深，严重时尿色可深如酱油。根据病因的不同一般将遗传性溶血性贫血分为三大类：　　第一类是由于血液中红细胞膜发生了异常的改变而导致的溶血性贫血。正常的红细胞看上去呈凹碟形，当红细胞膜发生改变后红细胞就会变成球形或椭圆形。这种红细胞在通过很细的毛细血管时就有可能被挤破，过多的红细胞被破坏，贫血就发生了。　　第二类是由于红细胞中血红蛋白的合成发生了障碍而导致的溶血性贫血。就是其中的一种，该病在广东的发病率高达5%。主要分为两大类，由血红蛋白的α链合成减少而引起的贫血称为甲型地中海贫血;由血红蛋白β链合成减少而引起的贫血称为乙型地中海贫血。根据病情的轻重不同各自又分为轻型和重型。重型的甲型地中海贫血患者一般为或出生后即死亡，全身、肚大、胎盘特别大，故又称为“胎儿综合征”。而重型乙型地中海贫血在出生时往往看不出异常，数月后则慢慢出现，型面容，发育不良，并且贫血不断加重，常需间断的输血来维持生命。就目前的医疗水平，即使竭力治疗，病孩也难以活到成年。与重型地中海贫血截然不同的是，轻型患者病情很轻，常没有症状或只有轻度贫血，他们的体力、智力、寿命均不受影响。如果两个患同类的轻型地中海贫血青年结婚，则有1/4的机会生出一个重型的患儿，这就是为何广东这样的地中海贫血高发区不断有重型患儿出生的原因。目前对地中海贫血最有效的办法是进行产前诊断，以防止重症患儿的出生。　　第三类遗传性贫血是由于红细胞中酶的缺乏引起的。在红细胞中含有许多酶，这些酶对于维持正常红细胞的生命活动十分重要。如果红细胞内缺乏正常量的酶，正常的代谢就会发生障碍，红细胞也就容易被破坏。在这类酶缺乏所致的贫血中，最常见的是遗传性葡萄糖6磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症。广东是该病的高发区，约有5%的人患有此病。患有这种病的人平时是健康的，但在服用了某些退热止痛药、磺胺药或进食新鲜的蚕豆之后，大量的缺乏G6PD的红细胞就会被破坏，而出现面色苍黄、发热、小便呈酱油色等急性溶血的症状。由于吃蚕豆会引起发作，因此又称为。　　遗传性溶血性贫血的病因有很多错综复杂，一般的化验是不能正确的诊断的，它是一种不明原因的特殊性贫血。对待这种贫血我们更应该耐心的，认真的做些检查，得到明确的诊断，听取医生的建议，积极的配合治疗。提前做好预防工作。
温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况
最新经验文章
遗传病 推荐医院
1条患者评价
医院电话：6
医院地址：常熟市招商西路175
1条患者评价
医院电话：5
医院地址：苏州市人民路1505
更多你想知道的
专家互动问答
遗传病 精彩推荐
相关热门资讯
精彩健康专题
咨询实录推荐您的位置：
中型地中海贫血患者的治疗
http://www.39.net　　　　　时间：日
　　输血 　　大多可不必输血，但当临床症状表现如重型患者时，即要同重型患者一样规则输血；有些中型患者因感染而暂时性血红素下降，此时输血又可回复。但是，怀孕的中型患者，在怀孕期间需要规则输血，且可能的话用冷冻血球以减少感染的机率，怀孕期间排铁亦要暂停。
排铁 　　病患应每年验血铁质，若血铁质 ( Feritin ) 大于2000mg/ml 时，每星期排铁1-2 天即可。
维他命之补充 同重型病患。
健康检查 同重型病患。
饮食　 同重型病患。切忌服用含铁药物补血。
运动 　　同重型病患。特别注意骨骼病变所造成的伤害。
脾脏切除 　　脾肿大且功能亢进时，经血液专科医师认定后切除，注意事项同重型病患，在脾切除同时请外科医师注意是否有胆囊结石现象。
心理建设 同重型病患。
产前检查 　　若配偶完全正常，产前检查可免，若同属中型患者或带因者则需抽取胎儿检体，若为α型重型胎儿 Bart's 病应予人工流产，以减少危及母体。
如觉得本文有用，请向朋友推荐39健康网 |503 Service Unavailable
Service Unavailable
The server is temporarily unable to service your
request due to maintenance downtime or capacity
problems. Please try again later.

我要回帖

更多关于 地中海贫血能治好吗 的文章

 

随机推荐