骨纤维结构不良如何治
骨干中上段弯曲变形，骨质不均匀，见多囊性病变，皮质厚薄不一，其内密度呈毛玻璃样。
08-05-31 & 发布
目的探讨纳米羟基磷灰石复合rhBMP-2修复骨缺损的成骨能力。方法选取9例骨纤维结构不良病例，手术刮除病变组织造成骨缺损，用纳米羟基磷灰石复合 rhBMP-2完全填充骨缺损，术后随访分别做肝肾功能、免疫学指标检测和X线片检查，以了解材料对人体有无毒性、免疫反应和骨修复情况。结果术后肝肾功能、免疫学指标检测均在正常范围，X线片见植入材料术后24个月基本被骨组织爬行替代。结论纳米羟基磷灰石复合rhBMP-2是理想的骨缺损修复材料。骨纤维结构不良又称骨纤维异常增殖症，是先天性非遗传性疾病，主要病理改变是正常骨组织和骨髓被大量增生的纤维组织所替代，在纤维组织内有结构不良的骨小梁。本病常位于单侧躯体，四肢病损常位于近侧端，长骨病损常位于干骺端，可局限或向骨干扩散，临床上可导致疼痛、畸形、功能障碍及病理骨折，在我国占骨肿瘤样病损的首位。笔者自2001年2月～2005年6月，共收治骨纤维结构不良病例9例，行病灶刮除，予以纳米羟基磷灰石(nano-. hydroxyapatite，nano-.HA)复合重组骨形态发生蛋白骨修复骨缺损，经初步临床随访，疗效满意
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骨纤维结构不良不是先天性骨纤维结构不良，是一种骨纤维组织异常增生性病变，有单发和多发性两种，后者常合并皮肤色素沉着和内分泌障碍，称为Albyi Bnt综合症，本病多发于10-30岁青少年，好发于长管状骨、股骨、胁骨、脊椎。2、病变无明显症状、部位表浅者，可发现病骨膨胀变形、位于下肢者，可合并髋内翻，膝内外翻畸形或病理性骨折。3、x线表现、病变位于骨干或髓腔里，可呈囊状膨胀或呈毛玻璃样，丝瓜瓢状及虫蛀样改变，界线清楚，骨皮骨膨胀变薄，无骨膜。4、检查：合并肾病、肾结石，血钙增高，血磷降低，血碱性磷酸酶增高。二、西医手术：西医除刮骨、植骨外无药可治，手术风险大、复发率高、费用高，一般患者难以接受。刮骨后病变的骨质仍会出现，植的骨和自身的骨很难吻合，很快会坏死，所以成功率低。三、郭氏中医保守治疗：此病在不同治疗发病部位，采取不同的药物治疗，以提高自身免疫功能，调肾助肝，采用郭氏补骨汤加减，局部外敷&神效散”，达到治疗目的。对早中期骨纤维病变均能治愈，对后期，骨质膨胀，骨膜变薄，髓腔道不通者只能控制病情，缓解症状，延长生命。
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骨纤维异常增殖症（Fibrous dysplasia）是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁，可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞，开出生后网状骨支持紊乱，或构成骨的间质分化不良所致。本病临床并非罕见，约占全部骨新生物的25％，占全部良性骨肿瘤的7％。单骨型约占70％，多骨型不伴内分泌紊乱者约占30％，多骨型伴内分泌素乱者约占3％。 【诊断】 本病除单骨型早期不易发现外，一般结合病史、部位、体征及影象学检查，多勿须组织学证据即可确诊。 【治疗措施】 本病尤其是单骨型，主要以手术切除为主，因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢，对病变较小或无症状者，可暂不手术，但应密切随访观察。病变发展较快者，伴有明显畸形和功能障碍者，应视为手术指征。根治性切除虽为最佳治疗方法，但有导致功能障碍与美容缺陷之弊。保守的部分切除易于复发，其中单骨型为21%，多骨型可高达36%。手术方法和进路选择，应根据原发部位、侵犯范围和功能损害程度灵活掌握，原则上是尽可能彻底清除病变组织，又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。 手术中，对儿童及病变广泛者，宜采用经口插管全麻。病变局限者亦可在局麻下切除。 手术切口有多种，可以根据病变情况选择应用。①Caldwell-Luc法：适用于病变广泛累及上颌骨、鼻腔、眶下壁、筛窦和蝶窦者；②Weber-Fergusson法：适用于上颌骨、眶下壁、颧骨、硬腭及蝶筛窦广泛受侵的病人。③颅—面联合进路：包括双额瓣或单额瓣+Weber—Fergusson切口，适用于原发于颅前窝底或鼻窦、眶壁并互为侵犯的广泛病变。④Fish法：适用于病变原发于颞骨，外耳道、中耳、内耳、岩骨及颅中窝底受累者。 手术以平凿、圆凿或大刮匙分次切除为好。创面渗血较多，术中宜使用骨蜡止血和给予必要的输血，尤其是儿童更应注意。 本病手术切除预后良好，故术中对邻接颅底及颅内的重要神经、血管部位病变，不要过份切除，以免发生意外。 【病因学】 不明。可能与外伤、感染、内分泌功能紊乱或某些原因导致局部血液循环障碍有关，但均未证实。目前普遍认为本病不是真性肿瘤。 【病理改变】 血管供应变异较大，病变组织大体呈白色、灰白色或苍黄色，比正常骨组织稍软，切割时有含砂感或弹性感，巨大骨损害多从骨髓向外侵蚀和扩展，管状骨和扁平骨的骨皮质仅留两层薄壳，去除外壳如去包膜。镜下见：网状骨骨小梁的大小、形状和分布不一，无规律地包埋于质地疏松或致密的富含细胞和血管的结缔组织中。此组织类似结缔组织化生的结果。骨小梁形态变异较大，多呈球形，在横切面呈曲线形、C形或弓形，边缘不规则，骨细胞腔隙宽阔。骨小梁紧密排列，形成骨网。骨小梁由粗纤维的原骨构成，在偏振光镜下呈网状而非板状。偶见网状骨板状变形，有时见弓状骨小梁环绕一中心血管。多数骨小梁缺乏成骨细胞构成的轮廓。这可与骨化纤维瘤鉴别。 【临床表现】 临床分类 多数作者同意Beleval和Schneider（1954）提出的分类法，即将本病分为三型：①单骨型：单个或多个损害累及一块骨，其中上颌骨发病最多，为64%，下颌骨为36%，颅面骨为10%。②多骨型但不伴内分泌紊乱：多个损害累及一块以上骨骼。在中等度骨骼受累的多骨型中，颅面骨受累的发生率为5%，在骨骼广泛受累的多骨型中，颅面骨受累的发生率为100%。Van Tilburg在复习文献报道的144例病人后发现，单骨型与多骨型在颅面骨中以额骨和蝶骨受累者最多，且常同时受累，其次为筛骨和颞骨。可单侧或双侧同时发病。③多骨型伴有内分泌紊乱：此型与单骨型比例为30∶1。损害散布于多个骨骼，常为单侧分布，伴有较大皮肤色素斑。多见于女性，表现第二性征早熟。 临床表现 本病约60%发生于20岁以前，偶见于婴儿和70岁以上老年人。男女发病为1∶2。80%以上表现为病骨区畸形肿胀，发生于面部者表现两侧不对称，眼球移位、突出，鼻腔狭窄，牙齿松动，齿槽嵴畸形，流泪，腭部隆起。随着病变发展可出现头痛和偶尔发生鼻衄。由于原发部位和累及的范围不同，可表现出相应的临床症状。如发生于颞骨，常表现颞骨体积膨大变形，外耳道狭窄，传导性耳聋。有外耳道狭窄者，约16%并发胆脂瘤。有胆脂瘤者，常导致颞颌关节炎、面瘫、迷路炎或颅内并发症，病变累及耳蜗及内听道可产生感音性耳聋。岩骨受侵，易出现颅中窝或颅后窝受累症状。此病可广泛侵入鼻窦、眼眶及颅前窝底，临床呈恶性生长倾向，表现为鼻塞、嗅觉减退、面部不对称、眼球突出、移位、复视、视力障碍和张口困难等。蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖，多有较严重的额顶或枕区疼痛。由于蝶窦壁菲薄，病损易向周围结构扩展，累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状与体征。病变较大者可致脑萎缩或产生高颅压症。 【辅助检查】 检查 影象学检查对本病诊断有特殊意义。根据X线表现，本病分为三型：①变形性骨炎型：常为多骨型病变表现，其特点是颅骨增厚，颅骨外板和顶骨呈单侧泡状膨大，骨内板向板障和颅腔膨入，增厚的颅骨中常见局限和弥漫的射线透明区和浓密区并存，这种骨吸收与硬化并存极似Paget变形性骨炎的表现。颅骨扩大和硬化，可从额骨扩大到枕骨。面部受累可导致眶和鼻腔狭窄及鼻窦腔消失，此型约占56%。②硬化型：此型多见上颌肥厚，可致牙齿排列不整，鼻腔、鼻窦受压变小。上颌骨受累多于下颌骨，且多为单骨型。损害呈硬化或毛玻璃样外观。相反，下颌骨损害多见于多骨型，表现为孤立的骨壁光滑且可透过射线。此型约占23%。③囊型：颅骨呈孤立或多发的环形或玫瑰花形缺损，缺损从菲薄的硬化缘开始，其直径可达数厘米。孤立的损害有似嗜酸性肉芽肿，多发的缺损可误认为Hand Schüller Christian病，偶有数种X线类型出现于同一个体上。此型约占21%。应用CT或MRI检查，能明确病变的位置和范围，且能显示与软组织的联系。定期检查可动态观察病变的发展程度，对选择术式进路、减少并发症和估计预后甚为重要。 【鉴别诊断】 在诊断过程中应注意与下列疾病鉴别： 1.骨化纤维瘤 近年已明确该病与骨纤维异常增殖症是两个完全不同的疾病。前者临床呈缓慢生长，为孤立的损害，侵犯下颌骨多于上颌骨，偶见于额骨和筛骨。女多于男，好发于15～26岁，X线呈轮廓清晰而膨大透明的外观，其中心部呈斑点状或不透明。镜下，以纤维骨的纤维成分为主，不规则的骨小梁杂乱地分布于纤维基质中，并构成网状骨的中心，但在板状骨的外围与咬合缘有成骨细胞。 2.嗜酸性肉芽肿 为一良性孤立的非肿瘤性溶骨损害，起源于网状内皮系统。常见于额骨、顶骨和下颌骨。多发于30岁以前，男性居多。在组织学上，由浓密的泡沫组织细胞组成，伴有不同数量的嗜伊红细胞和多核巨细胞。组织细胞核含有小囊，嗜伊红细胞含有细小的空泡，巨细胞为郎罕型和异物型。这些细胞呈灶性集聚。 3.Gardner综合征 此综合征为侵犯上下颌骨、颅骨和偶见于长骨的多发性骨瘤，伴有肠息肉、皮样囊肿、纤维瘤和长骨局灶性波纹状骨皮质增厚。 4.巨型牙骨质瘤 通常累及下颌骨全部，可致骨皮质膨大，X线检查表现为浓密的块状堆积体。常起于遗传，在组织学上未发现感染源。 5.外生性骨瘤 副鼻窦恶性肿瘤及囊肿等，均应注意鉴别，以防误诊。 6.多骨型骨纤维异常增殖症，还应与甲状腺功能亢进、paget病、神经纤维瘤病及颌骨肥大症等相鉴别。 推荐给好友 加入我的37℃书签 关闭窗口 相关疾病大全 鼻骨瘤 骨纤维异常增殖症 骨纤维异常增殖症 生殖器疱疹 直肠脱垂 &div&&a href=&dl.zhishi.sina/upload/56/40/35/.7302790.jpg& target=&_blank&&&img src=&dl.zhishi.sina/upload/56/40/35/.7302790.jpg& border=&0& onload=&javascript:if(this.width&screen.width*0.35) this.width=screen.width*0.40&&&/a&
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肝脏纤维化是指肝内结缔组织异常增生，此增生以胶原纤维、弹性纤维及基质成分氨基多糖增生为主，但以胶原纤维增生更为突出。它和肝硬化又有不同。肝脏纤维化的病理特点为汇管区和肝小叶内有大量纤维组织增生和沉积，但尚未形成小叶内间隔，肝硬化则有假小叶形成，中心静脉区和汇管区出现间隔，肝的正常结构遭到破坏，肝脏纤维化进一步发展即为肝硬化。   肝纤维化的治疗方法：去除病因是抗纤维化最有效的方法，针对病毒、代谢、药物、酒精和自身免疫性等原因进行治疗。酒精性肝病最有效的治疗是戒酒，停用损肝药物或毒物。自身免疫性肝炎给予免疫抑制剂不仅能减轻炎症，而且有抗纤维化作用。血吸虫病患者，如在急性期能得到及时彻底的治疗，可无肝纤维化表现，但如在感染16周后再治疗，因肝纤维化已经形成，纤维化虽可有所改善，但并不能完全消失。对NASH患者，减肥和治疗相关的代谢综合征能减缓肝纤维化的进程。对肝硬化及其有临床并发症的患者，肝移植是唯一能治愈的手段，生活质量和生存期都能得到改善，但是对HCV相关的肝硬化患者，在肝移植后病毒感染会复发引起慢性肝炎，并进一步发展为肝硬化是常见的。辽宁朝阳中医肝病医院祝您早日康复。
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骨纤维异常增殖症
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