扭转婴儿痉挛症患者论坛患者会致畸形吗？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2011-08-30 11:33 标签： 面肌痉挛
扭转痉挛患者严重的会导致不能进食吗？_百度拇指医生
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?扭转痉挛患者严重的会导致不能进食吗？
发病机理不太明了。一般认为与外伤、遗传、基底节病变、感觉运动系统和神经递质紊乱有关。
治疗仅限于对症治疗包括药物，肉毒素治疗，外科治疗。经多年临床实践证明最有效的治疗方法是：分离型脑起搏器治疗。
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nginx/1.4.1畸形性肌张力障碍_百度百科
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扭转痉挛又称畸形性肌张力障碍。是一组以躯干或四肢发作性肌张力扭转性增高为表现的锥体外系疾病。 病理改变主要为基底节、丘脑、大脑皮质神经细胞变性和尾状核、壳核小神经细胞变性。本病多见于学龄儿童和青少年。临床以肌张力障碍和围绕躯干缓慢而剧烈的旋转性不自主扭转为特点。原发性扭转痉挛的病因不明，部分病例有家族遗传史。继发性扭转痉挛常由于某些神经系统疾病如脑炎、一氧化碳中毒及某些药物的副作用所引起。又&&&&称扭转痉挛引&&&&起神经系统疾病
1.缓慢起病，多自下肢开始，扩及躯干四肢。肌张力发作性增高，以与肌肉纵轴平行的不自主扭转为特征，近端较重，致使足部跖曲内翻，头颈和躯干呈螺旋形扭转，并可伴有挤眉弄眼、歪嘴伸舌等动作。症状也可限于躯体某一部分，发生于颈肌者称 痉挛性斜颈 。症状多在 精神紧张 或行走时诱发或加重，睡眠时消失。
2.除继发性者外，间歇期神经系统正常，少数有 智能减退 。
3.除原发性者（8～15岁多见）外，可因颅脑外伤、 感染 、 一氧化碳中毒 、药物、 肝豆状核变性 等引起，偶亦见于血管病和 脑瘤 。有相应的病史、症状、体征及辅助检查所见。1.下肢运动有轻度障碍：足呈内翻蹠曲，行走时足跟不能着地，继而躯干和四肢不自主痉挛和扭转，躯干呈螺旋形运动。发作时伴肌张力增高，平时肌张力正常，在精神紧张时加重，入睡时消失。肌力、感觉均正常。
2.发作时患儿表现紧张、恐惧和全身出汗。
3.颈肌、面肌、咽喉肌受累时发生斜颈、面肌痉挛、吞咽及构音障碍。
4.病初发作时间较短，间隙期正常。发展到后期，可造成脊柱及骨盆畸形，肌肉、关节挛缩而发生严重残疾。肌力功能障碍
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疾病名称（英文)
torsion spasm
NIUZHUANJINGLUAN
西医疾病分类代码
神经肌肉疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义
扭转痉挛是以扭转性不随意运动为特征的神经系统疾病。
按病因可区分为原发性和继发性。原发性者较为常见，又称变形性肌张力障碍，呈家族性发病，属常染色体显性或隐性遗传，亦有散发者。继发性者可见于各种累及基底节的疾病、中毒和服用某些药物后。
强度与传播
中医诊断标准
西医诊断标准
1.肢体和躯干或头颈部强烈奇异的扭转动作为本病特有，情绪激动时加重。
2.儿童期发病者多，且进展较快；青年、中年发病者亦有，但进展较慢。
3.多有家族史或引发本病的其他因素。
4.患肢肌张力高，或有脊柱畸形。
西医诊断依据
通常在儿童期起病。表现一侧或两侧下肢的轻度运动障碍，足内翻跖曲，行走时足跟不能着地，随后躯干和四肢发生不自主的扭转运动。颈肌受侵时则出现痉挛性。躯干及脊旁肌受累时引起全身的扭转，并常引起脊柱前凸或侧凸和。面肌和咽喉肌受侵时则引起面肌痉挛和构音困难。扭转痉挛于自主运动或精神紧张时加重，入睡后完全消失。肌张力在扭转运动时增高，扭转运动停止后则转为正常或减低，变形性肌张力障碍即由此得名。严重的患者可因不自主运动而不能从事正常的活动。肌力、深浅感觉和智力一般皆无改变。病程进展多甚缓慢。常染色体显性遗传型及散发型扭转痉挛的起病年龄较迟，且外显率多不完全，家族成员中可有多种顿挫型局限性症状，如眼睑痉挛、斜颈、脊往侧弯、书写痉挛等。症状多自上肢开始，可长期局限于起病部位，即使发展成全身型，症状亦较轻。
实验室诊断
组织学检验
西医鉴别诊断
中医类证鉴别
疗效评定标准
1.治愈：临床症状与体征消失或基本消失。
2.好转：临床症状与体征改善。
隐性遗传型扭转痉挛多呈进行性发展，预后不良多于起病后若干年死亡，但一部分患者可长期不进展，甚至可自行缓解。晚期病例可因骨骼畸形而发生严重残废。常染色体显性遗传型及散发型扭转痉挛者预后较好。
目前尚无肯定有效的药物。（安定)2．5―5mg或（硝基安定)5―7．5mg，每日3次；少数病例口服500―1500mg／d或与合用；卡西平0．1―0. 29，每日2―3次，对有些病例可有帮助。缓慢增加至大剂量的抗胆碱能药物如苯海索，每日量在20mg以下，分2―3次口服，对儿童可能有效，但成人多数不能耐受其副作用。地阿诺（deanol)每次250mg，每日3次或每次0．1―0．2g；每日3次，均可使用，但疗效都不显著。立体导向破坏丘脑腹外侧核术对某些病例有效，但常复发。双侧手术易发生言语障碍，故手术疗法只能最后考虑。
中西医结合治疗
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