什么是肌营养不良的表现主要有哪些表现?

摘要:进行性肌营养不良患者的腰椎骨密度轻度降低,而不能行走的则明显降低,资料显示44%的患儿可出现骨折,44%尚能行走的患儿骨折后就不能再行走。

肌营养不良症是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的性疾病群。主要临床特征为受累骨骼肌肉的无力和萎缩。另外,除遗传因素外,患者自身基因突变也可以导致本病的发生。得了肌营养不良的一般有哪些症状表现呢?

1、初期感走路苯拙,易于跌倒,不能奔跑及登楼,站立时脊髓前凸,腹部挺出,两足撇开,步行缓慢摇摆,呈特殊的“鸭步”步态,当由仰卧走立时非常困难,必先翻身俯卧,再双手攀缘两膝,逐渐向上支撑起立(Gower征),亦可见于肢近端肌肉,股四头肌及臂肌。大多数肌营养不良症患者无心血管症状,只有在疾病晚期和反复感染的应况下才出现心力衰竭和心律失常,很少有明显的充血性心力衰竭。

2、胃肠道的平滑肌也可受累急性胃扩张可导致死亡,死于肌营养不良的患者尸检显示胃的纵行,肌外层有退行性改变,部分患者可有严重便秘。进行性肌营养不良患者的腰密度轻度降低,而不能行走的则明显降低,资料显示44%的患儿可出现骨折,44%尚能行走的患儿骨折后就不能再行走。

那么,肌营养不良如何有效治疗呢?

温馨提示:认为肾为先天之本,主藏精、主骨生髓。肌营养不良与肾的关系最为密切,先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨,逐渐出现肌肉无力、萎缩。同时,脾胃为后天之本,化生气血,营养、肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虚弱,气血生化不足,肌肉无以营养则肌肉萎缩、肌肉无力等。治疗肌营养不良以脾、肾为根本,肝主筋,主人身运动,且肝肾同源,故以健脾益气,滋补肝肾,生肌起痿,强筋壮骨为主要治则。

陈启众 营养科 副主任医师 宁夏医科大学总医院 三级甲等

根据上述所描述的情况来看,会有以下症状:表现眼睑下垂和进行性眼外肌麻痹。部分病例出现头面部、咽喉部、颈部和肢体肌肉无力和萎缩。少数病人可伴随脊髓、小脑和视网膜受损,智能低下和脑脊液蛋白质异常增高;肢带型较复杂,常为非单一疾病,有的呈常染色体隐性遗传。进展缓慢,逐步累及肩胛带而出现两臂上举困难、翼状肩等典型症状。病情严重程度和进展速度差异很大,一般不影响寿命。在日常饮食生活中,需要注意多吃清淡易消化的食物,少油少盐,忌辛辣的食物。生活中不要给自己造成太大的压力,保持身心的愉悦。

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