共济失调患者应该怎么治疗？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2022-07-14 01:50 标签： 共济失调患者

特发性震颤是一种常见的神经系统疾病，临床上需要与其他伴有震颤症状的疾病进行相鉴别。近期，新英格兰医学杂志发表了一篇由 Dietrich 教授等撰写的综述，通过一例典型患者的诊治回顾了特发性震颤目前的诊断和治疗策略。

女性患者，62 岁，主因双手震颤十余年来诊。患者 50 多岁时开始出现双手震颤，症状缓慢进展，影响到患者肢体运动，并且导致患者写字、喝汤、戴项链等行为。症状在紧张时加重。患者的母亲也有类似的震颤症状。患者既往有抑郁病史，已使用氟西汀和安非他酮治疗，控制较好。神经系统体格检查显示双手姿势性和动作性震颤（4～8 Hz），姿势性震颤的幅度大概为 1～3 cm。其他体格检查未见异常。对于该患者应该如何评估和治疗？

特发性震颤（ET）的全人群患病率约为 1%，发病率随年龄增加而增加。20 岁和 60 岁左右是两个发病高峰年龄。近期，国际帕金森病和运动障碍疾病协会更新了 ET 的定义，包括特发性震颤和特发性震颤叠加综合征：

1）以双侧上肢动作性震颤为特征的孤立性震颤综合征

2）症状至少持续 3 年

3）伴或不伴其他部位震颤（如头部、声音或下肢震颤）

4）无其他神经系统体征，如肌张力障碍、共济失调或帕金森综合征的表现

特发性震颤叠加综合征的定义：

1）震颤的表现同特发性震颤，且伴有其他神经系统体征，比如串联步态受损、可疑肌张力障碍性姿势、记忆力障碍或其他轻微神经系统体征。且不足以明确归为其他综合征分类或其他诊断。

2）也包括伴有静止性震颤的特发性震颤

特发性震颤通常是家族性的，典型的为常染色体显性遗传。有关 ET 的病理生理学特征目前尚未明确，但一些证据提示与小脑功能障碍相关。磁共振光谱成像研究显示小脑部位 N-天门冬氨酸水平降低，提示小脑神经元丢失或功能障碍。此外，研究显示，ET 的病理生理学涉及皮层-脑桥-小脑-丘脑-皮层环路节律性活动（图 1）。


图 1. 特发性震颤病理生理学涉及的通路示意图以及治疗靶点。与特发性震颤相关的解剖学结构示意图。有两条通路与震颤的产生相关：皮层-脑桥-小脑-丘脑-皮层环路（深蓝色）以及 Guillain–Mollaret 三角区，齿状核-红核-下橄榄核-齿状核通路（浅蓝色）。两条通路在小脑皮层内有相互作用。治疗的靶点包括丘脑腹中间核（VIM）、未定带和丘系前放射等。

患者的病史采集应包括发病年龄、家族史、症状演变过程，以及相关药物或毒物接触史等。神经系统体格检查应包括震颤的分布、震颤出现时的状态以及震颤频率的视觉评估和可能提示导致震颤的全身性疾病的体征。特发性震颤评估量表（TETRAS）有助于对震颤的严重程度进行详细的评估。

不伴有其他神经系统体征的孤立性震颤综合征的鉴别诊断包括：生理性震颤增强，孤立性局灶性震颤以及姿势性震颤等（详见表 1）。

表 1. 特发性震颤及鉴别

一、药物治疗：普萘洛尔和扑米酮是证据级别最高的可用于特发性震颤治疗的药物。

1. 普萘洛尔：常用剂量为 120～240 mg/d，研究显示其可显著减少患者 55% 的震颤幅度。其不良反应包括心动过缓和支气管痉挛。

2. 扑米酮：常用剂量为 250～750 mg/天，研究显示其可显著减少患者 60% 的震颤幅度。其早期不良反应包括眩晕、疲劳以及心神不宁等。

3. 其他治疗药物：托吡酯、阿普唑仑、加巴喷丁和其他除普萘洛尔之外的β-阻断剂（如阿替洛尔，纳多洛尔，和索他洛尔）用于特发性震颤治疗的研究证据有限。而左乙拉西坦、氨吡啶、氟桂利嗪、曲唑酮、吲哚洛尔、乙酰唑胺、米氮平、硝苯地平和维拉帕米等药物治疗无明显获益。

二、神经刺激术和消融治疗

以丘脑腹中间核为治疗靶点的脑深部电刺激（单侧和双侧）和丘脑切开术（仅单侧）可用于治疗药物难治性上肢特发性震颤。且研究显示，与丘脑切开术治疗相比，脑深部电刺激治疗对患者功能改善更佳，且不良反应发生率更低。此外，2016 年，美国 FDA 还批准了一款聚焦超声设备用于药物难治性特发性震颤的治疗。

对于文首提到的这例患者，基于病史和神经系统体格检查的结果，诊断为特发性震颤的可能性大。推荐对患者进行常规的实验室检查，包括肝肾功能、电解质和甲状腺激素水平的测定。推荐采用普萘洛尔或扑米酮治疗，小剂量起始，逐步调整至目标治疗剂量。可使用 TETRAS 量表对患者的症状进行随访评估。

提示：本内容不能代替面诊，如有不适请尽快就医

遗传性共济失调，目前的医疗水平尚缺乏特效的治疗办法，并不能完全阻止疾病进展。遗传性共济失调现在在治疗上主要是以经验性的对症治疗为主，主要目标是减轻患者的临床症状，缓解病情进展，维持患者的日常生活自理能力。主要是通过运动、按摩、理疗的方式来改善症状，这就是治疗的主要方法。如果是针对运动障碍治疗可以选择经颅磁刺激，此方法可以明显改善患者躯体共济失调的症状，可以增加小脑血流量，慢性的丘脑刺激可以改善患者肢体震颤的症状。如果是共计失调伴有肌阵挛的患者可以选择口服氯硝西泮，可以减少小脑方面的症状，对肌阵挛发作有减轻作用。其他的症状，比如患者有癫痫症状时可以使用卡马西平进行较好的控制。

患有共济失调的你，请别放弃！

最近有很多人询问到我，主诉到：“共济失调你们那里真的能够治好吗？我已经去过很多大医院了，能看的地方基本都去了，现在家里边折腾的已经不成样子了，这次联系到你们这希望能给我一个美好的结果！”

我是这么回复的，我说“您看病是医生给您看病，不是医院；医院再大再好如果没有能看您这个病的医生那也只是一个空壳，看病在于找对医生，找一个有经验，看好过这个病的医生”

北京十里堡综合门诊部位于北京市密云区迎宾路87号，一切从患者出发，在医疗服务上的任何一个环节，不出任何差错是我们北京十里堡综合门诊部的宗旨。北京十里堡综合门诊部张志忠大夫通过多年的中医药理论以及实践总结，目前以帮助多名共济失调病人踏上了一条属于自己的健康之路。

北京十里堡综合门诊部张志忠大夫针对不方便来院的患者采用国家大力提倡的远程视频会诊。远程视频会诊是通过微信视频的方式和大夫亲自一对一、面对面的沟通了解病情，根据个人的病症、舌苔、面色，生活环境以及饮食习惯针对性的做到一人一方，目前有半数患者不方便来院，通过远程视频会诊的方式来看诊，从开始到结束经过多次的回访而帮助病人恢复，告别病痛。

申先生42岁在当地确诊共济失调，在期间大大小小的地方来回折腾了多次，到最后病情还是反反复复看，自己只能眼睁睁的看着自己的病在一步步的加重。申先生在微信公众号看到我们的消息，加上微信了解清了具体情况，经过预约挂号后来到我院，中途整整7个疗程的诊疗，申先生已经恢复到原本正常人的状态。

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