白塞长期不治的危害？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2022-07-07 01:39 标签： 白塞病会一夜之间严重吗

虽然说白塞病属于一种比较常见的疾病，但是很多人对于白塞病并不是很了解。我们都知道白塞病的危害性非常大，已经给我们患者的身体健康带来了很大的影响了，同时也给我们患者的身体带来很大的痛苦。因此，我们一定要及时了解白塞病，尤其是白塞病的症状知识，这样的话我们在患上白塞病的第一时间能够及时被发现，白塞病也能够及时的得到有效的治疗。那么，白塞病最典型的临床表现是什么?下面我们就针对这个问题来进行简单的了解和认识吧!

白塞病最典型的临床表现是什么?白塞病这种疾病发生的时候症状不是很明显，只是偶尔感觉乏力，有时候还有可能会出现关节疼痛的症状，当然还会有头痛头晕，体重减轻，纳差等症状表现。白塞病可以分为急性白塞病和慢性白塞病两种，一般来说急性白塞病比较少见，但是症状比较明显，急性白塞病发病的时候会出现发热的现象，一般低热比较常见。

白塞病在急性发病期会出现口腔溃疡的现象，一般会出现复发性口腔溃疡，每年至少要发作3次左右，这种症状是白塞病最为常见的症状表现了，也是发病的首发症状。同时，白塞病发生的时候还会出现生殖器溃疡的现象，男性朋友主要表现在阴囊及阴茎还有龟头上面，而女性患者主要表现在大阴唇，小阴唇以及阴道等部位，当然还会在会阴及肛门附近出现，同时伴随着疼痛症状。

以上便是我们对于白塞病最典型的临床表现是什么的全部内容的详细介绍了，除了以上症状表现外，白塞病还会出现皮肤损害，眼部损害，关节疼痛，消化道症状，肺部病变等症状。在这里就不跟大家一一介绍了，大家在平时生活中一定要多加进行了解，这样才有利于我们更早发现疾病，更早治疗疾病。

　　口腔溃疡作为一种常见的口腔黏膜疾病，很多人都不会太过于在意此病，认为是小病，也不及时的治疗，这就给口腔病菌可乘之机，造成溃疡长期不愈合，甚至累及其他的脏腑器官，那么长期口腔溃疡不愈合会引起哪些危害呢？

　　长期口腔溃疡不愈合的危害：

　　脏器恶变：口腔溃疡也可引发肌肤关节及内脏器官和会阴部的多发性溃疡、复发性色素膜病变等全身症状，甚至造成恶变。

　　癌变风险：口腔溃疡长期久治不愈，极有可能导致口腔癌，对患者身体健康造成极大危害。

　　诱发白塞氏病：所谓的白塞氏病又叫白塞氏综合征或眼、口、生殖器综合征。临床上以口腔溃疡、生殖器溃疡、虹膜睫状体炎三联症较常见。白塞氏病自古就有，男女均可发病，可见于各个年龄，以35岁后多见，其发生、发展与免疫功能异常密切相关。其中眼部症状多样，可表现为视力模糊、视力减退、眼球痛、畏光流泪、异物感及飞蚊症等，严重者可导致失明。

  • 神经白塞病是一种感染后的。

  • 神经白塞病是以某种细菌或病为而引起的变态反应性。具体病因至今仍不十分清楚。

  • 其病机制与白塞病类似。有以下几种学说：感染学说、机制学说、遗传因素学说、其他如与性激素的分泌和锌元素的缺乏有关。

  • 其临床特点除口腔黏膜阿弗他口腔炎、眼和外部痛性三大特征外，常间隔一定时间后出现、、性格改变等经系统损害。

  • 目前没有根治的方法，治疗上主要依靠激素和治疗。

  • 可遗留肢体瘫痪、大、小便功能碍、严重者引起肌麻痹甚至导致死亡。

  • 神经白塞病预后不佳，病死率高达40%，不少患者常在发病后1年内死亡。

神经白塞病是以某种细菌或病毒为抗原而引起的变态反应性血管炎。

神经白塞病作为白塞病的并发症之一，其发病机制与白塞病类似。有以下几种学说：

  • 感染学说：认为该病的发生与有关。

  • 免疫机制学说：早期可在患者的清中找到抗口腔黏膜。

  • 遗传因素学说：该病具有地区性发病倾向，有学者认为可能与具有某种HLA抗原（特别是HLA-B51和HLA-DRW52）的人种有关。

  • 其他少数学者提出白塞病的发病与性激素的分泌和锌元素的缺乏有关。

神经白塞病的临床表现依其受累部位的不同而异，一般无典型的临床形式，目前，根据其受累的部位分为以下几型：

  • 多呈急性或亚急性发病，主要表现为，，，恶，，，，人格改变，记忆力减退等，数天后可出现，，构音和。

  • 常表现为脑干病变综合征或称之为类多发性硬化综合征，可表现为典型的交叉性瘫痪，小脑性症状等。

  • 神经白塞病合并脊髓损害并不多见，有报道称可出现或，大小便功能障碍等脊髓损害的表现。

  • 此型较少见，可有单和神经根损害。

  • 常表现为小脑性共济失调。

  • 以展神经，面神经受累多见。

确诊神经白塞病还需行验室检查、影像学检查等。

  • 绝大多数患者脑脊液的细数轻度增高，以为主；蛋白含量中度增高，多低于1.00g/L。脑脊液中γ球蛋白增多，脑脊液细菌培养呈阴性。

  • 患者脑脊液中若见到抗髓鞘因子(AMSF)，常提示疾病处于活动期。

  • 活动期患者的CSF中还可见C3、IgA、IgM、IgG等免疫指标增高，且CSF中IL-6平较正常人高，白细胞介素-6(IL-6)持续增高常提示患者预后不佳，可作为临床监测治疗的指标。

与CSF类似，临床义也相同。

诊断神经白塞病敏感性较差，仅少数患者于脑干、丘脑或大脑半球发现低密度病灶。

敏感性较高，多呈圆形、线形、新月形或不规则形信号，主要分布于脑干。特别是中脑的大脑脚和脑桥周围。此外，在丘脑基底核、大脑半球、脊髓及小脑等部位也可发现类似的异常信号影。病情严重时，还可见到带和占位效应。反复发作的慢性神经白塞病患者，晚期可见到脑干萎缩。

可显示大、中小血管广泛狭窄和血栓形成，其中以大脑前、大脑中的狭窄为多见。

必要时进行黏膜的活检。

医生根据症状、体征及辅助检查来诊断神经白塞病。具体诊断依据如下：

  • 患者有和（或）脑炎、脑干损害等状，并伴有口腔、及眼病史。

  • 结合血清免疫指标检查、脑MRI、脑脊液及脑血管造影等辅助检查，必要时进行皮肤黏膜的活检。

  • 一些疾病也可能出现脑膜炎和（或）脑炎、脑干损害等神经症状，并伴有口腔、生殖器溃疡及眼病症状，容易与神经白塞病相混淆，这些疾病包括多发性硬化(MS)、、假性等。

  • 如果出现上述类似的症状，需要及时去医院就诊，进行详细检查，请医生进行诊断和治疗。

神经白塞病主要依靠药物治疗。

  • 目前对神经白塞病仍没有根治的方法，上腺皮质类固醇激素和免疫抑制药可使NBD的病情有所改善，起到一定的治疗缓解作用。在急性期或亚急性阶段，可给予10～20mg/d，2周为一疗程，静滴注，以后改为泼尼松口服。

  • 疗效不佳者，可加用、等免疫抑制药治疗。丁酸氮介，静脉滴注有一定疗效，但应注意。

  • 还可给予，但疗效不肯定。

  • 对症治疗其他系统并发症。

  • 可遗留肢体瘫痪、大、小便功能障碍、严重者引起呼吸肌麻痹甚至导致死亡。

  • 除以上神经系统受累的表现外，患者有反复发作和缓解的、生殖器溃疡和眼色素层炎；皮肤可有、丘或其他结节；同时还可累及全身多个器。

  • 神经白塞病预后不佳，病死率高达40%，不少患者常在发病后1年内死亡。从临床分型看，脊髓型和周围神经病变型预后相对较好，脑膜脑炎型和脑干型预后较差。

  • 早期诊断及早期治疗，有可能改善神经白塞病的预后。

尚无较好预防措施，早期诊断及早期治疗，有可能改善神经白塞病的预后。

经白塞综合征（neuro-Behcet syndrome）指兼有神经系统损害的白塞综合征，又称神经白塞病（NBD）。其临床特点除口腔黏膜阿弗他口腔炎、眼和外部痛性三大特征外，常间隔一定时间后出现、、性格改变等神经系统损害。为感染后的。常见于早年病的男性患者。

神经白塞病是以某种细菌或病为而引起的变态反应性。
白塞病的病因至今仍不十分清楚。
神经白塞病作为白塞病的并发症之一，其发病机制与白塞病类似。文献报道有以下几种学说：
（1）感染学说  Behcét等认为该病的发生与有关，许多学者发现NBD患者病前有史及腭扁桃体发炎史并在患者健康的清中找到了病毒感染的据。
（2）机制学说  早期可在患者的血清中找到抗口腔黏膜，Kansu等发现患者CSF中增多，、IgG升高，Hamza发现患者血清中T4/T8减少、NK细增多，同时NK的活力却下降，这可能与（IL-2）和细胞因子IFN-r的缺乏有关。
（3）遗传因素学说  该病具有地区性发病倾向，主要见于日本、中国伊朗和地中海东部的一些国家，有学者认为可能与具有某种HLA抗原（特别是HLA-B51和HLA-DRW52）的人种有关，在其高发病区的人群中HLA-DR1和HLA-DQW1抗原明显减少。
（4）其他  少数学者提出BD的发病与性激素的分泌和锌元素的缺乏有关。
NBD的基本病变是颅内小血管损害。其主要的病理改变是颅内弥漫性中、小血管炎性改变，早期以小血管周围炎性细胞浸润为主，晚期则出现灶性坏死、神经胶质细胞增生、局部及膜不同程度的增生和纤维化。脑质（大脑脚脑干、基底核、丘脑或小脑等）可有大小不等的梗死灶。大体可见脑组织和脑干萎缩等。

NBD的中枢神经系统受累较周围神经系统为多，据统计白塞病（BD）的周围神经损害仅占NBD总数的1%，各部位均可受累，且白质受累多于灰质，NBD的临床表现依其受累部位的不同而异，一般无典型的临床形式，目前，根据其受累的部位分为以下几型：
多呈急性或亚急性发病，主要表现为，发热，，恶，，，，人格改变，记忆力减退等，数天后可出现，，构音和。
常表现为脑干病变综合征或称之为类多发性硬化综合征，可表现为典型的交叉性瘫痪，小脑性症状等。
NBD合并脊髓损害并不多见，文献报道称可出现或，大小便功能碍等脊髓损害的表现。
此型较少见，可有单和神经根损害。
常表现为小脑性共济失调。
以展神经，面神经受累为多见。

绝大多数患者CSF检查异常，CSF的细胞数轻度增高，以淋巴细胞为主，总数常小于60×106/L；蛋白含量中度增高，多低于1.00g/L。CSF中γ球蛋白增多，CSF细菌培养呈阴性，CSF的变化常与临床表现不相平行，且每次发病的CSF变化差异较大。患者CSF中若见到抗髓鞘因子(AMSF)，常提示疾病处于活动期。活动期患者的CSF中还可见C3、IgA、IgM、IgG等免疫指标增高，且CSF中IL-6平较正常人高，白细胞介素-6(IL-6)持续增高常提示患者预后不佳，可作为临床监测治疗的指标。
与CSF类似，临床义也相同。
诊断NBD敏感性较差，仅少数患者于脑干、丘脑或大脑半球发现低密度病灶。
敏感性较高，急性期患者在T2加权图像上表现为高信号区，而在T1加权图像上表现为中信号或低信号区。多呈圆形、线形、新月形或不规则形，主要分布于脑干。特别是中脑的大脑脚和脑桥周围。此外，在丘脑基底核、大脑半球、脊髓及小脑等部位也可发现类似的异常信号影。病情严重时，还可见到水肿带和占位效应。反复发作的慢性NBD患者，晚期可见到脑干萎缩。
可显示大、中小血管广泛狭窄和血栓形成，其中以大脑前、大脑中的狭窄为多见。

根据患者有和（或）脑炎、脑干损害等状，并伴有口腔、及眼病史，诊断本病并不困难。因此，对临床高度怀疑本病时，应反复详细询问病史，结合临床查体，给予血清免疫指标检查、脑MRI、腰穿及脑血管造影等辅助检查，必要时进行黏膜的活检。

因NBD可呈缓解与复发的病程，且同一患者在不同时期可有神经系统多部位受累。临床上应与多发性硬化(MS)、、假性等相鉴别。

1.目前对NBD仍没有根治的方法，上腺皮质类固醇激素和免疫抑制药可使NBD的病情有所改善，起到一定的治疗缓解作用。在急性期或亚急性阶段，可给予10～20mg/d，2周为一疗程，静滴注，以后改为泼尼松口服。
2.疗效不佳者，可加用、等免疫抑制药治疗。丁酸氮介，静脉滴注有一定疗效，但应注意。
3.还可给予、等治疗，但疗效不肯定。
4.对症治疗其他系统并发症。

1.NBD预后不佳，病死率高达40%，不少患者常在发病后1年内死亡。从临床分型看，脊髓型和周围神经病变型预后相对较好，脑膜脑炎型和脑干型预后较差
2.早期诊断及早期治疗，有可能改善NBD的预后。

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