帕金森综合征，多系统萎缩？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2022-06-10 01:13 标签： 帕金森多系统萎缩叠加综合征

帕金森病(PD)是一种影响老年人的慢性神经系统退行性疾病，主要包括运动和非运动症状为特征的病变，通常典型的临床表现为静止性震颤、僵直、运动迟缓和姿态异常。此外，帕金森病还与神经行为障碍（如抑郁、焦虑）、认知障碍（如痴呆）和自主神经功能障碍（如直立性低血压和多汗）等有关。

目前，帕金森病的确切致病原因尚不清楚，但其发病机制与脑黑质多巴胺能神经元的病理生理丧失或退化、神经元路易小体的发育异常，以及衰老、家族史、接触杀虫剂和环境化学物质(如使用合成海洛因)等危险因素相关。

我国学界对于帕金森病发病率研究相对较少，本文整理了从1986年至2008年间针对发病率的12项研究，数据表明，帕金森病发病率与年龄高度正相关，即高龄群体发病率显著高于较年轻群体；此外，从性别的角度衡量，相同年龄组中男性群体发病率高于女性群体。

Part 2 帕金森病的临床鉴别诊断

帕金森病的正确诊断是对患者咨询和治疗管理的先决条件。它的临床诊断在很大程度上依赖于病史、体格检查以及多巴胺能治疗是否对症状和体征有效改善。虽然近年来在帕金森病的影像学和遗传学方面取得了不少进展，但帕金森病的诊断仍然主要依赖临床表现。另外最初的临床诊断不确定性很高，有高达30%的最初诊断为帕金森病的患者在临床上会重新分类。以下展示常见的鉴别诊断。

头部震颤、声音震颤和对酒精的敏感性存在极大的可能会预示着原发性震颤。典型的静止性震颤，主要是单侧震颤、腿部震颤及伴随有强直和对左旋多巴的敏感性改善治疗都有助于帕金森病的诊断。静息时出现单症状震颤的患者，如果出现震颤至少2年，则被认为患有单症状帕金森病。

壳核或黑质的基底节梗死可以引起对侧帕金森表现的急性发作。研究和临床病理研究证实，血管性帕金森病的血管病变往往局限在这两个部位。多发性腔隙性脑梗死及丘脑皮质通路上中断，是最常见的血管病变类型，可导致进行性帕金森病。

 路易体痴呆目前被认为是仅次于阿尔茨海默病的第二种最常见的退行性痴呆病变。它在临床上被定义为进行性痴呆综合征，集中表现为注意力和视觉空间缺陷、注意力和认知水平的显著波动、出现帕金森样表现。  神经病理学显示，除了脑干路易体疾病外，广泛的新皮质和边缘路易体变性，有多达40%的为特发性帕金森病患者。

2.4 进行性核上性瘫痪

 进行性核上性瘫痪，也被称为Steel-Richardson-Olszewski综合征，是一种多系统退行性疾病。当患者出现典型的核上性凝视麻痹的临床表现时，症状包括显著垂直凝视、帕金森综合征、假性延髓麻痹和突出的额叶综合征。

 多系统萎缩是一种散发性的多系统变性，伴随着中枢神经系统中突触核蛋白的沉积，但不包括路易小体或神经炎，少数患者除外。这种疾病主要表现或仅表现为橄榄桥脑小脑萎缩或帕金森样病变(纹状体黑质变性)形式，并伴有不同程度的自主神经衰竭。

 在临床实践中，也会遇到其他帕金森综合征，但是很难与帕金森病相鉴别，最常见的是药物引起的帕金森综合征。各种抗多巴胺药物可诱发帕金森样表现，其中最常见的是抗精神病药物和止吐药。而口腔面部运动障碍或静坐不能(与慢性抗精神病药物相关的运动障碍)的存在有助于诊断。另外药物诱导的帕金森症的症状和体征与帕金森病的症状和体征相同。

基因测试、多巴胺能反应性挑战测试、神经生理学研究和自主神经功能测试、嗅觉功能测试和神经成像等。这些技术大多被用于诊断确诊的帕金森病，但是它们在早期疾病诊断中各自的敏感性和特异性还没有确定。

帕金森病基于其病程和严重程度可以分为以下五级：

对于不同的分级以及治疗的目的，治疗方案是有所不同的，主要有以下几类。

3.1 运动症状的对症治疗

当症状变得烦人或导致残疾时，就开始对症治疗。抗胆碱药物可用于以震颤为主要症状的年轻患者，但这种药物的许多副作用限制了对老年患者的有效性。然而，早期帕金森病更确切的治疗方法是使用多巴胺激动剂或左旋多巴。左旋多巴仍然是目前最有效的抗帕金森药物，在大部分病程中是治疗的支柱。另外大多数开始接受多巴胺激动剂治疗的患者需要在5年内加用左旋多巴。

3.2 非运动症状的对症治疗

帕金森病患者的自主神经功能障碍包括症状性直立性低血压、便秘、排尿障碍和性功能障碍等。减少抗帕金森药物的剂量，增加盐和液体的摄入量，以及加用氟可的松或米多君是治疗低血压的选择。积极治疗便秘需要增加水分和纤维摄入量，添加纤维补充剂(如木耳)，并使用大便软化剂、栓剂和灌肠剂等。对尿频尿急可以用外周抗胆碱能药物(奥昔布宁和托特罗定)或肾上腺素能阻滞剂(哌唑嗪和特拉唑嗪)。

手术消融大脑深部结构治疗帕金森病可以追溯到60年前，但在20世纪60年代末随着左旋多巴的引入而几乎被抛弃。然而，长期药物治疗引起的运动波动和运动障碍的并发症导致外科手术的复苏。丘脑切开术、苍白球切开术、双侧深部脑刺激手术（治疗帕金森病的首选手术）为目前主流的手术方式。

3.4 恢复性（移植）治疗

移植的目标是修复因神经变性而丢失的神经元组织。主要的方式策略为用神经干细胞、胚胎干细胞或成纤维细胞产生DA的重编程神经元替换或补充帕金森病患者的多巴胺能神经元。

除了以药物为基础的帕金森病管理外，身体锻炼恢复体力活动大大改善了与步态相关的活动(如步长、步幅变异性)和NMS评分(如对认知的改善)。患者通过接受各种活动的训练，如有氧、力量和灵活性、平衡性和敏捷性训练等都可以获得有益的结果。

帕金森病是进行性变性疾病，所有药物治疗均只能改进患者生活和工作质量，但不能阻止疾病发展，患者最终将丧失生活能力。在过去的一段时间里，多项研究已经确定了帕金森氏病的各种危险因素，其中包括一些可能有针对性的降低帕金森病的风险或减缓其进展的因素。尽管缺乏基于这些因素的人体试验，导致因果关系的论证还不完全，但可以表明这些因素的确对帕金森病有影响。

Part 5 帕金森病相关的核保

对于帕金森病的核保评估，需要依据被保险人的具体病情程度、病程进展及治疗效果等来综合评估，一般对于寿险而言，如果被保险人年龄40岁以上，病情属于轻-中度的话，多半会给与加费承保（具体加费尺度会在100-150%EM左右，视具体案件情况而定），而对于中度以上或重度病人，一般会拒保；而对重大疾病险，除治疗效果良好的少数病情非常轻的被保险人外（依据不同重大疾病险种条款，可以除外约定承保），其他情况基本都会拒保处理了。

帕金森病容易与什么疾病混淆

　　帕金森病很容易与其他疾病混淆，耽误患者及时进行有效的治疗，下面小编为大家介绍帕金森病容易与哪些疾病混淆吧，欢迎大家阅读。

　　1、(继发性)帕金森综合征：

　　有明确病因可寻，如脑外伤、病毒性脑炎等。①药物或中毒：神经安定剂、利血平、胃复安等可导致可逆性帕金森综合征，发生于治疗后或停药后数月;CO、锰尘、MPTP、二硫化碳或焊接时接触烟尘亦可引起;②血管性：多发性梗塞病史、假性球麻痹、腱反射亢进、病理征和神经影像学检查等可提供证据;③脑炎后：20世纪上半叶流行性的昏睡性脑炎后常遗留帕金森综合征，目前罕见。

　　2、肝豆状核变性：

　　隐性遗传性疾病、约1/3有家族史，青少年发病、可有肢体肌张力增高、震颤、面具样脸、扭转痉挛等锥体外系症状。具有肝脏损害，角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低等特征性表现。可与帕金森氏病鉴别。

　　属显性遗传病，表现为头、下颌、肢体不自主震颤，震颤频率可高可低，低频者甚似帕金森震颤。本病无运动减少、肌张力增高，及姿势反射障碍，并于饮酒后消失、心得安治疗有效等可与原发性帕金森氏病鉴别。

　　4、进行性核上性麻痹：

　　可有运动迟缓和肌强直，震颤不明显;早期出现姿势步态不稳和跌倒但本病有核上性眼肌麻痹(以垂直凝视不能最具特征性)可与帕金森氏病鉴别。

　　可类似PD，且二者常在同一患者并存。但抑郁症无肌强直和震颤，抗抑郁药试验治疗可能有助于鉴别。

　　6、弥散性路易体病：

　　多见于60-80岁，以痴呆、幻觉、帕金森综合症运动障碍为临床特征，痴呆最早出现，进展迅速，可有肌阵挛，对左旋多巴反应不佳，但对其副作用极敏感。

　　如患者运动障碍以肌强直、运动减少为主，以被误认为PD，根据家族史或伴痴呆可资鉴别。

　　主要累及基底节、脑桥、橄榄、小脑及自主神经系统，可有帕金森病样症状，多数患者对左旋多巴不敏感，且影像学检查可资鉴别。

　　9、皮质基底节变性：

　　有皮质复合感觉缺失、一侧肢体忽略、失用、失语和痴呆等皮质损害症状，体检可见眼球活动障碍和病理征。左旋多巴治疗无效。

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