共济失调可以药物治疗吗？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2022-06-04 03:52 标签： 共济失调可以治疗吗

导语：多系统萎缩属于一种病因不明、中老年起病的神经系统罕见的疾病，这种病症会累及到锥外体系、锥体系，以及自主神经系统，以进展性自主神经功能障碍为症状，比如尿频、尿急、尿失禁，并且伴随着帕金森症状，比如运动迟缓、小脑性共济失调症状，比如步态不稳为主要临床特点，这种病症目前没有特别有效的治疗方法，预后比较差，平均生存时间需要6年。


01多系统萎缩属于一种病因不明的罕见病，会累及到椎体外系，预后较差

多系统萎缩的病因不是很清楚，流行病学和临床特征显示，可能是环境因素，还有基因因素的共同作用。

1、少突胶质细胞胞质内包涵体

少突胶质细胞胞质内包涵体其实是MSA的组织学特征，少突胶质细胞在发病机制中起着特别重要的作用，如果应用多聚丙烯酰胺凝胶电泳的话，可以将少突胶质细胞胞质内包涵体分离出来，比如多种蛋白带，其中主要含有α-突触核蛋白、微管蛋白，以及泛素，这些蛋白质都是细胞骨架蛋白，MSA是α-突触核蛋白基因突变造成的，然后出现神经生物化学异常的病症。


有人认为发病机制和神经元凋亡有关系，神经系统存在两种类型的神经元死亡，就是坏死和凋亡，发生凋亡的时候，细胞膜会保持完整性，仅仅表现为细胞体积变小，细胞器结构，还有形态都是存在的，溶酶体成分保持，核染色质浓缩，以及内源性DNA内切酶激活，造成DNA降解产生DNA片段，还有凋亡小体。

02多系统萎缩起病比较隐匿，进展比较快，会伴随着临床症状发生

MSA患者在早期的时候会常出现肌张力增高、运动迟缓的症状，大部分双侧会同时受累，但是严重程度不一，常常会表现为表情缺乏、面具脸，以及齿轮样肌张力增高等情况，而且震颤是比较少见的，特别是静止性震颤比较罕见，姿势步态异常常在早期的时候出现，会表现为行走时躯干前冲、上肢摆动减少的情况，患者会出现容易跌倒额症状，少部分患者肌张力障碍症状表现为吞咽困难、发音不清，以及鼻音重等。


（二）小脑性共济失调症状

这个常常较晚出现，仅仅5%的患者是以小脑性共济失调症状发生病症，常见的表现包括出现进行性加重的步态异常，容易向两侧跌倒、精细运动比较困难，以及小脑性眼球运动受损等。

（三）自主神经功能不全症状

大部分MSA患者都会有不同程度的症状，会出现自主神经功能不全的症状，这个可作为唯一症状，其典型症状如下：

1、泌尿生殖系统功能障碍

MSA患者经常早期出现尿频、尿急，以及尿不净等排尿症状，在疾病晚期的时候，常会出现尿潴留的症状，在男性患者中，常常会有勃起困难的症状，但是在中老年男性中，这种症状常常被忽视。


2、心血管系统功能障碍

常常表现为血管反射功能障碍，特别是以直立性低血压为主要表现，临床表现是和体位变化相关的头晕、眼花，以及面色苍白等症状，病情严重的患者会出现反复性昏厥发作。

3、其他自主神经功能障碍

MSA患者常常会有排汗障碍，表现为全身性无汗、少汗或者夜间多汗，部分患者会出现呼吸系统症状，比如鼾气、吸气性喘鸣，以及睡眠呼吸暂停等。

睡眠障碍在MSA患者中比较常见，常表现为睡眠片段、日间过度嗜睡，以及快速眼动睡眠行为异常等，目前研究表现RBD是MSA患者中最早的症状，从RBD的出现，然后到运动障碍症状，以及自主神经症状的出现，常常需要至少15年的病程，也有学者认为，RBD是MSA的预警征，或者红旗征，早期的RBD识别是助于疾病的早期诊断，以及预后的改善。


5、其他自主神经功能不全症状

包括手足发冷、口干，以及瞳孔调节异常，还有便秘等。

可以表现出椎体系症状，比如肢体无力、肌张力增高，以及假性延髓性麻痹等，累及到骨髓的时候，会有四肢肌萎缩、肌束震颤，以及放射消失等症状，少部分患者会出现抑郁、焦虑等精神行为异常症状，还有执行力受损为主的认知功能障碍。

其他可能症状还会有早期姿势异常、肢体痉挛，以及声带麻痹等，部分患者还会出现表情淡漠、情绪低落，以及认知功能减退。


03多系统萎缩病因还不是很明确，目前也没有特效疗法，需要进行对症治疗

多系统萎缩患者需要长期持续性的治疗，目前无法治愈。

这个是针对帕金森病样运动障碍，但是反映比较差，同时可以使用但胺氧化酶抑制剂，还有多巴胺受体激动剂，疗效也是有限的。

比如盐酸米多君、屈昔多巴，这样可以提高收缩压，然后改善头晕，也可以治疗尿失禁。


勃起功能障碍的男性患者可以使用，常见的不良反应就是消化不良、腹泻，以及口干等现象。

4、奥昔布宁、米拉贝隆等

这是针对排尿功能受损的情况，用于尿失禁、尿急，以及尿频等膀胱过度活动的症状，常见的不良反应就是会引起头痛、乏力，或者口干的现象。

这种病症没有有效手术治疗方法。

患者可以穿弹力袜，然后使用腹带，这样能够减少下肢血液淤积的症状，并且可以增加回心血量，然后缓解体位性低血压症状。


结语：多系统萎缩患者平均生存时间是9年，仅仅20%患者存活期超过12年，发病年龄比较低，有吞咽困难，以及糖尿病等患者，通常预后比较差，生存时间也比较短，患者需要日常注重安全防护、避免误吸，以及摔倒等情况情况，并且患者需要注意清洁卫生，配合物理疗法，这样能够缓解症状。

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脊髓小脑性共济失调（Spinocerebellar Ataxias，SCA）是进行性/退行性/遗传性多种类型的共济失调类族病。其共同特征是中年发病，常染色体显性遗传和共济失调。第一个共济失调基因是在1993年发现的，称为“脊髓小脑性共济失调1型”（SCA1）。后来的基因称为SCA2，SCA3等。通常，“ SCA”的“类型”编号是指发现基因的顺序。目前，至少发现了29种不同的基因突变。

SCA可以影响任何年龄的任何人，基因检测已经可以精确鉴定数十种不同的SCA，其中的每一个亚型可被视为其本身神经病症，除小脑性共济失调外，可伴有眼球运动障碍、慢眼运动、视神经萎缩、视网膜色素变性、锥体束征、锥体外系征、肌萎缩、周围神经病和痴呆。

  • 2018年5月11日，中国国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，SCA被收录。

没有已知的有效治疗方法或治愈方法，治疗旨在减轻症状，而不是减轻疾病本身。

又名乙酰亮氨酸，是一种氨基酸，由英国IntraBio Inc开发，为多种罕见和常见神经系统疾病的治疗方法，用于治疗眩晕和对遗传性小脑共济失调（包括脊髓小脑共济失调）。

N-乙酰基-亮氨酸获得美国食品药品监督管理局（FDA）和欧洲药品管理局（EMA）的多个孤儿药称号，用于治疗多种遗传疾病，包括脊髓小脑性共济失调，尼曼-匹克病C型， GM2神经节苷脂（Tay-Sachs和Sandhoff病）和共济失调毛细血管扩张。

IntraBio也在研究乙酰基亮氨酸治疗共同遗传性和获得的神经系统疾病，包括治疗路易体痴呆，肌萎缩性侧索硬化，腿部躁动综合症，多发性硬化症和偏头痛。

唑吡坦是一种安眠药，主要用于短期治疗睡眠问题。

  • 1992年，唑吡坦在美国获准用于医疗用途。

Varenicline 是金雀花碱(Cytisine)类药物，是第二种FDA认可的非尼古丁戒烟药物。商品名Chantix和Champix，由美国辉瑞制药开发。

它是α4β2 烟碱型乙酰胆碱受体亚型（nACh）的高亲和力局部激动剂，激活后会导致伏隔核中多巴胺的释放，因此具有减少因戒烟引起的渴望和戒断感的能力。

有研究发现，对于SCA患者，Varenicline能改善一些，但不是所有的症状。

他替瑞林由日本田边三菱制药公司开发，2000年7月在日本上市，用于减轻脊髓小脑病变患者的共济失调。

他替瑞林是促甲状腺激素释放激素（TRH）类似物，其模仿TRH的生理作用，但半衰期更长，作用持续时间更长，长期耐受性几乎没有发展加药。具有促智， 神经保护作用和止痛作用。
是世界上第一个批准的口服促甲状腺素释放激素（TRH）

他替瑞林的主要是研究治疗脊髓小脑共济失调 ; 关于其他神经退行性疾病，例如脊髓性肌肉萎缩，也已经进行了有限的研究.

SCA患者的痉挛，共济失调，可以使用相应类别的药物改善。

如：对钾通道激活剂 的研究。

研究人员正在探索多种治疗途径，包括RNAi基因治疗和干细胞等途径。

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