帕金森发展到最后致命的原因是什么?

是一种常见的神经变性疾病,病变部位在中脑的部位。该处有一群神经细胞,叫做黑质神经元,它们合成一种叫做“多巴胺”的神经递质,其神经纤维投射到大脑的其他一些区域,如纹状体,对大脑的运动功能进行调控。当这些黑质神经元变性死亡至80%以上时,大脑内的神经递质多巴胺便减少到不能维持调节神经系统的正常功能,就会出现帕金森病的症状。

以往常认为帕金森病是一种老年病,其实,近年来这种疾病的发病年龄有年轻化的趋势。在门诊经常能见到四五十岁的中年帕金森病患者,这些患者往往生活压力比较大,自我要求也高,所以患病后比老年患者更加痛苦。

帕金森病一旦发病,其症状将会伴随患者一生,因此提高患者生活质量尤为重要。要提高患者生活质量,除了药物和一些疗法,还需要辅助康复或心理治疗。所以,帕金森病的治疗不能仅依靠医务人员,家庭和全社会应该携起手来,给帕金森病患者更多关爱和帮助,这样才能筑起他们生活的希望。

帕金森病常被称为“沉默的杀手”、永不停息的“”、“慢性”等,但实际上,帕金森病本身不是一种致命的疾病,一般不影响寿命。随着治疗方法和水平的不断创新和提高,越来越多的病人能终身维持高水平的运动机能和生活质量。但是,如果患者没有得到及时和合理的治疗,也容易导致身体机能下降,甚至生活不能自理,最后出现各种并发症,如、等。

环境因素、遗传因素、年龄因素及长期精神压力,都可能会导致帕金森病症状的出现。

帕金森病患者会出现震颤、僵直、运动迟缓、姿势异常等症状,而帕金森病为缓慢进展性疾病,它会随着患病时间的推移,震颤以及僵直等症状将会逐渐加重,以致生活不能自理。很多帕金森晚期患者肢体僵硬、动作缓慢、走路困难,做任何事情都很难。

更严重的是,患者经常在吃了药以后,像跳舞一样,走路、做事的肢体动作相当夸张。用在“地狱”和“天堂”之间游走来形容帕金森病患者,一点也不过分。

震颤往往是发病最早期的表现,通常从某一侧上肢远端开始,以拇指、食指及中指为主,表现为像在搓丸子或数钞票一样的运动,然后逐渐扩展到同侧下肢和对侧肢体,晚期可波及下颌、唇、舌和头部。在发病早期,患者并不太在意震颤,往往是手指或肢体处于某一特殊体位的时候出现,当变换一下姿势时消失。以后发展为仅于肢体静止时出现,例如在看电视时或者和别人谈话时,肢体突然出现不自主的,变换位置或运动时颤抖减轻或停止,所以称为静止性震颤,这是帕金森病震颤的最主要的特征。震颤在病人情绪或精神紧张时加剧,睡眠中可完全消失。

震颤的另一个特点是其节律性,震动的频率是每秒钟4至7次。这个特征也可以帮助人们区别其他的疾病,如因、小脑疾患、甲状腺机能亢进等引起的疾病。

帕金森病患者的肢体和躯体通常都失去了柔软性,变得很僵硬,病变的早期多自一侧肢体开始。初期感到某一肢运动不灵活,有僵硬感,并逐渐加重,运动迟缓,甚至做一些日常生活的动作都有困难。如果拿起患者的胳膊或腿,帮助他活动关节,会明显感到他的肢体僵硬,活动其关节很困难。

在早期,由于上臂肌肉和手指肌的强直,病人的上肢往往不能做精细的动作,如解系鞋带、扣纽扣等动作变得比以前缓慢许多,或者根本不能顺利完成。

写字也逐渐变得困难,笔迹弯曲,越写越小,这在医学上称为“小写症”。

面部肌肉运动减少,病人很少眨眼睛,双眼转动也减少,表情呆板,好像戴了一副面具似的,医学上称为“面具脸”。

行走时起步困难,一旦开步,身体前倾,重心前移,步伐小而越走越快,不能及时停步,即“慌张步态”;行进中,患侧上肢的协同摆动减少以至消失;转身困难,要用连续数个小碎步才能转身。

因口、舌、腭及咽部肌肉的运动障碍,病人不能自然咽下唾液,导致大量流涎。言语减少,语音也低沉、单调。严重时可导致进食饮水呛咳。

病情晚期,病人坐下后不能自行站立,卧床后不能自行翻身,日常生活不能自理。

尽管患者全身肌肉均可受累,肌张力增高,但静止时屈肌张力较伸肌高,故病人出现特殊姿势:头前倾、躯干略屈、上臂内收、肘关节弯曲、腕略伸、指掌关节弯曲而指间关节伸直,拇指对掌,髋及膝关节轻度弯曲。

此外,还可有植物神经功能紊乱现象,如唾液和皮脂腺分泌增多,汗分泌增多或减少,大、小便排泄困难和直立性低血压。少数病人可合并痴呆或抑郁等精神症状。

脑深部刺激疗法(DBS疗法),是近年来帕金森病治疗中最大的突破。它通过植入体内的脑起搏器,发放弱电脉冲,刺激脑内控制运动的相关神经核团,抑制了引起帕金森病症状的异常脑神经信号,从而消除帕金森病的症状,使病人恢复原有活动能力。

最新的国际研究资料表明,脑深部电刺激疗法不仅能有效地控制帕金森病患者的震颤、僵直、运动迟缓等症状,大大提高患者的生活质量,还能减少抗帕金森药物的剂量,同时消除药物治疗引起的副作用。通过临床和相关资料表明,脑起搏器可解决药物治疗过程中出现的剂末运动不能现象、开关现象、异动症以及药物治疗无效的典型帕金森病所引起的颤抖等问题。

脑深部电刺激疗法与其他外科手术方法相比,最大特点是对神经核团不是进行破坏,而是调节其功能,使其异常的神经冲动不再发送到患者的肢体,从而在根本上对患者的临床症状进行治疗。这种方法更可起到减缓帕金森病的病情进展以及增加脑内多巴胺的分泌的作用,且可以长期有效地控制症状。因此,越来越多的患者已经接受脑深部电刺激疗法。

  帕金森病是一种慢性进展性疾病,患者的病情随着时间的推移逐渐恶化,虽然不致命,但是严重影响患者的生活质量,帕金森病患者治疗需根据分期进行,这样做的目的是尽可能的延长蜜月期,因此,必须在帕金森病的不同分期正确选择治疗方法,科学治疗。

  这个阶段帕金森病的运动障碍主要在一侧肢体或者两侧肢体,没有平衡的问题,也没有严重的认知障碍、神经精神症状等非运动症状。

  早期帕金森病的治疗重点考虑帕金森病的分型、年龄及认知功能等因素。

  这个阶段出现了运动波动和疗效减退、剂末现象等,有中线运动症状但平衡障碍并不明显,可能有轻度认知障碍等非运动症状。

  上述表现提示进入了帕金森病的中期,也进入了所谓的“进展期”。需要在原来“蜜月期”时服用的药物种类、剂量和次数方面适度增加以维持改善运动功能方面的疗效。这个阶段通常需要两种或者两种以上抗帕金森病药物的联合应用。

  这个阶段有明确的平衡障碍和频繁跌倒倾向,需要借助支具或支撑,有痴呆、严重认知障碍和幻觉。

  帕金森病晚期治疗面临诸多难题:

  1、运动症状恶化,频繁跌倒等中线症状具有多巴抵抗性;

  2、运动波动从可预测发展到不可预测,运动减少与异常的舞蹈样运动过度并存;3、直立性低血压、幻觉等症状可能在增加复方多巴类药物、多巴胺受体激动剂应用过程中恶化。

  帕金森病患者在不同时期要怎么治?

  由于帕金森病的进展性,随着病情的发展,严重影响患者的生活能力和生活质量,目前还没有任何可靠的方法可以根治或逆转疾病的进展。病程早期,运动并发症尚未出现时,我们还可以通过药物治疗来改善运动症状,使正常生活尽可能的不受影响。

  在帕金森病程的进展期,患者肢体活动能力、生活质量因运动并发症而严重受损,这个时候发现药物效果“逐渐变差”,逐渐出现开关现象、剂末现象等。这个时候治疗目标应采用药物、手术治疗减轻帕金森病症状,改善运动并发症、提高患者生活质量、降低服药剂量、降低病残率。切勿等到症状严重时才开始药物治疗以及到药物治疗效果不行才考虑脑起搏器治疗,要做到早诊断、早治疗。

  在帕金森病晚期,这个时候即便增加药量也没法改善症状,还会出现诸如异动症,非运动症状也会更加严重,脑起博器手术对药物引起的运动障碍并发症的效果尤为突出。

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渐冻症、老年痴呆、肌肉萎缩、小脑萎缩……这些原本与帕金森病不同的疾病,却被公众画上等号。在世界帕金森病日(4月11日)前夕,记者将“你了解帕金森病吗”这一问题随机抛给同事、朋友、邻居等人,得到了上述答案。

事实上,2017年某机构发布的帕金森病大众调研结果显示:约90%的社会大众不了解帕金森病,甚至有些人认为人老了,就一定会得帕金森病。

“帕金森病是一种神经退行性疾病,是由于脑内黑质部位出现了急剧结构退化,不能产生神经传导物质‘多巴胺’,导致脑部指挥肌肉活动的能力受到限制,从而大大阻碍了患者的活动能力。” 解放军总医院老年神经科主任王振福指出,帕金森病多见于中老年人,年龄越大,患病的风险越高。

在我国,约有超过300万帕金森病病人,占世界帕金森病人总数的三成以上,并且越来越多的临床实践表明,帕金森病有年轻化的发病趋势。但遗憾的是,多数帕金森病病人处于就诊不及时、延误诊断率高、治疗率低的现状。

究其原因,王振福认为,由于帕金森病的早期会出现颤抖、走路不稳、动作缓慢僵硬、少言寡语等症状,往往被误认为是老年人的正常现象,从而造成帕金森病病人的就诊率非常低,经常出现漏诊现象。并且,帕金森病在临床表现上与很多疾病极为相似,不容易辨认,甚至连大部分非专科医生也无法正确诊断帕金森病,导致误诊率非常高。

不过,帕金森病本身不是一种致命的疾病,一般不影响寿命,约10%的帕金森病病人存在家族遗传性。

那么,帕金森病该如何治疗呢?

面对记者的提问,王振福并没有急于回答,而是先强调了一个观点:帕金森病不可根治,并且目前也没有明确短期或长期临床研究证明干细胞对帕金森病的治疗有效,所以患者切勿盲目相信虚假广告。

王振福经常会在门诊中遇到延误时机的帕金森病人。“既被骗了钱,又错过了最佳治疗时机。”

目前,针对帕金森病的科学治疗手段主要有两种:药物和手术。“如果帕金森病病人能够早期发现,并通过这两种手段进行规范治疗,基本上能过上正常人的生活。”王振福说。

那么,帕金森病病人如何选择是以药物还是通过手术治疗呢?对此,首都医科大学宣武医院功能神经外科副主任胡永生表示,通常先进行药物治疗,当帕金森病进展到四年左右,伴随药物疗效的明显下降、药物副作用增大,或有严重的异动症状出现时,便是进行脑起搏器(DBS)手术治疗帕金森病的最佳时机。

所谓DBS是通过植入大脑中的细微电极发射电脉冲刺激脑内核团,进而达到控制患者症状的目的,是国际上最先进的神经调控技术之一。

针对有些帕金森病人对手术安全性的疑虑,胡永生表示,DBS技术已经在临床使用超过30年,在世界范围内已造福超过15万名病患,其治疗的安全性和有效性得到公认。

鉴于帕金森病在公众以及相关医务工作者中的认知度不高的现状,2017年,中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组、中国医师协会神经内科医师分会帕金森及运动功能障碍学组联合美敦力发起为期五年的“拥抱郁金香”项目,在专业医生培训、患者疾病科普教育、大众疾病知识科普传播等领域进行持续投入。

中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组组长陈海波希望,通过这一项目,不仅要提高专业基层医师诊疗水平,还能切实地帮助帕金森病病人尽早接受规范化治疗。

“希望帕金森病病人能够得到社会各界更多关注和关爱。” 美敦力大中华区神经科学业务高级总监徐黎霞说。

《中国科学报》 ( 第3版 科普)

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