运动神经元是什么疾病？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2022-05-09 06:42 标签： 为什么会得运动神经元疾病

运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。

一般在中年发病且男性多于女性，常见症状包括肌无力、肌肉萎缩、肌肉痉挛、吞咽困难、呛咳、发音不清等。

目前尚不清楚运动神经元病的发病原因，可能与感染、免疫、金属元素、遗传、营养障碍等有关，这些因素导致神经系统有毒物质堆积，损伤了运动神经元而致病：

  • 感染：有学者认为，运动神经元病的发生与朊病毒、人类免疫缺陷病毒（HIV）等有关。
  • 免疫因素：有研究发现，运动神经元病患者的脑脊液（包绕着脑和脊髓的透明液体，起到保护作用）中，免疫球蛋白升高、血液中 T 淋巴细胞的数量和功能异常等，因此推测发病与免疫因素有关。
  • 金属元素：某些金属元素中毒或缺乏，可能导致运动神经元病。有医生注意到一些患者经常接触铝，并发现患者血浆和脑脊液中的铝含量增高。
  • 遗传：大约 10% 的患者有家族史。
  • 营养障碍：有些运动神经元病患者的血浆中，维生素 B1 含量减少。一些患者在胃切除后发生运动神经元病，提示营养障碍可能与发病有关。

下述人群更容易患运动神经元病，需加以注意：

  • 从事过度体力劳动（如矿工、重体力劳动者）

运动神经元病早期症状不明显，导致很多人没有察觉到患病。症状通常缓慢加重，有些患者的症状进展稍快。根据损害部位的不同，患者可以表现为肌无力、肌萎缩、吞咽困难等症状。

运动神经元病分为四种类型：肌萎缩侧索硬化、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化。不同类型患者的症状和疾病发展不同：

  • 发病时最常见的表现是，一侧或两侧手指活动笨拙、无力；之后出现手部肌肉萎缩，逐渐发展到双臂和肩胛部的肌肉。随着患病时间延长，肌无力和肌肉萎缩扩展到躯干和颈部，最后影响到面部和咽喉部肌肉。
  • 少数患者首先出现下肢或躯干肌肉的萎缩和无力，之后再影响其他部位的肌肉。受影响的肌肉常常出现明显的肌束颤动（肉眼可见的肌肉跳动）。
  • 在疾病晚期，患者出现伸舌无力、舌肌萎缩、吞咽困难、咀嚼无力、发音不清。患者多在 3 - 5 年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染。
  • 首先出现的症状为单手或双手的小肌肉萎缩、无力，逐渐向双臂和肩胛部肌肉发展。
  • 少数病人肌萎缩从下肢开始，逐渐向其他部位肌肉发展。
  • 晚期表现为全身肌肉萎缩、无力，生活不能自理，最后常因肺部感染而死亡。
  • 主要表现为逐渐加重的发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力。
  • 舌肌明显萎缩，并有颤动。
  • 有时患者会出现无法控制的哭笑（强哭强笑）。
  • 首先出现双下肢僵硬、无力，行走时出现剪刀步（两腿的步伐像剪刀一样）。
  • 缓慢进展，逐渐影响到双侧上肢。

运动神经元病可能引起呼吸衰竭、肺炎等并发症。

问：运动神经元病发展速度快吗？

答：运动神经元病分型不同，发展的速度也不同，预后也有差别。

  • 肌萎缩侧索硬化型为最多见的类型，也称经典型，发病年龄多在 30 - 60 岁之间，呈典型的上、下运动神经元同时损害的临床特征。肌萎缩侧索硬化症的患者疾病进展常有一定的模式，预后不良，多在 3 - 5 年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染。
  • 进行性肌萎缩发病年龄在 20 - 50 岁，男性较多，表现为下运动神经元损害的症状和体征。本型部分患者进展较慢，病程可达 5 年以上或更长，晚期发展到全身肌肉萎缩、无力，生活不能自理，最后常因肺部感染而死亡。
  • 进行性延髓麻痹发病年龄较晚，多在 40 - 50 岁以后起病，部分患者病情进展较快，可在 1 - 2 年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。
  • 原发性侧索硬化临床上罕见，多在中年以后发病，起病隐袭，进展软肌萎缩侧索硬化症最慢，可存活较长时间。

目前还没有完全清楚运动神经元病的发病原因，因此还无法预防，但可以从生活习惯等方面尽量避免：

  • 饮食注意营养均衡，参照中国营养标准，保证各种营养素尤其是维生素、无机盐离子摄入达到正常水平。
  • 日常注意避免自己暴露于铅、汞、有机毒物等环境中，因职业原因不得不接触的人群注意每年进行一次运动神经元病的相关检查。

本病主要依靠临床表现、电生理、影像学检查等进行诊断，具体检查方法如下：

  • 肌电图：运动神经元病的首选检查方式，对运动神经元病的诊断至关重要，可观察到异常的波形，显示出典型的神经源性损害。
  • 脑脊液检查：运动神经元病患者检查过程中，腰穿压力正常或偏低，脑脊液检查正常，免疫球蛋白可能增高。
  • 血液检查：进行此项检查是为了排除患者是否患有其他可能引起类似症状的疾病。
  • CT 和 MRI 检查：运动神经元病可能导致患者脊髓变细，尤其是腰膨大和颈膨大处较明显。
  • 肌肉活检：可见神经源性肌萎缩的病理改变。

目前运动神经元病还缺少有效的治疗方法，只能通过治疗缓解症状，减轻患者痛苦。治疗包括药物治疗和对症治疗。

  • 利鲁唑：通过抑制神经毒性来治疗运动神经元病。连续服用 12 - 18 个月，能够延缓疾病进展，延长进行性延髓麻痹患者的生存期。
  • 依达拉奉：具有清除自由基作用，近年来先后被日本、美国和韩国药监部门批准，间断性连续应用 6 个月，对某些患者延缓病情进展过程存在一定的价值。
  • 辅酶 Q10 和锂碳酸：辅酶 Q10 促进能量代谢，有效地中和氧自由基。有研究认为锂碳酸可以延缓病情进展，但是在临床上疗效不确切。这两种药物皆作为临床中辅助用药。
  • 神经营养因子：主要有睫状神经营养因子( CNTF) 、胶质源性神经生长因子( GNTF) 以及胰岛素样生长因子( IGF-1) 。IGF-1 能够促进运动纤维生长，在临床研究中，采用 IGF-1 的患者生活质量可能会有一定程度的提高。IGF-1 配合心理疗法可以明显提高效果。

  • 针对吞咽、呼吸、发音、痉挛、疼痛、营养障碍等并发症和伴随症状进行治疗。
  • 有吞咽困难的患者需要插胃管，通过胃管进食。
  • 呼吸衰竭的患者必要时需切开气管，使用呼吸机来辅助呼吸。

日常生活中应当注意保证患者的安全和休息，注意为长期卧床的患者翻身、拍背等。

  • 避免疲劳：注意不要过度活动，以免造成精力不足，产生疲劳感。
  • 保证睡眠：注意保证充足的睡眠时间，睡眠时可以用枕头垫在身体某些部位下方，来分散身体的压力。
  • 缓解肢体肿胀：由于缺乏活动，下肢和双脚可能出现肿胀。可抬高下肢，促进血液的回流，减轻肿胀；在医生的指导下使用医用弹力袜，减轻肿胀。
  • 减少痉挛：由于活动减少或完全不活动，关节可能变得僵硬、肌肉紧张，发生痉挛。家属可以通过轻柔的按摩，帮助缓解痉挛。
  • 翻身、拍背：对于长期卧床者，家属注意每天为其翻身、拍背，避免发生褥疮和肺部感染。
  • 饮食方面：在日常饮食中禁止服用鸡精、味精。
  • 禁止吸烟：避免暴露于二手烟环境中。
  • 原发性侧索硬化进展缓慢，预后相对良好。
  • 部分进行性肌萎缩患者的病情可以维持较长时间，但不会改善。
  • 肌萎缩侧索硬化、进行性延髓麻痹以及部分进行性肌萎缩患者的预后差，病情持续性进展，多于 5 年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染。

运动神经元疾病治疗方法是值得大家关注的，因为运动神经元疾病危害挺大的，其所导致的危害也比较大，想要彻底规避疾病导致的不必要麻烦发生，这里就给大家详细介绍一下运动神经元疾病治疗方法，看看如何治疗这种疾病比较好，怎么才能够取得最佳的治疗效果。

运动神经元疾病治疗方法是什么?运动神经元病的发病原因是多因素造成的，其中包括一种或更可能为多种可疑病变基因的相互作用，未明确的环境因素和细胞衰老机制。当疾病刚发生时，没有明确的指征，但疾病一定于发病前的某个阶段就开始了。由于以上这些目前还未明确的因素，使得运动神经元病的治疗效果评价变得较为困难。

治疗的成功最大可能来源于所谓的"鸡尾酒"疗法即多种针对运动神经元病疾病不同方面的治疗组合。多种治疗的组合主要包括以下五类：神经保护剂、抗谷氨酸药物、神经营养因子、对症治疗和干细胞基因治疗。

第一类神经保护剂包括(1)维生素e (2)selegiline (3)n-乙酰半胱氨酸 (4)dha脱氢表雄甾酮。 神经保护剂的神经保护作用均尚未证实。

第二类抗谷氨酸药物包括(1)riluzole 每日100mg 是目前证实有治疗效果的药物;(2)lamotrigine (3)支 链氨基酸 包括l-亮氨酸、l-异亮氨酸、l-缬氨酸 主要是增强谷氨酸的氧化作用;(4)gabapentin (5)右旋甲氧甲基吗啡喃。后四种均需要更多的临床实验去评估疗效。

第三类神经营养因子 类胰岛素生长因子-1(igf-1)。

第四类对症治疗 包括正压无创呼吸机使用、经皮内镜胃小肠造瘘、黏液溶解剂、抗抑郁治疗、安眠药和日常生活护理。以上这些治疗在理论上是合理有效的，但临床实践证明是效果轻微或是治疗效果不明确尚需长时间观察。

第五类干细胞以及基因治疗 代表医学发展的方向

这主要归因为bipap和peg日益广泛的推广。多中心、多民族的药物实验规模更大。同时运动神经元病临床诊治水平也逐步提高。运动神经元病国际神经病学专家组的形成，运动神经元病临床治疗实验国际协会的建立，以及世界神经病联盟(wfn)的运动神经元病研究分会的支持，更完善了运动神经元病的临床实验设计和实施，建立了实验所需更科学的样本量、周期以及最佳终点。目前为止，仅有利鲁唑被证明是治疗运动神经元病唯一有效的药物。虽然利鲁唑药物治疗效果有限，但它毕竟是药物有效治疗运动神经元病的开始。

类似目前的肿瘤治疗，运动神经元病提倡"鸡尾酒"式的多种治疗的结合。

近些年bipap(无创双相正压通气)的早期使用已成为许多国家的通用标准。bipap的早期使用能显著延长运动神经元病的生存期。

bipap能主动辅助患者的吸气相，大多数患者可以在短时间学会仪器的使用，但有大约10%的病人不能耐受。目前还不明确何时使用bipap以及更合适的使用装置，缺少一种很好的评估方法。当fvc低于预测值的50%以下时，呼吸衰竭随时可能发生。bipap可以改善运动神经元病的许多症状如食欲和营养。清晨的头痛往往说明患者存在低氧血症和二氧化碳的潴留，bipap的使用可以缓解上述症状，并能改善睡眠，减轻白天的困倦。bipap的早期使用能显著延长运动神经元病的生存期。在英国哥伦比亚运动神经元病临床中心开展的100mg利鲁唑临床观察中，同时合并使用bipap患者的kaplan-meier生存曲线与对照组比较有显著延长(p<0.01)。尽管没有具体分析bipap使用时间的长短对不同轻重运动神经元病的影响，bipap特别是s/t型bipap的使用可以降低猝死的发生率。猝死易发生于有上运动神经元损害合并有呼吸障碍的病人。

上述运动神经元疾病治疗方法是临床检验的效果比较好的方法，希望得到大家的关注，同时由于运动神经元疾病治疗方法有很多，想要彻底规避疾病导致的不必要危害发生，大家还需积极咨询相关专家的建议，如此才能找到更加适合自己的治疗方法。

每个人都难免要受一些委屈，谁也不可能永远高昂着头。

人生的路不好走，该低头时要低头，该让步时需让步。

只有能屈能伸，才会让自己的心足够坚韧。

只有受得住委屈，才成得了大器，才能真正捍卫自己的尊严。

如果像爆竹一样一点就炸，像干草一样一折就断，那不是在维护自尊，而是在自降身价。

　　运动神经元病属神经内科疾病，是一组主要侵犯上、下两级运动神经元的慢性变性疾病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞以及皮质脊髓束、皮质延髓束。临床表现为下运动神经元损害所引起的肌萎缩、肢体无力和上运动神经元损害的体征。

　　运动神经元病人的护理原则是什么

　　1、鼓励早期病人坚持工作，并进行简单锻炼及日常活动。过于剧烈的活动，高强度的锻炼、用力以及过于积极的物理疗法反而会使病情加重。

　　2、疾病中期讲话不清，吞咽稍困难者，宜进食半固体食物，因为流质食物易致咳呛，固体食物难以下咽；更应注意口腔卫生，防止口腔中有食物残渣留存。

　　3、晚期患者吞咽无力，讲话费力，甚至呼吸困难，应予鼻饲以保证营养，必要时用呼吸机辅助呼吸。一旦发生呼吸道感染，必要时立即进行气管切开，便于清除气管内分泌物，借助器械以维持呼吸功能。

　　4、因肌肉萎缩影响日常活动的患者，应尽早使用保护及辅助器械，防止受伤并保持适当的活动量，给病变组织以适当的刺激，促使其对营养物质的吸收和利用，尽可能地延缓病情进展，延长生命。

　　5、平时注意调畅情志，保持心情愉快。饮食宜富含蛋白质及维生素，足量的碳水化合物及微量元素，以保证神经肌肉所需营养，有益于延缓病情进展，且可减少并发症的发生。

　　以上是对运动神经元病人的护理原则是什么的相关文章介绍，希望大家能够明白，并且在生活中做好护理和预防措施。

水果不仅需要阳光，也需要凉夜。寒冷的雨水能使其成熟。人的性格陶冶不仅需要欢乐，也需要考验和困难。——布莱克

育儿语录：教育随生命开始。在我们察觉个性已建立之前，后来的教诲已很难将它移动及改变。

为了孩子，我们一定要以身作则，时时、处处、事事严格要求自己，成为孩子的好榜样。

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