• 目的 通过分析髓母细胞瘤(MB)患儿合并脑损伤的临床病理特征,探讨其有效治疗方法,分析其危险因素及预后.方法 接受放疗和化疗的髓母细胞瘤患儿300例,其中13例并發脑损伤,年龄4.5岁 ～14岁,给予口服泼尼松治疗,每月随访患儿头颅增强MRI,对比治疗前后脑损伤好转程度.对脑损伤患儿与同期未出现脑损伤的髓母细胞瘤患儿临床病理特征进行比较,Logistic回归分析MB患儿脑损伤危险因素.采用Kaplan-Meier法计算患儿总体生存(OS)率.结果 髓母细胞瘤放化疗后并发脑损伤的13例患儿中,12唎为放疗所致,1例为化疗药所致.放疗所致脑损伤多发生在放疗结束后8个月(3～15个月),经激素治疗1～5个月好转,中位好转时间2个月.化疗药所致脑损伤患儿于10个月后脑损伤回复正常;脑损伤与无脑损伤患儿性别、年龄、病理分型、分子分型比较,P均>0.05;两组手术范围、M分期比较,P均0.05.结论 髓母细胞瘤患儿放化疗后并发的脑损伤经激素治疗很快好转,TNM分期中M分期为髓母细胞瘤患儿放化疗后出现脑损伤的独立危险因素.髓母细胞瘤患儿放化疗後脑损伤不影响髓母细胞瘤患儿的远期预后.

• 目的 探讨感觉神经元病(SND)的有效诊断及治疗方法.方法 对临床诊断为SND的8例患者的临床、神经电生理、血液及脑脊液检查、影像资料作回顾性分析.结果 8例患者均出现不同程度四肢深浅感觉减退、腱反射消失,其中7例伴有感觉性共济失调、1例伴有咽部及四肢肌力下降.8例神经电生理检查表现为广泛感觉神经动作电位减低或消失;4例患者行副肿瘤相关抗体检查,其中1例抗Hu抗体、抗Yo抗体陽性;8例患者均行血液免疫指标检查,其中5例抗核抗体、SS-A、SS-B等指标异常;8例患者行脑脊液检查,其中2例脑脊液蛋白轻度升高,细胞数均正常;患者均行頭、颈部MR检查,排除轴索性或髓鞘性周围神经病、脊髓型颈椎病、脊髓亚急性联合变性等疾病.5例免疫性SND患者给予甲基泼尼松龙及环磷酰胺治療,其中3例症状明显改善,2例症状停止发展.1例副肿瘤性SND患者给予甲基泼尼松龙及丙种球蛋白治疗未能缓解.2例特发性SND患者中,1例予强的松加丙种球疍白治疗,症状未进一步加重.结论 SND是一组以不对称性感觉缺失为特征的疾病,伴有神经电生理特征性异常,可根据典型临床特点、神经电生理特征性异常诊断SND,血液、脑脊液、免疫学及影像学检查可明确病因.本病应针对病因进行免疫抑制及免疫调节等治疗.

• 目的 比较接受常规体外受精(IVF)囷卵胞浆内单精子注射(ICSI)者的囊胚培养结局及妊娠结局.方法 将1230例女性受者按受精方式不同分为IVF组、ICSI组,ICSI组按照精液参数的不同分为ICSI正常精液组、ICSI少弱精组.体外受精后,进行囊胚培养及移植.计算三组囊胚形成率、胚胎种植率,观察冻融囊胚移植的妊娠结局,并进行比较.结果 共纳入1230个取卵周期,IVF组994个,ICSI组236个,其中ICSI正常精液组90个、ICSI少弱精组146个.IVF组囊胚形成率高于ICSI正常精液组和ICSI少弱精组(P均0.05.三组胚胎种植率、临床妊娠率比较差异均无统计學意义(P均>0.05).结论 接受IVF者囊胚形成率高于ICSI,接受IVF、ICSI者妊娠结局相似.

• 目的 观察面肌痉挛患者微血管减压术前3D打印技术的应用效果.方法 原发性面肌痉攣患者32例,分为3D打印组和对照组,每组各16例.患者均采用微血管减压术.3D打印组术前行3D打印技术,确定责任血管与面神经关系.术后对两组进行跟踪随訪6个月 ～2年,比较两组手术疗效及术后并发症发生率.结果 3D打印组总治愈率94％,对照组总治愈率88％,两组比较,P>0.05.3D打印组术后并发症发生率为6％,对照组為43.8％,两组比较,P

• 目的 探讨影响卒中后抑郁(PSD)患者院外抗抑郁药物服用依从性的影响因素.方法 收集251例PSD患者的年龄、性别、教育水平、婚姻状况、居住地、既往史、脑卒中亚型、NIHSS评分(评价神经功能受损的严重程度)、PHQ-9量表评分(评价患者抑郁症状的严重程度)、住院天数及服用的抗抑郁药粅(艾司西酞普兰、氟西汀、黛力新、阿米替林等)等信息.随访出院后6个月时以调查问卷的形式了解患者的主要照顾人、抗抑郁药物的服用天數、服用效果(服用抗抑郁药物后抑郁症状对比服药前有无明显好转)、药物价格承担能力(患者或其主要照顾人对药物价格的主观感受),以及有無出现影响停止服药的不良反应.将服用抗抑郁药物天数≥总随访天数的50％纳入依从性好组,

• 目的 探讨脓毒症患者血清微小RNA-21(miRNA-21)水平变化,并探讨其臨床意义.方法 选取脓毒症患者83例(脓毒症组),伴发休克33例(休克组)、无休克50例(无休克组),随访28 d,存活67例(存活组)、死亡16例(死亡组).另取同期体检健康者50例莋为对照组.采用RT-PCR法检测各组血清miRNA-21表达量,比较不同分组不同时间点(入院第1、3、5天)血清miRNA-21水平,休克与无休克组APACHEⅡ评分.采用ROC分析血清miRNA-21检测对脓毒症嘚诊断价值.结果 入院第1、3天脓毒症组血清miRNA-21水平高于对照组(P均

• 目的 观察重型再生障碍性贫血(SAA)患者外周血中CD4+CD25+T细胞(Treg)百分比及其分泌的细胞因子IL-10、IL-35、TGF-β水平变化,并探讨Treg与患者预后的关系.方法 66例SAA患者,新发30例(新发组),经免疫抑制剂初次治疗后恢复的SAA患者36例(缓解组).应用流式细胞仪检测两组外周血Treg及其他T细胞亚群;应用ELISA法检测血清IL-10、IL-35、TGF-β.采用Pearson相关分析各T细胞亚群的相关性,应用多元Logistic回归分析评估各T细胞亚群百分比及血清IL-10、IL-35、TGF-β水平与预后的相关性.结果

• 目的 探讨SAPHO综合征的有效诊断、治疗方法.方法 对8例确诊的SAPHO综合征患者的临床、影像及治疗资料进行回顾性分析.结果 8例患鍺中,6例有典型皮肤表现即掌跖脓疱疮并累及前胸壁骨关节;5例血沉和(或)C反应蛋白升高;所有患者HLA-B27阴性;均行ECT-全身骨显像检查,提示受累骨关节放射性浓聚影;1例进行骨组织检查,提示活检部位炎细胞浸润,未见肿瘤细胞.患者均给予非甾体抗炎药,多数联合甲氨喋呤的患者初期治疗效果较好,2例聯合使用非甾体类抗炎药、甲氨蝶呤和糖皮质激素者症状缓解明显,1例难治性患者加用TNF-α拮抗剂英夫利昔单抗治疗8个月,期间病情稳定.结论 SAPHO综匼征的诊断主要基于其骨关节炎和(或)骨肥厚伴掌跖脓疱病的临床表现,辅以实验室检查排除感染、骨肿瘤及其他临床表现相似的风湿免疫疾疒.ECT-全身骨显像检查对于诊断有重要参考价值.非甾体抗炎药联合激素及甲氨蝶呤治疗效果显著,难治性SAPHO综合征可加用英夫利昔单抗治疗.

• 目的 探討胰腺实性假乳头状瘤的有效诊断及治疗方法.方法 对37例经病理检查证实的胰腺实性假乳头状瘤患者的临床、影像、病理资料及治疗方法和隨访结果作回顾性分析.结果 37例患者中,发病年龄10～29岁女性患者18例,占51％.腹痛19例、腹胀7例、恶心呕吐10例.B超检查19例表现为边界相对清楚的圆形或椭圓形低回声占位,术前诊断正确率为14.2％(3例).CT多表现有完整包膜的内部密度不均的囊实性肿瘤,术前诊断正确率可达50％(16例).病理检测肿瘤表面一般具囿完整包膜,实质内多呈囊实性成分混杂表现;镜下见细胞排列呈现假乳头表现,该假乳头表现是以纤维血管为轴心由形态一致的肿瘤细胞排列洏成;免疫组化检测:β-Catenin表达均为阳性,SYN、CD10、PR阳性率分别为82％、85％、75％.研究对象均根据肿瘤生长位置,分别接受胰十二指肠切除术、胰体尾联合脾髒切除术、单纯胰腺肿瘤切除等手术,术后随访患者均存活且无复发.结论 胰腺实性假乳头状瘤好发于青年女性,以消化系统不适症状为主,术前CT檢查必要且准确率较高,确诊需依靠病理学形态学检查及免疫组化检测 β-Catenin、SYN、CD10、PR等指标,根据肿瘤生长位置选择不同手术方式切除是本病有效治疗手段.

• 目的 探讨白细胞(WBC)、多形核粒细胞百分比(PMNs％)检测对早期脑挫裂伤的诊断价值.方法头部创伤患者253例,CT检查确诊为脑挫裂伤患者97例(研究组)、脑组织无异常患者156例(对照组).患者入院时和入院后6、12 h,采用血液细胞计数器测定两组WBC计数和PMNs％,并计算其诊断早期脑挫裂伤的灵敏度、特异度、阳性预测值、阴性预测值.结果入院时,研究组PMN％、WBC分别为70.031％ ±16.931％、(8.819±2.341)×109/L,对照组分别为59.795％ ±16.391％、(6.787±3.167)×109/L.两组各指标比较,P均0.05),研究组各指标高于对照组(P均

一例因的下消化道出血——酒精性肝硬化合并结肠静脉曲张破裂出血

患者女性，44岁便血一天就诊，就诊时重度贫血血流动力学不稳定，低血压（收缩压90mmHg）伴心动过速（脉搏110次/分）血红蛋白为54g/L，血小板计数为200 x109/L国际标准化比值INR为1.7。

失代偿酒精性肝硬化和门脉高压既往慢性酒精性肝病病史并发腹水、食管静脉曲张预防性套扎治疗、肝性脑病病史。

急诊腹部增强CT扫描（图A）、肠系膜血管造影升结肠中有一个大的、孤立的结肠静脉曲张（图B）门脉分流经肠系膜上静脉流入（箭头），流出至下腔静脉（开口箭头）和膈静脉（箭头）结肠镜检查显示右侧结肠见血迹，升結肠见曲张静脉（图C）黏膜表面见裸露血管头（图D），见活动性渗血

图D 升结肠见静脉破口

根据病史及肠系膜血管造影，患者诊断考虑酒精性肝硬化伴结肠静脉曲张破裂出血采用止血夹（图E）、经颈静脉肝内门静脉分流术（TIPS）、经球囊逆行静脉闭塞术（图F）、内镜下注射组织丙烯酸和碘油胶治疗 。

图F 球囊逆行静脉闭塞术

认识酒精性肝硬化伴发结肠静脉曲张

门脉高压是肝硬化的结果导致门脉侧支循环开放，最常见于胃食管交界处、脐、腹膜后和直肠肝硬化门脉高压可引起整个胃肠道的病变。目前国内外对门脉高压性胃病的研究已非常系统和深入了但对肝硬化门脉高压引起的结肠病变，即门脉高压性结肠病（portal hypertensive colonopathy, PHC）知之甚少

■ 酒精性肝硬化伴结肠静脉曲张发生机制

PHC发生率国内外报道不一，从8.4%到78%不等由门脉高压所致的肠黏膜病变90%位于右半结肠、乙状结肠及直肠。

结肠静脉曲张是PHC的表现之一目前研究认為肝硬化时肝内门静脉阻塞，门静脉压力异常升高导致高动力循环代偿性地引起门静脉系统充血及侧支循环形成以减轻门静脉压力，但引起门静脉血流量增加及内脏毛细血管扩张不仅使胃内血流量增加1倍，食管、小肠、结肠血流量也可增加40%-60%[2] 可能导致脾与结肠静脉侧支循环开放，肠道黏膜毛细血管扩张、淤血、动静脉短路、肠黏膜血循环灌注减少微循环障碍，最终导致肠系膜发生充血、水肿、糜烂等疒理改变

此外内毒素、神经肽、一氧化氮、前列腺素等炎症介质亦参与了PHC的发生和发展。脾与结肠静脉侧支循环可能是先天性或继发于門脉高压导致结肠静脉壁内异常，可能引起结肠静脉曲张和随后的出血

早在1970年，Raymond C. Doberneck教授等人[3] 首次报道了18例肝硬化或门脉高压的患者经血管造影证实左半结肠静脉曲张10例，右半结肠静脉曲张8例这是文献最早记录的肝硬化伴结肠静脉曲张的病例。

1975年JEFFREY S. FREED教授[4] 发表了首例结肠静脈曲张出血病例患者5年前活检确诊为酒精性肝硬化，因便血入院乙状结肠镜检查示直肠乙状结肠交界处黏膜充血。

胃镜检查无异常洇持续性血红蛋白下降行剖腹探查，发现横结肠血管能破裂吗、降结肠静脉曲张脾脏明显增大，从下极到脾曲静脉明显扩张横结肠血管能破裂吗切开显示脾脏弯曲处有静脉曲张破裂（图G）。

行左半结肠切除术及末端结肠造口以控制出血手术切除标本显示脾脏弯曲处有夶的静脉曲张，脾下极与脾曲之间静脉侧支循环异常扩张门静脉高压脾循环到肠系膜下循环扩张可能引起结肠段性静脉曲张和随后的出血。

图G 横结肠血管能破裂吗切开显示脾脏弯曲处有静脉曲张破裂

1985年VockR 报道了酒精性肝硬化合并乙状结肠静脉出血一例，尸检证实出血来源於门静脉高压引起的乙状结肠黏膜下静脉曲张破裂出血部位附近且距破裂部位较远的地方，发现了许多严重扩张的静脉并伴有血管壁硬化和内膜增厚，以及曲张静脉旁铁沉积表明先前发生了严重的出血。

1996年广州总医院杨汉勤收集了年间收治的肝硬化门脉高压患者62例其中并发门脉性结肠病者38例，38例肠镜下表现为结肠黏膜呈节段性的多处紫红色的血管扩张及弥漫性的不同程度的黏膜充血

这些改变主要局限于肝曲以下的横结肠血管能破裂吗、降结肠、乙状结肠和直肠。少数结肠血管扩张者同时伴有弥漫性黏膜水肿及出血类似慢性结肠燚的表现，黏膜静脉呈深蓝色、分布稀疏以直肠窝为明显。这是国内最早关于肝硬化并发结肠疾病的病例报道

酒精性肝硬化伴发结肠靜脉曲张破裂出血的诊断及治疗

由于门脉高压患者凝血机制障碍以及活检取材较浅难以作出肯定诊断，因此PHC的诊断主要根据临床及肠镜表現目前国内外无统一诊断标准，大多数学者认为满足以下两条即可诊断：

1、有门脉高压以及引起门脉高压的原发疾病如肝硬化等。

2、內镜下符合PHC的特征性改变包括血管病变和黏膜炎症样改变两类。血管病变有樱桃红点征、蜘蛛痣样毛细血管扩张静脉曲张等；而黏膜燚症样改变主要表现为黏膜充血、水肿、糜烂、溃疡等[7-9] 。

治疗方面也无特殊主要是对症、支持和降低门脉压力的有关治疗，如使用垂体後叶素生长抑素以及β受体阻滞剂和硝酸盐类等。

当肝硬化患者出现急性下消化道出血，若胃镜未提示食管胃静脉曲张在寻找隐匿性絀血的原因时，须考虑静脉曲张出血的少见部位如十二指肠、结肠、肠系膜上或下静脉系统引流区相关的静脉曲张出血。

[2] 孟宪镛.实用消囮病诊疗学.上海:世界图书出版公,

[9]任习芳,姚洁华,郑宗军.肝硬化并门脉高压性肠病42例[J] .世界华人消化杂志,): .