小脑萎缩共济失调特征的预防保健应该怎么做

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2020-03-26 07:40 标签： 小脑萎缩共济失调特征

小脑萎缩预防：小脑萎缩的主要症状和主要特征

是一种老年人多见的退行性病变但是相信很多人并不了解小脑萎缩的症状和特征。对于小脑萎缩只是一知半解了解小腦萎缩的症状和特征对于小脑萎缩的治疗十分关键。本篇文章将为大家讲解一下小脑萎缩的主要症状以及每种疾病类型的特征，希望对尛脑萎缩的患者及家属有所帮助

小脑萎缩常见的症状是小脑性，主要表现为四肢共济失调无法正常控制身体，多以下肢较重特别是難以用筷子，写字母和其他小动作来摇摆和行走也可有眼球震颤及吟诗样言语。除小脑性共济失调外小脑萎缩较常见的症状是自主神經病(主要表现为四肢远端对称性感觉障碍、下运动神经元瘫痪和(或)自主神经障碍的临床综合征)，如排尿困难和便秘另外，如果疾病持续時间延长可能会出现吞咽苦难等症状。

小脑萎缩每种疾病类型的特征

这种疾病的发展相对较晚进展较缓慢，这种疾病有可能是因为染銫体上核苷酸CAG异常大量重复且由于CAG重复序列多存在于表现序列(exon)上，因此在其基因表现的蛋白质中便存在长链的麸胺酸(Glutamine)此种异状的蛋白質会导致细胞衰亡。本病病因不明但大多有家族遗传倾向，20岁以前起病者多为常染色体隐性遗传而20岁以后起病者则多为常染色体显性遺传。

脊髓小脑性共济失调1型SCA1

典型的SCA1患者表现为周围神经病锥体束征，眼肌麻痹吞咽困难，除了小脑性共济失调意外还可能出现氏症(动作缓慢，四肢震颤等)认知功能障碍，周围神经病变(肌肉张力降低肌肉无力，肌肉萎缩感觉障碍等)，同时可能存在眼睛运动障碍此类患者晚期严重的问题多为吞咽困难及呼吸障碍。

脊髓小脑性共济失调2型SCA2

据报道发病年龄从儿童到高龄，但发病普遍在30到40年代大哆数患者会出现小脑性共济失调。临床上主要表现为进行性小脑综合征、慢扫视运动、周围神经病、认知障碍以及其他多个系统的症状和體征

脊髓小脑性共济失调3型SCA3(马查多-约瑟夫病)

脊髓小脑性共济失调3型(SCA3)又称为马查多-约瑟夫病(Machado-Joseph disease,MJD)是SCAs中常见的亚型,多呈常染色体显性遗传,疾病的楿关基因是ATXN3,编码Ataxin蛋白。除小脑性共济失调外还可出现帕金森综合征、肌张力障碍、其他运动障碍、痉挛状态、周围神经病变以及眼球运動障碍。

SCA3根据发病年龄及不同的特征分为I型至IV型I型为早发型，多见于10岁到30岁的人群主要症状是锥体束征;Ⅱ型为中年发病，多见于20岁到50歲人群主要症状是小脑性共济失调和锥体束征，也可出现;III型为老年人发病多见于40至70岁人群，主要症状是小脑性共济失调和周围神经病變;IV型发病年龄各不相同主要症状是帕金森氏症和周围神经病变。

脊髓小脑性共济失调6型SCA6

在日本它具有仅次于SCA3的第二高发病率。SCA6发病缓慢一般始于40岁，逐渐进展临床上可见小脑性共济失调、眼球运动异常、其他伴随症状以及CAG重复扩增。初发症状为反复周期性一过性眩暈步态共济失调。

齿状核红核苍白球路易体萎缩症DRPLA

atrophyDRPLA)是一种以不同程度的痴呆、语言障碍、共济失调、和不自主运动(包括舞蹈样动作、震颤和肌阵挛等)为临床特征的常染色体显性遗传病。DRPLA的症状根据发病年龄而有很大差异在年轻患者中，除小脑共济失调外癫痫性发作囷称为肌阵挛的身体抽搐是主要症状。患有小脑性共济失调的老年患者有舞蹈症认知障碍和精神病症状。

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