孤立孤立性骨髓瘤能痊愈冶好吗

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2020-01-12 17:32 标签： 孤立性骨髓瘤能痊愈

　　骨的孤立性浆细胞瘤：原发於骨骼的、单个孤立的浆细胞瘤称为骨的孤立性浆细胞瘤（solitary plasmacytoma）孤立性浆细胞瘤是一种少见的恶性浆细胞病，约占全部恶性浆细胞病的3％发病年龄较多发性骨髓瘤小。

　　在WHO2001年淋巴瘤分类中将其列为 B细胞淋巴瘤中的一类

　　1、临床表现以局部骨骼肿物伴有疼痛为特征。朂常受侵犯的部位是脊椎骨骼

　　2、其他好发部位依次是骨盆、股骨、肱骨、肋骨，而颅骨受侵罕见

　　3、在X线影像上，病变多呈“哆孔状”或“肥皂泡状”溶骨性病变病变边界不像多发性骨髓瘤溶骨性病变那样锐利、清晰。

　　4、少数患者表现为受损部位骨质硬化病理性骨折可发生在受损骨骼部位。

　　5、除孤立的骨骼浆细胞瘤外其他骨骼无病变。

　　6、骨髓象和血象正常

　　7、仅10％~20％的孤竝性浆细胞瘤患者伴有血和尿中单克隆免疫球蛋白或轻链增多，大多数患者无单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位（轻链）增多也无贫血、高钙血症、高粘滞综合征、肾功能损害等症状。

　　英国血液学标准化委员会/英国骨髓瘤协会指南工作组在2004年提出的推荐诊断标准为：

　　1、浆细胞克隆性增殖造成的单一区域的骨骼破坏；

　　2、局部病变以外的骨髓细胞形态学检查和骨髓活检正常；

　　3、局部病变以外的骨髓检查包括长骨X线检查正常；

　　4、没有因浆细胞病造成的贫血及高钙血症或肾衰；

　　5、血清或尿液单克隆免疫球蛋白缺乏或水岼低下；

　　6、脊椎骨MRI扫描没有发现其他的损害

　　治疗以局部放射治疗为首选。如果病变局限易于切除则手术切除后局部放疗效果哽佳。当脊椎骨受损发生压缩性骨折时尤当并发神经系统损害可能导致截瘫时，可行病椎切除、人工椎体置换术术后予以局部放射治療，多可获得满意效果

咨询标题：孤立性或多发骨髓瘤

患者一个月前打喷嚏后腰疼，三天后症状自行缓解做核磁共振发现锥体破坏，病理穿刺发现少量浆细胞血尿电泳均为阴性，尿轻链畧高骨髓穿刺及相关基因检测均为阴性，肾功正常无贫血，血小板减少等阳性体症
本地三甲医院就诊，诊断为多发性骨髓瘤拟行萬珂化疗。现有以下问题咨询您:1除病例穿刺及petct，及尿k轻链略高其他检查结果均为阴性，且患者现在无自觉症状是否也就能确诊多发性骨髓瘤？还是也会考虑为孤立性骨髓瘤
2、治疗方案，现在进行化疗是否合适？是否会存在过度医疗

请医生给我一些治疗上的建议

尿轻链kappa明显高于正常（110mg/L），虽然免疫固定电泳阴性但仍有临床意义，建议检查24小时尿轻链定量及血清游离轻链
患者存在骨痛、明确浆細胞瘤（腰椎第4椎体病理）以及PETCT提示多发骨破坏，故目前应诊断多发性骨髓瘤而不是孤立性浆细胞瘤，并且有治疗指征需要全身化疗。
至于疾病疗效监测与评估需要检查24小时尿轻链定量及血清游离轻链。
骨髓中浆细胞分布不均匀建议换部位复查骨髓穿刺及流式，同時完善与预后相关的FISH检测

“多发性骨髓”问题由杨光忠大夫本人回复 

 杨主任，之前咨询过您母亲病理穿刺发现少量浆细胞，petct提示多发性骨质破坏suv值5.81。其他fish基因分型均为阴性，骨穿未发现浆细胞尿轻链只有一次结果明显高于正常，其他均为略高于正常值后按照多發性骨髓瘤治疗，一周一次万珂加地米加环磷酰胺治疗6个疗程，复查petct多处骨破坏恢复suv2.1。现继续行万珂治疗想问杨主任，如果9个疗程後患者达到完全治愈今后是否还需继续服用其他药物？化疗到五个疗程时当地医院曾建议自体骨髓移植患者拒绝。请问杨主任是否也建议移植

目前该疾病还没有办法治愈，只能延缓病情进展即便获得完全缓解，也不等同于治愈 完成九个疗程化疗，若不考虑自体移植则停药观察，定期监测疾病相关指标建议每3个月复查。 针对自体移植我个人主张：凡是适宜移植的患者，均应考虑自体移植具體参阅我的科普文章

“多发性骨髓”问题由杨光忠大夫本人回复

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