新生儿色素失调症附一例报告--《天津医药》1988年10期
新生儿色素失调症附一例报告
【摘要】：正 色素失调症(Incontinentia pigmenti)又称 Block-Sulzberger 综合征,是外胚层遗传性疾病,主要累及皮肤、中枢神经系统、牙齿、眼、毛发,指甲以及骨骼系统,我院于1988年2月收治1例,报告如下。
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400-819-9993孩子四岁了遗传性对称型色素失调
孩子四岁了遗传性对称型色素失调
孩子四岁了遗传性对称型色素失调症，现在双手，脚趾头，颜面有雀斑，请问能看好吗？
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病例分析:你好 色素增多 雀斑可以激光治疗 效果良好 但不能根治 基因水平意见建议:激光改善
生养宝宝不容易，寻医问药交流群中答疑解惑
如遇商品下架，请咨询对方药师或客服
问我脸上有遗传性雀斑，生过孩子以后...
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病情分析： 雀斑是指发于颜面等处散在黑褐色斑点， 主要与雀斑的遗传基因密切相关的。意见建议：雀斑目前只能用冷冻法和激光去雀斑两种方法.平时要多吃含维C的果蔬定期到美容院做祛斑护理,生活要有规律早睡早起。
问请问遗传性雀斑能去掉吗
专长：助孕技术、痛经、妇科炎症
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过去曾用液氮冷冻、三氯醋酸或酚点涂、机械磨削、高频电、普通CO2激光等治疗，均能使雀斑剥脱，但以上治疗对皮损并无选择性，常引起一些后遗症，需小心操作，治疗过深易引起凹陷性瘢痕或增生性瘢痕，并可能导致色素沉着或减退，同时，治疗过程痛苦，患者难于接受。
问于医生，孩子是遗传性雀斑，是不
职称：医师
专长：外科,尤其擅长神经外科等疾病
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问题分析：你好！黄褐斑为面部两颊和前额等部位的黄褐色色素沉着斑，多对称分布于双面颊，形如蝴蝶亦称蝴蝶斑，又称“肝斑”、“黧黑癍”,多见于女性。目前认为可能与妊娠、口服避孕药、内分泌、某些药物、化妆品、遗传、微量元素、肝脏疾病及紫外线等有关。意见建议：如果严重孩子长大后建议到正规美容医院就诊。祛斑方法中，彩光祛斑效果是比较彻底的。如果症状较轻，可以自制增白面膜。
问遗传性雀斑怎么医治，刚生完孩子更多...
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专长：中医科,尤其擅长体寒等疾病
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问题分析：如果是遗传性雀斑，再加上生完孩子后出现的妊娠斑，确实可以导致雀斑严重的，通常情况下很难自动消退好转，需要用祛斑的方法来治疗。意见建议：可以去医院用药物祛斑或者是激光祛斑的方法来治疗，都可以彻底治疗雀斑的，你刚生完孩子如果孩子哺乳期内的话就最好激光祛斑治疗为好。
问我是遗传性雀斑，孩子可能会遗传吗
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指导意见：你好， 雀斑会遗传。属于常染色体显性遗传病，是可以遗传给下一代的，隐藏在皮内，紫外线，辐射，疲劳，妊娠，熬夜会加重它的显现。
问遗传性雀斑，江西雀斑治疗医院
专长：股骨头、脑外伤后遗症、肌肉萎缩
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病情分析：雀斑是一种浅褐色小斑点，针尖至米粒大小，常出现于前额、鼻梁和脸颊等处，偶尔也会出现于颈部、肩部、手背等处。除有碍美容以外，并无任何主观感觉或其它影响。雀斑是很容易治疗的，选择一个好的进口激光就完全可以根除的意见建议：您可以试试下面几种方法： 每天吃一片维生素C和维生素E，可达到祛斑的作用 用干净的茄子皮敷脸，一段时间后，小斑点就不那么明显了。每天喝一杯西红柿汁或常用西红柿，对防止祛斑有较好的作用 。
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评价成功！近期听说，邻居家的哥哥，总是把东西看成红色，皮肤上还有，昨天去医院检查才得知是色素失调症，我们很担心大哥，我们想迫切的了解下色素失调症怎么治啊，注意什么。
全部答案（共1个回答）
激素。 (二)预后 色沉斑持续数年后可渐消退，直至20～30岁才觉察到，有的伴有萎缩和硬化。
答: 指导意见：如是牛皮癣，与免疫系统和内分泌系统有关，需要根据症状使用免疫制剂治疗，单纯的扎针放血可能效果不佳。
答: 首先应该根除脱发的致病因素，在此基础上，建议适当采用以下方法保护头发，改善脱发：
一、正确洗头：坚持使用护发素，用温和、无刺激的洗发和护发产品。洗完头后，要用毛...
过敏皮肤用葡萄籽粉可以么，能改善肤质么，预防过敏？ 我是敏感皮肤，平时用化妆品不...
答: 慢性湿疹是因为体内毒素淤积（湿热过盛）造成的，之所以最终形成痼疾，多由于患者心急求成，盲目用药，最终导致反复发作。缠绵难愈。个人建议应当遵循在提高自身免疫抵抗机...
答: 发红起疙瘩的,有时候会起皮
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这个不是我熟悉的地区→ 小儿色素失调症症状有哪些？
小儿色素失调症症状有哪些？
健康咨询描述：
孩子刚刚出生不久，不明原因的身上长了一些形状不规则的斑块，颜色有深有浅，主要是肚子的位置比较多，去皮肤科看了一下，医生说这是小儿色素失调症的表现，我想了解一下这个病。
想得到怎样的帮助：小儿患有色素失调症后的主要临床表现是什么？
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湖南省中医药研究院附属医院&& 副主任医师
擅长: 擅长治疗冠心病心绞痛、心肌梗塞、心律失常、高血压、
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&&&&&&指导意见：&&&&&&小儿色素失调症(incontinentiapigmenti)是一种少见的复合性遗传综合征，有特征性皮肤改变，可伴眼、骨骼和中枢神经系统畸形和异常。小儿色素失调症又称色素失禁症、Bloch-Sulzberger综合征、Bloch-Siemens综合征、真皮变性黑变病(melanosiscoriadegenerarativa)。小儿色素失调症是一种皮肤色素异常的疾病。1、皮肤损害(1)皮肤损害表现：本病征的皮肤损害大多在出生时即有，皮肤损害最迟可以出现在生后3个月。炎症阶段可发生于胎儿时期，出生后可无进展。最开始皮肤损害表现为红斑、丘疹，然后发展成为疱疹或大疱，有绿豆或者蚕豆般大小，内容物清澈、疱壁紧张，条纹状或条索状密集排列，而不按皮纹或神经节段分布。疱疹、大疱等好发于躯干侧面、乳房周围和四肢等部位，持续数月，反复出现。疱疹多不破溃或破溃后有些渗出，疱疹自行吸收或形成硬结，而后留有色素斑。疣状损害可出现于手、足背，尤其是指、趾，疣状损害后亦可留下色素斑。色素沉着斑可以是仅有的异常，亦可为首发表现或炎症损害，疣状改变而后出现。色素斑的形态奇特多样，多呈不规则的泼水状、旋涡状或地图状。其色泽呈灰蓝色、暗灰蓝色、黄褐色或黑褐色，在2岁前色素不断增深，以后随年龄增长而逐渐变浅，直至消失。色素改变可持续多年，甚至到20～30岁才消失。(2)分期：本病征皮肤损害临床可分3期，约1/3病例有典型发展过程，多数病例3期次序不规则，易变成重叠，少数仅有色素斑而无第Ⅰ、Ⅱ期改变。第Ⅰ期：红斑、丘疹、水疱形成期或简称疱疹期，常始于出生时，或生后2周内，罕见1岁以后发生。第Ⅱ期：赘疣状或苔藓状皮疹形成期，开始于生后2～6周。第Ⅲ期：色素沉着期，从第12～26周开始。眼部病变&&&&&&眼部病变&&&&&&2、眼部病变：约1/3的病例有眼部异常，可见先天性白内障、视神经萎缩、视盘炎、视网膜出血、色素沉着、眼球震颤、蓝色巩膜、斜视等。先天性白内障：出生后第一年发生的晶体部分或全部混浊，称为先天性白内障。先天性白内障是严重影响婴幼儿视力发育的常见眼病。由于病因比较复杂，先天性白内障在形态、混浊部位、混浊程度以及发病年龄方面有较大差异。本病有许多种类型，有不同的病因。为明确诊断，有时需做必要的实验室检查。由于先天性白内障在早期即可以发生剥夺性弱视，因此其治疗又不同于一般成人白内障。视神经萎缩：视神经萎缩(opticatrophy)不是一种单独的疾病，它是视神经各种病变及其髓鞘或视网膜神经节细胞及其轴突等的损害，致使神经纤维丧失、神经胶质增生的最终结局，为病理学通用的名词。一般发生于视网膜至外侧膝状体之间的神经节细胞轴突变性。由于神经纤维的蜕变及萎缩，病人多有视功能的减退、视野的缩小。视盘炎：视盘炎(papillitis)是紧邻眼球段的视神经的一种急性炎症，发病急剧，视力障碍严重，多累及双眼，很容易与视盘水肿相混淆。多发生在儿童或青壮年，以双眼多见，预后较好。眼球震颤：眼球震颤(nystagmus)，简称眼震。是一种不自主的、有节律性的、往返摆动的眼球运动。常由视觉系统、眼外肌、内耳迷路及中枢神经系统的疾病引起。眼震可依病因、临床特征和有关的神经眼科情况分为二大类：①知觉缺陷型眼震(sensorydefectnystagmus)如注视性眼震;②运动缺陷型眼震(motordefectnystamgus)如注视麻痹性眼震。3、神经系统异常：约半数病例可有不同程度的神经系统异常，包括智力低下，痉挛性瘫痪和癫痫。痉挛性瘫痪：痉挛性瘫痪(spasticparalysis)又称为上运动神经元瘫、中枢性瘫痪。上运动神经元瘫痪特点：由于皮质运动区及下行的锥体束较集中地支配肌群，故病损常导致整个肢体瘫痪(单瘫，monoplegia)、一侧肢体瘫痪(偏瘫，hemiplegia)双侧病变可引起双下肢瘫痪(截瘫，paraplegia)或四肢瘫。患肢肌张力增高，腱反射亢进、浅反射减弱或消失，出现病理反射，无肌萎缩和肌束震颤，但长期瘫痪后可见废用性肌萎缩。4、其他表现：萌牙延迟、栓状齿、阻生和恒牙冠形成异常、头发稀疏、头顶瘢痕脱发、指甲薄软伴纵横条纹等。此外罕见高腭弓、腭裂和唇裂、脊柱裂、侏儒、小头畸形等。[2]
武威市第二人民医院&& 国家二级心理咨询师
擅长: 失眠、婚姻关系、性心理、青少年心理问题、老年心理问
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&&&&&&指导意见：&&&&&&你好：&&&&&&这是一种X连锁显性遗传性疾病。有特征性皮肤改变，可伴眼，骨骼和中枢神经系统畸形和异常。本病是一种罕见的系统性疾病，女性发病倾向明显。一般出生后2周左右，于躯干两侧出现荨麻疹样、水疱样、疣状皮炎改变。继发色素性斑疹，常好发于躯干、上臂和大腿。色素沉着如辣椒粉样或喷泉样，损害不沿皮纹或神经分布。色素可持续数年，消退后不留痕迹，或留有淡的色素脱失斑。改病无特殊治疗方法。通常在2岁以后逐渐消退，到成年期除一些原有的并发症外，无其他不适。在水疱期应注意防止继发感染，可外用含肾上腺皮质激素类的抗生素软膏。
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&&&&&&你好，小儿色素失调症的症状为皮损，其突出表现为灰褐色和黑灰色斑点，呈线状、水滴状、螺纹状和大理石纹状等不规则形，排列无次序，常分布于躯干、上臂、大腿部位。&&&&&&以上是对“小儿色素失调症症状有哪些？”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
疾病百科| 小儿色素失调症（别名：小儿Bloch-Siemens综合征，小儿Bloch-Sulzberger综合征，小儿色素失禁症，小儿真皮变性黑变病）
挂号科室：皮肤科
温馨提示：本病征男性患者常早期死亡，女性患者多为良性经过，除原有的畸形外，到青春期可望自然痊愈。
色素失调症(incontinentia pigmenti)又称色素失禁症、Bloch-Sulzberger综合征、Bloch-Siemens综合征、真皮变性黑变病(melanosis coria de...
好发人群：免疫功能低下的儿童
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一、神经皮肤综合症的分类
　　神经纤维瘤病　　根据临床表现分两型：　　神经纤维瘤病I型(Neurofibromatosis type 1，NF1)：临床上有显著的皮肤奶油咖啡斑和多发性神经纤维瘤。　　神经纤维瘤病Ⅱ型(Neurofibromatosis type
2，NF2)：本病100%有中枢性神经纤维瘤病，如双侧听神经瘤、多发脑膜瘤、非肿瘤性脉络丛钙化、多节段梭形神经鞘瘤、脊髓室管膜瘤和星形细胞瘤;皮肤表现少见。　　结节性硬化症　　结节性硬化(tuberous sclersis，TS)，又称 Bourneville病。临床表现主要为面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。　　神经皮肤综合征脑-面血管瘤病又称Sturge-Weber综合征　　是一种罕见的以颜面部和颅内血管瘤病为主要特征的神经皮肤综合征,属脑血管畸形的一种特殊类型,亦是错构瘤病的一种。　　着色性干皮病　　着色性干皮病(xeroderma
pigmentosum，XP)临床表现主要为皮肤对日光，特别是紫外线高度敏感，暴露部位皮肤出现色素沉着、干燥、角化、萎缩及癌变等，其皮肤和眼部肿瘤的发生率是正常人的1000倍;约20%~30%的患者可出现神经系统异常，为神经退化，可导致反射活动减弱、感音性耳聋、痉挛性共济失调、进行性认知障碍、手足徐动、语言障碍、智力障碍等。　　色素失调症　　色素失调症(incontinentia pigmenti)又称色素失禁症，有特征性皮肤改变，可伴眼，骨骼和中枢神经系统畸形和异常。
二、神经皮肤综合症的发病机制
　　神经纤维瘤病　　分I型和Ⅱ型，I型致病基因位于常染色体17q11.2，该基因为肿瘤抑制基因，基因的突变尤其是染色体位点缺失，导致不能产生神经纤维瘤蛋白，神经纤维瘤蛋白是一种肿瘤抑制因子;I型主要病理特征：为分布于脊神经、脑神经、皮肤或皮下的多发神经纤维瘤，肿瘤细胞为梭状细胞排列与神经鞘膜紧密连接，界限不清，无髓鞘和有髓鞘的纤维掺杂，可见成团的施旺氏细胞;表皮基底细胞层内黑色素沉积导致皮肤色素斑。Ⅱ型致病基因定位于常染色体22q11.2，该基因为肿瘤抑制基因，伴随高发神经鞘瘤和脑膜瘤。　　结节性硬化症　　结节性硬化症(tuberoussclerosis)基因定位于9q34或16p13.3，为肿瘤抑制基因，分别命名为TSC1和TSC2;TSC1基因编码错构瘤蛋白(Hamartin)，TSC2基因编码马铃薯球蛋白(tuberin)，它们通过抑制mTOR信号通路来控制细胞的增生和分化，调节细胞生长。结节性硬化症特征性的病理变化为脑部散在的多发结节，分布在大脑半球灰质和白质，以额叶为最多，也可发生于丘脑、基底节、小脑、脑干和脊髓，白质内有异位细胞团，结节大小不一，组织学检查结节由非常致密的细胶元纤维组成，内含形态异常的胶质细胞以及正常或不典型的神经元，结节内可有钙盐沉积或发生囊性变，正常的皮质结构常发生紊乱;脑室室管膜下的小结节突入室内，呈闪亮白色，质地坚硬，形成所谓的“烛泪”征，有时可阻塞脑脊液循环通路而引起脑积水;皮肤的皮脂腺瘤是由过度增生的皮脂腺，结缔组织和扩张的毛细血管所组成;本病可伴有视网膜胶质瘤，心脏和肾脏肿瘤或畸形。也有发现伴甲状腺、胸腺、乳腺、胃肠、肝脾、胰腺、肾上腺、卵巢、膀胱或子宫等器官的肿瘤。　　脑-面血管瘤病　　发病机制至今尚不清楚，但多数学者认为与胚胎发育异常有关。有研究发现，病理性脑、面部血管瘤是在胚胎早期，中、外胚层发育异常所致的引流静脉，此种类型的异常静脉易引起脑血流量降低、血流淤滞;由于脑缺血而产生脑钙化、脑萎缩的异常现象;脑-面血管病病理改变为软脑膜血管瘤、静脉内皮细胞增生，病变处脑膜增厚、脑皮质萎缩，神经元和神经纤维减少、胶质细胞增生及钙质沉积;皮肤改变为毛细血管壁先天性薄弱。　　着色性干皮病　　核酸切除修复通路(nucleotide excision repair,
NER)是哺乳动物细胞DNA修复的主要途径，也是防御紫外线致癌的主要机制。着色性干皮病在遗传上有七种不同的互补型(XPA到XPG)和一组变异型(XPV)，其中七个互补型均与核苷酸切除修复通路中的不同蛋白缺陷有关。由于核苷酸切除修复基因(XPA-XPG)发生缺陷导致核酸切除修复通路无法正常运行，细胞易受到紫外线诱发的损害或畸变，引起光暴露部位皮肤发生复杂的病理改变，如雀斑样痣、表皮增生、基底细胞癌、鳞状细胞癌、恶性黑素瘤的发生;变异型着色性干皮病具有正常的核苷酸切除修复，是编码DNA多聚酶的基因突变造成的。病理改变:早期皮肤病理为非特异性，可有角化过度，真皮慢性炎性细胞浸润，基底细胞层黑色素不规则增多，黑素细胞增加;中期病理为色素沉着，基底细胞层及真皮均有大量黑色素，部分出现表皮萎缩、真皮浅层毛细血管扩张和癌前期病变;晚期发生癌变，可见各种肿瘤的组织改变。　　色素失调症　　色素失调症(incontinentia
pigmenti)又称色素失禁症，是一种少见的x染色体连锁显性遗传病,基因定位于x染色体xpll或Xq28，曾经有人认为.散发病例基因位于Xpll，家族性病例多位于Xq28。x染色体基因重排导致IKKr/NEMO基因失活。皮肤特征性组织病理改变分三期：(1)红斑期：表皮呈海绵状态，可见角层下水疱，疱内有大量酸性细胞，真皮有带状血管周围炎性浸润。(2)疣状增生期：棘层增厚，不规则的乳头瘤样增生，有角化过度或角化不良细胞，棘层细胞排列成漩涡状。(3)色素异常期：在真皮上部有许多的噬色素细胞及血管充血反应，可有黑素细胞树枝状突在基底膜下被真皮巨噬细胞吞噬的现象，其底层色素减退，细胞空泡化和变性，但亦有些病例基底层细胞可见大量色素;眼底检查见视神经萎缩，视网膜出血，色素沉着等病变。
三、神经皮肤综合症的临床表现
　　神经纤维瘤病　　神经纤维瘤病I型临床表现：(1)牛奶咖啡斑：几乎所有的患者都有皮肤色素斑，呈淡棕色、暗褐色或咖啡色。腋窝部出现雀斑样色素沉着，生理变化如发育、妊娠、绝经、精神刺激均可使之加重，有时皮疹出现较迟，在发育期才开始发病，缓慢发展。(2)多发性神经纤维瘤：患者常诉全身出现无痛性皮下肿物，并逐渐增加和扩大。青春期和妊娠期明显进展。多无临床症状。少数表现为放射性或灼烧样疼痛，肿瘤压迫视神经引起视力下降等。(3)神经症状：多数患者无不适主诉，仅少数患者出现智力下降、记忆力障碍、癫痫发作、肢体无力、麻木等。(4)
骨骼损害：少数患者出生时即出现骨骼发育异常，或肿瘤生长过程中压迫骨骼引起异常。(5)
内脏损害：生长于胸腔、纵膈、腹腔或盆腔的神经纤维瘤可引起内脏症状，其中消化道受累可引起胃肠出血或梗阻，还可引起内分泌异常。　　神经纤维瘤病Ⅱ型
皮肤表现少见，100%有中枢神经系统病变。出现双侧听神经瘤伴多发脑膜瘤、非肿瘤性脉络丛钙化、脊柱双侧多节段梭形神经鞘瘤或星形细胞瘤。神经系统的症状由于神经纤维瘤所在的部位不同，出现的临床症状也有所不同，耳鸣、听力下降、头晕、走路摇摆、共济失调，甚至头痛、恶心、呕吐和视物不清等颅内压增高表现。　　结节性硬化症　　皮肤损害最具有特征性意义，约90%的病人有皮脂腺瘤。通常在2～5岁时发现，呈蝶形分布于口、鼻三角区，对称、散在的淡红色或淡棕色坚硬蜡状丘疹，按之可褪色，大小可针尖大至蚕豆大;随年龄增长皮疹增多，青春期后融合成片，颜色加深。少数可见色素脱失斑、鲨鱼皮斑或趾指甲周纤维瘤等。其次神经系统症状可以出现癫痫发作、智力低下，亦可表现为人格和行为异常、情绪特征紊乱和精神异常者。其他表现本病常合并有其他脏器的肿瘤，如肾脏肿瘤、心横纹肌瘤等。视网膜晶体瘤亦是本病特征性表现之一，也可有白内障、玻璃体出血、色素性视网膜炎，视网膜出血和原发性视神经萎缩等眼部表现。　　脑面血管瘤病　　又称脑三叉血管瘤病或Sturge-Weber综合征，系一种罕见的以颜面部和颅内血管瘤病为主要特征的神经皮肤综合征,属脑血管畸形的一种特殊类型,亦是错构瘤病的一种。颜面部血管瘤病多为一侧，偶有双侧，常沿三叉神经1、
2支范围分布，也可波及第3支或不按三叉神经分布，在颈部、躯干或四肢出现;75-90%有癫痫发作;智能减退程度不一;也可有对侧偏瘫、偏身萎缩和同侧青光眼。　　着色性干皮病　　表现极度光敏感，轻度日晒后发生急性晒伤，并伴有水疱和持久性红斑，大疱损害不易愈合可出现浅溃疡或留下瘢痕;在暴露部位如面、唇、结膜、颈部及小腿部出现特征性雀斑样痣，表现为针头至1mm以上大小的淡棕色斑，可相互融合成不规则的色素沉着斑，持久不退，其间常夹杂毛细血管扩张或小血管瘤;后两者损害有时可累及黏膜和非暴露部位皮肤，并很快出现小而圆或不规则形状的白色萎缩斑点。患者皮肤常见发生疣状角化，可自行消退或发生癌变;
在紫外线暴露部位易发生肿瘤，多发原发性皮肤肿瘤较为常见，多为基底细胞癌、鳞状细胞癌和恶性黑素瘤，着色性干皮病患者内脏恶性肿瘤发生率也比正常人升高约10~20倍，包括脑、肺、消化道、肾和造血系统等;眼部损害常表现为畏光、角膜炎、角膜混浊;神经系统为神经退化，可导致反射活动减弱、感音性耳聋、痉挛性共济失调、进行性认知障碍、手足徐动、语言障碍、智力障碍等;最严重的是神经系统症状是DeSanctis–Cacchione综合征,
临床表现为小头畸型，渐进性的智力发育迟缓，生长发育不良，还可发生耳聋、舞蹈手足徐动症、共济失调、四肢轻瘫等。　　色素失调症　　主要表现是皮肤异常，出生后即可发现，皮肤的改变可分为四个阶段：第一阶段：部分病儿在四肢或躯干可见到大小不等的疱疹，可反复出现，持续数周到数月，易误诊为脓疱病，但疱疹破溃液中查不到细菌。第二阶段：原来起疱疹部位的皮肤变硬、变厚。以上两阶段皮肤均没有色素沉着，有些病人无上述两个阶段。第三阶段：可见皮肤有黄褐色或灰黑色的色素沉着，图形奇特，可呈螺旋状、线条状、网状或片状，有的像大理石花纹，主要分布在四肢及躯干。第四阶段：数年后，病人皮肤色素可完全消退或变浅。其次，常伴有指甲发育不良、脱发、白内障、视神经萎缩、出牙延迟或出牙不全等;约30%病儿有神经系统症状，可出现小头畸形、智力低下及婴儿痉挛症等表现。
四、神经皮肤综合症的护理
　　神经皮肤综合征是一组遗传性、先天性疾病,病人和家属常常会非常失望、有沉重的心理负担，护理上首先要提高患者及家属对疾病的认识、树立信心，患者有了良好的心理状态，才能接受对症治疗。　　针对癫痫病人经常不遵守医师的嘱咐，擅自制定服药方法，随便藏药、停药、换药现象，导致癫痫不能得到很好的控制者，要特别督促、帮助他们按时、按量服药，防止少服、多服现象。　　对神经功能障碍的病人，建议有序的康复训练。合理饮食，加强营养，适当运动，有助于增强免疫力。　　同时健康教育患者掌握药物的付作用，仔细观察不良反应，定期及时复诊。　　定期随访，一般应3-6个月随访复查一次，有时需要根据具体情况延长或缩短随访时间。　　不同类型的神经皮肤综合征，其预后也不一。
色素失调症的皮肤病变可有逐渐减少的趋势，色素消退的可能，但伴随的秃发及牙、眼和中枢神经系统的病变常不随皮肤好转而好转;出现症状性癫痫，给予抗癫痫药治疗可以得到控制和减少发作。Ⅱ型神经纤维瘤手术效果差，容易复发，术后也可能出现面神经瘫痪、听力下降。
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