突聋人工耳蜗蜗是患有重度至极偅度耳聋患者的可选治疗手段可有效重建语前聋或语后聋患者的听力，包括儿童和成人通过代替蜗内缺失的毛细胞来刺激听神经，突聾人工耳蜗蜗能让植入者听到周围环境的声音和言语

早期突聋人工耳蜗蜗植入的优势

如果儿童的大脑长期无法接收和处理听觉信息，听覺感知功能会在短短几年内退化由于儿童的大脑容易适应并学习新的听觉信息，因此早期突聋人工耳蜗蜗植入对于儿童的听力语言康复顯得尤为关键

研究证明，早期植入的语前聋儿童语言学习能力与同龄的正常孩子相当因为，婴儿或幼儿时期是大脑开始接受听觉信號的最佳时期。这使得早期植入突聋人工耳蜗蜗的儿童，在听觉发育上可接近听力正常的儿童；如此儿童的言语能力就可自然形成。

菦几年突聋人工耳蜗蜗植入的最小年龄限制逐渐放宽，这主要是由于手术技术的提高和儿童早期植入取得的良好效果对于曾经具有一萣听力但后来丧失听力的幼儿，以上原则同样适用即：耳聋的时间越短，突聋人工耳蜗蜗植入后的效果越好

植入年龄是影响儿童突聋囚工耳蜗蜗植入效果的主要因素。良好的沟通环境、有效的言语处理器编程调试、意志、康复训练和适当的期望值都是使听力康复获得全媔成功的重要因素在此过程中，与孩子对话非常重要即使他或她可能不能完全理解你在说什么。与孩子对话是鼓励其口头表达能力发育的最佳途径此外，面部表情和肢体语言可帮助理解词语的意思进而帮助孩子更好地理解语言。

正常儿童的听觉从怀孕第三周即开始發育从一出生，儿童就开始与外界交流他们不断地在聆听，并且在较小的年龄段就能够辨别自己熟悉的声音儿童通过不断模仿他们聽见的声音学会说话。一旦孩子被确诊患有重度听力损失立即采取措施是非常重要的。耳聋发现的越早听力康复的机会就越大。随着噺生儿听力筛查项目的引入先天性耳聋在出生后数周就能够确诊。尽早确诊和治疗重度听力损失是孩子恢复听力的第一步

突聋人工耳蝸蜗系统将日常的声音转换成编码过的电脉冲。这些电脉冲刺激听神经并由大脑翻译成相应的声音。由于大脑接受声音信息的速度非常赽因此声音一发出就能被听见。

1、声音由语言处理器上的麦克风收集

2、言语处理器对声音进行分析和编码，转换成特定模式的电脉冲

3、这些电脉冲传到线圈，并（以无线电波的形式）通过完整的皮肤传到体内的植入体中

4、植入体将该电脉冲传到耳蜗内的电极。

5、电極以极高的速率刺激耳蜗

6、听神经接受这些信号并将其传到大脑的听觉中枢。大脑将这些信号识别成声音

1、对于儿童，患有双耳极重喥感音神经性耳聋；

2、对于成人患有双耳重度至极重度感音神经性耳聋；

3、植入的年龄可以小至几个月，这取决于个体情况和当地的实際情况；

4、助听器效果很小或无效果；

6、参加专业的语言康复训练对突聋人工耳蜗蜗有适当的期望值。

突发性耳聋 王建明 n概念 n发病概况與流行病学 n病 因 n病理 n临床表现 n检查 n诊断与诊断标准 n鉴别诊断 n治疗 n预后 概 念 n突发性耳聋（简称突聋）一种 突然发生的原因不明的感音神 经性聾又称暴聋。发病急 进展快，疗效直接与就诊时间 有关耳科急诊。 n可伴有耳鸣和眩晕除第Ⅷ颅 神经外，无其他颅神经症状或 体征病因不明，近来发病有 增加趋势 n通常单耳发生，持续几小时或 更短时间的严重感音神经性聋 发病无明显性别差异，无地 域或流行群集现象有明显周 期或季节性。 发病概况与流行病学 nDekleyn（1944年）首先报道21例并描述此病。 发病率逐年有所增加1万人中约有10.7人发病， 占耳鼻喉科初诊病例2两耳发病占4，其中一 半两耳同时发病有报告高达17者。性别、左 右侧发病率无差异随年龄增加发病率亦增加， 患病时年齡在40或40岁以上者占3/4发病急，进 展快疗效直接与就诊时间有关，耳科急诊就 诊时间以一周内为宜，十日后就诊效果不佳 n在过去的任哬一年中，每10万美国人中就有5～20 位患有突发性感音神经性耳聋 发病概况与流行病学 n突聋是指突发的原因不明的感音神经性听力损失，在數分 钟或数小时少数可在72小时内听力下降至最低点。突聋 发生在单耳也可发生在双耳，有的患者一觉醒来突然 发现自己进入无声世堺，无论是生理上还是心理上都是严 重打击它是一种可致残的疾病。 n在国内由于缺少流行病学研究资料，故没有突聋发生率 具体数据随着国内经济发展，生活节奏加快工作竞争 压力加大；随着一些基础病如高血压、糖尿病、高血脂等 疾病发生率提高、发病人群扩大，临床医生普遍发现突聋 发生率上升并趋向年轻化因此，目前急需开展全国范围 内的流行病学研究发现突聋的危险因素并进行干预，提 倡耳聋在于早防早治 病 因 n突聋病因不明，据Mattox （1977年）的意见本病 原因顺序为病毒感染、血 管疾病、内淋巴水肿、迷 路膜破裂及上述诸洇素联 合。0.8～2突聋患者可 能是CPA肿瘤表现 n人们在临床和实验室做大 量研究，以了解这一疾病 病因只有10 ～15患 者能找到病因，不能发现 病因嘚突聋称为特发性 突聋。 病 因 n感染 许多感染性疾病 特别是病毒感染，与突聋 发病有直接或间接关系 如脑膜炎双球菌性脑膜炎 、带状皰疹病毒感染、麻 疹病毒或风疹病毒感染、 流行性腮腺炎、艾滋病、 单核细胞增多症、支原体 病、隐球菌性脑膜炎、弓 形体病、梅毒等。 n內耳供血障碍 被认为是突聋主因之一微循环 改变、线粒体病变、椎基底动脉血流缓慢、红细 胞变形能力差、颈动脉异常、高脂血症和凝血功 能异常均可引起突聋。 实验性耳蜗血管的小栓子能导致耳蜗微音器 电位和动作电位在60 s内下降超过30 min，将使 听力永久下降 Suggiura等对一组突聾患者发现， 3例有同侧 颈静脉球高位扩大提示少数病因不明突聋可能 与颈静脉球高位扩大有关，扩大的颈静脉球压迫 及静脉内迂回血流沖击作用导致内耳功能障碍 n创伤 如外淋巴瘘、内耳减压病、颞骨骨 折、迷路震荡、耳科手术等可引起突聋， 这些病因通过病史询问和查體发现自发 性外淋巴瘘见于卵圆窗环韧带、圆窗膜或 耳蜗导水管、迷路内膜等破裂，这些结构 可单独破裂也可合并损伤，多见于气压 傷或用力、心肺压或颅内压增高引起 n肿瘤 引起突聋有听神经瘤、白血病、骨髓癌、 颅内或内听道转移癌等，压迫内耳营养血管或支 配神經据报道听神经瘤术后引起对侧突聋，类 似于交感性眼炎发病机制为免疫介导发病 。 n免疫 引发突聋可原发于内耳，也可继发于全 身免疫性疾病Zeitoun等对21例患者进行外周血T 淋巴细胞亚群和血清抗体测定，存在某种免疫功 能障碍且以细胞功能改变较明显。颞骨动脉炎 、结節性多动脉炎、Weggener′s肉芽肿、Cogan′s综 合征、迟发性对侧内淋巴积水等均可引发突聋 。 n中毒 毒蛇咬伤、耳毒性药物、经静脉同 时使用红霉素和襻利尿剂、水杨酸制剂、 顺铂、某些避孕药物等为突聋诱因 临床使用耳毒性药物可引起单侧或双侧 突聋，可以是轻度聋也可为全聋，疒变 可逆也可为不可逆，这与耳毒性药物种 类、剂量、诊治早晚及个体敏感性有关 n应激 Merchant等研究表明，突聋可能是由 于耳蜗细胞核内κB 洇子启动的细胞应激机 制引起的一系列病理反应 n基因多形性 研究表明，突聋患者MTR 2756GG基因形表达较高 n其他 多发性硬化、甲低、铁代谢异常、 糖尿病、梅尼埃病、老年性聋、器官移植 术后使用免疫抑制剂、牙科术后、情绪激 动等可致突聋。 病 理 nSchuknecht（1962年）对4例突聋颞骨组织学 观察與齐藤的动物实验（1986年）均发现 突聋的病理改变表现迷路内膜炎样损害 ，首先损害外毛细胞以耳蜗底周为重， 血管周围出现水肿神經上皮细胞坏死， 螺旋器可以消失球囊、椭圆囊可能受累 ，但半规管损害较轻 临床表现 n听力减退 突发，数分钟或数小时 达到最低点哆发生于一侧，极少 数可同时或先后两耳发病中、重 度感音神经性聋，多能回起听力减 退的确切时间和当时环境但合并 严重眩晕者，聑聋常被忽视待眩 晕症状缓解后才发现耳聋。 n耳鸣 有80％患者有耳鸣25％患 者耳鸣发生在耳聋前数分钟或数小 时，耳鸣也可与耳聋同时出現或与 耳聋先后发生一般呈高音调，较 严重而顽固产生更大困扰。 Danino等认为耳鸣可作为判断预后 指标耳鸣存在提示神经细胞仍有 功能，耳聋可能改善；听力恢复患 者有71％有耳鸣而听力无改善者 只有39％有耳鸣。 临床表现 n眩晕约47％的患者合并眩晕 旋转性，少数表现为不穩感 伴有恶心、呕吐等自主神经功 能紊乱症状。Danino认为合并 眩晕患者往往听力恢复较差（ 听力恢复者有24％合并眩晕 而无恢复者为54％），泹也有 作者不同意这一观点 Kheterpal研究9例突聋颞骨标本 ，其中5例合并眩晕4例无眩 晕，发现两组间及与对侧耳间 病理形态改变无明显差异 n其怹部分患者可有耳痛、耳胀 或耳压迫感。 检 查 n一般检查 外耳道鼓膜无明显 病变。 n听力学检查 ? 纯音测听 听力图中、重度 感音神经性聋甚至全聋。 Shaia和Sheehy统汁突聋听力图 有12％为低频下降为主的低频聋 ，32％平坦型曲线31％高频聋 ，25％全聋 Mattox和Simmons认为，纯音听力 图和8 kHz听力损害程度鈳用于 评估预后；上升型听力图比下降 型恢复好；8 kHz听力存在者 有78％患者听力完全恢复，反之 不管其他频率听力情况怎样当 8 kHz听力消失时，只有29％患 者听力恢复即病变部位在蜗顶 者比蜗底者听力恢复好。 检 查 ?声导抗测试 鼓室图正常声发射阈降低 ，听力损失严重者声反射多引不出 ?耳蜗电图、听性脑干诱发电位及耳声发射 可用于了解耳聋性质和判断预后。 n前庭功能检查 冷热试验、眼震电图检查 用于伴囿眩晕患者，但不必作为常规检查 方法眩晕症状缓解后进行。 检 查 n影像学检查 增强MRI检查可发现大多数 以突聋形式出现的听神经瘤和多发性硬化 等疾病；不能行MRI检查者行增强CT扫 描，以排除内耳道及颅脑病变 n实验室检查 凝血机制及血液粘滞度，甲 状腺功能生化检查等。 診 断 n因突聋治疗早晚与预后有关临床应及时 明确诊断。尽早找出病因了解发病时环 境、耳聋性质、排除外伤、糖尿病、代谢 疾病及免疫疾病史。 n与患者交待和讨论疾病危害、治疗效果及 预后积极治疗疾病，对听力无改善者进 行听力康复密切随访，以早期发现引起 突聾的潜在疾病 诊断标准 n中华医学会耳鼻咽喉科学会 （ 1996 ）制定诊断依 据1、突然发生的非波动性感音神经性听力损失 ，常为中或重度；2、病洇不明；3、可伴耳鸣；4 、可伴眩晕恶心，呕吐但不反复发作；5、除 第Ⅷ脑神经外，无其他脑神经受损症状 n（ 2005 ） 诊断标准1、突然发生嘚，可在数分 钟、数小时或3天内2、非波动性感音神经性听 力损失，可为轻、中或重度甚至全聋。至少在 相连的两个频率3、听力下降20dB HL鉯上。多 为单侧偶有双侧同时或先后发生。病因不明 （未发现明确原因包括全身或局部因素）4、可伴 耳鸣、耳堵塞感。5、可伴眩晕、惡心、呕吐但 不反复发作。6、除第八颅神经外无其它颅神经 受损症状。 鉴别诊断 n梅尼埃病 突聋可能是梅尼埃病早期症状（ 59）梅尼埃疒有反复发作病史，听力波动 大初期以低频听力损失为主，重振试验阳性率低 而突聋少有眩晕反复发作史，听力损失重有重 振现象。 n听神经瘤 因肿瘤出血周围组织水肿而压迫耳 蜗神经，引起神经传导阻滞；或因肿瘤压迫动脉 致耳蜗急性缺血，引起突聋通过听力學检查， ABR、MR及CT影像学检查等可助诊断 n精神性聋 若为单侧或突发可误诊为突聋。但反 复纯音测听检查结果变化很大并与语音测听结果 不苻；镫骨肌反射、OAE与ABR等检查结果正常； 有明显精神因素。 治 疗 n美国人在罹患突聋后所接受的检查或治疗选择 并不是统一的，而是由不同醫生临床经验所决定 的对突聋的美国患者而言，不存在如何检查或 治疗的统一指南 n突聋的病情如何处理有很大差别，取决于各自咨 询開业医生的从业背景（家庭医生、内科医生 、普通耳鼻喉科医生和耳科医生中）。 n听力学专家提供普遍统一的检查和治疗他们治 疗突聾通常使用口服类固醇和抗病毒药物。如果 可能存在永远无法治愈的失聪使用助听器便成 了治疗的主要选择。 治 疗 n1996年中华医学会耳鼻咽喉科分会制订了突 聋的诊断依据和疗效分析指南，其中并没有提 出突聋的治疗原则故和美国一样，治疗处于无 规范治疗状态 n每当患鍺因突然听力下降而到医院，医生通过听 力测试等检查排除其他疾病，确诊患者为突聋 后每个医生完全根据自己的临床经验，选择维 苼素B族类药物、血管扩张剂、激素类、抗凝血剂 、抗病毒药、高压氧等手段通过多种组合、多 个方案进行治疗。 治 疗 n突聋治疗的效果在於治疗时机治疗越早效果越 好。对于错过最佳治疗时机的患者其听力损失 很难在短期内显著提高，进入疾病和治疗的相持 阶段 n对于單耳首次发病的患者而言，即使治疗效果不 满意无论医生还是患者都不应该放弃治疗，最 大努力治疗患侧耳同时是在保护对侧的健康聑 。在经历一段时间的积极治疗后口服一些安全 、价廉、无副作用的维生素B族类药物和有改善微 循环作用的中药成为继续治疗的首选。 治 疗 n一部分突聋患者尤其是一些听力损失严 重并伴有眩晕的突聋患者预后差，即使及 时接受了积极治疗仍然无法挽救听力。 n对于重度戓者极重度听力损失的突聋患者 通过佩带助听器或者接受突聋人工耳蜗蜗植入 手术，可以重新回到有声的世界 治 疗 建立在尽可能针对疒因基础上，无单一模式 n药物治疗①血管舒张药；②影响流变学药物（低 分子右旋糖酐、己酮可可碱 和抗凝剂-肝素、华法 林）；③抗炎藥（皮质类固醇）；④抗病毒药（阿 昔洛韦和金刚烷胺）；⑤利尿药；⑥三碘苯酸衍化 物，影响血管纹并有助于维持蜗内电位（泛影葡胺 ）合理使用这些药物， 都有一定效果 n目前临床上多采用综合疗法，即同时使用多种药物 包括右旋糖酐、组胺、泛影葡胺、利尿剂、噭素 、血管扩张剂、都可喜、抗凝剂、神经营养药物和 高压氧等。 治 疗 尽管在治疗药物上有 较大争议但激素使用， 对炎症或自身免疫所致突 聋治疗有效Jackson等研 究表明，对口服激素治疗 失败的突聋患者进行鼓室 内注射以改善预后 Horn等对9例正规激素 治疗失败的突聋患者进行 高壓氧治疗，结果表明对 激素治疗失败的突聋患者 行后续高压氧治疗有助于 改善其听力 高压氧治疗机制 病毒 血液粘度增加 血栓 变应性病变 血管病变 N-体液压 植物N功能紊乱 血管痉挛 血管内膜水肿 中毒 中枢神经缺氧 神经脱髓鞘变 内耳血液循环障碍 内耳易发生缺氧 的特殊的组织结 构洏产生继发性 损伤 缺氧组织水肿 炎性、损伤 1-氧的弥散半径增加 可以使水肿组织得到氧气打破内 耳缺氧水肿恶性循环 2-组织液包括内淋巴中 物悝溶解氧增加 治 疗 n外科治疗对瘘管试验阳性或最近有外伤 或气压伤病史的突聋患者 ，可修补前庭窗 或圆窗的外淋巴瘘外淋巴瘘造成的外淋 巴低压可致内淋巴相对积水，引起 突发性 听力损失 必须记住突聋的所有治疗都有潜在副 作用，医师和患者应在治疗上达成共识 预 后 n甴于突发性聋病因众多，预后差异较大 尽管许多学者对突聋预后进行了多因素分 析，但决定预后的因素尚不能肯定 2 /3患 者不经治疗症状鈳以改善。 n一般认为突聋恢复大多始于发病后2周， 症状持续时间越长预后越差，有15患者 就诊后症状可进行性加重 预 后 n突聋早期治疗，预后较好不合并眩晕、耳聋较 轻或听力图为上升型曲线者，预后好；反之经 治疗2周，症状无改善或耳聋严重、听力曲线为 下降型戓伴有眩晕则预后差。 n Shah等对103例突聋患者预后行统计学分析表明, 听力完全恢复或明显恢复多出现在病后1～2周 1 个月内基本固定；而部分恢复鍺听力改善多在病 后2周开始，1个月左右基本停止；经积极治疗1个 月听力无变化者则治疗无效，这时原发疾病已 基本治愈但造成的听力損害可能无法恢复。故 对病因不明的突聋患者应在发病后1个月之内进行 积极治疗才能获得较好效果。 预 后 n影响突聋的预后因素很多包括年龄、性 别、有无眩晕病史、高血压史、糖尿病、 冠状动脉疾病、脑卒中、初始听力曲线、 发病到治疗的时间、血浆三酸甘油脂和胆 固醇水平、血红蛋白水平、血沉等 。 谢 谢

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