肺压高是怎么回事_百度拇指医生
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?肺压高是怎么回事
女28岁|科室：内科
都江堰中医医院
这个是肺动脉压增高，一般是肺心病表现了，可以查查血气分析，心脏彩超
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术后肺高压的病因及处理
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走出先天性心脏病诊治的误区之肺动脉高压篇（三）
| 作者：赵鸿 | 发表时间： 19:19:29
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在上一章中，我们探讨了先心病合并肺动脉高压(以下简称PAH)的诊断和评估方法，在这一章里，我们谈一谈治疗问题，这也是很多患者最关注的。
1、 医生说我的小孩可以做先心病矫治手术，但又说他的肺动脉压有点高，有些危险，我该如何决定呢?
首先，作为有创伤的操作，任何手术都会面临风险。我们的生命活动无时无刻离不开心脏的正常运转，一旦心脏停止跳动，或运动明显异常，都可能意味着生命的终结;因此，与其他器官相比，心脏手术的风险更为突出。关键在于，手术是治疗心脏疾病的必要手段，不冒风险，心脏疾病就无法治愈。而且，在绝大多数情况下，手术风险都属于低概率事件，现代医学固然不能完全杜绝手术失败的可能，但因噎废食显然是最不明智的选择。
与没有PAH的患者相比，已经出现PAH者的手术风险肯定会有所升高，PAH越严重，手术失败的概率越大，这是不言而喻的。但只要还有手术指证，就应努力尝试，为患者争取长期生存的机会。
在前面两章中，我们已经谈及不同程度PAH患者手术指证的把握，对于以动力性PAH为主的患者，术后肺动脉压往往会明显下降，但这不意味着肺动脉压不会反弹。在手术的强刺激下，少数患者会在术中或术后(特别是早期)出现严重的肺动脉痉挛、肺动脉压急遽升高，进而引起难以控制的心力衰竭和血压降低。这种现象，我们称之为“肺高压危象(pulmonary
hypertensive
crisis)”，是危险性极大的并发症，一旦发生，一般药物很难奏效。如果重症PAH患者发生危象，后果将更为严重。因此，我们会着力防止危象的发生，包括呼吸机的调整、抗肺动脉高压药物的常规应用等。
患者今年20岁，患有室间隔缺损，医生说她的肺动脉高压已经很严重，虽然可以手术修补室缺，但要“留个洞”，以防术后肺动脉压反弹，这是什么意思呢?
在第二章中，我们已经提及，对于部分PAH处于临界状态的患者，还有手术矫治先心病的机会。但在术后早期，其肺动脉压不会显著降低，也极易发生肺高压危象，这就要求我们在手术设计上有所调整。以室间隔缺损为例，合并严重PAH的患者，室缺口径往往比较大，需要采用补片修复。在补片上预留一个孔洞，并用另一枚小一点的补片覆盖，我们称之为“单向活瓣式补片”，相当于一个“活门”，或者一个口径更小的室缺。如果肺动脉压持续升高，血液可以经单向活瓣由右心室分流至左心室，使右心压力降低，不致发展为严重的心力衰竭，从而保证患者更安全地度过术后早期不稳定的阶段。经过一段时间后，随着患者的病情渐趋稳定，肺动脉压逐步下降，经过活瓣分流的血液日益减少，补片会贴附在一起，活瓣也就逐渐闭合。从临床效果看，绝大多数患者的室缺都能在数月内完全闭合，这样，既能在一定程度上保证术后早期的安全性，也保证了远期的手术效果。
需要说明的是，手术技术的进步，或可降低术后早期的危险，但无法逆转PAH的自然发展进程。已形成艾森曼格综合症(Eissenmenger
Syndrome)的病人，即使侥幸度过术后早期的关口，远期的生活质量也无法改善，预期寿命甚至可能缩短。因此，原本无法手术的患者，并不能藉此重获手术矫治的机会(具体请参见本文第一章)。
3、 我已经做过所有检查，也看过不少医生，他们都说我的肺动脉压太高，没法手术了，还有没有别的方法，能彻底消除PAH呢?
如前所述，一旦PAH发展至不可逆转的阶段，它就将按照自身的规律继续演进，并成为危及生命的最主要原因;此时再矫治先心病，是没有意义的;消除肺血管病变，才是决定治疗成败的核心。遗憾的是，现代医学还没有找到有效的手段，使PAH患者的肺血管病变得到逆转;唯一能彻底解决问题的办法，就只有肺移植或心肺联合移植手术了。
绝大多数合并PAH的患者，只是罹患简单先天性心脏病(比如室间隔缺损、动脉导管未闭等)，矫治的难度并不大。在矫治先心病的同时，完成肺移植手术，可以完全消除PAH，使肺动脉压降至正常。如果是难以矫治的复杂先天性心脏病，或心脏功能已难以为继，无法完成先心病矫治
+ 肺移植手术的，就只有做心肺联合移植手术。后者的手术危险性和远期生存率都逊于单纯肺移植，所以，不应对有机会接受单纯肺移植的患者实施心肺联合移植手术。
肺移植手术也面临诸多问题，比如供体器官严重不足，不少患者始终难以获得适宜的供体。术后需长期服用免疫抑制剂，以控制排异反应;这些药物也会对患者产生不良效应。肺移植术后，患者的远期生存率比常人还有较大差距。我国目前肺移植手术的病例还不是很多，有能力和资质开展肺移植的医疗中心较少。另一个重要障碍，是手术费用昂贵，术后服药也要消耗大量资金。先心病合并PAH的患者，往往来自欠发达地区，难以负担如此高昂的费用。但无论如何，对于难以控制的晚期PAH，肺移植作为最具疗效的标准治疗方式，已得到广泛认可。
4、 如果做不了肺移植手术，还有没有其他方法控制PAH呢?
确实无法接受手术治疗的患者，只有采取保守治疗的策略。具体内容有：
①注意休息，避免劳累。严重肺动脉高压的患者，极可能出现活动耐量的降低，此时强迫自己维持原有的运动强度是不明智的，即使迫于生计，也不能以严重损害健康为代价。
②适量运动，保持体力。上述两条建议似乎自相矛盾，其实是硬币的两面，只是表述方式不同而已。如果完全放弃放弃康复训练，患者的体力同样会严重下降;所以，对大多数还有一定活动能力的病人来说，还是要保持一定的运动量，但应以不引起明显的临床症状为底线。如果附近医院有水平不错的康复科，可以找康复医生就诊，有计划地开展康复训练。
③建立良好的生活习惯，防治肺炎。有些患者有吸烟的习惯，这是必须戒除的恶习。吸烟可刺激肺血管痉挛，从而使肺动脉高压加剧。还有些仍在参加工作的病人，工作环境中粉尘较多，也可能产生不良影响，可能的话，应调换工作岗位。规律的生活习惯是健康的基本保证，过劳、熬夜都会加速病程的进展，这一点可与前面的建议相印证。肺炎是导致PAH患者病情急遽发展、甚至危及生命的重要诱因，也是我们着力防范的对象。患者应注意改善营养，增强免疫力，注意添加衣物，防治感冒(对感冒一定不要掉以轻心);可能的话，可以接种流感疫苗。
④吸氧。氧疗对控制肺动脉压肯定是有益的，但长期氧疗未必能延缓病程的发展。对于PAH发展至晚期的患者，在家添置吸氧设备，保证每天规律吸氧，可有效缓解症状，提升自主活动的能力。生活难以自理的病人，也可以持续吸氧;吸入氧浓度不必太高，只要维持血氧饱和度高于90%即可。
⑤抗心衰(药物)治疗。PAH持续发展的必然后果是右心功能衰竭，因此，针对心力衰竭的药物虽然无法有效控制肺动脉压，但对缓解症状不无裨益。比如口服经典的强心(地高辛)、利尿(呋塞米、螺内酯等)药物，或静脉泵入儿茶酚胺类药物(多巴胺、多巴酚丁胺)等。
⑥抗凝治疗。严重PAH的患者，由于血内氧含量低下，血红细胞会代偿性增加，导致血粘度升高;活动量降低、长期卧床、心力衰竭以及心律失常等也会增加血栓形成的风险。虽然并非所有发展至Eissenmenger综合征阶段的患者都必须抗凝，但对于其中部分存在高血栓风险的病人(比如已有血栓形成病史、持续性心房纤颤等)，仍应口服华法林抗凝，并在医生指导下，定时监测凝血功能。
= 7 * GB3 ⑦选择性肺血管扩张剂(PAH靶向治疗)。这部分内容将在下一个问题中专门阐述。
我已经做过右心导管检查和快速肺动脉扩张试验，结果不太理想，医生推荐我吃一种降肺动脉压的药，三个月后再回来复查。这药好贵，真的有用吗?我还有可能手术吗?
顾名思义，选择性肺血管扩张剂的作用特点在于，在降低肺动脉压的同时，对体循环压力的影响较小;因此，我们也称之为PAH的靶向治疗。目前国内常用的药物包括伊洛前列素(万他维)、波生坦(全可利)、西地那非(万艾可)、伐地那非(艾力达)、他达拉非等。事实上，这些药物的研发取得突破性进展，是近十几年的事。国内外的临床试验及医疗实践均已证实，它们都可不同程度地扩张肺动脉，降低肺动脉阻力，从而达到缓解症状、提高运动耐量、延长生命的目的。这也意味着我们真正掌握了可有效控制PAH的手段。
本文无意对各种药物一一点评，只想指出几个认识上的误区。 = 1 * GB3
①靶向治疗的主要作用在于促使肺血管扩张，或者说，最大限度地去除动力性PAH的因素。但现有的研究并未证实肺血管扩张剂能使严重的肺血管(器质性)病变得到逆转。因此，我们还不能期待通过药物治疗，就能真正根治PAH。
②对于已发展至Eissenmenger综合征阶段的先心病患者，即使经过规范的靶向药物治疗，也未必能观察到肺动脉压的显著降低，但有可能证实肺动脉阻力稍有下降，患者的生活质量可能有所升高，活动能力有望得到一定程度的改善，生存时间或许也能延长;――但是，期望恢复正常的生活状态仍是不现实的。
③目前，多数药物的推荐疗程是6个月，但由于肺动脉病变难以逆转，停药后肺动脉压还可能逐渐上升。因此，长期坚持用药可能使不得不然的选择。选择性肺血管扩张剂往往价格昂贵，单一疗程的药费动辄达到数万元，对PAH患者而言，这不啻沉重的负担。但在最近的数年里，随着药物专利到期，相关药物的费用还是可能显著降低的。
④部分患者经过右心导管检查和急性肺动脉扩张试验，证实PAH已至临界状态，此时贸然手术，围术期的危险性很大，而远期后果难以逆料，这时，我们往往推荐患者先采用药物治疗(多以3个月为期)，如果服药后肺动脉阻力能显著下降，手术就可放心实施;反之，若无明显变化，甚至较服药前继续升高，就只有放弃手术;也有少数患者，复查结果仍处于边缘状态，我们会建议继续服药，数月后再次复查。这意味着，药物治疗或可为更多患者征得手术机会，但并未改变手术的遴选标准。药物治疗不是万能的，虽然我们确实见到过原以为彻底失去手术机会的病人，在应用药物后肺动脉阻力显著降低，最终成功接受了先心病矫治手术，但这样的病例，无异于凤毛麟角。
最后，我们经常见到基层医生推荐PAH患者服用一般的降压药(体循环降压药)，比如开博通(属于血管紧张素转换酶抑制剂[ACEI]的一种)，这显然是错误的。因为这些药物对体循环压力的降低作用明显超过肺循环，过度服用可能引起症状加剧，以致猝死。也有的医生会开具钙离子拮抗剂，认为或许对降低肺动脉压有些好处。须知钙拮抗剂只对急性肺动脉扩张试验阳性的患者有效。而对于严重的PAH患者中，急性肺动脉扩张试验阳性的标准是很难达到的。
6、 我今年22岁，刚结婚不久，现在查出先天性心脏病、严重的肺动脉高压，我还可以有性生活吗?可以要孩子吗?
先心病合并严重PAH的患者，如果已经达到Eissenmenger综合征的阶段，体力很可能受到一定影响，但这并不意味着一定不能有性生活。患者当前的运动能力，是决定性的依据。如果现在体力只是轻度受损，再不过度劳累的前提下，还是可以享受性生活的;当然，过分纵欲对任何人都不是好事。但是，怀孕生育则是另一回事。特别是在妊娠中晚期，随着胎儿的成长，孕妇的负担会显著增加，这是严重PAH病人很难耐受的。据统计，合并严重PAH的孕妇病死率可达30%~50%，因此，育龄女性一定要注意避孕;如果已经怀孕，应果断终止妊娠，以防生命危险。
此文章内容仅代表医生观点，仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊，谨遵医嘱！
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作者：[1]&单位：广东省人民医院(广东省心血管病研究所)[1]&&
文章号：W<font color=#9133&&
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1968年Fontan手术的开展，为复杂先天性心脏病外科治疗开创了新局面。上世纪70～80年代的第一代Fontan手术，或心房一肺动脉连接术，由于容易引起右心房扩大、心律失常和静脉压升高等原因，疗效不满意。80年代后逐渐被全腔静脉一肺动脉连接术所取代，后者按管道位置在心房内还是在心外，又分别称为第二代或第三代Fontan手术。这类患者5－10年疗效明显优于第一代Fontan手术。
　　1968年Fontan手术的开展，为复杂先天性心脏病外科治疗开创了新局面。上世纪70～80年代的第一代Fontan手术，或心房一肺动脉连接术，由于容易引起右心房扩大、心律失常和静脉压升高等原因，疗效不满意。80年代后逐渐被全腔静脉一肺动脉连接术所取代，后者按管道位置在心房内还是在心外，又分别称为第二代或第三代Fontan手术。这类患者5－10年疗效明显优于第一代Fontan手术。近年来，改良Fontan手术广泛用于治疗各种复杂先天性心脏畸形，并在临床应用中取得了较好的疗效，证明改良Fontan手术是一种理想的姑息性手术方式。由于Fontan手术是一种功能性纠正，术后的肺循环血直接来源于腔静脉，没有了心室搏动的动力，缺乏正常的脉动流，血液循环完全依赖体循环心室功能，因此保持足够低的肺循环阻力（PVR）是保证足够的肺循环血流的重要条件。PVR轻微升高即会导致跨肺血流量的减少，影响心室充盈，因此在术后维持低PVR非常重要。 365医学网 转载请注明　　目前，Fontan手术的围手术期死亡率稳步下降到&2％，研究提示肺动脉压力≥15mmHg、共同房室瓣和左心发育不良围手术期及术后早期死亡预测因子。Boston儿童医院报道血栓栓塞、心力衰竭以及猝死三大并发症是Fontan术后死亡的直接原因。导致死亡率下降原因众多，其中术前严格掌握适应证，合理选择病人、合理调节肺血流量意见分阶段手术(Glenn→Fontan)都是降低死亡率的重要影响因素。就生存率而言，Fontan手术已经是一个相当成熟的手术方式，10年、20年和25年远期生存率已显著提高至70％、83％和90％。但其远期的严重并发症却仍然困扰着人们。Lévy M等发现，尽管肺动脉压力正常，约50％患者Fontan术前远端肺血管平滑肌化，所有Fontan 失败患者均发生肺血管重构，类似的结果被多位学者证实。Mitchell MB等发现，15例Fontan失败的患者接受心脏移植，术后1例患者死亡，1例患者再次移植。移植后3、5、7年存活率分别是93％、82％和82％。其中仅有1例患者肺血管阻力正常，有11例患者术前肺血管阻力增高(&2.0 Wood units.m 2 )。这部分肺血管阻力增高患者，移植术后跨肺动脉压力较术前平均增加6.8mmHg，说明这部分患者术前已存在轻中度肺血管疾病，肺血管阻力增高是导致Fontan失败的主要原因。导致Fontan循环患者PVR增高的原因主要有：术前肺循环血流量增加，紫绀，术后缺乏搏动性血流等。而非搏动性血流则会引起毛细血管再灌注能力下降、运动时PVR降低能力受损、剪应力介导的ET-1等缩血管活性物质释放增加、NO和前列环素舒血管活性物质生成减少、血管重塑、增殖及内皮功能失调。 365医学网 转载请注明　　Fontan生理的全身并发症 365医学网 转载请注明1 生长发育 365医学网 转载请注明&&&& Fontan术后青少年生长发育迟钝是心输出量不足的早期表现，此时应进行完整血流动力学状态的评估，尽早通过导管或外科手术解除残余梗阻或瓣膜异常。 365医学网 转载请注明2 紫绀 365医学网 转载请注明　　Fontan术后氧饱和度一般不低于90％，若术后氧饱和度低于75％，则需行心彩超或心导管检查明确原因。可能的原因包括低心输出量、心房水平开窗过大、内板障漏、肺内分流、侧支形成等。其中心房内板障开窗术使术后心排量上升、携氧能力增加、SaO2轻度下降、 SvO2下降不多 ，有助于患者适应新的循环，但血流动力学获益是以紫绀为代价。轻度低氧通常是没有开窗患者的冠状窦引流至左心房或由于肺分流，静息SaO2 ＜90％表明存在右至左分流（如心内或静脉―静脉侧支循环到左心房）或肺动静脉瘘 。栓塞侧枝血管或介入治疗关闭较大的“开窗”可改善血氧饱和度，但识别和治疗侧枝循环形成的原因更重要。 365医学网 转载请注明3 肝功能失常 365医学网 转载请注明　　Fontan术后肝静脉压力可能比正常高3-4倍，肝静脉楔压可作为血流动力学常规检查的一部分，压力阶差大提示充血性肝病。体静脉压力增高、肝静脉淤血可导致Fontan术后肝功能受损及肝细胞纤维化。尸检及活检病例研究显示大于75％的患者肝淤血，胆管扩张，肝纤维化和/或肝硬化，肝脏病理学异常程度与Fontan手术时间、心输出量和中心静脉压相关。研究发现，Fontan手术十年后慢性肝静脉阻塞逐渐变得变得明显，胆红素普遍轻度增高，先于转氨酶的异常。虽然病理学检查是诊断肝病理学变化的金标准，但受其并发症的制约和取材位置的局限，尤其在Fontan术后不适的青少年患者，病理学检查不能在临床广泛开展。超声评价、MR成像成由于操作简便和无创的优点，成为临床更合理的筛查手段。但是，肝脏的多种检查手段的联合评估和长期随访更有价值。Fontan术后肝静脉压力增高没有特异性治疗，但降低肺动脉压力的治疗策略会产生有益效果。开窗可能会使升高的肺动脉压力缓解和氧气的交换改善；降低肺动脉压力的药物如PDE5或PGI2通过降低PVR是体循环静脉压力降低，从而减轻肝瘀血；心脏和肝脏联合移植是最终有效治疗手段，生存率与心脏或肝脏移植相类似。 365医学网 转载请注明4 凝血功能异常 365医学网 转载请注明　　Fontan术后血栓形成的发生率为3％～16％，15年血栓栓塞死亡的发生率急剧上升，未抗凝/抗血小板治疗或心内血栓者风险更高。体静脉压力增高可促成血栓的形成，肝功能受损、失蛋白肠病可诱导促凝和抗凝合成的改变，凝血纤溶系统失衡。血栓栓塞事件的风险并不局限于心房肺动脉连接Fontan患者，心外Fontan血栓栓塞性并发症的发病率术后10年估计为7.1％。血栓形成涉及多因素：心输出量减少、静脉血流模式异常、挡板或修复材料的存在、具有低速血流的盲腔、房室不同步、凝血功能缺陷。15－25％成人患者由于肝、脾功能异常导致血小板减少，凝血级联中的多环节异常（如蛋白C、蛋白S和抗凝血酶III水平降低导致血液的高凝状态，凝血因子II、V、VII、VIII和X的异常）都可能会增加出血的风险。由于缺乏随机对照研究，关于术后预防性抗凝治疗的方案、治疗时间没有共识。Kaulitz等认为，血栓是Fontan术后的主要并发症，并且许多“静止性”肺栓塞并不表现出症状，缺乏抗凝治疗是术后血栓导致死亡的独立的危险因素。Khairy等认为：对大多数Fontan患者，推荐使用阿司匹林抗血小板治疗。是否需要华法林抗凝治疗，目前意见不一致。大多数中心认为，对于高危患者(如房肺连接，外管道手术，低心排状态)需要抗凝治疗。 365医学网 转载请注明5 蛋白丢失性肠病 365医学网 转载请注明　　蛋白丢失性肠病是Fontan术后严重并发症之一，提示术后预后不良，其发病机制目前尚不清楚。主要由蛋白质成分异常损失到肠道的内腔，导致低蛋白血症和低白蛋白血症。发病时问在术后数周到数年不等，发病后10年死亡率高达56％。Ostrow等研究发现，Fontan术后PLE可能与肠系膜血管阻力异常及肠系膜血管炎症有关。血管胶体渗透压降低导致组织间质和外周水肿，发展腹水、胸腔积液、心包积液。而内环境的稳态平衡也受到影响：钙代谢异常影响骨健康和增长，凝血因子的损失进一步扰乱已经异常级联，淋巴管扩张导致淋巴细胞减少和免疫功能相对异常。即使有良好的心功能和较低的中心静脉压，PLE的发生率3－10％，外周水肿较常见，伴/不伴腹泻。即使PASP&15mmHg,增加心输出量和降低中心静脉压也可改善PLE。目前文献推荐的治疗策略主要有：饮食治疗(消除长链三酰甘油)、抗心力衰竭治疗、恢复房室同步、抗凝治疗如低分子肝素等，目前最有效的治疗策略似乎是联合口服糖皮质激素与PDE5I，John等的研究表明，口服长效布地奈德可治疗Fontan术后PLE，但老年患者需谨慎。对于内科保守治疗无效、血流动力学不佳的患者，用心导管进行房隔开窗是一种可行的方法。如若无效则选择心脏移植。 365医学网 转载请注明6 腹水 365医学网 转载请注明　　并发腹水可能是右心房压力增高、蛋白丢失性肠病，和/或肝功能异常的结果，同时可能会并发自发性细菌性腹膜炎 。患者出现腹水时，可能不合并低蛋白血症，是Fontan循环血流动力学的改善和利尿剂的使用是治疗的基础。 365医学网 转载请注明7 心律失常 365医学网 转载请注明　　Fontan术后心律失常是最常见的并发症之一，也是引起猝死的主要原因。心律失常多为窦房结功能紊乱，可能与手术损伤窦房结或其血供有关。对于有症状的心动过缓，可通过植入起搏器增加肺静脉回流，改善心排量。房性心律失常常被耐受，但1：1传导的心房内折返性心动过速常导致心脏骤停，自主神经功能障碍导致心率储备有限，及心律失常倾向，与死亡率增高有关。心房进行性扩大以及心房内的缝线可导致心房内折返性心动过速，该心动过速可引起血流动力学的严重恶化，需积极处理。大多数抗心律失常药物对心室有负性肌力作用，可能引起循环进一步恶化。最安全的方法为直流电复律。室性心律失常相对少见，一旦发生可导致极为恶性的血流动力学变化和心室功能衰竭。 365医学网 转载请注明8 慢性Fontan循环障碍 365医学网 转载请注明　　Fontan生理的特征是心输出量进行性下降，中心静脉压逐渐增高。其发生机制主要包括：缺乏“肺动脉前”心室推动血液通过肺血管，导致Fontan通道的阻力的重要性被放大；随着年龄的增长，CO的需求成比例增加，但用于心外管道的假体材料的尺寸未改变；通过Fontan通道的血容量增加，相关的功率损耗可能变得更明显；肺血管阻力增加是Fontan循环功能逐步下降的另一个重要因素；肺血管床缺乏搏动性血流可能对肺血管阻力的长期影响。功能性单心室在Fontan术后将出现心室扩大、心肌肥厚、心脏收缩力低下等情况，与分期姑息手术相关的慢性低氧血症和手术后早期心室容量负荷增加有关，进而出现心功能不全，其中约72％的患者表现为舒张功能不全。容量超负荷可导致心室扩张、心肌过度生长和肥大。成年患者收缩与舒张功能不全的发生率逐年增加，尤其是有形态右室和之前分阶段姑息手术时切开心室的患者。临床表现为平均峰值耗氧量范围从19-28ml/kg/min，或预测值的50％－ 60％。在青春期，运动能力通常是减少到正常值的66％ ；青春期后，运动耐量以每年2.6％速度继续下降；30岁时运动能力下降到正常值的45％时，住院率和症状恶化显著增加。Fontan生理对女性患者的妊娠也产生一定影响，如胎儿的并发症发生率高、产妇心脏并发症等风险增加等。但是目前评估Fontan患者的运动能力也存在一定的局限性，因为平均峰值耗氧量不能真实反映患者每天的运动能力，缺乏无创的评价运动能力的检查手段。可考虑采用亚极量心肺运动试验，希望能提供可重复的准确数据。理想的治疗策略还不确定，对于Fontan术后心室功能衰竭，传统药物治疗效果极差。任何可延缓或消除运动能力下降的措施均可延长整体健康期 365医学网 转载请注明　　总之，Fontan术改善了单心室等先天性心脏病患者的生存率。但是，随着年龄的增长，这种非自然循环的障碍越来越明显 。Fontan循环本质是低心排状态，患者术后依赖低PVR和足够的心室前负荷。如果肺循环阻力轻度升高，都会导致一系列并发症出现，二期Fontan术后并发症涉及多个器官系统，可危及生命，靶向治疗能有效控制恶化的Fontan患者病情，但需要合理设计的临床试验结果支持。 365医学网 转载请注明365医学网 转载请注明
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作者简介单位：广东省人民医院(广东省心血管病研究所)简介：　　广东省人民医院、广东省医学科学院、广东省心血管病研究所心内
科主任医师、硕士研究生导师。广东省
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