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多发性大动脉炎多发性大动脉炎又称为、，主动脉弓综合征等，是一种较为常见的。多发于青少年女性，男女之比是1：8，发病年龄多为20～30岁。本病特点是主动脉及其主要分支的多发性、非化脓性炎症性疾病，病变常累及数处，使受累发生狭窄或闭塞，少数可引起扩张或动形成。
多发性大动脉炎，是一种较为少见的疾病。本病为主动脉及其分支的慢性、进行性、闭塞性的炎症，故又称为“主动脉弓综合病征”、“缩窄性大动脉炎”，又称无脉症。多发性大动脉炎好发于青少年女性，发病高峰在20-30岁，呈慢性进行性改变，病程可长达20余年。发病初期有低热、胃纳减退、疲劳乏力、游走性关节疼痛，血沉增快等全身症状，常被误诊为风湿病；有的患者伴高血压，则以高血压来就诊，逐渐出现肢体缺血表现，而引起患者的重视，但极少发现或。
疾病原因/多发性大动脉炎
多发性大动脉炎1．雌性激素：本病以青年女性多见，而这一时期正是女性各类激素高峰期，有人实验证明，本病病例中分泌的消失，雌激素总量明显高于正常女性，而雌激素能明显降低动脉壁糖原分解的活动力，使动脉壁受损。这可能与雌激素引起有关，导致反应，使受累血管出现内膜的成纤维组织增厚，中膜增厚或变薄，纤维变性，纤维组织和弹性纤维断裂、重叠或消失。也有认为雌激素引起动脉中膜某些酶活性的降低，是动脉壁炎症性改变的机制。
2．感染：多见的致病菌有和。感染引起的变态反应或引发自身免疫反应。有报道本病患者可同时有肺部或病灶，特别是动脉周围及旁有，48％的患者有结核病史，86％患者结核菌素试验阳性。在病理上有类似结核损害的。亦有人认为本病与风湿热有关。多发性大动脉炎3．自身免疫反应：在本病的早期和活动期，常有四肢关节、肌肉痛，低热等类似风湿病的表现，血沉增快，血液中的值和抗主动脉抗体效价增高，抗链“O”滴度升高，应用治疗有效。所以，多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病。4．遗传因素：从1970年以来，共发现10对近亲如姐妹、母女等患有此病，且研究表明本病与HLA系统中BW40、BE52位点、HLA-D有密切关系，属显性遗传。因此，认为多发性大动脉炎有先天遗传因素。多发性大动脉炎是由于感染、药物等因素作用于机体后，引起免疫反应，自身免疫的功能失调，使大动脉壁具有抗原性，而机体的免疫活性细胞对它不能识别，与该抗原结合后产生抗主动脉抗体，并作用于大动脉壁，发生抗原抗体反应，形成免疫复合物，沉积在血管壁，发生非特异性炎症，造成免疫损伤，进而导致和闭塞。多发性大动脉炎中医对无脉症的病因病机认识，随着其病期的演变，大体有三类：六淫侵袭寒湿之侵最为多见，诚如白：“寒独留则血凝泣，凝则脉不通。”遂成无脉症，然也有热毒郁结者，此常见于病变早期。主动脉及其大分支已有病理性改变，脉呈微涩小紧之状，尚无典型之无脉症候，故有医家常将此急性活动期患者误诊为风湿、结核，实乃已是热毒侵袭之期。
正气虚赢此病渐起，显与正气之强弱有关。本病的形成，首先由于心阳不足，心营失和，脾气亏损，导致脉络痹阻。同时，正气之虚羸，虽以阳虚寒闭最为多见，但也有阴亏于内之成因，本病患者以青年女性多见，男女之比可达1：8之巨，也提示与阴虚有关。究其阴虚之脏腑，则与肝肾两脏有关。血脉瘀涩本病之病变主在大动脉及其分支，其病理改变致使动脉内膜不规则增厚使管腔狭窄，并迟早引起血栓形成而闭塞。血循障碍、血凝不行则主病在血。篇指出，血“凝于脉者为泣”，“泣”是涩，即塞的意思，故脉之瘀涩是本病主要病理之一。总之，本病虽有邪侵、正虚、血瘀之三方面病因病理因素，但外邪之人侵常基于正虚之内在因素。邪之入侵则形成急性活动期之表现，待酿成病损后则随正气之虚衰，邪热也衰，使病情进入慢性炎症中间期，以气虚血瘀，气血虚弱，或肝肾阴虚为主要表现，随着脉痹血瘀之进一步损害则主以血瘀阻络，甚则形成症瘕疤痕之损害，则病属晚期。故在本病之发病过程中正与邪、气与血均互为因果，相互转化。
疾病病理/多发性大动脉炎
多发性大动脉炎病理变化主要是慢性、进行性、闭塞性炎症。基本病变为伴有浸润，而以增生性病变为主。常累及全层，内膜和外膜显著增厚，中层弹力纤维变性和纤维化，管腔有不同程度的狭窄，常合并有血栓形成。动脉壁中层破坏严重者可形成局限性动脉瘤和狭窄后扩张。病变主要累及主动脉及其大、中分支，分支开口处常最严重。好发部位依次为(90％)；(45％)；(25％)和(20％)。常为多发性，约84％患者病变侵犯2支以上动脉。
可分两个阶段：初始的活动期和后期血管闭塞期。一、活动期　　约3／4的患者于青少年时发病。起病大多缓慢，有全身症状如发热、全身不适、食欲不振、体重下降、夜间盗汗、关节痛和疲乏等。病变动脉处可有局限性疼痛和压痛。活动期症状可自行隐退，经过长短不等的隐匿期后出现大动脉及分支闭塞的症状和体征。二、血管闭塞期狭窄病变血管处可有血管杂音和震颤，远端的动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。临床上根据受累部位可分为三型：(一)头臂动脉型(主动脉弓综合征)病变主要位于主动脉弓和头臂血管。和堵塞时，可有不同程度的，表现为头昏、头痛、眩晕、视觉障碍等，严重者可有晕厥。颈动脉搏动减弱或消失，可听得血管杂音，少数伴有震颤。眼底视网膜贫血。当锁骨下动脉受累时，可出现患肢无力、麻木和冷感，活动后间歇性肢体疼痛。患侧挠动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出，是为无脉症。(二)主-肾动脉型病变主要累及胸腹主动脉及其分支，特别是肾动脉。由于下肢缺血，可出现乏力、麻木、冷感和间歇性跛行等症状。下肢的脉搏减弱或消失，血压降低，上肢的血压可升高。有的患者还可有、等。合并肾动脉狭窄者，是主要表现。体检于腹部和肾区可听得血管杂音。(三)广泛(混合)型具有上述两型的特征，病变呈多发性，多数病情较重。其中肾动脉受累较常见，故常有明显高血压。其他症状和体征则视受累血管而异。上述三型均可合并肺动脉受累，晚期可出现。此外冠状动脉开口处和近端亦可累及，可发生，甚或心肌梗塞。
症状和体征/多发性大动脉炎
1．头臂动脉型：头臂动脉型病变主要累及主动脉及其分支。由于颈动脉或椎动脉狭窄或闭塞而引起不同程度的脑缺血，可有头昏，眩晕，头痛，，当起立行走时视物模糊或视力丧失，也可羞明，复视，黑点，。严重者引起抽搐、失语、偏瘫或昏迷。由于头面部缺血可致鼻中隔穿孔，上颌或耳壳溃疡，牙齿脱落，咀嚼无力和面部萎缩，单侧或双侧动脉搏动减弱或消失。上肢血压明显降低或测不出而下肢血压正常或增高。于狭窄的相应部位可听到血管杂音，尤以或上及外三角区血管杂音最响伴有震颤。眼底检查可见患侧视乳头苍白，视网膜动静脉扩张，相互吻合，环绕于视乳头周围呈花环状，称高安眼底，本型因为有丰富的侧动循环建立，肢端很少发生坏疽。此型约占23％～33．3％。
2．主、肾动脉型：病变主要累及降、腹主动脉及其分支，由于下肢缺血而出现下肢无力，发凉和等，因和肾动脉狭窄往往发生高血压，严重高血压可致，而有、呼吸困难、疲乏无力等。肠缺血可引起绞痛、、等。如病变波及主动脉瓣，则引起主动脉瓣关闭不全。病变延及冠状动脉开口处和附近，可引起心绞痛或心肌梗死。肺动脉型体检可发现下肢动脉搏动减弱或消失，明显减低或测不出，而上肢血压明显增高。根据病变部位不同t，可在胸骨旁或两侧，或上腹部听到血管杂音。如并发主动脉瓣膜关闭不全，则于主动脉瓣区听到吹风样舒张期杂音，眼底检查显示高血压眼底改变，左心室肥厚伴劳损，此型约占34．8％。
3．混合型：比较多见。具有上述二型改变的特点，病变广泛，部位多发，病情一般较重。本型一般先有一型的症状，随着病情发展逐渐演变为混合型，约占31．6％～41．5％。4．肺动脉型：病变主要累及肺动脉，因为动脉周围有丰富的侧支循环，所以缺血症状不明显，很少出现呼吸道症状，严重者可出现心悸、气短或间断，肺动脉瓣区可听到收缩期杂音。有人报道多发性大动脉炎中肺动脉受累高达14％-50％，病人可无症状，但63％有肺动脉高压或右室劳损，5％病例可伴有胸水。
诊断标准/多发性大动脉炎
顽固性高血压症状1．单侧或双侧肢体出现缺血症状：肢体发凉、怕冷、无力为主，伴动脉搏动减弱或消失，血压降低或两侧肢体脉压差&15-20mmHg，或上肢血压高于下肢血压。
2．头部缺血症状：眩晕(特别是仰头时)，发作，视力障碍，颈部血管痛，伴有颈动脉搏动减弱或消失，颈部闻及动脉血管杂音。3．顽固性高血压症状：头痛、眩晕、胸闷、气短等，并在腹部脐周或腰部肾区闻及Ⅱ级以上血管杂音。4．在颈部、锁骨上区、背部、腹部闻及动脉血管杂音(女性腹部不加压即可闻及)，伴相应缺血征。5．全身症状：急性期(早期)或再发活动期，有全身发热，或疼痛，倦怠，和血沉快，CRP阳性，增高，抗链“O”增高，原有缺血症状和体征加重。6．具有典型高安眼底改变。7．动脉造影，超声多普勒，ECT等检查证明，受累的头臂动脉和下肢动脉显示狭窄或闭塞，降主动脉、腹主动脉呈缩窄表现。
中医辨证/多发性大动脉炎
多发性大动脉炎1.热毒阻络低热或身热，疲倦无力，肌肉关节酸痛，头晕目眩，肢体发麻，或见肢凉。舌质偏红，舌苔薄黄，脉细弦而数或见微弱而细。颈项部或腹部听到粗糙的，肢体单侧或双侧血压偏低。本型相当于急性活动期，主动脉的大、中分支是由于感染引起血管壁的变态反应。
2.阴虚眩晕，烦躁心悸，午后潮热，腰腿酸痛，下肢无力发凉，可见间歇性跛行，大便干结，小溲黄少。舌质偏红，苔薄白或微黄，寸口脉细数而弦，细弱或无。检查上肢血压增高，下肢血压偏低，血沉增快。本型也多见于急性活动期，尤其是胸腹主动脉型多见。3.阳虚寒闭形寒肢冷，倦怠无力，头目晕眩，记忆力减退，肢麻作凉，或见间歇性跛行，甚则偏瘫，，纳减，腰膝酸软。舌淡或暗，苔薄白或腻，脉沉细弱或无脉。检查单侧或双侧上肢血压测不出或明显减低，或两臂收缩压持续相差＞20mmHg，下肢血压正常或增高或减低。本型多见于慢性炎症中间期，属相对稳定期，病变之主动脉分支已形成狭窄，导致头部和上肢缺血。4.气血两虚头昏目花，视力减退，听力下降，心悸气短，上肢无力，发凉发麻，或有疼痛，活动后尤甚，常感疲劳，面色少华。舌淡苔薄，脉伏微弱或无脉。检查上肢血压测不出或明显下降。此型也见于稳定期，常由阳虚寒闭型演化而成，即除有气虚之症外，并见血虚之征侯。5.脉痹瘀阻头昏目眩，两目胀痛，胸脘闷痛，伴心悸，气短钹乏力，肢体麻木刺痛发凉。舌质暗红，舌边或舌面有紫斑，脉细涩或无脉。单侧或双侧血压测不出或明显减低。此型常见于晚期疤痕固定期，血瘀之证甚于气虚之象，甚者可有心肾功能不全或意外而致死亡。
治疗方案/多发性大动脉炎
尿激酶由于病程进展快，后果严重，诊断明确后，必须采取积极的有效治疗措施。1．非手术治疗由于的病人常伴有严重的心血管疾患，因此，即使要施行术的病人，亦应重视手术前后非手术治疗处理，以利改善全身情况，减少手术危险性，提高手术疗效。①，如；。②全身情况严重，不能耐受手术者。③肢体己出现明显的坏死征象，手术已不能挽救肢体。常用药物有：、及。目前仍以最为常用．可经静脉内注射、以及利用输液泵持续给药等三种方法。如能在发病后3天内开始治疗，可望取得良好效果。抗凝治疗可以防止继发血栓蔓延，初以全身肝素化3-5天，然后用香豆素类衍化物维持3-6个月。使用纤溶或抗凝药物治疗期间．必需严密观察病人的凝血功能，及时调整用药剂量或中止治疗，防止重要脏器出血性并发症的发生。
2手术疗法手术方法主要是取栓术。凡是动脉栓塞的病人，除非肢体已发生坏疽，或有良好的侧支建立可以维持肢体的存活，如果病人全身情况允许，应及时作手术取栓。取栓术有两种主要方法：①切开动脉直接取栓；②利用取栓；导管取栓不仅简化操作，缩短手术时间，而且创伤小，只要备有都应采用该法取栓。术后，除了严密观察肢体的血供情况外．仍应继续治疗相关的疾病。尤其应重视的防治：、、以及少尿、无尿．是肾功能损害的表现，必须及时处理，否则将出现不可逆性肾功能损害。术后患肢出现肿胀，肌组织僵旧、疼痛，应及时作肌筋膜间隔切开术；肌组织已有广泛坏死者，需作截肢术。龙胆泻肝丸3中医治疗中医认为本病由于血瘀阻络所致，故采用活血通络为主要原则。根据所致瘀血的原因不同，治以不同方药。（1）：根据药品说明，可选择：①：每次3g，每日3次，口服。适用于发热者。②：每次6-9g，每日3次，口服。③：每次6g，每日3次，口服。（2）中药方剂①活血通络，兼清热解毒：有四肢酸胀，关节酸痛，头晕，头痛，舌红，苔黄，脉洪数者，选用：银花20g，连翘20g，15g，6g，、、各10g。每日1剂，水煎服。②活血通络，兼滋阴清热：有肢体酸痛，关节痛，低热，午后潮热，自汗，口渴，咽干，烦躁，头晕，舌质红，苔薄黄，脉微细或无脉者，选用养阴活血汤加减：、、，各309，25g，当归、青蒿、丹皮各12g，18g，、各10g，6g。每日1剂，水煎服。③活血通络，兼温阳散寒：有手足发冷，神疲乏力，畏寒，面浮肿，头晕，气短，膝腰酸软，劳动后其症加重，舌质淡，苔薄白，脉沉细或微或伏脉者，选用阳和汤加减：肉桂、炒白芥子、川芎各9g，熟地25g，鹿角胶、鸡血藤各20g，黄6g，当归15g，5g。每日1剂，水煎服。
预防与护理（1）保持情志舒畅，劳逸适度。（2）避免外邪侵袭，预护感冒。（3）本病患者应注意保护患肢，避免、等。
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