巨大淋巴结增生
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这是一个重定向条目，共享了的内容。为方便阅读，下文中的Castleman病已经自动替换为巨大淋巴结增生，可点此恢复原貌，或使用备注方式展现目录1 概述（Castleman’s disease，CD）属原因未明的性病之一，临床较为少见。其病理特征为明显的滤泡、及呈不同程度的增生，临床上以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点，部分病例可伴全身和（或）多损害，多数病例手术切除肿大的淋巴结后，效果良好。
19世纪20年代CD首先被描述，1954年Castleman等正式报道一种局限于纵隔的样，显示淋巴滤泡及明显增生的疾病，称为血管滤泡性淋巴样增生（vascular follicular lymphnode hyperplasia）。1969年Flendring和Schillings提出CD的另一亚型，以浆细胞增生为特征，常伴全身症状。由于本病淋巴结肿大常十分明显，有时直径达10cm以上，故又名Castleman病。2 疾病名称巨大淋巴结增生3 英文名称Castleman disease
4 巨大淋巴结增生的别名vascular follicular lymphnode hyperplasia；Castleman病；5 分类科 & 疾病6 ICD号I89.87 流行病学巨大淋巴结增生临床上分为局灶型及多中心型。局灶型年轻人多见，发病的中位数年龄为20岁，多中心型以上多见，中位年龄为57岁。8 病因巨大淋巴结增生的未明。浆细胞型则认为可能和及有关，有作者提出调节异常是CD的始发因素，临床上25%的中心型病例证实伴HHV-8感染，还认为至少部分CD处于恶性增生的危险中，少数多中心型可转化为，然多数病例追随结果并未转化为。9 发病机制由于其淋巴结滤泡中存在一个以上的血管生发中心，部分病例还有成分，且病变也可于正常时不存在淋巴的部位，故曾认为是一种错构瘤，的图像也类似于其他的血管错构瘤。以浆细胞增生为主的CD被认为和感染（主要是感染）、炎症有关，因其病理上呈炎症样改变，如浆细胞、免疫母及毛细血管增生，同时均保留残存的淋巴结；临床上有炎症病变的征象，如慢性、增快、低血症及多增多等。有作者提出免疫调节异常是CD的始发因素，如典型的免疫缺陷疾患——，可同时发生CD和卡波西（Kaposi），少数CD也可转化为；临床上部分伴性减少、、阳性或阳性；某些显示部分CD患者对反应性消失、T细胞缺如等。有作者认为CD是一种肿瘤病变，因为CD病变组织的浆细胞染色呈单克隆性、个别患者血中出现单株免疫球蛋白、少数多中心型患者可转化为恶性淋巴瘤。
已有较多报道IL-6参与CD的发病过程，如IL-6转入小鼠的，可成功获得类似于CD的。另已证实CD的淋巴结生发中心的可分泌产生大量的IL-6。病变切除后，随临床病情的改善，增高的IL-6水平也随之下降。此外，在动物实验中证实，人8（HHV-8），即卡波西肉瘤疱疹病毒（KSHV）参与了CD的发病。
10 巨大淋巴结增生的临床表现CD临床上分为局灶型及多中心型。10.1 局灶型局灶型青年人多见，发病的中位年龄为20岁。90%病理上为透明血管型。患者呈单个淋巴结无痛性肿大，缓慢，形成巨大肿块，直径自数厘米至20cm左右，可发生于任何部位的淋巴组织，但以纵隔淋巴结最为多见，其次为颈、腋及腹部淋巴结。偶见于结外组织，如喉、外阴、、颅内、皮下、、肺、等均有个例报道。大部分无全身症状，肿块切除后可长期存活，即呈良性病程。10%病理为浆细胞型，腹腔淋巴结受累多见，常伴全身症状，如长期低热或、、、贫血等，手术切除后症状可全部，且不复发。10.2 多中心型多中心型较局灶型少见，发病年龄靠后，中位年龄为57岁。患者有多部位淋巴结肿大，易波及浅表淋巴结。伴全身症状（如）及肝脾肿大，常有多系统受累的表现，如、、、周围病，、（）、及、性反应。20%～30%的患者在病程中可并发卡波西肉瘤或B细胞。少数患者若同时出现变、肿大（肝、脾）、病变、血清单株免疫球蛋白和病变，则构成的临床征象。此外，多中心型临床常呈侵袭性病程，易伴发感染。11 巨大淋巴结增生的并发症1.约1/3的患者可并发卡波西肉瘤或B细胞淋巴瘤。
2.合并、内分泌及病变，还可合并舍格伦综合征（干燥综合征），血栓性血小板减少性紫癜等。12 实验室检查12.1 外周血轻至中度正细胞素性贫血，部分病例有白细胞和（或）减少。也可表现为典型的慢性病性贫血。12.2 骨髓象部分患者浆细胞升高，自2%～20%不等，基本正常。12.3 血液生化及免疫学检查肝可异常，表现为血清及水平升高。少数病人肾功受累，水平上升。血清免疫球蛋白呈多克隆升高，较为常见，少数血清出现，血沉也相应增快。部分患者抗核抗体、类风湿因子及抗人球蛋白试验阳性。
12.4 尿常规轻度升高，如伴发肾病综合征，则出现大量尿蛋白。13 其他辅助检查1.组织& 肿大的淋巴结显示上述CD的特殊病理改变。病变主要累及身体任何部位的淋巴组织，偶可波及结外组织。CD病理上分为以下两种类型：
（1）透明血管型：占80%～90%。淋巴结内显示许多增大的淋巴滤泡样结构，呈散在。有数根小血管穿入滤泡，血管明显肿胀，管壁增厚，呈样改变。血管周围有数量不一的嗜酸性或透明状物质分布。滤泡周围由多层环心排列的，形成特殊的皮样结构或帽状带。滤泡间有较多管壁增厚的毛细血管及淋巴细胞、浆细胞、免疫母细胞，淋巴窦消失，或呈化。大体见淋巴结直径为3～7cm，大者可达25cm，重量达700g。
（2）浆细胞型：占10%～20%。淋巴结内也显示滤泡性增生，但小血管穿入及滤泡周围的淋巴细胞增生远不及透明血管型明显，一般无典型的洋葱皮样结构。本型的主要特征为滤泡间各级浆细胞成片增生，可见Russell小体，同时仍有少量淋巴细胞及免疫母细胞。有人称本型为透明血管型的期，可有TCRβ或IgH基因重排。少数患者病变累及多部位淋巴结，并伴结外多器官侵犯，病理上同时有上述两型的特点，称为混合型。也有少数单一病灶者，病理上兼有上述二型的特点，则为另一意义上的混合型。有报道少数浆细胞型患者可并发卡波西肉瘤，以艾滋病伴发CD者多见。
2.根据临床表现、症状、体征选择、、及等。14 诊断巨大淋巴结增生的临床表现无，凡淋巴结明显肿大，伴或不伴全身症状者，应想到CD的可能，淋巴结活检获上述典型的CD病理改变才能诊断，即CD的确诊必须有病理学论据，根据临床表现及病理，做出分型诊断。确诊前还需排除各种可能的疾病。15 鉴别诊断巨大淋巴结增生应和恶性淋巴瘤、各种淋巴结反应性增生（大多为病毒感染所致）、、艾滋病及等鉴别。它们有某些的临床表现和（或）病理改变，仔细的病理学检查，包括免疫组化检查，以及某些原发病的检出是鉴别要点。本病的淋巴结肿大须与下列疾病鉴别：
15.1 淋巴瘤虽然两者都有淋巴结肿大，但表现各有不同，淋巴瘤可有持续或发热，全身瘙痒，，消瘦等表现。而本病临床症状轻微，仅有乏力或脏器受压后产生的症状，最主要的是病理上的不同，本病组织学特点是显著的血管增生。15.2 血管免疫母细胞淋巴结病是一种异常的非肿瘤性免疫增殖性疾病。临床上多见于女性，表现为发热，全身淋巴结肿大，可有皮疹及皮肤瘙痒，辅助检查白细胞增高，血沉增快，治疗无效，可改善症状。淋巴结病理表现为淋巴结破坏，毛细血管壁增生，为免疫母细胞。血管内皮细胞间PAS阳性，无定形物质沉积，细胞间有嗜伊红无结构物质沉积。活检可鉴别。15.3 原发性巨球蛋白血症主要为淋巴样浆细胞增生分泌大量单克隆，并广泛及髓外脏器。血清中出现大量单株，无破坏、无害，临床上有肝、脾、淋巴结肿大，约半数伴高黏滞血症。15.4 多发性骨髓瘤是浆细胞疾病的常见类型。骨髓内增生的浆细胞（或称细胞）浸润骨骼和软组织，引起一系列器官功能障碍，临床表现为、贫血、肾功能损害及异常、。骨髓瘤细胞多浸润肝脾、淋巴结及肾脏。CD淋巴结肿显，淋巴结活检可鉴别。16 巨大淋巴结增生的治疗局灶型CD均应手术切除，绝大多数患者可长期存活，复发者少。病理上为浆细胞型的局灶性CD，如伴发全身症状，在病变的淋巴结切除后也可迅速消失。
多中心型CD，如病变仅侵及少数几个部位者，也可手术切除，术后加用化疗或放疗。病变广泛的多中心型CD只能选择化疗，或主要病变部位再加局部放疗，大多仅能获部分缓解。化疗通常选用治疗恶性淋巴瘤的联合化疗方案。自体也是一种治疗选择。17 预后巨大淋巴结增生为局灶性病变，预后较好，而多中心性并伴单克隆高丙血症时，预后较差，易发性恶变，转化或淋巴瘤等。18 相关检查浆细胞、类风湿因子、抗人球蛋白试验、血清肌酐
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不同部位巨大淋巴结增生症三例
1954年Castleman首次完整地定义了Castleman病,该病又名巨大淋巴结增生症,多以无痛性的淋巴结肿大作为最常见症状,有些患者可能伴发有全身系统症状.本病属于罕见疾病,目前对其研究报道较少见,我科收治不同部位Castleman病患者3例,现报道如下.
作者单位：
中南大学湘雅三医院普外二科, 长沙,410003
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该刊暂未被《中文科技期刊数据库》收录，故无法提供全文下载。
读者请联系《中国实用内科杂志》期刊社索取原文，
期刊申请加入，请致电023-咨询胸部巨大淋巴结增生的CT诊断--《第五届中国肿瘤学术大会暨第七届海峡两岸肿瘤学术会议、国际肿瘤细胞与基因治疗学会会议、第二届中日肿瘤介入治疗学术会议论文集》2008年
胸部巨大淋巴结增生的CT诊断
【摘要】：目的:巨大淋巴结增生(Castleman disease CD)是一种少见的淋巴结特发性增大的良性肿瘤,多发生在胸部,术前不易做出正确诊断。回顾性分析我院经手术、病理证实的胸部CD 7例的CT表现,以期在术前提出正确诊断。方法:7例胸部CD术后病理均为透明细胞型,其中男4例,女3例,年龄19-48岁,平均30.7岁。3例无症状于体检时发现;4例症状为咳嗽、胸痛、胸闷及活动后气短,病程为10天-5个月余。实验室检查阴性。2例肺门肿块行支气管镜检查未见新生物。扫描采用SIEMENS公司Somatom VolumeZoom和GE公司Light Speed pro 32CT机。仰卧位轴位扫描,层厚5mm。7例均行平扫,其中6例行病变区增强扫描。使用非离子型造影剂,总量70自肘静脉注入,速率3ml/s,注射后30秒、120秒扫描。结果:肿物位于前纵隔2例、中纵隔2例、后纵隔1例,左右肺门部各1例。病变呈圆形或椭圆形,直径3～12.5cm大小,边缘光整,呈软组织密度;密度均匀6例,平扫CT值33-47HU;1例密度不均匀,内有斑点状钙化。增强后肿物明显均匀强化,CT值达122-204HU,平均148 HU,延迟扫描仍持续强化,CT值70-126HU,平均94 HU。讨论:巨大淋巴结增生由Castleman等首先报道,其病因和性质尚无一致意见。大多数认为它是一种慢性非特异性炎症,为生长缓慢的良性病变。本病约60-70%发生在胸部,沿胸内淋巴结分布,最常见于中纵隔和肺门,其次为前纵隔和后纵隔,少数位于叶间裂内。病理上分为透明血管型、浆细胞型和中间型。以透明细胞型最多见,约占80-90%。本组7例均为透明血管型。文献报道本病可发生于任何年龄,以青少年多见,女性较男性为多。本组发病平均年龄30.7岁,男女近相等,可能与病例少有关。透明细胞型胸部CD一般无临床症状,胸内肿块常于体检时发现,亦可因咳嗽、胸闷、胸痛、活动后气短等症状就诊。本组CT表现为纵隔及肺门部肿块,边缘光整,呈圆形或椭圆形,6例密度均匀,呈软组织密度影,CT值37- 47HU,1例密度不均,内有斑点状钙化影。Keller报道81例中仅3例发现有钙化。本组7例中1例发现钙化。增强扫描的6例肿块呈明显均匀强化,强化程度与相应层面的主动脉相一致,最初1例CT诊断为纵隔肿瘤;1例诊为纵隔血管性病变或富血管的病变;1例诊为炎性假瘤,均经手术后病理证实为透明细胞管型CD。回顾性分析CT表现颇具特征。研究表明高强化是因为透明血管型病灶内丰富的毛细血管增生和周边较多粗大的滋养动脉所致。病变的强化程度还与注射对比剂的方式、注射速率和剂量有关。Walter发现其主要供血动脉是过度扭曲的上肋间动脉的纵隔支和支气管动脉,毛细血管期肿块均匀染色,无静脉回流血管出现,为CT增强扫描肿块均一强化提供了理论依据。本病需与胸腺瘤、淋巴瘤、纵隔神经源性肿瘤以及肺门附近的炎性假瘤鉴别。总之透明血管型CD具有:1、单发的边缘清楚的纵隔或肺门部肿块;2、肿块呈软组织密度,密度均匀,偶见斑点状钙化;3、增强扫描肿物显著均匀强化时应想到本病。
【作者单位】：
【分类号】：R734【正文快照】：
胸部巨大淋巴结增生的CT诊断@彰俊杰$河北医科大学第四医院暨河北省肿瘤医院CT室!050011
@时高峰$河北医科大学第四医院暨河北省肿瘤医院CT室!050011
@许茜$河北医科大学第四医院暨河北省肿瘤医院CT室!050011
@李如迅$河北医科大学第四医院暨河北省肿瘤医院CT室!0500
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