新生婴儿黄疸过高CAH高怎么办

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7例先天性肾上腺皮质增生症新生儿的护理_常娜
7例先天性肾上腺皮质增生症
新生儿的护理
Nursincareof7casesofneonateswithconenitaladrenal        gg 
herlasiadiseasecortex  ypp
常 娜,苏晓明,封小星,房清文,,,ChanNaSuXiaominFenXiaoxinetal  gggg  
(,)FirstHositalofJilinUniversitJilin130021China     py
关键词:先天性肾上腺皮质增生症;新生儿;护理
:/()中图分类号:doiR473.72  文献标识码:B  10.39696493.2014.11.04510096493201404B137802.issn.1009-  文章编号:---j
,conenitaladrenalherlasia  先天性肾上腺皮质增生症(  gypp
是新生儿期一种较为常见的染色体隐性遗传性疾病,发CAH)
[]//病率为1由肾上腺皮质激素合成途径中所1600~1200001,  
血压、血氧饱和度;密切监测体温、血气分析结果、电解质、奶量、尿量;观察患儿前囟、皮肤弹性、精神变化情况,发现异常及时报告医生。准确记录2每天测体重,为临床治疗提供4h出入量,
。该类患儿应做好保暖工作,依据[置暖箱或婴儿辐射保暖台,
需酶的先天性缺陷所致。表现为女性出现外生殖器男性化,男性有假性性早熟。常见的CAH分别由2111-羟化酶、-羟化酶、β
317-类固醇脱氢酶、α-羟化酶等缺陷引起。临床上单纯的性β
发育异常者往往就诊较迟;有水、电解质紊乱者常在婴幼儿期即
有缺氧症状者予鼻导管吸氧。
喂奶后将患儿竖起,轻3.1.2 喂养护理 喂奶时头偏向一侧,。少量多次喂奶,拍背部1避免在剧烈哭闹后喂奶,避免5min以免造成呕吐或加重呕吐。本组1例患儿因进食时,患儿过饱,
反复出现呕吐,给予留置胃管,少量多次鼻饲喂养后呕吐次数减少直至呕吐停止。无水、电解质紊乱患儿,无需特别饮食。对于饮食中应多补充盐分,或者两餐之间喝生较常见的失盐型患儿,
理盐水补充钠盐。若为哺乳期,可在奶粉中适当加盐或喂温盐
发病,病情较重,且最易误诊。CAH病人需终身激素替代治疗,有发生肾上腺危象的风险,并影响患儿的生长发育,尤其是性发
。2育[012年6月-2013年6月我院共收治先天性肾上腺皮
质增生症7例,现将护理体会报道如下。1 临床资料
先天性肾上腺皮质增生症患儿7例,其中男5例,女2例;。所有患儿均为足月顺产,发病年龄为7d~3无家族遗传5d史,父母无近亲结婚者。其中1例在我院新生儿科做新生儿筛其余6例就诊原因为出生后出现持续发热、腹查发现患有该病,
频繁呕吐,体温波动于3泻、7℃~38℃。7例患儿均有喂养困难、体重不增或下降,不同程度脱水,末梢循环差,四肢肌张力略低。全身皮肤黏膜色素加深,尤其是口唇、乳晕、外阴部色素沉男性患儿表现为阴囊黑,阴茎略粗。其中2例男性患儿皮下着,
脂肪消失,前胸部散在皮疹,米粒大小,红色,压之褪色。女性患儿表现为阴蒂肥大,会阴单开口,大阴唇阴囊化,大阴唇及乳晕低钠、低氯电解质紊乱,其中4色素较深。6例患儿出现高钾、
例患儿血气分析示代谢性酸中毒。所有CAH患儿血清17α-羟、、、孕酮、促肾上腺素(睾酮(孕酮(雌二醇(明ACTH)T)P)E2)显升高,皮质醇低于正常。行肾上腺B超均显示双侧肾上腺增无占位性病变。大,
2 治疗及转归
本组中2例患儿诊断明确后中途放弃治疗,其余5例患儿补液,纠正水、电解质紊乱的同时使用抗入院后给予合理喂养、
生素抗感染治疗,肾上腺皮质激素替代治疗4周~6周,症状缓解出院;继续遵医嘱口服激素,目前正在随诊治疗中,生长发育正常,无水、电解质紊乱症状。3 护理3.1 一般护理
有助3.1.1 密切观察病情 密切观察患儿的肤色和外生殖器,于早期诊断。给予多功能心电监护仪每日动态监测心率、呼吸、
3.2 症状护理
电解质紊乱的护理 患儿入院后使用静脉留置针,3.2.1 水、
迅速建立静脉通道补液,保证补液及时。酸中毒患儿,可用2∶1//,液进行扩容。第1个2第4h输液总量为80mLk20mLk~1gg/。对其中高血钾明显者,可静脉应2个24h输液量为60mLkg用葡萄糖酸钙和碳酸氢钠以拮抗高血钾可能引起的毒性作用。对呕吐严重、进食少导致严重低血钾者,可在短时间内适当补钾。同时一定要监测电解质,留取各种标本。确诊后应用激素
。治疗,在此过程中密切观察电解质情况[
3.2.2 呕吐的护理 呕吐是CAH的常见症状,7例患儿均有
不同程度的呕吐。患儿咽喉反射不协调,呕吐物易吸入呼吸道,导致吸入性肺炎,甚至窒息。呕吐的患儿宜取右侧卧位,抬高头,肩部3头偏向一侧。呕吐后及时清除呕吐物,保持呼吸道通0°
。轻柔拭去口周皮肤残留物,畅,避免呕吐物误吸引起窒息[特
别注意耳朵有无呕吐物进入,且注意更换衣被,防止受凉。同时要注意观察呕吐物的性质和量,并做好记录。
发热的护理 本组4例C3.2.3 腹泻、AH患儿因持续腹泻、发热症状入院。此类患儿腹泻、发热导致营养不良、抵抗力下降,易出现水电解质紊乱、感染等。入院后给予合理喂养、补液,纠正电解质紊乱,遵医嘱给予抗生素治疗及物理、药物降温措施。其中1例患儿已将抗生素升级为头孢吡肟,经动态观察患儿病情变化,取得较好的治疗效果。此外,患儿消瘦,皮下脂肪少,易出现皮肤完整性受损。其中3例患儿入院时肛周皮肤已潮红,全身皮肤稍干燥。需加强皮肤护理,保持全身皮肤清洁,
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7例先天性肾上腺皮质增生症新生儿的护理_临床医学_医药卫生_专业资料。? 1378 ? CHINESE NURSING RESEARCH April,2014 Vo1.28 No.4B 7例 ...新生儿先天性肾上腺皮质增生症12例_临床医学_医药卫生_专业资料 暂无评价0人阅读0次下载举报文档 新生儿先天性肾上腺皮质增生症12例_临床医学_医药卫生_专业资料...新生儿先天性肾上腺皮质增生症20例临床分析_基础医学_医药卫生_专业资料。# 216...例; 5 例伴有脱水, 体重下降 6% ~ 191 7 % ; 休克 3 例, 住院查体及...先天性肾上腺皮质增生症的护理体会_专业资料。目的:总结先天性肾上腺皮质增生症的观察要点及护理措施.方法:对8例先天性肾上腺皮质增生症患儿进行病情观察和护理.结果:...初步诊断:感染性腹 【参考文献】 [1]张少燕.新生儿先天性肾上腺皮质增生症1例的护理EJ3.中国误诊学杂志,):1553. 作者单位:河北省邯郸市第一医院儿科...新生儿先天性肾上腺皮质增生症 12 例邵 = 摘要& 目的 芳 林 影分析 新生儿 先天性 肾上 探讨先天性肾上腺皮质增生症在新 生儿期的 诊断及 治疗 。方法 腺...结果1992年5月至2006年2月共筛查61284例新生儿确...更多&&了解无锡市新生儿先天性肾上腺皮质增生症(CAH)的发病情况。方法采用时间分辨荧光免疫法(TRFIA)检测新生儿...先天性肾上腺皮质增生症_临床医学_医药卫生_专业资料...属于常染色体隐性遗传 病,新生儿中的发病率为1/...F↓ 醋酸Abiraterone 较酮康唑抑酶活性高 6-7倍 ...我们也首先考虑先天性肾上腺皮质增生症,21-羟化酶完全缺乏。除上述鉴别诊断外,还应注意与以下疾病鉴别:(1)肾小管酸中毒:原发性远端肾小管酸中毒婴儿型,生后不...先天性肾上腺皮质增生症纯合突变1例_基础医学_医药卫生_专业资料。201 3年 9月 中国民康医学 Medical Journal of Chinese Peopleg Healt201...宝宝的CAH偏高,严重吗,有5
宝宝的CAH偏高,严重吗,有5
宝宝的CAH偏高,严重吗,有50,该怎么治疗
医院出诊医生
擅长:抽动多动、自闭症、遗尿症、智力低下等
擅长:多动抽动、自闭症、尿床、弱智、不会说话
擅长:矮小增高、性早熟、肥胖症、生长发育落后
共2条医生回复
因不能面诊,医生的建议及药品推荐仅供参考
职称:医生会员
专长:儿童保健,上呼吸道感染,婴幼儿湿疹等
&&已帮助用户:121356
指导意见:是提示先天性肾上腺皮质增生症, 指导意见: 具体请到医院新生儿筛查中心质询并进行治疗随访。
职称:医生会员
专长:溃疡性结肠炎,幽门螺杆菌感染,胃溃疡,肠胃炎,肠炎...
&&已帮助用户:55433
指导意见:你好,是提示先天性肾上腺皮质增生症,
具体请到医院新生儿筛查中心质询并进行治疗随访。
问宝宝全身长湿疹怎么治疗
职称:医师
专长:不孕不育
&&已帮助用户:132170
病情分析: 你好:考虑婴儿的尿布疹多数是湿疹,病因多为尿及其分解物阿摩尼亚的刺激,和接触不洁尿布细菌的刺激所致。意见建议:及时认真地换垫清洁尿布,可预防发生尿布疹。换尿布时,要用湿毛巾把尿(有时有粪便)擦干净,然后扑上粉,尿布要充分洗干净,在日光下晒干,使用通气性好的尿布垫也很重要,如果已经出现靡烂,可试用硫酸锌油涂抹。如果已经出现尿布疹,可试涂硼酸软膏或硼酸氧化锌膏。建议你可以去正规医院检查一下,针对性治疗。祝早日康复!
问我家宝宝全身长了好多猴子怎么治疗
职称:医生会员
专长:高血压、糖尿病
&&已帮助用户:2748
病情分析:你好,还是要到医院去看一看。婴幼儿新陈代谢旺盛,注意不要包裹的太严,否则热量散发不出来也会导致各种皮疹。
意见建议:
问4o岁的产妇为什么生完宝宝全身腰酸背痛?
职称:医师
专长:高血压、糖尿病、心血管疾病
&&已帮助用户:23466
问题分析:月子病的临床表现是:怕冷,怕风,出虚汗,关节疼痛.遇冷,风,阴雨天气疼痛加剧.由于情绪忧郁而引起的月子病还可能伴有麻木,抽搐,胀痛等症状;月子里房事而引起的月子病还会有四肢乏力,腰酸,嗜睡等症状;由于怒气而引起的月子病还同时伴有大小关节疼痛,头痛等症状意见建议:.建议最好去当地中医诊治,效果比较好
问产妇劳累全身疼,医生开了中药治疗,宝宝吃?产妇劳累...
职称:医生会员
专长:高血压、糖尿病、心血管疾病
&&已帮助用户:120540
病情分析: 你好,这个情况考虑药物影响乳汁的,目前建议停药观察看看,意见建议:如果还在吃药建议停止哺乳几天,可以给宝宝喝配方奶粉几天的
问宝宝长风包怎么治疗全身长红点点
职称:医师
专长:崩漏,痛经,妊娠小便淋痛
&&已帮助用户:122765
指导意见:你宝宝长风包,风疹是病毒感染,表现为发热,周身皮疹,颈部淋巴结肿大。一般可以用抗病毒药物治疗,如利巴韦林,或中药,如双黄连等。如果没有并发症,5、6天就会痊愈,注意多喝水。
问1岁宝宝喝了鸡汤全身起苞严重吗?该怎么治疗?
职称:医师
专长:高血压、冠心病、2型糖尿病、胃炎
&&已帮助用户:318866
指导意见:这个情况就是过敏的原因。此时必须注意预防的。注意抗过敏调理。停用鸡汤的。然后在考虑口服钙和维生素C及扑尔敏进行调理。
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医生解释:有复发性、不自主、重复的、快速的、无目的的抽动……
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微信二维码爆炸性报告:美国对98%的新生婴儿进行基因筛选
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爆炸性报告:美国对98%的新生婴儿进行基因筛选
爆炸性报告:美国对98%的
新生婴儿进行基因筛选
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来自理事会的一份《新的美国婴儿调查》的遗传学报告,当中说明:「美国每年出生430万婴儿,当中刚出世还未够一星期,已有98%的婴儿会在他们脚跟中会发现血夜的小样本。新生儿的血斑(NBS)为各种的遗传条件进行筛选,以后该血夜样本更可能会被保存在操作数据库中,而家长往往不知道或同意这些筛选程序。」
这是一个令世人震惊的国家方案,为了不引起任何关注导政受影响,政府当然是解释这为一个人性化的医疗事业。但是,这其实不是为着任何疾病或疾病的基因治疗,而「也许这是未来的治疗」类似的废话都不能辩解他们对新生儿和毫不知情的家庭的无理入侵。
然后接着说:「随着关于『血斑』样本的储存和使用,其实这都缺乏了透明度。很多国家都不同意存储和使用这些样品的有关政策有要与家长进行有效交通。」
对于存取这数以百万计的血液样本遗传筛查所得的结果,可能导至现在已经出现了问题,又或者未来会出现。来自政府的市民隐私可靠及值得信赖的保证,已经走进绝路。
让我们来看看在美国几乎每一个新生婴儿的DNA样本:surveillance and tracking, anyone?我们这里有一个普遍的DNA数据库是为着「预防犯罪」。
有关于要从成年人中获取DNA样本的立法争议吗?这其实有医院对新生婴儿去暗中获取了。
什么因素令技术专家对重新设计人类痴迷着?在成千上万的方法中为什么想去推行DNA研究呢?这可以出于任何目的-例如浓厚的兴趣制作(或发明)各种社会经济部门的遗传之间的分别?这个新生儿数据库已经是不可阻挡的了。
你可以肯定的社会,医疗和遗传工程师都一直在寻找这些原始数据,他们就像野生动物一样在平原上看着猎物。
遗传与「失败人生」有关联的想法其实是优生学的圣杯,他们会找寻到一个方法去收取数据,因为他们要打造一个「美好世界」及淘汰「劣质」人种。现时,我们有迅速的堕胎甚至流产是切实相信和倡导生命毁灭的可行方法。因此,日后医生可以跟父母说:「你婴儿的基因档案出现一个很大的问题,您应去考虑终止这生命」
同样,对于婴儿的基因数据收集其实全都是非法和不道德的,但「人性化医疗的努力」反而令其变得正当。「所以要问问你的主诊医生。」这类说话变成了你因患有疾病而需作出基因治疗的一刀切铁证吗?不要接受blue-sky 的预言和承诺。
获取血液样本
因为国家想得到控制权,所以他们正要去获取血液样本。从婴儿中抽取血液样本,其实是以遗传学方式向独裁的道路上迈出了一大步。
疫苗有可能会让你出现类似
魔鬼附身的疾病
在美国出现越来越多脑损伤的疾病,主要是年轻女性,得了一种自身免疫性脑炎,叫“抗NMDA受体脑炎”,表现出类似恶魔附身的症状。根据最近一份CBS Philly的报告显示,年轻女性可能会出现有时正常,有时极端偏执狂或无法控制自己的四肢的情况,专家承认是由于抗体攻击大脑,从而导致肿胀和炎症。
在新英格兰地区就有两位年轻女性在最近几年遭受这种痛楚,她们出现极端和奇怪的症状,如无法控制的癫痫发作,情绪变化很大,偏执狂,不能自理和无法与人沟通。她们的共同点就是脑部炎症非常严重,医生将其形容为大脑“烧坏了”。
“有时我会呜咽,歇斯底里哭,过一会又会开怀大笑”新泽西州的Susannah Cahalan说,她得了抗NMDA受体脑炎。 “我变得很奇怪,会出现异常举动,你看到我现在很正常,但接下来的一分钟,我可能会产生父亲要绑架我的幻觉。”
Cahalan的经历与夕法尼亚州的Emily Gavigan很相似,她告诉记者,她也遭受了类似极端的症状。
&Gavigan的父母眼睁睁看着自己以前健康的女儿正在一点点改变。就像其他女孩一样,Gavigan最初被认为得了一种心理障碍,但后来被确诊为抗NMDA受体脑炎,一种由外部因素造成的神经系统疾病。
“我很偏执和狂躁”Gavigan说 “总觉得有什么不对劲。就像有车在跟踪我。“
当然,主流媒体把抗NMDA受体脑炎称为一种“神秘”的,不明原因引起无法治愈的疾病。但进一步的调查显示有可能是疫苗造成了这种疾病,事实证明,年轻男性也会出现这种症状。
在对抗NMDA受体脑炎的评论中,Teresa Conrick解释2010年的一份研究报告介绍了如何确定疾病和疫苗之间的联系。令人惊讶的是,在儿童接受常规疫苗加强注射后不久,就会出现抗NMDA受体脑炎的症状,因此这里面可能存在某种联系。
“我们报告过一位15岁的女性患者在接受加强疫苗接种(白喉/破伤风/百日咳和脊髓灰质炎),就被诊断出抗NMDA受体脑炎”
“这是耐人寻味的,有可能疫苗接种触发了抗NMDA受体脑炎。因此,不仅要考虑到传染性病原体和肿瘤抗原的原因,也要考虑是不是疫苗导致了紊乱的免疫反应。“
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新生儿筛查中心
3、实验室质控:自1998年起筛查实验检测参加了卫生部全国新生儿筛查实验室质控,至今成绩优良连年获卫生部表扬,筛查实验还参加了台北阳明大学、美国CDC、日本卫生部开展的G6PD、MS-MS、TSH、Phe等新生儿筛查质量保证项目活动。4、筛查信息中心:2001年率先在全国应用计算机网络传输筛查结果和管理筛查信息,提高了筛查效率。年在国内首次为新生儿筛查健康教育和筛查业务建立了两个网站; www.gznsn.net,家长可以登陆筛查专业网站了解筛查科普知识,参加筛查后可以上网查询自己小孩的筛查结果。筛查业务从健康教育、筛查采血开始,对筛查血片管理、实验检测及质控管理,到筛查报告阳性通知、病人诊治,以及筛查科研、统计分析均有一体化的信息系统支持,在国内首先实现了筛查服务全程信息化。5、遗传代谢病筛查专科门诊:广州市新生儿筛查中心开设筛查咨询和筛查专科门诊,提供甲低、高苯丙氨酸血症(HPA)和BH4D、MS-MS筛查的遗传代谢病的诊断、鉴别诊断和早期治疗服务,为广州市出生和筛查检出的PKU及BH4D提供8年免费治疗,目前每年为病人提供免费治疗的费用达35万元以上,自1999年实行PKU及BH4D免费治疗政策以来已10年余,免费治疗费共三百余万元。筛查专科门诊支持广东全省20多个筛查中心及周边地区包括海南、云南、广西、贵州、福建、湖南等进行持续性高苯丙氨酸血症(PHPA)鉴e诊断和治疗,已完成PHPA鉴e诊断300余例,实际上成为广东省乃至华南地区PKU诊治中心。效果和效益广州市新生儿疾病筛查网络包括了150间产科医院,每年筛查新生儿15余万,筛查覆盖率为99.0%。至2010年累计筛查了150万新生儿,检出PKU57例,甲低609例和G6PD缺乏症近6万余例。广州市先天性甲低发病率1s2567,PKU发病率1s26078,G6PDD发病率为5.28%。甲低、PKU和BH4D患儿经过早期诊断和早期治疗,致残率仅为0.3%。广州市新生儿筛查中心成立20年以来预防了666例智能残疾儿的发生(相当于少建2间广州儿童福利院),使他们虽然先天有缺陷但仍然能够健康成,与正常儿童一样上学、成长,拥有一样美好的未来。正是“种子虽有瑕,且莫抛弃她;筛查来呵护,一样能开花”。广州市新生儿疾病筛查挽救了成百上千个家庭,累计为社会挽回经济损失10余亿元。筛查团队和学科带头人筛查团队:广州市新生儿筛查中心拥有一支理想远大、事业心强、不畏困难、奋勇向前的筛查队伍。筛查中心的英俊小伙和漂亮的姑娘们,他们都有一个美好的愿望和一个共同的目标,就是更好地发展筛查科技、更好地开发筛查技术、筛查更多疾病、治好更多病人、把新生儿疾病筛查工作做得更好,让社会和群众更喜爱筛查,使广州市新生儿筛查中心以及广东省新生儿疾病筛查发展得更好。为了实现这一美好的愿望和共同的目标,他们从不畏惧困难有这么多这么大,从不抱怨工作有这么多这么忙,从不计较付出这么多而得到是那么少。他们总是满腔热情地为病人提供最好的服务,总是想方设法开发最适宜的筛查技术,总是细心呵护着广州市新生儿筛查中心这块几代人打造的品牌。他们是值得信赖、能够接受任何挑战的筛查团队。科研学术:筛查中心努力开展相关筛查科研活动。2008年-2011年承担在研或完成的科研项目有国家科技部十一五科技支撑子项目1项、广东省科技计划项目1项、广州市医学科技计划项目2项。参与多项其它科技计划项目。参加历届国际、亚太、全国新生儿筛查学术会议,在广东及周边地区作为组长单位形成了协作组形式的新生儿筛查学术和技术交流氛围。与全国各地建立了良好的筛查学术和技术交流关系,与国内主要的筛查基地如上海、浙江和卫生部临检中心建立了密切的、友好的交流学习的关系。此外,广州市新生儿筛查中心已经与德国汉堡大学医疗中心新生儿筛查中心、澳大利亚悉尼和南澳两个筛查中心及台湾阳明大学建立了学者互访、人员交流学习关系,获得美国CDC良好的质控支持。自1994年开始接受珠海市妇幼保健院派员来进修筛查技术以来,广州市新生儿筛查中心每年均常规接收省内各地及全国包括上海、浙江等地筛查检验、诊疗、信息管理等专业技术人员共150多人次前来进修筛查实验技术、质控技术、诊疗技术和信息技术等,已为省内各地新生儿筛查中心进行了1-2轮专业技术人员进修培训共近百人次,广州市新生儿筛查中心实际上是全省新生儿遗传代谢病筛查技术培训中心,同时是全国重要的筛查技术培训基地之一。自2003年以来,广州市新生儿筛查中心连续7年每年均举办国家级、省级、市级有关筛查新进展、筛查理论、筛查技术、筛查业务常规的培训班、学习班、提高班共30期。每年在省内巡回举办或参与协办筛查技术学习班3-5期,参加国内各地筛查技术学习班讲课,为我市、我省新生儿遗传代谢病筛查工作的顺利开展提供了专业人员和筛查技术基础和筛查资源。2005年接受市政府市卫生局对梅州市新生儿遗传代谢病筛查技术对口帮扶任务,每年1-2次前往梅州市毫无保留地帮助其开展新生儿遗传代谢病筛查工作,使其该方面工作得到快速跳跃式发展,广州与梅州新生儿筛查中心也从技术援助、技术培训逐年向技术交流、科研协作和学术交流层面发展,使当地社会群众和筛查人员双双受益,堪称广州市与省内各地筛查同行合作的典范。
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