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这是一个重定向条目，共享了的内容。为方便阅读，下文中的骨肉瘤已经自动替换为原发恶性梭形细胞肿瘤，可点此恢复原貌，或使用备注方式展现目录1 概述是最常见的骨，它来源于有的间叶，由恶性增殖的细胞直接产生性骨样或不骨，也称为成原发恶性梭形细胞肿瘤，是指瘤细胞能直接产生肿瘤骨及骨样组织的一种恶性肿瘤。1993年，WHO为避免“成骨”在“来源”和“产生”两种意义上造成的混乱而将其统称为原发恶性梭形细胞肿瘤。
原发恶性梭形细胞肿瘤是骨的骨肉瘤，其率仅次于。它的特点是增生的梭形肿瘤细胞直接产生骨样或不成熟骨。但在一些罕见的情况下，肿瘤细胞非常幼稚的状态，并不产生骨样基质或骨，使得对肿瘤的非常困难。
原发恶性梭形细胞肿瘤恶性程度甚高，预后极差，可于数月内出现肺部，截肢后3～5年存活率仅为5～20％。发生在下端及上端的约占所有原发恶性梭形细胞肿瘤的四分之三，其它处如肱骨、股骨上端、腓骨、、髂骨等亦可发生。多数为溶骨性，也有少数为成骨性，发病年龄：可发生在任何年龄，但大多在10～25岁，男性较多。肿瘤多处于骨端，偶发生于骨干或骨骺。原发恶性梭形细胞肿瘤含有不同成份的软骨，组织及生骨组织。下骨皮质及髓腔部均可发生。早期肿瘤主要部分在骨膜下，融合于骨皮质，溶骨性瘤组织，软骨成份少，骨破坏较快，丰富，骨区可形成包裹，肿瘤向邻近软组织扩散，可发生病理，少数肿瘤坚硬。一般原发恶性梭形细胞肿瘤不侵入，偶有破坏皮质或病理骨折后累及关节。由于肿瘤的发展及骨膜，常有骨膜高起形成三角通称考德曼（Codman）氏三角，并有与骨干呈垂直的阳光样放射。下可见许多瘤细胞、细胞及，不一，有小型多核巨细胞，梭形细胞，不成熟的软骨细胞及恶性，细胞核大，染色很深。几乎所有转移均液转移至肺，少数转移至脑、、肾及经至。2 疾病名称原发恶性梭形细胞肿瘤3 英文名称osteosarcoma
4 原发恶性梭形细胞肿瘤的别名osteogenic sarcoma；osteoma sarcomatosum；；骨肉瘤5 分类肿瘤科 &
& 6 ICD号M9180/37 流行病学原发恶性梭形细胞肿瘤是一种恶性程度很高、在恶性骨肿瘤中发病率最高的肿瘤。男多于女，青少年发病，10岁左右居多。主要青少年，年龄在10～20岁之间者约占所有原发恶性梭形细胞肿瘤的70%，男女患病比率约为2∶1，任何一位该年龄组的青少年均可发生本病。发病部位最常见于节周围，约占所有原发恶性梭形细胞肿瘤的80%。典型原发恶性梭形细胞肿瘤一般见于10～20岁年龄段，但在任何年龄都可发生，包括婴、以及老年人。男性发病率较高，男女之比约为2∶1。也有在一个家庭中多个成员患病的报道。
原发恶性梭形细胞肿瘤的发病率很高，据WHO统计，原发恶性梭形细胞肿瘤占原发性骨肿瘤的12.21%，占原发性恶性骨肿瘤的22.36%。我国的统计结果较WHO的统计为高，为占原发性骨肿瘤总数的12.30%，占恶性肿瘤的44.58%。男女之比为1.7∶1。发病年龄多在11～20岁（50.7%）。多见于股骨和胫骨，以膝关节周围多见。其次为肱骨、颌骨、腓骨、和桡骨。8 原发恶性梭形细胞肿瘤的病因原发恶性梭形细胞肿瘤的还不很清楚。9 发病机制原发恶性梭形细胞肿瘤的发制还不很清楚。它的组织学特点是增生的梭形肿瘤细胞直接产生骨样基质或不成熟骨。但其发型不同，组织学特点也不同。本文已在概述中描述。
原发恶性梭形细胞肿瘤来源于原始祖细胞，这种细胞有多潜能的特征，可以分化为骨、软骨及纤维，因此原发恶性梭形细胞肿瘤中除有恶性骨母细胞外，还有软骨母细胞及分化。根据这3种细胞成分的多少，中心型原发恶性梭形细胞肿瘤可以分为骨母细胞型（成骨型）、软骨母细胞型（成软骨型）及成纤维细胞型（成纤维型）。
9.1 肉眼所见肿瘤发生在髓腔并在髓腔内扩张和破坏与穿破骨皮质进入软组织。肿瘤因发生部位不同而形状不一，肿瘤切面可因细胞成分不同而色彩及各异，灰白色、质软、鱼肉样，蓝白色、质脆、软骨样，灰白色、质韧、橡皮样和坚如的瘤骨，坏死及区为灰黄色和红褐色在肿瘤之间。肿瘤偏于某侧被穿破的骨皮质无膨胀，骨膜被掀起可见三角形骨膜反应。9.2 光镜所见肿瘤细胞梭形、多角形、圆形，细胞间变明显，细胞大小不一，各异，细胞核大，明显，常见病理核分裂，在分化较好的地方可以见到肿瘤细胞的直接形成肿瘤性骨及骨样组织，呈粉染均质条索状及小片状，肿瘤越成熟形成的骨及骨样组织越多，有时还可见到破骨细胞型巨细胞及出血和坏死区。
（1）骨母细胞型：主要由具有明显异型性的恶性骨母细胞组成，形成较多的肿瘤性骨及骨样组织，细胞的分化程度不一，有的分化成熟，异型性不明显，形成瘤骨较多，有的则分化较差，瘤细胞异型性十分明显，核分裂易见，形成肿瘤性骨及骨样组织少。
（2）软骨母细胞型：肿瘤组织中除骨母细胞外，半数为，同时可以见到肿瘤细胞直接形成肿瘤性骨及骨样组织。
（3）成纤维细胞型：肿瘤细胞梭形，排列成车辐状，其间可见肿瘤细胞直接形成肿瘤性骨及骨样组织。
以上3型往往混合存在，目前称以上3型为型。9.3 电镜观察由5种细胞组成，最基本的是恶性成骨细胞，其次为成软骨细胞、成纤维细胞、母细胞及不分化细胞。除5种细胞外还有肿瘤性骨样组织。
（1）恶性成骨细胞：细胞核是不规则的圆形、卵圆形。锯齿状。核轻度，核仁明显，细胞内充满，少，内含少量的嵴，高尔基复合体较发达，细胞表面有突起，细胞间无细胞连接器。
（2）恶性成软骨细胞：细胞核有明显的间变，表面有不规则的，细胞周围有一透明区带，内有发达的粗面内质网，线粒体卵圆形，有明显的嵴，高尔基复合体发达，细胞质有，偶见。
（3）恶性成纤维细胞：细胞纺锤形，细胞质不规则，细胞核长卵圆形，核膜表面有凹陷，染色质边集，胞质内有丰富的粗面内质网，线粒体中等量。
（4）不分化细胞：细胞有相对高的核质比例和稀少的，是成原发恶性梭形细胞肿瘤主要细胞成分。
（5）肌纤维母细胞：大多数成原发恶性梭形细胞肿瘤均可见此细胞，细胞长纺锤形，有丰富的胞质，细胞质内有丰富的粗面内质网。
肿瘤性骨样组织由和蛋白组成，在肿瘤不同区域内，有不同的表现，成骨区内，骨样基质占优势，成软骨细胞区内，胶原纤维形成，并有大量的蛋白多糖物，在此纤维细胞区内，纤维细胞无明显成骨。
10 原发恶性梭形细胞肿瘤的分类近年来对出现一些新的变化，确定出一些有独特临床、和组织学表现的亚型。原发恶性梭形细胞肿瘤以其特性、发病部位、分化程度及组织学形态的差异而分为许多亚型。由于每种亚型因恶性程度不同而有其不同的预后，如笼统地将所有的亚型均归于原发恶性梭形细胞肿瘤名称下来讨论治疗和预后，显然不合理。故了解原发恶性梭形细胞肿瘤的亚型分类及其预后对的治疗和疗效极为重要（表1）。
10.1 主要的分类标准（1）按肿瘤在骨内的部位：髓内型或称中央型、皮质内、骨膜或骨旁。
（2）按细胞的分化程度：高度恶性或低度恶性。
（3）按肿瘤的组织构成：骨母细胞型、软骨母细胞型、成纤维细胞型、纤维组织细胞型、扩张型、小细胞型、透明细胞型。
（4）按病灶的数量：单发型或多中心型。
（5）按发病骨的原始状态：正常骨、、发生于有血管的骨、经过放射的骨或继发于其他肿瘤如、、、多发纤维异样增殖症。10.2 典型原发恶性梭形细胞肿瘤典型原发恶性梭形细胞肿瘤一般见于10～20岁年龄段，但在任何年龄都可发生，包括婴幼儿、儿童以及老年人。男性发病率较高，男女之比约为2∶1。也有在一个家庭中多个成员患病的报道。
临床表现为、肿胀、、皮温升高。患者也常因一次小的而就医，但不一定发生病理骨折。
典型原发恶性梭形细胞肿瘤约占所有原发恶性梭形细胞肿瘤的75%～85%。最常见的发病部位依次为股骨远端、胫骨近端、肱骨近端和骨盆，以干骺区发病为主。肿瘤可以穿过骨骺侵犯关节。
实验室可见升高，高达正常值的2～3倍。10.3 血管扩张型原发恶性梭形细胞肿瘤血管扩张性原发恶性梭形细胞肿瘤是传统的髓内型原发恶性梭形细胞肿瘤的一种，在所有的原发恶性梭形细胞肿瘤中所占比例不足3%。上，肿瘤表现为大的边界不清的溶骨性破坏区。
肉眼观，肿瘤为充满的大囊腔，其内有间隔。骨样基质的量很少，间隔内含有恶性基质细胞，良性巨细胞也很常见。
X线上和上主要需同相鉴别。血管扩张型原发恶性梭形细胞肿瘤的治疗和预后与传统型原发恶性梭形细胞肿瘤。
10.4 低度恶性中央型原发恶性梭形细胞肿瘤低度恶性中央型原发恶性梭形细胞肿瘤是种较少见的类型，约占所有原发恶性梭形细胞肿瘤的1.9%。通常发生于的干骺区。患者的平均年龄高于传统型原发恶性梭形细胞肿瘤，其好发年龄段为20～30岁。
X线上，病变易与纤维异样增殖症相混淆，但通常其边界稍欠清晰。肿瘤可以皮质。这种肿瘤也常侵及软骨下区。
镜下，肿瘤由呈梭形的成纤维细胞性基质构成，细胞核有轻度不典型性，有骨样基质产生。这种肿瘤缓慢转移率低。比传统型原发恶性梭形细胞肿瘤的预后好得多。10.5 皮质旁原发恶性梭形细胞肿瘤皮质旁原发恶性梭形细胞肿瘤是一种低度恶性的原发恶性梭形细胞肿瘤亚型，约占所有原发恶性梭形细胞肿瘤的4%。大多数患者为女性（占70%），好发年龄段为20～40岁。
肿瘤发生于长骨的表面，最常见于股骨远端的后内侧面。局部肿胀慢增大的是最常见的，肿块往往在患者就医之前就已存在多时。
X线上，肿瘤为位于受累骨表面的肿块，不侵犯髓腔。肿瘤可包绕骨，但在肿瘤和其下方的骨面之间可发现有2～3mm宽的间隙。肿瘤高度骨化，但在周围的分叶区矿化相对少，无Codman三角。需与骨软骨瘤和相鉴别。
组织学上，梭质细胞有轻度的不典型性，有平行的骨贯穿基质。低倍镜质旁原发恶性梭形细胞肿瘤的表现与纤维异样增殖症相似，但在病变的周围部分，原发恶性梭形细胞肿瘤呈现较明显的细胞不典型性。在肿瘤的周围还常发现软骨性区域，并且软骨细胞通常只表现轻度的核不典型性。
预后非常好。如果得到充分恰当的治疗，80%以上的患者能够存活。偶尔，肿瘤发生局部复发后，组织学和上的不典型性会较初发时更明显。10.6 骨膜原发恶性梭形细胞肿瘤骨膜原发恶性梭形细胞肿瘤是发生于皮质表面的原发恶性梭形细胞肿瘤亚型。最常见于股骨干和胫骨干。典型的X线表现为透X线的缺损区，在骨表面上形成碟形的压迹。不受累及。可见日光放射状骨膜反应和软组织肿块。
组织学上，肿瘤呈分叶状，软骨性分化很明显，细胞通常呈中等度的不典型性。通过恰当的手术治疗其预后优于传统型原发恶性梭形细胞肿瘤。对位于股骨的肿瘤建议行比较彻底的手术治疗，以避免局部复发。
10.7 高度恶性骨表面原发恶性梭形细胞肿瘤高度恶性骨表肉瘤是罕见的表面原发恶性梭形细胞肿瘤，约占所有原发恶性梭形细胞肿瘤的8%。最常见的部位是股骨中部。髓腔一般不受侵犯。X线上，区分骨膜原发恶性梭形细胞肿瘤和高度恶性表面原发恶性梭形细胞肿瘤比较困难。二者相比较，后者的骨化较少且边缘更不清楚。
组织学表现和预后类似于传统型原发恶性梭形细胞肿瘤。10.8 小细胞原发恶性梭形细胞肿瘤小细胞原发恶性梭形细胞肿瘤是一种少见的原发恶性梭形细胞肿瘤亚型，其发生率约为1.3%。组织学上，根据主要细胞成分的大小和特点可再分为4型。此型原发恶性梭形细胞肿瘤的特点是由小圆细胞构成，其形态类似于Ewing肉瘤或其他的恶性圆细胞肿瘤。在所有的小细胞原发恶性梭形细胞肿瘤可以见到骨样基质。在16例Mayo Clinic的患者中，其累积5年生存率只有28.9%。11 原发恶性梭形细胞肿瘤的临床表现原发恶性梭形细胞肿瘤患者病程长短不一，从出现到就诊短则数天，长达数年，平均3～4个月。好发部位在膝关节周围。最早出现的临床症状是疼痛，多为，持续性，在后疼痛加重。夜间痛较明显。患部出现包块，包块增长速度常以月计，当肿块明显增大时可出现邻近关节的反应性积液，关节活动受限。早期疼痛常于轻伤后，肿胀开始轻微，以后逐渐加重，呈偏心性梭形肿胀。肿块不一，因肿瘤质地而异，溶骨损者较成骨者为软。患处发亮，表面扩张，皮温升高。如肿瘤体积较大并邻近关节，可影响关节。部分患者就诊时已有其他部位转移（图1A，B）。
肿瘤体积的大小可根据肿瘤部位的深浅，以及肿瘤侵及软组织大小而不一。肿块局部伴有压痛，其硬度根据肿瘤组织内所含的骨组织多少而不同。瘤体较大时则可出现皮肤表面血管怒张现象（图2）。
最典型的发病部位是的管状骨（占80%），特别是股骨（40%）、胫骨（16%）和肱骨（15%）。股骨远端、胫骨近端和肱骨近端是最常见的部位。50%～75%的原发恶性梭形细胞肿瘤发生于膝关节附近。在腓骨、、下颌骨、上颌骨和的原发恶性梭形细胞肿瘤相对少见。、、、、、尺骨、桡骨和手足部的小骨原发恶性梭形细胞肿瘤罕见。在长管状骨中，原发恶性梭形细胞肿瘤主要发生于干骺区。发生于骨干的原发恶性梭形细胞肿瘤约占2%～11%。原发恶性梭形细胞肿瘤可以蔓延至骺端，尤其当骺板闭合以后，但发生于骨端的原发恶性梭形细胞肿瘤却非常罕见。骨骺原发恶性梭形细胞肿瘤（epiphyseal osteosarcoma）主要见于股骨髁。
病人自出现症状至来院就诊时间多在2～4个月内。原发恶性梭形细胞肿瘤较好者，来院就诊时间较晚，可在出现症状半年左右。就诊时病人全身情况良好，疾病发展到可出现、减轻、等现象。出现肺转移的病人最初肺
部可以无症状，晚期出现、气憋及。
11.1 原发恶性梭形细胞肿瘤的亚型11.1.1 1.毛细血管扩张型原发恶性梭形细胞肿瘤扩张型原发恶性梭形细胞肿瘤较少，仅占5%，是恶性度较高的成原发恶性梭形细胞肿瘤。病史短，肿瘤生长迅速，X线片为溶骨性破坏。大体肿瘤呈梭形肿胀，皮质变薄，为红褐色血窦，窦壁有肿瘤组织。镜下：在充满血液的腔隙里存在恶性肿瘤细胞及肿瘤性骨样组织，X线片和低倍镜观察相似于动脉瘤样骨囊肿。11.1.2 2.小圆细胞原发恶性梭形细胞肿瘤小圆细胞原发恶性梭形细胞肿瘤少见，恶性度高，预后差。X线片为溶骨性破坏，肉眼所见灰肉样，镜下由大量密集的小圆细胞组成，细胞呈圆形、卵圆形、短梭形，包膜界限不清，胞质量少，核大小不等，核仁不清楚，细胞间有结缔组织分隔。细胞间可见肿瘤性骨样组织。11.1.3 3.纤维组织细胞型原发恶性梭形细胞肿瘤纤维组织细胞型原发恶性梭形细胞肿瘤发病年龄通常在第3个年龄组之后。X线片为溶骨性破坏累及长骨骨端，有时有棉团状或云雾状的阴影。很少有典型的骨膜反应。镜下有特征性的多形性梭形细胞及多核巨细胞，许多多核巨细胞有怪形核，有时有背景，特征性的车辐状或螺旋状排列，有时细胞可以有少数突起，像所有的成原发恶性梭形细胞肿瘤一样，多形细胞弥漫排列，镜下还可见典型的肿瘤样骨及骨样组织形成。11.1.4 4.髓内高分化原发恶性梭形细胞肿瘤髓内高分化原发恶性梭形细胞肿瘤极少见，是恶性度低的原发恶性梭形细胞肿瘤，发病年龄较大，症状轻，X线相似纤维异样增殖症，但边界不清，侵犯或穿透皮质。大体标本为灰白色橡皮样，镜下为大量增生的纤维细胞，这些细胞核染色深，形态不一，细胞间可见数量不等的肿瘤性骨样组织及骨。11.1.5 5.多中心型原发恶性梭形细胞肿瘤现代学者认为原发恶性梭形细胞肿瘤是全身性疾病，多数为单发的病灶和现代不能查出的微小病灶组成。多发型者少见，多个肿瘤病灶同时出现，而成年病人先为单发病灶，而后逐渐多发。均好发于长骨，X线表现为成骨型，AKP很高，预后较差，多无内脏转移。
11.1.6 6.皮质内原发恶性梭形细胞肿瘤皮质内原发恶性梭形细胞肿瘤极少见，病变常发生于胫骨干的骨皮质内，X线在皮质内有透光区，周围有硬化，相似。镜下同于一般的成原发恶性梭形细胞肿瘤。可复发及转移。11.1.7 7.骨旁原发恶性梭形细胞肿瘤常见，好发于30～40岁病人的股骨后侧。典型的X线表现为相当致密的阴影，位于正常骨皮质的表面，向周围软组织侵犯。X线片或可见肿瘤与皮质之间有放射透光缝隙。肿瘤表面呈完整的分叶状，边缘不规则。肉眼可见肿瘤为高度硬化的肿块。镜下：肿瘤为大量增生的梭形细胞，有轻度异形性，核分裂少见，其中可见中等量胶原纤维。这些梭形细胞间可见肿瘤性骨及骨样组织生成。有可见分化好的骨内病灶。预后较好。11.1.8 8.去分化骨旁原发恶性梭形细胞肿瘤去分化骨旁原发恶性梭形细胞肿瘤罕见，可以从低度恶性骨旁原发恶性梭形细胞肿瘤发展而成或由先前切除不彻底的低度恶性骨旁原发恶性梭形细胞肿瘤复发而成高度恶性肿瘤。X线相似于传统型原发恶性梭形细胞肿瘤。镜下可见分化较好的梭形细胞成分，平行而不规则的骨小梁排列，相邻部位可见高度间变成分并可见肿瘤性骨及骨样组织生成。预后相似于传统型原发恶性梭形细胞肿瘤。11.1.9 9.骨膜原发恶性梭形细胞肿瘤骨膜原发恶性梭形细胞肿瘤很少见，好发于青年人的长骨干的表面，向外生长形成透光性软组织肿块，边缘不清。中间可见放射状骨针垂直于长骨干。肉眼肿瘤分叶状，有明显的软骨，其中有钙化和骨化。镜下为分叶状恶性软骨组织可见纤细的花边状的骨样组织生成，病变晚期可侵犯髓腔。预后较好。11.1.10 10.高度恶性表面原发恶性梭形细胞肿瘤高度恶性表面原发恶性梭形细胞肿瘤较少见，常发生在股骨干的表面，骨皮质表面与髓腔不相通。X线像骨膜原发恶性梭形细胞肿瘤。肉眼所见肿瘤体积较大，常见出血坏死。镜下为高度间变的肿瘤，细胞形成肿瘤性骨及骨样组织。预后与传统型原发恶性梭形细胞肿瘤相同。12 原发恶性梭形细胞肿瘤的并发症原发恶性梭形细胞肿瘤可以并发病理骨折。发生于长骨骨干处的原发恶性梭形细胞肿瘤可以并发骨硬化性病灶和内骨膜增厚。瘤体近关节时常合并功能障碍，晚期常出现肺转移。13 实验室检查原发恶性梭形细胞肿瘤患者入院应做全面化验检查，包括血、尿、便；肝、肾功能等，以作诊断及治疗的参考。对原发恶性梭形细胞肿瘤病人我们常采用、碱性磷酸酶、铜、锌比作为动态观察指标。13.1 血沉原发恶性梭形细胞肿瘤早期、硬化型原发恶性梭形细胞肿瘤、分化较好原发恶性梭形细胞肿瘤血血沉可在正常范围内。瘤体过大、分化差、有转移者血沉加快。血沉可以作为原发恶性梭形细胞肿瘤发展过程中动态观察指标，但并不十分。13.2 碱性磷酸酶碱性磷酸酶的检查最有意义，其水平的变化与肿瘤性骨细胞的活跃程度有密切关系，对判断患者的预后也有一定的价值。但在儿童，由于生长旺盛，可影响碱性磷酸酶的水平。
碱性磷酸酶几乎在于机体各个组织，特别是与中。该酶主要由造骨细胞产生，在原发恶性梭形细胞肿瘤中有新骨形成时，血液内活力增高。其正常值成人30～130U/L。儿童在生长期可达200～300U/L。原发恶性梭形细胞肿瘤早期、分化较好的原发恶性梭形细胞肿瘤、硬化型原发恶性梭形细胞肿瘤、骨皮质旁肉瘤，碱性磷酸酶可以正常。瘤体较大，出现转移则碱性磷酸酶可以高达2600U/L。采用大化疗及手术后，大部分病人碱性磷酸酶下降。如果肿瘤复发或转移则碱性磷酸酶可再度升高。13.3 血清铜、锌及铜锌比及锌是机体生长、发育的重要物质。采用测定内酮、锌的含量，有助于成原发恶性梭形细胞肿瘤的诊断、疗效观察、预后估计的指标。1987年始我们应用这一检查对骨肿瘤病人进行观察，认为该法可靠。
（1）血清铜正常值为男性16.3umol/L（104ug/100ml）；女性17.7umol/L（90ug/100ml）；平均为16.9umol/L（108ug/100ml）。对成原发恶性梭形细胞肿瘤患者血清铜含量增高的程度代表了肿瘤在体内活动程度。在原发原发恶性梭形细胞肿瘤且无转移的病人，患肢做截肢术清铜可降至正常水平。
（2）：正常值为男性16.6umol/L（109ug/100ml）；女性14.3umol/L（94ug/100ml）；平均为15.6umol/L（102ug/100ml）。对成原发恶性梭形细胞肿瘤患者或是伴有肺转移者可出现血清锌下降。原发恶性梭形细胞肿瘤伴有转移患者较单纯原发恶性梭形细胞肿瘤患者血清锌低。
（3）铜/锌比：在单有原发恶性梭形细胞肿瘤无转移患者中，其比值为0.94±0.47；尚在有转移患者中其比值为2.28±0.48。
血清铜、锌及铜/锌比值在原发恶性梭形细胞肿瘤的诊断、疗效判定，判断转移及估计预后是有一定的的。14 辅助检查14.1 X线检查X线表现，包括以下3个方面：①原来的骨皮质和髓腔的破坏，即骨的；②钙化和骨形成；③骨膜下新骨形成。在原发恶性梭形细胞肿瘤的早期，X线上只有一些微小的异常，但在患者初诊时，其X线表现往往已经很明显了。原发恶性梭形细胞肿瘤的X线表现是多种多样的，在很大程度中取决于肿瘤所产生骨的多少。在X线平片上，原发恶性梭形细胞肿瘤表现为硬化型、溶骨型或混合型。溶骨和骨硬化同时存在的混合型原发恶性梭形细胞肿瘤最常见（图3，4），而单纯溶骨型或骨硬化型相对较少。单纯溶骨主要是血管扩张型原发恶性梭形细胞肿瘤的特点。四肢管状骨的典型原发恶性梭形细胞肿瘤位于干骺区髓内，边界不清，可以侵破皮质，形成巨大的软组织肿块。可以见到Codman三角（图5），或日光放射样骨膜反应，有时也可以出现病理骨折。发生于长骨骨干处的原发恶性梭形细胞肿瘤可以表现为骨硬化性病灶和内骨膜增厚，而无皮质破坏或骨膜炎（periostitis）。发生于骨骺部的原发恶性梭形细胞肿瘤通常为溶骨性病变。和经常是肿瘤蔓延生长的桥梁。
常见的X线表现为侵袭性溶损，同时有肿瘤骨的形成，表现为不同密度的弥漫性或片状阴影，有的为密度极高的象牙质样，有的为斑片棉絮状，有的表现为大区域的骨溶解缺损。骨膜反应可见Codman三角以及葱皮样、日光放射样改变等。骨膜反应在原发恶性梭形细胞肿瘤中没有，增生骨膜的再破坏是诊断原发恶性梭形细胞肿瘤的重要征象之一。原发恶性梭形细胞肿瘤软组织肿块的发生率为95.3%，肿块不明显者仅4.7%。在软组织肿块中，有各种形态的瘤骨及环形钙化者占72.9%，此征象也是诊断原发恶性梭形细胞肿瘤的可靠线索（图1A，6）。
位于骨骼其他部位的原发恶性梭形细胞肿瘤的X线表现与位于管状骨的原发恶性梭形细胞肿瘤的表现相类似，有不同程度的溶骨和骨硬化、皮质破坏、骨膜炎以及软组织肿块。5%～10%的原发恶性梭形细胞肿瘤累及扁平骨（如骨盆骨），这样的病变好发于年龄较大的患者。对罕见的脊柱原发恶性梭形细胞肿瘤进行分析后发现，是原发恶性梭形细胞肿瘤好发部位。14.2 其他影像学技术检查其他用于评价原发恶性梭形细胞肿瘤的影像学技术包括骨扫描、造影和。动脉以及CT、MRI检查也有助于原发恶性梭形细胞肿瘤的诊断和对肿瘤侵犯范围的估计。
应该强调的是，普通X线平片仍然是诊断原发恶性梭形细胞肿瘤最重要的影像手段，而其他影像技术主要用于确定肿瘤的范围、肿瘤与周围血管束的关系（这对于考虑如何施行手术的特别重要）以及判断肿瘤对治疗的反应。14.2.1 （1）骨扫描放射性显示所有的病变都呈浓集（图7），骨内或骨外的转移灶一般也显示核素浓集。骨扫描可以显示原发恶性梭形细胞肿瘤病变的范围，但是核素浓集的范围往往超过原发恶性梭形细胞肿瘤真正的边界（这可能与、髓内反应骨形成以及骨膜炎有关）。
14.2.2 （2）血管造影有助于显示肿瘤的骨外部分以及血管被移位的程度；但是其用于诊断和鉴别诊断的价值却是有限的，可以提供骨外的肿瘤部分的轮廓，以及肿瘤周围血管受压情况（图8）。近年来我们采用了选择性血管造影及数字减影等新技术。可以通过导管只选择供应肿瘤的血管造影，并通过数字减影将周围骨组织减去、因而可将肿瘤局部血液供应情况显示清楚。不仅为术前估计术中出血情况提供了分析依据，而且通过导管可用将供应肿瘤的主要血管堵塞，使肿瘤区之大为减少，由于这种临时性堵塞可持续3天，故3天内如行手术则可大大减少。如果肿瘤不能切除，则永久性对肿瘤发展有一定作用。
14.2.3 （3）CT可用于肿瘤在髓内和软组织内的范围，髓腔内密度增加一般提示有病变累及或有灶出现。但值得的是滋养血管或骨嵴也可产生类似的变化。当之间的清晰可辨时，CT可以很好地显示肿瘤在软组织内的范围；软组织内出现或时常给诊断造成困难（图9）。
14.2.4 （4）MRI在确定肿瘤的骨内和骨外范围方面优于CT，，在T1加权像上肿瘤的典型表现为低信号（图10），与正常的性骨髓有明显的区别。在T2加权像上，肿瘤通常表现为均匀或不均匀的高信号（图11）。在某些病例中，MRI不能很好地显示原发恶性梭形细胞肿瘤在软组织内和骨内的范围以及肿瘤周围的水肿。静脉应用钆（）可以增加肿瘤内的信号强度，联合应用抑脂技术，否则在T1加权像上肿瘤-骨髓界面会变得模糊。同样，当肿瘤侵犯血管周围脂肪时，造影也使诊断变得困难。但是造影剂强化有利于鉴别关节内肿瘤和积液。
14.3 病理学表现14.3.1 （1）肉眼所见肿瘤为质硬、白色组织。通常可见散在的鱼肉样或出血区域。如果术前用对肿瘤进行标记，则比较容易确定肿瘤的髓内范围、卫星、跳跃灶、骨骺受侵范围或经由关节内韧带所致的关节受侵（图12）。
14.3.2 （2）化疗后肉眼所见当化疗效果满意时，大体标本上可以看到韧/硬的肿瘤组织被柔软的、状的组织所取代。残存肿瘤的部位呈现亮区，而坏死的组织不与四环素或荧光物质结合。14.3.3 （3）镜下所见典型原发恶性梭形细胞肿瘤由高度恶性的梭形细胞构成，在肿瘤细胞的周围产生骨样基质。肿瘤性骨不成熟，形状不规则，且不按应力方向排列。常可见软骨和（或）纤维分化区。肿瘤骨可充填骨髓腔而不破坏相邻的骨小梁，X线表现为“成骨”改变（图13） 。
镜下，肿瘤内有骨样基质产生是诊断原发恶性梭形细胞肿瘤的必要条件。典型原发恶性梭形细胞肿瘤一般为3级或4级，核有异形性，深染以及较多的核分裂象。典型原发恶性梭形细胞肿瘤有3个组织亚型：骨母细胞型、软骨母细胞型和成纤维细胞型。骨母细胞型原发恶性梭形细胞肿瘤有丰富的骨样基质，有的呈花边样，有的呈的小梁骨样。软骨母细胞型原发恶性梭形细胞肿瘤产生软骨，成纤维细胞型原发恶性梭形细胞肿瘤形成梭形细胞基质同时伴有局灶的骨样基质。
有时病灶未分化而很难诊断时，可用进行诊断。如果大部分的肿瘤细胞呈反应就能支持该诊断。14.3.4 （4）化疗后镜下所见化疗后可能会出现大量的坏死和反应骨形成的包壳。在镜下，90%以上的肿瘤组织发生坏死才被称作化疗效果满意。有近2/3的典型原发恶性梭形细胞肿瘤病例，其术前化疗效果满意（图14） 。
15 原发恶性梭形细胞肿瘤的诊断根据病史、外伤史（诱因）、全身表现、局部体征、X线检查、放射性核素骨扫描、CT、MRI及实验室检查，能够成立诊断。
1.多发于１５—２５岁青少年，好发于四肢长管骨干骺端。膝关节上下部位最常见。
2.主要症状是局部疼痛，初为间歇性隐痛，迅速转为持续性，夜间尤甚。
3.局部皮温高，静脉怒张，肿块生长迅速，压痛，可出现震颤和血管杂音，可有，关节功能障碍。
4.反应，食欲不振，体重减轻，最后衰竭，出现恶液质。
5.贫血，增高，血沉块，碱性磷酸酶增高。
6.Ｘ线之特征。
7.病理检查可明确诊断。16 鉴别诊断在诊断原发恶性梭形细胞肿瘤时，应排除其他肿瘤，如骨母细胞瘤、软原发恶性梭形细胞肿瘤、纤维肉瘤，以及等。骨干上的原发恶性梭形细胞肿瘤有时会与Ewing肉瘤混淆。其他如、、骨，甚至骨痂，有时也会被为原发恶性梭形细胞肿瘤。术前结合临床表现与影像检查和是必要的鉴别诊断手段。17 原发恶性梭形细胞肿瘤的治疗原发恶性梭形细胞肿瘤的治疗是以手术为主的，即术前化疗 手术 术后化疗。有相当部分（约66%）的病例化疗效果满意。化疗通过抑制肺转移的发生而大大提高了生存率，而且化疗大大增加了保肢手术的机会，而不必行截肢术。对于典型原发恶性梭形细胞肿瘤，如其术前化疗有效，则可行广泛大块切除术。但如化疗无效，则应行根治性切除或截肢。常可行切除治疗。17.1 活检有了明确的组织学诊断，才能确定治疗方案。术前非常重要，是手术治疗的一部分，应由有的医生进行，因为不恰当的活检可以丧失保留肢体的机会。针吸活检有很少和危险性小的优点，其诊断阳性率在有经验的可高达80%以上。针吸活检失败应尽早做切开活检，切开活检的通常是纵形的，可在外科切除肿瘤时一并被切除。17.2 化疗化疗是成原发恶性梭形细胞肿瘤的重要辅助治疗，大剂量多种联合应用的化疗可对肿瘤局部进行杀伤，术前化疗（新辅助化疗）可使瘤细胞坏死，瘤体缩小，反应区的水肿和新生的肿瘤性血管消失，使肿瘤钙化界限变清楚。临床上病人疼痛减轻或消失，肿块变小，关节活动度增大，AKP可降至正常。
大剂量化疗也是原发恶性梭形细胞肿瘤全身性治疗有效方法，化疗可杀灭肺内和全身的微小转移灶。这种治疗应早期进行。微小病灶的肿瘤疗敏感。辅助化疗可以使肺内肿瘤数量较少和推迟出现。肺转移的病人延存期的关键是完全切除转移，化疗可促进整个疾病的根治，增加率。国外20%～40%的病人可以经过多种途径治疗而治愈。
如果新辅助化疗不能达到肿瘤坏死，推迟手术治疗将影响生存率。因为化疗无效时，肿瘤将继续在繁殖期，肺的微小病灶将发展。化疗有效时推迟肿瘤的根治性手术不会危及生存率。术前化疗可以增加肢体抢救的成功率，因此说术前化疗对准备肢体抢救的病人来说是安全有益的。术前化疗的效果可以预示治愈率。由于化疗的成功进行才使得原发恶性梭形细胞肿瘤的病人不但提高了生存率，而且保留了肢体并具有一定的关节功能。
利用（DDP）、（ADR）、-四氢（MTX-）、BCD、（IFO）、（CTX）等在年国外有许多作者采用术前术后的化疗治疗成原发恶性梭形细胞肿瘤，其无转移生存率为42%～89%。随诊5年以上者，Jaffe（1988）无转移生存率为56%，Takada（1986）为56%，Rossen（，1986）为77%。
利用上述药物也有许多作者在年采用术后化疗对原发恶性梭形细胞肿瘤进行治疗，并报道了结果，无转移生存率在24%～65%，随诊5年以上者，法国骨肿瘤研究小组（1988）无转移生存率为41%（随诊70个月），Gasparin（1987）为45%，随诊84～132个月。17.3 原发恶性梭形细胞肿瘤的保肢治疗17.3.1 （1）手术方案的确立手术方案的确立决定于对病人的各种资料的评估：①可通过X线片、CT、MRI、X线胸片和骨扫描及DSA进行外科分期和血运情况的估价；②通过新辅助化疗各种检查资料的比较，评估肿瘤的和化疗能否的情况；③若病人要求保肢，还应评估肿瘤能否安全地进行广泛性局部切除，各种与软组织如皮瓣等。17.3.2 （2）重建材料的选择重建材料的选择依医生的经验、和客观条件决定，如年轻病人瘤骨壳较完整且有一定强度者，可采用再植瘤骨壳和骨填充加固；也可选用低温骨库的异进行移植，但应向病人交代容易出现异体骨反应而使保肢失败；年长者可选用人工关节。17.3.3 （3）软组织修复软组织修复最为重要，应尽量减少伤口，皮缘与皮瓣坏死，这些都能导致保肢失败。17.3.4 （4）肺转移有肺转移者，新辅助化疗能控制转移灶的生长，胸外科能做转移灶的外科切除的也可对原发肿瘤行保肢治疗。17.3.5 （5）股骨中下段巨大肿瘤可保留神经血管对肿瘤行阶段性截除，将旋转180°上移再植，用小腿代替，踝关节代替膝关节。用前足穿戴小腿负重走路，而且有一定活动度的膝关节功能。17.3.6 （6）膝部肿瘤的软组织修复肌瓣、的移植能使我们有可能将先前可能施行截肢的病人进行肢体抢救手术，特别是胫骨近端的大的病变。17.3.7 （7）肱骨近端病变可采用单纯近端肱骨的广泛切除，当病变靠近时，可采用连同盂的肱骨大块切除。重建方法因人而异，年轻人需要无痛、可考虑融合，老年人可考虑做连枷肩。肱骨近端巨大肿瘤只要神经血管束未被侵犯，便可采用Tikhoff-Linberg手术，这种手术可保留手及肘的功能，明显优于截肢。17.3.8 （8）近端股骨广泛切除较为困难，保肢的重建可采用人工假体或异体骨人工假体复合物进行重建。17.3.9 （9）脊柱原发恶性梭形细胞肿瘤少见，国外文献报道反复外科切除和大剂量辅助化疗与放疗可延长病人的生存期，个别病人可以治愈。17.3.10 （10）对化疗敏感的骨盆成原发恶性梭形细胞肿瘤可行骨盆广泛性切除，灭活再植、人工全节移植术。17.4 截肢术对于就医较晚，无力进行化疗的病人，为了解除痛苦，延长生存期，截肢术仍然是较好的治疗方法。通常术前也应做较短疗程的化疗，术后2周继续化疗。17.5 其他治疗各种生物治疗的应用时冷时热，呈波浪式，其疗效悲观与乐观的说法都是不实际的。治疗可有增强力，减少放、化疗的作用。18 预后1.小细胞原发恶性梭形细胞肿瘤& 在16例Mayo Clinic的患者中，其累积5年生存率只有28.9%。
2.高度恶性骨表面原发恶性梭形细胞肿瘤& 组织学表现和预后类似于传统型原发恶性梭形细胞肿瘤。
3.骨膜原发恶性梭形细胞肿瘤& 通过恰当的手术治疗其预后优于传统型原发恶性梭形细胞肿瘤。
4.低度恶性中央型原发恶性梭形细胞肿瘤& 比传统型原发恶性梭形细胞肿瘤的预后好得多。
5.血管扩张型原发恶性梭形细胞肿瘤的治疗和预后与传统型原发恶性梭形细胞肿瘤相似。
6.皮质旁原发恶性梭形细胞肿瘤是一种低度恶性的原发恶性梭形细胞肿瘤亚型，预后非常好。如果得到充分恰当的治疗，80%以上的患者能够存活。偶尔，肿瘤发生局部复发后，组织学和细胞学上的不典型性会较初发时更明显。
传统的治疗方法（截肢、放疗）原发恶性梭形细胞肿瘤的预后差，5年存活率不超过20%。
影响原发恶性梭形细胞肿瘤患者预后的因素最重要的是肿瘤组织对化疗药物的反应程度，即化疗后肿瘤细胞的坏死率，坏死率小于90%者，即使改变化疗方案预后亦不良。有学者报道，肿瘤的大小（体积大于150mm3者预后不良），以及术前碱性磷酸酶、的水平高低对预后判断亦有重要意义。
对于没有发生肺转移的原发恶性梭形细胞肿瘤，通过术前、术后的化疗和适当的外科治疗，其治愈率国外的治疗结果可高达60%～80%。
在国疗的原发恶性梭形细胞肿瘤，5年治愈率为52%，60%的病人做了保肢手术，保肢术的复发率为12.5%。19 原发恶性梭形细胞肿瘤的预防19.1 人群预防原发恶性梭形细胞肿瘤在原发性恶性骨肿瘤中发病率占第1或第2位，且恶性程度很高，对患者的质量乃至生命危害甚大，因此应引起高度的重视。本病最早出现的症状是持续性疼痛，此时病变可能已持续一段时间，许多病人总将关节周围的疼痛为关节，直至持续性剧痛的发生或触及肿块方来就诊。因此，人群预防的重点应是有关知识的普及，使人们增加对原发恶性梭形细胞肿瘤的认识和了解，提高警惕性。卫生条件、医疗质量的提高是早期发现的保障，而人群知识的普及是早期发现的基础。所以应强调在青少年发现膝关节周围无明显外伤的疼痛时，早期应到有一定水平的医院检查，以利早发现、早治疗，提高生存率，利民、利己。19.2 个体预防19.2.1 （1）一级预防原发恶性梭形细胞肿瘤初起时可能没有症状，最早出现的症状往往就是疼痛。一旦出现疼痛，尤其是无明显的外伤史，这类青少年应尽快就诊检查。本病的发生可能与一些外界的有关，如等。因此应避免接触这些危险因素，如因某些因素不得不接触时，应注意防护，今后要定期复查直至20岁以后。某些良性病变亦可转变为原发恶性梭形细胞肿瘤，如骨软骨瘤、巨细胞瘤、等。对于有这些疾病的患者，更应警惕，应遵医嘱定期复查。警惕可能发生恶变的信号，如原本不痛的出现疼痛，原本生长缓慢的突然生长迅速等。如出现这些征象，应立即去看医生，进行详细检查，必要时可行活组织检查。19.3 （2）二级预防原发恶性梭形细胞肿瘤患者的预后与该病发现的早晚有着密切的关系，因此当青少年出现不明原因的发生于膝关节周围的疼痛症状时，父母切不可掉以轻心，以为是孩子顽皮外伤所致。的出现使许多肿瘤的早期发现成为可能，但原发恶性梭形细胞肿瘤单抗药盒的制备尚待进一步研究。目前对原发恶性梭形细胞肿瘤的分期亦多沿用1980年Enneking提出的外科分期，即GTM外科分级系统。其中良性为G0，低度恶性为G1，高度恶性为G2；肿瘤位于囊内为T0，位于间室内为T1，位于间室外为T2；无局部或远隔转移为M0有则为M1。对于低度恶性的原发恶性梭形细胞肿瘤和皮质旁肉瘤可采用局部切除或瘤段切除并配合化疗的方案，如为高度恶性，则应采用术前化疗加截肢加术后化疗的方案。因此原发恶性梭形细胞肿瘤的发现早晚及其性质，对于手术措施的选择、预后具有重要意义。以往传统的治疗原发恶性梭形细胞肿瘤的方法为截肢加放疗，此疗法的5年生存率在20%左右。化疗的兴起，使5年生存率有大幅度提高。现在多被采用的是以大剂量的为主的化疗方案。各种在此基础上形成的不同方案，大同小异，均是根据肿瘤细胞的增殖，选用作用于不同的化疗药物，但有一点是共同的，即大剂量的氨甲蝶呤。1967年Djerassi首先应用大剂量的氨甲蝶呤合并使用甲酰叶酸钙的方法治疗原发恶性梭形细胞肿瘤。1968年Jaffe采用此法治疗转移性原发恶性梭形细胞肿瘤并获得成功，被称为氨甲蝶呤治疗恶性肿瘤剂量史上的一次革命，使原发恶性梭形细胞肿瘤患者的5年生存率有了较大的提高。因此，我们强调手术的完成不是治疗的结束，患者应遵医嘱坚持定期化疗，才可能有良好的预后直愈。19.4 （3）三级预防因为原发恶性梭形细胞肿瘤的恶性程度很高，故目前的手术方法多采用截肢。在手术中要注意无瘤操作，尽量避免因手术所造成的种植或远隔转移。对于局部复发或远隔转移的孤立性病灶，日前主张仍采用术前化疗加手术切除加术后化疗的方案，仍可能有较好的预后。如为远隔部位的广泛转移，可采用化疗、支持治疗、关键部位的放疗等方法，目的为支持及尽量减轻患者的痛苦，此类病人预后极差。
由于假肢技术的提高，对截肢后残端的要求已不像以往那么严格，因此我们主要在保证彻底切除瘤组织并不违反肿瘤手术原则的前提下，尽可能地保留患肢的长度。20 相关药品、四环素、顺铂、甲氨蝶呤、叶酸、异磷酰胺、环磷酰胺21 相关检查、血清碱性磷酸酶、血清铜、血清锌、碱性磷酸酶染色、叶酸相关文献
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