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怀孕6个月之后，代女士在该院接受了四维彩超检查和胎儿畸形筛查，“每次检查之后，医生都说一切正常，没有发现孩子异常”。范先生表示，孩子出生后，他多次要求医院给出一个解释，院方称胎儿手指是否发育完全并不在孕检的检查范围之内。
小宝宝双手拇指食指中指发生畸形
宝宝手脚畸形 孕检却称正常
4月27日，代女士在医院生下了一名男婴，孩子出生就发现缺少六根手指。
代女士：每次检查 医生都说一切正常
代女士从去年10月底怀孕，3个月后就在大兴区人民医院建档并开始进行孕检。“有两次做B超时，显示结果是胎儿手握拳和部分肢体不清，我们问医生是什么情况，医生只说孩子正常，让回家好好养着”。
怀孕6个月之后，代女士在该院接受了四维彩超检查和胎儿畸形筛查，“每次检查之后，医生都说一切正常，没有发现孩子异常”。
孩子的父亲范先生称，4月27日晚，孩子出生后，医生就告诉他孩子手脚畸形，“我看到孩子的时候，觉得天都塌了”。第二天下午，见到孩子的代女士也惊呆了，她始终不能理解，为什么孕检时一切都正常，孩子出生后却发现肢体畸形。
院方：手指发育是否完全不在孕检范围内
4月30日，范先生带着孩子来到积水潭医院，希望能早一点给孩子进行手术。这个出生不久的孩子，左手大拇指、食指、中指几乎完全“消失”，右手只有小拇指和无名指正常，其余三根手指只发育到第一个指关节处，和正常宝宝差异明显。另外，孩子的右脚也有两根脚趾发育畸形，短小且长在一起。
范先生表示，孩子出生后，他多次要求医院给出一个解释，院方称胎儿手指是否发育完全并不在孕检的检查范围之内。
代女士认为，医院在孕检时未能发现孩子的缺陷，医院应对孩子进行治疗。5月4日下午，代女士家人向北京市医疗纠纷人民调解委员会上交了一份调解申请书。
相关事件回顾
孕妇产检后生出手足畸形宝宝
日，陶毛毛出生了，男婴，6斤6两。全家人来不及高兴就陷入了悲痛，孩子手足严重畸形：右手跟右脚只有两个指头，像螃蟹夹子，左手只有4个指头，左脚虽然有5个指头，但是其中两根连在一起。
产检一直认为正常的宝宝，为何出生后竟然有这么严重的畸形？陶妈妈告诉家人，做“排畸彩超”时，操作B超的医生曾口头表示，小孩很健康。
后来才发现，医院所谓的“排畸彩超”、“顶级彩超”，其实是常规彩超。该院医务处主任毛安邦解释，医院的确不具备四维排畸彩超的资质，目前为产妇提供的均是常规彩超检查。
满月后发现孩子患先心病
2013年下半年，冯先生的妻子在河北三河市东杉医院进行产检。据彩色超声报告显示，“胎儿心脏结果未见明显异常”，接着12月16日妻子顺利产下一名女婴，家人并未发现孩子有任何异常。
今年1月底，孩子刚过完满月，冯先生就发现孩子出现了呼吸困难的症状，“频繁点头，脸色开始泛青”，冯先生和家人立即把孩子送到医院检查。
1月20日，首都儿科研究所附属儿童医院检查发现，孩子存在“先天性心脏病，主动脉弓离断（A型）”。冯先生随后到多家医院求助，3月底，孩子在北京军区总医院接受了手术。
目前，孩子仍在恢复治疗中。冯先生表示，他多次联系东杉医院，院方均表示，如果患者有不满意之处，可以向有关部门反映，通过法律途径解决，“但是后期的治疗费用花费太高，我们根本无钱起诉”。冯先生希望医院能够主动承担责任，提出解决问题的方法，帮助孩子治疗。
东杉医院医务科的工作人员表示，目前已向领导汇报，暂不清楚该事的具体处理情况，稍后会给回复。但是医院至今仍未给回复。
妇产医师：孕检主查重大结构
北京妇产医院主任医师陈奕表示，孕检的检查结果和胎儿的体位与结构异常的程度有关系，并不是胎儿所有的结构上的异常都可以发现。如果孩子的部分肢体存在遮挡，医生很难明确检查出来，但是胎儿如果存在重大的畸形，医生还是可以发现的。
陈医生表示，孕检时B超检查可以发现胎儿大部分结构上的问题，主要是检查胎儿是否存在脑积水、脊柱裂、先天的单腔心和无脑等症状，胎儿如果存在这些症状，出生后存活的可能性很小。
但是由于目前医疗水平有限，并不是胎儿所有问题都可以通过孕检发现。
孕检时对胎儿状况的检查主要依靠医生对所有检查综合判断，家属很难根据超声结果进行判断，如果家属对医生的判断结果存在质疑，可以到上一级的医疗机构进一步就诊。
相关链接：胎儿8种异常 B超查不出
专家提醒：三级预防可减少出生缺陷的发生
专家提醒，预防先天性缺陷新生儿有三道防线，婚检便是第一道，第二道是孕检，第三道是新生儿疾病筛查。
婚前检查是三道防线中最易被忽略的一级预防，而充分的孕前准备是减少出生缺陷的基础。
自从宣布取消强制婚检以后，自愿婚检率明显下降，导致有些地区孕妇流产率和胎儿畸形率有所上升，应该引起大家的足够重视。
孕检非常有必要，而且医院都是根据每个孕妇不同的孕周来决定该做什么样的检查项目，侧重点在哪里。
妊娠期间，每个准妈妈做3次超声波检查是必要的，因为目前B超还算是最及时发现问题的手段。在专业的医疗机构，60%的胎儿先天缺陷可以在第12周和第22周的超声波检测中辨认出来。
夫妇双方或家族中有遗传病史、既往生育过遗传病患儿或先天畸形儿、父母存在不明原因智力低下者、曾有反复流产、死胎死产不良病史、孕期有不良环境因素接触史、婚后多年不育以及35岁以上高龄孕妇等人群，是发生缺陷胎儿的高危人群。这些人群一定要提高预防意识，更要严格按三级预防措施进行预防干预。
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来源：360新闻
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||||||||||||成人型主动脉弓离断影像特征
作者：[1]&[1]&[1]&[1]&单位：南昌大学第二附属医院[1]&&
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文字大小：
主动脉弓离断临床上少见，因为死亡率比较高，主动脉弓离断一般临床症状严重，80％新生儿于１月内死于心力衰竭，能存活到１岁不到10％[3]，手术难度大，死亡率达40％-50％。本病例最后诊断为Ａ型IAA，能成活至23岁实属罕见，患者已成年，并无明显临床症状，是否需要手术治疗？共大家探讨。
关键词：& &&&主动脉弓离断&&& 先天性心脏病&& 心脏超声365医学网 转载请注明&编者按：主动脉弓离断临床上少见，因为死亡率比较高，主动脉弓离断一般临床症状严重，80％新生儿于１月内死于心力衰竭，能存活到１岁不到10％[3]，手术难度大，死亡率达40％-50％。本病例最后诊断为Ａ型IAA，能成活至23岁实属罕见，患者已成年，并无明显临床症状，是否需要手术治疗？共大家探讨。365医学网 转载请注明&&&&& 主动脉弓离断（interruption aortic arch& IAA）临床上少见，绝大多数患者在婴幼儿时期死亡[1]，能长大成人者罕见。近期我们发现一例成人型主动脉弓离断病例，并行心导管造影检查，现报告如下。365医学网 转载请注明&&&&& 1& 对象与方法365医学网 转载请注明&&&&& 1．1 对象365医学网 转载请注明&&&&& 患者男，23岁，体质量55Kg，大学毕业生。因体检发现心脏杂音一周入院，住院号0372207 。患者于一周前体检时发现心脏杂音来我院进一步诊治；平时无胸闷，胸痛，气逼及呼吸困难等症状。体检：T36°R18次／分P88次／分 Bp130/80mmHg（左上肢） Bp135/82mmHg（右上肢） Bp140/86mmHg（左下肢） Bp142/85mmHg（右下肢）。发育正常，营养良好，体位自如，口唇及四肢无紫绀，心脏体征：心尖搏动点位置正常，胸骨左缘2－3肋可触及收缩期震颤，心界大小基本正常，胸骨左缘2－3肋可闻及粗糙吹风样Ⅳ／6收缩期杂音，向心前区广泛传导；化验：肝肾功能、心肌酶、电解质等生化指标均正常，动脉血氧饱和度：右上肢95％，右下肢90％。胸片：心影大小正常，心电图提示右室高电压；心脏多普勒超声心动图示先天性心脏病：① 室间隔膜部缺损（双向分流），② 右室流出道狭窄，③ 动脉导管未闭。365医学网 转载请注明　　1．2 心导管检查365医学网 转载请注明　　患者于日于心脏介入室在1％利多卡因局麻下，分别从右股动、静脉和右桡动脉穿刺插入6F鞘管，推注肝素2000u，使用6F猪尾导管分别至右心室、肺动脉、主动脉弓降段、主动脉瓣上、左心室等部位测压及造影检查；检查设备为Innova 2000数字平板心血管成像系统及高压注射系统，32导电生理记录仪，造影剂为优维显370。365医学网 转载请注明&&&&& 2 结果2．1 图1 心脏各部位压力曲线（mmHg）365医学网 转载请注明&&&&&&&&&& 365医学网 转载请注明　　　　右心室压&&&&&&肺动脉压&&&&&主动脉弓降段压&&& 主动脉瓣上压&&&左心室压365医学网 转载请注明　　S175M60D5&& S145M110D94&&S148M111D93&&S216M138D100&S219M77D7 365医学网 转载请注明&&&&& 2．2 心脏各部位造影图像365医学网 转载请注明&&&&&&& 365医学网 转载请注明右心室造影&&&& &肺动脉造影&&主动脉弓降段造影&&&左心室造影&&&&&&& 左心室造影365医学网 转载请注明　　2．3 心腔各部位影像特征365医学网 转载请注明&&&&& ① 右心室造影证实导管从右股动脉经动脉导管未闭直接进入肺动脉至右心室，动态可见右室流出道狭窄及肺动脉扩张（见图2）。365医学网 转载请注明&&&&& ② 肺动脉造影证实肺动脉明显扩张，同时证实动脉导管未闭存在，动态可见肺动脉瓣反流及右室流出道狭窄（见图3）。365医学网 转载请注明&&&&& ③ 主动脉弓降段造影证实未见主动脉头臂干，也证实动脉导管未闭存在（见图4）。365医学网 转载请注明&&&&& ④ 经桡动脉左心室造影证实主动脉弓离断，动态可见室间隔缺损（见图5）。365医学网 转载请注明&&&&& ⑤ 左心室造影还证实自主动脉头臂干及左、右锁骨下动脉有多根从上向下动脉侧支形成，动态见主动脉弓降段显影（见图6）。365医学网 转载请注明&&&&& 3 讨论365医学网 转载请注明　　主动脉弓离断又称弓中断，占先天性心脏病 1％[2]，如合并室间隔缺损及动脉导管未闭，称“先天三联症”；合并拇指畸形，称“Halt-Oram”综合症[3，5]；临床上分三型[4]& Ａ型（占55％），主动脉弓中断处在左锁骨下动脉起始部远端；Ｂ型（占40％），中断处在左锁骨下动脉与左颈总动脉之间；Ｃ型（占5％），中断处在无名动脉与左颈总动脉之间。主动脉弓离断一般临床症状严重，80％新生儿于１月内死于心力衰竭，能存活到１岁不到10％[3]，手术难度大，死亡率达40％-50％。北京阜外心血管病院，北京安贞医院及吴清玉教授有少数婴幼儿及少儿手术成功报道[4]，成人手术成功者少见。临床上易漏诊，该病例漏诊主要原因为：临床表现不典型，无差异性紫绀发生，上下肢血压无明显差异，无拇指畸形，心脏超声显示降主动脉切面少，难以确诊；近期有CT血管成像及MRI血池显像技术，可提高临床诊断率；而心导管检查及造影可直接明确诊断，并为后续治疗提供影像依据。365医学网 转载请注明　　本病例最后诊断为Ａ型IAA，能成活至23岁实属罕见。可能与头臂干和降主动脉间侧支循环形成有关[3，5]；下肢的血供一方面来源于头臂干及锁骨下动脉与降主动脉间多条侧支，另一方面来源于左心室―室间隔缺损―右心室―肺动脉―动脉导管―降主动脉，保证了下肢血压和血氧饱和度，以致不发生紫绀，满足了肌体供血需求，哪条途径为主？哪条为辅？临床上难以明确。各心腔内压力变化也证实：右心室压高于肺动脉压，证实右室流出道狭窄；肺动脉压明显增高，与主动脉弓降段压基本持平，证实动脉导管未闭的存在，左心室造影还证实有室间隔缺损，左心室压明显增高提示动脉导管未闭及室间隔缺损所致左心室容量负荷过重；该病例未闭的动脉导管及室间隔缺损均是患者赖于生存的通道[5]，心脏超声证实左心室不大，右心室偏大，体内应存在相关代偿机制；患者已成年，并无明显临床症状，是否需要手术治疗？值得商讨，该病人远期病情变化还有待于长期随访。365医学网 转载请注明&&&&& 参考文献：365医学网 转载请注明1 Jeremy D. Asnes, Jacobo Kirsch, Richard D, et al. Interrupted aortic arch with bilateral ductus arteriosi and bilateral aberrant subclavian arteries. Circulation 3-e865.365医学网 转载请注明2 Tomas Tlaskal, Bohumil Hucin, Vladimir Kucera, et al. Repair of persistent truncus arteriosus with interrupted aortic arch.& European Journal of Cardio-thoracic Surgery 6-741.365医学网 转载请注明3 John W, Brown, Mark Ruzmetov, Yuji Okada, et al. Outcomes in patients with interrupted aortic arch and associated anomalies: a 20-year experience.& European Journal of Cardio-thoracic Surgery 2006, 29 : 666-674.365医学网 转载请注明4 郑春华, 韩玲, 金梅 等. 主动脉弓离断34例. 实用儿科临床杂志, ): 225-226.365医学网 转载请注明5 刘兰祥, 徐丽丽. 主动脉弓离断三联症一例. 临床放射学杂志, ): 192.
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作者简介单位：南昌大学第二附属医院简介：
程应樟，主任医师，硕士生导师，教授，南昌大学第二附属医院心内一科副主任。任国家重点临床专科骨
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主动脉弓离断
主动脉弓离断约占先天性心血管畸形的1%以下,由于常伴多发畸形,如动脉导管未闭、室间隔缺损等,多数病儿于生后一个月内死亡。临床表现与主动脉缩窄相似,可分为三型。A型:占43%,主动脉弓离断于左锁骨下动脉远端,动脉导管与降主动脉相通,伴有室缺。B型: 占53%,主动脉弓离断于左颈总动脉和左锁骨下动脉之间。C型:占4%,主动脉弓离断于无名动脉和左颈总动脉之间。
治疗可根据不同类型施行血管吻合或人造血管搭桥手术和关闭动脉导管,如A型主动脉弓离断可将动脉导管结扎切断,作左锁骨下动脉与动脉导管端端吻合。伴有室间隔缺损者,常分期手术,也可一期纠治心内、外畸形。论文:室间隔缺损合并动脉导管未闭术中发现主动脉弓离断2例报告-中大网校论文网