尿黑甲基丙二酸尿症症是怎么引起的

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2017-05-14 04:07 标签： 苯丙酮酸尿症
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并发疾病：
遗传性高尿酸血症
尿黑酸尿与褐黄病
小儿黑酸尿综合征
共29个关于尿黑酸的问题
你好，本病是先天性尿黑酸氧化酶缺乏，因而由酪氨分解而来的尿黑酸不能进一步分解为乙酰乙酸。过多的尿黑酸由尿排出，并在空气中氧化为黑色。
尿黑酸症是酪氨酸代谢中缺乏尿黑酸酶引起的代谢遗传病。这种病人的尿中含有尿黑酸，在碱性条件下暴露于氧气中，氧化并聚合为类似于黑色素的物质，从而使尿成...
尿黑酸尿与褐黄病是不会死的要是您能够好好听医生的话对您自己负责好好接受治疗相信您在不久就会完全康复并且以后也没有后遗症您好好生活
等待医生回答...
本病尿中有大量尿黑酸，而血中尿黑酸不高。尿液暴露于空气中变为黑色，加入碱性物则颜色更深；尿为强酸性时，则不易变为黑色。患儿尿液中加三氯化铁呈深紫色...
你好！尿黑酸尿与褐黄病属于常染色体隐性遗传病尿黑酸长期聚积在体内各器官中，所引起的的病症。药物或化学物品抑制尿黑酸氧化酶中所含的硫氢基而产生的一种...
等待医生回答...
症状不明显，建议做进一步的检查！
你好，本病是先天性尿黑酸氧化酶缺乏，因而由酪氨分解而来的尿黑酸不能进一步分解为乙酰乙酸。过多的尿黑酸由尿排出，并在空气中氧化为黑色。
你好！尿黑酸尿与褐黄病属于常染色体隐性遗传病尿黑酸长期聚积在体内各器官中，所引起的的病症。药物或化学物品抑制尿黑酸氧化酶中所含的硫氢基而产生的一种...
酪氨酸可在酪氨酸转氨酶的催化下,生成4-羟基-苯丙酮酸,再生成尿黑酸,进一步转变成乙酰乙酸和延胡索酸,二者分别参加糖代谢和能量代谢.当尿黑酸氧化酶缺陷时，...
本病尿中有大量尿黑酸，而血中尿黑酸不高。尿液暴露于空气中变为黑色，加入碱性物则颜色更深；尿为强酸性时，则不易变为黑色。患儿尿液中加三氯化铁呈深紫色...
(一)发病原因尿黑酸尿与褐黄病(alkaptonuriaetochronosis)属于常染色体隐性遗传病。(二)发病机制尿黑酸长期聚积在体内各器官中，可引起褐黄病，黑尿，皮肤棕...
(男,19　　病史：无)
等待医生回答...
你好，目前没有很好的治疗方法。需要积极根据病情对症治疗
尿黑酸小知识
橙医生（心脑血管医生集团）
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上海新科医院
北京中医药大学联科肾病医院
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内科_肾内科君，已阅读到文档的结尾了呢~~
【doc】罕见的尿黑酸尿症的临床和一家系跟踪观察
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【doc】罕见的尿黑酸尿症的临床和一家系跟踪观察
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目录1 拼音hēi suān niào zhèng 2 概述黑酸尿症（alcaptonuria）是，1908的Garrod最早提出的异常之一。自1959年起我国有报告。3 诊断本病尿中有大量尿黑酸，而血中尿黑酸不高。尿暴露于空变为黑色，加入碱性物则色更深；尿为强酸性时，则不易变为黑色。患儿尿加呈深紫色；尿的还原物质试验（斑氏）呈黑褐色；尿加入饱和不（用氨）变为黑色。上述筛查、分光光度测定，或尿黑酸氧化测定，即可确诊。与其他可使尿变为深色的物质（如、、、等）鉴别不难。
4 治疗措施
对于早期诊断的可试用饮法，减少摄入，或只减少及摄入，但一定要保证。据报道，大量有一定好处，晚期的无治疗方法。5 病因学本病是先天性尿黑酸氧化酶缺乏，因而由酪氨而来的尿黑酸不能进一步分解为。过多的尿黑酸由尿排出，并在空气中氧化为黑色。6 临床表现即可由尿排出大量尿黑酸。新鲜尿的颜色正常，放置空气中则变为棕色或黑色。尿里酸的排出量与苯丙氨酸和酪氨酸的摄入量有关。患儿并无其他不适。成年以后可出现褐黄病，乃因被氧化的尿黑酸长期沉积于中，致使中廓、巩膜、鼻、颊等变为褐色或蓝黑色。晚期可伴有。
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编辑QQ群：8511895 （不接受疾病咨询）尿黑酸介绍/尿黑酸
尿黑酸是和的中间代谢物，被尿黑酸加氧酶（EC1．13．11．5）分解。是由于先天性缺乏这种酶所引起的。
人工尿黑酸/尿黑酸
尿黑酸因为这种酶是以Fe2+为，所以也可通过使这种酶的Fe2+部分不足产生人工症
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