急性淋巴细胞白血病患者,移植3年后,骨穿形态报告写原始幼稚粒细胞百分比偏高2%,幼稚

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急性白血病
急性白血病介绍-急性白血病的类型和特征急性白血病简介:急性白血病(Acute Leukemia,AL)是源于造血干细胞的克隆性恶性疾病。在骨髓和其它造血组织中任何一类异常原始或幼稚细胞的过度增生,并释放至外周周血液中,造成骨髓中其他细胞生成繁殖受抑和各器官的白血病细胞浸润。临床表现为贫血、继发感染、出血,肝脾淋巴结肿大及其他浸润的表现。骨髓象中一种或多种原始及幼稚细胞增高,有细胞质的改变(如核畸形),血象可见白细胞升高,红细胞和血小板减少或全血细胞减少,可见大量的幼稚细胞。病情发展较快,自然病程仅数月。急性淋巴细胞性白血病
急性淋巴细胞性白血病是一种进行性恶性疾病,其特征为大量的类似于淋巴母细胞的未成熟白细胞。这些细胞可在血液、骨髓、淋巴结、脾脏和其它器官中发现。
急性淋巴细胞性白血病(ALL)分型根据细胞形态学和临床预后的不同,将ALL分为L1,L2,L3三个亚型。
   L1型:以小淋巴细胞为主,胞浆极少,高核,浆比例,核形规则,染色质均匀致密,核仁不清晰。
   L2型:大多数细胞体积是小淋拖赴??倍,部分细胞大小有明显异质性,胞浆中等,嗜碱,染色质呈弥漫细致或密块状,核仁清晰,一个或多个。
   L3型:由均匀一致的大细胞组成,胞浆丰富,深嗜碱,含多数明显室泡,核圆形,染色质细而致密,核二清晰,一个或多个。
 急性淋巴细胞性白血病 (ALL)占儿童急性白血病的80%,发病率高峰在3岁至7岁之间。ALL也可发生于成年人,占所有成年人白血病的20%。
   在急性白血病中,恶性细胞失去成熟和定向(分化)产生其功能的能力。这些细胞迅速分裂并取代正常细胞。当恶性细胞取代正常的骨髓成分时即发生骨髓衰竭。因为正常细胞的树木减少,此患者就会变得容易出血和感染。
   大多数病例看上去无明显诱因。但是,辐射、某些毒素,如苯和一些化学试剂,被认为是白血病的诱发因素。染色体异常也在急性白血病的发生过程中发挥一定的作用。
   急性白血病的危险因素包括21 三体综合征,多与白血病并发,以及接触辐射、化学试剂和药物。发病率为十万分之六。
 治疗的目的是癌症的缓解。当外周血计数和骨髓计数正常时即已缓解。
   急性淋巴细胞性白血病以抗癌药物行联合治疗(化疗)。初始(诱导)化疗需住院3至6周,然而后续的化疗可以门诊病人的形式给予治疗,如果淋巴细胞计数极低则需行隔离治疗以避免接触感染病原体。
   化疗由3至8种有代表性的药物的联合治疗构成,这些药物包括:强的松、长春新碱、甲氨喋呤、,6-巯基嘌呤和环磷酰胺。有时有必要给予血液制品(如浓缩红细胞、血小板)支持治疗以纠正贫血和低血小板计数。发生任何继发感染的患者需接受抗生素治疗。
   病情缓解之后,针对脊柱给予化疗或放疗以处理可能侵袭入脊髓液的任何白血病细胞。
   后续治疗的目的是为了防止复发,给予持续时间为一年的化疗。对复发病例或其它治疗无效的病例,其治疗选择是在高剂量化疗后行骨髓移植。TOP&急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)
 急性非淋巴细胞性白血病(ANLL):临床将ANLL分为7个亚型。
   M1:(急性极微分化型原始粒细胞白血病)以来未分化或低分化原始粒细胞增生为特征,原始粒细胞分Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型细胞胞浆内无颗粒;Ⅱ型细胞胞浆内含少数嗜天青颗粒或Aoer小体。原始粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型&90%,早幼粒~成熟粒细胞,单核细胞在10%以下。
   M2:(急性部分分化型原始粒细胞白血病)又分为2个亚型。①M2a,骨髓中原始粒细胞&30%,单核细胞&20%,早幼粒细胞以下阶段 &10%;②M2b骨髓中异常的原始及早幼粒细胞明显增多,以异常的中性中幼粒增生为主,此类细胞&30%。
   M3:(急性早幼粒细胞白血病)以异常早幼粒细胞增生为主,常&30%,分为2个亚型,M3a为粗颗粒型,M3b为细颗粒型。
   M4:(急性粒、单核细胞白血病)此型骨髓和外周血中者存在不同比例的粒系细胞和单核系细胞,分为4个亚型:①M4a以原始细胞和早幼粒细胞增生为主,原、幼单和单核细胞&20%;②M4b以原、幼单和单核细胞增生为主,原始和早幼粒&20%;③M4c原始细胞既具有粒系,又具有单核细胞系形态特征者&30%;④M4eo除上述特征外,有嗜酸颗粒粗大的而圆,着色较深色嗜酸粒细胞占5%-30%。
   M5:(急性单核细胞白血病)骨髓中单核系细胞&80%,包括原始单核,幼稚单核及成熟单核细胞分为2个亚型。①M5a(未分化型)原始单核&80%。②M5b(部分分化型)原始细胞和幼稚单核细胞&30%,原始单核&80%。
   M6:(急性红白血病)以红系前质细胞增生,并伴有病态造血及骨髓原始细胞数增多为特征,有核红细胞&50%,原始粒细胞或原幼单&30%,血片中原始粒或原单细胞75%。
   M7:(急性巨核细胞白血病)骨髓或外周血中原始幼稚巨核细胞&30%,分为2型①未分化型,骨髓中原巨核细胞&30%,②分化型,骨髓及外用血中以单圆核和多圆核病态巨核细胞为主。
 中医学认为白血病属于&热劳&、&急劳&、&虚劳&、&徵积&、&血证&、&温病&的范畴。在古代医籍中对白血病的贫血,发热,出血,浸润等症状,已有记载。白血病的发热和贫血与祖国医学中&热劳&、&急劳&的证候相似。《圣济总录》曰:&热劳之证,心神烦燥,面赤,头痛,眼涩,唇焦,身体壮热,烦渴不止,口舌生疮,食饮无味,肢节竣痛,多卧少起,或时盗汗,日渐赢瘦者是也,又曰:&急劳之病,其症与热劳相似,而得之差暴也。&&TOP&急性白血病症状表现
  急性白血病的症状常是非特异性的(例如疲乏,发热,不适,体重减轻),这反映了正常造血功能衰竭。尽管粒细胞减少常导致严重的细菌感染,然而白血病发热原因常难查明。半数以上的患者以发热为早期表现;多数为反复不规则的发热。发热时往往有鼻塞、流涕、咳嗽、咳痰等呼吸道感染的症状,或尿频、尿急等泌尿道感染症状;贫血常是白血病的首发症状,主要表现为脸色苍白,自觉虚弱无力、多汗。容易感觉气促、心跳加快,但需排除因其他原因,如痔疮、消化道出血、月经量过多等失血所引起的贫血及偏食等原因引起的营养缺乏性贫血等;另外,还有的病人出现原因不明的无痛性肿大;以出血为早期表现者也有近40%。TOP&急性白血病检查
 一、血象 
  白细胞多数在10-50&109/L,少部分<5&109/L或>100&109/L。白细胞过高或过低其预后较差。分类计数,表现为粒、淋或单核中的某一系细胞大量增殖,大部分为中间型幼稚细胞,少数为成熟细胞。如仅见原始细胞与成熟细胞,而无中间型细胞存在,称为&白血病裂孔现象&。如果周围血原始及幼稚细胞极少或缺如,称为&非白血性白血病&此类病人必须作骨髓穿刺检查方能确诊。
  二、骨髓象 
  骨髓穿刺检查是诊断急性白血病的重要方法,骨髓涂片有核细胞大多数是增生明显活跃或极度活跃,也有少数为增生活跃或增生减低。增生的核细胞主要是原始细胞和早期幼稚细胞,白血病细胞(原粒始细胞Ⅰ型+Ⅱ、原单+幼单或原淋+幼淋)>30%可诊断为急性白血病。
  白血病细胞的形态一般与正常原始及幼稚细胞不同,细胞大小相差甚大,胞浆少,胞核大,形态不规则,常有扭折、分叶、切迹或双核等。核染色质粗糙、核仁明显、数目多、核分裂象多见。核浆发育不平衡,胞核发育往往落后于胞浆。胞浆内易见空泡,胞浆出现Auer小体是急性非淋白血病诊断的重要标记之一。骨髓中其他系列细胞减少,巨核细胞增生显著减少或缺如(除M7外),红系细胞增生明显抑制(降M6外)。
  三、细胞化学 
  白血病的原始细胞有时形态学难以区分,可借助细胞化学作出鉴别,详见下表:
三种白血病细胞化学染色比较:
细胞化学染色
过氧化酶(POX)
苏丹黑(SBB)
非特异脂酶(NSE)
+++(被NaF抑制)
特异性脂酶(AS-DCE)
糖原(PAS)
四、生化检查
(一)溶菌酶 白细胞中的单核系细胞和粒系细胞是溶菌酶唯一来源,血浆或血清中的溶菌酶是从白细胞崩解而来。急单和急粒单白血病显著升高,急粒可正常也可升高。而急淋则常低于正常。故测定溶菌酶有利于鉴别白血病类型。
(二)尿酸 由于体内大量细胞的新生及死亡,嘌呤和嘧啶代谢异常,尿酸产生明显增多,大量尿酸经肾脏排出,在酸性情况下,尿酸易沉积于肾小管,导致急性肾功能衰竭,称为尿酸性肾病。
(三)电解质及酸硷平衡 白血病在治疗前以及治疗过程中常有电解质和酸硷平衡紊乱。
1.低钾血症:原因有近端曲小管损害(白血病细胞浸润或溶菌酶)使钾重吸收减少,抗生素对肾脏损害使钾丢失;皮质激素的应用使钾排出增加;化疗反应,恶心、呕吐、厌食,减少钾的摄入。
2.高钾血症 原因可由于强烈化疗,使白病细胞短期内大量崩解,释出细胞内钾。
3.低钠和(或)低氯血症 原因可能为白血病细胞分泌一种促进钠排泄的物质或白血病细胞破坏而释出此种物质,此外某些抗生素(如半合成青霉素)也可抑制肾小管对钠的重吸收。
4.低钙:由于细胞崩解释出大量磷酸盐而致钙降低,也可因抗生素损伤肾小管使钙排泄增加。
5.代谢性酸中毒 由于白血病细胞淤滞,造成微循环障碍,组织灌注不良,缺氧而产生大量乳酸,导致代谢性酸中毒。
五、染色体检查 
对急性白血病进行染色体检查有助于白血病的正确分型及预后的估计。如凡具有t(15,17)的患者几乎都为M3亚型,具有t(8;21)者93%为M2亚型。具有11q异常者72%为M5亚型等。有t(8;21)和inv(16)的急粒患者预后较好,而有t(9;22)和11q异常者预后差。有t(8;14)和t(4;11)的急淋其预后不良。急性白血病诊断标准
法美英诊断标准:除临床症状、体征与血象外、骨髓形态学分类是诊断急性白血病的主要依据。尤其是原始细胞(包括原粒、原单核及原淋巴细胞)的百分化。急性髓系白血病的诊断标准如图:
&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&& &&&&& 骨髓形态学分类
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原、幼红细胞&50%ANC&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&& &原、幼红细胞<50%ANC
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原始细胞&30%&& 原始细胞<30%&&&&&&&&&& 始细胞&30%&&& &原始细胞&30%
NEC&&&&&&&& &&&&&&& &&&& NEC&&&&&&&&&&&&& &&&&&&&& && &NEC&&&&&&&&&&&&&&&&& NEC
|&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&& &|_____________________|&&&&&&&&&&&&&& && &|
|&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&& &&&&&& &&|&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&& &&&&&&& |
& AML&M6&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&& &&MDS&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&& &&&& AML,M0-M5,M7
&TOP&急性白血病中医理论
急劳,热劳,虚劳,血证,髎积,温病,百日劳等。
在祖国中医学里属于&虚劳&、&血证&等范畴。由于起病急,常伴有发热,故又称为&急劳&、&热劳&,如不及时治疗,易在短期内死亡,故也为&百日劳&等。
西医定义及释义
急性白血病Acute Leukemia是血液系统中的一种恶性疾病或称为血癌。在骨髓和其他造血组织中任何一系列白细胞广泛的异常增生,并向全身各组织、脏器浸润。破坏。在外周血液中的白细胞有质和量的改变,白细胞增多或减少,并伴有幼稚细胞增多。由于异常白细胞增生而影响造血组织的正常造血。临床常有贫血、发热、出血及肝、脾、淋巴结肿大等。
白血病发病原因比较复杂,其内因为正气不足,而先天已有&胎毒&内伏,加之复感外邪瘟毒所致。《内经》中说:&邪之所凑,其气必虚&,正气虚,导致外感,内外合邪而致病。
白血病的病因比较复杂,迄今尚未被完全认识,其病因是非单一因素所引起的。目前认为与物理、化学、遗传、生物因素等有着密切的关系。
1.物理因素 电离辐射能诱导致白血病。
2.化学因素 凡能引起骨髓不良增生的化学物质都有致白血病的可能,尤其是苯及其衍生物对造血组织有抑制作用,并可引起白血病,细胞毒药物尤其是烷化剂等可引起继发性白血病。
3.遗传因素 有的遗传疾病和免疫缺陷征患者易发生白血病,如先天愚型约占20%可发生白血病,其它如范尼克贫血、遗传性毛细血管扩张、共济失调以及骨发育不全等遗传缺陷者也有发生白血病的报道。
4.病毒因素 目前已有较多的证据证实,白血病病毒是一种逆转录病毒,在电镜下大多呈C型形态。逆转录病毒是RNA病毒,当逆转录细胞浆,去掉被膜后释放出RNA.在逆转录酶的作用下,以病毒RNA为模板,转录为互补DNA(即前病毒DNA)再经过DNA依赖性的DNA多聚酶作用,形成前病毒 DNA.前病毒DNA能整合于宿主细胞的DNA内进行复制,但不影响宿主细胞的生存。
[症 状]
1 起病急骤,多数患者以发热、进行性贫血、出血或骨关节疼痛为特点。
2 发热,发热的主要原因是感染,常见于呼吸道、泌尿系、肛周等,往往感染灶不明显,严重者可致败血症。
3 出血,出血部位可遍及全身,以皮下、口腔、鼻腔为最常见。颅内出血、消化系、呼吸道大出血可致死亡。
4 贫血,患者在早期即或出现面色苍白、心悸、乏力、浮肿等。
[检 查]
1 血常规、血型、出血时间、凝血时间。
2 骨髓象及染色体检查。
3 根据不同病例可作尿常规、便常规、胸部X线检查、心电、肝功能、肾功能、HBSAg、免疫功能等项目。
[诊 断]
1 临床表现 具有贫血、出血、发热、感染及白血病细胞浸润症状,如肝、脾、淋巴结肿大,胸骨压痛等。
2 血象 白细胞数可高可低,分类可见到数量不等的原始及幼稚细胞。红细胞及血小板可不同程度的减少。
3 骨髓象 增生Ⅰ~Ⅱ级,分类中原始细胞明显增多,至少&30%。
[治 疗]
根据白血病细胞类型,迅速选好联合化疗方案,控制病情进展和加强支持疗法以保证化疗顺利进行,还有,防治髓外白血病的发生。
由于正气虚弱、先天&胎毒&内伏又复感邪毒,由表入里致脏腑受邪,骨髓受损。邪毒耗气伤阴,阴虚内热,内热熏蒸,热伤脉络,迫血妄行,气耗日久致气虚脾弱,气不能摄血,脾虚不能统血,也可发生出血诸症:鼻衄、齿衄、肌衄、咳血、吐血、便血、尿血、妇女可见崩漏等。由于正气不足,瘟毒、邪毒反复侵袭营血,血热炽盛,阴伤血败,见高热不退,故有&热劳&、&急劳&之称。病邪久恋不去,气血更虚,故面色苍白,乏力气短,心悸头晕,懒言嗜卧动则汗出,舌质淡、体胖,苔薄白,脉沉细无力。气为血之帅,气行血则行,气虚则血行不畅,日久则气滞血瘀或脉络瘀阻结于胁下等形成髎积,推之不移,临床表现肝、脾、淋巴结肿大、胸骨压痛等。白血病的整个疾病过程中,正邪的分争贯彻其始终。
若邪毒由盛而衰,正气由虚而渐复,则疾病得以缓解。若外邪亢盛,日久不见平复,营血继续内耗,而致阴虚,阴虚则生内热,故两颊红、乙烦热、手足心热、口渴欲饮、夜间盗汗、舌质微红、脉细数等。由于热伤气损阳,久之阳气耗之愈甚而致阳虚。阳虚则外寒,四肢冷凉,喜暖踡卧,自汗出,大便溏,小便清长,舌胖、苔薄白,脉沉细无力,若正气仍不能机转,邪仍不去,病情则进一步恶化,气血阴阳虚甚,最后导致阴阳两竭而死亡。总之本病的发生发展有虚有实,是虚实夹杂、正邪分争,复杂的病理过程。TOP&急性白血病治疗方案
1.治疗原则:急性白血病总的治疗原则是消灭白血病细胞群体和控制白血病细胞的大量增生,解除因白血病细胞浸润而引起的各种临床表现。 
2.支持治疗 (1)注意休息:高热、严重贫血或有明显出血时,应卧床休息。进食高热量、高蛋白食物,维持水、电解质平衡。 (2)感染的防治:严重的感染是主要的死亡原因,因此防治感染甚为重要。病区中应设置&无菌&病室或区域,以便将中性粒细胞计数低或进行化疗的人隔离。注意口腔、鼻咽部、肛门周围皮肤卫生,防止粘膜溃疡、糜烂、出血,一旦出现要及时地对症处理。食物和食具应先灭菌。口服不吸收的抗生素如庆大毒素、粘菌素和抗霉菌如制霉菌素、万古霉素等以杀灭或减少肠道的细菌和霉菌。对已存在感染的患者,治疗前作细菌培养及药敏试验,以便选择有效抗生素治疗。一般说来,真菌感染可用制霉菌素、克霉唑、咪康唑等;病毒感染可选择Ara-c、病毒唑。粒细减少引起感染时可给予白细胞、血浆静脉输入以对症治疗。 (3)纠正贫血:显著贫血者可酌情输注红细胞或新鲜全血;自身免疫性贫血可用肾上腺皮质激素,丙酸睾丸酮或蛋白同化激素等。 (4)控制出血:对白血病采取化疗,使该病得到缓解是纠正出血最有效的方法。但化疗缓解前易发生血小板减少而出血,可口服安络血预防之。有严重的出血时可用肾上腺皮质激素,输全血或血小板。急性白血病(尤其是早粒),易并发DIC,一经确诊要迅速用肝素治疗,当DIC合并纤维蛋白溶解时,在肝素治疗的同时,给予抗纤维蛋白溶解药(如对羧基苄胺、止血芳酸等)。必要时可输注新鲜血或血浆。 (5)高尿酸血症的防治:对白细胞计数很高的病人在进行化疗时,可因大量白细胞被破坏、分解,使血尿酸增高,有时引起尿路被尿酸结石所梗阻,所以要特别注意尿量,并查尿沉渣和测定尿酸浓度,在治疗上除鼓励病人多饮水外,要给予嘌呤醇10mg/kg&d,分三次口服,连续5~6天;当血尿酸>59um01/L时需要大量输液和碱化尿液。 
3.化学治疗:化疗是治疗急性白血病的主要手段,可分为缓解诱导和维持治疗两个阶段,其间可增加强化治疗、巩固治疗和中枢神经预防治疗等。缓解诱导是大剂量多种药物联用的强烈化疗,以求迅速大量杀伤白血病细胞,控制病情,达到完全缓解,为以后的治疗打好基础。所谓完全缓解,是指白血病的症状,体征完全消失,血象和骨髓象基本上恢复正常,急性白血病末治疗时,体内白血病细胞的数量估计为5&1010~13;,经治疗而达到缓解标准时体内仍有相当数量的白血病细胞,估计在108~109以下,且在髓外某些隐蔽之处仍可有白血病细胞的浸润。维持治疗量一系列的小剂量较缓和的治疗方案进行较长时间的延续治疗,目的在于巩固由缓解诱导所获得的完全缓解,并使病人长期地维持这种&无病&状态而生存,最后达到治愈。巩固治疗是在维持治疗以后。维持治疗以前,在病人许可的情况,再重复缓解诱导方案。强化治疗是在维持治疗的几个疗程中间再重复原缓解诱导的方案。中枢神经预防性治疗宜在诱导治疗出现缓解后立即进行,以避免和减少中枢神经系统白血病发生,一个完整的治疗方案应遵循上述原则进行。 
(1)急性淋巴细胞白血病的治疗 ①缓解诱导治疗:治疗ALL常用的化疗方案是VP方案,以VP方案为基础再与DRN(柔红霉素),ADM(阿霉素),Ara-c,L-ASP(左旋门冬酰胺酶)和6-MP等药物组成许多有效的多药联用方案。儿童初治病例CR(完全缓解)率可达90%~95%;成人亦可达80%~90%。多药联用方案主要用于难治和复发病例的治疗,常用方案见表。 表 急性淋巴细胞白血病的缓解诱导方案化疗方案剂量用药方法VP方案VCR2mg静注,第1天每周一次PDN60mg分次口服,第1-7天DVP方案DRN1mg/kg静注,第1天,每周1次4~6周为一疗程VCR1.5mg/m2静注,第1天,每周一次PDN40mg/m2口服,第1~8天POMP方案PDN60mg/d分次口服5天为一疗程VCR2mg静注,第1天MTX30mg静注,第2、5天6-MP100mg口服VDCP方案DRN40mg/m2&d静注,第1、2、3、15、16、17天三周为一疗程VCR2mg静注,第1、8、15、21天CTX0.4-0.8/m2静注,第1、15天PDN40-60mg/m2&d口服,第1-14天后,减量DVP+ASP方案VCR2mg静注,第1天,每周1次第15天作骨髓检查,如仍有白血病细胞再用DRN50mg/m2,4周为一疗程DRN50mg/m2静注,第1、2、3天PDN60mg/m2分次口服,第1-28天L-ASP600u/m2静注,第17-28天 注:VP、DVP方案适用于儿童病例。 ②维持治疗:凡用上述方案达到CR后,应继续用原方案巩固疗效。用VP和VDP方案者,应再继续2~3周;用POMP方案者可再用两个疗程。缓解期间用6-MPl00mg/d,连续口服7天,继之给CTX400mg静注;间歇7天再给MTXl5mg,静注或口服,第1、5、9天;间歇3天后依次重复上述治疗。 ③复发的治疗:可继续使用VP方案或Ara-C5-10mg,每日1次静注,共4次,或DRNlmg/kg&d,静注,共4天。 
(2)急性非淋巴细胞性白血病的治疗 ①缓解诱导:治疗方案见表30-3。化疗方案剂量用药方法DA方案DRN30~40mg/M2&d静注,第1~3天间隔1~2周重复Arc-c100~160mg/M2分次口服,第1~7天VPP方案VCR2mg静注,第1天间隔1~2周重复治疗Ara-C100~150mg静注,第1、5天DRN30mg静注,第1、2天COAP方案CTX200mg静注,第1、3、5天每隔1周重复治疗VCR2mg静注,第1天Ara-c100~150mg静滴,共4天PDN200mg/d分次口服HOP方案VCR2mg静注,第1天间隔1~2周重复HRT2~4mg静滴,3小时滴完;第2、7天PDN40mg/d分次口服,第1~8天 注:VPP方案可以ADM代之DRN,剂量为20mg同,静注,第1、2天 ②维持治疗:一般以MTXl5mg肌注或口服,6-MPl00mg/d,CTX200mg/m2口服,每周1次,长期维持,并在维持治疗开始后的l/2、1、2、4、7、16个月加用原诱导方案巩固、强化,16个月后每半年1次,至少2~4年。 
(3)小儿ALL治疗方案 ①缓解诱导:(VP方案及变换) 1)VCR2.0mg/m2/周,连用4周。2)PDN60mg/m2/日。3)或者加ADM20mg/m2,第14、15天。 ②中枢神经系统白血病预防治疗:MTXl2mg/m2(大剂量:30mg/m2)鞘内注射,每2周一次,连用3周;另外加用24Gy(2400rad)头盖照射。 ③缓解期维持治疗: 方案l&&⑥6-MP75mg/m2,连续口服。⑥VCR2.0mg/m2第l天每4周l周期。①PDNl20mg/m2/d连用5天 方案2&&@MTXl50mg/m2静注,每2周与下述之药交替。⑥VCR2.0mg/m2l天。②PDN120mg/m2/d连用5天,每2周与MTX交替。①6-MPl00mg/m2/d&5天方案3&&⑧MTXl75~225mg/m2静注,每2周与下述之药交替。⑥VCR2.0mg/m2第1天,每2周与MTX交替。②PDN120mg/m2/d连用5天。①6-MPl25~175mg/m2/d&5天。 
(4)小儿ANLL的化疗 VAPA方案是一种多药强化的序贯式综合治疗程序,经历14个月的治疗,不包括有CNS预防治疗,对小儿ANLL治疗效果,尤其是长时期的缓解确有较大改善,VAPA方案组织及用法如下: 治疗程序Ⅰ&&ADM45mg/m2/日,静脉注射,第1天5Ara-C200mg/m2/日,静脉注射,第1~5天。上药每3~4周为1周期,共4个周期。 治疗程序Ⅱ&&ADM30mg/m2/日,静脉注射,第1天;Ara-C150mg/m2/日,静脉注射,第l~5天;上药每4周为一周期,共4个周期。 治疗程序Ⅲ&&vcRl.5mg/m2/d静脉注射,第l天;Me-PDN800mg/m2/日,静脉注射,第l~5天; 6-MP500mg/m2/日,静脉注射,第1~5天;MTX7.5mg/m2/日,静脉注射,第1~5天;上药每3周为一周期,共4个周期。 治疗程序Ⅳ&&Ara-C200mg/m2/日,静脉注射,第l~5天,每3~4周为一周期,共4个周期。 
4.中枢神经系统(CNS)白血病的防治 CNS白血病和脑膜白血病都可治疗,首选药物以MTX做鞘内注射,但多数预后不佳,因此要强调CNS的预防治疗。一般是MTX0.25~0.5mg/kg/次或42mg/m2/次(极量20.0mg)鞘内注射直至症状缓解。其后再于6~8周间以同药同剂量鞘内注射以防止复发。亦可放射治疗,如60Co颅脑照射,脊髓照射。 
5.放射治疗 (1)脾脏照射:脾肿大,疼痛,不能手术者。照射量cGy/3~10次,3至12天。 (2)硬膜外浸润压迫脊髓:照射野上下均超出病灶区2个椎体,照射量为300~400cGy/次,照射3次后,改为200cGy/次,照射15次。 (3)中枢神经系统照射:主要用于病部白细胞计数增高,T细胞型,血小板减少,淋巴结及脾脏肿大明显者。①预防性照射,经化疗症状缓解后开始照射,全颅采用两侧野对穿照射,照射量为cGy。②治疗性照射:联合化疗,全颅照射1800cGy。③复发治疗:行中枢性照射,颅部cGy,骨髓cGy。 (4)全射量髓消除:800cGy/次,用3天。 另外,对髓外局部病灶可局部照射,非姑息治疗。放疗应联合使用大剂量肾上腺皮质激素,也可同时使用MTX+Ara-C+氢化考的松椎管内注射。 
6.免疫治疗:本病虽行长时间的巩固强化治疗,但体内仍残留一定数量的白血病细胞,用化疗不能达到将其彻底消灭的目的,依靠人体的免疫可能消灭这些残留的白血病细胞。近年来,免疫治疗已逐渐被临床应用,常用的药物有BCG、TF、IFN等。 
7.骨髓移植,对ANLL疗效较好。①同基因骨髓移植,供者为同卵孪生子。②同种异基因骨髓移植,供者为患者的兄弟姐妹。③自体骨髓移植,不需选择供者,易推广。
急性白血病的六大伴随症状
患者因骨髓造血异常,红细胞和(或)血红蛋白生成减少出现贫血(乏力、头疼、头晕、嗜睡、耳鸣等),半数患者可为重度贫血。
白血病本身可以引起发热,由于患者免疫力降低,一旦病原体(如细菌、病毒、真菌等)入侵机体更易出现感染,引发高热。感染多见咽峡炎、口腔炎、牙龈肿痛,牙痛、肺部感染及肛周感染等等。
出血主要是由于大量白血病细胞在血管中瘀滞及浸润、血小板减少、凝血机制异常及感染。患者会出现全身散在出血点、紫癜或瘀斑,鼻出血、牙龈出血或经量过多。眼底出血则出现视物模糊,颅内出血可出现昏迷甚至死亡。
四、胃肠功能衰竭
由于治疗白血病中的化疗药物、放疗手段影响肠胃功能,而导致胃肠功能衰竭。目前主要采用静脉营养,但只能补充部分营养,从而又加重消化道死亡损伤。
五、电解质紊乱
患者在化疗过程中常因白血病细胞破坏过多及对肝、肾损害等原因而排钾过多。加之化疗引起饮食欲差,消化系统功能紊乱,纳入量不足而致低血钾(如:肌无力,肢体麻木、恶心呕吐及心律失常等)。或因白血病细胞破坏使磷释放增多,导致低钙等。因此在治疗过程中要注意钾、钙、钠等电解质浓度。
六、高尿酸血证
当患者接受化疗、放疗等治疗时则出现高尿酸血症,应用皮质激素等又能增加高尿酸症,高浓度的尿酸很快过饱和而沉淀,引起肾脏广泛损伤和形成尿酸结石,导致少尿、无尿。因此白血病患者必须补充充分的液体,以保证一定的尿量,并服用别嘌呤醇抑制尿酸形成及碳酸氢钠碱化尿液,如发生肾功能衰竭则须限制补液量,并作透析治疗。
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