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34岁小脑扁桃体病变
状态：就诊前
希望提供的帮助：
请医生给我一些治疗上的建议,是否需要就诊?就诊前做哪些准备？
所就诊医院科室：
外地大医院
当地大医院
检查资料：
我没有看到矢状位的片子，不知道下疝的严重程度。另外，需要查一下颈髓，看看有无病发空洞。根据你的症状描述，是需要做手术的。
吴哲褒大夫通知通知:希望有一天医生是最不容易被想起来的人，这说明大家都很健康，不需要我。感谢我的患者朋友对我的信任，圣诞节祝愿你们平安健康幸福！
吴哲褒教授恭祝
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
疾病名称：脊髓空洞症&&
希望得到的帮助：希望医生能告知相关治疗方案及主要治疗方法，治疗后的恢复。
病情描述：脊髓空洞症，上周刚检查出来，目前只是肩膀及手臂的疼痛，无其他症状。目前主要是靠吃药，未进行过其他治疗，药物主要是止痛作用。
疾病名称：小脑扁桃体下疝和脊髓空洞&&
希望得到的帮助：我想知道是否需要手术？术后脊柱侧弯会有恢复吗？还能在做侧弯手术吗？
病情描述：我女儿14岁，脊柱侧弯60度，做核磁发现小脑扁桃体下疝还有脊髓空洞，报告中说进一步检查，考虑有胶质瘤存在，增强核磁还没做
曾经治疗情况和效果：
疾病名称：小脑扁桃体下疝&&脊髓空洞&&寰枢椎脱位脊髓空洞&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议,王超医生你好，我11月7日晚从外地到了北京，想挂8号或者9...
病情描述：男,27岁。症状主要有：右臂无力，右手发麻，右腿无力。脸部右边偶尔有发痒现象。在其他医院的神外科看过，说是有环枢椎松动，小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞。
投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
吴哲褒大夫的信息
垂体腺瘤的内镜经蝶微创手术；垂体腺瘤的药物和个体化治疗；颅脑肿瘤（脑膜瘤、胶质瘤、听神经瘤、颅咽管瘤...
吴哲褒，中国垂体腺瘤协助组秘书；中国神经科学协会神经肿瘤分会委员；“王忠诚中国神经外科医师年度奖”青...
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验证码输入错误，请重新输入小脑扁桃体下缘形态有助于确诊CMI-(国内信息)特发性脊柱侧凸患者小脑扁桃体位置与后颅窝容积关系的影像学观察
作者：[1]&[1]&[1]&单位：南京鼓楼医院（南京大学医学院附属鼓楼医院）[1]&&
文章号：W<font color=#9625&&
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文字大小：
【摘要】目的：比较特发性脊柱侧凸(idiopathic sc01iosis，IS)患者与年龄匹配的非脊柱畸形患者后颅窝容积的差异．探讨IS患者后颅窝发育异常与小脑扁桃体生理性下疝的关系．方法：从2009年1月至2011年6月我科收治的500例IS患者中选取70例年龄16～20岁、Risser征5级、术前行站立位全脊柱正侧位X线片及颈枕部MRI检查的患者为研究对象(A组)，男48例．女22例，侧凸平均Cobb角51．2°±14．1°。
【摘要】目的：比较特发性脊柱侧凸(idiopathic&sc01iosis，IS)患者与年龄匹配的非脊柱畸形患者后颅窝容积的差异．探讨IS患者后颅窝发育异常与小脑扁桃体生理性下疝的关系．方法：从2009年1月至2011年6月我科收治的500例IS患者中选取70例年龄16～20岁、Risser征5级、术前行站立位全脊柱正侧位X线片及颈枕部MRI检查的患者为研究对象(A组)，男48例．女22例，侧凸平均Cobb角51．2°±14．1°。选取年龄匹配的58例非脊柱畸形患者作为对照组(B组)，男27例，女31例。测量两组研究对象头颈正巾矢状位MRI中小脑扁桃体下缘超出枕骨大孔连线(AB线)的距离(d值)、枕骨大孔前后径(AB)、斜坡长度(AD)、枕上长度(BC)以及后颅窝矢状径(CD)，比较两组小脑扁桃体位置及后颅窝容积差异。根据MRI表现，将IS组患者分为伴生理性小脑扁桃体下疝组(A1组)和不伴生理性小脑扁桃体下疝组(A2组)，分析后颅窝容积与小脑扁桃体生理性下疝间关系及主弯Cobb角与小脑扁桃体生理性下疝程度的相关性。结果：A组d值和枕骨大孔前后径明显大于B组(P<O．05)，而AD、BC以及CD均明显小于B组(P<O，05)。、A组患者D值与主弯COBB角无显著相关性(P＞0．05)，其生理性小脑扁桃体下疝发生率为22．9％，A1组患者BC显著小于A2组患者(PO．05)、、结论：IS患者小脑扁桃体位置低可能与其后颅窝枕骨大孔增大而斜坡、枕骨发育受限有关，IS患者成骨异常可能也影响到了其后颅窝发育。【关键词】特发性脊柱侧凸；小脑扁桃体；生理性下疝；后颅窝容积&&&&特发性脊柱侧凸(idiopathic&scoliosis，IS)患者常伴发小脑扁桃体生理性下疝，表现为小脑扁桃体下缘超过枕骨大孔水平0～5mm，未达到Chiari畸形小脑扁桃体超过枕骨大孔水平&5mm的诊断标准。文献报道IS患者小脑扁桃体生理性下疝的发生率为17％～42％，病因至今未明。Chu等发现IS患者枕骨大孔明显大于对照青少年，并提出IS患者可能存在后颅窝发育异常致使小脑扁桃体生理性下疝的假说。但目前尚无文献系统比较IS患者后颅窝容积并分析其与小脑扁桃体生理性下疝的关系。MRI是诊断小脑扁桃体下疝的最佳方法。本研究采用MRI对IS患者小脑扁桃体位置与后颅窝容积进行评估，探讨IS患者小脑扁桃体生理性下疝与后颅窝容积的关系。1资料与方法1．1研究对象从2009年1月至2011年6月我科收治的500例IS患者中选取观察对象，人选标准：(1)年龄16～20岁，Risser征5级；(2)术前均行站立位全脊柱正侧位X线片及颈枕部MRI检查：(3)经详细体检与MRI检查排除大脑、中脑、小脑、脊髓病变，并参考枕颈部矢状面MRI成像上小脑扁桃体下移超出枕骨大孔5mm的标准排除Chiari畸形。符合上述标准的IS患者共70例(A组)，男48例(68．6％)，女22例(31．2％)，平均年龄17．2±1．5岁。Cobb角40°～70°，平均51．2°±14．1°。右胸弯37例(52．9％)，左胸弯2例(2．9％)，右胸腰弯4例(5．7％)，左胸腰弯3例(4．3％)，右腰弯4例(5．7％)，左腰弯7例(10．0％)，右胸左腰弯10例(14．3％)，左胸右腰弯1例(1．3％)，双胸弯2例(2．9％)。从本院门诊或急诊因颈肩痛或颈肩部外伤等行头颈部MRI检查、年龄与IS患者相匹配的患者作为对照组(B组)，亦经详细的体检和MRI检查排除可能存在的大脑、中脑、小脑、脊髓病变，颅骨破坏性疾病及脊柱侧凸、脊柱后凸和脊椎发育异常等。共58例，男27例(46．6％)，女31例(53．4％)。平均年龄17．3±1．4岁。1．2&MRI测量1．2．1&生理性下疝程度测量两组均采用1．5T飞利浦磁共振成像仪(Cvroscan&Intera；PhilipsMedical&Svstems，Best，The&Netherlands)行枕颈部薄层(层厚3mm)矢状面MRI扫描，T1加权序列：TR&400ms．TE&20ms。从正中矢状面及其相邻MRI扫描图像中选取小脑扁桃体向尾端突出最明显的图像，通过PACS系统(First&Tech&Inc．)对选中的矢状面MRI影像进行分析。首先确定正中矢状面薄层MRI扫描图像，在选中的图像上确定反映后颅窝容积的相关骨性标志：①枕骨大孔正中前缘(A)；②枕骨大孔正中后缘(B)；③枕内隆凸(C)；④鞍背顶点(D)。确定枕骨大孔连线(AB线)，采用Aboulezz等的方法测量小脑扁桃体下缘超出AB线的距离(d)，小脑扁桃体下缘超出AB线d为正值，小脑扁桃体下缘未及AB线d为负值，d为正值即可认为小脑扁桃体位置偏低。1．2．2&后颅窝容积测量&&&&通过PACS系统测量后颅窝各骨性标志间线性距离(图1、2)，AB为枕骨大孔前后径；BC为枕上长度；CD为后颅窝矢状径；AD为斜坡长度。上述指标均由2位临床医生各测量2次，两次测量间隔时间超过1周，取平均值。1．3统计分析统计两组d值、AB、BC、AD、CD以及A组主弯cobb角，计算各指标的均值和标准差。应用SPSS&13．O软件包，独立样本t检验分析A、B两组各指标的差异．比较伴小脑扁桃体生理性下疝(Al组)和不伴小脑扁桃体生理性下疝(A2组)Is患者后颅窝参数的差异．并采用Person检验分析Is患者主胸弯Cobb角与d值的相关性。P&0．05为差异有显著性。2&&结果两组d值及各骨性标志间线性距离见表1。A组d值、AB明显大于B组(P&0．05)；AD、CD、BC均明显小于B组(P(0．05)。A组中16例d值为正，即伴小脑扁桃体生理性下疝(Al组)，54例d值为负，即不伴小脑扁桃体生理性下疝(A2组)。A组患者d值与主弯Cobb角无显著性相关(p&0．05，图3)。A1和A2组后颅窝各骨性标志问线性距离见&表2。A1组患者BC显著性小于A2组(P&0．05)，AB、AD、CD两组问无显著性差异(P&0．05)。3&&讨论小脑扁桃体下疝是一种常见的神经系统异常，其严重程度与患者是否出现临床症状及体征密切相关。Aboulezz等和Barkovich等在人群普查中发现当小脑扁桃体向尾向移位&5mm时，患者常出现相应临床症状与体征，而小脑扁桃体尾向移位&5mm则无临床意义．只是一种生理性异位。近年来研究发现生理性小脑扁桃体下疝在IS患者中发生率明显高于正常人群。Cheng等与Sun等观察分析了IS患者小脑扁桃体位置。均认为生理性小脑扁桃体下疝不是此类脊柱侧凸的直接病因，而只是一种伴发现象。其后Chu等发现IS患者枕骨大孔前后径明显大于对照青少年，但他们没有评估后颅窝容积其他指标，只提出了IS患者可能存在后颅窝发育异常，继而使其小脑扁桃体疝出阻力减小，导致生理性下疝易于发生的假说。虽然既往文献提出IS患者可能存在后颅窝发育异常，但这一假说缺乏相关研究予以证实。本研究比较了IS患者与年龄匹配对照组后颅窝形态．并分析了后颅窝发育异常与IS患者小脑扁桃体生理性下疝的关系，以揭示IS患者小脑扁桃体生理性下疝的发生机制。本研究发现IS患者小脑扁桃体生理性下疝的发生率为22．9％，且伴小脑扁桃体生理性下疝组患者枕骨大孔前后径(AB)明显大于不伴扁桃体生理性下疝组患者(P&0．05)，与文献报道结果一致。此外，我们还发现IS患者后颅窝容积线性指标AD、BC及CD均明显小于对照组(P&0．05)。上述结果一方面支持了IS患者存在枕骨大孔扩张的结构异常，使小脑扁桃体向下疝出的阻力减小：另一方面，我们发现IS患者后颅窝其他三项指标均明显减小，可见该类患者后颅窝骨性容积明显减小使后颅窝内脑组织相对拥挤，从而使小脑组织向下疝出的动力增加。两方面综合作用最终使IS患者发生小脑扁桃体生理性下疝的几率明显上升。值得注意的是，本研究中IS患者枕骨大孔明显增大，与文献报道一致一而后颅窝AD、CD、BC均明显减小(P&0．05)，这种后颅窝线性指标不一致改变现象的发生机制需进一步研究。我们推测可能是由于后颅窝发育是通过软骨内成骨与膜内成骨两种成骨模式共同构成．而研究发现IS患者椎体内软骨内成骨活性较膜内成骨明显增高，这种差异性成骨异常可能亦存在于IS患者后颅窝发育过程中，从而导致了此现象的发生。此外，我们发现在年龄及Cobb角匹配的情况下。伴有小脑扁桃体生理性下疝的IS患者枕上长度(BC)明显小于不伴小脑扁桃体生理性下疝的IS患者(P=0．008)，其余三项指标虽亦小于对照IS患者，但未见显著性差异(P&0．05)。这种现象的发生可能是由于IS患者小脑扁桃体向下疝出过程中，除后颅窝骨性结构发育异常外，其他因素，如脑组织体积异常、颈枕部脑脊液流体动力学异常等亦发挥重要作用；同时本研究中伴有小脑扁桃体生理性下疝的IS患者例数较少．可能不足以体现出该类患者后颅窝容积与不伴小脑扁桃体下疝的IS患者问的显著性差别。本研究还发现IS患者主弯Cobb角与d值问无显著相关性(P-0．585)，这与Sun等的研究结果一致，进一步否认了脊柱侧凸牵拉在小脑扁桃体向下疝出过程中的作用。但由于本研究选取的IS患者主弯Cobb角较小(40°～70°)，因此，严重脊柱侧凸对小脑扁桃体的牵拉作用还需要进一步深入探讨。本研究结果显示，IS患者小脑扁桃体位置明显低于对照组青少年，生理性小脑扁桃体下疝发生率为22．9％，这可能与IS患者后颅窝枕骨大孔增大而斜坡、枕骨发育受限有关，但其病理机制尚需进一步研究探讨。我们推测IS患者颅骨发育过程中亦存在异常成骨模式。
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作者简介单位：南京鼓楼医院（南京大学医学院附属鼓楼医院）简介：
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