PH4处理的静注用免疫球蛋白制剂(IG—100)用于治疗先天性免疫缺陷病--《微生物学免疫学译刊》1986年03期
PH4处理的静注用免疫球蛋白制剂(IG—100)用于治疗先天性免疫缺陷病
【摘要】：正作为X—性联无丙种球蛋白血症和常见多样性免疫缺陷(Common variable immunodeficiency,CVID)等先天性无(低)丙种球蛋白血症的护理手段,为预防感染,需定期进行丙种球蛋白替代疗法,使血中IgG浓度至少维持在200mg/dl以上。以往使用的肌肉注射用丙种球蛋白制剂,因注射局部疼痛、进入血循环的比率低等缺点,便开展了静脉注射用丙种球蛋白的研制。由于丙种球蛋白制剂在其制造过程中,
【关键词】：
【正文快照】：
作为X一性联无丙种球蛋白血症和常见多样性免疫缺陷(Common Variable im—munodeficiency,CVID)等先天性无(低)丙种球蛋白血症的护理手段,为预防感染,需定期进行丙种球蛋白替代疗法,使血中IgG浓度至少维持在200mg/dl以上。以往使用的肌肉注射用丙种球蛋白制剂,因注射局部疼痛
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先天免疫缺陷导致安吉婴儿接种“卡介苗”出现异常反应
　　浙江在线健康网5月18日讯（通讯员 孙维 俞欣 记者 王秀萍）几天前，经本网报道的全身感染卡介菌、生命已进入倒计时的安吉婴儿小睿睿一直牵动着大家的心。而对于小睿睿接种卡介苗后出现了异常反应，引起了公众，尤其是家长们的高度关注。小睿睿到底得的是什么病，卡介苗到底还要不要接种？如何避免出现类似情况？一系列的疑问，让家长们悬起了心。今天，浙江在线健康网记者采访了省内疾控、儿保的相关方面权威专家，一一解答家长们关心的问题。
　　小睿睿患的是极为罕见“先天免疫缺陷病”
　　据报道，小睿睿在上海市公共卫生临床中心诊断为：肺部感染、播散性卡介菌病、高IgE综合征。上海市复旦大学附属儿科医院诊断为：肺部感染、播散性卡介苗病、高IgE综合征、迁延性腹泻、高白细胞血症、中度贫血。
　　那么，高IgE综合征临床上是什么病呢？播散性卡介菌病是怎样导致的？
　　浙江大学附属儿童医院保呼吸科主任陈志敏解释说，高IgE综合征，是一种临床极为少见的先天性原发性免疫缺陷病。目前为止，全世界约有200多例报道，而在国内仅有个案报道。这是一种多系统损害为特征的疾病，包括反复葡萄球菌感染、肺脓肿、中性粒细胞趋化功能降低、湿疹等，而最显著的特征是血中IgE显著增高。多在婴幼儿期发病，常持续终身。男女发病率大致相等，部分患者可有家族史。大多数高IgE综合症患者具有常染色体显性遗传的特点，但也有部分患者具有常染色体隐性遗传的特点。
　　卡介苗是一种减毒的活菌疫苗，通过人工的方法，使未受感染的人产生一次轻微的感染。大多数人接种了卡介苗后都是安全的，但如果患有免疫缺陷疾病，由于身体缺乏免疫力，卡介菌可进入血液，并发生全身性扩散，称为播散性卡介菌病。
　　新生儿早期识别先天性原发性免疫缺陷病极为困难&&& 做免疫检测几乎不可能
　　陈志敏主任说，由于原发性免疫疾病种类繁多，早期识别技术并不完善，发病率很低，因此早期识别原发性免疫缺陷存在诸多困难。对一个新生婴儿来说，一出生就要进行大量抽血去进行一些极为罕见病的筛查，这是不现实的，而且以目前医疗技术来说也做不全面。况且对先天免疫性缺陷疾病患者来说，现在没有出现症状并不意味着以后正常。
　　陈主任强调的是，高IgE综合征不仅发病罕见，曾有报道全球因接种卡介苗而引起卡介菌病的发生率为0.19～1.56/100万，而且也不是所有的免疫缺陷患者打了卡介苗都会出现全身感染这种情况，所以对所有新生儿都做这方面筛查显然是不可能的。
　　卡介苗接种目前仍是预防粟粒性肺结核和小儿结核性脑膜炎的最好选择
　　浙江省疾控中心免疫所副所长李倩说，对大多数人来说，卡介苗是绝对安全的。为了防止结核病的蔓延，卡介苗仍然应该是新生儿免疫接种的正确选择，目前没有更好的东西可以替代。卡介苗主要预防的是粟粒性肺结核和小儿结核性脑膜炎，目前这两种疾病发病均处于很低水平，这与卡介苗的预防接种密切相关。
　　我省自1950年开始预防接种工作，1978年开始实施计划免疫，到目前为止累计已对全省1800多万儿童接种2.5亿剂次的疫苗，对消除和控制疫苗针对性传染病的流行发挥了巨大作用。据估算，实施免疫规划30年来，我省平均每年减少疫苗针对性传染病发病至少在10万人以上，减少死亡6000余人。
　　而卡介苗接种被称为"出生第一针"，所以在产院、产科出生的新生儿一出生就应接种。如果3个月以上才打卡介苗，就需要皮试，如果验出已被感染过结核菌，卡介苗就不需要打了，因为身体具有了免疫力。目前，世界上多数国家都已将卡介苗列为计划免疫必须接种的疫苗之一，每年全球约有1亿儿童接种。卡介苗在我国属于国家免疫规划疫苗，接种对象为出生3个月以内的婴儿或结核菌素试验阴性的儿童。
&&&&&　卡介苗接种禁忌、反应及注意事项：
　　禁忌：当新生儿患有高烧、严重急性症状及免疫不全、出生时伴有严重先天性疾病、低体重、严重湿疹、可疑的结核病时，不应接种疫苗。
　　反应：
　　1、接种后10-14天在接种部位有红色小结节，小结节会逐渐变大，伴有痛痒感，4-6周变成脓包或溃烂，不要挤压和包扎。
　　2、溃疡经2-3月会自动愈合，有时同侧腋窝淋巴结肿大。
　　3、如果接种部位发生严重感染，请医生检查和处理。　
&&&&&& 家长如仍有这方面疑问，可在工作日时间拨打浙江省疾控中心热线咨询：9。
通讯员 孙维 俞欣 记者 王秀萍
&&相关稿件状态：就诊前
咨询标题：宝宝4个月免疫球蛋白g值很低，能否说明是免疫缺陷？
八***提交于
化验检查有B细胞，暂时不能诊断先天性免疫缺陷，应该问题不大。
（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）
陈同辛大夫本人 发表于
状态：就诊前
陈老师，非常感谢您在百忙之中给我的回复，看到您的回复我的心情也平复很多。宝宝静脉注射了保肝药和喜炎平一周之后肝功回复正常，三天之前注射丙球之前血常规回复正常，但是这几天宝宝有轻微感冒症状，不发烧，偶尔咳嗽，鼻塞，轻度腹泻，今天血常规中性粒子又偏低，中性粒细胞数值为0.55，淋巴细胞为0.76，心肌霉76，肝功正常，免疫五项免疫球蛋白G15.5，是否可以进一步排除免疫系统的问题呢？您觉得我们接下来还学要做什么检查？宝宝中性粒细胞回复正常后又下降这个也是我非常担心的。您认为是什么原因造成的呢？因为之前我一直有感冒症状，我的每次血常规都显示淋巴细胞偏高持续前两个月至今，宝宝一直都是我亲自照顾，宝宝之前一直口服用药却不见明显好转是否与跟我的不断交叉感染有关系呢？忘记说了，宝宝从我感冒之后就一直有偶尔咳嗽，鼻塞的症状，但是口服施宝利通血常规却一直不见好转。我的问题太多了，实在是很麻烦您 。
状态：就诊前
真情寄语：
献上一篮美丽的鲜花，里面蕴含我对您的所有祝福，愿您的心情如鲜花般灿烂！
状态：就诊前
陈老师，不好意思又来麻烦您，昨天骨穿的结果出来一切正常，医院建议做免疫系统的DNA检查，主要有的医生建议做，有的医生说没必要，说我宝不是免疫缺陷病。注射丙球之前留了血样已经冻起来了，请问您觉得有必要做么？我宝宝的T细胞算低么？谢谢您。
从T细胞比例上看是正常的。血常规情况，请上传。
（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）
陈同辛大夫本人 发表于
状态：就诊前
血常规出生13天是完全正常的，37天之后开始中性粒细胞偏低，每周复查都在0.7左右，淋巴细胞都在0.8左右，其它项都正常，口服一个多月施保利通，b4，沙甘醇，葡醛内脂无明显效果，住院静脉注射美能，谷光肝泰三天，喜炎平一天之后，血常规回复正常，淋巴细胞为0.56,中性粒细胞为0.56.注射丙球三天之后，中性粒细胞又降到0.56,淋巴细胞又升到0.76,免疫球蛋白g升到15.5，注射丙球和喜炎平的时候宝宝有点拉肚子，口服一天蒙脱石散就不拉肚子了，偶尔咳嗽，鼻塞，住院时心肌霉27.5,入院一周后心肌霉76,血常规是入院之前的其中一张和入院三天后回复正常的一张，三天前开始拉肚子中性粒细胞又下降了，淋巴细胞又增高了，我真的非常害怕，谢谢您了陈老师。
状态：就诊前
刚刚着急打错字了不好意思，注射三天美能和谷光肝泰，一天喜炎平之后血常规正常，中性粒细胞2.11,淋巴细胞0.56,开始注射丙球的时候就有点拉肚子，偶尔咳嗽鼻塞，中性粒细胞又下降到0.56,。淋巴细胞又升到0.76,口服一天蒙脱石散就好了，陈老师真的麻烦您了，我宝宝这个中性粒细胞持续偏低差不多两个月，但是都在0.5以上，口服药也没明显效果，打了三天保肝药就好了，然后拉肚子又下降了我真的害怕及了，对了，我宝是女孩儿，我真的害怕免疫问题，求您帮帮我。
你小孩淋巴细胞数目是正常，一次6千多、一次3千多，中性粒细胞两次检测，92天时8百多，偏低，另一次看不到时间，是正常的，2千多，如果2千多是92天以后查的，你小孩没有问题。
（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）
陈同辛大夫本人 发表于
状态：就诊前
你好，陈医生，您的意思是我家宝宝很健康，没有免疫系统疾病？后传的血常规是宝宝130天左右做的，可宝宝135天左右又做了一次血常规，数值和92天的时候差不多，中性粒细胞又降到600多，不知是什么原因，是否和宝宝那几天轻微腹泻有关？我家宝宝是女孩，发育的很好，现在4个半月身长70厘米，体重7公斤，从出生到现在从未有过发烧现象，现在想麻烦问您一下，从各项化验单上看宝宝是否可以排除免疫系统疾病？如果排除不了我们还应进行什么检查？宝宝免疫球蛋白g值1.55是什么原因造成的？
如果中性粒细胞一直还反复低于一千，除了排除不了中性粒细胞缺陷，其它免疫缺陷 都不是。可以了，不要再提问题了，能回答的都回答了。
（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）
陈同辛大夫本人 发表于
状态：就诊前
您好，陈老师，我又来麻烦您，我宝宝注射丙球已经三个多月了，半个月前复查igg为4.9，今天复查为4.43，是否还是偏低一些，粒细胞生到1.02.是否可以完全排除免疫疾病？现在是否可以接种育苗？真心感谢您的帮助，谢谢您。
出停诊:10月18日上午、19日下午、20日上午、26日下午门诊停诊
（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）
陈同辛大夫本人 发表于
科室: 风湿免疫科
职称: 主任医师 教授
擅长: 过敏性疾病和免疫缺陷病的诊治，如哮喘、过敏性湿疹、过敏性荨麻疹、食物过敏；反复呼吸道感染、免疫低下、先天性免疫缺陷
陈同辛，男，教授，主任医师，临床免疫科主任，博士，博士生导师。
简要工作经历
从事儿科临床疾病近30...本站已经通过实名认证，所有内容由陈同辛大夫本人发表
先天性免疫力缺陷除了定期输丙球外，还有没有其他办法
状态：就诊前
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