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肺闭宝宝期待您的回复
状态：就诊前
希望提供的帮助：
目前病情是否需要手术？,请问这种情况有没有手术的机会？如果手术成功机率多大？,请问这种情况有没有手术的机会？如果手术成功机率多大？
所就诊医院科室：
亚洲心脏病医院 先心科
武汉协和医院 心外科
检查资料：
三型肺动脉闭锁，如果要做手术的话，要做肺动脉汇总手术，手术风险大，成功率可能只有一半，即使成功，后面还要分期手术，且远期效果不一定好。
状态：就诊前
这种情况能手术吗？哪怕是有一点希望我们都想要试一下，亚心跟协和都说做不了，很绝望！
状态：就诊前
之前的医生说小孩肺动脉没有发育，无法手术，只能心肺移植，但是孩子太小没有捐赠者，等于给我们判了死刑，只要是能手术我们一定会尽力的！请问这种情况在贵院可以手术吗？
这种手术比较麻烦，大家都不愿意去做，因为最后的结果可能难以承受。
状态：就诊前
是因为成功率太低才不愿意做吗？您那边的医院可以做吗？
我做过这样的手术，结果有好有坏。
谢少波大夫通知通知:广州医科大学附属第一医院免费对先心病及风心病患者提供心脏超声及体格检查，（术前检查及术后复查）并协助有手术指征的贫困家庭的患者申请免费手术资助。
时??? 间：2016年1月每周一至周五上午8：30至12:00，下午15:00至17:00。
地??? 点：广州市沿江西路151号，广州医科大学附属第一医院心脏外科，坐15号电梯
（门诊楼七楼心脏外科病房）
主诊医生：谢少波主任等医师
活动热线：020-0-（任晓山护士长）。
您只需要动动手指，就可能挽救一个生命和一个家庭！感恩！
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
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疾病名称：发乐氏四联症，肺动脉闭锁&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议,目前病情是否需要手术？,是否需要就诊？就诊前做哪些准备...
病情描述：孩子现在只有50多天，什么时候可以手术，平时需要注意什么，费用大概多少
疾病名称：肺静脉异位引流，肺动脉高压&&
希望得到的帮助：西洋参是口服液还是药沫是药沫能喝吗怎么喝
病情描述：完全性肺静脉异位引流，缺损，肺动脉高压，今天下午您给孩子看了，谢谢了'非常感谢
疾病名称：三尖瓣闭锁&&
希望得到的帮助：按现在病情来看多大合适手术？
病情描述：偶尔咳嗽一两声，其它的还算正常。
疾病名称：复杂先心&&
希望得到的帮助：我们今年2月份去武汉检查那边医院说没法手术，麻烦刘迎龙医生帮忙看看我家小孩在安贞有...
病情描述：小孩五岁了，体质不太好，喜欢感冒，瘦，不爱吃东西
投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
谢少波大夫的信息
先天性心脏病矫治术 复杂先心矫治术 主动脉瓣/二尖瓣置换/整形 三尖瓣整形 心脏移植
尤其擅长经胸微创先心病...
谢少波，男，主任医师，广州医科大学第一附属医院心脏外科科主任，硕士研究生导师。
广东省医师协会心脏...
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肺动脉闭锁
心脏外科学
肺动脉闭锁
【概述】&&&&肺动脉闭锁有两种类型，一种是伴有的肺动脉闭锁，其病理生理特点与相似；另一种为室间隔完整的肺动脉闭锁(pulmonary atresia with intact ventricular septum，PAIVS)，是指肺动脉瓣闭锁同时伴有不同程度的右心室、三尖瓣而室间隔完整的先天性心脏畸形。【解剖学基础】&&&&肺动脉瓣叶，常融合为拱顶状，与右心室不相通。瓣叶表面可见三条嵴向中心融合，瓣叶可能增厚，，也可为纤维膜样组织。右室漏斗部或肺动脉干闭锁少见。肺动脉干及分支大小多接近正常。右室腔的大小变化较大，室壁肥厚，肌小梁增粗、增多，漏斗部狭窄甚至闭锁。心肌肥厚可发生心肌纤维化，少数患者右室正常或扩大。大多数患者合并三尖瓣和增厚。三尖瓣病变范围从三尖瓣重度狭窄到三尖瓣环扩张，也可呈Ebstein畸形样改变。三尖瓣环大小与右室发育密切相关。根据三尖瓣环的大小可判断右心室发育情况，以指导选择手术方式。常合并或卵圆孔未闭。右房扩大，心房壁增厚，者右房扩大更为明显。下腔静脉增大。肺动脉闭锁可合并右室腔与冠状动脉之间的心肌窦状隙交通和冠状动脉异常。冠状动脉右室异常交通与分流的多少和程度，与三尖瓣的面积、右室大小和有关。患者右室腔小，而三尖瓣关闭正常，从而产生右心室高压，收缩期使右心室内的血液经心肌窦状隙交通反流人冠状动脉。高压的右心室可与一侧或两侧冠状动脉相连，而且常与冠状动脉左前降支相连，使静脉血灌注左室。约1O%患此类疾病的患儿，其冠状动脉近端与主动脉没有连接或狭窄，冠状循环来自右心室逆行灌注，并且依赖于右心室的高压力，即所谓的右心室依赖型冠状循环。常伴有未闭的动脉导管。
【临床表现】1．症状患儿有进行性、杵状指(趾)。障碍，常有活动后气促，但蹲踞少见。如果体一肺交通较大，较轻，易患呼吸道，可出现。如动脉导管趋向闭合，症状会进行性加重。右多见于的患者，有、及心尖区奔马律。&&&&2。体征可闻及很轻的收缩中期杂音或无杂音。多在胸骨左缘2～4肋间，为&&&&Ⅰ～ &&&&Ⅱ级，很少伴有。可在胸骨左下缘或剑突下触及心室搏动，偶可触及的收缩期细。胸骨左缘3～4肋间或右缘可闻及性，呈吹风性，并向右胸或右腋下传导。多可闻及或体一肺动脉交通的连续性杂音。
&病因和发病机制
【病理生理】&&&&室间隔完整的肺动脉闭锁，右心室内血流无出路而成一盲端，体循环部分回心血流借卵圆孔或进入左心，经未闭的动脉导管和(或)体-肺动脉交通支维持肺循环，是本病最基本的血流动力学特征。
【辅助检查】1．心电图右房扩大，出现高大P波，右室肥厚。&&&&2．胸部X线两肺血少，肺动脉段凹陷或平直，主动脉结增宽，心脏增大，三尖瓣关闭不全和时心影可进行性增大。&&&&3．超声心动图 大多数病例经即可确诊，能发现右心室腔的大小及类型、闭锁的部位(瓣膜或漏斗部)、三尖瓣及瓣环的大小、大小、肺动脉、未闭动脉导管形态及左心室腔大小及功能情况。室间隔回声完整，无主动脉骑跨，左房、左室内径增大。肺动脉瓣的回声在舒张期和收缩期呈一条致密的增强光带，使主肺动脉与肺动脉下漏斗部分离，而且收缩期无开放运动。此为本病特征性改变。彩色多普勒可提示。右室流出道和肺动脉无正常血流频谱。彩色多普勒可探测出冠状动脉瘘管的存在，这对于手术方式的选择意义重大。&&&&4．心导管和造影检查 心导管可经右房较容易地进人左房，但不能从右室进入肺动脉。压力监测在右房内可记录到高大的a波，且右房压高于左房压。无三尖瓣反流者右室收缩压明显高于左室收缩压。&&&&5．可明确冠状动脉解剖，尤其是明确冠状动脉狭窄和冠状动脉与右心室的交通情况。结合主动脉根部造影和右心室造影，能准确判断右心室依赖性冠状动脉灌注的范围和程度，如存在右室窦状隙→冠状动脉→冠状窦(或升主动脉)交通，右室造影可见冠状动脉经窦状隙逆行充盈。这对选择手术方式十分重要。另可显示右室的大小、形态，三尖瓣有无Ebstein畸形改变及其反流程度。左心室造影可见造影剂经未闭的动脉导管充盈肺动脉，以显示肺动脉的发育情况和闭锁的位置。
&诊断与鉴别诊断
【鉴别诊断】&&&&超声心动图可以作出诊断，心血管造影可以明确诊断，并可明确冠状动脉改变。该病需与伴有的肺动脉闭锁、、、等型相鉴别。
&治疗方案及原则
【治疗原则】&&&&室间隔完整的是一种高致死性病症，其自然转归极差，因此，一经明确诊断，应立即手术。并且，不论作任何手术恢复肺动脉血流，必须消除右室一，否则不但手术无效，最终导致死亡。
临床诊疗指南-心血管外科学分册。中华医学会，人民卫生出版社，2009年
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第三军医大学第一附属医院(西南医院)永存动脉干
永存动脉干是指由于球嵴与球间隔发育缺陷，未能将原始动脉干分隔成主动脉和肺动脉，而留下共同的动脉干。因此左，右心室均向一根共同的动脉干射血，动脉干的半月瓣骑跨于高位室间隔缺损之上，解剖上仅见总干，未见闭锁的主、肺动脉的遗迹，体循环，肺循环和冠循环血供均直接来自动脉千。永存动脉干是极为罕见的复杂先天性心血管畸形。发病率约0.5％左右，在先天性心血管的尸解中约占1～3％。
临床表现：&
婴儿出生后数周内由于肺血管床阻力高，肺血流量少，临床症状不明显，随着肺血管床阻力降低后即可出现心力衰竭和肺部感染症状，肺血流量增多者常呈现呼吸困难，心力衰竭和心动过速，肺血流量减少则出现紫绀，同时伴红细胞增多和杵状指（趾），体格检查：患者全身情况较弱，体重不增，心率增快，心脏扩大，肝脏肿大，在肺动脉瓣区闻及单一的第2心音，胸骨左缘第3，4肋间有响亮，粗糙的收缩期杂音和震颤，伴有瓣膜关闭不全者侧心尖区有舒张早期或中期杂音，动脉干瓣膜关闭不全常有水冲脉，胸片示心影增大，肺血管纹理增多，以心室增大为主，升主动脉明显增宽，搏动强烈而不见肺动脉，约25％病例为右位主动脉，肺动脉起源部位较正常高，若见动脉分支影高达主动脉弓水平时，则有诊断价值，心电图检查：肺血增多时为左，右心室肥大，肺血管阻力增高，肺血少时为右心室肥大，超声心动图：见动脉干骑跨在室间隔缺损之上，常见左心房，左心室大，动脉干瓣膜可增厚，心导管检查：右心室压力增高，左，右心室收缩压相近，肺动脉与动脉干压力亦相近，心导管可从右心室进入主动脉弓头臂分支，心血管造影见单一动脉干骑跨在室间隔缺损之上，仅有一组半月瓣，冠状动脉及肺动脉均起源于动脉干。
　　血流动力学：&
永存动脉干病例，来自左，右心室的血液全部进入动脉干，静脉血液和左心室喷射的来自肺循环的氧合血和右心室喷射的来自体循环的血液混同进入动脉干，因此而产生的血氧饱和度降低的程度取决于肺循环血流量的多少肺血流量多临床上紫绀不明显或程度轻，但心脏负荷加重伴有动脉干瓣膜关闭不合者易造成心力衰竭，左心房压力升高可发生肺水肿，肺血流量少侧紫绀明显，引致肺血流量减少，最常见原因是肺血管床承受体循环高压的大量血流逐渐产生肺小血管阻塞性病变，致肺循环阻力升高，血流量减少，肺动脉狭窄亦可造成肺血流量减少但较为少见。
根据肺动脉起源部位的不同，永存动脉干有数种分型方法：
&&&&目前临床上常用的是按Collect和Edwards法分为四型。
　　Ｉ型动脉干部分分隔，肺动脉主干起源于动脉干的近端，居左侧与右侧的升主动脉处于同一平面，接受两侧心室的血液，此型常见，约占48％。
　　Ⅱ型 左，右肺动脉共同开口或相互靠近，起源于动脉干中部的后壁，约占29％。
　　Ⅲ型 左，右肺动脉分别起源于动脉干的两侧，约占11％。
　　Ⅳ型肺动脉起源于胸段降主动脉或肺动脉缺失，肺动脉血供来自支气管动脉，约占12％。
　　Van Praagh根据主动脉-肺动脉间隔形成的程度和肺动脉及主动脉弓的解剖形态将共同动脉干分为四类：
　　A1型约占50％，动脉干间隔部分形成，但在干瓣上方有巨大缺损，短的肺动脉主干起自动脉干的左背侧并分为左右两支肺动脉，动脉干自成为升主动脉，约７％病例在肺动脉主干的起点有狭窄。
　　A1-A2过渡型 约占9％，在心血管造影和手术中均不能区别。
　　A2型约占21％，主动脉-肺动脉间隔和肺总动脉干缺如，两支肺动脉直接起自动脉干背侧或侧面行向肺部，其开口可分开也可靠得很近，由于肺动脉分支的起点狭窄或发育不全，肺灌注量少。
　　A3型约占8％，仅有单一肺动脉分支起自动脉干佛氏窦上方，供应同侧肺叶，而另一侧肺叶由主肺侧支或起自主动脉弓或降主动脉的肺动脉供应，通常缺如的肺动脉与主动脉弓同侧，较少在对侧。
　　A4型约12％，动脉干直接在干瓣上方分为一狭窄或发育不全的升主动脉和显著扩大的肺动脉主干，大的动脉导管连接肺动脉分支和降主动脉，而发育不全的主动脉弓在峡部还有狭窄，甚至完全断离。
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永存主动脉干
本词条缺少名片图，补充相关内容使词条更完整，还能快速升级，赶紧来吧！
永存主动脉干是指左、右心室均向一根共同的动脉干射血，动脉干的半月瓣骑跨于高位室间隔缺损之上，解剖上仅见总干，未见闭锁的主、肺动脉的遗迹，体循环、肺循环和冠循环血供均直接来自动脉千。永存动脉干是极为罕见的复杂先天性心血管畸形。发病率约0.5%左右，在先天性心血管的尸解中约占1～3%。
永存主动脉干鉴别诊断
（一）肺动脉闭锁型的严重法乐四联症生后即现紫绀和，X线检查示肺部缺血，右房、室增大。心电图示右心房、室肥大。右心导管检查可得右心房、室压力增高。多普勒超声心动图和心血管造影可明确诊断。
（二）主、肺动脉间隔缺损类似永存动脉干的I型，超声心动图可见到两组大动脉的，主动脉造影可显示两个大动脉和间隔缺损的部位。
（三）错位生后即现紫绀和心力衰竭，若伴大型房间隔缺损或室间隔缺损时紫绀较轻，症状出现较迟。X线检查示心脏增大呈蛋形，心血管造影显示主动脉起源于右心室，主肺动脉起源于左心室。
（四）闭锁右心房扩大，左心室肥大，示轴心偏左，而永存动脉干常见右心室肥大。多普勒超声心动图及心血管造影可见三尖瓣闭锁。
永存主动脉干分类
根据肺动脉起源部位的不同，永存动脉干有数种分型方法。目前临床上常用的是按Collect和Edwards法分为四型。
I型动脉干部分分隔，肺动脉主干起源于动脉干的近端，居左侧与右侧的升主动脉处于同一平面，接受两侧的血液。此型常见，约占48%。
Ⅱ型左、右肺动脉共同开口或相互靠近，起源于动脉干中部的后壁，约占29%。
Ⅲ型左、右肺动脉分别起源于动脉干的两侧，约占11%。
Ⅳ型肺动脉起源于胸段降主动脉或缺失，肺动脉血供来自支气管动脉，约占12%。
VanPraagh根据主动脉-肺动脉间隔形成的程度和肺动脉及主动脉弓的解剖形态将共同动脉干分为四类：
A1型约占50%，动脉干间隔部分形成，但在干瓣上方有巨大缺损。短的肺动脉主干起自动脉干的左背侧并分为左右两支肺动脉，动脉干自成为升主动脉，约7%病例在肺动脉主干的起点有狭窄。
A1-A2过渡型约占9%，在和手术中均不能区别。
A2型约占21%，主动脉-肺动脉间隔和肺总动脉干缺如，两支肺动脉直接起自动脉干背侧或侧面行向肺部，其开口可分开也可靠得很近，由于肺动脉分支的起点狭窄或发育不全，肺灌注量少。
A3型约占8%，仅有单一肺动脉分支起自动脉干佛氏窦上方，供应同侧，而另一侧肺叶由主肺侧支或起自主动脉弓或降主动脉的肺动脉供应，通常缺如的肺动脉与主动脉弓同侧，较少在对侧。
A4型约12%，动脉干直接在干瓣上方分为一狭窄或发育不全的升主动脉和显著扩大的肺动脉主干，大的动脉导管连接肺动脉分支和降主动脉，而发育不全的主动脉弓在峡部还有狭窄，甚至完全断离。
永存主动脉干临床表现
婴儿出生后数周内由于肺血管床阻力高，肺血流量少，临床症状不明显，随着肺血管床阻力降低后即可出现心力衰竭和症状。肺血流量增多者常呈现呼吸困难、心力衰竭和心动过速。肺血流量减少则出现紫绀，同时伴红细胞增多和杵状指（趾）。体格检查：患者全身情况较弱，体重不增，心率增快，心脏扩大，肝脏肿大，在肺动脉瓣区闻及单一的第2心音，胸骨左缘第3、4肋间有响亮、粗糙的收缩期杂音和震颤。伴有瓣膜关闭不全者侧心尖区有舒张早期或中期杂音，动脉干瓣膜关闭不全常有水冲脉。示心影增大，肺血管纹理增多，以心室增大为主，升主动脉明显增宽，搏动强烈而不见肺动脉，约25%病例为右位主动脉。肺动脉起源部位较正常高，若见动脉分支影高达主动脉弓水平时，则有诊断价值。心电图检查：肺血增多时为左、右心室肥大、肺血管阻力增高，肺血少时为右心室肥大。：见动脉干骑跨在室间隔缺损之上，常见左心房，左心室大，动脉干瓣膜可增厚。心导管检查：右心室压力增高，左、右心室收缩压相近，肺动脉与动脉干压力亦相近。心导管可从右心室进入主动脉弓头臂分支。心血管造影见单一动脉干骑跨在室间隔缺损之上，仅有一组半月瓣。冠状动脉及肺动脉均起源于动脉干。
永存主动脉干病理改变
在胚胎发育的第3及第4周，在正常情况下动脉干间隔的发育将总动脉干分隔成升主动脉及主肺动脉，动脉干间隔由圆锥部向头端方向呈螺旋形生长，使升主动脉位于左后方，主肺动脉位于右前方，动脉干间隔与圆锥部的圆锥间隔相连，参与膜部室间隔的形成，关闭室间孔。如心球纵隔缺如或发育不全则形成室间隔的高位缺损，动脉干即骑跨在室间隔缺损之上。动脉干的半月瓣常为3瓣，可有2～6个瓣叶畸形，动脉导管经常缺如，即使存在而功能上也不重要。肺动脉可从动脉干根部、主干部或弓部分出，甚至肺动脉不发育，肺循环的血液仅来自扩大的支气管动脉，故永存动脉干可有各种不同的类型，但不论何种类型，体循环、、冠状动脉的血液来自心室和动脉干。
血流动力学：永存动脉干病例，来自左、右心室的全部进入动脉干。静脉血液和左心室喷射的来自肺循环的氧合血和右心室喷射的来自体循环的血液混同进入动脉干，因此而产生的血氧饱和度降低的程度取决于肺循环血流量的多少肺血流量多临床上紫绀不明显或程度轻，但心脏负荷加重伴有动脉干瓣膜关闭不合者易造成心力衰竭，左心房压力升高可发生肺水肿、肺血流量少侧紫绀明显，引致肺血流量减少。最常见原因是肺血管床承受体循环高压的大量血流逐渐产生肺小血管阻塞性病变，致肺循环阻力升高，血流量减少，肺动脉狭窄亦可造成肺血流量减少但较为少见。
永存主动脉干治疗措施
经正中切口，体外循环下进行，但在体外转流阻断主动脉前，先要钳夹左、右肺动脉，以免发生急性肺水肿，然后从动脉干上切断肺动脉。如肺动脉有两个分开的开口，则将两个开口连同一片主动脉壁一起切下，动脉干后壁的缺损和室间隔缺损用补片修补，使动脉干只与左心室相通。应用带瓣外导管建立右心室与肺动脉连接。
永存主动脉干预后
大多数患儿均在婴儿期死亡。死亡原因主要为心力衰竭，其他如脑脓肿，心内膜炎。手术死亡率高，预后不良。
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