原发性血小板减少症_中国中医科学院_赖安妮主任专家组
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原发性血小板减少症
原发性血小板减少症
　　原发性血小板减少症简介：血小板减少症一般是指血小板减少性紫癜，血小板减少性紫癜其特点是血小板显著减少，伴有皮肤粘膜紫癜，严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状，并发颅内出血是本病的致死病因。
　　血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两类。原发性血小板减少性症，是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显着不同。
　什么是血小板减少性紫癜?
　　血小板减少性紫癜其特点是血小板显著减少， 伴有皮肤粘膜紫癜，严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状，并发颅内出血是本病的致死病因。而过敏性紫癜的特点是四肢肌肤散布斑点或波及全身，重症患者伴关节疼痛或腹痛，便血、吐血、崩溃等，严重者可发展为紫癜性肾炎。
　　血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两类。原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显着不同。
　　 急性型多为10岁以下儿童，两性无差异。多在冬、春季节发病，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接种后，感染与紫癜间的潜伏期多在1~3周内。成人急性型少见，常与药物有关，病情比小儿严重。起病急骤，可有发热。
主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。
　　 慢性型较为常见，占原发性血小板减少性紫癜的80％，多为10~40岁，女性为男性的3~4倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作，有的表现为局部的出血倾向，如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。颅内出血较少见，但在急性发作时仍可发生。脾脏在深吸气时偶可触及。胞功能缺陷。血小板破坏的主要场所是脾、肝及骨髓。
　原发性血小板减少症概述与病因
　　疾病概述：
　　血小板减少症一般是指血小板减少性紫癜，但也可能有其它的原因，如下面所述：血小板低的成因有二：
　　1、是体内生产血小板不足，如骨髓出现问题，病人患有再生障碍性贫血，药物导致骨髓损坏，血癌（白血病）或其他癌症等；
　　2、是血小板消耗得太快，如免疫性血小板过低症，一般最常见是血小板减少性紫癜。
　　正常人的血小板含量为每公升血液，含150x10^9，若降至50x10^9(9次方)，身体遇到一些碰撞便容易瘀黑；若降至10x10^9，皮下便容易出血，情况非常严重。
　　血小板过低的一般症状是皮下及黏膜部位如鼻、口腔牙齿容易流血，而关节内出血会导致关节肿胀。血小板过低的情况可通过验血验出，若病人于短时间内病情恶化致死，有可能是血癌所致。若及时发现，则可提供适当的治疗，病况或不至于恶化。
　　血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两类。原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显着不同。
　　原发性血小板减少性紫癜（Idiopathic Thrornbocytopenic Purpura，ITP）是由于血小板破坏过多伴有巨核细胞成熟障碍而引起的获得性出血性疾病，又称特发性血小板减少性紫癜。因85%以上病例血清或血小板表面有IgG抗体，因原发性血小板减少症发病机制与自身免疫有关，故又称自身免疫性血小板减少性紫癜（Autoimmue
Thrombocytopenic Purpura，ATP）。原发性血小板减少症部分可合并自身免疫性溶血性贫血，即成为伊文氏(Evans)综合征。
　　继发性血小板减少症又称获得性血小板减少症，是继发于其他疾病引起的血小板减少，涉及的病种相当多。如药物性免疫性血小板减少症，其他免疫性血小板减少症如
Evans综合征，慢性淋巴细胞性白血病，各种急性白血病，淋巴瘤，系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎，甲状腺机能亢进等。
　　病因及发病机理：
　　原发性血小板减少性紫癜（Idiopathic Thrornbocytopenic Purpura，ITP）是一种由外周血小板破坏过多而导致的一种常见的出血性疾病。原发性血小板减少性紫癜的病因及发病机理，迄今尚未被阐明,多认为是一种与免疫有关的疾病。
　　目前认为该病是由于体内产生抗血小板抗体，使血小板破坏过多，血小板寿命缩短，而骨髓中巨核细胞正常或增多，巨核细胞变性、幼稚化，因其发病机制与自身免疫有关，又称自身免疫性血小板减少性紫癜（Autoimmue
Thrombocytopenic Purpura，ATP）。
　　本病为后天获得性出血性疾病。病因方面的研究表明，能够导致急性ITP的病因有风疹、麻疹、水痘、流行性腮腺炎、传染性单核细胞增多症，以及活病毒注射等。近年实验已证实某些病毒，如水痘病毒可为急性ITP病因。慢性ITP病因仍未明。发病机制方面的研究渐有进展，现认为急性ITP是由病毒感染后，体内产生与病毒（抗原）有关的抗体，而与血小板膜发生交叉反应，使血小板受到非特异性损伤，并被单核巨噬细胞系统所清除；或者是抗病毒抗体与相应抗原结合形成免疫复合物，附着于血小板表面所致。
　　慢性ITP的发病机制是主要由脾脏产生的抗血小板抗体IgG（PAIgG）先通过其Fab片段与血小板膜上的相关抗原特异性结合，暴露出Fc片段，并与巨嗜细胞的Fc受体结合，引起血小板被吞噬破坏；另外，免疫复合物（CIC）通过其IgG分子上Fc片段与血小板上Fc受体结合，并激活补体C3,使C3固定于血小板上，最终被巨噬细胞识别和吞噬。细胞免疫在本病的作用尚不清楚，已知辅助性及抑制性T细胞比例失调，TA细胞功能缺陷。血小板破坏的主要场所是脾、肝及骨髓。
　原发性血小板减少症临床症状表现
　　血小板减少症的临床症状表现:无论何种原因所致的严重血小板减少症，都可引起典型的出血,多发性瘀斑,引起紫癜，最常见于小腿；或在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑；粘膜出血（鼻出血，胃肠道和泌尿生殖道和阴道出血）和手术后大量出血。胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血可危及生命。
　　（一）症状
　　1．急性型常见于儿童占免疫性血小板减少病例的90％。男女发病率相近。起病前l一3周84％病人有呼吸道或其他病毒感染史，因此秋冬季发病最多。起病急骤，可有发热、畏寒、皮肤粘膜紫癜。如患者头痛、呕吐，要警惕颅内出血的可能。病程多为自限性，80％以上可自行缓解，平均病程4-6周。少数可迁延半年或数年以上转为慢性。急性型占成人ITP不到10％。
　　2．慢性型常见于青年女性，女性为男性的3-4倍。起病隐匿，症状较轻。出血常反复发作，每次出血持续数天到数月。出血程度与血小板计数有关，血小板＞50×10^9/L，常为损伤后出血；血小板在10×10^9/L－50×10^9/L之间可有不同程度自发性出血，血小板在＜10×10^9/L常有严重出血。本病自发性缓解少，病人除出血症状外全身情况良好。
　　（二）体征
　　1．急性型可突然发生广泛而严重的皮肤粘膜紫癜，甚至大片瘀斑和血肿，皮肤瘀点多为全身性，以下肢为多，分布均匀。粘膜出血多见于鼻、齿龈，口腔内有血泡。胃肠道及泌尿道出血并不少见，颅内出血少见，但有生命危险。脾脏常不肿大。
　　2．慢性型皮肤紫癜以下肢远端多见，可有鼻、牙龈及口腔粘膜出血，女性月经过多有时是唯一症状，也有颅内出血引起死亡者。少数因反复发作可引起贫血和轻度脾肿大。如有明显脾肿大，要除外继发性血小板减少的可能性。
　　（三）常见并发症
　　多发部位的出血及失血性贫血。
　　实验室和其他辅助检查
　　（一）血象血小板计数减少，在急性型或慢性型急性发作期血小板计数常在20×10^9/L以下，在10×10^9/L以下时可有广泛或自发性出血。慢性型慢性期一般在(30－80)×10^9/L之间，在50×10^9/L以上者可无症状；血红蛋白和红细胞计数正常。
　　（二）出血时间可延长；凝血时间正常。
　　（三）血小板抗体的检测用酶联免疫或荧光免疫法检测ITP患者血小板相关抗体PAIgG，PAIgM，PAIgA，PAC3均可增高，与血小板破坏及减少程度成正比，其中PAIgG增高者占95％，PAIgM增高者占20％左右，后者常伴有较严重出血；另外ITP患者血清中抗血小板膜糖蛋白GPⅡb、Ⅲa、Ⅰb自身抗体和抗心磷脂酶抗体ACA-IgG，ACA-IgM亦可增高，但无诊断特异性。
　　（四）骨髓象巨核细胞增多或正常，以未成熟型巨核细胞增多为主，部分病例可见幼稚巨核细胞，而产板型巨核细胞较少，常低于30%，提示血小板生成障碍。急性型的巨核细胞数量增多及成熟障碍表现为巨核细胞形态异常、体积增大、胞浆少而缺乏颗粒，细胞核圆形，甚少分叶状；在胞浆中可有各种大小不等的空胞以及血小板形成不良。
　　（五）血小板动力学检查可采用核素法（51Cr或111In标记血小板）或丙三醛法检测血小板生存时间，ITP患者的血小板寿命较正常人明显缩短。
　原发性血小板减少症诊断要点
　　1、急性型原发性血小板减少症ITP：起病前1－2周常有病毒感染史。起病急骤，可伴发热、畏寒，突然发生广泛严重的皮肤粘膜出血。皮肤出血表现为全身瘀点或瘀斑，密集色红，以四肢及易于碰撞部位多见，严重者可融合成片甚或形成血肿，鼻、齿龈出血也较为常见，还可伴有胃肠道、泌尿系出血等，颅内、脊髓及脑膜出血较少见，但如见有口腔、舌大片紫斑或血疱，又伴见头痛或呕吐，往往为颅内出血先兆，要特别警惕。一般出血程度与血小板减少程度成正比。其病程多为4－6周，最长半年可自愈。本病肝及淋巴结一般不肿大，10%－20%患者可有轻度脾肿大。颅内出血时可出现相应神经系统症状。
　　2、慢性型原发性血小板减少症ITP：一般起病隐袭，多数在确诊前数月甚至数年已有易发紫癜、鼻衄、牙龈渗血、月经过多、小手术或外伤后出血时间延长等病史，出血程度不一，一般较轻，紫癜散在色淡，多发生在下肢，很少出现血肿或血疱，泌尿系出血，甚至颅内出血或失血性休克，其病死率＜1%，多因上呼吸道感染或过劳诱发急性发作，每次发作可延续数周甚至数月。缓解期出血不明显，仅有血小板计数减少。此期体征与急性型相同。
　原发性血小板减少症中西医治疗
　　1、急性型原发性血小板减少症ITP，多发生在儿童，与病毒感染有关。故预防病毒感染是防止复发或病情恶化的关键，平素可常冲服板蓝根冲剂预防。
　　2、慢性型慢性期的原发性血小板减少症ITP患者，应注意避免过劳和外感，因为过劳和外感是加重病情转为急性期的主要因素。
　　3、本病发病期间应卧床休息，密切观察，避免外伤，进食易消化食物，防止致命性出血。
　　4．西医对用常规方法治疗而长期迁延不愈的患者处理：可采用下述方法：①脾放射治疗：可使20%用激素治疗1个月无效患者的血小板增加至100×10^9/L以上并长期稳定；②部分脾栓塞：可使约30％用激素治疗无效患者的血小板数增加至100×10^9/L，维持9-67个月；③切除附脾：约15％的患者有附脾，切除后一半患者的血小板计数上升，10%一30％的病人能稳定在正常水平；④免疫抑制剂：可使约一半患者的血小板上升，但停药后易复发，且有导致骨髓抑制和诱发肿瘤的危险。联合化疗虽有半数患者的血小板稳定上升，但造成死亡的可能性似也增加。
　　5．本病出现致命性出血患者的紧急治疗：对有严重粘膜出血、内脏大出血以及怀疑中枢神经系统出血者，应采用静脉注射丙种球蛋白治疗，能使多数患者的血小板在短期内升到理想水平，并可同时输注血小板，以每4-6小时输6-8单位的速度为宜。尽管输入的血小板可能被立即破坏，但它能保护患者免遭灾难性出血，直到特异性治疗生效。有人观察到在很多免疫性血小板减少的患者经输注血小板后血小板计数明显增高。偶有间断输血小板无效者，改用连续输入(1-2单位/小时)可控制严重出血。血浆置换也可用于严重出血患者，但费用昂贵。急症脾切除主要适用于经用上述方法治疗失败者，但术前应输注血小板使之达到理想水平。
　　中医认识血小板减少症：
　　原发性血小板减少症的病因及发病机理，迄今尚未被阐明。多认为是一种与免疫有关的疾病。中医认为原发性血小板减少症属于祖国医学血证中的&紫斑&、&肌衄&和&葡萄疫&的范围。
　　紫癜、紫斑是以血液溢出肌肤之间，皮肤出现青紫斑点或斑块为特征，并伴有鼻衄、齿衄，严重者可有呕血、便血、脑衄。早在《内经》中即对血的生理及病理有较深入的认识，并对引起出血的原因及部分血证的预后有所论述。《灵枢.百病始生》中指出：&阳络伤则血外溢，血外溢则衄血；阴络伤则血内溢，血内溢则后血&。阳络伤指的是人体上半部的络脉损伤，会出现鼻衄、齿衄等；阴络伤指人体的下半部经脉受损，故出现便血。
　　正常的人体状态，人体内环境里的五脏六i按照一定的规律动行。在发病诱因（这个诱因可以来自内外两方面）的刺激下，奇恒之腑的&髓&做出反应，产生一个整体观念的脏腑模式，以应付变化。这一模式以整体的方式投影到全身各个脏腑器官，迅速发生作用，并形成新的身体状态，当这一状态进一步强化了对&髓&的刺激，就形成了恶性循环。
　　这一恶性循环在全身的持续作用，使机体发生病理变化，从而表现为全身症状，皮肤瘀斑或瘀点，鼻衄，齿龈出血，血尿，月经过多，便血，脑出血等，还可表现出贫血的症状。
也就是我们所说的血小板减少性紫癜，或血小板减少症。
　　血小板减少性紫癜中医治法：
　　血小板减少性紫癜是一种常见的出血性疾病，多发生于儿童及青年，尤以女青年为多见。临床表现为皮肤出现瘀点及瘀斑，皮肤黏膜出血，甚者鼻出血、吐血，尿血便血，内脏出血。
　　本病属于中医&发斑&、&血证&范畴，病因：由于热毒炽盛，气不摄血，致使血妄行；或可能为肝实脾虚，肝木凌土，脾不统血而引发该病。病情长久不愈会导致脾肾阳虚或肝肾阴虚。
　　中医治疗方法大致为：清肝扶脾，滋阴降火，益气养血。
　　中医中药特色治疗血小板减少性紫癜：
　　中医治疗以髓入手，全身治疗，使病症开始好转，人体恢复正常生理机能。奇恒之腑的髓到全身各器官，损有余而补不足，修复已造成的器官损害，使病症开始好转，形成新的人体状态。由于器官损害的多样性，根据病情随症加减调整处方中药药物治疗，使治疗效果达到最佳。
　　专家中药方剂治疗血小板减少性紫癜
　　专家中医门诊治疗以凉血 解毒活血为主，兼顾益气养阴。
　　西医治疗以皮质激素为主，如强的松等，疗效有限，也采用免疫抑制剂、脾切除等常规疗法，严重时输血和血小板。因激素的禁忌症和副作用而使很多患者形成激素撤减综合症而不能根治。而免疫抑制剂的毒副作用较大，停药后易复发，易导致骨髓抑制和诱发肿瘤的危险而不能广泛应用。脾全切更是一种创伤性的治疗方法，大部分患者不易接受。近年来，大剂量丙球冲击，血浆置换等新疗法不断出现，但仍缺乏根本性的治疗措施。
　　血小板减少性紫癜是常见的出血性疾病，运用中药方剂使患者逐渐递减激素为零，生活恢复正常。
　　原发性血小板减少性紫癜是指血液中血小板数减少，引起皮肤、粘膜出血，严重者内脏亦有出血。其临床症状表现为自发性的皮肤瘀点、瘀斑，粘膜
和内脏出血，血小板减少及出血时间延长等。血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两类。原发性血小板减少性紫癜，又有急性型和慢性型之分。慢性型
较常见，女性为男性的3 ～4倍 。原发性血小板减少性紫癜的病因及发病机理，迄今尚未被阐明,多认为是一种与免疫有关的疾病。
　　西医一般治疗以激素为主，如皮质激素等，出血症状改善，血小板接近正常后，逐渐减量维持治疗，一般免疫抑制剂常与糖皮质激素合用。虽然激素能升高血小板，但是激素减量或停止后，血小板又会下降；经常使用激素，对人体副作用非常大，在治疗的同时还会引起如向心性肥胖、高血压、糖尿病等疾病。其他治疗方法如输注血小板、脾脏切除等方法治疗，虽能起到一定疗效，但因消耗快、费用高、副作用大，大多数患者难以承受。
　　专家中药方剂在对患者治疗过程中可以使激素用量逐渐递减为零，并最终代替激素。经临床观察，总有效率为98% ，临床治愈率为76%
　　专家中药方剂：
　　功能与主治：滋阴补肾，凉血止血。用于血小板减少症、血小板减少性紫癜及过敏性紫癜等。
　　主要用于治疗各种出血性疾病。它可以提高机体免疫力，改善骨髓造血功能，改善血管通透性、增加血管弹性，能有效阻止皮肤 及各器官出血的发生。
　　专家中药方剂还有很强的抗病毒作用,也用于治疗一些病毒感染 引起的疾病,如传染性软疣、尖锐湿疣、扁平疣、带状疱疹、腮腺炎等。
　　功 效：养阴清热，凉血止血。
　　主 治：
　　⑴出血性疾病：过敏性紫癜、血小板减少性紫癜、紫癜、血小板减少症、再生障碍性贫血、白血病、血友病、鼻衄、吐血、咳血等血液病。
　　⑵病毒性疾病：传染性软疣、寻常疣、尖锐湿疣、扁平疣、带状疱疹、腮腺炎。
　　⑶其它：酒糟鼻、皮疹、五心烦热。
　　注意事项：禁烟、酒、辛、辣。 禁食鱼、虾、蟹、蛋、鸡和牛奶等富含蛋白质食品。
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我是一个多月前查出是特发性血小板减少症，
我是一个多月前查出是特发性血小板减少症，现在在吃强的松，一天12片，一个星期复查一次第一次还好升到了200多，之后就不行了，一次比一次低，中间有两次比较稳定，都是100多，医生建议我晚上减一片，可是减到10片的时候就不行了，急剧下降，剩45了，然后又回复11片，还是有点忽高忽低不稳定，我看网上好多说要中西结合最好，我想问下我这种情况可以去看中医吗
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