当前位置：&>&&>&
重型地中海贫血患儿输血治疗必须除铁
发布时间：文章来源：薇薇健康网浏览：
地中海贫血症是常见的一类遗传性贫血症，有轻型地中海贫血和中度地中海贫血以及重型地中海贫血症之分，在治疗重型地中海贫血症时一般都需要采取输血治疗。在进行输血治疗时一定要注意除铁。
重型地中海贫血患儿输血除铁都不能耽误
输血除铁仍是目前治疗&型重型地贫的主流方法，移植虽可根治但有死亡风险。
地中海贫血又称海洋性贫血，是一组遗传性溶血性贫血，临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。众所周知，地中海贫血以地中海沿岸国家和东南亚各国多见，我国以广东、广西、海南等省区发病率较高。地贫已成为广东、广西出生缺陷头号疾病，其中的重型&型地贫给个人、家庭、社会带来严重危害。日前，&2008国际地中海贫血症会议&在新加坡举行，记者采访了与会专家、来自我国地贫重镇&&广东、广西的多位小儿科、血液科专家，他们就预防、治疗展开了深入探讨。
造血干细胞移植相关死亡率在10%左右
&广东出生的&型地贫基因携带谱在人群中约有2.8%左右，跟香港的数据差不多；&型地贫基因携带谱大约占8%，两者加起来约占总体人群的11%。实际上，大量涌进的外地人口已经拉低了比例。&南方医院儿科李春富主任介绍，如果算绝对量，广东正在以每年新增300个重型&型发病儿童、笼统新增几千例地贫患儿的速度增加。&两广的出生缺陷率肯定是远远高于全国平均水平的。&
李春富介绍，轻型地贫患者往往无症状或仅表现为轻度贫血，大多能存活至老年，所以他们患此病常常被忽略，而最容易被发现，也是危害最大的则是&型重型地贫患者。据介绍，&型地贫重型患儿往往出生时无症状，3~12个月开始发病，呈慢性进行性贫血，面色苍白、肝脾大、发育不良、常有轻度黄疸，症状随年龄增长而逐渐明显。&孩子的长相会发生显著变化，这也是为什么很多地贫的孩子一走进诊室就能被医生第一时间识别的原因，因为他们由于骨髓代偿性增生等，从而导致头颅变大、额部隆起、颧骨高耸、鼻梁塌陷，两眼之间的距离也会比正常人增宽，形成地中海贫血症所特有的样貌。&他表示。
相较重型患儿而言，患中间型地贫的儿童则临床表现没有那么明显，孩子通常在两岁后才会脸色苍白，血红蛋白通常有波动，孩子表现为体质较差，感冒次数逐渐增多、持续时间逐渐延长等。长时间的贫血后，中间型地中海贫血患者常会出现肝脾肿大，脸部变形，发育迟缓。
李春富告诉记者，&型地贫患儿中的重型往往是死胎或生出来就马上死亡，而静止型、轻型基本不用管，因为不会对个人和社会造成很大危害；无论&型还是&型地贫患儿，如果属于中间型，则都需要采取恰当的治疗方法进行医治。而对社会危害最大的&型重型地贫患儿则面临必须选择移植或终生保守治疗。
&就造血干细胞移植而言，感染、出血等引发的移植相关死亡率在10%左右，非血缘移植的成功率低于同胞移植。非血缘移植的术后一年以上生存率在70%左右，同胞移植则生存率在80%左右。&李春富主任表示，移植的好处在于可以根治。
地中海贫血症的危害是巨大的，在治疗时一般指输血和骨髓移植，但是治愈几率较低，建议做好婚检、产检以及孕检。更多相关知识推荐阅读：重型地中海贫血的3大症状
上一篇：上一篇：
摘要：资料统计，我国是缺铁性贫血发病率最高的国家之一，发病...
摘要： 铁元素是构成人体的必不可少的元素之一，缺铁会影响到人体...&面部骨头变形、扁平发展&&可能是骨髓在负担造血功能；身材矮小&&表示体内铁沉积使得内分泌失调。&中山大学附属第二医院儿科主任方健培教授如此表示。原来，地贫儿童身体外部明显症状往往可揭示其身体内部的重大问题。
记者日前从广州市重型地中海贫血儿童联谊会上了解到，重型地中海贫血儿童出生比例逐年增高，在治疗方面却存在很多误区，其中最大的误区是忽视除铁治疗，它已成为危害地贫儿生长发育甚至生存寿命的关键点。方健培教授表示，很多&地贫儿&的家长只是意识到为孩子输血而忽略了需要同步进行的除铁治疗，患儿体内的铁沉积不仅影响孩子生长发育，还会造成身体器官受损危害生命。
骨髓负担造血功能导致骨头变形
&患有重型地中海贫血的儿童都会出现骨头变形的情况，尤其是面部，色调灰暗，面部骨头向两侧扁平发展，下颚骨不同程度的扭曲变形，几乎没有鼻梁。& 方教授表示，这些都是地贫患儿常见的面部容貌，但是很多家长都认为孩子面部的色调灰暗和骨头变形是因为缺钙，觉得给孩子买一些钙片吃就没事了。
&其实这是一个误区。由于地贫儿的血液中红血球的寿命有限，因此身体的造血负担很重，不得不动用身体各个部位的骨髓进行造血，这就导致了孩子面部骨骼的变形、发大。&为了维持体内的营养和基本代谢，重型地中海贫血患者每三到四周就应该输血一次，方教授指出，病人一定要及时去医院输血，以免造成身体其他部位的骨骼负担造血功能，使得骨骼变形。
不同类型地贫表现迥异
据专家介绍，不同类型的地贫表现迥异。
中间型地贫患者可能生长发育正常，只是面色、脾脏稍有不同。患者的血红蛋白在6～9g/dl，一般表现为脸色较为苍白、脾脏稍有肿大，无其他明显症状，不需定期输血。但在感染、误服药物、怀孕等可能导致贫血加重的情况下则需要进行输血治疗。
轻型地贫患者除造血红蛋白功能有异外，几乎无临床表现。
&型地中海贫血在国内的发病率较低，多为重型，于胎儿期发病，妊娠末期即死于腹中，或者出生后不久就因严重贫血缺氧死亡。
&型地中海贫血在国内的发病率为0.67%，患者大部分为轻型贫血，小部分为中型贫血。重型患者出生时一般表现正常，通常在产后三到六个月时才出现贫血症状。
重型地中海贫血患者的血红蛋白在6g/dl以下，严重缺乏正常的血红蛋白，如果没有血液补充，将出现面色苍白、易疲倦、食欲不振、免疫力低下、发育缓慢、肝脾肿大等症状，长此下去，还会导致发育不全、骨骼变形和心功能衰竭，从而缩短寿命。据了解，重度地中海贫血的发生是因为小孩无法制造足够的成人血色素，因此有重度地中海贫血的小孩在他们刚生下来是正常的，但到将近2岁时就会发病。他们有明显的贫血现象，看起来较苍白，成长缓慢，而且常有脾脏肿大。在未发病之前的几个月，每个小孩大都不相同，这是因为地中海贫血是由于不同的基因缺损造成的。但是总的来说，几乎所有重型地中海贫血儿童在4岁前均要发病。
体内铁沉积致使内分泌失调
方教授告诉记者，重型地中海贫血患者由于长期输血，其血液中的红血球蕴藏丰富的铁质，每次输血后血液中的红血球逐渐分解，铁质会在体重蓄积，造成内分泌失调。&很多地贫儿长不高，就是因为铁在体内沉积，压迫了垂体影响了生长激素的分泌。&此外，如果输血不及时，体内的营养不充足也会影响生长和发育。
&体内铁沉积对内分泌的影响还导致肾上腺皮质功能反应慢，造成应激能力低，还容易引起患者心理方面的问题。&内分泌紊乱对地贫儿身体的影响直接造成了患者的生长、发育和身心健康，一般来说，孩子从10岁开始就进入生长发育期，而重型地中海贫血患者也就是在这个时候出现一系列和生长发育有关的问题，家长要在这段时期之前就带孩子到医院进行检查。
方教授还表示，并非所有患地贫的儿童都长不高，只要做好除铁治疗，将血清铁蛋白水平控制在3000mg以内，就不会轻易造成内分泌的问题。&就算是内分泌出现问题，只要检查出问题所在，可以通过生长素的辅助治疗，帮助孩子调节内分泌，孩子同样能够长高。通常情况下，孩子至少能比不治疗高出5厘米。&
输血＋除铁，一样不能少
专家表示，一般来说，重型地中海贫血患者要定期输血，输血后血液中的血红素含量要在100g\L以上，但是输血并不能真正解决&地贫患者&的身体疾病，相反因为长期输血而造成的体内铁质沉积还能导致更多别的病情。&许多发达国家的重型地中海贫血患者已经能活到50多岁，只要治疗得当，患者的寿命能够大大延长。&
但需要指出的是，现在的&地贫儿&家长大多都只是关注给孩子输血的问题，往往没有意识到孩子身体别处的发病隐患，像是身高和生长发育方面的问题都被当作是正常的表现，这样极大地危害着患者的身体健康，方教授指出，对&地贫儿&的治疗，目前很多家长还是采用保守治疗，&使用保守治疗就一定要注意除铁，否则不断蓄积在体内的铁质会对身体多个器官造成破坏，还会引起一些糖尿病、脾脏肿大、内分泌失调等并发症。&
在治疗过程中，应该定期检查患者的身体状况，一般来说最好每三个月检查一次铁离子沉积。在平时的日常生活中，一定不能服用含有铁质的药物，而牛肉、猪肉、菠菜、苹果、葡萄干等含铁质高的食物应尽量避免食用，此外，方教授还提倡患者多喝茶，有助于减少铁的吸收。
高危人群应进行羊水刺穿等检查
地中海贫血是由遗传因素引起的，方教授指出，这种病在我国的广东、广西、湖南和四川都较为多见，尤其是近几年，广东的&地贫儿&数量有增多的趋势。
据了解，我国常见的地中海贫血类型是&型和&型，广东现在的轻型&型地中海贫血患者占人口的3.5%，轻型&型地中海贫血患者占6%。但是一对轻型的地中海贫血夫妻生出的孩子50%是基因携带者，而患有重型地中海贫血症孩子的几率是25%，也只有25%的几率是生出正常的孩子。
&这些数据看起来挺吓人，但都是可以避免的。重型地中海贫血患者全部都是因遗传产生的，其实这种疾病能够通过婚前检查以及产前检查预防，如果夫妻双方都是地中海贫血基因携带者，则应该在怀孕初期进行绒毛采样、羊水刺穿、胎儿采血等检查。由于轻型的地中海贫血患者症状表现并不明显，也不用输血，很多人都不重视，不少人都是生出了重型地中海贫血的孩子才发现自己和配偶是轻型地贫患者。&方教授表示，重型地中海贫血是一种可以防治的疾病，但是却不可避免地每年都出现不该发生的悲剧，这种情况应该引起社会的重视。&1.输血的目的是什么？
输血的主要功能是补充红细胞以保持患儿的血红蛋白在正常的范围内。正常情况下，6个月--6岁儿童血红蛋白应大于110G/L,6-14岁应大于120G/L.
&
2.重型地中海贫血患者应什么时候开始输血？
大部分
内容载入中...
&1.输血的目的是什么？
输血的主要功能是补充红细胞以保持患儿的血红蛋白在正常的范围内。正常情况下，6个月--6岁儿童血红蛋白应大于110G/L,6-14岁应大于120G/L.
2.重型地中海贫血患者应什么时候开始输血？
大部分重型B-地中海贫血得患者需要终生输血。一般情况下，当患儿血红蛋白不能保持达到70G/L;生长发育落后；有明显得骨骼改变时提示患儿需要开始规律输血。
怎样合理输血？
在过去，很多患儿只在极其严重的贫血时（血红蛋白30-40G/L）才输血以维持生命，平时血红蛋白低于80G/L，这种输血称为低量输血。对于地中海贫血患者，大部分红细胞在骨骼中就被破坏了，骨骼出现代偿性増生，使得骨骼腔扩大，出现特殊得地中海贫血面容，全身骨骼易碎；骨骼代偿性増生需要大量得血液供应，造成全身需血量増加，使贫血进易步加重，同时加重了心脏的负担，可诱发贫血性心脏病，贫血造成身体误认为自身缺铁而从食物中吸收更多得铁质，造成铁质的堆积，导致心脏，肝脏的等脏器功能害；由于患者不正常得红细胞在脾脏中破坏，导致脾脏増大脾脏増大进一步破坏红细胞，形成恶性循环，当脾脏増大后出现红细胞，白细胞，血小板均减低时，称之为脾功能亢进；堆于低量输血的患者，以上因素得不到改善，使得患者极少能活到成人。
目前主张采用高量输血，就是在患儿血红蛋白很低时给于密集输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白水平迅速上升至120-150G/L。然后再每四周输注一次，使患儿的血红蛋白维持在100G/L以上，这样可以明显改善贫血状况，保证患儿的正常生长发育，并减经地中海贫血的特殊外貌，预防脾功能亢进，而机体也不会从食物中吸收过多得铁质。
对于以往低量输血的患者，只要多加一次到两次输血，就可转为高量输血，即在输完一次血后得第二到第五天再给于第二次输血，将血红蛋白升至120-150G/L,以后再维持每四周输血1-2次。当转为高量输血后几乎马上就能看到好得效应，患儿会立即感到很有活力，食欲好转，生长増快，约半年后骨骼会变得强壮。
3.每次应输多少红细胞？
通常情况下，没四周需要输注浓缩红细胞量为没公斤体重12CM。接受高量输血的患儿，由于贫血对他们得影响不大，因此他们得心脏多是健康得，每公斤体重12CM的输血量是安全的;对于不规律输血或低量输血的患者，由于多合并有贫血性心脏病，因此宜采用少量多次输血的方法，将所需输血量分为两天输注或每两周输注一次。
随着患儿得长大，每次所需血量亦随着増加。输血需要量与体重成正比关系，对于脾脏过大的患者，血液破坏过多，血需要量会更多，脾脏切除后又会减少些，脾脏切除手术应在六岁后进行。
每次输血前后均应检测血红蛋白水平，这样才能知道何时再来输血。输血前血红蛋白不应低于70G/L，规律得的检测血红蛋白是为了防止出现&低量输血&得情形。
4.输血前有哪些并发证？
（1）过敏反应
当患者对所输注的血液的血细胞发生过敏反应时，可出现发热，寒战；当对所输注的血浆成分发生过敏反应时，患者可出现荨麻疹，表现为全身皮肤散在白色或是红色斑疹，突出皮肤表面，伴有搔痒。如果仅仅是偶然发生输血反应，可以在输血前口服解热镇痛药或是抗过敏药：如果经常发生输血反应，应该输注洗涤红细胞；另一防止&发热反应&得方法是使用去除白细胞得血液。防止输血反应比较经济得方法是输血前注射地塞米松或氢化可的松，每月使用一次小剂量得激素是安全的。
（2)，溶血反应
由于配血或输血过程中得错误，可因血型不合出现溶血反应，如果能严格查对，是完全可以避免的。
25%地中海贫血患者可产生红细胞抗体，使得患者在输血后血红蛋白快速下降，特别是在5岁后才规律输血的患者，较易产生红细胞抗体。比较容易得解决方法就是给患者服用小剂量的激素，而少量的激素对患者不会有太大的影响。
(3)传染性疾病
输血常见得感染是传染性病毒性肝炎，常见的有乙型肝炎和丙型肝炎。由于乙肝病毒携带者是不能献血的，所以输血引起得乙肝是很少的；但因少量乙肝病人处于&窗口期&（即病人刚刚感染乙肝病毒，病毒量太少，不能被检测出来）所以仍有因输血而引期乙肝得可能。地中海贫血患者应该常规进形三剂乙肝疫苗的接种，（第0.1.6个月接种，。丙肝可造成严重的急慢性肝炎，目前丙肝尚无有效的疫苗来预防。
接受输血患者应每半年--1年作一次乙肝五项和丙肝抗体检查。
<input type="hidden" name="content" value=" " />
更多相关【】的文章
期待你精彩评论，请勿灌水！
请自觉遵守互联网相关政策法规
检验资讯栏目列表
全站资讯搜索每20天就要输血一次 儿童节请关注地中海贫血患儿
发布于： 13:11:07　 来源：人民网-重庆视窗　 编辑：吕雯雯
内容提要：有一种病患叫做地中海贫血，属于遗传性溶血性贫血，罹患这种疾病的患儿，针对性治疗方案中包含了平均每20-25天输注血液1次。六一儿童节来临之际，重庆地中海家长联合会联合重庆市血液中心，在主城区各大步行街采血车停泊位置，发起“关注地贫 关爱生命”的宣传活动，鼓励市民踊跃献血，关注这 ……
观音桥步行街活动现场，热心市民正在填写献血资料 吕雯雯摄&&& 人民网重庆5月31日电（吕雯雯）有一种病患叫做地中海贫血，属于遗传性溶血性贫血，罹患这种疾病的患儿，针对性治疗方案中包含了平均每20-25天输注血液1次。六一儿童节来临之际，重庆地中海贫血患儿家长联合会联合重庆市血液中心，在主城区各大步行街采血车停泊位置，发起“关注地贫 关爱生命”的宣传活动，鼓励市民踊跃献血，关注这个需要不停更新新鲜血液的特殊疾病群体。　　　　据了解，地中海贫血最早发现于地中海区域，也叫做海洋性贫血，以地中海地区、中非洲、亚洲、南太平洋地区发病较多。在我国以广东、广西、贵州、四川为多。重庆血液中心工作人员告诉记者，地中海贫血在重庆的发病率也比较高，本地还有一个地中海贫血患儿的家长群体，但很多市民并不了解这种病状，他们希望借着儿童节的契机，在主城主要商圈加大宣传，让更多人了解这个群体，关注地中海贫血患儿。　　　　上午十点半，记者在位于江北观音桥商圈的活动现场看到，有不少路过的市民停下来询问了解相关情况，还有一些市民现场就踊跃献血。家住观音桥附近的李先生今天和太太带着女儿逛街，在现场了解到地中海贫血患儿的情况后，夫妻二人当场决定献血。两人在工作人员的指导下，填写完基本资料后，走上了采血车。李先生告诉记者，自己平时身体很好，也有过好几次献血经历，“过去没有怎么关注过地中海贫血症，刚才才了解到这些孩子不到一个月就需要换一次血，很艰难。别的帮不上忙，我身体好献点血还是可以的。”　　　　据悉，此次“关注地贫 关爱生命”在从今天开始在主城七大商圈同步举行，活动一直持续到明日结束。　　　　相关背景：地中海贫血知识　　　　Q：什么是地中海贫血？　　　　A：地中海贫血又称海洋性贫血，是一种遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性，使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。它广泛分布于世界许多地区，东南亚即为高发区之一。我国广东就是高发区之一。　　　　Q：什么样的情况下会生地贫孩子？　　　　A：如果夫妇双方均不携带地贫基因，他们的孩子也不会携带该种基因。2、若夫妻双方一方是地贫基因携带者，每次怀孕，孩子将有50%机会成为基因携带者。3、若夫妇双方都是地贫基因携带者，每次怀孕他们的孩子有25%正常，50%为基因携带者，25%为重度地贫。　　　　Q：夫妇双方只有一方为轻型地贫患者，需要做产前诊断吗？　　　　A：不需要。他们所怀的胎儿只有1/2几率为轻型地贫，其余1/2是正常胎儿，不会孕育重型地贫胎儿。　　　　Q：轻型α地贫和轻型β地贫的两个人结合适合生孩子吗？　　　　A：可以生。而且有50%的概率生出个正常的小孩，25%的概率生出轻型α地贫，25%的概率生出轻型β地贫。　　　　Q：1/4几率为重型地贫是否意味着4次妊娠中一定有一次机会生育重型地贫儿？　　　　A：应该这样理解 1/4几率：即每次怀孕都有1/4的可能怀上重型地贫胎，而不是怀孕4次才有一次机会怀上重型地贫胎。　　　　Q：检查出贫血，需要立刻补充铁剂吗？　　　　A：补铁宜慎重。必须先明确是缺铁性贫血还是地贫。由于地贫引起的贫血是由于红细胞破坏过多所致，此时铁从红细胞中释放增加，根本不存在缺铁现象。当贫血确诊为地贫引起时，不宜补铁。　　　　Q：脐带血能救地贫儿自己吗？　　　　A：目前脐带血主要用于治疗地中海贫血、再生障碍性贫血和白血病。其中先天性的疾病——地中海贫血的患者当然不可能靠移植自己的脐带血治愈自己的疾病，因为其脐带血中就含有地中海贫血的基因。　　　　Q：产前基因诊断的准确性如何？会不会出现差错或者是遗漏的地方？　　　　A：通过不同的基因诊断方法已能对 16种常见β地贫基因和6种常见α地贫基因进行诊断，即能对占我国人群90%以上的地贫基因作出诊断。虽不能对所有地贫基因作出诊断，基本能对中国人中常见的重型地贫类型做出诊断。
（ 13:11:07 | 人民网-重庆视窗）（ 23:00:46 | 经济参考报）（ 9:27:14 | 广州日报）（ 9:06:30 | 中国网）（ 10:20:28 | 人民网·重庆视窗）（ 9:37:20 | 华龙网）
网友评论仅代表网友的个人看法，并不表明本网同意其观点或证实其描述。
旅游频道冠名：