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非特异性系统性坏死性小血管炎
非特异性系统性坏死性小血管炎概述
非特异性系统性坏死性小血管炎(nonspecific systemic small vessel necrotizing vasculitis SVN)，既往亦称显微镜下多发性微小动脉炎(microscopic polyarteritis)，现国际通用的病名为显微镜下多发性血管炎(microscopic polyangiitis MPA)，它是一种较常见的坏死性血管炎，在血管炎性疾病中其发病率仅次于Wegener肉芽肿，1994年Jennette根据坏死性血管炎病人ANCA阳性与否提...
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非特异性系统性坏死性小血管炎
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非特异性系统性坏死性小血管炎
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非特异性系统性坏死性小血管炎1病因及发病机制
血管炎性周围神经病可发生于结缔组织病合并的血管炎，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、舍格伦综合征（干燥综合征）和结节病等，也可以发生于原发性血管炎，如结节性多动脉炎、Churg-Strauss综合征、Wegner肉芽肿等。另外还有相当一部分经腓肠神经活检证实的血管炎周围神经病，既不合并结缔组织病，也无原发性系统性血管炎的证据，属于孤立性血管炎周围神经病。
发病机制：
长期以来血管炎的发生被认为与沉积在血管壁的免疫复合物介导有关。但近年来这种免疫病理学说受到挑战，详细的免疫组化病理研究显示血管壁的炎症浸润以T淋巴细胞为主，而不是以多形核白细胞为主，提示细胞免疫可能也有一定作用。尽管血管炎的病理发生机制尚不清楚，但可以肯定周围神经损害是由于神经外膜直径为75～200μm小动脉闭塞引起远端缺血造成的。
周围神经血管的病理改变：尸检和腓肠神经活检的病理研究均证实，周围神经的血管炎症过程主要累及神经外膜的小动脉，受累动脉的直径在30～300μm，神经内膜动脉很少受累。尽管血管炎的病理改变依血管炎的类型、取材部位、病程长短及治疗情况而不同，但仅根据血管炎的组织病理特点，无法区别血管炎的临床类型。
急性期血管炎病理表现为动脉壁纤维素样坏死，中性粒细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润。亚急性期和慢性期表现为内弹力层和内膜增生，血管壁及周围组织纤维化、增厚，管腔狭窄或闭塞。血管炎恢复期管腔可机化再通。不同时期的血管炎可在同一病人的神经肌肉活检中出现。
国内郭玉璞（1988）报道了21例结节性多动脉炎合并周围神经病的腓肠神经活检结果，其中12例呈急性或亚急性病理改变，3例呈慢性或恢复期病理表现，5例为过渡型血管炎，其特点为小动脉或小静脉周围炎伴内膜增厚，血管外膜也可有炎细胞浸润。
Churg-Strauss综合征的周围神经活检常可见坏死性血管炎伴有大量嗜酸性细胞浸润。结节性多动脉炎和显微镜多动脉炎的病理区别，在于前者仅累及中等动脉，不累及毛细血管前动脉、毛细血管和小静脉。而后者主要累及毛细血管前动脉、毛细血管和小静脉，有时也可累及中等动脉。白细胞碎裂性血管炎可见于Wegener肉芽肿、Churg-Strauss综合征、Henoch-Scholein紫癜和特发性冷球蛋白血症性血管炎。
腓肠神经活检标本的免疫荧光检查对血管炎神经病的病理诊断有十分重要的意义。几乎所有血管炎神经病患者腓肠神经血管壁均有免疫球蛋白、C3补体和纤维蛋白原沉积，或者仅有C3补体或纤维蛋白原沉积。血管壁或血管周围以IgA为主的免疫复合物沉积是Henoch-Scholein紫癜的病理特征。
周围神经病理改变：血管炎性周围神经病神经纤维损伤的突出特点是轴突变性，表现为有髓纤维的减少或丧失，神经纤维密度明显减低，撕裂及拔出的单神经纤维可见轴突坏变和髓球形成。上述改变符合沃勒变性（华勒变性）的病理特征。脱髓鞘改变相对较轻，偶见再生丛。Hawke报道的34例血管炎周围神经病中，轴突变性在80%以上的有21例，其中全部轴突均有变性的7例。
血管炎周围神经病的肌肉活检病理：除可见血管炎或血管周围炎外，肌肉改变主要为选择性Ⅱ型肌纤维萎缩，后者可能与肌肉失神经和慢性消耗有关，因为在无周围神经并发症的胶原血管病患者的肌活检中，Ⅱ型肌纤维萎缩也很常见。
血管炎周围神经病的发生率很高，据文献报道结节性多动脉炎合并周围神经病的发生率为50%～75%，类风湿关节炎为10%～20%，系统性红斑狼疮为2%～18%，Churg-Strauss综合征为65%～80%，不能分类的血管炎为24%。
Richard总结了149例血管炎性周围神经病，结节性多动脉炎27例(18%)，类风湿血管炎27例(18%)，系统性红斑狼疮2例(1%)，系统性硬化1例(1%)，原发性Sj?gren综合征2例(1%)，无法分类的结缔组织病13例(9%)，其他非结缔组织病性系统性疾病16例(11%)，孤立的周围神经血管炎60例(40%)。
原发性血管炎的分类和名称：比较混乱，目前仍缺乏一个确切的疾病分类标准，1952年Zeek根据临床、病理和受累血管的大小进行如下分类：
大血管炎：
巨细胞性动脉炎（颞动脉炎）：是一种肉芽肿性动脉炎，为累及中小动脉的坏死性动脉炎，主要累及主动脉弓及其分支，尤其是颈内动脉的颅外分支如颞动脉，50岁以上好发，常合并风湿性多肌痛。
高安动脉炎（Takayasu’s arteritis）：为主动脉弓及主要分支的肉芽肿性动脉炎，发病年龄多在50岁以下，此点可资与巨细胞动脉炎鉴别。
中等血管的血管炎：
结节性多动脉炎：为累及中小动脉的动脉炎，不伴肾小球肾炎，不累及毛细血管前动脉、毛细血管和小静脉，后者可资与显微镜多动脉炎相鉴别。也有人认为结节性动脉炎是一个排除性诊断，其本身的临床和病理特征并不明显。
川奇病（Kawasaki disease）：主要累及大、中、小动脉，常见于儿童，临床伴有皮肤黏膜淋巴结综合征。冠状动脉较易受累，也可累及主动脉弓和大静脉。
小血管炎：
Wegner肉芽肿：中等动脉、毛细血管前动脉、毛细血管和小静脉呈炎性坏死性改变，几乎所有病例都有呼吸道炎性肉芽肿。多伴有坏死性肾小球肾炎和PR3-ANCA（proteinase 3 anti-neutrophil cytoplasmic antibody）阳性。
Churg-Strauss综合征：又称变应性肉芽肿性血管炎，为一种伴有明显嗜酸细胞浸润性的非肉芽肿性中小动脉炎，常伴有哮喘、过敏性鼻炎和嗜酸性细胞增多症。MPO-A-CAN多为阳性。
显微镜（微）多血管炎/多动脉炎（microscopic polyvasculitis/arteritis）：最初称为结节性多动脉炎显微镜下型。主要为毛细血管前动脉、毛细血管和小静脉坏死性炎症，偶尔中等动脉也可受累。多伴有坏死性肾小球肾炎、肺部非肉芽肿性毛细血管炎和肺泡出血。
Henoch-Scholein紫癜：又称过敏性紫癜，主要累及毛细血管前动脉、毛细血管和小静脉，其病理特征是血管壁或血管周围以IgA为主的免疫复合物沉积。临床表现为紫癜、肾炎、关节炎、腹痛等。
特发性冷球蛋白血症性血管炎：主要累及毛细血管前动脉、毛细血管和小静脉，其组织病理特征为冷球蛋白免疫复合物沉积。典型病例常累及皮肤和肾小球并伴关节炎和关节痛。
皮肤白细胞碎裂性血管炎：为一种局限于皮肤的血管炎，不累及其他脏器。病理特点为血管周围可见大量碎裂的细胞核。白细胞碎裂性血管炎伴有其他脏器损害时可见于Wegener肉芽肿、Churg-Strauss综合征、Henoch-Scholein紫癜和特发性冷球蛋白血症性血管炎。
继发性血管炎的分类：主要包括以下类型：
感染有关的血管炎：乙型肝炎、结核、眼带状疱疹后迟发性对侧偏瘫。
原发于胶原血管病的血管炎：如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮综合征等。
继发于结节病的血管炎。
继发于恶性病变的血管炎：如淋巴瘤样肉芽肿病、霍奇金病等。
药物反应性血管炎：如别嘌醇引起的中枢神经系统血管炎。
组织或器官移植引发的血管炎。
血管炎的病理学特征是血管壁节段性纤维素样坏死或跨壁炎细胞浸润。
血管炎性周围神经病可发生于结缔组织病合并的血管炎，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、舍格伦综合征和结节病等，也可以发生于原发性血管炎，如结节性多动脉炎、Churg-Strauss综合征、Wegner肉芽肿等。
另外还有相当一部分经腓肠神经活检证实的血管炎周围神经病，既不合并结缔组织病，也无原发性系统性血管炎的证据，属于孤立性血管炎周围神经病。
根据受累神经的分布情况，血管炎性周围神经病可分为以下几种类型：
远端对称性（手套袜子样）运动感觉神经病。
单神经病/多发性单神经病。
非对称性周围神经病。
神经根综合征和神经丛病。
单纯感觉性周围神经病。
血管炎性周围神经病的起病形式可以是急性、亚急性或慢性隐匿起病，发病初期多表现为多发性单神经病，以后随病程的演变，则以对称性或非对称性周围神经病多见。最常受累的神经是腓总神经、腓肠神经、胫神经、尺神经、正中神经和桡神经。临床多表现为受累神经或肢体剧烈的灼烧样疼痛伴感觉迟钝，痛温觉、深感觉缺失，感觉异常，此外还可以有肌无力、肌萎缩和感觉性共济失调。除了周围神经受累的临床表现外，往往还同时伴有其他系统的表现如全身乏力、体重减轻、食欲减退、关节疼痛、皮肤损害以及肾脏、呼吸道、消化道和心脏受累的临床症状。
神经肌肉电生理检查：几乎所有的病人均有神经传导速度的异常，主要表现为轻至中度的运动传导速度减慢和肌肉动作电位的波幅减低。有些病人可有神经传导阻滞，约有1/3以上的病人下肢肌肉动作电位完全消失，4/5的病人腓肠神经动作电位消失。多数病人有感觉传导速度的异常，主要表现为一个或多个感觉神经动作电位消失。肌电图检查多数病人远端肌肉有失神经电位。
除了周围神经受累的临床表现外，依原发病不同，各类型血管炎（如结节性多动脉炎、类风湿血管炎、系统性红斑狼疮）还同时伴有其他系统的表现。如全身乏力、体重减轻、食欲减退、关节疼痛、皮肤损害以及肾脏、呼吸道、消化道和心脏受累的临床症状。
实验室检查：
血液检查：包括血糖、肝功、肾功、血沉常规检查；风湿系列、免疫球蛋白电泳、冷球蛋白、M蛋白、抗GM-1抗体、抗GD1a抗体、抗MAG抗体、肿瘤相关抗体（抗Hu、Yo、Ri抗体）等与自身免疫有关的血清学检查；血清重金属（铅、汞、砷、铊等）浓度检测。
尿液检查：包括尿常规、本-周蛋白、尿卟啉以及尿内重金属排泄量。
脑脊液：除脑脊液常规外还应查抗GM-1、GD1b抗体。
其他辅助检查：
血管造影。
疑有血管炎合并周围神经病时，应行肌电图和神经电生理检查。
组织活检（包括皮肤、腓肠神经、肌肉、鼻黏膜和肾脏）。
血管炎合并周围神经病，临床上同时合并存在各类型血管炎（如结节性多动脉炎、类风湿血管炎、系统性红斑狼疮等）和周围神经病变两组症状体征。
对怀疑血管炎的病人，应首先根据病史和详细的临床查体明确各系统和器官损害的范围，然后进行相应的检查，如血管造影、组织活检（包括皮肤、腓肠神经、肌肉、鼻黏膜和肾脏）。疑有血管炎合并周围神经病时，应行肌电图和神经电生理检查，确定周围神经受累的空间分布和严重程度。
腓肠神经活检是诊断血管炎周围神经病的最直接而可靠的手段。临床疑有血管炎周围神经病的病人，约50%可通过腓肠神经活检发现血管病变。即使电生理检查显示腓肠神经正常，活检后仍可能发现血管炎改变。
孤立的血管炎性神经病诊断比较困难，需与多种其他周围神经病进行鉴别，此时腓肠神经活检显得尤为重要。
主要是使用免疫抑制药控制血管炎，以及对症处理原发病。
泼尼松：对绝大多数轻症病人有较好疗效，一般可单用40～60mg/d。对重症病人可增加剂量至60～100mg/d。
环磷酰胺：尽管缺乏严格的对照研究，环磷酰胺仍被认为是治疗血管炎的一种有效药物。对伴有肾脏、消化道、中枢神经系统或心脏损害者，环磷酰胺与甲泼尼龙联合应用的疗效可能优于其他治疗方案。
环磷酰胺的用法为200mg/d，长期服用。也可采用大剂量冲击治疗，1000mg/次，每5天1次。最大总剂量可达30g。同时加用维生素E、维生素B1、维生素B12等以促进神经的再生和修复。
系统性血管炎的预后较差，20世纪50年代使用泼尼松之前，5年存活率仅有13%，应用泼尼松之后提高到57%。研究表明血管炎合并周围神经病并不影响血管炎病人的存活率，周围神经损害的预后一般较好。多数学者主张早期治疗，一旦确诊为系统性血管炎，即应给予加强治疗。早期有效的治疗不仅能够抑制炎症过程而且由于此时周围神经尚保持再生能力，因而对血管炎周围神经病的预后极为有利。
自身免疫性疾病尚无较好的预防办法。早期诊治导致血管炎的原发性疾病，是预防血管炎性周围神经病的主要措施。显微镜下多血管炎
疾病名称：显微镜下多血管炎
疾病别名：显微镜下多动脉炎
具体部位：全身
风湿科:也叫风湿内科、风湿免疫科，是治疗风湿性疾病的科室。风湿性疾病是泛指影响骨、关节及周围软组织，如肌腱、滑囊、筋膜等一组疾病，病因多样，如感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退化性、地理环境性、遗传性等。风湿性疾病以疼痛（关节、肌肉、软组织、神经等疾病）为主要症状，各种原因所致的关节炎占重要组成部分，但风湿性疾病只限于关节炎。风湿科的常见疾病为：痛风、红斑狼疮、强制性脊柱炎、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、高尿酸血症、骨关节炎、过敏性哮喘、药物过敏、硬皮病、干燥综合征、风湿热、白塞病、痛风性关节炎等。血管外科:主要是治疗周围血管的外科疾病，有些医院不单独设置血管外科，而是将其归入普外科（普通外科）。周围血管是指除去心脏、脑部血管意外的血管，包括动脉、静脉及淋巴三个系统。广义的血管也包括心脑血管。血管外科常见的疾病有：静脉曲张、精索静脉曲张、血栓性静脉炎、脉管炎、动脉硬化闭塞症、深静脉血栓形成、布加氏综合症、雷诺氏综合症等。周围血管疾病表现症状为：下肢浅静脉系统处于怒张，曲张状态。走路时下肢酸疼不适，困沉，出现色素沉着，皮肤脱屑，瘙痒，皮下组织硬结，表皮温度升高，有疼痛或压痛感，水肿，破损后成经久不愈的溃疡（俗称老烂腿）；患肢疼痛，发凉，怕冷，患肢（趾，指）可出现针刺感，奇痒感，麻木感，烧灼感等异常感觉；趾（指）甲增厚，变形，严重时出现坏疽和溃疡等。中西医结合科:
显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA)是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎，可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。1948年，Davson等首次提出在结节性多动脉炎中存在一种以节段性坏死性肾小球肾炎为特征的亚型，称之为显微镜下多动脉炎(microscopic polyarteritis)，因为其主要累及包括静脉在内的小血管，故现多称为显微镜下多血管炎。1990年的美国风湿病学会血管炎的分类标准并未将MPA单独列出，因此既往显微镜下多血管炎大多归属于结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa，PAN)，极少数归属于韦格纳肉芽肿(Wegeners granulomatosis，WG)。目前普遍认为显微镜下多血管炎为一独立的系统性坏死性血管炎，很少或无免疫复合物沉积，常见坏死性肾小球肾炎以及肺的毛细血管炎。1993年Chapel Hill会议将显微镜下多血管炎定义为一种主要累及小血管(如毛细血管、小静脉或小动脉)无免疫复合物沉积的坏死性血管炎。PAN和MPA的区别在于，前者缺乏小血管的血管炎，包括小动脉、毛细血管和小静脉。鉴于MPA、WG和CSS(Churg-Strauss syndrome)3种血管炎具有ANCA阳性、缺乏免疫复合物沉积的相似特点，常共称为ANCA相关的血管炎。
(一)发病原因显微镜下多血管炎的病因仍不清楚，有资料表明与病人体内的免疫异常有关。(二)发病机制1.发病机制 细胞因子介导的黏附分子的表达和功能异常，以及白细胞和血管内皮细胞的异常激活在MPA的发病中可能都起一定作用，但具体启动因素尚不清楚。ANCA可能在MPA的发病中起一定作用。除受累血管大小外，MPA与PAN的坏死性动脉炎在组织学上相似。显微镜下多血管炎病理特征为小血管的节段性纤维素样坏死，无坏死性肉芽肿性炎，在小动脉、微动脉、毛细血管和静脉壁上，有多核白细胞和单核细胞的浸润，可有血栓形成。在毛细血管后微静脉可见白细胞破碎性血管炎。病变累及肾脏、皮肤、肺和胃肠道，肾脏病理示局灶性、节段性肾小球肾炎，并有新月体的形成，免疫组织学检查显示很少有免疫球蛋白和补体的沉积。电子显微镜检查显示无高电子密度。肺的病理改变是坏死性毛细血管炎和纤维素样坏死，部分毛细血管血栓形成、Ⅱ型上皮细胞过度增生。肌肉和腓肠神经活检可见小到中等静脉的坏死性血管炎。2.病理 显微镜下多血管炎在组织病理学上表现为以微小静脉、微小动脉和毛细血管受累为主，但也可有中等大小动脉受累的血管炎。主要表现为局灶性坏死性的全层血管炎，正常的血管结构往往被破坏。病变部位可见纤维素样坏死和多种细胞[如多形核白细胞、淋巴细胞(主要为CD4 细胞)及嗜酸性粒细胞]的浸润。同一病人的血管炎症可有不同的阶段，活动性和已愈合的血管损伤可同时存在。愈合部位主要表现为纤维组织和内皮细胞的增生，可造成血管的阻塞。显微镜下多血管炎在病理学上与结节性多动脉炎的表现无明显差别，但显微镜下多血管炎在肾脏的病变除见有肾脏小血管的炎症改变以外，主要表现为坏死性新月体形成型肾小球肾炎，是它的特征性改变之一。另一较有特征性的改变是肺毛细血管炎。在20世纪初期，显微镜下多血管炎的发生一直被认为可能与过敏因素如异源性蛋白质、细菌和药物等有关。显微镜下多血管炎的发病机制目前并不十分清楚。可能与下列机制有一定关系：①抗中性粒细胞胞质抗体和中性白细胞介导的内皮细胞损伤;②抗内皮细胞抗体的作用;③细胞免疫介导的内皮细胞损伤。(1)抗中性粒细胞胞质抗体：许多显微镜下多血管炎血清中存在抗中性粒细胞胞质抗体，显微镜下多血管炎与韦格纳肉芽肿一样，是一种无免疫复合物沉积的血管炎，因此抗原-抗体免疫复合物介导的血管损伤在显微镜下多血管炎的发病机制中意义并不大。目前认为抗中性粒细胞胞质抗体可能通过介导中性粒细胞的活化而发挥作用：感染等各种因素使显微镜下多血管炎患者血清中各种炎性细胞因子如肿瘤坏死因子-α和白细胞介素-1的水平升高，它们诱导黏附分子的表达，这使得多形核白细胞易黏附于血管内皮。同时还能诱导多形核白细胞内的蛋白酶-3从胞质内的嗜苯胺蓝颗粒转移到细胞表面。当抗中性粒细胞胞质抗体与白细胞表面的蛋白酶-3结合时可激活白细胞，引起多形核白细胞脱颗粒释放活性氧物质及溶酶体酶等，导致周围血管损伤和坏死。另一方面，肿瘤坏死因子-α等细胞因子还能激活血管内皮细胞，活化的内皮细胞表达髓过氧化物酶、蛋白酶-3等抗原，使抗中性粒细胞胞质抗体通过与其特异性抗原直接结合到内皮细胞上，经抗体介导的细胞毒杀伤途径溶解血管内皮，引起血管的损伤。(2)抗内皮细胞抗体：抗内皮细胞抗体存在于许多系统性血管炎包括显微镜下多血管炎中，但抗内皮细胞抗体在显微镜下多血管炎中的作用并不十分清楚。有研究发现许多抗内皮细胞抗体并无致病性。抗内皮细胞抗体导致内皮细胞的损伤，其机制可能是通过补体介导的溶解途径和抗体介导的细胞毒作用而实现的。
皮肤和粘膜出血后颜色改变的总称。临床表现为出血点、紫癜和瘀斑，一般不高出皮面，仅于过敏性紫癜时可稍隆起，开始为紫红色，压不退色，以后逐渐变浅，至两周左右变黄而消退。紫癜是出血性疾病最常见的临床表现。丘疹（papule）为一限局性隆起皮肤表面的实质性损害。视诊可看到，触诊可触及丘状损害，一般范围较小其直径通常在1cm以内。若丘疹扩大或丘疹互相融合成扁平隆起呈片状则称为斑块。丘疹多为圆形、类圆形、多角形或不规则形。丘疹的顶部可以是尖的呈锥形，圆的呈半球形，扁平形或中间凹陷如脐窝。颜色可以是红色如银屑病、紫红色植扁平苔薛黄色（黄色瘤）白色（萎缩性硬化性苔舞）褐色（色素病）等。丘疹可发生在全身各部位或毛囊、汗腺的部位。存在时间可长可短，数目可多可少，可柔软或坚硬，表面光滑或粗糙，可呈乳头状或表面覆以鳞屑。可散在分布，群集分布，可局限性或全身性或对称性。自觉症状轻重不同，如症痒等或无任何自觉症状。若损害介于丘疹与斑疹之间表面扁平稍隆起则称为斑丘疹。丘疹顶端上有水疮或脓疤则称为丘疤疹或脓疮丘疹。网状青斑(livedoreticularis)是一种由于皮肤局部血管舒缩功能紊乱，致使细小动脉痉挛和细小静脉扩张，血液淤滞而出现的皮肤局限性紫蓝色网状青斑。分为原发性与继发性，原发性网状青斑多发生在正常儿童和青年女性，网状青斑多出现在肢体外露的部位，如手、前臂、踝部和小腿，亦可累及整个肢体，少数病人也可发生于颜面和躯干。病人怕冷，发作时肢体冷感，发胀和感觉异常，在寒冷季节发作频繁，温热季节发作少见，肢体下垂时花斑明显，上举或用手抚摸时，斑纹减轻或消失。不伴有全身症状。肾性血尿是指血尿来源于肾小球，临床上表现为单纯性血尿，或血尿伴蛋白尿。如果治疗不彻底，反复发作或失治误治，病情不能得到切实有效的控制，最终导致尿毒症。发热伴关节肿痛可见于败血症、猩红热、布鲁菌病、结核病、风湿热、结缔组织病、痛风等。心力衰竭不是一个独立的疾病，是指各种病因致心脏病的严重阶段。发病率高，五年存活率与恶性肿瘤相似。心力衰竭是由于初始的心肌损害和应力作用：包括收缩期或舒张期心室负荷过重和(或)心肌细胞数量和质量的变化(节段性如心肌梗死，弥漫性如心肌炎),引起心室和(或卜心房肥大和扩大(心室重塑，remodel-ing人继以心室舒缩功能低下，逐渐发展而成。斑疹（macule）是皮肤病症状中最常见的原发损害之一。引起的原因比较复杂，形态多种多样，分布部位各有特点，如是否为系统性对称性，还是局部性非对称性；是暴露部位，还是覆盖部位；是四肢伸侧还是屈侧。皮疹是否侵犯就膜系统，如麻疹的口腔颊或膜的 Kkplik斑；维生素A缺乏引起的球结膜Bitot斑。疹型间也各有特点，如麻疹样药疹，其疹间皮肤常有浮肿现象；而感染性麻疹其疹间皮肤多正常。同样是玫瑰疹样斑疹，在玫瑰糠疹中表现为疏散分布躯干及四肢近端。疹型为长椭圆形长轴与皮肤纹理一致，中心有糠批样屑。而二期梅毒玫瑰疹样斑疹多为圆形，散在分布躯干、四肢，特别侵犯手足掌心，且皮疹不痒为其特点。银屑病的红斑鳞屑为云母状银白屑成层脱落；而单纯批糠疹的鳞屑则呈糠批样屑。通过细致的观察，检查疹形特点、分布情况，再结合病史总结分析可作出正确诊断。这是一项非常重要的基本功。斑疹的组织病理变化比较浅，一般仅侵犯表皮及真皮浅层乳头层，故损害不隆起，触之无明显浸润，只有颜色改变。但斑疹的组织病理象也各具有特点。如过敏性紫癫的病理为真皮浅层细小血管出现白细胞碎裂性脉管炎、管壁纤维蛋白样变性为其特点。因此结合病史。症状、组织病理、实验室检查等构成较全面完整的诊断，但最基础的诊断仍以病史及症状检查为最重要。血管炎是一组与血管坏死及炎症有关的疾病。多数病因不明，较明确的病因有血清病、药物奕态反应及感染;乙肝病毒已证实是多种血管炎的病因。临床上分为原性和继发性两大类。血管过敏性炎症是常见的血管炎症之一，病理组织学检查显示血管壁纤维素样坏死，血管周围大量嗜中性粒细胞浸润。由于心脏激动的起源或传导异常所致的心律或心率改变叫心律失常，这是临床最常见的心血管表现之一。心律失常患者的临床症状轻重不一，轻者可无任何不适，偶于查体时被发现，严重的可以危及患者生命。系统性血管炎(SystemicVasculitis)是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多数属疑难杂症。
显微镜下多血管炎起病急缓不一。MPA可呈急性起病表现为急进性肾小球肾炎、肺出血和咯血，有些也可非常隐匿起病数年，以间断紫癜、轻度肾脏损害、间歇性咯血等为表现。典型病例多具有皮肤-肺-肾的临床表现。1.全身症状 显微镜下多血管炎患者在就诊时常伴有一般全身情况，包括发热、乏力、厌食、关节痛和体重减轻。2.皮肤表现 MPA可出现各种皮疹，以紫癜和高出皮面的充血性斑丘疹多见。皮疹可单独出现，也可和其他临床症状同时出现，其病理多为白细胞破碎性血管炎。除皮疹外，MPA患者还可出现网状青斑、皮肤溃疡、皮肤坏死、坏疽以及肢端缺血、坏死性结节、荨麻疹和血管炎相关的荨麻疹常持续24h以上。3.肾脏损害 肾脏损害是MPA最常见的临床表现，病变表现差异很大，极少数患者可无肾脏病变。多数患者出现蛋白尿、血尿、各种管型、水肿和肾性高血压等;部分患者出现肾功能不全，可进行性恶化致肾功能衰竭。25%～45%的患者最终需血液透析治疗。MPA的肾脏病理为坏死性肾小球肾炎，其特征为节段性坏死伴新月体形成，很少或无毛细血管内皮细胞增殖。肾小球组织学很少或无免疫复合物沉积。电镜下很少或无电子致密物沉积。以上特点和其他的免疫复合物介导的肾小球肾炎以及抗肾小球基底膜抗体介导的Goodpasture综合征不同，但和韦格纳肉芽肿的肾脏病变以及特发性的急进性肾小球肾炎有时不易鉴别。4.肺部损害 约一半的MPA患者有肺部损害发生肺泡毛细血管炎，12%～29%的患者有弥漫性肺泡出血。查体可见呼吸窘迫征，肺部可闻及啰音。由于弥漫性的肺间质改变和炎症细胞的肺部浸润，约1/3的患者出现咳嗽、咯血、贫血，其中大量的肺出血可导致呼吸困难，甚至死亡。部分患者可在弥漫性肺泡出血的基础上出现肺间质纤维化。5.神经系统 20%～30%MPA患者有神经系统损害的症状，其中约57%出现多发性单神经炎或多神经病变，另约11%的患者可有中枢神经系统受累，常表现为癫痫发作。6.消化系统 消化道也可被累及，表现为消化道出血、胰腺炎以及由肠道缺血引起的腹痛。严重时可由于胃肠道的小血管炎和血栓形成造成缺血，导致肠穿孔。7.心血管系统 MPA亦可累及心血管系统，患者可出现胸痛和心衰症状，临床可见高血压、心肌梗死以及心包炎。8.其他 部分患者也有耳鼻喉的表现，如鼻窦炎，此时较易与韦格纳肉芽肿相混淆。少数患者还可有关节炎、关节痛和睾丸炎所致的睾丸痛。眼部症状包括眼部红肿和疼痛以及视力下降，眼科检查表现为视网膜出血、巩膜炎以及葡萄膜炎。本病诊断尚无统一标准，如出现系统性损害并有肺部受累、肾脏受累及出现高出皮面的紫癜应考虑MPA的诊断，尤其是同时具有p-ANCA阳性者。肾活检及皮肤或其他内脏活检有利于MPA的诊断。部分患者需除外感染性心内膜炎。&
血液加抗凝剂后，置于特制的玻璃管中，测定红细胞在一定时间内下降的距离，称为红细胞沉降率，简称血沉。在急性炎症病人血清中出现的可以结合肺炎球菌细胞壁C-多糖的蛋白质(1941年发现)，命名为C-反应蛋白(C-reactiveprotein,CRP)。最早采用半定量的沉淀试验，现在制备优质的抗血清，可以建立高灵敏度、高特异性、重复性好的定量测定方法。CRP由肝细胞所合成，具有激活补体和促进粒细胞及巨噬细胞的吞噬作用。CRP是第一个被认为是急性时相反应蛋白，正常情况下含量极微量，在急性创伤和感染时其血浓度急剧升高。CRP是临床上最常用的急性时相反应指标。抗中性粒细胞胞浆抗体是一种与中性粒细胞及单核细胞的胞浆中溶酶体酶发生反应的抗体，是一组以人中性粒细胞胞质成分为靶抗原，与临床多种小血管炎性疾病密切相关的自身抗体。ANCA最早于1982年在坏死性肾小球肾炎患者血清中发现。间接免疫荧光试验研究显示，中性粒细胞胞浆抗体荧光染色模型有两种，胞浆型(cANCA)和核周型(pANCA)ANCA对系统性血管炎和炎症性肠病等有重要的临床诊断意义。尿常规是医学检验“三大常规”项目之一，不少肾脏病变早期就可以出现蛋白尿或者尿沉渣中有形成分。对于某些全身性病变以及身体其他脏器影响尿液改变的疾病如糖尿病、血液病、肝胆疾患、流行性出血热等的诊断，也有很重要的参考价值。同时，尿液的化验检查还可以反映一些疾病的治疗效果及预后。通过此项检查可以判断相应的病征。
1.常规检查 在MPA中，反映急性期炎症的指标如ESR、CRP升高，部分患者有贫血、白细胞和血小板增多。累及肾脏时出现蛋白尿、镜下血尿和红细胞管型，血清肌酐和尿素氮水平升高。2.免疫学检查 C3和C4水平正常。约80%的MPA患者抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性，是MPA的重要诊断依据，其中约60%MPO-ANCA(p-ANCA)阳性，肺受累及者常有此抗体，另有约40%的患者为PR3-ANCA(c- ANCA)阳性。约40%的患者可查到抗心磷脂抗体(ACL)，少部分患者ANA、RF阳性。北京协和医院年确诊的16例MPA患者中，ANCA阳性的有13例(81.2%)，其中11例(84.6%)为P-ANCA阳性，3例(23.1%)c-ANCA阳性的患者中有1例(7.7%)同时p-ANCA阳性。胸片：早期可发现无特征性的双侧不规则的结节片状阴影或小泡状浸润影，肺空洞少见，可见继发于肺泡毛细血管炎和肺出血的弥漫性肺实质浸润影，中晚期可出现肺间质纤维化。
结节性多动脉炎(PAN)最早在1866年由Kussmaul和Maier报道，是以累及多系统中小血管为特征的一种坏死性血管炎。病损呈节段性，好发于血管分叉处，可侵及毗邻的静脉，偶可累及血管远端的动脉或微静脉。慢性皮肤黏膜念珠菌病(chronic mucocutaneous candidiasis)主要是细胞免疫缺陷，而体液免疫多数呈亢进表现。属于原发性细胞免疫缺陷病。硬皮症属于自身免疫性疾病范畴，少数病人的家族中同时发生有红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎等有关疾病。本病分为弥漫性和局限性两型，主要累及皮肤、皮下组织、肌肉、骨骼和神经系统，包括中枢和周围神经以及交感神经的广泛损害。病者以内向性格的女性多见。硬皮病所致的精神障碍是皮肤和皮下组织、肌肉、骨骼、内脏和神经系统等组织的病变引起的精神障碍和神经症状。系统性红斑狼疮是一种累及多系统、多器官，具有多种自身抗体的自体免疫性疾病，是结缔组织疾病中最为常见的疾病。临床以颜面、皮肤红斑，同时累及多个脏器结缔组织病变为特征。青年女性多见。男女比例为1∶7～1∶9。发病年龄大多为15～35岁，也可见于老人和儿童。系统性红斑狼疮(SLE)伴发的精神障碍可能是由于自身抗体经免疫介导参与脑血管损伤，进而影响脑功能的原因，使之产生了神经精神症状。本型也称马-拉(Maroteaux-Lamy)综合征、多发性营养不良性侏儒症。亦为常染色体隐性遗传性疾病。其特征为身材矮小，角膜浑浊，但智力正常。这型黏多糖贮积症首先由Maroteaux(1963)发现，是一种不同于其他类型黏多糖贮积症的独立疾病。本型又称希(Scheie)氏综合征，现已被分类为黏多糖贮积症Ⅰ型的亚型，这是因为本病病人酶的缺陷与Ⅰ型相同，两者的基因与遗传方式也相同。本综合征的特征为智力正常，有中度骨骼改变、主动脉瓣病变及神经压迫症状。本型又名莫尔奎(Morquio)综合征、骨软骨营养不良、畸形性软骨营养不良、非典型性佝偻病。其特征性表现为躯干明显变短矮小畸形，股骨头和髋臼呈进行性改变，关节肿大，肌肉韧带松弛。本病为常染色体隐性遗传，两性均可发病，男稍多于女。本型又名山菲利普(Sanfilippo)综合征，为常染色体隐性遗传性病。该型的临床特征和生化异常均不同于Ⅰ、Ⅱ两型，其特征为反应迟钝程度很严重，但周身病变比较轻微。与Ⅰ型不同之处为容貌不似承霤病，侏儒也不明显，亦无角膜浑浊或心脏病等并发症。肘、膝关节有轻度挛缩。即使有肝脾肿大，也很轻微。本型也称汉特(Hunter)综合征，最早由Hunter(1917)描述，Wolff(1946)报道了第1个X连锁遗传的Hunter综合征家族。Mekusick(1965)等根据此型的临床特征、生化异常及遗传方式，将其分类为黏多糖病Ⅱ型，属于伴性隐性遗传，只见于男性，病人的母亲是携带者但不发病。黏多糖贮积症(mucopolysaccharidoses，MPS)是一组由溶酶体异常引起的遗传性黏多糖代谢障碍，系酶的活性缺陷使不完全分解的氨基葡萄糖贮积而引起的先天性风湿病。其共同临床特征为有程度不等的骨骺改变，智力落后，内脏受累和角膜浑浊;生化特点是酸性黏多糖分解代谢缺陷，以致细胞内贮积过多的黏多糖，同时尿中也有过多的黏多糖排出。复发性风湿病又名发作性风湿症、Hench-Rosenberg综合征、Hench综合征和复发性风湿症。其特点是急性关节炎和关节周围炎反复发作，发作间歇期内无任何症状。初次发病多见于30～60岁，偶尔亦可在儿童期发病。同一家族中可有多人发病。男女发病机会均等。吞噬功能缺陷病，包括慢性肉芽肿病和Chediak-Higashi综合征。吞噬功能缺陷将导致机体对病原微生物的易感性增高，常发生各种化脓菌感染及条件致病菌的感染。原发性吞噬功能缺陷系指先天性或遗传性的内源性吞噬功能不全。本病指一组兼有抗体免疫缺陷和细胞免疫缺陷的临床表现的疾病。又可分为严重联合免疫缺陷病和部分性联合免疫缺陷病，病情严重程度变化较大。抗体免疫缺陷病包括一组疾病，特征为抗体生成及抗体功能缺陷。本组疾病一般均有血清免疫球蛋白的减少或缺乏。家族性地中海热是一种病因不明的自发的常染色体隐性遗传疾病，大多数发生于地中海地区血统的人种，尤其是非中欧的犹太人、亚美尼亚人、土耳其人、黎凡特阿拉伯人。多为儿童起病，伴随有发热和1个或多个炎症表现，如腹膜炎、关节炎、胸膜炎、丹毒样红斑等。
确定诊断之前，需与结节性多动脉炎和韦格纳肉芽肿相鉴别。1.结节性多动脉炎(PAN) 以往MPA属于PAN的一种类型，随着疾病认识的不断深入，发现二者临床表现并不完全相同，故1993年的关于血管炎的教会山会议(Chapel Hill consensus conference)把MPA单独列为一种疾病。根据新的定义，PAN是累及中动脉以及小动脉的坏死性炎症，不伴有肾小球肾炎或微小动脉、毛细血管或微小静脉炎症;而MPA是主要累及小血管的坏死性血管炎，很少或无免疫复合物沉积，其中坏死性肾小球肾炎很多见，肺毛细血管炎也常发生。2.韦格纳肉芽肿(WG) WG为小动脉和小静脉的血管炎，以上、下呼吸道和肾脏病变三联征为主要临床特点，c-ANCA阳性多见，活检病理示小血管壁或其周围有嗜中性粒细胞浸润，并有坏死性肉芽肿形成。而MPA很少累及上呼吸道，主要为p-ANCA阳性，一般无肉芽肿形成。3.肺出血-肾炎综合征(Goodpasture syndrome) Goodpasture综合征也称为抗肾小球基底膜抗体肾炎伴肺出血(anti-GMB disease withpulmonary hemorrhage)，是由于肺泡和肾小球基底膜受损而致病，包括反复弥漫性肺出血、肾小球肾炎以及循环抗肾小球基底膜抗体(anti-GBM)三联征，临床表现为反复弥漫性肺出血、贫血以及肾出血(血尿)。肺及肾活检经免疫荧光镜检查可见抗基底膜抗体的IgG及C3沿肺泡壁以及肾小球的毛细血管壁呈连续均匀线状沉积。血循环中检出抗基底膜抗体是诊断本病的重要依据。
用于治疗对糖皮质激素敏感的睑球结膜角膜及其他眼前段组织的炎症1．急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短； 2．后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮； 3．慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变； 4．甲状腺机能亢进，重症肌无力； 5．其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。1.用于各种厌氧菌感染，如败血症、骨髓炎、腹腔感染、盆腔感染、肺支气管感染、鼻窦炎、皮肤蜂窝组织炎、牙周感染及术后伤口感染。用于敏感致病菌所致呼吸道感染、泌尿系统感染、消化道感染、耳鼻喉感染、皮肤、软组织感染。敏感菌引起的败血症。烧伤及手术创伤的继发感染。肺炎，支气管炎，支气管扩张合并感染，慢性呼吸系统疾病的继发感染，脓胸。胆管炎，胆囊炎，肝脓肿。腹膜炎。肾盂肾炎，膀胱炎，前庭大腺炎，子宫内膜炎，附件炎，盆腔炎，子宫周围炎。髓膜炎。
治疗前注意事项
1.一级预防(1)防止可能的诱因，居室不宜过冷和潮湿，温度要适宜。(2)预防感染，加强锻炼身体，增强体质，提高自身免疫功能，生活规律。(3)加强营养，不可贪冷饮和过食肥甘厚味之品，忌食辛辣食物和忌烟酒。2.二级预防(1)早期诊断较难，凡是年轻人尤其是女性，有下列一种情况者，应考虑本病，全身发热，关节或肌痛，单侧或双侧肢体出现缺血症状，头部缺血症状，顽固性高血压症状，血管杂音等症，应及早就医明确诊断。(2)综合治疗，减少并发症，改善预后。①内科治疗：包括控制感染，糖皮质激素，改善微循环，抗凝，降压药及中医辨证治疗。②外科治疗：有经皮腔内血管成形术、动脉转流术、瓣膜修复术及肾脏切除术等。3.三级预防 目前大动脉炎的治疗尚无特效药物。中医药具有调节免疫、清热解毒、活血化瘀的功效。此外仍需加强全身营养、身体锻炼、生活规律、劳逸结合、心情舒畅等。
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MPA病理特征和临床表现为多系统损害，其并发症亦呈多样性。
除了食疗保健，
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