提问于： 21:12:11
请问我是否可以服用转移因子胶囊湿疹，过敏性鼻炎。免疫球蛋白0，69。参考范围是8／16
问题分析：特异性抗原与特应型个体二者相遇。变应性鼻炎是一个全球性健康问题，可导致许多疾病和劳动力丧失。意见建议：糖皮质激素 鼻用糖皮质激素，可有效缓解鼻塞、流涕和喷嚏等症状。对其他药物治疗无反应或不能耐受鼻用药物的重症患者，可采用口服糖皮质激素进行短期治疗。与医生免费沟通
变异性免疫球蛋白缺陷病能根治吗？
患者提问：我经常感冒发烧，2010年6月在湘雅医院风湿免疫科作了相关检查，被诊断为变异性免疫球蛋白缺陷病。左教授建议我每1－3月打免疫球蛋白4瓶，此外建议我咨询是否可以做骨髓干细胞移植。从中医的角度熊教授认为是气血虚弱等，药方以玉屏风散为主，药方中黄芪的量每次30－40克左右，吃了几十付药后有所改善但还是很怕风、怕冷。夏天不能吹空调，稍不注意就感冒引起疱疹性中耳炎、角膜炎等感染。这个变异性免疫球蛋白缺陷病是否可以根治好。甘肃省人民医院中西医结合风湿免疫科王晋平回复：安排骨髓干细胞移植的出发点是瞄准彻底治愈的目标而去的！但是是否能实现目标，还有一系列的难题需要解决。解决的及时，解决的好，就会完成任务达到目的。任何一个环节出错，都会前功尽弃。骨髓干细胞移植是现代医学的前沿，从难度与精度的角度出发，不亚于造航母与发射神舟火箭。做好充分的各种准备工作，完善移植条件是必要的基本功作。由于是免疫缺陷病，遗传基因决定疾病的发生发展是主导力量。因此，其余的治疗只是围绕缓解病情与防止与矫正进一步损害而去的修复措施。甘肃省人民医院中西医结合风湿免疫科王晋平回复：选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病更确切的定义应为：有一种或多种IgG亚类测定值低于同龄正常均值1.96或2个标准差以下的病人。2岁以上小儿选择性IgG亚类缺陷指IgG1水平低于2.50g/L、IgG2低于0.50g/L、IgG3低于0.30g/L者。如所用测定方法不够敏感，正常婴儿IgG4水平可能测不出。由于为儿童多发，经常称之为小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病。临床表现特点&选择性IgG亚类缺陷病是儿童时期最常见的免疫缺陷病之一，该病可无临床表现，也可表现为反复呼吸道感染，在反复呼吸道感染患儿中其发病率为20%～35%。包括上呼吸道感染、鼻窦炎、中耳炎、鼻炎、支气管炎、支气管扩张、肺炎。部分病人表现为反复性化脓性脑膜炎、皮肤感染及腹泻。一般情况下，感染并不严重，也不会危及生命。&IgG亚类缺陷最常见的表现为反复呼吸道感染，反复呼吸道感染的诊断标准见表1。尽管IgG亚类缺陷的临床表现个体差异很大，但已有很多研究者观察到一些特征性表现。&1.IgG1缺陷 &IgG1缺陷者多数伴有其他IgG亚类缺陷，而且常有低血清IgG水平。IgG1缺陷的病例中。可能有部分为普通变异型免疫缺陷症(CVID)，特别是合并有其他Ig类别缺陷者。常有对化脓性感染终生易感的病史，可能发展为持久、进行性加重的肺部感染，对白喉、破伤风毒素的抗体反应常缺陷。&2.IgG2缺陷 &IgG2缺陷常与IgG4、IgA缺陷伴随，也可单一存在。儿童常表现为反复呼吸道感染。IgG2缺陷与对多糖抗原的抗体反应缺陷密切相关，对白喉、破伤风毒素抗原的抗体反应常正常。有趣的是，在一组有类似临床表现的儿童中，部分病人有正常的IgG亚类水平，却对多糖抗原反应异常低下，即IgG亚类的含量正常，却存在功能异常。这提示低IgG2水平可能是一种标志，这些儿童常常存在对某些抗原反应缺陷，而不对其他抗原反应缺陷。也有报道IgG2缺陷时，针对多糖抗原的抗体反应正常，此为IgG1、IgG3代偿性增高，发挥补偿作用所致。IgG2亚类缺陷病人除了临床表现上呼吸道感染外，也可能表现为由奈瑟脑膜炎球菌引起的反复脑膜炎或复发性肺炎球菌感染。多数选择性IgG2缺陷病人有正常的血清免疫球蛋白水平。&3.IgG3缺陷 &抗蛋白质抗原的抗体，包括抗病毒蛋白的抗体主要是IgG1和IgG3亚类。IgG3抗体可能是最主要的中和病毒的有效抗体。IgG3缺陷主要与导致慢性肺部疾病的反复感染有关。瑞典的一份研究报告收集6580例(1864例儿童，4716例成人)反复感染病人的血清中，313例存在低血清IgG水平。该313例病人中，186例为单独IgG3缺陷，113例IgG3伴IgG1缺陷，14例IgG3伴IgG2缺陷，11例IgG3伴IgG4缺陷。&4.IgG4缺陷 &IgG4缺陷诊断难以确定，因为大部分婴儿和儿童血清IgG4用标准方法不能测到，只有用较敏感的技术(如放射免疫法，酶联免疫吸附试验ELISA)进行研究才能明确无误地确定IgG4缺陷病人(IgG4浓度＜0.05μg/ml)。这些病人表现为严重的反复呼吸道感染，包括支气管扩张症。一例选择性IgG4缺陷的病人有反复睑板腺囊肿，以后发展的肺部感染。多数IgG4缺陷病人有正常或升高的总IgG和其他IgG亚类、IgA、IgM及IgE浓度。有一小群病人IgG4缺陷与IgG2和IgA缺陷相关连。然而，IgG4缺陷的意义还不清楚，因为有相当比例的正常儿童IgG4浓度低。因此，很难作出单一IgG4亚类缺陷。&病因病理特点&&IgG依其重链的不同可分为4个亚类，即IgG1、IgG2、IgG3和IgG4。其中IgG1所占比例最高，IgG2约为其之半，IgG3仅为其1/10，IgG4量极微。IgG1、IgG3是T细胞依赖性抗体，通常针对蛋白质抗体。IgG2是非T细胞依赖性抗体，主要针对多糖抗原。已知IgG4同Ⅰ型变态反应密切相关。IgG亚类比例失调或缺乏，即称为IgG亚类缺乏症(IgG subclass deficiency)。患者血清IgG总量减低或正常，而一种或多种IgG亚类低于正常水平。&选择性IgG亚类缺陷病的病因不很清楚，可能与IgG重链稳定区(CH)基因表达障碍有关。有两种情况：&1.免疫球蛋白CH基因缺失或突变 &发生相应IgG亚类缺陷，可同时伴有IgA及其亚类缺陷。&2.CH基因重组重排障碍或重链基因转录及转录后调节异常 &多数认为此与T细胞对B细胞的调节障碍有关。T细胞产生的干扰素γ(IFN-γ)减少可致IgG2缺陷、IL-4减少则使IgG1和IgG4缺陷。&儿童单纯性肾病综合征、营养紊乱、骨髓移植后长期存活者、获得性免疫缺陷综合征(AIDS)、一些自身免疫性疾病(如SLE)、难治性癫痫及过敏体质(荨麻疹、湿症、哮喘)等可伴继发性IgG亚类缺陷病。&本症发病机制复杂，涉及多元性异常，除与遗传有关外，可有B细胞本身功能障碍，T细胞功能紊乱，包括CD4细胞数量减少，增殖功能低下及部分淋巴因子活性减低等。目前认为IgG亚类缺乏症系因第14号染色体长臂的IgG重链恒定区基因的部分缺失、变异及亚类转换调节机制异常所致。最近研究证实，IgG及其亚类转换机制尚与IL-4及CD40细胞等多种因素有关。CD40细胞在IgG亚类的最终阶段起重要作用，其功能缺失也可导致某些IgG亚类缺乏症。此外，当辅助性T细胞中的Th1/Th2功能、数量失衡时也可导致IgG亚类缺陷。&当IgG2缺陷时，易发生肺炎球菌、链球菌和b型嗜血流感杆菌等细菌所致的感染；当IgG1、IgG3类抗蛋白质抗体缺陷时，易发生病毒感染和产生类毒素的细菌感染。&&&实验室检查：&选择性IgG亚类缺陷病实验室检查，包括测定血清IgG、IgA、IgM作为筛查实验，主要靠测定血清IgG亚类水平；有条件者应该测定抗原特异性IgG亚类抗体，包括测抗多糖抗原：如抗b型流感杆菌荚膜多糖、抗链球菌荚膜多糖、抗23价肺炎球菌多糖抗原、抗脑膜炎球菌多糖抗原等特异性IgG亚类抗体；测抗蛋白质抗原：如抗白喉类毒素、破伤风类毒素、百日咳杆菌菌体蛋白、麻疹病毒等病毒外壳蛋白抗原等特异性IgG亚类抗体。IgG亚类缺陷病研究的主要问题是难于建立敏感、特异、可靠的测定方法。因为在IgG亚类稳定区存在高度同源性，难于在动物体内产生特异性抗血清及产生有分辨力的单克隆抗体；加之，需要有国际标准测定方法，并建立各个实验室正常范围，此范围应包括各年龄组、各性别和各Gm类型。重庆医科大学儿童医院免疫实验室以WHO67/97标准血清和单克隆抗体ELISA测定的儿童血清IgG亚类正常值(表2)。&IgG亚类缺陷时血清IgG可能正常、稍低或升高，但有血清IgG亚类或抗原特异性IgG亚类抗体缺陷。在IgG2亚类缺陷患儿中60%存在抗肺炎球菌多糖(PnPs)特异性抗体缺乏，73%存在抗脑膜炎球菌多糖(MPs)特异性抗体缺乏；在IgG1亚类缺陷患儿中24%～29%存在抗百白破疫苗(DTP)、抗麻疹疫苗(MV)特异性抗体缺乏。&其他辅助检查：&常规做胸片、B超检查，结合临床需要选择其他辅助检查。&诊断、治疗与预后&IgG1缺陷时常显示IgG总量也减少，需注意与普通变异型免疫缺陷症鉴别，后者常同时存在IgA缺乏。共济失调毛细血管扩张症的IgG2和IgG4常缺乏；严重联合免疫缺陷病骨髓移植后可出现暂时性免疫球蛋白同种型或亚类失衡。&反复注射联合多糖和蛋白质疫苗(如b型嗜血流感杆菌荚膜多糖联合脑膜炎球菌外膜蛋白复合物疫苗)可能提高机体抗体反应。IVIG的应用应限于有严重临床症状而对抗生素治疗无反应的病儿，其推荐剂量为每月200～400mg/kg。对IgA缺陷的病人应小心监测抗IgA抗体的产生。免疫增强剂，如黄芪、克雷白杆菌糖蛋白提取物（必思添）、转移因子、重组细胞因子等促进IgG亚类产生的效果还需进一步证实。发生感染时，应给予适当抗感染药物。继发性IgG亚类缺陷者，应针对原发病因进行治疗，如营养紊乱者经矫正后，即可恢复正常。&反复呼吸道感染可至支气管扩张；反复性化脓性脑膜炎可至神经系统后遗症；反复腹泻可至营养性疾病。&选择性IgG亚类缺陷病的预后较好，多数患儿随着年龄增长，血清IgG亚类水平逐渐提高，感染机会减少，到青春期血清IgG亚类浓度可恢复正常。部分病儿IgG亚类持续存在，其缺陷类型可改变，无明显规律性。接受联合多糖和蛋白质疫苗的反复预防注射后，多数病人可促进相应抗体的产生，亦使感染机会减少。合并其他原发性免疫缺陷病者，必须长期用IVIG替代治疗。&关于发病的预防问题&&&1.孕妇保健 &已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要。孕妇应避免接受放射线，慎用一些化学药物，注射风疹疫苗等，尽可能防止病毒感染。还要使孕妇加强营养，及时治疗一些慢性病。&2.遗传咨询及家族调查 &虽然大多数疾病不能确定遗传方式，但对确定了遗传方式的疾病进行遗传咨询是很有价值的。如果成人有遗传性免疫缺陷病将提供他们子女的发育危险性；如果一个小孩患有常染色体隐性遗传或性联免疫缺陷病，就要告诉父母亲，他们下一胎孩子患病的可能性有多大。对于抗体或补体缺陷患者的直系家属应检查抗体和补体水平以确定家族患病方式。对于某些已能进行基因定位的疾病，如慢性肉芽肿病，患者父母、同胞兄妹及其子女均应做定位基因检测，如果发现有患者，同样应在他(她)的家庭成员中进行检查，患者的子女应在出生开始就仔细观察有无疾病发生。&3.产前诊断 &某些免疫缺陷病能进行产前诊断，如培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些联合免疫缺陷病；胎儿血细胞免疫学检测可诊断 CGD、X联无丙种球蛋白血症、严重联合免疫缺陷病，从而中止妊娠，防止患儿的出生。选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病是儿童时期最常见的免疫缺陷病之一，及早准确诊断，及早给予特异性治疗和提供遗传咨询(产前诊断甚至宫内治疗)非常重要。&-------参考文献资料来源为360百科词条&&&&&甘肃省人民医院中西医结合风湿免疫科王晋平回复：免疫球蛋白也就是免疫抗体，因此本病也可能在抗体免疫缺陷病条目中得到论述。抗体免疫缺陷病&(一)发病原因体液免疫缺陷病包括Bruton免疫球蛋白缺乏症可变异型免疫球蛋白缺乏症选择性IgA缺乏选择性IgM缺乏1.Bruton免疫球蛋白缺乏症 又称先天性免疫球蛋白缺乏症(congenital agammaglobulinemia)先天性免疫球蛋白缺乏2.常见的可变异型免疫球蛋白缺乏症(common variable agammaglobulinemia) 又称特发性晚发免疫球蛋白缺乏症(idiopathic late onset immunoglobulin deficiency)可变异型免疫球蛋白缺乏3.选择性IgA缺乏 这是一组乳糜性腹泻的病因大多数选择性IgA缺乏者包括儿童存有自身抗体自身免疫性疾病则是这些人常见的4.选择性IgM缺乏 也是产生多种感染疾患的原因(二)发病机制原发性免疫缺陷症是属于细胞免疫缺陷病主要是胸腺发育不全T细胞功能不足或是由于T细胞数少而导致B细胞功能缺陷如Di George综合征其病因是胚胎期中ⅢⅣ咽囊发育障碍导致胸腺发育不良甲状旁腺功能减退和人血管畸形等在临床免疫学检验上表现为TH细胞数低下抗体形成能力受到限制Nezelof综合征及核苷磷酸化酶缺陷为常染色体隐性遗传性疾病致使胸腺发育不全和细胞免疫功能缺陷体液免疫缺陷病的直接表现是免疫球蛋白总量减少或免疫球蛋白种类不全或IgG的亚类不全也可以在总量上不明显减少但某一种类免疫球蛋白突出减少Bruton免疫球蛋白缺乏症属于伴性型隐性遗传导致的免疫球蛋白减少其他类型免疫球蛋白减少有的也可查到家族病史在免疫球蛋白缺乏的患者中有的是B细胞功能不足有的则是由于T细胞功能影响或TH和TS细胞比例倒置。表现与诊断&1.X性连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia) 临床上表现为：病人均为男性生长发育正常多数病例出生后6～9个月内表现正常1～2岁后开始反复感染常见病原菌为葡萄球菌肺炎球菌链球菌嗜血流感杆菌和脑膜炎球菌可发生支气管炎支气管扩张肺炎中耳炎脑膜炎和疖肿等部分病人可发生非化脓性关节炎主要累及大关节;并容易罹患ECHO病毒脑脊髓炎ECHO病毒广泛播散可致慢性肌炎亚临床型肝炎心肌炎以及肘膝关节屈曲挛缩胃肠道表现不多见2.常见变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiencyCVID) 临床上表现为：男女均可发病通常6岁以后开始有症状20～30岁明显加重主要表现是病人反复感染常有慢性腹泻乳糖耐受不良吸收不良和蛋白质丢失性肠病贾第鞭毛虫感染是腹泻的常见原因部分病人胃酸减少其中半数缺乏内因子此外尚有脾大以及贫血和白细胞减少血小板减少本病自身免疫性疾病发病率较高如溶血性贫血血小板减少性紫癜甲状腺炎和类风湿性关节炎3.选择性IgA缺乏症(selective IgA deficiency) 临床上表现为：多数病人无症状偶尔在检查时发现有的则有明显症状多在10岁内出现均因IgA缺乏呼吸道胃肠道泌尿道等部位局部免疫功能降低容易发生感染也可发生过敏反应此外类风湿性关节炎系统性红斑狼疮甲状腺炎与恶性贫血等自身免疫疾病发生率增高4.婴儿暂时性低丙球蛋白血症(infantile transient hypogammaglobulinemia) 临床上表现为：男女均可发病一般病程持续6～18个月婴儿发育正常有的婴儿无明显症状有的可发生反复感染其表现类似X连锁无丙球蛋白血症但程度较轻1.X性连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia) 主要依据以下表现进行诊断：血清IgGIgA及IgM的浓度低于正常同年龄组最低值的95%以下即应怀疑为本病如能证明血清和外分泌物中抗体缺乏对本病的诊断有重要意义锡克反应可呈阳性2.常见变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiencyCVID) 主要依据以下表现进行诊断：发病年龄以15～35岁者居多反复发生感染血清免疫球蛋白降低特异性免疫后不能产生抗体循环中B淋巴细胞计数正常3.选择性IgA缺乏症(selective IgA deficiency) 主要依据临床表现及实验室检查血清IgA&50mg/L即可建立诊断4.婴儿暂时性低丙球蛋白血症(infantile transient hypogammaglobulinemia) 主要依据临床表现和实验室检查尤以定期的实验室检查(每2个月测定一次)为重要应该做哪些检查1.X性连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia)的实验室检查 血清与组织各类免疫球蛋白明显降低IgG&2g/L周围血淋巴细胞正常但几乎全为T淋巴细胞B细胞缺如或减少用抗原刺激不能引起明显的抗体反应细胞免疫功能一般完善淋巴结肝脏扁桃体和肠道相关淋巴组织生发中心发育不良浆细胞缺如或罕见2.常见变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiencyCVID)的实验室检查 主要为血清中免疫球蛋白总量减少IgG减少IgAIgM缺如或减少CD4/CD8比率降低对有丝分裂原反应正常但对植物血凝素反应减弱3.选择性IgA缺乏症(selective IgA deficiency)的实验室检查 血清与分泌型IgA水平显著降低少数病人IgE和IgG也减低周围血B细胞计数正常血中存在多种自身抗体如抗LgA抗体抗甲状腺球蛋白抗体抗胃壁细胞抗体抗平滑肌抗体抗胶原和食物抗原的抗体抗牛血清蛋白抗体增高肺部感染者可有X线及肺功能异常4.婴儿暂时性低丙球蛋白血症(infantile transient hypogammaglobulinemia)的实验室检查 血清IgAIgM可正常IgG降低IgD和IgE也减低周围血淋巴细胞计数正常T辅助细胞可能减少淋巴结及肠活检正常目前没有相关内容描述&容易与哪些疾病混淆1.X性连锁无丙种球蛋白血症须与下列疾病鉴别：(1)婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症：其Ig缺乏为暂时性且有抗体形成(2)严重吸收不良：此类患者血清Ig可降低但肠活检有正常数量的浆细胞细胞内有Ig2.常见变异型免疫缺陷病须与X连锁无丙种球蛋白血症鉴别3.婴儿暂时性低丙球蛋白血症须与X连锁无丙种球蛋白血症鉴别如4岁后IgG仍处于很低水平应怀疑该病&可以并发哪些疾病1.X性连锁无丙种球蛋白血症可并发支气管炎支气管扩张肺炎中耳炎脑膜炎和疖肿等部分病人可发生非化脓性关节炎ECHO病毒广泛播散还可并发慢性肌炎亚临床型肝炎心肌炎2.常见变异型免疫缺陷病可并发脾大溶血性贫血血小板减少性紫癜甲状腺炎和类风湿性关节炎3.选择性IgA缺乏症可并发类风湿性关节炎系统性红斑狼疮甲状腺炎与恶性贫血4.婴儿暂时性低丙球蛋白血症可并发反复感染应该如何预防1.免疫缺陷病的筛检和认证(1)病史调查：了解患儿在出生前其母在妊娠期间有无风疹感染巨细胞病毒感染等是否服过可能致畸的药物(2)发病年龄：患儿最早出现感染症状的时间感染次数如腹泻皮肤上的脓性斑点等;发育缓慢的时间婴儿出生后6个月的前后比较(3)家族史：免疫缺陷病儿如没有致畸因素常伴有家族病史有的是伴性染色体遗传若其母系中有此病患者则对诊断有助有的是常染色体隐性遗传(4)体格检查：体格检查及X线检查可对既往感染和支气管扩张及其后遗症取得证明免疫缺陷病患儿共同表现发育不良连续记录的身高体重曲线可能越来越接近直至低于正常范围的下限触摸不到淋巴结或扁桃体小于正常有些细胞免疫缺陷综合征和抗体缺陷综合征患儿可发生淋巴结病;共济失调性毛细血管扩张症患者有毛细血管扩张和共济失调表现联合免疫缺陷症者可能呈现短肢侏儒症Chédiak-Higashi综合征患者有眼及皮肤白化症选择性抗体缺陷综合征常见的感染是化脓症和呼吸道感染其病原多为葡萄球菌链球菌流感杆菌等细胞免疫缺陷者易患真菌感染如念珠菌感染病毒感染者预后不良如麻疹肺炎等(5)实验室检查：①血细胞计数：免疫缺陷病患者白细胞总数可能减少中性粒细胞与淋巴细胞比例有异常变化正常人的淋巴细胞为1.5～3.0×109/L小儿可能偏高一些经淋巴细胞分离液分离的单个核细胞用E玫瑰花结反应和EAC玫瑰花结反应鉴别TB细胞比例或用荧光素标记抗体法进行OKT试验检测T3阳性细胞确定T细胞比例同时用荧光素标记抗体法检测T4和T8表面抗原的T细胞以确定TH和TS的比值正常人的TH与TS之比为1.2～1.4∶1③免疫球蛋白检测及免疫试验：取患者血清作免疫球蛋白的测定主要测定IgG及其亚类含量IgA和IgM含量并收集唾液检测SIgA含量正常人的IgG亚类分γ1γ2γ3和γ4总量为600～1600mg/100ml平均为1240mg/100血清IgA含量为200～500mg/100ml平均为280mg/100IgM含量为60～200mg/100ml平均为120mg/100ml免疫试验是检测患者抗体功能的用患儿血清测量链球菌溶血素效价(抗“O”试验)因为婴儿出生后绝大多数都能受到乙型链球菌感染也可以用破伤风类毒素(或噬细体?Xl74)给患儿接种3周后检查抗毒素(或?X174抗体)产生情况以确定Ig效应特别是当血清免疫蛋白含量和种类无大的异常变化时更应进一步证明抗体的特异性效应③细胞免疫试验：除前述的淋巴细胞数T和B的比例TH和TS比例检查外还需进行以下功能检查：T细胞转化试验白细胞趋化试验吞噬细胞的吞噬和杀菌功能试验B细胞转化试验各种细胞毒试验等细胞免疫功能体内测定法是直接反映免疫细胞的功能试验可采用迟发型皮肤超敏试验如患儿接种过卡介苗后可用结核菌素(OT)试验或毛癣菌素念珠菌素皮肤试验也可以用二硝基氯苯(或二硝基氟苯)涂布前臂法使受试者致敏2～3周后再检查其皮肤过敏反应植物血凝素的皮内试验也可以检查其细胞免疫功能④血清中补体检测：首先检测血清总补体活性用致敏绵羊红细胞加受试者不同量的新鲜血清测定出溶血曲线再按公式计算出受试者血清总补体活性此外还可以检测各补体成分C1～9的存在与否主要是测定C3和C1q2.免疫缺陷病的一级预防措施(1)预防遗传性免疫缺陷：免疫缺陷的遗传因素占很大比重尤其以严重者为最因此对有免疫缺陷倾向者如反复罹患多发性化脓症者无明显传染因子的腹泻者经常施用抗生素抗感染者等在婚前应作免疫学检查提请免疫实验室进行免疫细胞血清免疫因子及有关的细胞因子检测以及体外体内免疫功能检查同时要作遗传查询包括男女双方的个人既往史家族史畸形体等对有腭裂唇裂者可进一步检查胸腺和胸腺功能;皮肤白化者要检查其与Wiskott-Aldrich综合征的关系(2)预防致畸性的婴儿免疫缺陷：为避免胎儿致畸引起的免疫缺陷除如上查询胎儿父母的个人既往史家族史畸形体等外还要避免母亲在孕期受风疹病毒巨细胞病毒等感染防止服用有致畸倾向的药物防止有害射线如γ射线X射线辐照等等产前检查中要注意胎儿有否畸形畸形儿可以中断妊娠(3)预防继发性免疫缺陷：加强体育锻炼保持身心健康防止过度疲劳和营养不良积极治疗可能导致免疫缺陷的传染性疾病正确使用治疗药物免疫抑制剂或免疫调节剂;必要时补充缺失的免疫因子保证免疫功能正常3.免疫缺陷病的二级预防措施 当怀疑为免疫缺陷疾患时应尽早做出诊断提请免疫实验室做检查如果是婴儿要做好罹患感染和身体发育的记录防止在6个月后的重症感染(1)抗感染：抗感染性治疗及防感染的清洁环境隔离减少人际接触(2)输注非特异性免疫因子：婴儿可输注母血和正常人血浆对严重细胞免疫缺陷者不可输入全血以防止移植物抗宿主病((GVHD)的发生(3)特异性免疫因子的补充：免疫球蛋白的补充对体液免疫缺陷者抗感染是有效的免疫球蛋白的输注一般以每周50mg/kg体重为宜也可以2周输注一次剂量加倍即可(4)骨髓移植或胎肝细胞移植：这种方法对严重联合免疫缺陷病患者预防感染曾获得成功其成功的关键是组织相容性配型要准确否则发生GVHD预后不良(5)胎胸腺移植：对Di George综合征患者移植4～6个月的胎儿胸腺可使患儿在1～3周内细胞免疫功能部分转为正常或改善这种移植仍存在着GVHD的危险(6)其他疗法：用胸腺肽(素)治疗某些细胞免疫功能缺陷者有过成功的报道它能使患儿淋巴细胞在体外试验中许多项目得到改善其血清免疫球蛋白浓度也增高转移因子治疗Wiskott-Aldrich综合征或慢性黏膜皮肤念珠菌病半数受者临床上有进步实验室检查有明显的改善白细胞介素2(IL-2)具有很强的免疫增强作用多种免疫缺陷病IL-2水平降低有人试用外源性IL-2治疗SCID取得了一定的效果Pahwa等(1989)用IL-2治疗31例于6个月时被诊断为SCID的女婴结果使患婴的T细胞免疫功能明显增强临床症状显著改善对严重联合免疫缺陷病美国已有两例基因治疗成功的报道这项复杂的疗法如果能使子代遗传基因正常将是最好的预防方法应该如何治疗(一)治疗1.X性连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia)原则是用替代疗法补充病人不能产生的抗体(1)免疫球蛋白是治疗本病的重要措施剂量为25mg/kg肌内注射每周1次也可用人血丙种球蛋白(丙种球蛋白)制剂0.2ml/kg肌内注射每月1次或1～2周1次(2)冻干血浆：大量丙种球蛋白治疗无效者可每月输入冻干血浆1次(3)抗菌药物：有感染应持续给予有效抗菌药物治疗(4)治疗并发症(5)对症支持疗法2.常见变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiencyCVID)本病治疗与X连锁无丙种球蛋白相似主要以γ球蛋白替代疗法和预防性抗体为主伴吸收不良与继发性酶缺乏者可采用饮食疗法对食物进行加工处理3.选择性IgA缺乏症(selective IgA deficiency)多数不需治疗本病迄今尚无替代疗法如有呼吸道感染胃肠道症状过敏反应和自身免疫疾病应按不同疾病进行相应处理及治疗4.婴儿暂时性低丙球蛋白血症(infantile transient hypogammaglobulinemia)如婴儿生长正常IgG&2.0g/L并证明有抗体产生功能且无感染或感染很轻者一般不需特别治疗IgG水平低抗体产生迟缓者可用γ球蛋白或免疫球蛋白治疗直至患儿能够合成Ig对感染可用抗生素治疗(二)预后1.X性连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia)早期给予免疫球蛋白治疗者多数预后良好有持续肠病毒感染或恶性组织细胞病者预后差2.常见变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiencyCVID)经合理治疗后预后较好女性可有正常妊娠分娩但婴儿出生后6个月内可发生低丙种球蛋白血症累及细胞免疫感染控制困难者则预后较差3.选择性IgA缺乏症(selective IgA deficiency)无严重并发症者有存活60～70岁的报道及时发现合并症并给予相应治疗者可使寿命延长少数IgA缺乏症能自行缓解4.婴儿暂时性低丙球蛋白血症(infantile transient hypogammaglobulinemia)经合理治疗者预后良好---------文献选自SOSO百科词条&&&&
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