副主任医师
本站已经通过实名认证，所有内容由梁雪山大夫本人发表
当前位置：
& 大夫个人网站
& 文章详情
风湿性肺动脉高压的治疗
抄来的文章 仅供参考
随着肺动脉高压发病机制的研究取得不断进展，肺动脉高压的治疗策略也得到了不断的改进和提高。20世纪，常用的治疗方法包括抗凝、吸氧、利尿、强心、钙通道阻滞剂；到了21世纪，前列环素(PGIS)、内皮素受体拮抗剂(ET-1)、磷酸二酯酶抑制剂(PDE-5)逐渐被应用到肺动脉高压的治疗方案中来；此外，生长因子、血小板衍生因子(PGF)、 成纤维细胞生长因子(b-FGF)、上皮生长因子、血管活性肠肽 、基因治疗等方法也正在研究之中。目前，肺动脉高压的治疗目标在于：延长生存期，改善生活质量。
一、常规治疗
氧疗的目的是要将动脉血氧饱和度达90%以上，改善低氧血症，降低肺动脉压。目前临床上还有体外膜氧合治疗，这种方法是经体外膜氧合循环替代气体交换，可使肺脏处于休息状态，改善低氧血症，降低肺血管阻力。患者可以选择家庭用气瓶，自己在家进行氧疗。
一般认为利尿剂使用于有明显右心衰竭症状如外周水肿或腹腔积液患者中，可减少血容量和降低右心前负荷，明显改善淤血等临床症状。但是，使用过程中要注意血钾维持在正常值。
洋地黄类强心剂一般用于III和IV级肺动脉高压患者，主要用于治疗右心功能衰竭和房颤病人。此时，患者心输出量低于4L/min或心脏指数低于2.5L/min﹒m2 ，心率＞ 100次/min。
在肺动脉高压患者没有抗凝药禁忌症时，抗凝可作为常规治疗。一般常用的抗凝药物为华法林(INR 1.5-2.0)、肝素或阿司匹林等。
5、扩张血管
上世纪80年代中期开始，许多关于钙拮抗剂(CCB)治疗肺动脉高压的研究相继报道，但钙拮抗剂并非特异性扩张肺动脉，据统计，长期应用钙拮抗剂的总有效率仅为10～30％。常用的CCB药物是硝苯地平(60-120mmHg适用心率较慢者)和地尔硫卓(120-240mmHg适用心率较快者)，且用药时应从小剂量开始逐渐加量至最大耐受剂量，并注意监测心率和血压。而且，用药前应作急性血管扩张试验。阳性反应者为MPAP下降＞ 10mmHg的可以应用。此外，血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)，酚妥拉明，腺苷等扩血管药物也可以用来治疗肺动脉高压，本类药物主要扩张血管平滑肌，抑制其增殖，并保护血管内皮细胞。但是，也存在一定的副作用，如用药后下肢水肿、低氧血症、动脉压下降，也可诱发，心源性或加重心衰。
二、治疗进展
1、前列环素(PGIs)
近年来的研究发现，肺动脉高压与血栓素A2合成酶/前列环素合成酶(TXAs/PGIs)平衡失调有关，前列环素(PGIs)是最有效的抑制血小板聚集和扩张血管的物质。
(1)、依前列醇(opoprostenol) 1996年FDA批准用于肺动脉高压。半衰期极端(小于6分钟)，在酸性环境和室温下不稳定，不能口服，只能静脉注射，临床使用极不方便。使用剂量一般为起始1～2ng/kg.min，以后递增至20 ～40 ng/kg.min。
(2)、曲前列环素(freprostinil)2002年FDA批准用于肺动脉高压。使用剂量一般为13±3.1ng/kg.min皮下注射，适用于肺动脉高压WHOⅡ-Ⅳ级患者。
(3)、依洛前列环素(Iloprost )2004年FDA批准用于肺动脉高压。10～20μg(2ml)/次，每日6～9次，雾化吸入。该药物选择性作用于肺血管床，适用于肺动脉高压WHO功能Ⅲ/Ⅳ患者。
(4)、贝前列环素(Sodium beraprost)，为口服药物，80μg 4/d，是第一个生物学上稳定的口服活性前列环素类药物。其作用机制主要是通过腺苷降低肺动脉压力和肺血管阻力，增加心输出量，提高6MWT运动耐量。该药物的副作用为潮红 、头痛、胸痛、恶心、低血压、感染、血栓等。
据文献报道，使用前列环素类药物治疗的硬皮病患者生存率明显高于接受常规治疗的硬皮病患者。在同时接受前列环素治疗的原发性肺动脉高压患者以及硬皮病合并肺动脉高压的患者，二者治疗效果差异很大，前者生存率明显高于后者。这也说明，结缔组织病合并肺动脉高压患者病情复杂，生存率降低。
2、内皮素受体拮抗剂
众所周知，内皮素－1是一个强有力的血管收缩和促平滑肌分裂因子，它能提高肺血管紧张度、促进肺血管平滑肌细胞增殖和纤维化，肺动脉高压患者血浆和肺组织中内皮素－1的表达和释放明显增加。其作用由ET－A和ET－B受体介导，ET－A受体激活引起血管持续收缩和血管平滑肌细胞增殖，ET－B受体激活后调节血管内皮素的清除和诱导内皮细胞产生一氧化氮和前列环素。内皮素受体拮抗剂能够通过抑制以上机制而治疗肺动脉高压。
(1)、波生坦(bosentan)非选择性内皮素受体拮抗剂。
一般从小剂量用药开始，62.5mg，2次每天，4周后改为125mg/250mg，2次每天，用药12个月。
Bosentan是非选择性内皮素受体拮抗剂。Denton(2006年)报道用Bosentan或安慰剂治疗66例CTD并肺高压患者，并随访12-16周，结果治疗组病情稳定，安慰剂组则恶化。但Girgis报道，长期随访SSc-PAH患者结果，仅特发性PAH患者在治疗1-2年后全部存活，而SSc-PAH患者则病情有好有坏，总生存率无明显改善。
(2)、司他森坦(Sitaxsentan)选择性ET-A受体拮抗剂。
本药阻断ET-A受体引起的血管收缩，而维持ET-B受体的血管扩张作用。NYHA 批准用于心功能Ⅲ-Ⅳ级肺动脉高压患者，一般用量为100～500mg，2次每天用药12周。本药的作用机制为降低肺动脉压、右房压、肺血管阻力及血浆ET-1水平，并降低炎症，防止纤维化，降低体动脉压体循血阻力、肺血管阻力，增加6MWD。但是，司他森坦也有明显的毒副作用，如肝损害，因此服用此药物要每月监测一次肝功能，当AST、ALT高于8 倍时，终生不再应用本药。而且，妊娠期禁用该药物，因为其有明显的致畸作用；此药物也可导致男性睾丸萎缩、不育等。
新型ERA sitaxsentan 应用于CTD并肺高压患者，初步获得令人鼓舞的结果。
(3)、内皮素受体拮抗剂与其它药物联合应用
统计数据显示，Bosentan 口服加Iioprost 吸入12周，与单药比较，结果为6分钟步行试验和功能分级在联合用药组均获改善；而也有试验表明，Bosentan 与 Sildenafil 联合治疗13例IPAH与12例SSc-PAH患者，结果为加用Sildenafil 后，IPAH患者症状与运动耐力改善，而SSc-PAH患者则无效。因此，联合用药的疗效是否提高，还没有定论。
3、磷酸二酯酶抑制剂－5(PDE－5)
西地那非(SildenaFil)20mg ，一日三次，2005年美国FDA批准应用。此外，伐地那非(VardenaFil)(5mg，一日三次)和他达拉非(tadalaFil)(10mg，隔日一次)均还没有注册。万艾可(100mg一片)，FDA批准用于心功能Ⅲ-Ⅳ级PAH患者。其作用机制为抑制环磷酸腺苷(cGMP)降解，使细胞内cGMP增加，从而促进平滑肌松弛，扩张血管，并抑制Plt聚集和血管增殖。该药物的主要毒副作用为不可逆性肾损伤。我国目前尚未批准该药用于肺动脉高压。
一氧化氮通过激活乌苷酸环化酶生成CGMP使血管扩张，可选择性的扩张肺血管。但是由于一氧化氮吸入需要特殊的装置，临床上应用较少。同时，一氧化氮吸入治疗也具有一定的毒副作用，可引起高铁血红蛋，神经系统损害，延长出血时间，负性肌力等。
精氨酸是一氧化氮合酶(nitric oxide synthase，NOS)的唯一底物，是合成一氧化氮不可缺少的物质。口服L-精氨酸(L-Arginine)可使肺动脉阻力降低，改善血流动力学和6MWT耐力。
5、糖皮质激素(CG)、免疫抑制剂(ISA)
糖皮质激素和免疫抑制剂是治疗结缔组织病必须的药物，因此，在SLE、SSC、PSS、DM/PM等所致的肺动脉高压，CG和ISA也是需要使用的药物。糖皮质激素与免疫抑制剂的使用，有可能改善肺动脉高压的症状，如血流动力学指标的改善等。但是，也有文献报道，糖皮质激素应用后，对结缔组织病并发肺动脉高压的病情没有明显改善作用。此外，糖皮质激素和免疫抑制剂的使用，也具有一定的毒副作用，如患者易感染，反而增加了肺动脉高压的死亡率。
肺动脉高压死于肺部感染者占总死亡率7%，因此预防感染也是需要特别注意的。此外，适当体力活动和心理治疗，可以提高生活质量。而避孕、绝经期激素替代治疗也是特殊患者治疗中的选择方案。
三、肺动脉高压的循证治疗策略
对于心功能分级II级、III级和IV级的肺动脉高压患者，首先采用常规治疗，即“抗凝、利尿、吸氧、强心”，对于急性肺血管扩张试验阳性的患者，可口服钙通道阻滞剂并观察疗效，对该药物敏感的可持续使用。对于口服钙通道阻滞剂3个月无效的患者及急性肺血管扩张试验阴性的患者，可根据心功能分级，单独或联合使用前列环素类(吸入依洛前列环素)、内皮素受体抑制剂(波生坦)、磷酸二酯酶抑制剂－5(西地那非或伐地那非)。值得注意的是，在联合用药的过程中，也存在一些问题，如波生坦可降低西地那非浓度，那他生坦可加强华法林作用。因此，联合治疗是否能比单一能更好，改善预后尚无定论。对于药物治疗没有改善或病情恶化的，可考虑房间隔造口术或肺移植。(如下图所示)
1、早期诊断、早期治疗
肺动脉高压一旦出现右心衰表现，则预后差，死亡率高，故早期诊断与治疗是延长患者生存期的关键。肺功能检查显示用力肺活量正常(>75%预计值)，而肺一氧化碳弥散量下降(<60%预计量)是肺动脉高压早期预测指标，应推广使用，测定ProBNP亦有助于早期诊断肺动脉高压。
2、基础病与肺动脉高压两者并重
炎症反应所致肺血管内皮细胞损伤是肺动脉高压的重要发病因素，故活动期CTD患者应给予糖皮质激素与免疫抑制剂治疗，因它们亦可以使肺动脉压下降，在此基础上选择合适的扩血管药治疗。鉴于免疫抑制剂治疗会增加感染的机会，故把握治疗平衡，并严密观察治疗反应十分重要！
3、加强对肺动脉高压卫生知识宣教，早期识别，早期干预。
4、开展对CTD的流行病调查，以更早更多地发现合并PAH的患者。
5、制定诊治指南(目前是专家共识)，重视应用急性肺动脉扩张试验，不滥用CCB(监测3个月用药是否有效)，开展6MWT。
6、风湿科、心、肺科等多学科参与肺高压诊治中心。
7、因药物价格昂贵，呼吁我国医疗保障体系早日覆盖这些迫切需要的治疗患者。因肺动脉高压发病率致残率病死率都很高，是目前我国重要的医疗卫生保健问题之一。
发表于： 01:13
就是懒的写
游客(来自河北省邯郸市的网友)
看到，还行
游客(来自河北省邯郸市的网友)
梁雪山大夫的信息
网上咨询梁雪山大夫
在此简单描述病情，向梁雪山大夫提问
梁雪山的咨询范围：
高血压、冠心病、各种心律失常、肺心病、动脉粥样硬化、各型心肌病、高血脂、风湿性心脏病、心肌炎、心包炎、心包积液、高血压肾病、心脏神经官能症、闭塞性周围动脉硬化、继发性高血压、感染性心内膜炎、围生期心肌病等因我是个风心病患者，肺动脉高压是怎么来的
健康咨询描述：
因我是个风心病患者，肺动脉高压是怎么来的，又怎预防。
感谢医生为我快速解答——该
附件：点击查看大图
时间： 19:13:59
十大相似问答推荐
医生答案显示区
帮助网友：20691称赞：841用微信添加“问医生”，就加我为好友了，快速帮您和家人远程诊断。
肺动脉高压是指静息时肺动脉平均压＞3.33kPa(25mmHg)或运动时＞4kPa(30mmHg)者。由于肺血管阻力为肺动脉平均压和肺静脉平均压之差与肺血流量之比，即肺动脉平均压为肺静脉平均压加上肺血管阻力与肺血流量乘积之和，因此凡引起肺静脉压、肺血流量和肺血管阻力增高的因素均可引起肺动脉高压
百度智能推荐
相关问题推荐
网友治病经验分享
挂号科室心胸外科
常见症状、、、、、、、
检查项目、平衡法放射性核素(ERNA)、、、经食管超声心动图(TEE)、
并发疾病心房颤动、
常用药物、、、、、复方、、、、、、
其他信息治疗费用、是否传染、好发人群
浏览：1901· hot~
浏览：1851·
浏览：1548·
浏览：1831·
参考价：32
参考价：29
治病成功案例/我的经验分享
用药指导/吃什么药好
补血益气。用于血虚证、气血两虚证证候治疗，症见面...
参考价格：￥32.5
本品可以增强心肌的收缩力，增加心输出量，适用于因...
参考价格：￥29
如何收藏问题？
方法一：同时按住Ctrl键和D键收藏问题。
方法二：点击浏览器上的收藏按钮收藏问题。免长途费400-677-0366
心血管内科：
心脏外科：
相关症状：
其他疾病：
当前位置： >
风心病二尖瓣狭窄怎么预防？
来源: www.yodak.net
字体大小:[
摘要：风心病二尖瓣狭窄怎么预防？二尖瓣狭窄主要由于反复风湿热发作引起，故此，预防风湿热反复发作是阻止二尖瓣狭窄产生及发展的关键。
狭窄怎么预防？主要由于反复风湿热发作引起，故此，预防风湿热反复发作是阻止二尖瓣狭窄产生及发展的关键。下面我们一起来了解下二尖瓣狭窄的预防措施。
(1)有效的一级预防：指防止风湿热的初次发作，关键是早期诊断和治疗甲链性扁桃体咽炎，首选药物为青霉素。黄震东学者开展群体性风湿热一级与预防研究，早期发现甲链性扁桃体咽炎并早期进行药物干预，其结果显示，干预半年可使群体中甲链性扁桃体咽炎病例减少高达95.4%～100%，达到群体性风湿热一级预防效果。
(2)积极的二级预防：指预防风湿热的复发，对曾经患风心热或现有风湿病患者至关重要。风湿热复发最多见于初次发作后的头5年，5年后复发者仅占5%。预防对象主要是指有明确风湿热病史和确诊的风心病患者。对初发风湿热而无心脏炎的患者，在最后一次风湿热发作后预防5年，至少延续到18～20岁以上；如果有心脏炎者，应延长甚至终生。对慢性风湿性心瓣膜病患者，预防时限要长，一般至50岁甚至终生；即使PBMV（经皮穿刺二尖瓣球囊扩张术）或换瓣术后仍要预防风湿活动。
二尖瓣狭窄的病情是呈现进行性加重，即随着病程的延长病变加重，对身体伤害危害也愈大，只能通过手术治疗。二尖瓣狭窄病人临床上呈现症状者均应考虑施行外科手术治疗。心功能Ｉ级的病人可先预防风湿热发作，适当限制体力活动，日常生活注意卫生习惯而暂缓手术。心功能Ⅱ～Ⅲ级的病人宜施行手术治疗且疗效良好。心功能Ⅳ级病人手术危险性虽较大，但经卧床休息和内科治疗，控制，病情改善后即宜施行手术治疗。病例仍可考虑施行手术治疗。
相关文章：
关键词: &&&&
温馨提示：有问题？直接在线咨询！更多有关资讯，症状诊断，治疗费用及保健护理，可以或拨打咨询热线：400-677-0366（免长途费）。上海远大心胸医院为微创（腔镜）优势专科医院，选择我们让未来生活更美好！
编辑：陈友华
文章出自：上海远大心胸医院 http://disease.yodak.net/erjianbanxiazhai/130719.html 转载请注明出处
提示：任何关于疾病的建议都不能替代执行医师的面对面诊断。所有门诊时间仅供参考，最终以医院当日公布为准。网友、医生言论仅代表个人观点，不代表本站同意其说法，请谨慎参阅，本站不承担由此引起的法律责任。
52岁姜先生患小细胞肺肿瘤
医院地址：上海市徐汇区龙漕路218号接诊时间：周一～周日 8:00--21:00咨询电话：400-677-0366(免长途费)
官方微信号：yodak_sh咨询电话：400-677-0366医院地址：上海市龙漕路218号
Copyright (C)
官方网站. All Rights Reserved. 沪ICP备号 医疗机构执业许可证 沪卫（中医）网复审【2013】第10003号咨询热线：028-
药品资讯网--新药研发行业门户!
您现在的位置：
> 前列腺素E1在治疗风湿性心脏病合并肺动脉高压患者中的时-效关系和量-效关系
前列腺素E1在治疗风湿性心脏病合并肺动脉高压患者中的时-效关系和量-效关系
发布时间：
【题　名】前列腺素E1在治疗风湿性心脏病合并肺动脉高压患者中的时-效关系和量-效关系
【作　者】赵宏 林宋兵 高百顺 李天成 李元敏
【机　构】兰州大学第一医院心血管外科,730000
【刊　名】《实用医学杂志》 2009年第9期,页
【关键词】高血压 肺性 风湿性心脏病 前列腺素E1 时-效关系 量-效关系
【文　摘】目的：探讨前列腺素E1（prostaglandin E1，PGE1）在治疗风湿性心脏病合并肺动脉高压中的时-效关系和量-效关系。方法：选择49例肺动脉高压患者，应用PGE120ng／（kg·min）后分别于0、5、10、20、30min时检测平均动脉压（mAP）、平均肺动脉压（mPAP）、平均肺毛细血管楔压（mPCWP）、心脏指数（CI）、心率（HR）、动脉血氧分压（PO2）、动脉血二氧化碳分压（PCO2）、血氧饱和度（SO2）、平均气道压力（mVP）等血流动力学指标的变化，以探讨其时-效关系。分别应用PGE1 5、10、20、40、80ng／（kg·min）不同剂量后检测上述指标的变化。以确定其量-效关系。结果：应用PGE1 20ng／（kg·min）5min后，上述各项指标变化不明显（P〉0．05）。用药10min后mPA及mPCWP明显降低（P〈0．05），CI明显增加（P〈0．05），其他指标变化不明显（P〉0．05）。用药20min后mPAP及mPCWP进一步降低（P〈0．05），C1进一步升高（P〈0．05）。用药30min后mPAP及mPCWP不再进一步降低（p〈0．05），CI不再进一步升高（P〈0．05），上述三项指标变化趋于稳定，其他指标无明显变化（P〉0．05）。应用PGE1剂量为5、10ng／（kg·min）后，上述各项指标变化不明显（P〉0．05）。应用PGE1 20ng／（kg·min）后mPAP及mPCWP明显降低（P〈0．05），CI明显升高（P〈0．05），其他指标变化不明显（P〉0．05）。应用PGE1 40、80ng／（kg·min）后mPAP及mPcwP有进一步降低、CI进一步升高的趋势。应用PGE。为40ng／（kg·min）时各变化指标达最高峰，但20、40、80ng／（kg·min）剂量间差异无显著性（P〉0．05）。应用PGE，超过80ng／（kg·min）后，mPAP及mPCWP不再进一步降低，CI不再进一步升高，而mAP则明显降低（P〈0．05），HR明显增加（P〈0．05），其他指标无明显变化（P〉0．05）。结论：应用PGE，20ng／（kg·min）对风心痛引起的肺动脉高压的治疗作用于10min后开始起作用，20、30min后趋于平稳，PGE1的最佳有效剂量为20～40ng／（kg·min）。
【下载地址】点此下载
赞助商链接
推荐专业资料
赞助商链接记住登录状态
快速登录：
风心病肺动脉高压还能否手术治疗？
发病时间：不清楚
病情描述及疑问：病情描述（主要症状、发病时间）：于十多年前感冒后出现心慌气短咳嗽咳痰下肢浮肿，后反复发作。曾经治疗情况和效果：住院调理后有所好转想得到怎样的帮助：还能否手术，新农和能报多少？手术费用多少？超声所见：，右室稍大，室间隔及左室壁厚度度正常，运动不协调，收缩幅度未见明显异常。二尖瓣瓣叶增厚，回声增强，瓣尖钙化明显，瓣下腱索增粗，开放受限，运动曲线呈“城墙样”改变，舒张期瓣口开放面积约1.3平方厘米，关闭欠佳。主动脉瓣增厚回声增强，余瓣膜形态运动尚可。大动脉关系及内径正常，心包未见明显异常。二尖瓣中度狭窄并轻度关闭不全主动脉瓣轻度狭窄三尖瓣中度关闭不全肺动脉高压PASP:67mmhg
您输入的回答少于20个中文字，请补充输入。
有关的更多问题，
疾病百科（别名：肺动脉高血压,肺动脉高血压症,肺动脉高压症,肺动脉血压过高）（别名：肺动脉高血压,肺动脉高血压症,肺动脉高压症,肺动脉血压过高）?　　肺动脉高压一种极度严重的疾病。75%患者集中于20～40岁年龄段，15%患者年龄在20岁以下。肺动脉高压的症状包括：呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以...?　　肺动脉高压一种极度严重的疾病。75%患者集中于20～40岁年龄段，15%患者年龄在20岁以下。肺动脉高压的症状包括：呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部水肿。此外，心脏听诊可闻P2亢进。如果不及时治疗，患者的肺动脉高压会逐步加重，甚至使寿命缩短。多数肺动脉高压相关的症状源自右心衰竭。就诊科室：心血管内科典型症状： 多发人群：无特殊发病群体检查方法： 发病部位：肺 心脏常用药品： 疾病自测：
&SCRIPT LANGUAGE="JavaScript1.1"&
var browVersion = parseInt(navigator.appVersion);
if (navigator.appName==\"Netscape\" && browVersion&=4) document.write("&SCR"+"IPT LANGUAGE=\"Javascript1.1\" SRC=\"http://dpvc.39.net/adpolestar/door/;ap=634CE77D_8E2A_6C24_B7DD_BF26C4CA83CB;ct=pu=san9;/?\"&&\/SCR"+"IPT&");
广东省中医院&&&儿科
广东省第二人民医院&&&
广东省中医院&&&内科_呼吸内科
为保障患者权益，我们仅接受有资质的医学专业人士的回答，请您先认证为医生