表皮样囊肿 - 基本信息
疾病别名胆脂瘤 珍珠瘤
表皮样囊肿 - 发病原因
Love和Kernohan在1936年第一次描述了表皮样囊肿为先天性上皮肿瘤。后来研究证实，该肿瘤是在神经管闭合时含有异位上皮而形成的异常生长。Dia和Walker首先提出此为原胚形成胚胎期中的异常变异，在胚胎发育中的第三至第四周中继发干扰了神经管闭合。1954年Choremis注意到腰穿后产生表皮样，从而支持了外伤起因的学说。&
表皮样囊肿 - 病因病理
表皮样囊肿也称为或珍珠瘤，是由神经管闭合期间外胚层细胞移行异常所致，占原发性颅内的1%，好发于青壮年，以脑桥小脑角区最为常见，其次为鞍上池、四叠体、颅中窝及脑室系统亦可以发生于颅骨板障内。表皮样囊肿囊壁薄，由一层表皮组织形成。囊内由上皮碎屑、和组成。
表皮样囊肿 - 疾病概述
表皮样囊肿也称为胆脂瘤或珍珠瘤，是由神经管闭合期间外胚层细胞移行异常所致，占原发性颅内肿瘤的1%，好发于青壮年，以脑桥小脑角区最为常见，其次为鞍上池、四叠体、及系统亦可以发生于颅骨板障内。表皮样囊肿囊壁薄，由一层表皮组织形成。囊内由上皮碎屑、和胆固醇组成。
表皮样囊肿 - 临床表现
多发群体表皮样可发生在各个年龄段，甚至在尸检中可以发现。在位置上可以发生在脊柱或颅内。平均发病年龄35岁，男性略多于女性，小脑脑桥角多见，约占1/2以上。症状发展缓慢，病程可长达数十年。临床症状体征与肿瘤部位有关，小脑角区肿瘤多以三叉神经痛为首发症状；颅中窝肿瘤主要表现为三叉神经损害症状；大脑半球肿瘤常有癫痫发作、轻偏瘫；半球肿瘤常有共济失调；鞍区肿瘤表现为缓慢进展性视力减退。
症状体征&一侧面部麻木、疼痛或抽动、听力减退、进行性视力障碍、、发作性头痛、、意识不清、、行走不稳、语言不清、癫痫发作等。多饮多尿及内分泌功能障碍症状。眼底检查视乳头水肿，视神经萎缩为原发或继发性，偏瘫、失语和共济失调。根据肿瘤生长部位而出现相应的临床表现。表皮样囊肿 临床1、桥小脑表皮样囊肿&最常见部位，常以三叉神经痛起病（70%），往往有患侧耳鸣、，晚期可出现桥小脑角综合征。神经系统查体发现第V，VII，VIII颅神经功能障碍，表现为面部感觉减退、面肌力弱、听力下降和共济失调，少数病人舌咽神经、迷走神经麻痹等，岩骨尖板障内表皮样囊肿也可引起第V、VIII颅神经功能障碍。2、鞍区表皮样囊肿&肿瘤位于鞍上所引起的症状与垂体瘤相似，常以视力减退、视野缺损为早期的临床表现，久之可引起视神经萎缩。少数病人出现障碍，表现为性功能减退、多饮多尿等垂体功能不足和下丘脑损害症状。肿瘤向前发展可出现额叶症状，向后突入第三脑室可有颅内压增高症状，一般病情进展缓慢。表皮样囊肿 临床3、脑实质内表皮样大脑、小脑及脑干均可为发病部位。依肿瘤所在部位出现相应的症状。大脑半球肿瘤常有癫痫发作、精神症状及轻偏瘫症状，小脑肿瘤多出现眼震、共济失调等，脑干肿瘤科出现交叉性麻痹，病侧第VI、VII颅神经麻痹和对侧强制性轻偏瘫。4、脑室表皮样&初期很少用症状，一般多见于侧脑室三角区及颞角，可增长很大，甚至充满脑室，阻塞脑脊液循环而产生颅高压症状，肿瘤发生于三脑室、四脑室者少见。5、颅骨表皮样&可发生在颅骨任何部位，但往往好发于中线或近于中线（额、枕）或在颞骨。在临床上常是偶然发现颅骨表面隆起多年，触之橡胶感，无压痛，也可移动或固定在颅骨上。中线病变接近鼻梁或窦汇的机会很大，当向颅内扩展可累及大静脉或深入脑组织下面，这具有特殊的重要性
表皮样囊肿 - 影像表现
1.CT表现：表皮样囊肿（1）呈均匀或不均匀的低密度改变，CT值 0－15HU，边缘清楚。（2）有两种形态：①扁平型：形态不规则，肿瘤沿蛛网下腔蔓延，“见缝就钻”为其特点。②团块型：多位于硬膜外，呈，为混杂密度。（3）肿瘤可有钙化，但不常见，多位于囊壁上，亦可在囊内。（4）脑桥小脑角池、环池、四叠体池的肿瘤可致脑干受压、变形；（5）增强扫描时病灶不强化，偶见边缘轻度弧形。&2.MR表现：①鞍上池或桥小脑角池类圆形或不规则病变，边缘锐利。②T1加权绝大部分为均匀的低信号，少数由于瘤体内含液态胆固醇或出血而呈高信号影。T2加权呈明显的、均匀一致的高信号影，高于脑脊液信号。③包膜于T1加权呈中等信号，T2加权呈高影。&④增强检查无强化效应。
表皮样囊肿 - 诊断检查
1、病史& 注意有无一侧面部麻木、疼痛或抽动、听力减退、进行性障碍、复视、发作性头痛、呕吐、意识不清、偏瘫、行走不稳、语言不清、癫癎发作等。有无多饮多尿及内分泌功能障碍症状。并注意病史的长短。2、神经系统检查& 面部感觉、听力、视力、视野、眼球运动等功能有无改变，眼底检查有无视水肿，视神经萎缩为原发或继发性，有无偏瘫、失语和共济失调。3、CT和MRI扫描& CT见瘤体为边界清楚、形态不规则、呈均匀的低密度影，少数为混杂密度。增强后无强化。MRI在T1加权上表现为略高于脑脊液的低信号影，T2加权上为略低于脑脊液的高信号。注射增强剂后囊肿无强化为其特征。
表皮样囊肿 - 鉴别诊断
①畸胎瘤：为混杂有脂肪密度的肿块。表皮样囊肿②皮样囊肿：居中线部位，病灶密度较均匀，常低于脑脊液，而且发病率较低。③蛛网膜囊肿：与相似，且均匀，常呈圆形或卵圆形，形态较规则，没有见缝就钻的特点。 &
检查诊断表皮样囊肿 分析1、头颅X线片&少数桥小脑角或中颅窝的可见岩尖或岩骨嵴破坏，个别病例可表现为钙化，影像较浅淡，板障内肿瘤的颅骨典型表现为溶骨性病变，并显示锐利硬化缘，其周围有骨髓炎者也并非少见。2、CT&CT扫描是表皮样的有效诊断手段。有助于发现肿瘤轮廓及扩张情况，囊肿表现为低密度影像。一般注射增强剂后不强化。板障内表皮样囊肿可呈膨胀性破坏，边缘锐利的混杂密度影像。3、MRI&表皮样囊肿在T1加权像上显示边界锐利的低信号，T2加权像上表现为高信号，肿瘤质地不均匀致信号强度变化不定，这是其在MRI的特征。板障内表皮样MRI可显示其占位效应并可见高信号影像。
疾病鉴别手术治疗患者年龄较轻，平均发病年龄40岁左右，体征较多又较轻者考虑本病。桥小脑角区表皮样需与前庭神经施万细胞瘤、脑膜瘤相鉴别。后两者多见于中年人，其中前庭神经施万细胞瘤以耳鸣、耳聋起病，颅神经受损有一定顺序，多见内听道扩大，脑膜瘤颅神经亦可受累，但症状较轻，颅内高压症状出现较早，最终出现桥小脑角综合征。颅中窝表皮样囊肿需与三叉神经半月节细胞瘤及脑膜瘤相鉴别。三叉神经半月节细胞瘤多见卵圆孔扩大，脑膜瘤则多见颅底骨质增生或破坏。发生于鞍区的表皮样需根据临床特点及CT、MRI检查与此部位常见肿瘤鉴别。发生于脑内的表皮样囊肿需与胶质瘤鉴别。其他疗法表皮样囊肿恶性变者可行放疗，而良性者对放疗不敏感。
表皮样囊肿 - 疾病预后
属于良性，术后恢复良好，如肿瘤能大部分切除，一般复发较晚，可延至数年或数十年。其恶性变发生率很低，仅有少数报道。
表皮样囊肿 - 并发症
术后并发症，术后囊肿内容含脂肪酸及胆固醇溢出引起无菌性脑膜炎是常见并发症。
表皮样囊肿 - 发现与命名
1807年Pinson首次描述表皮样囊肿起源于异位表皮。1928年Critchiet定名为表皮样瘤，亦称表皮样囊肿、胆脂瘤、或珍珠瘤。
表皮样囊肿 - 方案
&对桥小脑角区、鞍区、小脑幕裂孔区及脑室内的采用恰当的手术入路，尽可能争取连同包膜一起切除。包膜与周围重要结构粘连重者不宜勉强剥离，避免造成神经功能障碍。
表皮样囊肿 - 贴士
表皮样囊肿也称为胆脂瘤或珍珠瘤，是由神经管闭合期间外胚层细胞移行异常所致，占原发性颅内肿瘤的1%，好发于青壮年，以脑桥小脑角区最为常见，其次为鞍上池、、颅中窝及脑室系统亦可以发生于颅骨板障内。
表皮样囊肿 - 治疗方案
本病以手术切除为原则。要争取全切除，因为囊肿包膜是生长最活跃的部分。对那些与周围组织粘连较轻的囊肿，尤其是第四脑室的囊肿，可望做到全切除。而对囊肿与血管及其他重要结构粘连较重者，许多作者认为全切除非明智之举，没有冒很大风险的必要，可留下一部分囊肿壁。但应清除囊肿内容物并避免溢出，同时保护好周围脑组织，用生理盐水反复冲洗，以防止和减少术后脑膜炎的发生。这些病人术后一般可长期缓解，有生之年不再引起症状。颅骨板障中的囊肿生长缓慢，而且小，对持续生长及有疼痛者应予全切除，这些囊肿偶有恶变可能。表皮样囊肿术后约有40%因囊肿内容物(胆固醇及脂肪酸)溢出可并发无菌性脑膜炎，在脑室内囊肿或囊肿非全切者更为常见。故有主张术中应用含氢化可的松的液体冲洗，术后3&周内逐步停用激素，以减轻症状。对由脑膜反应引起的脑积水，可进行CT&随访。对于颅后窝表皮样囊肿，尤其是颅后窝底、第四脑室者，可取中线枕下入路；中脑者可经幕下小脑上入路；鞍区者取翼点入路；中线旁跨越颅中窝和脑桥小脑角的哑铃型者，取一侧乳突后入路。
表皮样囊肿 - 并发症
表皮样囊肿常见的术后并发症有： 1.无菌性脑膜炎和脑室炎&是表皮样囊肿的最常见的术后并发症，主要是由于瘤内容物进入蛛网膜下腔或脑室内刺激脑组织引起，其发生率为10%～40%。多数病人在术后1～2&周内发生。早期手术和采取显微手术行肿瘤全切除术是预防本并发症的根本措施，一旦发生可采用大剂量激素及抗生素，并及时腰穿放液或腰穿置管行脑脊液持续引流。多数病人经上述治疗可在术后1～4&周内恢复正常。 2.脑积水&发生率较低，主要因反复脑膜炎或脑室炎所致，可采取对症治疗，炎症控制后可考虑行分流术。 3.慢性肉芽肿性蛛网膜炎&这是由于囊内容物反复排入蛛网膜下腔，刺激蛛网膜形成慢性肉芽肿，可给予大剂量激素等对症治疗。 4.继发性脑神经功能障碍&囊内容物反复溢到颅内，引起脑神经周围纤维化，因此，压迫神经而导致神经功能障碍。 5.恶性变&表皮样囊肿囊壁为典型的复层鳞状上皮，在一定条件下可发生恶性变，成为鳞状上皮癌，多次手术后反复复发可发生癌变，尤其是脑桥小脑角表皮样囊肿。当手术切除表皮样囊肿后，没有达到预期的目的或病情迅速恶化者，应考虑表皮样囊肿恶性变。术后CT&扫描示肿瘤部位出现肿瘤强化，亦应考虑恶性变的可能，应及时手术切除，术后放疗。迄今文献中记载恶性变者已有20&余例。
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作者：归云荣，归俊，马春艳，凌日宣，芦苇
【摘要】&&目的 探讨颅内表皮样囊肿的CT与MRI表现。方法 对23例经手术、病理证实为颅内表皮囊肿的CT与MRI表现作回顾性分析。结果 肿瘤位于桥小脑角区13例，鞍上或鞍旁5例，松果体区和第四脑室内各2例，小脑延髓池1例。肿瘤大小不等，形态多不规则，轮廓光整或呈分叶状。CT平扫15例呈均匀低密度，3例呈稍不均匀的低密度，CT值在－20～10Hu之间。在MRI T1WI上肿瘤呈不均匀的低信号，在T2WI、FLAIR图像上都呈不均匀的高信号。增强后扫描肿瘤均无明显的强化。结论 颅内表皮样囊肿的CT与MRI表现较具特征性，通过CT、MRI检查可以作出准确诊断，并能与其他类似的颅内病变鉴别。
【关键词】&&表皮样囊肿；体层摄影，X线计算机；磁共振成像；中枢神经系统囊肿
& & 颅内表皮样囊肿（epidermoid cyst）是起源于外胚层组织的先天性良性肿瘤，约占颅内肿瘤的2%～3%［1］。以前用一般影像学检查很难作出准确诊断。随着CT与MRI的广泛应用，对表皮样囊肿的影像学表现有了更深刻认识，诊断准确率也有了较大的提高。我们对23例经手术、病理证实为颅内表皮样囊肿的CT与MRI表现作回顾性观察和分析，旨在提高对本病的诊断准确率。
　　1&&资料与方法
　　1.1 一般资料
　　收集了1993年6月～2007年6月间共23例经手术、病理证实的颅内表皮样囊肿。其中男14例，女9例；年龄16～65岁，平均44.5岁。临床主要表现为头痛、头晕、健忘、行走不稳、听力下降、颅神经麻痹等。
　　1.2&&CT、MRI检查方法
　　23例颅内表皮样囊肿患者其中15例作CT平扫，8例作MRI平扫和增强检查。CT扫描机为GE CT 8800或GE CT Hispeed&&DX/i螺旋CT，层厚5～10mm。MRI检查使用Siemens Novus&&0.35T&&C型开放式永磁MRI扫描仪。采用头部线圈，行自旋回波（SE）、T1WI轴位、矢状位、冠状位扫描和快速自旋回波（TSE）、T2WI轴位、矢状位扫描，液体衰减反转恢复序列成像（FLAIR）、轴位扫描。层扫层厚为5～6mm，间隔1.5mm。所有序列横断面扫描时层面一致。Gd-DTPA 12～15ml，静脉注射后，作横断面、矢状面和冠状位T1WI增强扫描。扫描参数与平扫时T1WI相同。
　　1.3&&观察内容
　　对23例颅内表皮样囊肿的发生部位、大小、形态、CT密度、MRI信号强度、造影剂增强情况及邻近结构的改变均作了观察记录。
　　2&&结果
　　2.1 肿瘤部位
　　13例位于桥小脑角区，5例位于鞍上或鞍旁，松果体区和第四脑室内各2例，小脑延髓池1例。所有肿瘤均位于脑外硬膜内和中线旁。
　　2.2&&肿瘤大小、形态、边缘及轮廓
　　肿瘤大小不等，最大径线为6cm。肿瘤形态不规则，沿着脑池、脑裂呈匍匐式钻孔生长，并沿着邻近蛛网膜下腔塑形发展。肿瘤轮廓呈分叶状16例，轮廓较光整7例。肿瘤与周围组织结构分界清楚。
　　2.3&&肿瘤的CT、MRI表现
　　15例表皮样囊肿作CT平扫均显示与脑脊液相似的低密度。CT值在-20～10Hu之间。密度多较均匀，未见出血或钙化影。在MRI上，8例表皮样囊肿，T1WI呈不均匀的低信号，信号强度略高于脑脊液，低于脑组织。肿瘤内可见斑点状、条状略高于肿瘤主体的中等信号影（见图1）。T2WI呈不均匀的高信号，与脑脊液相似甚至高于脑脊液，在肿瘤内可见斑点状稍低信号（见图2,图3,图4）。在FLAIR上肿瘤呈不均匀的稍高信号或稍低信号，与周围脑脊液低信号分界清楚。Gd-PTPA增强扫描，无明显强化。
　　2.4&&肿瘤与周围情况
　　有9例因肿瘤体积较大而有占位现象，14例无占位效应。瘤周脑组织无水肿征象。有3例合并阻塞性脑积水。6例肿瘤邻近血管或神经被包绕。
　　3&&讨论
& & 颅内表皮样囊肿又称胆脂瘤或珍珠瘤，是起源于外胚层组织的先天性良性肿瘤。发病率较低，约占全部颅内肿瘤的0.2%～2.6%［2］。90％的病变位于脑外硬膜内，其中发生在桥小脑角区占50%以上，仅有少数位于脑实质内或硬膜外。本组23例均位于脑外硬膜内。肿瘤的发生是在妊娠3～5周神经管闭合时，神经与皮肤外胚层不完全分离，以致在神经沟内残留外胚层细胞， 表皮样囊肿是由这些异位的外胚层细胞发展而来的，由于表皮样囊肿由内层层状的鳞状上皮和外层的纤维囊构成。囊肿通过不断的上皮细胞脱屑转变呈角质和胆固醇结晶而逐渐长大。肿瘤质地柔软，内含丰富的胆固醇结晶和不成熟的脂肪组织，外形呈颗粒状，似珍珠，故又名“珍珠瘤”，有着实质性肿瘤的本质。表皮样囊肿为先天性肿瘤，由于其生长十分缓慢，常在30～50岁时发现。本组病例发病年龄为16～65岁， 平均44.5岁。&&病史较长，6个月～10年。与文献报道［2］一致。
& & 表皮样囊肿常位于中线或中线旁，好发于桥小脑角区，占50%以上，其次为蝶鞍区、四叠体周围、颅中窝、大脑裂、侧裂、枕大池及脑室内［2,3］。位于脑室内者，以第四脑室较多见，少数也可发生在侧脑室三角部和颞角的脉络膜组织［4］。还有人报道［5］完全长在脑实质内的表皮样囊肿。
　　表皮样囊肿CT平扫呈均匀或不均匀的低密度，CT值与水相近，也可为脂肪密度，多介于-20～10Hu之间。在磁共振T1WI图象上，呈不均匀的较低信号，信号强度介于脑脊液和脑实质之间，其内可见斑点状或颗粒状的中等信号区。在T2WI图像上，肿瘤表现为明显的高信号，与脑脊液信号强度相似，甚至高于脑脊液信号，但信号不均匀，在高信号的肿瘤内可见斑点状低信号影。肿瘤在T1WI和T2WI上信号不均匀，可能是肿瘤内存在细胞碎屑或结晶的胆固醇所致。不论CT或MRI，表皮样囊肿增强后通常无强化［6］。本组8例行MRI增强扫描，均未见肿瘤强化。对肿瘤信号与脑脊液信号相似时，应用液体衰减反转恢复（FLAIR）序列扫描，表皮样囊肿不被抑制，呈高信号，被抑制的脑脊液呈低信号。由此将脑池内的表皮样囊肿准确检出［7,8］。
& & 表皮样囊肿的形态多不规则，通常沿蛛网膜下腔裂隙呈匍匐式生长，形成有“有缝则钻”之趋势。肿瘤轮廓多呈分叶状，境界清楚，表面光滑，由于肿瘤较柔软，除肿瘤体积较大外，一般无占位效应。也较少出现阻塞性脑积水或周围脑组织水肿征象。部分可见肿瘤邻近的血管、神经被包埋，但较少出现推压、移位征象［9］。
& & 根据表皮样囊肿的好发部位、肿瘤的形态、轮廓边缘、CT与MRI表现均具有其特点，一般不难诊断。但应注意与下列疾病鉴别：①蛛网膜下腔囊肿：其信号强度与脑脊液相同，且囊肿内信号均匀一致，轮廓光整。鉴别困难时可作FLAIR或DWI成像。表皮样囊肿在FLAIR或DWI上呈高信号，与低信号的蛛网膜下腔囊肿不同。②皮样囊肿又称囊性畸胎瘤：起源于外胚层及中胚层组织，好发于后颅窝或鞍上中线部位。内含脂肪，甚至可有毛发、骨骼、牙齿等，囊壁或肿瘤内常有钙化。因此，在CT和MRI上表现与表皮样囊肿不同。③囊性颅咽管瘤：好发于鞍区，以鞍上多见，囊壁有钙化。因囊内含蛋白，在T1WI上表现为高、低混杂信号。增强检查囊壁有强化。④听神经瘤囊变：肿瘤常呈囊实性，增强后囊壁或实质性部分有明显的强化。常伴有听神经增粗，内听道扩大。
& & 综上所述，颅内表皮样囊肿的CT、MRI表现较具特征性。通过CT、MRI检查可以作出准确诊断，并能与其他类似的颅内病变鉴别。
【参考文献】
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& Comsenz Inc.皮样表皮样囊肿是什么原因引起的？
健康咨询描述：
我是前不久才刚生完孩子，可能是因为事后自己不是很注意保养，导致我出现外阴表皮样囊肿的现象，这样的情况已经存在了一段时间，而我平时并没有明显感觉到有任何不舒服的症状，所以我很不解引起这病的原因。
想得到怎样的帮助：我被诊断的外阴皮样表皮样囊肿，这病是什么原因引起的呢？（感谢医生为我快速解答——该。）
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时间： 20:31:58
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囊肿属于良性病变,对身体没有很大的影响,可以不做治疗或用中药调理,一般也没有什么特效药.有必要时可以考虑手术切除.
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您好，有以下几种可能：1.来自向表皮分化的外胚叶残留组织。2.毛囊皮脂腺导管的阻塞：由于外阴部皮脂腺导管阻塞，分泌物潴留积聚，腺体逐渐增大所形成感染，最终导致表皮囊肿。3.手术外伤：致小片表皮种植到真皮组织内，这种情况多见于曾有手术之处，如会阴切开缝合处，会阴修补处。
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您好，皮样表皮样囊肿引起的原因有几下几种：1.来自向表皮分化的外胚叶残留组织。2.毛囊皮脂腺导管的阻塞：由于外阴部皮脂腺导管阻塞，分泌物潴留积聚，腺体逐渐增大所形成感染，最终导致表皮囊肿。3.手术外伤：致小片表皮种植到真皮组织内，这种情况多见于曾有手术之处，如会阴切开缝合处，会阴修补处。
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您好，有以下几种可能：1.来自向表皮分化的外胚叶残留组织。2.毛囊皮脂腺导管的阻塞：由于外阴部皮脂腺导管阻塞，分泌物潴留积聚，腺体逐渐增大所形成感染，最终导致表皮囊肿。3.手术外伤：致小片表皮种植到真皮组织内，这种情况多见于曾有手术之处，如会阴切开缝合处，会阴修补处。
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如粉瘤则由皮脂腺囊管口闭塞或狭窄所引起皮脂瘀积形成。脂肪瘤,肌瘤,注射消炎药物防止感染。切下的组织一定要做病理切片分析,先天性病变,外伤将表皮植入皮下而成囊肿,注意保持清洁,如恶性的要进一步处置。,是脂肪异常堆积或肌肉增生而成。
皮下的小囊肿（瘤）大医院门诊手术即可,由于胚胎期上皮残留而发生,表皮囊肿产生原因,术后适当休息,
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