副主任医师
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出现纯红细胞再生障碍性贫血骨髓血象的病因是什么
状态：就诊前
咨询标题：出现纯红细胞再生障碍性贫血骨髓血象的病因是什么
纯红细胞再生障碍性贫血骨髓血象
病情描述：
日出现发热38.9°，一直到3月7日高热不退，每天有一次高热达39°以上，入院观察。口服磷酸奥司他韦颗粒一天后体温下降，服完18袋，45mg/袋，体温正常。4月7日出现腹痛，血常规出现血红蛋白值下降78g/L
。4月20日出现脸色苍白，血常规出现血红蛋白值下降61，入院观察。当天进行输红细胞悬液一个单位治疗，4月21日血红蛋白值为86,4月25日复诊血红蛋白值为87,4月28日骨髓血象是纯红细胞再生障碍性贫血。
希望提供的帮助：
出现纯红细胞再生障碍性贫血的病因是什么？是先天性还是后天获得的纯红再障性贫血？有什么好的治疗方法吗？能够完全治愈吗？谢谢！
所就诊医院科室：
广州市妇女儿童医疗中心 血液科
l***发表于
副主任医师
1岁以上的儿童的纯红细胞再生障碍性贫血大部分跟病毒感染相关，大部分能恢复正常。
（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生
指导下进行！）
陈玉梅大夫本人
状态：就诊前
陈主任，感谢您在百忙中给我回复！我要请求你的帮忙根据孩子的这些检测报告，您能确诊孩子的纯红细胞再生障碍性贫血跟病毒感染有关吗？如果是的话，有什么好的治疗方法吗？谢谢！
副主任医师
不能确定，只能根据病史考虑哪方面的可能性更大一些。有些能自行恢复正常，有些可能需要依赖药物治疗才能恢复。
（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生
指导下进行！）
陈玉梅大夫本人
投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
陈玉梅大夫的信息
白血病、再生障碍性贫血、溶血性贫血、先天性血液系统疾病及疑难血液病等
陈玉梅，女，副主任医师，医学硕士，1993年毕业于华西医科大学医疗系，同年就职于中国医学科学院中国协和医...
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小儿血液科常见血液病血象、骨髓象特征 - 血液与风湿免疫专业讨论版 - 爱爱医医学论坛
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常见血液病血象、骨髓象特征
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本帖最后由 qinhua2008 于
22:23 编辑
1、缺铁性贫血：与急性失血性贫血、溶血性贫血统归于增生性贫血，其主要特点是骨髓造血功能呈代偿功能亢进。
　　血象：RBC降低，HB降低&RBC降低，HCT降低、 MCV 降低、MCH降低，MCHC降低， RDW变大&14.5%（正常为11.5-14.5）。直方图：顶峰左移，基底部增宽，白细胞和血小板无异常。
　　骨髓象：增生活跃或明显活跃；以红系增生为主，粒系、巨核系无明显异常；红系中以中、晚幼红细胞为主，其体积小、核染色质致密、胞浆少偏蓝色、边缘不整齐，血红蛋白形成不良，呈“核老浆幼”现象。
　　2、巨幼红细胞性贫血：是由缺乏维生素B12和（或）叶酸引起的DNA合成障碍所导致的一类贫血。
　　血象：RBC降低，HB降低，HCT降低、 MCV 增高、MCH增高，MCHC正常， RDW变大&14.5%（正常为11.5-14.5）。直方图：右移，基底部增宽
　　骨髓象：
　　（1）增生明显甚至季度活跃
　　（2）幼红细胞增多超过40%，各阶段均可看见，以中晚幼巨红为主
　　（3）粒细胞因红系增高而减少，可见巨晚幼粒，巨杆状核，巨分叶核
　　（4）粒红比值下降或者倒置
　　（5）巨核系可见巨核细胞出现分叶现象，巨大的血小板
　　3、急性再障：由于各种原因引起的造血功能障碍全血细胞减少，临床上以进行性贫血、出血和感染为突出表现。
　　血象：RBC降低，HB降低，HCT降低、 MCV、MCH、MCHC正常， RDW正常，网织红细胞明显减少，白细胞和血小板减少，即全血细胞减少。
　　骨髓象：（1）增生极度低下
　　（2）幼红细胞降低或缺如，成熟红细胞大小、形态、染色正常
　　（3）粒系减少更为严重甚至没有，常出现毒性变
　　（4）粒红比值正常
　　（5）巨核细胞一个也没有，血小板少
　　（6）淋巴细胞增多&80%,浆细胞、组织细胞等非造血细胞常见
　　4、急性白血病：是造血系统恶性肿瘤性疾病，白血病细胞再骨髓恶性增生并向组织浸润，并引起肝、脾、淋巴结肿大和骨痛。
　　血象：和再障同
　　骨髓象：
　　（1）骨髓增生极度活跃
　　（2）某一病变细胞恶性增生，三五成群表现为核大浆少，染深蓝色常常有核仁即癌细胞
　　（3）常见白血病裂空现象（只见原始成熟细胞）
　　（4）幼红减少甚至缺如（红白血病除外）
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血液系统疾病用药
　　第6章 血液系统疾病用药
　　6.1贫血及其药物治疗&&6
　　6.1.1缺铁性贫血的药物治疗&&6
　　6.1.2 铁负荷过多的药物治疗&&12
　　6.1.3巨幼细胞贫血的药物治疗&&13
　　6.1.4其他抗贫血药&&16
　　6.2 白细胞减少症及其药物治疗&&16
　　6.3 特发性血小板减少性紫癜及其药物治疗&&21
　　6.4 止血与凝血异常性疾病及其药物治疗&&22
　　6.5 白血病及其用药&&29
　　6.5.1 急性髓性白血病的化学药物治疗&&29
　　6.5.2急性早幼粒细胞白血病的化学药物治疗&&32
　　6.5.3 急性淋巴细胞白血病的化学药物治疗&&34
　　6.5.4慢性髓性白血病的化学治疗药物&&35
　　本章包括下列常见疾病的药物治疗方案:
　　1缺铁性贫血(各-6-2)
　　2巨幼细胞贫血(各-6-6)
　　3白细胞减少症(各-6-10)
　　4特发性血小板减少性紫癜(各-6-14)
　　5止血与凝血异常性疾病(各-6-17)
　　6白血病(各-6-24)
　　6.1贫血及其药物治疗
　　6.1.1缺铁性贫血的药物治疗
　　铁(iron)是人体不可缺少的元素，是构成血红蛋白、肌红蛋白及多种酶的重要成分。一般情况下，人体不会缺铁，只有育龄妇女及生长发育时期儿童、铁的需要量增加而铁供应不足、胃及十二指肠疾患影响铁的吸收及长期小量失血后，才会出现铁缺乏或缺铁性贫血，需要给铁剂补充治疗。常用的铁剂为硫酸亚铁、富马酸亚铁、琥珀酸亚铁等。近年来，各种复合铁，如多糖铁复合物及有机铁制剂与规格亦开始在临床应用。铁剂的选择以口服制剂与规格为首选, 亚铁制剂与规格因铁吸收较高为首选。
　　铁剂适用于预防或治疗各种原因引起的缺铁，包括儿童或婴儿期需铁量增加而食物中供应量不足、铁吸收障碍、妊娠中后期以及慢性失血等。
　　铁剂应用注意事项：
　　⑴下列情况慎用：①乙醇中毒；②肝炎；③急性感染；④肠道炎症如肠炎、结肠炎、憩室炎及溃疡性结肠炎；⑤胰腺炎；⑥消化性溃疡。
　　⑵注射铁剂期间，不宜同时口服铁，以免发生毒性反应。
　　⑶妊娠期补充铁剂以在妊娠中、后期最为适当，由于此时铁摄入量减少而需要量增加；治疗剂量铁对胎儿和哺乳的不良反应未见报道；因为老年患者胃液分泌减少、自肠黏膜吸收减少，可适当增加口服铁剂剂量；避免婴儿肌内注射铁剂。
　　⑷对诊断的干扰：应用铁剂后，血清铁蛋白增高，大便隐血试验阳性。
　　⑸用药期间需定期做下列检查，以观察治疗反应：①血红蛋白测定；②网织红细胞计数；③血清铁蛋白及血清铁测定。
　　⑹药物过量发生的急性中毒多见于儿童，由于坏死性胃炎、肠炎，患者可有严重呕吐、腹泻及腹痛，以致血压降低、代谢性酸中毒，甚至昏迷。24～48小时后，严重中毒可进一步发展至休克及血容量不足、肝损害及心力衰竭。患者可有全身抽搐。中毒后期症状有皮肤湿冷、发绀、嗜睡、极度疲乏及虚弱、心动过速。有急性中毒征象应立即用去铁胺救治。
　　铁剂药物相互作用：①口服铁剂与制酸药如碳酸氢钠、磷酸盐类及含鞣酸的药物或饮料同用，易产生沉淀而影响吸收。②本品与西咪替丁、去铁胺、二巯丙醇、胰酶、胰脂肪酶等同用，可影响铁的吸收；与铁剂合用，可影响四环素类药、氟喹诺酮类、青霉胺及锌剂的吸收。③与维生素C同服，可增加本品吸收，但也易致胃肠道反应。
　　铁剂禁忌证：①血色病或含铁血黄素沉着症及不伴缺铁的其他贫血(如地中海贫血)。②肝肾功能严重损害，尤其伴有未经治疗的尿路感染者不宜注射铁剂。
　　铁剂的不良反应有：①口服铁剂均有收敛性，服后有轻度恶心、胃部或腹部疼痛，轻度腹泻或便秘也很常见，多与剂量及品种有关，硫酸亚铁反应最明显。②口服糖浆铁制剂与规格后容易使牙齿变黑。缓释剂型可明显减轻胃肠道反应。③肌内注射铁剂反应较多。右旋糖酐铁注射后，除注射部位局部疼痛或色素沉着、皮肤瘙痒外，全身反应轻者有面部潮红、头痛、头昏；重者有肌肉及关节酸痛、恶心、呕吐、眩晕、寒战及发热；更严重者有呼吸困难、气促、胸前压迫感、心动过速、低血压、心脏停搏、大量出汗以至过敏性休克，幼儿常可致死亡。
　　铁剂给药说明：
　　⑴注射铁剂临床应用于以下几种情况：①口服铁剂后胃肠道反应严重而不能耐受者；②口服铁剂而不能奏效者，如脂肪泻、萎缩性胃炎等有胃肠道铁吸收障碍者，及胃大部切除术后；③需要迅速纠正缺铁，如妊娠后期严重贫血者；④严重消化道疾患，口服铁剂可能加强原发病者，如溃疡性结肠炎或局限性肠炎；⑤不易控制的慢性出血，失铁量超过肠道所能吸收的铁量。⑥肌内注射铁剂在注射完总量后就应停用。
　　⑵口服铁剂有轻度胃肠反应，重者于餐后服用，但对药物吸收有所影响。
　　⑶缺铁患者补充铁剂，在血红蛋白恢复正常后，仍需继续服3～6月，以补充缺失的贮存铁量。如有条件进行铁蛋白测定，可在血清铁蛋白上升到30μg～50μg/L后停药。
　　硫酸亚铁 Ferrous Sulfate
　　【适应证】用于各种原因(如慢性失血、营养不良、妊娠、儿童发育期等)引起的缺铁性贫血的治疗及预防。
　　【注意事项】 ⑴过敏体质者慎用。⑵一般使用口服铁剂，仅在少数完全不能耐受口服铁剂或不能吸收时才采用注射给药。⑶应用铁剂治疗期间,大便颜色发黑, 大便潜血试验阳性，应注意与上消化道出血相鉴别。⑷治疗剂量不得长期使用，应在医师确诊为缺铁性贫血后使用，且治疗期间应定期检查血象和血清铁水平。⑸酒精中毒、肝炎、急性感染、肠道炎症、胰腺炎等患者慎用；胃与十二指肠溃疡、溃疡性肠炎患者慎用。⑹本品不应与浓茶同服；宜在餐后或餐时服用，以减轻胃部刺激。
　　【禁忌证】⑴对本品过敏者禁用。⑵肝肾功能严重损害，尤其是伴有未经治疗的尿路感染者禁用。⑶铁负荷过高、血色病或含铁血黄素沉着症患者禁用。(4)非缺铁性贫血(如地中海贫血)患者禁用。
　　【不良反应】⑴可见胃肠道不良反应，如恶心、呕吐、上腹疼痛、便秘。⑵本品可减少肠蠕动，引起便秘，并排黑便。
　　【用法和用量】 口服：硫酸亚铁片 (1)成人 ①预防量为一次0.3g， 一日1次，餐后服用。②治疗量，一次0.3g，一日3次。(2)儿童 ①预防量，一日5mg/kg；②治疗量，1岁以下，一次60mg，一日3次；1～5岁，一次120mg，一日3次；6～12岁，一次0.3g，一日2次。
　　2.5%硫酸亚铁糖浆 儿童一日0.6～1.2ml/kg 。
　　硫酸亚铁缓释片 一次0.45g, 一日1次。
　　【制剂与规格】 硫酸亚铁片：0.3g(元素铁60mg)。2.5%硫酸亚铁糖浆。硫酸亚铁缓释片：0.45g。
　　富马酸亚铁 Ferrous Fumarate
　　【用法和用量】 口服：(1)成人，(1)预防量,为0.2g， 一日1次。(2)治疗量，一次0.2～0.4g，一日3次。(2)儿童常用量，1岁以下，一次35mg，一日3次；1～5岁，一次70mg，一日3次；6～12岁，一次140mg，一日3次。
　　【制剂与规格】 富马酸亚铁片：0.2g(元素铁66mg)。富马酸亚铁咀嚼片：(1)50mg；(2)200mg。
　　富马酸亚铁胶囊：0.2g。
　　(其它见硫酸亚铁)
　　葡萄糖酸亚铁 Ferrous Gluconate
　　【用法和用量】成人 (1)治疗量，一次0.3～0.6g，一日3次。(2)预防量，一次0.3g， 一日1次。儿童 为一日30mg/kg，分3次服用。
　　【制剂与规格】 葡萄糖酸亚铁片：(1)0.1g；(2)0.3g(元素铁34mg)。葡萄糖酸亚铁糖浆： (1)10ml：0.25g；(2)10ml：0.3g。葡萄糖酸亚铁胶囊：(1)0.25g；(2)0.3g；(3)0.4g。
　　(其它见硫酸亚铁)
　　琥珀酸亚铁 Ferrous Succinate
　　【用法和用量】 成人 (1)治疗量，一次0.1～0.2g ，一日3次，餐后服用。(2)预防量，一次0.1g～0.2g， 一日1次。
　　儿童 一日6～18mg/kg,分3次服用用。
　　【制剂与规格】 琥珀酸亚铁片：0.1g (元素铁35mg)。琥珀酸亚铁胶囊：0.1g。
　　(其它见硫酸亚铁)
　　多糖铁复合物 Iron Polysaccharide Complex
　　【适应证】 用于治疗单纯性缺铁性贫血。
　　【注意事项】 对于治疗孕产妇缺铁性贫血，其优越性尤为突出。本品以完整的分子形式存在，在消化道中能以分子形式被吸收，其吸收率不低于硫酸亚铁，且不受胃酸减少、食物成分的影响，有极高的生物利用度。婴儿补铁过量时，多数新生儿易发生大肠杆菌感染。
　　【禁忌证】 见硫酸亚铁。
　　【不良反应】 罕见恶心、呕吐、胃肠刺激或便秘。
　　【用法和用量】 口服：成人一次150～300mg，一日1次；儿童需在医生的指导下使用。
　　【制剂与规格】 多糖铁复合物胶囊:含铁元素150mg。
　　右旋糖酐铁 Iron Dextran
　　【适应证】用于不能口服铁剂或口服铁剂治疗不满意的缺铁病人。
　　【注意事项】(1)注射本品后血红蛋白未见逐步升高者应即停药。(2)婴儿尽量避免肌内注射。(3)任何右旋糖酐铁的肠道外给药都可能引起致命性的过敏反应。对药物有过敏史的病人危险性增加。右旋糖酐铁只能在具备抢救条件的情况下给药。(4)给有自身免疫性疾病或有炎症的患者用药，可能会引起Ⅲ型变态反应。(5)静脉注射过快可能引起低血压。肠道外途径给予铁剂可能引起过敏或中毒反应。对有感染的儿童可能会产生不利影响。(7)有动物和人体的资料显示，在同一部位反复肌肉注射可出现肉瘤。血浆铁蛋白在静注后7～9天达到峰浓度，而在3周后又缓慢地回到基线。(9)测定骨髓的铁储备在右旋糖酐铁治疗的延长期没有意义，因为残留的右旋糖酐铁可能滞留于网状内皮细胞。
　　【禁忌证】(1)不能用于妊娠初始3个月内的妇女，严重肝、肾功能不全者禁用。(2)非缺铁性贫血(如溶血性贫血)。(3)铁超负荷或铁利用紊乱。(4)已知对铁单糖或双糖的过度敏感。(5)代偿失调的肝硬化、传染性肝炎、急慢性感染的病人。哮喘、湿疹或其他特应性变态反应病人。
　　【不良反应】 (1)本品注射后，可产生局部疼痛及色素沉着。(2)急性过敏反应表现为呼吸困难、潮红、胸痛和低血压，发生率约0.7%。缓慢静脉注射可降低急性严重反应。过敏反应一般出现在给予试验剂量时间内。(3)最常见的不良反应是皮肤瘙痒(1.5%)，呼吸困难(1.5%)。其他不良反应有胸痛(1.0%)，恶心(0.5%)，低血压(0.5%)，淋巴结肿大(0.5%)，消化不良(0.5%)，腹泻(0.5%)，潮红(0.3%)，头痛(0.3%)，心脏停搏(0.2%)，关节肌肉疼痛(0.2%)等。(4)偶有注射部位的静脉疼痛和感染的报道。
　　【用法和用量】右旋糖酐铁溶液可肌内、静脉注射或静脉滴注。一天100～200mg铁，根据补铁总量确定，一周2～3次。
　　⑴试验剂量：右旋糖酐铁的主要不良反应为过敏反应，可在给药后的几分钟内发生。因此建议在给予病人初次剂量前先给予0.5ml右旋糖酐铁(相当于25mg铁)，如60分钟后无不良反应发生，再给予剩余的剂量。
　　⑵深部肌内注射 一次50～100mg(铁元素)， 1～3日1次。儿童体重超过6kg者 一次50mg(铁元素)， 一日1次。
　　⑶静脉滴注：100～200mg右旋糖酐铁用0.9%氯化钠溶液或5%葡萄糖溶液稀释至100ml. 给予首次剂量时，应先缓慢滴注25mg至少15分钟，如无不良反应发生，可将剩余剂量在30分钟内滴注完毕。
　　⑷静脉注射：将相当于100～200mg铁(2～4ml)的右旋糖酐铁用0.9%氯化钠溶液或5%葡萄糖溶液10～20ml稀释后缓慢静脉推注，同样在初次给药时先缓慢推注25mg(1～2分钟)，如无不良反应发生，再给予剩余的剂量(0.2ml/分钟)。肌内注射不需要稀释。
　　总补铁剂量约20mg/kg右旋糖酐铁也可采用一次性滴注给药的方法。此法应将所给剂量稀释至0.9%氯化钠溶液或5%葡萄糖溶液250～1000ml中，并静脉滴注4～6小时。
　　⑸剂量计算：
　　①缺铁性贫血病人：下面表达的是公式中各个因子。根据按以下公式(血红蛋白单位g/L或mmol/L)计算的铁的总缺少量，对病人进行个体化给药。
　　总剂量(mg铁)—血红蛋白单位g/L为单位：
　　体重(kg)×(需达到的血红蛋白量 - 实际血红蛋白量)(g/L)×0.24 + 体内储备铁量(mg)
　　其中：0.24是基于下列假设所得：
　　a)&&血液体积为70ml/kg体重 ≈ 7%体重
　　b)&&血红蛋白中铁含量为0.34%
　　因子0.24 = 0.×1000(从g换算到mg)
　　②血液丢失的补铁量计算：
　　需补充的铁(mg)= 丢失的血单位数(400ml血为1单位)×200
　　所需的右旋糖酐铁剂量可通过下式计算：
　　其中200是基于下列数据：静脉200mg铁(=2安瓿右旋糖酐铁)使血红蛋白增加相当于一单位血{400ml血，血红蛋白浓度为150g/L或9.3mmol/L，含铁量=204mg(0.34% × 0.4 ×150)}
　　【制剂与规格】 右旋糖酐铁注射液 ：2ml:50mg(铁元素)； 2ml:100mg(铁元素) 。
　　蔗糖铁 Iron Sucrese
　　【适应证】 见右旋糖酐铁。
　　【注意事项】 特别注意有支气管哮喘、有过敏史患者用药时发生过敏反应。慎用于急/慢性感染、总铁结合力低和/或叶酸缺乏的患者。
　　【禁忌证】 非缺铁性贫血、铁过量或铁利用障碍、已知对单糖或二糖铁复合物过敏者。
　　妊娠初始3个月内禁用。
　　【不良反应】 偶可出现金属味、头痛、低血压；极少见胃肠功能障碍，发热、肌肉痛等。罕见过敏反应。
　　【用法和用量】 以滴注或缓慢注射的方式静脉给药，或直接注射到透析器的静脉端。
　　(1)首次用药进行测试，成人用1～2.5ml (20～50mg铁元素)， 体重＞14公斤的儿童用1ml(20mg铁元素)，体重＜14公斤的儿童用日剂量的一半(1.5mg/kg)。应备有心肺复苏设备。如果在给药15分钟后未出现任何不良反应，继续给予余下的药液。
　　(2)静脉滴注：只能用氯化钠注射液稀释不超过20倍，滴注速度为：100mg铁元素滴注至少15分钟；200mg至少滴注30分钟；300mg滴注1.5小时；400mg滴注2.5小时；500mg滴注3.5小时。
　　(3)静脉注射：不用稀释，缓慢注射。速度为每分钟1ml本品(5ml本品至少注射 5分钟)，一次最大注射剂量是10ml本品(200 mg铁元素)。静脉注射后应伸展患者的胳膊。
　　(4)直接注射到透析器的静脉端：不用稀释，注射情况同“静脉注射”。
　　常用剂量：①成年人和老年人：根据血红蛋白水平，一次5～10ml(100～200mg铁元素)，一周2～3次；②儿童：根据血红蛋白水平，一次0.15ml/kg本品(＝3mg/ kg)，一周2～3次。
　　用量计算：
　　⑴总缺铁量(mg)=体重(kg)×(Hb目标值－ Hb实际值)(g/L)×0.24※+贮存铁量(mg)
　　体重≤35 kg：Hb目标值=130g/L 贮存铁量=15mg/ kg体重
　　体重＞35 kg：Hb目标值=150g/L 贮存铁量=500mg
　　※因子0.24=0.×1000，见右旋糖酐铁。
　　转换成本药总量(ml)=所需铁总量(mg)÷20 mg/ml
　　(2)失血和支持自体捐血患者用量计算：
　　补充铁量(mg)=失血的单位数×200
　　需要本品量(ml)=失血的单位数×10
　　如果已知失血量，静脉给予200mg铁可使Hb 升高相当一个单位血(一个单位血= 400ml，含Hb150g/L的血)。
　　【制剂与规格】 蔗糖铁注射液:5ml：100mg(铁元素)。
　　6.1.2 铁负荷过多的药物治疗
　　铁负荷过多往往发生于长期多次输血者，如重症地中海贫血患者，临床用去铁胺治疗。
　　去铁胺 Deferoxamine
　　【适应证】 铁负荷过多(血色病，含铁血黄素沉着症)；急性铁中毒；铝负荷过多。
　　【注意事项】 (1)长期应用过程中应定期检查铁蛋白、肝肾功能、视力和听力。(2)儿童每年测体重及身高。(3)妊娠期妇女慎用。(4)铁负荷过重者使用去铁胺易发生感染，等待感染控制后再用药。(5)铁负荷过重儿童或大量摄入去铁胺可造成生长发育迟缓，3岁以下儿童用药前监测生长发育指标，一日剂量不超过40 mg/kg。口服本品后仍需注射给药，但静注速度应缓慢。由于吸收速度快，肌内注射也可引起虚脱，注意剂量不应超过推荐剂量。(7)用药后出现头晕或其他中枢神经障碍，视力/听力损害患者禁止驾驶车辆和操作机械。
　　【禁忌证】 对去铁胺过敏者。无尿或严重肾功能不全者禁用。
　　【不良反应】 (1)局部反应：肌内注射部位疼痛、肿胀和局部烧灼。(2)全身反应：口服会出现胃肠道症状(恶心、呕吐、腹痛和腹泻)；可出现过敏、水肿、关节痛、肌肉痛、头痛、头晕、荨麻疹及发热等全身反应；呼吸系统表现呼吸困难、哮喘、发绀和间质性肺炎；长期用药可有视力或听力障碍；少数患者出现神经系统障碍、耳鸣、听力丧失、头晕、肾功能损伤；少见粒细胞减少或缺乏；罕见生长迟缓。如静脉注射速度过快可致心动过速、低血压等。
　　【用法和用量】 慢性铁负荷过重：当输血10～15次后或血清铁蛋白(SF)达1000μg/L时使用本品，开始一日0.5g，一日监测24小时尿铁排出量，增加剂量到铁排出量达到平台为止，平均日剂量20～60mg/kg；SF低于2000μg/L时日剂量25mg/kg；介于μg/L时日剂量35mg/kg；除个别成人需强化治疗外，一般日剂量不超过50mg/kg。
　　皮下注射比肌内注射更有效，以手提泵作缓慢皮下输注最方便，缓慢皮下输注8～12小时，如同剂量输注24小时可进一步增加铁排量。静脉输注较皮下注射更有效，对于不能连续皮下输注和铁负荷过重导致心功能异常的患者采用静脉滴注。
　　急性铁中毒：在洗胃后将本品5～10g溶于50～100 ml水中从胃管灌入结合未吸收的铁。为了清除已经吸收的铁，最好参照血清铁浓度和总铁结合率力，在下列情况下静脉输注或肌内注射：(1)血清铁高于5000μg/L者；(2)血清铁高于3500μg/L且血清中含游离铁者；(3)血清铁水平不详，但有急性铁中毒症状与体征者。(4)如患者血压正常，可一次肌内注射去铁胺成人2g，儿童1g。如患者低血压或发生休克，宜用静脉输注，最大输注速度不超过每小时15 mg/kg。通常在4～6小时后开始减量，24小时总量不超过80 mg/kg。
　　【制剂与规格】甲磺酸去铁胺片：0.1g。
　　注射用甲磺酸去铁胺：0.5g。
　　6.1.3巨幼细胞贫血的药物治疗
　　多数巨幼细胞贫血(megaloblastic anemia)是由于缺乏维生素B12或叶酸引起。治疗前应确定患者缺乏二者中何物质及其程度后再行治疗。如因维生素B12缺乏引起的贫血，只能用维生素B12，或维生素B12和叶酸的联合用药，不能单独用叶酸，否则会加重神经系统症状。
　　在病情较重时，为了不延误治疗，在得到骨髓象和血象结果后即可给予维生素B12和叶酸治疗，通常在得到检验结果后制定治疗计划。诊断须除外红白血病等。
　　如缺乏内因子或其他影响维生素B12吸收不良时需肌内注射给药。因为多数维生素B12与叶酸缺乏症经短期治疗即可，所以很少长期使用药物治疗。
　　叶酸 Folic Acid
　　【适应证】 各种原因引起的叶酸缺乏及由叶酸缺乏所致的巨幼细胞贫血；小剂量用于妊娠期妇女预防胎儿神经管畸形。
　　【注意事项】 ⑴诊断明确后再用药。若为试验性治疗，应口服生理剂量，一日0.5mg。⑵恶性贫血及只有维生素B12 缺乏者不能单独用叶酸治疗。⑶叶酸一般不用维持治疗，除非是吸收不良的患者。
　　【禁忌证】 非叶酸缺乏的贫血或诊断不明的贫血，对叶酸及其代谢物过敏者。
　　【不良反应】 偶见过敏反应。长期用药可出现畏食、恶心、腹胀等胃肠症状。大量服用时，可使尿呈黄色。
　　【用法与用量】 口服：(1)成人治疗量 一次5～10mg，一日3次，直至血象恢复正常；小儿可酌情给予一日5-～15mg。(2)预防量一次0.4mg，一日1次。
　　【制剂与规格】 叶酸片：(1)5mg；(2)0.4mg。
　　亚叶酸钙 Calicum Folinate
　　【适应证】 叶酸拮抗剂(如甲氨蝶呤)的解毒剂；各种原因引起的叶酸缺乏，由叶酸缺乏所致的巨幼细胞贫血；当口服叶酸疗效果不佳时。
　　【注意事项】 (1)应用本品解救叶酸拮抗剂时应进行有关的实验室监测。(2)根据甲氨蝶呤浓度调节其剂量。
　　【禁忌证】 不宜单独用于维生素B12缺乏的巨幼细胞性贫血或诊断不明的贫血者。
　　【不良反应】 偶见皮疹、荨麻疹或哮喘等过敏反应。
　　【用法与用量】 口服：为抗叶酸药(甲氨蝶呤)的解救药：首剂5～15mg， 6～8小时一次,连续2天, 根据甲氨蝶呤浓度调节剂量。
　　肌内注射：为抗叶酸药(甲氨蝶呤)的解救药:在停用甲氨蝶呤后, 用6～15mg/m2 ,每6～8小时一次,直到甲氨蝶呤浓度在5×10-8mol/L以下，一般需持续2日。用于叶酸缺乏所致的巨幼细胞贫血口服效果不佳者,每天肌内注射1mg。
　　【制剂与规格】 亚叶酸钙片：51015mg。
　　亚叶酸钙注射液1)1ml:3(2)1ml:5(3)1ml:100mg。
　　注射用亚叶酸钙：(1)3(2)5(3)25(4)30(5)50100mg。
　　维生素Ｂ12 Vitamin B12
　　【适应证】 (1)维生素Ｂ12缺乏所致的巨幼细胞贫血。(2)神经炎的辅助治疗。(3)用于维生素B12的补充。
　　【注意事项】 (1)可致过敏反应，甚至过敏性休克，不宜滥用。
　　(2)有条件时，用药过程中应监测血中维生素B12浓度。
　　(3)治疗巨细胞贫血，在起始48小时，监测血钾水平，以防止低钾血症。
　　(4)对恶性贫血者(内因子缺乏)口服本品无效，须采用肌内注射给药。
　　【禁忌证】 对维生素Ｂ12有过敏史者禁用。有家族遗传性球后视神经炎及弱视症者禁用。
　　【不良反应】 可见低血压、高尿酸血症。少见暂时轻度腹泻，罕见过敏性休克。
　　【用法和用量】肌内注射：成人，一日0.025～0.1mg或隔日0.05～0.2mg。用于神经炎时，用量可酌增。儿童 一次 25～100μg，一日或隔日1次。避免同一部位反复给药，且对新生儿、早产儿、婴儿、幼儿要特别小心。
　　【制剂与规格】维生素Ｂ12片：0.25mg。
　　维生素B12注射液1)1ml:0.05(2) 1ml:0.1 (3)1ml:0.25 (4)1ml:0.5 (5)1ml:1mg。
　　甲钴胺 Mecobalamin
　　【适应证】(1)周围神经病。(2)因缺乏维生素B12引起的巨幼细胞贫血的治疗。
　　【注意事项】 ⑴如用1个月以上仍无效者，应停用。⑵避免同一部位反复注射，且对新生儿、早产儿、婴儿、幼儿要特别小心。注意避开神经分布密集的部位。注意针扎入时，如有剧痛、血液逆流的情况，应立即拔出针头，换部位注射。⑶妊娠及哺乳期妇女用药的安全性尚不明确。⑷老年患者因身体功能减退，应酌情减少剂量。⑸从事汞及其化合物工作的人员，不宜长期大量服用本药。给药时见光易分解，开封后立即使用的同时，应注意避光。为确保储存质量稳定，采用遮光保护袋，在使用时从遮光保护袋中取出。
　　【禁忌证】 对本品成分过敏者。
　　【不良反应】 可见血压下降、呼吸困难等严重过敏反应；其他：皮疹、头痛、发热感、出汗、肌内注射部位疼痛、硬结。
　　【用法与用量】口服：成人，周围神经病，通常一次500μg，一日3次，可按年龄、症状酌情增减；
　　肌内注射或静脉注射：成人，①周围神经病，通常一次500μg,一日1次。一周3次，可按年龄、症状酌情增减。②巨红细胞贫血，通常一次500μg，一日1次，一周3次， 给药约2个月后，作为维持治疗每隔1～3个月一次500μg。
　　【制剂与规格】 甲钴胺片：500μg。甲钴胺胶囊：500μg。
　　甲钴胺注射液：1ml:500μg。
　　腺苷钴胺 Cobamamide
　　【适应证】 用于巨幼红细胞贫血、营养不良性贫血、妊娠期贫血、多发性神经炎、神经根炎、三叉神经痛、坐骨神经痛、神经麻痹等。也可用于营养性神经疾患以及放射线和药物引起的白细胞减少症的辅助治疗。
　　【注意事项】 (1) 注射用溶液配制后遇光易分解，溶解后要尽快使用。(2)治疗后期可能出现缺铁性贫血，应补充铁剂。神经系统损害者在诊断未明确前应慎用本品。
　　【禁忌证】 对本品过敏者禁用。家族遗传性球后视神经炎及抽烟性弱视症者禁用。
　　【不良反应】 口服偶可引起过敏反应；肌内注射偶可引起皮疹、瘙痒、腹泻、过敏性哮喘、长期应用可出现缺铁性贫血。
　　【用法与用量】口服，成人一次0.5～1.5mg，一日3次，一日1.5～4.5mg。
　　肌内注射，一次0.5～1.5mg，一日1次。
　　【制剂与规格】 腺苷钴胺片：0.25mg。
　　腺苷钴胺注射液：1ml:0.5mg。
　　注射用腺苷钴胺：2ml:0.5mg。
　　6.1.4其他抗贫血药
　　重组人促红素 Recombinant Human Erythropoietin (rHuEPO)
　　【适应证】 用于肾功能衰竭患者的贫血；非肾性贫血(如恶性肿瘤、免疫疾病、艾滋病)；早产儿伴随的贫血；外科手术前自体贮血等。
　　【注意事项】 ⑴卟啉病者慎用。⑵在用rhEPO前，患者的高血压应得到控制。⑶血清EPO＞500mu/ml者一般无治疗反应。⑷对肾性贫血患者须监测血细胞比容(目标为30%～36％)，如增加过快(两周内超过4%)应减少rhEPO的用量。⑸治疗过程中应定期监测血清铁与转铁蛋白饱和度及叶酸，如有缺乏应及时补充。妊娠及哺乳期妇女尚不清楚，不宜使用。
　　【禁忌证】 ⑴难以控制的高血压。⑵对本品过敏者。
　　【不良反应】 静脉给药约10％患者可出现自限性的流感样症状。偶有轻微的皮疹和荨麻疹。慢性肾功能衰竭患者在治疗早期，当血细胞比容(HCT)上升过快时，可出现血压升高及癫痫发作。
　　【用法与用量】 慢性肾功能衰竭患者：首剂为50～100U／kg，一周3次。血液透析患者用静脉注射，非透析患者皮下注射。如治疗8周后HCT增加＜5%～6%，且HCT未达目标(30%～36％)，应增加剂量。维持剂量视患者情况而定。
　　非肾性贫血患者：初次剂量为100～150U／kg，根据治疗反应调整用量：治疗８周后HCT不上升或达不到40％者应逐渐增加剂量到300～350U／kg；HCT达到40％者，减量25％维持，疗程视患者情况而定。
　　【制剂与规格】 重组人促红素注射液(中国仓鼠卵巢CHO细胞)：(1)1ml：3000 U；(2)1ml：4000 U；(3)1ml：10000 U。
　　6.2 白细胞减少症及其药物治疗
　　外周血白细胞计数低于4×109/ L，称为白细胞减少症；中性粒细胞绝对值低于1.5×109/ L，称为粒细胞减少症；而中性粒细胞绝对值低于0.5×109/ L，称为粒细胞缺乏症。急性粒细胞缺乏症是指在某种因素下，短时间内外周血粒细胞陡降乃至完全缺乏，伴发热、严重感染的综合征。临床常用于治疗白细胞减少的药物有肌苷、重组人粒细胞集落刺激因子和重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子等。
　　重组人粒细胞集落刺激因子(rhG-CSF)可刺激中性粒细胞生成，缩短化疗相关的中性粒细胞减少时间和降低相应的脓毒血症发生率，但是没有证据提示rhG-CSF能够改善患者中性粒细胞减少症的总体生存率。在重症粒细胞减少或缺乏时选用rhG-CSF通常能提高患者的中性粒细胞计数。应用时间过长，rhG-CSF可能会增加髓性肿瘤的风险。
　　肌苷 Inosine
　　【适应证】 用于急、慢性肝炎，白细胞或血小板减少症，心脏疾患、眼科疾患(如中心视网膜炎、视神经萎缩)等的辅助治疗。
　　【注意事项】 过敏体质者，妊娠及哺乳期妇女慎用。
　　【禁忌证】 对本品过敏者禁用。
　　【不良反应】 偶见胃部不适、面部潮红、轻度腹泻、腹痛、恶心、胸部灼热感。
　　【用法和用量】 口服：成人一次200～600mg，一日3次；儿童一次200mg，一日3次。
　　静脉注射或静脉滴注：一次200～600mg, 一日1～2次。
　　肌内注射：一次100～200mg，一日1～2次；
　　【制剂与规格】 肌苷片：200mg。
　　肌苷注射液：(1)2ml：100 (2)5ml：200mg。
　　氨肽素 Amino-polypeptide
　　【适应证】 用于血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、白细胞减少症。亦可用于银屑病。
　　【注意事项】 用药至少4周，有效者可连续服用。妊娠及哺乳期妇女尚不明确。
　　【禁忌证】 对本品过敏者禁用。
　　【不良反应】 尚未见有关不良反应报道。
　　【用法与用量】 口服，一次1g，一日3次。儿童用药酌减或遵医嘱。
　　【制剂与规格】 氨肽素片：0.2g。
　　利血生 Leucogen
　　【适应证】 用于预防和治疗白细胞减少症及血小板减少症。
　　【注意事项】(1)急、慢性髓细胞白血病患者慎用。(2)妊娠及哺乳用药尚不明确。
　　【禁忌证】对本品过敏者禁用。
　　【用法与用量】 口服 一次20 mg，一日3次或遵医嘱。
　　【制剂与规格】 利血生片：(1)10mg；(2)20mg。
　　鲨肝醇 Batylalcohol
　　【适应证】 ⑴治疗各种原因引起的白细胞减少症，如放射性、抗肿瘤药等所致的白细胞减少症。⑵治疗不明原因所致的白细胞减少症。
　　【注意事项】 ⑴临床疗效与剂量相关，应根据个体化寻找最佳剂量。⑵对病程较短，病情较轻及骨髓功能尚好者，本品疗效较好。(3)用药期间应经常检查外周血象，尤其白细胞计数。
　　【不良反应】偶见口干，肠鸣音亢进。剂量过大可引起腹泻。
　　【用法与用量】口服：(1)成人一日50～150mg，分3次服用，4～6周为一疗程；(2)儿童 一次1～2mg/kg，一日3次。
　　【制剂与规格】 鲨肝醇片：(1)20(2)25mg；(3)50mg。
　　腺嘌呤 Adenine
　　【适应证】 用于防治各种原因引起的白细胞减少症、急性粒细胞减少症，尤其是对肿瘤化学和放射治疗以及苯中毒等引起的白细胞减少症。
　　【注意事项】 ⑴注射时，需溶于2ml磷酸氢二钠缓冲液中，缓慢注射，不能与其他药物混合注射。⑵由于此药是核酸前体，故与肿瘤化疗或放疗并用时，应考虑它是否有促进肿瘤发展的可能性。⑶需连续使用一个月左右才能显效。(4)妊娠及哺乳期慎用。
　　【不良反应】 推荐剂量下，未见明显不良反应。
　　【用法与用量】 口服：(1)成人一次10～20mg,一日3次。(2)儿童一次5－10mg，一日2次。
　　肌内注射或静脉注射：一日20～30mg。
　　【制剂与规格】腺嘌呤片： 10mg；25mg。
　　注射用腺嘌呤： 20mg(附2ml磷酸二氢钠缓冲液)。
　　小檗胺 Berbamine
　　【适应证】 用于各种原因引起的白细胞减少症。亦可用于预防癌症放疗、化疗后白细胞的减少。
　　【注意事项】 妊娠及哺乳期妇女慎用，尤其是妊娠早期妇女。
　　【禁忌证】 对本品过敏者、溶血性贫血患者、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏的儿童(可致溶血性贫血而致黄疸)。
　　【不良反应】 少数患者服药后出现头痛、无力、便秘、口干、呕吐、皮疹、药物热并伴有阵发性腹痛、腹胀等症状，但继续服药均能耐受，服药1周后不适症状可自行减轻、消失，但严重者建议停药。偶见心慌，咳喘。
　　【用法和用量】 口服：一次112mg，一日3次；或遵医嘱。
　　【制剂与规格】 盐酸小檗胺片：28mg。
　　重组人粒细胞集落刺激因子
　　Recombinant Human Granulocyte Colony Stimulating Facotor (rhG-CSF)
　　【适应证】 ⑴癌症化疗等原因导致中性粒细胞减少症。⑵癌症患者使用骨髓抑制性化疗药物时，注射本品有助于预防中性粒细胞减少症的发生，减轻中性粒细胞减少的程度，缩短粒细胞缺乏症的持续时间，加速粒细胞数的恢复，从而减少合并感染发热的危险性。⑶促进骨髓移植后的中性粒细胞数升高。⑷其他包括：骨髓发育不良综合征引起的中性粒细胞减少症、再生障碍性贫血，特发性中性粒细胞减少症、骨髓增生异常综合征伴中性粒细胞减少症。
　　【注意事项】(1)本品应在化疗药物给药结束后24～48小时开始使用。
　　(2)妊娠或哺乳期妇女一般不建议应用，哺乳期妇女用药前应停止哺乳。
　　(3)老年人慎用。
　　(4)儿童慎用，并给予适当监测；对新生儿和婴幼儿的安全性尚未确定，建议不用。(5)下列情况慎用：①髓性白血病而不伴有白细胞严重低下的患者；②镰状红细胞性贫血病患者。
　　使用本品过程中应定期每周监测血象至少2次，特别是中性粒细胞数目变化的情况。
　　(7)应用本品有发生脾脏破裂的病例报道，故需要监测脾脏大小。
　　【禁忌证】 (1)对本品及对大肠杆菌表达的其他制剂过敏者。(2)严重肝、肾、心、肺功能障碍者。(3)骨髓中幼稚细胞未显著减少的髓性白血病及外周血中存在骨髓幼稚细胞的髓性白血病患者。
　　【不良反应】(1)肌肉骨骼系统：有时肌肉酸痛、骨痛、腰痛、胸痛。(2)消化系统：胃肠道紊乱(厌食、恶心、呕吐及腹泻等)，肝脏AST及ALT升高。(3)其他：发热、头痛、乏力、皮疹、脱发、碱性磷酸酶和乳酸脱氢酶升高、注射部位反应及白细胞增多。(4)极少数会出现休克、间质性肺炎、成人呼吸窘迫综合征、幼稚细胞增加。(5)长期用药有时出现脾肿大，大多经影像学检查才发现。
　　【用法与用量】 皮下或静脉注射给药。
　　(1)肿瘤：用于化疗所致的中性粒细胞减少症等。成年患者化疗后，中性粒细胞数降至1×109/ L(白细胞计数2×109/ L)以下者， 2～5μg/kg，一日1次。儿童患者化疗后，中性粒细胞数降至0.5×109/ L (白细胞计数1×109/ L)以下者， 2～5μg/kg，一日1次。当中性粒细胞数连续二日回升至3×109/ L 以上时，停止给药。
　　(2)急性白血病化疗所致的中性粒细胞减少症：白血病患者化疗后白细胞计数不足1×109/ L ，骨髓中的原始粒细胞明显减少，外周血液中未见原始粒细胞的情况下，成年患者2～5μg/kg，一日1次。儿童患者2μg/kg，一日1次。当中性粒细胞数回升至5×109/ L (白细胞计数10×109/ L)以上时，停止给药。
　　(3)骨髓增生异常综合征伴中性粒细胞减少症：成年患者在其中性粒细胞不足1×109/ L 时，2～5μg/kg，一日1次。中性粒细胞数回升至5×109/ L以上时，停止给药。
　　(4)再生障碍性贫血所致中性粒细胞减少：成年患者在其中性粒细胞低于1×109/ L时，2～5μg/kg，一日1次。中性粒细胞数回升至5×109/ L以上时，酌情减量或停止给药。
　　(5)自身免疫性中性粒细胞减少症和慢性中性粒细胞减少症：成年患者中性粒细胞低于1×109/ L时，1μg/kg，一日1次。儿童患者中性粒细胞低于1×109/ L时，1μg/kg，一日1次。中性粒细胞数回升至5×109/ L以上时，酌情减量或停止给药。
　　用于促进骨髓移植患者中性粒细胞增加：成人或儿童在骨髓移植的第2日至第5日开始用药， 成人5μg/kg，一日1次；儿童2μg/kg，一日1次。中性粒细胞回升至连续二日超过3×109/ L 以上时，停止给药。
　　【制剂与规格】
　　重组人粒细胞集落刺激因子注射液1)3ml:75μg;(2)6ml:150μg;(3)2ml:300μg。
　　重组人粒细胞集落刺激因子冻干剂：(1)50μg;(2)100μg;(3)250μg；(4)300μg。
　　重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子
　　Recombinant Human Granulocyte Macrophage Colony Stimulating Factor (rhGM-CSF)
　　【适应证】 ⑴预防和治疗肿瘤放疗或化疗后引起的白细胞减少症。⑵治疗骨髓造血机功能障碍及骨髓增生异常综合征。⑶预防白细胞减少可能潜在的感染并发症。⑷加快感染引起的中性粒细胞减少的恢复。
　　【注意事项】 ⑴对本品的治疗反应和耐受性个体差异较大，应在治疗前后定期观察外周血白细胞或中性粒细胞、血小板数据的变化。血象恢复正常后立即停药或采用维持剂量。⑵本品不应与抗肿瘤放、化疗药同时使用，应停药至少24小时后，方可使用。⑶妊娠期妇女慎用，哺乳妇女在开始使用本品前应停止哺乳。(4)小于18岁及老年患者的安全性尚未确立。
　　【禁忌证】 ⑴对本品过敏者。⑵自身免疫性血小板减少性紫癜者。
　　【不良反应】 最常见的不良反应为发热、寒战、恶心、呼吸困难、腹泻，一般的常规对症处理便可使之缓解；其次有皮疹、胸痛、骨痛和腹泻等。低血压和低氧综合征在首次给药时可能出现，但以后给药则无此现象。偶可发生急性过敏反应(支气管痉挛、血管性水肿、过敏性休克)。不良反应多发生于静脉注射和快速滴注以及剂量一日大于32μg/kg。
　　【用法与用量】 肿瘤放、化疗后：放、化疗停止24～48小时后方可使用本品，用1ml注射用水溶解本品(切勿剧烈振荡)，在腹部、大腿外侧或上臂三角肌处进行皮下注射(注射后局部皮肤应隆起约1cm2，以便药物缓慢吸收)，一日3～10μg/kg，连续5～7日，根据白细胞回升速度和水平，确定维持量。
　　骨髓移植：5～10μg/kg，一日1次，静脉滴注4～6小时，如说明书允许也可皮下注射，持续应用至连续2天中性粒细胞绝对数≥1×109/ L。
　　骨髓增生异常综合征/再生障碍性贫血：一日3μg/kg，皮下注射，需2～4天才观察到白细胞增高的最初效应，以后调节剂量使白细胞计数维持在所期望水平，通常＜10×109/ L。
　　【制剂与规格】 注射用重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子：(1)50μg；(2)75μg；(3)100μg；(4)150μg；(5)300μg。
　　6.3 特发性血小板减少性紫癜及其药物治疗
　　特发性血小板减少性紫癜(Idiopathic Thrombocytopenic Purpura, ITP )是一种获得性出血性疾病。目前普遍认为它是由于体内产生的抗血小板自身抗体与血小板抗原结合，导致血小板迅速从循环中清除的一种自身免疫性疾病。根据临床特征可将本病分为急性型和慢性型。儿童ITP多表现为急性型，且大多患儿可完全恢复，仅10%左右的患儿发展为慢性ITP。成人ITP中约80%为慢性型。对于慢性ITP，若血小板计数&30×109/L且无出血表现也可不予治疗。对于各型中出血较重者酌情选择以下药物治疗，首选糖皮质激素，重症急救时也可用静脉注射用人免疫球蛋白。常用药物和用法用量如下：
　　泼尼松：用于特发性血小板减少性紫癜初始治疗者以及糖皮质激素治疗有效停药后复发者。常用剂量为一日0.5～1mg/kg, 重者可给予一日1.5～2mg/kg， 血小板≥100ⅹ1069/L并稳定后，逐步将剂量减至维持量，维持量不超过一日15 mg为宜，维持治疗一般为3～6个月。足量用药4周(最长不超过6周)仍无效者应快速减量至停药。
　　(其他见第5章-内分泌代谢疾病用药)
　　环孢素：用于难治性特发性血小板减少性紫癜。口服，常用量一日2.5～5mg/kg, 分2次，至少用药3个月。胶囊应整体吞服，若一日总用量不能等分为早、晚各一份时，可早、晚给不同剂量或选用口服液。由于疗效和不良反应均与剂量相关，用药期间应监测本品的血药浓度，谷浓度一般在100～200ng/ml可产生免疫抑制作用，又不引起严重不良反应。(其他见第8章-泌尿系统疾病用药)
　　达那唑：用于难治性特发性血小板减少性紫癜。口服，一次200 mg，一日2～4次，疗程不少于2个月，逐步减量。(其他见第10章-妇产科疾病用药)
　　人免疫球蛋白(见第7章-骨骼肌和风湿免疫疾病用药)
　　用于特发性血小板减少性紫癜重症患者急救用药。一日400mg/kg，连续5日。用带有滤网的输液器进行静脉滴注；首次使用本品者开始滴速要慢，以不超过1ml/分钟(10～20滴/分钟)为宜，持续15分钟无不良反应，可逐渐加快速度，但最快速度不超过3ml/分钟 。
　　长春新碱：用于特发性血小板减少性紫癜，剂量一次1～2mg，一周1次，静脉滴注，持续6～8小时，一般一疗程4～6周。(其他见第11章-抗肿瘤药)。
　　环磷酰胺用于难治性特发性血小板减少性紫癜维持治疗。口服，一日2mg/kg，分2次口服，3个月为一疗程。静脉注射 一次100～200mg，一日或隔日一次，连续4～6周。(其他见第11章-抗肿瘤药)
　　硫唑嘌呤： 用于难治性特发性血小板减少性紫癜维持治疗，期间与泼尼松合用以减少泼尼松用量。饭后以足量水吞服。一日1～3mg/kg，1次或分次口服，有效后酌减， 可较长时间维持用药。(其他见第7章-骨骼肌和风湿免疫疾病用药)
　　6.4 止血与凝血异常性疾病及其药物治疗
　　止血与凝血异常性疾病是指因先天或获得性原因，导致患者止血、凝血及纤维蛋白溶解等机制的缺陷或异常，并进一步引起自发性出血或轻度外伤后出血不止的一组疾病。该组疾病主要涉及血管、血小板及凝血因子的异常。治疗时，首先明确诊断，正确判断出血的原因，如血管因素、血小板因素，还是凝血因子数量或质量异常，然后根据病因应用如下药物。
　　氨基己酸 Aminocaproic Acid
　　【适应证】 适用于预防及治疗血纤维蛋白溶解亢进引起的各种出血。(1)前列腺、尿道、肺、肝、胰、脑、子宫、肾上腺、甲状腺等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血，组织纤溶酶原激活物(t-PA)、链激酶或尿激酶过量引起的出血。(2)弥漫性血管内凝血(DIC)晚期，以防继发性纤溶亢进症。(3)可作为血友病患者拔牙或口腔手术后出血或月经过多的辅助治疗。(4)可用于上消化道出血、咯血、原发性血小板减少性紫癜和白血病等各种出血的对症治疗，对一般慢性渗血效果显著。
　　【注意事项】 (1)本品排泄快，需持续给药，否则难以维持稳定的有效血浓度。(2)对凝血功能异常引起的出血疗效差；对严重出血、伤口大量出血及癌肿出血等无止血作用。(3)链激酶或尿激酶的作用可被氨基己酸对抗，故前者过量时亦可使用氨基己酸对抗。(4)本品不能阻止小动脉出血，术中有活动性动脉出血，仍需结扎止血。(5)使用避孕药或雌激素的妇女，服用氨基己酸时可增加血栓形成的倾向。本品静脉注射过快可引起明显血压降低、心律失常。(7)尿道手术后出血的患者慎用。本品从尿排泄快，尿浓度高，能抑制尿激酶的纤溶作用，可形成血凝块，阻塞尿路。因此，泌尿科术后有血尿的患者慎用。心、肝、肾功能损害者慎用。(9)妊娠期妇女慎用。
　　【禁忌证】 有血栓形成倾向或过去有血管栓塞者，弥散性血管内凝血高凝期患者。
　　【不良反应】 常见恶心、呕吐和腹泻；其次为眩晕、瘙痒、头晕、耳鸣、全身不适、鼻塞、皮疹等。当一日剂量超过16g时，尤易发生。快速静脉滴注可出现低血压、心律失常，少数人可发生惊厥及心脏或肝脏损害。大剂量或疗程超过四周可产生肌痛、软弱、疲劳、肌红蛋白尿，甚至肾功能衰竭等，停药后可缓解恢复。
　　【用法与剂量】 口服：(1)成人 一次2g，一日3～4次，依病情用7～10日或更久。(2)儿童：一次0.1g/kg，一日3～4次。
　　静脉滴注：本品在体内的有效抑制纤维蛋白溶解的浓度至少为130μg/ml。对外科手术出血或内科大量出血者，迅速止血，要求迅速达到上述血液浓度。初量4～6g溶于100ml氯化钠注射液或5%～10%葡萄糖溶液中，于15～30分钟滴完。持续剂量为每小时1g，可滴注也可口服。
　　局部应用：0.5%溶液冲洗膀胱用于术后膀胱出血；拔牙后可用10%溶液漱口和蘸药的棉球填塞伤口；亦可用5%～10%溶液纱布浸泡后敷贴伤口。
　　【制剂与规格】氨基己酸片：0.5g。
　　氨基己酸注射液：(1)10ml：2g ；(2)20ml：4g。
　　氨甲环酸 Tranexamic Acid
　　【适应证】 用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血。包括：①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物(t-PA)、链激酶及尿激酶的拮抗物；③人工流产、胎盘屏障早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多，眼前房出血及严重鼻出血；⑤防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血；⑥中枢动脉瘤破裂所致的轻度出血；⑦治疗遗传性血管神经性水肿，可减少其发作次数和严重度；⑧血友病患者发生活动性出血，可联合应用本药。
　　【注意事项】 (1)以下情况慎用：血友病或肾盂实质病变发生大量血尿时，心功能损害者，肝、肾功能损害者和妊娠及哺乳期妇女。
　　(2)本品与其他凝血因子(如因子Ⅸ)等合用，应警惕血栓形成。一般认为在凝血因子使用后8小时再用本品较为妥当。
　　(3)弥散性血管内凝血所致的继发性纤溶性出血，应在肝素化的基础上应用本品。
　　(4)前列腺手术出血时，用量应减少。
　　(5)长时间用本品，应作眼科检查监护(例如视力测验、视觉、视野和眼底)。
　　蛛网膜下腔出血和颅内动脉瘤出血应用本品止血时优于其他抗纤溶药，但必须注意并发脑水肿或脑梗死的危险性，至于重症有手术指征患者，本品仅可作辅助用药。
　　【禁忌证】⑴对本品过敏者；⑵有血栓形成倾向或有纤维蛋白沉积时。
　　【不良反应】偶有药物过量所致颅内血栓形成和出血；尚有腹泻、恶心及呕吐；较少见经期不适；注射后少见视力模糊、头痛、头晕、疲乏等。
　　【用法与剂量】口服，一次1～1.5g，一日2～6g。
　　静脉注射或静脉滴注 一次0.25～0.5g，一日0.75～2g。以葡萄糖注射液或氯化钠注射液稀释后使用。
　　【制剂与规格】 氨甲环酸片：(1)0.125g ；(2)0.25g。
　　氨甲环酸注射液：(1)2ml : 0.1g；(2)5ml : 0.25g；(3)2ml : 0.2g；(4)5ml : 0.5g。
　　甲萘氢醌 Menadiol
　　【适应证】用于维生素K缺乏所致的凝血障碍性疾病。
　　【注意事项】 (1)对葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷者谨慎用药；(2)对肝素引起的出血倾向及凝血酶原时间延长无效。外伤出血无必要使用本品。(3)用药期间应定期测定凝血酶原时间。(4)肠道吸收不良患者，以采用注射途径给药为宜。(5)肝功能损害时疗效不明显，盲目加量，反而加重肝脏损害。
　　【禁忌证】(1)对本品过敏者；(2)严重肝脏疾患或肝功能不全者；(3)妊娠晚期。
　　【不良反应】 恶心、呕吐等胃肠道反应；偶见过敏反应。
　　【用法与剂量】 口服：一次2～4mg，一日3次。
　　肌内或皮下注：成人一次5～15mg，一日1～2次；儿童一次5～10mg，一日1～2次。
　　【制剂与规格】 醋酸甲萘氢醌片：(1)2mg；(2)4mg；(3)5mg。
　　醋酸甲萘氢醌注射液：(1)1ml：5mg；(2)1ml：10mg。
　　维生素K1 Vitamin K1
　　【适应证】 用于维生素K缺乏引起的出血，如梗阻性黄疸、胆瘘、慢性腹泻等所致出血，香豆素类、水杨酸钠等所致的低凝血酶原血症，新生儿出血以及长期应用广谱抗生素所致的体内维生素K缺乏。
　　【注意事项】(1)对肝素引起的出血倾向无效.(2)静脉注射宜缓慢，给药速度不应超过1mg/分。(3)对严重梗阻性黄疸、小肠吸收不良所致腹泻者等，不宜使用。
　　【禁忌证】肝脏疾患或肝功能不良者。
　　【不良反应】 静脉注射偶可发生过敏样反应，速度过快可出现面部潮红、出汗、支气管痉挛心动过速、低血压等，曾有因快速静注致死的报道；肌内注射可引起局部红肿和疼痛；新生儿可能出现高胆红素血症、黄疸和溶血性贫血。
　　【用法与剂量】口服：一次10mg，一日3次或遵医嘱。
　　注射：(1)低凝血酶原血症：肌内或深部皮下注射，一次10mg，一日1～2次，24小时内总量不超过40mg。(2)预防新生儿出血：可于分娩前12～24小时给母亲肌内注射或缓慢静脉注射2～5mg。也可在新生儿出生后肌内或皮下注射0.5～1mg，8小时后可重复。
　　【制剂与规格】维生素K1片：10mg。
　　维生素K1注射液：1ml : 10mg。
　　卡巴克络 Carbazochrome
　　【适应证】 用于因毛细血管损伤及通透性增加所致的出血，如鼻出血、视网膜出血、咯血、胃肠出血、血尿、痔疮及子宫出血等。
　　【注意事项】 (1)有癫痫史及精神病史的患者慎用。(2)妊娠及哺乳期妇女慎用。(3)本品水杨酸钠盐不能用于静脉注射。
　　【禁忌证】 (1)对本品过敏者。(2)对水杨酸过敏者禁用本品水杨酸钠盐。
　　【不良反应】 本品毒性低，可产生水杨酸样反应，如恶心、呕吐、头晕、耳鸣、视力减退等。对癫痫患者可引起异常脑电活动。注射部位有痛感。
　　【用法和用量】口服：卡巴克络水杨酸钠盐片：成人一次2.5mg～5mg，一日3次。
　　肌内注射：卡巴克络水杨酸钠盐注射液：成人一次5～10mg，一日2～3次。
　　静脉滴注：卡巴克络磺酸钠盐注射液：成人静脉滴注一次60～80mg，临用前，加灭菌注射用水或0.9%氯化钠注射液适量使溶解。
　　【制剂与规格】卡巴克络水杨酸钠片(卡络柳钠片)：(1)2.5mg；(2)5mg。
　　卡巴克络水杨酸钠注射液(卡络柳钠注射液)：(1)1ml:5mg；(2) 2ml:10mg。
　　卡巴克络磺酸钠注射液(卡络磺钠注射液)：(1)1ml:5mg；(2) 2ml:10mg。
　　鱼精蛋白 Protamine
　　【适应证】用于因注射肝素过量所引起的出血。
　　【注意事项】 (1)本品易破坏，口服无效。禁与碱性物质接触。(2)静脉注射速度过快可致热感、皮肤发红、低血压、心动过缓等。(3)对鱼类过敏者应用时应注意。
　　【禁忌证】 对本品过敏者。
　　【不良反应】可见 心动过缓、胸闷、呼吸困难及血压降低；肺动脉高压或高血压；恶心、呕吐、面部潮红、潮热及倦怠；极个别对鱼类食物过敏患者发生过敏反应；用鱼精蛋白锌胰岛素患者偶可发生严重过敏反应；可加重心脏手术体外循环所致的血小板减少。
　　【用法与剂量】 成人：静脉注射， 抗肝素过量，用量与最后1次肝素使用量相当(本品1mg可中和100单位肝素)，但一次用量不超过50mg。缓慢静注。一般以每分钟0.5ml的速度静注，在10分钟内注入量以不超过50mg为度。2小时内(即本品作用有效持续时间内)不宜超过100mg。除非另有确凿依据，不得加大剂量。
　　儿童 ：(1)静脉滴注，抗自发性出血，一日5～8mg/kg，分2次，间隔6小时，每次以300～500ml氯化钠注射液稀释后使用，3日后改用半量。一次用量不超25mg；(2)缓慢静注，抗肝素过量，用量与最后1次肝素使用量相当。一般用其1%溶液，每次不超过2.5ml(25mg)。
　　【制剂与规格】 硫酸鱼精蛋白注射液：(1)5ml ：50mg；(2)10ml ：100mg。
　　凝血酶 Thrombin
　　【适应证】用于手术中不易结扎的小血管止血、消化道出血及外伤出血等。
　　【注意事项】 (1)严禁注射。如误入血管可导致血栓形成、局部坏死危及生命。(2)必须直接与创面接触，才能起止血作用。(3)应新鲜配制使用。(4)妊娠期妇女仅在具有明显指征下病情必需时才能使用。
　　【禁忌证】 对本品有过敏史或过敏体质者。
　　【不良反应】 偶可致过敏反应；外科止血中应用本品曾有致低热反应的报道。
　　【用法与剂量】局部止血：用0.9%氯化钠注射液溶解成50～200U/ml的溶液喷雾或用本品干粉喷洒于创面。
　　消化道止血：用0.9%氯化钠注射液或温开水(不超37℃)溶解成10～100U/ml的溶液，口服或局部灌注，也可根据出血部位及程度增减浓度、次数。
　　【制剂与规格】 凝血酶冻干粉： (1)200U；(2)500U；(3)1000U；(4)2000U；(5)5000U；10000U。
　　血凝酶 Hemocoagulase
　　【适应证】 用于需减少流血或用于止血的各种医疗情况，如：外科、内科、妇产科、眼科、耳鼻喉科、口腔科等临床科室的出血及出血性疾病；也可用来预防出血，如手术前用药，可避免或减少手术部位及手术后出血。
　　【注意事项】 (1)播散性血管内凝血及血液病所致的出血不宜使用。(2)血中缺乏血小板或某些凝血因子时，宜在补充血小板或缺乏的凝血因子、或输注新鲜血液的基础上应用。(3)原发性纤溶系统亢进的情况下宜与抗纤溶酶的药物合用。(4)防止用药过量，否则其止血作用会降低。(5)用药期间应监测患者的出、凝血时间。血凝酶含有两种有效成分，矛头蝮蛇巴曲酶和磷脂依赖性凝血因子Ⅹ激活酶。
　　妊娠期妇女不宜使用。
　　【禁忌证】 (1)对本药或同类药物过敏者。(2)有血栓病史者。
　　【不良反应】 偶见过敏样反应。
　　【用法和用量】 灭菌注射用水溶解，静脉、肌内或皮下注射，也可局部用药。
　　一般出血：成人1～2KU；儿童0.3～0.5KU。
　　紧急出血：立即静注0.25～0.5KU，同时肌内注射1KU。
　　外科手术：术前1天晚肌内注射1KU，术前1小时肌内注射1KU，术前15分钟静注1KU，术后3天，每天肌内注射1KU。
　　咯血：每12小时皮下注射1KU，必要时，开始时再加静注1KU，最好是加入10ml的0.9%氯化钠注射液中注射；
　　异常出血：剂量加倍，间隔6小时肌内注射1KU，至出血完全停止。
　　局部外用：本药溶液可直接以注射器喷射于血块清除后的创面局部，并酌情以敷料压迫(如拔牙、鼻出血等)
　　【制剂与规格】 注射用血凝酶：1KU。进口血凝酶1KU为国产血凝酶1单位。
　　凝血酶原复合物 Prothrombin Complex
　　【适应证】 预防和治疗因凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏导致的出血，如乙型血友病、严重肝病及弥漫性血管内凝血(DIC)等；用于逆转抗凝药如双香豆素类及茚满二酮等诱导的出血；预防和治疗已产生因子Ⅷ抑制性抗体的甲型血友病患者。
　　【注意事项】 (1)除肝病出血患者外，一般在用药前应确诊患者是缺乏凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ方能对症下药。(2)婴幼儿易发生血栓性合并症，应慎用。(3)用药期间应定期进行活化部分凝血活酶时间、纤维蛋白原、血小板及凝血酶原时间监测，以早期发现血管内凝血等合并症。(4)乙型血友病用药期间应一日检测因子Ⅸ血浆浓度，并据此调整用量。(5)近期接受外科手术者应权衡利弊，斟酌使用。妊娠及哺乳期妇女慎用。(7)肝脏疾病者应权衡利弊，斟酌使用。
　　【不良反应】 少数患者会出现面部潮红、眼睑水肿、皮疹及呼吸急促等过敏反应，严重者甚至血压下降或过敏性休克；偶可伴发血栓形成；快速滴注可出现发热、寒战、头痛、潮红、恶心、呕吐及气短；A、B、或AB血型患者大量输注时，偶可发生溶血。
　　【用法和用量】用法：(1)用前应先将本品和灭菌注射用水或5%葡萄糖注射液预温至20～25℃，按瓶签标示量注入预温的灭菌注射用水或5%葡萄糖注射液，轻轻转动直至本品完全溶解(注意勿使产生很多泡沫)。(2)可用0.9%氯化钠注射液或5%葡萄糖注射液稀释成50～100ml，然后用带有滤网装置的输血器进行静脉滴注。滴注速度开始要缓慢，15分钟后稍加快滴注速度，一般每瓶200ml血浆当量单位(PE)在30～60分钟滴毕。(3)静脉滴注时，医师要随时注意使用情况，若发现弥散性血管内凝血或血栓的临床症状和体征，要立即终止使用。并用肝素拮抗。
　　用量：静脉滴注，根据患者体重、出血类型及需要提高的凝血因子血浆浓度而定其用量。一般每公斤体重输注10～20血浆当量单位，以后凝血因子Ⅶ缺乏者每隔6～8小时，凝血因子Ⅸ缺乏者每隔24小时，凝血因子Ⅱ和凝血因子Ⅹ缺乏者，每隔24～48小时，可减少或酌情减少剂量输用，一般历时2～3天。(2)在出血量较大或大手术时可根据病情适当增加剂量。(3)凝血酶原时间延长患者如拟作脾切除者要先于手术前用药，术中和术后根据病情决定。
　　【制剂与规格】 冻干人凝血酶原复合物：(1)100PE；(2)200PE；(3)300PE；(4)400PE。
　　人凝血因子Ⅷ Human Blood Coagulation Factor Ⅷ
　　【适应证】 防治甲型血友病和获得性因子Ⅷ缺乏症伴发的出血(包括该类患者手术中及手术后出血)。其冷沉淀物亦可用于治疗血管性血友病、低纤维蛋白原血症及因子Ⅷ缺乏症。并可作为纤维蛋白原的来源用于弥散性血管内凝血。
　　【注意事项】 对蛋白过敏者可能发生过敏反应；用药过程中定期作抗体测定和定期监测血浆因子Ⅷ浓度；大量或多次使用时监测血细胞比容；用药前及给药中监测脉搏；使用猪血浆纯化的因子Ⅷ时，监测血小板计数。
　　【不良反应】 可能出现过敏反应，严重者血压下降及休克；由纯化猪血浆制备的产品可引起血小板减少及出血；注射局部烧灼感或炎症；偶见头晕、疲乏、口干、鼻出血、恶心及呕吐等；A、B、或AB血型患者大量输注时偶见溶血；有高纤维蛋白原血症或血栓形成的报道。
　　【用法与剂量】 静脉注射，其用量视病情、患者体重、出血类型、需要提高的因子Ⅷ血浆浓度及体内是否存在抗体而定。以人血浆制品为例，输注剂量参考下列公式：
　　所需因子Ⅷ剂量(U)＝患者体重(kg)×需提高的因子Ⅷ浓度×0.5
　　按世界卫生组织(WHO)标准，1U因子约相当于1ml新鲜血浆中因子Ⅷ的活性，可提高血浆因子Ⅷ浓度2%。
　　预防自发性出血 25～40U/kg，一周3次。
　　治疗出血 (1)轻度出血：8～15U/kg或将血浆因子Ⅷ水平提高到正常人水平的20%～40%的剂量。多数单次用药即可有效。若出血不止，可每8～120小时重复上述剂量，根据需要维持1～3日。(2)中度出血：首次剂量15～25U/kg或将血浆因子Ⅷ浓度提高到正常人水平的30%～50%。如需要，每隔8～12小时注射10～15U/kg。(3)严重出血或出血累及重要器官：首次30～50U/kg或血浆因子Ⅷ浓度提高到正常人水平的60%～100%的剂量。，然后每8～12小时注射20～25U/kg。
　　控制围手术期的出血 (1)拔牙：术前1小时注射使血浆因子Ⅷ浓度提高至正常人30%～50%的剂量。术后若发生出血，可重复上述剂量。(2)小型手术：术前1小时注射相当于上述治疗中度出血的剂量。必要时8～12小时后再给予10～15U/kg。(3)大型手术：术前1小时注射相当于上述治疗重度出血的剂量。5小时再给半量。术后10～14天应将血浆因子Ⅷ浓度维持在正常的30%或以上。
　　【制剂与规格】 人凝血因子Ⅷ：(1)50U；(2)100U；(3)200U；(4)250U；(5)300U；400U；(7)500U；1000U。
　　注射用人血浆因子Ⅷ浓缩剂：(1)200U；(2)250U；(3)500U；(4)750U；(5)1000U；1500U。
　　注射用基因重组因子Ⅷ浓缩剂：(1)250U；(2)500U；(3)1000U。
　　6.5 白血病及其用药
　　白血病是造血干/祖细胞的克隆性恶性增生性疾病。白血病细胞的分化阻滞可出现在造血干/祖细胞发育的不同阶段，急性白血病是阻滞发生在较早阶段。根据白血病细胞的系别表型特征，急性白血病又分为急性髓性白血病(AML)和急性淋巴细胞白血病(ALL)。按照FAB分型，急性髓性白血病又分为M0～M7八个类型，急性淋巴细胞白血病又分为急性B淋巴细胞和T淋巴细胞白血病。白血病主要临床表现有贫血、感染、出血及肝脾淋巴结浸润等。目前化学药物治疗仍然是最基本的治疗，急性早幼粒细胞白血病(M3型白血病)首选维A酸、亚砷酸药物治疗。
　　6.5.1 急性髓性白血病的化学药物治疗
　　6.5.1.1 常用化疗药物(见表6-1)
　　表6-1. 常用化疗药主要用于急性髓性白血病的剂量范围和用法
　　药物名称 常用剂量 给药途径 给药天数
　　高三尖杉酯碱(HHRT) 2.5～3mg/m2 静脉滴注 7
　　柔红霉素(DNR) 40～60mg/m2 静脉滴注 3
　　阿糖胞苷(AraC) 100～200mg/m2 一日分两次，静脉滴注 7
　　米托蒽醌(DHAD) 2～12mg/m2 静脉滴注 3
　　伊达比星(Ida) 8～12mg/m2 静脉滴注 3
　　依托泊苷(VP16) 100mg/m2 静脉滴注 5
　　安吖啶(mAMSA) 50～70mg/m2 静脉滴注 5
　　阿柔比星(ACM-A) 15～20mg/d 静脉滴注 5～7
　　吡柔比星(THP) 25～40 mg/m2 静脉滴注 3
　　巯嘌呤(6MP) 100mg/m2 口服 一日1次
　　硫鸟嘌呤(6TG) 100mg/m2 口服 一日1次
　　6.5.1.2 常用化疗方案
　　①诱导缓解治疗： 标准诱导缓解治疗采用蒽环类或米托蒽醌或高三尖杉酯碱联合阿糖胞苷，常用的有DA(DNR+AraC)、IA(Ida+AraC) 和 HA(HHRT+AraC)方案，在此基础上还可加用VP16或6MP(或6TG)等。其中阿糖胞苷一般采用标准剂量,亦可采用大剂量(1～3g/m2/12h，3～4日)。
　　②缓解后治疗： 常用缓解后治疗方案主要为蒽环类联合不同剂量AraC，共治疗2～6疗程，其中包括大剂量或中剂量阿糖胞苷 (1～3g/m2/12h，3～4日)联合化疗1～4疗程。
　　伊达比星 Idarubicin
　　【适应证】 ①用于成人未经治疗的急性髓性白血病的诱导缓解和成人复发和难治性急性髓性白血病的诱导缓解。②用于成人和儿童的急性淋巴细胞性白血病的二线治疗。
　　【注意事项】 ⑴应在有白血病化疗经验的医师指导下进行。⑵除非在利大于弊的情况下，否则由于先前药物治疗或放疗引起骨髓抑制的患者不可使用本品。⑶开始治疗前应控制任何全身性感染。⑷已有心脏疾病以及先前使用高蓄积量蒽环类治疗，或者其他具潜在心脏毒性药物的使用都会增加本品诱发心脏毒性的危险。(5)治疗过程中应仔细监测血象、心脏功能。治疗前和治疗中应常规监测肝肾功能(以血清胆红素和血清肌酐作为指标)。(7)老年人用本药后易出现骨髓抑制，故应予以积极的支持治疗。由于白血病细胞迅速崩解，可能会引起继发性的高尿酸血症。因此必须监测血中尿酸浓度，如高尿酸血症继续发展，应予以适当的治疗。(9)外溢于静脉注射部位时可能引起严重的局部组织坏死。注射部位的刺痛和灼伤感意味着少量外渗，此时应停止输注，改用其他静脉。(10)育龄妇女应被告诫采取避孕。(11)使用本品1～2天后，尿出现红染，应告知患者无须惊慌。
　　【禁忌证】妊娠及哺乳期妇女，肝肾功能严重损伤的患者，感染未得到控制的患者，对本品及其他蒽环类抗肿瘤药过敏者。
　　【不良反应】 主要的不良反应为严重的骨髓抑制(表现为白细胞、红细胞、血小板减少)和心脏毒性(表现为致命性充血性心力衰竭、急性心律失常和心肌病)。其他不良反应有：脱发，绝大多数患者为可逆性；恶心、呕吐；黏膜炎，通常主要是口腔黏膜炎，出现于开始治疗后3～10天；食管炎和腹泻；发热，寒战，皮疹；肝脏酶类和胆红素增高的发生率为20%～30%，单独使用本品或与阿糖胞苷合用会产生严重的，有时甚至是致命的感染。
　　【用法与剂量】 通常根据体表面积计算剂量。
　　口服：用于成人急性髓性白血病，单独用药，一日30mg/m2，给药3天；或与其他抗白血病药物合用，一日15～30mg/m2，给药3天。
　　静脉注射 (1)成人急性髓性白血病：与阿糖胞苷联合用药，推荐剂量为一日12mg/m2，连续3天。另一用法为单独和联合用药，推荐剂量为一日8mg/m2，连续5天。(2)急性淋巴细胞性白血病：作为单独用药，成人的推荐剂量为一日12mg/m2，连续3天；儿童10mg/m2，连续3天。
　　所有的给药方案均应考虑到患者的血象，以及在联合用药期间其他细胞毒药物的使用剂量而调整。
　　配制：每瓶5mg溶于5ml注射用水，每瓶10mg溶于10ml注射用水。溶解后经过通畅的输注管与0.9%氯化钠注射液一起在5～10分钟内注入静脉内。这样可减少血栓形成的危险和药物外溢后引起的严重蜂窝组织炎及坏死。小静脉注射或在同一静脉内反复注射可能造成静脉硬化。
　　【制剂与规格】盐酸伊达比星胶囊：(1)5mg；(2) 10mg ；(3)25mg。
　　注射用盐酸伊达比星：(1)5mg；(2)10mg。
　　安吖啶 Amsacrine
　　【适应证】 用于成人急性白血病，尤其是成人急性髓性白血病的诱导缓解及缓解后继续治疗阶段的治疗，本品可与其他类型的抗急性白血病药物组成联合化疗方案以治疗成人复发性、难治性的急性白血病、慢性髓性白血病急变期。
　　【注意事项】 ⑴妊娠及哺乳期妇女慎用。(2)在使用本药阶段密切观察外周血象，肝、肾功能，血电解质等动态改变。(3)对有血钾低等电解质紊乱的患者，在用本药前应予纠正，以免发生心律失常等心脏毒性。(4)当采用较大剂量本品或与其他抗白血病药物联合应用时可能产生严重的骨髓抑制，要重视防治感染和出血的处理。
　　【禁忌证】对本品过敏者，妊娠早期妇女。
　　【不良反应】 (1)严重的不良反应为骨髓抑制，其中以周围血白细胞减低最常见，其次为血小板减少，严重者可出现全血细胞减少。造血抑制的程度与药物剂量和用药前的骨髓造血功能情况有关。当本品的疗程总量超过200mg/m2时多伴程度不一的骨髓抑制。(2)消化道较常见的是口腔炎、黏膜炎、胃纳减退，较少见的有恶心、呃逆、呕吐、腹泻等。(3)心血管不良反应虽较少，但如发生也可能很严重。(4)其他会出现肝肾功能损害，可有脱发，个别可发生癫痫。
　　【用法和用量】 成人：诱导缓解：须根据患者血象、病情及耐受程度，按体表面积一日静脉滴注70、100或120mg/m2,如患者能耐受则可考虑连续滴注5日，一疗程总量约350mg/m2为宜，每3~4周重复一疗程，如患者不能耐受则用药日数可减少。成人缓解后继续治疗剂量为诱导缓解的半量，静脉滴注，每4～8周重复一疗程。
　　【制剂与规格】 安吖啶注射液：1.5ml : 75mg。
　　6.5.2急性早幼粒细胞白血病的化学药物治疗
　　6.5.2.1诱导缓解
　　采用全反式维A酸(ATRA)一日 40mg/m2，连续口服)联合砷剂，酌情可加小剂量蒽环类或羟基脲为基础的治疗；即ATRA+砷剂±小剂量化疗(砷剂用量为0.1%亚砷酸注射液5～10ml,缓慢静滴，一日1次。亦可用口服含砷制剂与规格代替)。
　　6.5.2.2 缓解后治疗
　　以蒽环类为基础的化疗方案巩固至少2疗程，再采用每天0.1%亚砷酸注射液10ml，静滴3～4周为一疗程，之后可采用化疗药物与亚砷酸交替治疗，待证明已取得分子生物学水平完全缓解后，应用ATRA一日(40mg/m2，每3月用15天)加6MP ，一日60mg/m2和MTX，一周10mg/m2 间断治疗至少2年。
　　维A酸 Tretinoin
　　【适应证】 用于治疗急性早幼粒细胞白血病(APL)，并可作为维持治疗药物。
　　【注意事项】口服本品出现不良反应时，应控制剂与规格量或与谷维素、维生素B1、B6等同服，可使头痛等症状减轻或消失
　　【禁忌证】对本品及阿维酸A酯、异维A酸和其他维生素A衍生物过敏者，严重肝、肾功能损害者和妊娠期妇女。
　　【不良反应】 常见口干、水肿、唇炎，皮肤和黏膜干燥，结膜炎，甲沟炎 ，脱发；高血脂，多发生于治疗后2～3个月；可出现头痛、头晕(50岁以下者较老年人多)、颅内压增高、目眩、忧郁、疲劳、嗜睡、心律失常、咳嗽、呼吸困难、胸痛、关节及肌肉痛、骨增厚、脱屑以及对光过敏、皮肤色素变化等；亦有脑水肿、白细胞增高以及肝、肾损害等。
　　【用法和用量】 急性早幼粒细胞白血病 ： 一般一日20～45mg/m2(或40～80mg)，分次口服(一次20mg，一日2～4次，也可增至一日100mg)，疗程4～8周。
　　儿童剂量一日0.5～1mg/kg，分1～3次口服。6～8周为一疗程，达完全缓解所需总剂量平均4000mg。完全缓解后，应继续治疗(与其他化疗药物交替治疗)，至少维持2～3年。
　　【制剂与规格】 维A酸片：(1)5mg；(2)10mg；(3)20mg。维A酸胶囊：20mg
　　亚砷酸 Arsenious Acid
　　【适应证】首选急性早幼粒细胞白血病，其次用于慢性髓性白血病及其加速期及原发性肝癌晚期。
　　【注意事项】 ⑴在M3型白血病治疗过程中部分患者有白细胞增高现象，常在用药2～3周时，不必停止治疗，1周后白细胞可自行下降，必要时可口服羟基脲降低白细胞。⑵用药过程中部分患者AST及 ALT可轻度增高，可加用保肝药，停药2周后可恢复至用药前水平。
　　(3)用药期间不宜哺乳。(4)儿童不宜作为首选药。(5)用药期间出现外周血白细胞过高时，可酌情选用白细胞单采分离，或应用羟基脲、高三尖杉酯碱、阿糖胞苷等药。本品为医疗用毒性药物，遇未按规定用法与用量用药而发生急性中毒者，可用二巯基丙醇等药物解救。
　　【禁忌证】长期接触砷或有砷中毒者，非白血病所致的严重肝、肾功能损害者，孕妇禁用。
　　【不良反应】可见 消化道不适、皮肤干燥、色素沉着、心电图异常改变等、停药或相应处理后可逐渐恢复正常。
　　【用法和用量】 一日5～10mg，日剂量不超过10mg，本品加入250～500ml氯化钠注射液或5%葡萄糖溶液中，一日1次，静脉滴注，3～4小时滴完。
　　诱导缓解治疗 连续用药30天为1疗程，未缓解者继续治疗直至完全缓解；复发及难治患者连续用药30天而效果不明显者，可适当增加剂量。
　　巩固维持治疗 完全缓解后必须给予巩固治疗，30天为1疗程，连续用药5年，第1、2、3年各疗程之间间隔为1、2、3个月，第4、5年各疗程间隔4～5个月。
　　儿童 一次0.16mg/kg。
　　【制剂与规格】 亚砷酸注射液：(1)5ml：5mg；(2)10ml：10mg。
　　6.5.3 急性淋巴细胞白血病的化学药物治疗
　　6.5.3.1 常用化疗药物(见表6-2)
　　表6-2 常用急性淋巴细胞白血病化疗药物的剂量范围和用法
　　药物名称 常用剂量 给药途径 给药天数
　　环磷酰胺(CY) 400～800mg/m2 静脉注射 每周2次
　　甲氨蝶呤(MTX) 10～30mg/m2 静注或口服 每周1～2次
　　长春新碱(VCR) 1.5mg/m2 静脉注射 一周1次
　　左旋门冬酰胺酶(L-ASP) 6000U/m2 静脉注射 每天或隔日1次
　　替尼泊苷(VM26) 165mg/m2 静脉注射 每周2次
　　泼尼松 40～60mg/m2 口服 每天
　　6.5.3.2 常用化疗方案
　　(1) 前体B-ALL和前体T-ALL
　　诱导缓解治疗： 通常采用VCR、泼尼松和蒽环类(主要是DNR)为主的常规诱导缓解方案，上述三药方案基础上还可加用L-ASP和/或CY(T-ALL亦可加用AraC)，治疗周期一般为4～6周。
　　缓解后治疗： 联合多种药物(蒽环类、鬼臼类、AraC、MTX、CY、VCR、泼尼松等)进行周期性强化治疗。巩固强化治疗中常使用大剂量AraC(1～3g/m2/12h,4～12次，适用于T-ALL)和大剂量MTX(0.5～6g/m2/次，适用于B-ALL)。维持治疗使用6MP(或6TG)75～100mg/m2，一日1次和MTX 20mg/m2，一周1次，需历时2～3年，其间可加用原诱导方案作定期再强化治疗。
　　(2) Burkitt白血病
　　采用特殊短程强烈化疗。前期治疗先予CY 200mg/m2/d加泼尼松60mg/m2共5天。继予大剂量MTX(1.5g/m2，d1)、大剂量CY(200mg/m2，1～5日)或异环酰胺(800mg/m2， 1～5日)加或不加大剂量AraC联合VCR、蒽环类、VM26、地塞米松作短程周期治疗，完成6～8疗程后停药不再维持。
　　其他药物尚有
　　环磷酰胺—见第11章-抗肿瘤药
　　左旋门冬酰胺酶—见第11章-抗肿瘤药
　　替尼泊苷—见第11章-抗肿瘤药
　　泼尼松—见第5章- 内分泌代谢疾病用药
　　6.5.4慢性髓性白血病的化学治疗药物
　　慢性髓性白血病(chronic myelogenous leukemia ，CML)是造血干细胞克隆性增殖所致的骨髓增殖性疾病。临床特征为进行性外周血白细胞增多，可见到各阶段不成熟粒细胞，嗜碱及嗜酸粒细胞增多，骨髓有核细胞极度增多，以粒细胞系为主，幼稚中性粒细胞及成熟粒细胞明显增多，肝脾肿大；骨髓细胞具有特征性的Ph染色体[t(9;22)]和bcr／abl融合基因。
　　CML患者的药物治疗包括化疗、生物治疗及分子靶向治疗。
　　6.5.4.1慢性髓性白血病(CML)治疗药物
　　伊马替尼：口服慢性期剂量一日400mg；加速期、急变期为一日600mg，一日1次，于进餐时服用。见第11章-抗肿瘤药
　　?-干扰素：18岁以上患者皮下或肌内注射8～12周，第1～3天一日300万U，第4～6天一日600万U，第7～84天一日600万U。至少治疗8周。见第11章-抗肿瘤药
　　羟基脲：一般剂量一日2～4g，白细胞下降后减量，直至达到血液学完全缓解，以后用一日0.5～1.0g维持。见第11章-抗肿瘤药
　　白消安：成人：一日4～6mg/m2。如白细胞数下降至20×109/L则需酌情停药。或给维持量一日或隔日1～2mg，以维持白细胞计数在10×109/L左右。见第11章-抗肿瘤药
本帖来源于：丁香园
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