阵发性夜间血红蛋白尿_百度百科
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指由于红细胞的后天获得性缺陷，对激活补体异常敏感的一种血管内慢性溶血，临床上表现与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿为特征，可伴有全血细胞减少或反复血栓形成
PNH是一种获得性疾病，从来没有先天发病的报道(先天性CD59缺乏除外)，也没有家族聚集倾向。致使造血干细胞发生病变的确切原因尚不清楚。本病是一种获得性多能造血干细胞疾病，致病因素可能有化学、放射线或病毒感染等，致病染色体突变，发生异常干细胞株，其增殖、分化生成的红细胞、粒细胞和血小板都有共同缺陷。一、症状:
起病缓慢，首发症状为贫血为早期表现占60.3%也有少数部分患者起病较急，因急性溶血，而突然出现酱色尿，最常见慢性贫血症状，为乏力、头晕、面色苍白,心悸，气急、耳鸣，眼发等，阵发性加重或发作性血红蛋白尿是本病的典型症状,35%患者血红蛋白尿与睡眠有关，溶血发作时可见睡眠后小便褐色与酱油，发作严重时少数患者可有腰酸、四肢酸痛，食欲减退，发热，恶心呕吐，尿不尽感，尿道疼痛。
二、特征：
1.贫血 绝大多数患者有不同程度的贫血，常为中、重度。由于贫血可见面色苍白、口唇色淡、而廓苍白及甲床色淡。由于贫血大都是缓慢发生的，患者常有较好的适应能力，所以往往血红蛋白虽低但仍能活动，甚至工作。此外，由于长期血管内溶血，皮肤有含铁血黄素沉积，因而脸面及皮肤常带暗褐色。
2.血红蛋白尿 典型的血红蛋白尿呈酱油或浓茶色。一般持续2～3天，不加处理自行消退，重者1～2周，甚至持续更长时间。有些患者的血红蛋白尿频繁发作，也有些患者偶然发作或数月发作1次，另有一些患者虽然尿色不深，但尿潜血持续阳性。还有约25%的患者在很长的病程或观察期内从无发作。能引起血红蛋白尿发作的因素有感冒或其他感染、输血、服用铁剂、劳累等。血红蛋白尿发作时可有发冷发热、腰痛、腹痛等症。至于为何有的患者在睡眠时血红蛋白尿加重，没有很好的解释。有人提出可能由于睡眠时经肠道吸收细菌脂多糖较多，激活补体所致;王毓洲2000年的观察表明：PNH患者睡眠时血pH值无明显改变、补体3激活产物C3d略有增加，与正常人一样。
3.出血 约1/3的PNH患者有轻度出血表现，表现为牙龈渗血、鼻腔渗血及皮肤出血点等轻中度出血。女性患者也可表现为月经过多。个别患者可有大量鼻衄、非局部原因能解释的术后出血、人工流产后出血、柏油样便血及眼底出血等。
4.黄疸 由于溶血，47%的病人在病程中有黄疸，而以黄疸为首发表现者占4%，黄疸多为轻度或中度。
5.肝脾肿大 多数患者没有肝脾肿大，约1/4 PNH患者只有轻度肝大，不到15%有轻度脾大。
6.其他 长期贫血心脏可见代偿性扩大。一、 PNH 的诊断条件
1、临床表现符合PNH 。
2、实验室检查：酸化血清溶血试验(Ham 试验)、糖水试验。蛇毒因子溶血试验、尿潜血(或尿含铁血黄素)等项实验中，凡具备下列条件：
a 、两项以上阳性;
b 、一项阳性但是具备下面条件：
(1) 两次以上阳性，或一次阳性。但操作正规，有阴性对照，结果可靠，即时重复仍然阳性者。
(2)有溶血的其他间接证据，或有肯定的血红蛋白尿发作。
(3)能除外其他溶血，特别是遗传性球形红细胞增多症，自身免疫性贫血。
二、再生障碍性贫血 -PNH 综合发症的诊断
凡再障性贫血转化为 PNH 或 PNH 转化为再障性贫血的，或者兼而有之的，均为再障性贫血 -PNH 综合症。
三、本病虽称阵发性睡眠性血红蛋白尿症，但并非都有血红蛋白尿，即使有也不一定是发作性，更非必然在睡眠时出现。而且只有少数患者以血红蛋白尿为首发表现。据国内651例综合资料，54.9%是以贫血、18.3%以贫血及出血为最初表现，经过相当一段时间才出现血红蛋白尿，甚至从无肉眼可见的血红蛋白尿。只有22.5%以血红蛋白尿为首发表现。再加上合并症和疾病的转化等，临床表现多种多样，致使PNH患者常常不能得到及时诊断，乃至长时间漏诊、误诊。在有血红蛋白尿或有长期慢性贫血的患者，特别是伴有白细胞和(或)血小板减少而骨髓又增生活跃者，都应在鉴别诊断中想到本病。确诊本病需要一些实验室诊断方法。
(1)Ham试验目前在国内外仍被认为是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症的主要依据：在溶血发作时Ham试验的阳性率较高，在溶血间歇期常会呈阴性结果，需注意检验的时间。糖水溶血试验易出现假阳性结果。蛇毒溶血试验比Ham试验的敏感性强。如有条件的实验室应同时做3项检查，有助于临床诊断。
(2)由于PNH呈间歇发作性：所以在分析实验室检查结果时必须符合下面诊断的标准条件之一：①2项以上阳性。②1项阳性，但具有2次以上阳性，或只有1次阳性其试验操作及结果非常可靠。尽管如此，其结果也必须与临床表现结合，注意送检标本的时间。同时有肯定的血红蛋白尿发作或血管内溶血的直接或间接依据，并能除外其他溶血性疾病。
(3)利用流式细胞仪技术检测血细胞特异性抗体CD55、CD59，是用于测定缺乏膜蛋白的异常细胞，并能计算出异常细胞的百分比。此方法可以检测红细胞、中性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞等多种细胞，异常中性粒细胞检出最早，可在Ham试验阳性之前出现，所以提示即使有异常细胞存在，需结合临床及其他实验室检查有易于诊断。
(4)为发现肉眼不易察觉的血红蛋白尿：应每天分段查尿潜血，连续数天，如在溶血刚刚发生后或大量输血后，实验室检查易出现阴性结果。
(5)PNH患者可有20%与再生障碍性贫血相互转化：称为再障-PNH综合征。两病可先后出现，也可同时兼有两病。早期常因全血细胞减少误诊为再障，对这类患者应多次追查有关PNH的实验室检查项目及骨髓穿刺。
(6)尿Rous试验中的含铁血黄素来自肾小管细胞：所以在急性溶血时可呈阴性结果。一般在溶血数天后方可出现阳性，并持续一段时间，所以是帮助判断近期内是否有血红蛋白血症的可靠证据。
PNH-再障综合征包括下列4种情况：①再障-PNH：指原有肯定的再障(而非未能诊断的PNH的早期表现)后转变为PNH，而再障的表现已不存在;②PNH-再障：指原有肯定的PNH(而非下述的第4类)后转变为再障，而PNH的表现(包括实验室检查)已不存在;③PNH伴有再障特征：指临床及实验室检查均说明病情仍以PNH为主但伴有1处或1处以上骨髓增生低下，巨核细胞减少，网织红细胞数不高等再障表现者;④再障伴有PNH特征：指临床及实验室检查均说明病情仍以再障为主，但出现PNH异常血细胞(检测补体敏感的有关试验阳性，或用其他方法可检出PNH异常细胞)。
根据近年研究，实际可将PNH的分型简化为：①溶血性PNH：以频繁的或持续的溶血为主要表现，缺失GPI连接蛋白的细胞产生多;②低增生性PNH：以显著的全血细胞减少或骨髓增生低下为主要表现，正常的造血细胞增生不良。用流式细胞仪结合临床和骨髓检查即可作出分型。这种简单的分型方法对诊断和治疗都有一定指导意义。
本病早期漏诊、误诊率高。约半数因全血细胞减少误诊为再障，其次常误诊为其他增生性贫血，或因黄疸、尿异常而误诊为肝炎、肾炎等。及时确定诊断的关键是：①要想着本病，并认识本病的临床表现的多样性;②密切注意血红蛋白尿的出现，每天分段查尿潜血，连续数天，有时可助发现肉眼不易察觉的血红蛋白尿;③对确定PNH的试验检查结果要有正确的判断。试验检查阳性取决于异常血细胞的多少，刚刚发生溶血后立即化验，可能由于异常红细胞已破坏无余而使实验结果呈阴性。大量输血后正常细胞增多，异常细胞相对减少，也会影响结果。所以不能因1次结果阴性而否定诊断，应该多次检查并同时作多种检查。近年来应用特异的抗体和流式细胞仪技术有可能发现一些早期或行将发展为PNH的病例，并且可以检测异常中性粒细胞等，从而减少输血带来的影响。但是所有这些检查都只是提示有异常细胞存在，是否主症就是PNH还需综合分析和密切追踪观察才能下结论，因为在其他某些病症如骨髓增生异常综合征等也可出现少量类似PNH的异常红细胞，再障过程中出现少量异常细胞也可能是一过性的而不一定必然发展为PNH。
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阵发性睡眠性血红蛋白尿
阵发性睡眠性血红蛋白尿
转自37度医学网
　　【概述】
　　阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnalhemoglobinuria，PNH），系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常在睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。
　　【病因】
　　本病是一种获得性多能造血干细胞疾病，致病因素可能有化学、放射线或病毒感染等，致病染色体突变，发生异常干细胞株，其增殖、分化生成的红细胞、粒细胞和血小板都有共同缺陷。
　　本症红细胞对补体特别敏感，易于遭受攻击而破坏。患者体内存在三种类型红细胞：①I型对补体不敏感，即正常红细胞；②Ⅱ型，对补体轻度敏感，溶血敏感性是正常红细胞的3～5倍；③Ⅲ型，对补体高度敏感，溶血敏感性是正常红细胞的15～25倍。溶血程度的轻重与对补体敏感的红细胞所占比例密切相关。若Ⅲ型细胞占红细胞总量的半数以上，则经常有血红蛋白尿；若主要为Ⅱ型细胞，则可见间断的血红蛋白尿。
　　PNH红细胞的破坏是由补体在红细胞外激活形成C5b-7，然后结合到红细胞膜上，再与C8及C9作用，产生C5b-9（即膜攻击复合体），破坏红细胞膜，导致溶血。PNHⅡ型及Ⅲ型红细胞表面缺乏一种膜蛋白，即C3转化酶衰变加速因子（DAF），DAF能阻止C3转化酶的形成。PNH细胞缺乏DAF，因而大量C3转化为C3b，形成C5b结合在红细胞膜上。正常红细胞膜上尚有能与C8结合的蛋白，称C8结合蛋白；又有一种同种限制蛋白（HRP）的补体调节蛋白，可与C9结合，阻止C9的聚合。PNHⅢ型红细胞都缺乏尚缺乏上述二种调节蛋白，因而不能防止膜攻击复合体形成及其破坏作用。PNH红细胞的乙酰胆碱酯酶活性显著降低，中性粒细胞碱性磷酸酶活力降低，但与补体溶血无直接联系。
　　【临床表现】
　　本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20～40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。
　　我国患者的临床表现与欧美病例有所不同，起病多隐袭缓慢，以贫血、出血为首发症状较多，以血红蛋白尿起病者较少。个别以感染、血栓形成或再障表现，起病急骤。
　　（一）血红蛋白尿
约3／4患者在病程中可有血红蛋白尿发作，但以血红蛋白尿发作为首发症状仅25～50％。可频发，每月1～4次，甚至连续发作数次；也可偶发，发作间隔在2个月，甚至半年以上才发作一次，有的病例仅有尿隐血偶然阳性。患者常以贫血为首发表现，多在发病后半年至2年后进入血红蛋白尿发作期；最初较轻，发作次数少，以后逐渐加重，发作频繁；最后为缓解期或合并症期。血红蛋白尿一般在晨起较重，下午较轻，常与睡眠有关，甚至白日睡眠也易引起发作。睡眠时呼吸中枢敏感性降低，二氧化碳潴留，血浆pH降低，补体易被激活。血红蛋白尿的诱发因素有应用药物（铁、氯化铵、阿司匹林、呋喃妥因、氯丙嗪、苯巴比妥类、磺胺药、青霉素、有机碘造影剂等）、病毒感染、输血、过度疲劳、情绪波动、大量饮酒、摄入某些食物（如桔子、韭菜、食醋等）、月经或妊娠期、疫苗接种、手术等。无论有无血红蛋白尿，本症每例均有慢性血管内溶血，呈含铁血黄素尿阳性。血红蛋白尿和持续的含铁血黄素尿导致不同程度的铁丢失，每日损失可高达20mg。
　　（二）骨髓再生障碍
约25％患者可以骨髓再生障碍为起病，可无或轻微溶血征象。经过一定阶段出现PNH的特征性表现；或患者以典型的PNH溶血起病，以后在疾病过程中发生骨髓再生障碍。
　　（三）感染
近半数患者易有继发感染，以支气管、肺部及泌尿生殖道感染较为常见，感染的原因与中性粒细胞减少及其吞噬功能降低以及溶血导致单核-巨噬细胞系统封闭有关。感染可诱发溶血或引起再障危象。感染常是本病主要死因。
　　（四）血栓形成
欧美文献报道患者易发生血栓形成，23．1％～49．7％患者在病程中可发生一次或一次以上血栓形成，而国内发生率（5．3％）较低，且血栓形成发生较晚，主要在肢体静脉，很少累及内脏血管，静脉比动脉多见，病情较轻，很少由此死亡。如病程中反复发生腹痛，可能与血栓形成有关，可见肠系膜血栓形成、脾栓塞、肝静脉血栓形成所致Budd-Chiari综合征。血栓形成的原因与补体激活血小板功能异常、血管内反复溶血，红细胞释放ADP，血小板聚集增强及血浆凝血因子活性增高有关。
　　（五）肾脏损害
多数患者有不同程度血尿、蛋白尿及肾功能减退，多在起病5年内发生。X线检查见肾脏外形单侧或双侧增大，密度较高，皮质梗死、增厚，肾乳头坏死。在严重血红蛋白尿发作期，可发生急性肾功能衰竭。
　　（六）其它
脾脏常中度增大，肝脏轻度或中度肿大，少数患者由于长期大量溶血形成胆色素性结石，也有报告本病可伴发自身免疫性溶血性贫血、Evans综合征、甲状腺机能亢进、Reiter病、硬皮病、过敏性紫癜等。伴有妊娠常可致流产、死胎，且妊娠可以诱发溶血发作，增加血栓形成的发生率，对母体有生命危险。
　　【实验检查】
　　（一）血象
贫血程度轻重不一，红细胞形态无特征。若伴缺铁，可见低色素、小细胞增多。网织红细胞增多，但不及其它型溶血性贫血为高。粒细胞数常减少，感染时则有升高反应，此与再障不同。白细胞碱性磷酸酶活力常降低。半数以上有全血细胞减少，以不发作组为显著。
　　（二）骨髓象
幼红系增生或全血细胞增生，但也可部分或全部造血细胞再生障碍。
　　（三）尿
可有血红蛋白尿或尿潜血阳性，镜检无红细胞。含铁血黄素尿（Rous试验）常持续阳性。
　　（四）红细胞补体敏感性增高诊断试验
　　1．酸溶血试验（Ham试验）其原理是酸化血清能通过交替途径激活补体，从而使PNH红细胞溶血，本试验特异性高，但敏感性比糖水溶解试验差，个别患者常反复多次检查，才呈阳性反应。如使用血型不合的血清或酸化过度，或遗传性红细胞生成不良性贫血Ⅱ型时，可出现假阳性，宜加鉴别。
　　2．糖水溶解试验
利用蔗糖发酵，改变氢离子浓度，增强补体与红细胞膜的结合，引起溶血。本试验敏感性高，但也可出现假阳性，特异性不及酸溶血试验，故溶血度须超过30％才属阳性，在5％～10％为可疑。
　　3．蛇毒因子溶血试验
其原理是蛇毒因子能通过交替途径激活补体，对补体敏感的PNH红细胞发生溶血。本试验溶血度在一定程度上能反映PNHⅢ型红细胞的多少，与临床上溶血程度成平行关系。诊断特异性强，敏感性优于酸溶血试验，稍低于糖水试验。
　　4．补体溶血敏感试验
检测使红细胞溶解所需的补体量，直接测出三种类型PNH红细胞的量，诊断价值高，但方法繁琐。
　　5．膜蛋白缺失的检测，用特异性强的单克隆抗体结合荧光标记、流式细胞仪直接检测红细胞表面的PI连接蛋白的量，敏感性高。
　　【病理说明】
　　肾脏病变较为突出，近端曲小管袢上皮细胞内有大量含铁血黄素沉着，集合管内可见血红蛋白管型，小管上皮变性、脱落，间质水肿。肝可有含铁血黄素沉着，有肝内胆管及胆囊结石。脾脏淋巴组织萎缩，巨噬细胞增生。血栓形成可发生于任何组织和器官。扁平骨骨髓多明显增生。
　　【诊断说明】
　　如临床表现符合PNH，酸溶血、糖水、蛇毒因子或含铁血黄素尿试验中有任二种阳性；或上述试验中仅一项阳性，但有肯定溶血的实验依据，即可诊断。本病尚须与遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症所致的溶血、阵发性冷性血红蛋白尿、再生障碍性贫血等相鉴别。
　　【治疗说明】
　　根治有赖于去除异常的克隆，骨髓移植不作为首选。治则主要促进正常造血组织的功能，加强对症支持治疗，希求在一个时期后缓解乃至痊愈。
　　（一）骨髓移植
适用于年轻，有骨髓增生低下或血栓形成患者。Antin等报告4例PNH伴有骨髓增生不良，先用化疗药物及抗淋巴细胞球蛋白预处理，再移植HLA相配的同胞骨髓，均移植成功，观察5年以上无复发，达到治愈。
　　（二）支持及对症治疗，防治并发症
　　1．铁剂治疗
长期血红蛋白尿可导致缺铁。但铁剂可促使活性氧产生。由于PNH红细胞对氧化损伤十分敏感，易诱发血红蛋白尿。所以应从小剂量口服铁治疗开始，为常规量的1／3～1/10即可，副作用明显者应停服。
　　2．雄激素类
Hatimann等首先报告雄激素治疗PNH有效，可用丙酸睾丸素、氟羟甲基睾酮、吡唑甲氢龙、美雄酮及安雄等，也有主张用达那唑。本组药物作用机理系抑制补体激活及刺激骨髓红系增生。一般可先用雄激素6～8周，若无效可停用。
　　3．泼尼松
作用机理可能与激素抑制交替途径的补体激活有关，一般需泼尼松20～60mg/d〔0．25～1mg／（kg?d）〕。为能耐受较大剂量长期服用，间日口服15～40mg，约50％以上患者可能有效。
　　4．输血
以纠正严重贫血，且通过输血以抑制红细胞生成，间接减少对补体敏感的红细胞产生。为减少输血后溶血反应，可输注去血浆的红细胞，或生理盐水洗涤后的红细胞悬液。
　　5．血管栓塞
肝素抗凝治疗一般应用于静脉血栓形成，如弥漫性肝静脉血栓形成，但也有报告部分病例应用肝素后能加重溶血，因此应慎用肝素；也有应用链激酶及尿激酶溶栓治疗PNH安全且有效；右旋糖酐（大分子量，142000）疗效较好，在体外证实能抑制PNH溶血。双香豆素抗凝疗效不明显。
　　6．其他
有应用6巯嘌呤或苯丁酸氮芥加泼尼松或长春新碱加环磷酰胺、泼尼松以抑制PNH干细胞有效，但多数报告认为疗效不确定；也有应用抗胸腺（淋巴）细胞球蛋白治疗PNH-再障综合征，总量按150mg/kg，自4～10日一疗程；有个别报告脾切除治疗PNH有效，但由于易加重血栓形成危险，故尽可能不用或慎用。
　　【预后说明】
　　本病多呈慢性过程，中位数生存期约10年，也有长达20年以上，个别至43年。极少数可呈急性病程，发病后数月即死亡。其预后与补体敏感的红细胞量、骨髓再生障碍程度及有无并发症相关。国内主要死因是出血和感染。血栓形成是国外的主要死因。某些PNH患者随着年龄增长，病情减轻，甚至达到完全缓解。约5％患者最终可演变为急性粒细胞白血病，个别患者可演变为骨髓异常增生综合征。
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