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先天性胆道闭锁是什么原因引起的？
科室：儿科|疾病标签：先天性胆道闭锁
[导读]先天性胆道闭锁原因：早年认为胆道闭锁的发生类似十二指肠闭锁的病因胆道系的发育过程，为先天性胆管发育异常，亦经过充实期、空泡期和贯通期三个阶段胚胎在第4～10周时胆管系统如果发育紊乱或停顿，即可形成胆道闭锁畸形。可是从现实观察有许多不符之处，首先在大量流展开
医生：潘伟平
问题分析：先天性胆道闭锁可以吃南瓜意见建议：先天性胆道闭锁因为胆汁的分泌不足或者缺失，而脂肪的消化代谢需要胆汁的参与，所以胆道闭锁人群在日常膳食方面建议适当控制下富含饱和脂肪的肥肉、畜禽肉的摄入，其他方面没有饮食禁忌，而南瓜富含淀粉、维生素B和植物纤
医生：岳晗
问题分析：先天性胆道闭锁可以喝羊奶意见建议：羊奶中乳固体含量、脂肪含量、蛋白质含量分别比牛奶高5%-10%。羊奶中的12种维生素的含量比牛奶要高，特别是维生素B和尼克酸要高1倍。每100克羊奶的天然含钙量是牛奶的两倍。只是在铁含量上，羊奶略低于牛奶。
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新生儿磁共振检查为胆囊肿大,胆总管显示欠佳,请问是先天性胆道闭锁吗还是其它病因?
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患者信息：男 12岁 江西 赣州
病情描述(发病时间、主要症状等)：
新生儿12天皮肤重度黄染，辅助检查，总胆红素：361.22umol/L,直接胆红素32.9umol/L,间接胆红素328umol/L,磁共振检查为胆囊肿大,胆总管显示欠佳,住院一周,黄染已退,
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先天性胆道闭锁百科名片先天性胆道闭锁（congenital biliary atresia），胆道闭锁占新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率约为1∶000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4～5倍，男女之比为1∶2。目录
展开简介　　先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞并可导致淤胆性肝硬化
先天性胆道闭锁而最终发生肝功能衰竭的疾患，是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一，也是小儿肝移植中最常见的适应征。其发生率在国家为1 -9000，高于欧美国家的1:12-15000[1,2]。后者约有10%的患儿合并有其他器官先天性疾患如多脾症、器官转位、心血管缺陷和门静脉十二指肠前位等。至今明确的病因，有一些假说如：胚胎期发生异常、原始胆管重塑过程异常、病毒感染或其他的肝脏炎性反应。但上述的假说都无法获得普遍认同。 病理　　在病理上，肉眼可见肝外胆管壁部分呈炎性增厚，管腔
先天性胆道闭锁阻塞不通，部分可消失仅残留一纤维样胆管痕迹。5%的病例可出现囊性结构，内衬粘膜，可含胆汁，但囊壁薄，与未扩张的肝内胆管连接不通畅。在出生后这一疾病通常进行性加重。这可以由葛西氏手术愈早开愈容易好的胆管得到证明。根据肝外胆管官腔的阻塞程度，临床病理上分为3型：1型（约5%），阻塞发生在胆总管，胆囊内含胆汁；2型（约3%），阻塞部位在肝总管，胆囊不含胆汁但近端胆管腔内含胆汁；3型（90%以上），肝门部胆管阻塞，近端肝管腔内无胆汁。 病因　　在病因方面有诸多学说如先天性发育不良学说、血运障碍学说、病毒学说炎症学说、胰胆管连接畸形学说、胆汁酸代谢异常学说免疫学说等等。病因是一元论，还是多元论至今尚无定论。 　　早年认为胆道闭锁的发生类似十二指肠闭锁的病因胆道系的发育过程，亦经过充实期、空泡期和贯通期三个阶段胚胎在第5～10周时如果发育紊乱或停顿，即可形成胆道闭锁畸形。可是
先天性胆道闭锁从现实观察有许多不符之处，首先在大量流产儿和早产儿的解剖中，从未发现有胆道闭锁其次，常见的先天发育异常，如、肛门闭锁等多伴有其它畸形，而胆道闭锁恒为一种孤立的病变，很少伴发其他畸形罕有伴同胰管闭锁是明显的对比。黄疸的延迟发病和完全性胆汁郁积的渐进性征象（大便从正常色泽变为灰白色），就此怀疑胆道闭锁不是一种先天发育畸形而是在出生前后不久出现的一种疾病。 　　近年发现：①第一次排出的常是正常色泽，提示早期的胆道是通畅的；个别病例在出现灰白色粪便之前，大便的正常颜色可以持续2个月或更长时间肝门区域的肝内胆管亦是开放的，以上现象提示管腔闭塞过程是在出生之后发生和进展的。②特发性新生儿胆汁郁积的组织学特征具有多核巨细胞性变。有的病例曾作多次肝脏活组织检查，先为新生儿肝炎后发展为胆道闭锁，尤其在早期（2～3个月前）作活检者。③从肝外胆道闭锁病例所取得的残存胆管组织作病理检查往往发现有炎性病变，或在直视或镜下可见到中心部萎陷的管道结构或腺样结构含有
先天性胆道闭锁细小而开放的管腔。因此认为胆道闭锁是由于传染性、血管性或化学性等因素，单一或合并影响在宫内胎儿的肝胆系统由于炎性病变大的发生管腔闭塞、硬化或部分消失，病变可进展至出生之后由于不同的病期长短和肝内病变的严重程度，肝外胆管可全部、部分或一段闭塞此概念是新生儿肝炎与胆道闭锁属于同一范畴是一种新生儿梗阻性胆道疾病，可能与遗传、环境和其它因素有关因而，胆道闭锁与新生儿肝炎两者的鉴别非常困难，且可以同时存在或者先为肝巨细胞性变而发展为胆道闭锁。原发病变最可能是，它的抗原可在血液中持续存在数年之久因此母亲可为慢性携带者，可经胎盘传给胎儿，或胎儿吸入母血而传染在病毒感染之后，肝脏发生巨细胞性变，胆管上皮损坏导致管腔闭塞，炎症也可产生胆管周围纤维性变和进行性胆道闭锁。 分型　　Landing将新生儿肝炎综合征和胆道闭锁统称为婴儿阻塞性胆管病。根据病变累及部位分为4型：①当病变仅累及肝脏时为：②若炎症累及肝外胆道而成狭窄但未完全阻塞者，即所谓胆道发育不良，有时这种病变可能逐渐好转管腔增大，胆道恢复通畅。有时炎症继续发展
先天性胆道闭锁导致胆道完全阻塞成为胆道闭锁；③若阻塞在肝管或及的远端则为&可治型&胆道闭锁；④若肝外胆管严重受累，上皮完全损坏，全部结构发生纤维化胆管完全消失，仅有散在残存粘膜者是&不可治型&胆道闭锁。认为这种原因造成的胆道闭锁占有80%病例而纯属胆道先天性发育异常引起的胆道闭锁仅有10%。先天原因造成者常伴有其它。 　　胆道分段 　　一般将胆道闭锁分为肝内和肝外两型。肝内型者可见到小肝管排列不整齐、狭窄或闭锁。肝外型者为任何部位肝管或胆总管狭窄闭锁或完全缺如。胆囊纤维化呈皱缩花生状物，内有少许无色或白色粘液胆囊可缺如，偶尔也有正常胆囊存在。 　　Koop将胆道畸形分为三型：①胆道发育中断；②胆道发育不良；③胆道闭锁此种分类对指导临床，明确手术指征和估计预后，有一定的实用意义 　　（一）胆道发育中断 肝外胆管在某一部位盲闭不与十二指肠相通。盲闭的部位在肝管上段，则肝管下段和胆总管均缺如；也有肝管胆囊和胆总管上段均完整，盲闭部位在胆总管，仅其下段缺如以上两种仅占5～10%病例。由于肝外胆管为一盲袋，内含胆汁说明与肝内胆管相通，因此可以施行肝外胆管与肠道吻合术。 　　（二）胆道发育不良 炎症累及肝外胆道使胆管上皮破坏，发生纤维性变，管腔发生狭窄但未完全闭塞。有时这种 肝十二指肠韧带 　　病变可能逐渐好转，管腔增大恢复通畅。有时炎症继续发展，使整个胆道系统完全阻塞近年主张施行肝门肠管吻合术治疗这种病变。如果仔细解剖肝十二指肠韧带，并追踪至肝门区可在此纤维内发现有腔隙狭小的微细胆管，直径约1～2mm的发育不良胆管。 　　（三）胆道闭锁 肝外胆管严重受累胆管上皮完全损坏，全部结构发生纤维化，胆道完全消失在及肝门区均无肉眼可见的腔隙管道，组织切片偶尔可见少
先天性胆道闭锁量粘膜组织。此种病例是真正的胆道闭锁。 　　肝脏病变：肝脏病损与病期成正比在晚期病例有显著的胆汁性肝硬变、肝肿大、质硬呈暗绿色，表面有结节。组织在镜检下主要表现为肝内胆小管增生，管内多为胆栓，门脉区积存大量纤维组织肝细胞及毛细胆管内郁积胆汁，也可见到一些巨细胞性变，但不及新生儿肝炎为多后者胆小管增生和胆栓均相对地少见。 　　胆道闭锁的合并畸形比其它先天性外科疾病的发生率为低各家报告相差较大，在7～32%之间，主要是（下腔静脉缺如十二指肠前、异常的）、消化道（肠旋转不良）腹腔内脏转位等。 临床表现　　胆道闭锁的典型病例婴儿为，在生后1～2周时往往被家长和医生视作正常婴儿，大多数并无异常，粪便色泽正常，黄疸一般在生后2～3周逐渐显露，有些病例的黄
先天性胆道闭锁疸出现于生后最初几天当时误诊为。粪便变成棕黄、淡黄米色，以后成为无胆汁的陶土样灰白色。但在病程较晚期时偶可略现淡黄色，这是因胆色素在血液和其它器官内浓度增高而少量经肠粘膜进入肠腔掺入粪便所致。尿色较深将尿布染成黄色。黄疸出现后，通常不消退且日益加深，皮肤变成金黄色甚至褐色，可因搔痒而有抓痕有时可出现脂瘤性纤维瘤，但不常见。个别病例可发生杵状指或伴有紫绀。肝脏肿大，质地坚硬脾脏在早期很少扪及，如在最初几周内扪及肿大的脾脏，可能是肝内原因随着疾病的发展而产生。 在疾病初期婴儿全身情况尚属良好，但有不同程度的营养不良，身长和体重不足时常母亲叙述婴儿显得兴奋和不安，此兴奋状况可能与血清胆汁酸增加有关。疾病后期可出现各种缺乏现象维生素D缺乏可伴发佝偻病串珠和阔大的。由于血液动力学状况的改变，部分动静脉短路和周围血管阻力降低在心前区和肺野可听到高排心脏杂音。 并发症　　起初病婴吃奶正常精神，以后则随肝硬化一系列症状的
先天性胆道闭锁出现而出现食欲差，及出血倾向维生素A、D、EK缺乏症状、易感染、低血浆蛋白性水肿腹水等。未治的婴儿，1周岁前或因食道静脉曲张大出血死亡，或因或脓毒血症而夭折。 　　术后并发症常威胁生命最常见为术后胆管炎，发生率在50%，甚至高达100%其发病机理最可能是上行性感染，但败血症很少见。在发作时肝组织培养亦很少得到细菌生长有些学者认为这是肝门吻合的结果，阻塞了肝门淋巴外流，致使容易感染而发生肝内胆管炎不幸的是每次发作加重肝脏损害，因而加速的进程。术后第1年较易发生以后逐渐减少，每年4～5次至2～3次。应用抗生素10～14天可退热，胆流恢复，常在第1年内预防性联用抗生素和利胆药另一重要并发症是吻合部位的纤维组织增生，结果胆汁停止，再次手术恢复胆汁流通的希望是25%此外，肝内纤维化继续发展，结果是肝硬化有些病例进展为、脾机能亢进和。 五问五答　　什么是先天性胆道闭锁？　　 　　肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育，胆囊也可发生闭锁或发育不良。 　　什么原因引起先天性胆道闭锁？　　 　　病因不明。一般认为与宫内病毒感染，肝内肝小管炎症继发梗阻及先天性胆道发育畸形有关。肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育，胆
先天性胆道闭锁囊也可发生闭锁或发育不良。 　　先天性胆道闭锁有什么症状？　　 　　常在生后1～3周出现黄疸，持续不退，并进行性加重。胎粪可呈墨绿色，但生后不久即排灰白色便。严重病例由于肠粘膜上皮细胞可渗出胆红素，而使灰白色粪便外表染成浅黄色。肝脏进行性肿大，逐渐变硬。多数有脾肿大，晚期发生腹水。早期病儿食欲尚可，营养状况大都尚好；晚期由于脂肪及脂溶性维生素吸收障碍，体质逐渐虚弱，可发维生素A、D、K缺乏而引起干眼病、佝偻病及出血倾向。 　　先天性胆道闭锁需要做哪些检查？　　 　　实验室检查，血清结合胆红素及碱性磷酸酶持续增高。早期肝功能正常，晚期有异常改变。尿胆红素阳性，尿胆元阴性。有条件可做核素99m锝—IDA（乙酰苯胺亚胺二醋酸）显像，静注示踪剂6小时内，肠道不出现放射性浓集，支持本病诊断。 　　如何治疗？　　 先天性胆道闭锁应争取在生后3个月内进行手术治疗。目前手术成功率最高的是肝门空肠吻合术。但手术的可能性及效果视畸形类型而异，肝内梗阻者手术困难。 检查　　现有的实验方法较多但特异性均差。胆道闭锁时，血清总胆红素增高一分钟胆红素的比例亦相应增高。的异常高值对诊断有参考价值。Υ-谷氨酰转酶 高峰值高于300IU/L呈持续性高水平或迅速增高状态。5′核苷酸酶在胆管增生越显著时水平越高，测定值&25IU/L红细胞过氧化氢溶血试验方法较为复杂，若溶血在80%以上者则属阳性。高峰值低于40μg/ml其他常规肝功能检查的结果均无鉴别意义。 　　实验室检查
先天性胆道闭锁对于黄疸的发病过程粪便的色泽变化、腹部的理学检查，应作追迹观察进行综合分析。目前认为下列检查有一定的诊断价值。 　　（一）的动态观察 每周测定血清胆红素如胆红素量随病程趋向下降，则可能是肝炎；若持续上升，提示为胆道闭锁但重型肝炎并伴有肝外胆道阻塞时，亦可表现为持续上升，此时则鉴别困难 　　（二）超声显象检查 若未见胆囊或见有小胆囊（1.5cm以下）则疑为胆道闭锁。若见有正常胆囊存在，则支持肝炎如能看出肝内胆管的分布形态，则更能帮助诊断。 　　（三）99mTc-diethyl iminodiacetic acid（DIDA）排泄试验 近年已取代131碘标记玫瑰红排泄试验有较高的肝细胞提取率（48%～56%），优于其他物品。可诊断由于结构异常所致的胆道部分性梗阻如胆总管囊肿或肝外胆管 胆道造影 　　狭窄，发生完全梗阻时，则扫描不见肠道显影可作为重症肝内胆汁郁
先天性胆道闭锁积的鉴别。在胆道闭锁早期时，肝细胞功能良好5分钟显现肝影，但以后未见胆道显影，甚至24小时后亦未见肠道显影当新生儿肝炎时，虽然肝细胞功能较差，但肝外胆道通畅因而肠道显影。 　　（四）（Lp-x）定量测定 脂蛋白-X是一种在胆道梗阻时升高。据研究所有胆道闭锁病例均显升高，且在日龄很小时已呈阳性新生儿肝炎病例早期呈阴性，但随日龄增长也可转为阳性。若出生已超过4周而Lp-X阴性可除外胆道闭锁；如&500mg/dl，则胆道闭锁可能性大。亦可服用4g/天共2～3周，比较用药前后的指标，如含量下降则支持新生儿肝炎综合征的诊断若继续上升则有胆道闭锁可能。 　　（五）胆汁酸定量测定最近应用于血纸片血清总胆汁酸定量法胆道闭锁时血清总胆汁酸为107～294μmol/L，一般认为达100μmol/L都属郁胆，同年龄无黄疸对照组仅为5～33μmol/L平均为18μmol/L，故有诊断价值。尿内胆汁酸亦为早期筛选手段胆道闭锁时尿总胆汁酸平均为19．93±7．53μmol/L，而对照组为1．60±0．16μmol/L，较正常儿大10倍 　　肝穿刺 　　（六）胆道造影检查ERCP已应用于早期鉴别诊断造影发现胆道闭锁有以下情况：①仅胰管显影；②有时可发现胰胆管合流异常，胰管与胆管均能显影，但肝内胆管不显影提示肝内型闭锁。新生儿肝炎综合征有下列征象：①胰胆管均显影正常；②显影，但较细 　　（七）病理组织学检查 一般主张作肝穿刺活检或经皮肝穿刺造影及活检。新生儿肝炎的特征是小叶结构排列不整齐、肝细胞坏死巨细胞性变和门脉炎症。胆道闭锁的主
先天性胆道闭锁要表现为胆小管明显增生和胆汁栓塞、门脉区域周围纤维化但有的标本亦可见到。因此， 肝、胆穿刺 　　肝活检有时能发生诊断困难甚至错误，有10～15%病例不能凭此作出正确诊断。 　　总之在生后1个月时，一旦高度怀疑为胆道闭锁，就应进行多种的鉴别诊断方法如临床、实验室、超声放射和组织切片等，外科探查也应考虑。对病程已接近2个月而诊断依然不明者应作右上腹切口探查，通过最小的操作而获得肝组织标本和胆道造影。如发现胆囊作穿刺得正常胆汁，提示近测胆管系统未闭塞，术中造影确定远端胆管系统假如肝外胆管未闭寒，则作切取活检或，取自两个肝叶以利诊断如遇小而萎陷的胆囊得白色胆汁时仍应试作胆道造影，因新生儿肝炎伴严重肝内胆汁郁积或肝内胆管缺如，均可见到瘪缩的胆囊如造影显示肝外胆管细小和发育不良，但是通畅，则作活检后结束手术假如胆囊闭锁或缺如，则解剖肝门区组织进行肝门、肠管吻合术。 诊断　　诊断上依据于：1）症状体征：持续的黄疸并有灰白色大便，尿色加深，通常体重正常。但6月后，肝脾肿大，腹部膨胀，营养状况变差。2）生化检查提示胆红素升高，肝
先天性胆道闭锁功能指标异常。3）超声波检查可能看不见胆囊或者胆囊较萎缩而且不随进食而收缩。4）Tc99m-DISIDA 扫描检查，先天性胆道闭锁病人的肝吸收了，但无法将它排泄至肠道中。5）其他：如十二指肠液检查，肝穿刺切片，ERCP等。6）若上述检查仍无法确定，应尽快剖腹探查以免延误手术良机，术中胆道造影可进一步帮助明确诊断。所有检查的目的在于尽快明确诊断，早期需要与新生儿肝炎、、巨细胞肝炎、巨细胞病毒性肝炎、Alagille’s 综合症以及自发性胆管穿孔等相鉴别。 治疗　　假如不手术，大多数病人将在一年内因为肝衰竭而死。手术是治愈的唯一方式。 葛西手术　　（Kasai Portoenterostomy）： 　　1950年以前，医学界对此病仍然无计可施。1957年，的葛西森夫教授完成世界首例先天性胆道闭锁手术，这个病人活了28年。此后，这种手术逐渐被接受而成为标准的治疗方法。这手术也因此被命名为葛西氏手术。手术方法包括三部分：1）肝门纤维块的剥离，可能是最重要的部分；2）空肠回路重建；3）肝空肠吻合。葛西氏手术的基本思路在于即使肝外胆管已经闭锁，在肝门附近仍可能有残存的微小胆管。如果能将肝门纤维块适度的切除，则胆汁有可能顺利排出，病人得以存活。 　　术后主要问题：1）术后无胆汁或者胆汁分泌不足而仍有黄疸：这是最常见也是最严重的后遗症。过去的发生率超过50%，现降至10%以下。一般而言，若黄疸不消失，病人终究会由肝硬化进行至肝衰竭而死亡。此时唯有肝移植。早期手术和适当的肝门剥离是影响预后的二大因素，但术后的严密管理亦重要。2）逆行性胆管炎：过去大约80%的病人出现这一并发症。严格说来，它的转机可能不是逆行性，而其本质也非胆管炎。它是术后无法用其他原因解释的发热现象。但是逆行性胆管炎却是影响预后最重要的因子。目前原因不明白。尽早手术，抗生素、类固醇和利胆药的应用可能可减少或缓解该并发症。3）再次手术：部分病人术后黄疸已经消退，在逆行性胆管炎侵袭后黄疸又出现，而且给予药物治疗也无效。此时就得考虑重新再次葛西手术。第一次手术有良好胆汁分泌而后变不好者，约有60%可望使黄疸消退。第一次手术胆汁分泌就不好者，24%有可能使黄疸消退。 　　影响预后的因素：1）病人年龄，60天内手术黄疸消失率为90%，60-90天为50%，90天后为20%；2）手术时肝细胞变化程度，肝纤维化程度愈严重，预后愈差；3）肝门纤维块内胆管数量与直径；4）手术技巧和方法；5）逆行性胆管炎发生的频率；6）门脉高压的严重程度。 　　评判葛西手术的效果依据于黄疸消除和肝脏发挥正常功能，从而避免出现肝脏硬化而达到延长病人生命。总体上，病人5年生存率约50%，10年生存率约30%。不同国家和地区报道不一，其中报道的效果最好。 　　如表1。 　　 表1. 先天性胆道闭锁行葛西手术后疗效的文献回顾作者和地区时期例数黄疸消失肝脏生存时间*5年10年Huang et al.(Taiwan)14161%35%31%Davenport et al.(UK)14857%51%-Chardot et al.(France)472-52%27%Altman et al.(USA)266-45%35%Nio et al.(Japan)73557%52-64%53%Davenport et al.(UK)338-50-60%41%Karrer et al.(Denver)98--24%*是指病人自己的肝脏存活的时间，可因移植或病人死亡而结束。肝移植　　　肝移植是先天性胆道闭锁发展至终末期唯一有效的治疗手段。在小儿（年龄小于18岁）肝移植中，先天性胆道闭锁所占比例接近一半，其中1岁以内中，所占比例约90%。葛西手术后约67%的儿童在成人之前仍需要肝移植救治[10]，由此，葛西手术成为了病人在接受肝移植以前的一种过渡性治疗。通常，病人接受肝移植手术时机被认为是葛西氏手术术后胆红素持续在10mg/dl以上和年龄120天以上肝脏已出现明显硬化。 　　先天性胆道闭锁实施肝移植治疗的群体有其特殊性，主要体现在：1）绝大多数为婴幼儿；2）多数病人接受过葛西手术或剖腹探查术；3）肝外胆管炎易引起门静脉炎甚至导致门静脉栓塞；4）胆道重建需通过Roux-en-Y吻合。因而，除了小儿肝移植术中或术后共同的问题外（如排斥发应），先天性胆道闭锁亦有其特殊性。 　　婴幼儿体重轻，所需供肝的体积小，必须是减体积的供肝包括劈离式尸体供肝和活体供肝。尸体供肝来源日益紧缺，活体肝移植更值得倡导。因为：1）扩大了供体来源；2）活体肝移植由于大多为择期手术，故供体、受体可作充分的准备，在患儿病情恶化前施行肝移植，降低受者在等待肝移植中的死亡率；3）减少了供肝的冷缺血时间，从而提高了供肝的质量；4）术前可以对供体行CT、MRI等各项检查，从而有助于按最佳比例选取容量，使移植肝与受体更为匹配，术前亦可通过各项检查了解血管等解剖因素，有利于血管重建；5）可依据ABO 血型、白细胞抗原及HLA的分析结果，获得更适宜的供受体组织相容性配型；6）有助于取得家庭心理效应，使患儿父母通过活体肝移植获得一个挽救患儿生命的机会。 　　目前面临的主要难点有：1）外科技术难点，部分供肝和婴幼儿受体的管道结构重建技术难度高。据文献报道[11]术后流出道梗阻发生率3-5%，发生率1-6%，肝动脉栓塞发生率3-12%，胆道并发症发生率5-32%。均高于成人肝移植。2）婴幼儿体重轻，神经等诸多尚不成熟，麻醉、术后重症监护和护理有更高的要求。3）缺乏术后远期疗效的确切评估，成功的手术虽然挽救了患儿的生命，但移植肝仍存在慢性功能丧失的可能，长期服用免疫移植剂带来的不良反应也可能降低生活质量。4）小儿肝移植后面临从儿童到成人的生长和适应过程，需要医生、父母、老师和社会等多方面更多的关爱。 　　从远期效果看，总体上好于成人肝移植，活体供肝比尸体供肝好。单一针对先天性胆道闭锁的移植文献较少，多为小儿肝移植。由于小儿肝移植绝大多数为良性疾病先天性胆道闭锁占一半以上，在此，引用小儿肝移植的文献来阐明远期效果（如表2）。 　　 表2. 小儿移植受体生存率作者和地区时期例数1年3年5年10年SPLIT(North American)[12]2002109286.3%83.8%--Reding(Belgium)[13]200450085%82%81%79%Mitsuo(Japan)[14]2003115985.6%84.1%82.6%77.2%Chen(Taiwan)*[10]200610098%98%98%90%*100例均为先天性胆道闭锁疾病参考文献　　1. 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本病并非罕见，亚洲地区的发病率较白种人国家中为高，女婴约为总发病数的2/3。病因尚不清楚，有人认为在胚胎第5～10周时，因发育紊乱或停顿，导致胆道空化不全，造成胆道先天畸型。另有学者认为，胆道闭锁为生后形成，而非先天性疾病；胆道闭锁还可能是炎性病变导致胆道管腔阻塞的结果。　　胆道闭锁的新生儿出生时多数末发现异常，胎粪正常色泽，在生理黄疸期并无黄疸加剧表现，症状在不知不觉中逐渐显露，常在出生3～4周时，家长才发现婴儿皮肤偏黄，色泽发暗，并日见加深，极期皮肤呈黄绿色或灰绿色，同时巩膜发黄，泪液变黄，皮肤搔痒而烦躁；大便变淡，渐趋白色，如油灰样，晚期大便又略带黄色，大便外面黄，中间白，此乃肠壁胆红素渗入之故；尿色如红茶样；体检腹部膨隆，肝脏肿大、变硬，脾大、腹壁静脉显露等。　　起初病婴吃奶正常，精神尚好，以后则随肝硬化一系列症状的出现而出现食欲差，及出血倾向、维生素A、D、E、K缺乏症状、易感染、低血浆蛋白性水肿、腹水等。未治的婴儿，1周岁前，或因食道静脉曲张大出血死亡，或因肝昏迷或脓毒血症而夭折。　　化验可见结合胆红素增高，肝功能先为正常，以后转氨酶逐渐增高。　　治疗主要采取手术治疗。手术时日龄的掌握是治疗成功的重要关键之一，凡淤胆超过12～13周，胆汁性肝硬变已极严重，即使是可手术型的胆道闭锁，因整个机体情况很差，已不能耐受手术的损伤，预后恶劣，故强调早期诊断，早期手术。手术时日龄不足60天者疗效较好。===================『』 一个先天性胆道闭锁患儿父亲想说的点击：6367 &回复：57 作者： &发表日期： 11:36:00回复&&&&& &&&&亲爱的宝宝，自从你号你来到这个家里，欢笑和泪水就伴随着你最亲爱的人。　　　　　　　　从怀孕时起，这个家就期盼着你的到来，因为你承载了太多的希望，十五年前你爷爷去世以后，奶奶就整天盼着抱孙子，我和你妈妈结婚三年，2008年还经历了一次“胎停”的痛苦，这次终于等到你的降临，你刚出生的日子里，爸爸四处奔走相告，让大家分享自己的喜悦，可以说那时的我对生活充满了希望，也对上天分外感激。　　　　　　　　然儿，好景不长，从一个月开始，你本已褪去的黄疸又开始出现，并且眼白也有黄染，我和你妈妈赶紧抱着你到医院，可大夫都说问题不大，开点药吃了感觉好点可过一段又出现，这样直到整两个月时，大夫说抽血查一下肝功能，下午结果一出来，我和你妈都吓坏了，肝功能各项指标高出好多倍，医院让住院可又没床位，说让到别的医院看一下，当天是11月17号，正好是农历十月初一,又叫“鬼节”，我和你妈妈抱着你先回了家，等第二天，赶紧带你住进了洛阳最好的三院，医生说是“婴肝”，就开始输液治疗，到21号，我看你脸色没有什么好转，就去找郭主任，她到病房看了一下，摸了摸肚子，把我叫到了医生办公室，当时我心里就预感到情况不太好，还是硬着头皮坐下听她说话，当听到你的肝脏已经大出正常孩子近一倍并且有肝硬化趋势时，我终于忍不住了，我咆哮着和医生吵了起来，她建议我们转院，我骂她们为什么不早点跟我说，我流着泪跟她们争论，下午我们就办了出院手续，直接打了个出租车去了郑州大学第一附属医院。　　　　　　　　到了郑州，挂了急诊，让我们到小儿内科就诊，这样保守治疗了九天，这期间不停的做各种检查，磁共振. ct.彩超.抽血化验等等，到11月30号各种结果都出来了，大夫判断是先天性胆道闭锁，这消息不啻于晴天霹雳，我和你妈妈伤心欲绝，眼泪快要流干了，可看到你天真.可爱的眼神又不愿相信这个结果，我和你妈妈说不论遇到多大困难都要尽力给你治病，爸爸甚至跪在了医生的面前，求她给这个家指条明路，大夫让到小儿外科动手术，外科张大夫看了说可以做，但只有40%的希望，而且以后会有诸多问题，我和你妈妈考虑了整整一个晚上，决定要做手术，只为了给你一个生的希望。　　　　　　　　12月3号，我和你妈妈会永远记得这一天，你妈妈说以后每年都要给你过两个生日，当看到你从手术室出来时满身的管子，我的心都要碎了，可你还噙着奶嘴拼命的吮吸，孩子！你知道你经受了多大的痛苦吗？爸爸和妈妈都恨不得生病的是自己，每当想到这里时，我还是忍不住自己的泪水，孩子是无辜的，错只在父母。　　　　　　　　手术后的七天是倍受煎熬，不让吃东西，包括水，你饿的直哭，声嘶力竭，直到脸涨的通红，直到没有声音。我们只好轮流抱着你，只为了你不哭，总算过去了，看着你脸色一天比一天好，再苦再累我心里也是高兴的。然而，祸不单行，灾难又向这个苦命的孩子袭来。　　　　　　　　12月25号下午，你突然哭闹的厉害，并且伴有尖叫声，我和你妈妈抱着你在走廊里一遍一遍的晃，因为是圣诞节，主治大夫都走了，可当晚你就出事了，吐了五次，最后一次还有血。我和你妈妈一宿没有睡，到了第二天，大夫说有可能是肠梗阻，让再观察一下，先不要吃东西，到了26号晚上你又吐了两次，这下大夫也急了，赶紧去拍了片子，说是肠梗阻，27号上午大夫把你妈妈和我叫到了办公室，说要手术，越快越好。我和你妈妈还有你奶奶当着大夫的面就哭了，你的命太苦了。大夫说再看一下吧，能不手术就不手术，到了第二天，居然好转了，到第三天去拍片子说好了，单不能保证以后不复发，可新的情况又出现了，你得了肺炎，高烧39度7，大夫建议转到内科去治疗，我们不同意，不想来回折腾，建议专家会诊，这样持续烧了半个月，期间不断换药，直到现在体温还忽高忽低。　　　　　　　　我们在郑州迎来了2010年，新的一年来到了，我也祈望着你的病能快点好起来，我们能早点回家，然而，更坏的事情发生了，元月7号下午到晚上，你连续拉了五次白色大便，我和你妈妈绝望了，最怕的胆管炎发生了，一旦控制不住，意味着前功尽弃，手术白做了，这几天看着孩子脸色越来越黄，我和你妈妈饭都吃不下去，老天太不公了！让这么小的孩子经受如此大的痛苦！　　　　　　　　孩子已经会对着大人的眼神“咿呀”说话了，有时能连续说十多分钟，还很爱笑，我告诉自己一定要坚强，自己倒了，谁来给孩子治病呢？　　　　　　孩子手术前的照片，希望好心人能帮可爱的孩子一把，让他度过难关。联系电话：6。
胆道闭锁应该如何诊断？　　渐进性，是最早的体征。可出现在出生后不久或1个月内，亦有在消退1～2周后，本应逐渐消退，反而呈进行性加重。随着黄疸的加重，粪便由正常黄色变淡以至白陶土色。有时由白陶土色又转为淡黄色，这是由于血液胆色素浓度过高胆色素通过肠壁渗入肠腔，使粪便着色。尿色加深，犹如浓茶色。　　最初3个月患儿营养发育、身高和体重无明显变化。3个月后发育减缓，营养欠佳，，。5～6个月后因，脂肪吸收障碍，，全身状态迅速恶化。缺乏引起、指甲畸形、缺乏弹性;缺乏引起、;缺乏，血清减少，出现皮下淤血及等现象;易合并上呼吸道感染及。　　体检可见腹部膨胀，，表面光滑，质地坚硬，边缘圆钝;晚期，肝纤维变性，，可出现、腹壁和等症状，最后导致，常是本病死亡的直接原因。如不能重建胆道，一般生存期为1年。　　的主要症状是持续性黄疸、陶土色粪便、浓茶样尿和。晚期可表现为胆汁性、、腹壁静脉曲张和严重的，个别患儿由于肝内生成“血管舒张物质”，使肺循环与体循环短路开放，而出现及杵状指。　　胆管闭锁的早期诊断仍十分困难，所使用的诊断方法形式繁多，手段各异，均需结合临床及实验室检查进行综合分析，辅以核素检查、胆道造影及肝穿刺活检。对诊断困难者主张早期手术探查。================胆道闭锁容易与哪些症状混淆？　　本病与下列疾病相鉴别：　　1. 本病与新生儿肝炎鉴别最困难。有学者认为，与新生儿肝炎可能为同一疾病的不同病理改变。约20%的新生儿肝炎有胆道完全性阻塞阶段，梗阻性的表现，极似胆道闭锁，但此类患儿肝外胆道大部分正常，很少见。经一般治疗，多数4～5个月后，胆道疏通，逐渐消退，可自然痊愈。所以通过长时间的临床观察，可作出鉴别诊断，是若能在2个月内行胆道重建，可获得良好的胆汁引流效果;超过3个月肝脏由于已造成了不可逆的损伤，即使手术，效果也不佳，因此早期鉴别诊断十分重要。　　(1)临床鉴别要点：肝炎男婴多于女婴，而胆道闭锁女婴多于男婴;肝炎黄疸较轻有波动，胆道闭锁时黄疸持续性加重;肝炎时为黄色软便，胆道闭锁陶土色便出现较早且持续时间较长;胆道闭锁时较肝炎重，质地硬，常伴有。　　(2)实验室鉴别：　　①血清胆红素：肝炎患儿随病程而逐渐下降，胆道闭锁呈持续升高。　　②碱性磷酸酶：新生儿肝炎很少超过40U，随肝炎好转而下降;胆道闭锁持续性升高。　　③血清亮酸转肽酶的活化：新生儿肝炎只有23%的病例超过500U。　　④血清5’-核苷酸酶的测定;胆道闭锁此酶浓度增高;新生儿肝炎病儿一般不超过25U/L。　　⑤血清胆酸测定：胆道闭锁较新生儿肝炎血清胆酸明显增高，动态观察更有意义。　　⑥血清甲胎蛋白测定：新生儿肝炎时肝细胞增生，甲胎蛋白合成增加，浓度升高，若高峰大于40ng/dl可诊断为新生儿肝炎。胆道闭锁主要是胆管上皮增生，无肝细胞增生，故血清甲胎蛋白为阴性，甚少阳性，平均值较低，两者差异明显。　　(3)辅助检查：　　①测定十二指肠引流液中的胆红素：十二指肠液不含胆红素者中，90%为先天性胆道闭锁，有助于先天性胆道闭锁的早期诊断。　　②131I-RB排泄试验和99mTc-PL扫描：正常时131I-RB静脉注射后，为肝脏多角细胞摄取并通过胆汁排泄到肠道，不被肠道吸收，胆道闭锁患儿红滞留于肝内不进入肠道，因此测定粪便内131I的含量可了解胆道阻塞情况。一般按2UC/kg注入静脉72h后测定粪便内131I的含量，90%的胆道闭锁131I随粪便排泄量在5%以下，而新生儿肝炎患儿几乎都在10%以上。99mTc-PL扫描亦有助于胆道闭锁和新生儿肝炎的鉴别。　　③肝脏穿刺活检：新生儿肝炎以肝实质细胞病变为主，而胆道闭锁则以胆管系统及门静脉区病变为主。虽然胆道闭锁和新生儿肝炎病理改变无特征性变化，只是严重程度有区别，但汇管区面积，单位面积内小叶内的胆栓和小叶间的胆栓在两病间存在明显的差别。　　④B型超声：新生儿肝炎时肝内外胆管、胆总管、胆囊为正常图像，但胆道闭锁的肝外胆道不能探出，胆囊瘪小或不显影，肝大伴有脾大。　　⑤经皮肝穿刺胆管造影(PTC)：此项检查不仅能用于鉴定胆道闭锁和新生儿肝炎，而且胆道闭锁患儿在术前行PTC检查能了解肝内外胆道的病变，确定梗阻部位，以此可确定术式。　　2.新生儿溶血症 此症早期与胆道闭锁相似，有黄疸、等，但患儿有严重表现，末梢血象大量核红细胞，随病儿长大，血象多自行恢复正常。　　3.新生儿哺乳性黄疸 病因为葡萄糖醛酸基转移酶的活力受到母乳中某些物质的抑制，一般于出生后4～7天黄疸加重，2～3周最深，血胆红素可达15～25mg/dl，停乳后2～4天高胆红素血症迅速消退，本病临床上无肝及灰白便。　　4. 本病为黄疸、腹部包块，灰白色粪便，但黄疸为间歇性，B超可探及液平肿块。　　此外，肝外胆道附近的肿物或胆总管下端，可以压迫胆道引起梗阻性黄疸;、及等亦可引起梗阻性黄疸，也应与感染性黄疸和酶代谢异常所致的黄疸相鉴别　　渐进性，是最早的体征。可出现在出生后不久或1个月内，亦有在消退1～2周后，本应逐渐消退，反而呈进行性加重。随着黄疸的加重，粪便由正常黄色变淡以至白陶土色。有时由白陶土色又转为淡黄色，这是由于血液胆色素浓度过高胆色素通过肠壁渗入肠腔，使粪便着色。尿色加深，犹如浓茶色。　　最初3个月患儿营养发育、身高和体重无明显变化。3个月后发育减缓，营养欠佳，，。5～6个月后因，脂肪吸收障碍，，全身状态迅速恶化。缺乏引起、指甲畸形、缺乏弹性;缺乏引起、;缺乏，血清减少，出现皮下淤血及等现象;易合并上呼吸道感染及。　　体检可见腹部膨胀，，表面光滑，质地坚硬，边缘圆钝;晚期，肝纤维变性，，可出现、腹壁和等症状，最后导致，常是本病死亡的直接原因。如不能重建胆道，一般生存期为1年。　　的主要症状是持续性黄疸、陶土色粪便、浓茶样尿和。晚期可表现为胆汁性、、腹壁静脉曲张和严重的，个别患儿由于肝内生成“血管舒张物质”，使肺循环与体循环短路开放，而出现及杵状指。　　胆管闭锁的早期诊断仍十分困难，所使用的诊断方法形式繁多，手段各异，均需结合临床及实验室检查进行综合分析，辅以核素检查、胆道造影及肝穿刺活检。对诊断困难者主张早期手术探查。===============胆道闭锁是由什么原因引起的？　　(一)发病原因　　病因尚无明确结论，早期认为该病为先天性胆管发育异常，与胚胎期第4～10周胆管系统发育停顿或紊乱有关。然而，对大量或胆道系统的解剖却并未发现过，相反近年研究有更多证据支持此病为后天形成。部分病儿出生时有正常黄色大便，数周后才出现灰白色大便及，也提示这些病儿出生后才发生。此外，病理检查发现肝脏组织呈炎症性变化，肝门及胆管周围有炎症细胞浸润，肝小叶发生微小脓灶或局限性坏死，胆管闭塞处肉芽组织形成。通过对肝外胆道闭锁和新生肝炎的对比病理研究，发现两者肝组织病变相似，仅程度不同。肝外胆道闭锁以胆管胆栓和炎症病变表现为主，而婴儿肝炎表现更突出。因此现在认为胆道闭锁可能是一种与婴儿肝炎病理过程相似的获得性疾病。出生后所见的胆道闭锁是炎症过程的终末阶段和结局，炎症破坏致使胆管纤维瘢痕化并且闭塞。引起炎症的病因以病毒感染为主，如病毒、巨细胞病毒等，也可能是病毒、病毒或病毒。有学者提出胰胆管汇合部位异常也可能是胆道闭锁发生的先天性因素。　　本病的病因虽多，但最终结果是胆汁排泄通路梗阻，出现。近期研究表明，肝内、外胆道的发育为两个来源，从而可以解释胆道闭锁者胆囊以下管道可以通畅，而肝胆管以上管腔纤维化致闭锁的情况。　　(二)发病机制　　本病由于胆道阻塞，胆汁淤积，使肝实质受损。早期肝可轻度肿大，数个月后即可发展为严重，肝脏明显肿大，质地变硬，表现为褐绿色，呈细颗粒状或状。切面可见网络状灰白色结缔组织增生。显微镜下，肝小叶被增生的纤维组织条索分隔变形，大小不等，形状不一，中央静脉偏位或不清，肝细胞索排列紊乱，肝血窦扩张或变窄。肝细胞有胆汁沉着，呈均匀黄染、细颗粒状或粗颗粒状。全部病例可见肝细胞空泡样变性、肝细胞肿胀、肝细胞增生和库普弗细胞动员象。肝内型病理改变在出生后2～3个月可表现为胆汁滞留、，出生5～6个月，多数小叶间胆管破坏消失，小胆管排列不整齐，狭窄或闭锁，新生胆管明显减少，在汇管区域几乎见不到胆管。肝外型胆管闭锁的肝内胆管开放，而肝外部分或完全闭锁。由于梗阻的部位和范围不同，胆道闭锁的病理改变也有差异。闭锁的胆道在组织学上符合炎症改变，有少许细胞浸润的结缔组织组成其内面覆盖肉芽组织，在肉芽组织中可见到很多圆形细胞浸润和吞噬胆色素的组织细胞，而具有内腔的胆总管见不到上述病理改变，组织学结构正常，其内衬以圆柱形上皮。有学者发现2/3以上的胆管闭锁病儿有巨肝细胞出现，与新生儿巨细胞肝炎相似，故认为这两种疾病有密切的关系。Hitch按肝组织结构的改变罗列了8项指标：①肝小叶结构变化;②肝细胞质肿胀;③汇管区炎症;④胆液淤滞;⑤纤维化;⑥胆管增生;⑦巨细胞转化;⑧髓外造血。后5项指标对于胆管闭锁和差异是显著的。电镜检查可见：肝细胞内可见较多的形态各异、大小不一、密度不均的高电子密度物质(electron dense material，EDM)，Kupffer细胞质内亦可见有EDM。有些毛细胆管附近细胞膜连接破坏，使细胞间隙局限性不规则扩大。微绒毛未见异常。与胆道闭锁相比，新生儿肝炎患者肝组织内EDM较少，毛细胆管数量略少，管径稍小，未见破坏现象，微绒毛则较多。目前学者们对胆道闭锁电镜所见解析不一，有待进一步研究。
三台女婴患先天性胆道闭锁症 80后父母捐肝救女日11:36四川新闻网-绵阳晚报苏宴 墨峡 王勇 字号：T|T 转播到腾讯微博年轻妈妈一直守护在女儿小萱萱身边(苏宴 墨峡 记者 王勇)“哪怕仅有一线希望，都要给女儿治疗，不然良心要受到谴责。”16日下午，在四川省人民医院住院大楼14楼25号病床前，绵阳市三台县()西平镇狮子村的张宗伟夫妇看着患重病的女儿萱萱，面色沉重。萱萱才11个月大，却患胆道闭锁，唯一的希望就是进行肝移植。 为救这个苦命的孩子，80后的父母、年逾五旬的奶奶都争着为萱萱捐肝，一股异乎寻常的亲情力量正焦急地期待着奇迹出现。11月大女婴成“药罐罐”16日下午5点过，四川省人民医院住院部14楼25号病床。11个月大的小萱萱坐在病床上，个头矮小，脸色蜡黄，一双小手和刚出生婴儿的手差不多大。母亲将女儿从床上抱起来，想让孩子站一下，但小萱萱连一秒钟都不能站立，只好继续坐着。据张宗伟夫妇介绍，女儿患的是先天性胆道闭锁，因为不能分泌胆汁，女儿的身体状况很差，“比如吃南瓜，拉的便便就是黄色的，吃奶粉，拉出的便便则是白色的。”日，萱萱出生。4个月后，张宗伟夫妇就发现女儿的脸色和眼睛开始发黄。从此，夫妇俩抱着孩子四处求医问药，但病情一直没有好转。日，夫妇俩抱着女儿来到重庆市儿童医院求医。医院确诊萱萱患有先天性胆道闭锁，无法分泌胆汁导致肝硬化，唯一的治疗办法是进行肝移植手术。今年3月下旬，夫妇俩接到了重庆市儿童医院一位教授的电话，被告知可以与四川省人民医院联系，详细咨询肝移植手术的事情。不久，张宗伟打听到此类手术的费用高达几十万元，这让全家人感到了前所未有的压力。“为了女儿，我什么都舍得”张宗伟今年26岁，妻子是古蔺县人，两人都是80后，在成都市打工期间相识并牵手走到一起。丈夫憨厚正直，妻子善解人意。面对重病的女儿，这对80后夫妻没有丝毫犹豫，毅然决定捐肝救女。张宗伟说，对于捐肝的决定，妻子最先是瞒着自己的。“我不知道老公的血型，但我和女儿的血型是一样的，所以我也就没有和他商量。为了女儿，我什么都舍得。”张宗伟的妻子如是说。但妻子的捐肝决定很快就被丈夫否定了。“捐肝会影响到妻子以后的身体恢复，所以我决定还是由我来捐。”在病房内，张宗伟说话时的表情很真诚。不过，张宗伟的决定引起了五旬母亲的担心。为了儿子和这个家，母亲不顾张宗伟夫妇的反对，也坚持要替儿子给孙女捐肝，但却因血型不合不得不作罢。四川省人民医院的刘医生介绍说，萱萱的病症非常少见，手术需要供体肝脏的大概四分之一或是三分之一，手术及住院等费用大概需要10万元至15万元。目前，除了前期用去的4万多元费用，张宗伟夫妇为女儿能做这次手术已经借贷6万多元，但仍有数万元费用无着落，这让夫妇俩焦急万分。据了解，因涉及到器官移植，四川省人民医院目前正根据相关程序上报卫生主管部门批准，三台县公证处已免费为张宗伟与小萱萱办理了父女关系法律公证。父母捐肝救女的举动也感动了医院，院方决定为小萱萱申请医疗救助。（绵阳晚报）
临床表现：& &&&&&&& 渐进性黄疸，巩膜黄染是最早的体征&黄疸可出现在出生后不久或1个月内，亦有在生理性黄疸消退1～2周后，本应逐渐消退，反而呈进行性加重&随着黄疸的加重，粪便由正常黄色变淡以至白陶土色。有时由白陶土色又转为淡黄色，这是由于血液胆色素浓度过高胆色素通过肠壁渗入肠腔，使粪便着色。尿色加深，犹如浓茶色。 最初3个月患儿营养发育、身高和体重无明显变化。3个月后发育减缓，营养欠佳，精神萎靡，贫血。5～6个月后因胆道梗阻&脂肪吸收障碍，脂溶性维生素缺乏，全身状态迅速恶化。维生素A缺乏引起眼干、指甲畸形、皮肤干燥缺乏弹性；维生素D缺乏引起维生素D缺乏病、抽搐；维生素K缺乏，血清凝血酶减少，出现皮下淤血及鼻出血等现象；易合并上呼吸道感染及腹泻。 &&&&&&& 体检可见腹部膨胀&肝脏肿大&表面光滑，质地坚硬&边缘圆钝；晚期肝内淤胆，肝纤维变性，胆汁性肝硬化&可出现脾大&腹壁静脉曲张和腹水等门脉高压症状，最后导致肝功能衰竭&肝性脑病常是本病死亡的直接原因。如不能手术重建胆道，一般生存期为1年。 并发症： &&&&&&&& 胆道闭锁首先引起肝脏改变，肝功能受损。晚期则因肝硬化&门静脉高压症并发食管静脉曲张，可发生破裂&出血&不少患儿有脐疝或腹股沟疝& 诊断：&&&&&&& 胆道闭锁的主要症状是持续性黄疸、陶土色粪便&浓茶样尿和肝脾肿大。晚期可表现为胆汁性肝硬化&腹水&腹壁静脉曲张和严重的凝血障碍，个别患儿由于肝内生成“血管舒张物质”，使肺循环与体循环短路开放，而出现发绀及杵状指健康搜索。 &&&&&&& 胆管闭锁的早期诊断仍十分困难，所使用的诊断方法形式繁多，手段各异，均需结合临床及实验室检查进行综合分析&辅以核素检查、胆道造影及肝穿刺活检。对诊断困难者主张早期手术探查。 鉴别诊断： &&&&&&&& 本病与下列疾病相鉴别： 1.新生儿肝炎&&本病与新生儿肝炎鉴别最困难&有学者认为，胆道闭锁与新生儿肝炎可能为同一疾病的不同病理改变。约20%的新生儿肝炎有胆道完全性阻塞阶段，梗阻性黄疸的表现，极似胆道闭锁，但此类患儿肝外胆道大部分正常，很少见脾大。经一般治疗，多数4～5个月后，胆道疏通，黄疸逐渐消退&可自然痊愈。所以通过长时间的临床观察，可作出鉴别诊断，是先天性胆道闭锁若能在2个月内行胆道重建手术，可获得良好的胆汁引流效果；超过3个月肝脏由于胆汁性肝硬化已造成了不可逆的损伤，即使手术，效果也不佳，因此早期鉴别诊断十分重要。 (1)临床鉴别要点：肝炎男婴多于女婴，而胆道闭锁女婴多于男婴；肝炎黄疸较轻有波动健康搜索，胆道闭锁时黄疸持续性加重；肝炎时为黄色软便，胆道闭锁陶土色便出现较早且持续时间较长；胆道闭锁时肝大较肝炎重，质地硬，常伴有脾大。 (2)实验室鉴别： ①血清胆红素：肝炎患儿随病程而逐渐下降，胆道闭锁呈持续升高。 ②碱性磷酸酶：新生儿肝炎很少超过40U，随肝炎好转而下降；胆道闭锁持续性升高& ③血清亮酸转肽酶的活化：新生儿肝炎只有23%的病例超过500U健康搜索。 ④血清5’-核苷酸酶的测定；胆道闭锁此酶浓度增高；新生儿肝炎病儿一般不超过25U/L。 ⑤血清胆酸测定：胆道闭锁较新生儿肝炎血清胆酸明显增高&动态观察更有意义。 ⑥血清甲胎蛋白测定：新生儿肝炎时肝细胞增生健康搜索，甲胎蛋白合成增加，浓度升高&若高峰大于40ng/dl可诊断为新生儿肝炎。胆道闭锁主要是胆管上皮增生，无肝细胞增生，故血清甲胎蛋白为阴性&甚少阳性，平均值较低，两者差异明显。 (3)辅助检查： ①测定十二指肠引流液中的胆红素：十二指肠液不含胆红素者中，90%为先天性胆道闭锁，有助于先天性胆道闭锁的早期诊断。 ②131I-RB排泄试验和99mTc-PL扫描：正常时131I-RB静脉注射后，为肝脏多角细胞摄取并通过胆汁排泄到肠道，不被肠道吸收，胆道闭锁患儿玫瑰红滞留于肝内不进入肠道&因此测定粪便内131I的含量可了解胆道阻塞情况。一般按2UC/kg注入静脉72h后测定粪便内131I的含量，90%的胆道闭锁131I随粪便排泄量健康搜索在5%以下，而新生儿肝炎患儿几乎都在10%以上。99mTc-PL扫描亦有助于胆道闭锁和新生儿肝炎的鉴别。 ③肝脏穿刺活检：新生儿肝炎以肝实质细胞病变为主，而胆道闭锁则以胆管系统及门静脉区病变为主&虽然胆道闭锁和新生儿肝炎病理改变无特征性变化&只是严重程度有区别&但汇管区面积，单位面积内小叶内的胆栓和小叶间的胆栓在两病间存在明显的差别。 ④B型超声：新生儿肝炎时肝内外胆管&胆总管、胆囊为正常图像&但胆道闭锁的肝外胆道不能探出健康搜索，胆囊瘪小或不显影，肝大伴有脾大。 ⑤经皮肝穿刺胆管造影(PTC)：此项检查健康搜索不仅能用于鉴定胆道闭锁和新生儿肝炎，而且胆道闭锁患儿在术前行PTC检查能了解肝内外胆道的病变，确定梗阻部位，以此可确定术式。 2.新生儿溶血症&&此症早期与胆道闭锁相似，有黄疸、肝脾肿大等，但患儿有严重贫血表现&末梢血象大量核红细胞，随病儿长大&血象多自行恢复正常& 3.新生儿哺乳性黄疸&&病因为葡萄糖醛酸基转移酶的活力受到母乳中某些物质的抑制&一般于出生后4～7天黄疸加重，2～3周最深，血胆红素可达15～25mg/dl&停乳后2～4天高胆红素血症迅速消退&本病临床上无肝脾肿大及灰白便。 4.先天性胆总管囊肿&&本病为黄疸、腹部包块，灰白色粪便，但黄疸为间歇性，B超可探及液平肿块。 此外，肝外胆道附近的肿物或胆总管下端淋巴结肿大，可以压迫胆道引起梗阻性黄疸；先天性十二指肠闭锁、环状胰腺及先天性肥厚性幽门狭窄等亦可引起梗阻性黄疸&也应与感染性黄疸和酶代谢异常所致的黄疸相鉴别& 超声诊断声像图表现：&&&&&&& 胆道闭锁因病理分型不同而表现各异，但总体讲70%患儿有胆囊或胆囊管的闭锁，因此超声表现为 1、胆囊在空腹时不显示或显示为小胆囊（胆囊长径≦15mm）， 2、胆囊形态异常：胆囊壁不光滑、僵硬且回声增强。 3、胆囊收缩功能检查对于判别胆囊管和胆总管是否通畅有重要意义&。通常需要检查3--4次，分别是空腹4--6小时、吃奶时、吃奶后40分钟及90分钟后观察并测量胆囊内腔及长径。 超声诊断分析： 1，肝内型胆道闭锁及胆囊管闭锁的患儿，各期胆囊无明显变化。另有约20%的肝内型胆道闭锁患儿胆囊及&胆囊管形态、功能良好，仍能显示收缩功能正常。这正是超声诊断肝内胆道闭锁的盲区。 2，肝外胆道闭锁者可有肝内胆管扩张，合并胆总管囊肿者可见肝门部占位。各型胆道闭锁患儿晚期均&有门脉高压、肝硬变的相应表现，此时诊断容易，但已失去手术时机及诊断意义。 3，乳儿肝炎患儿可能有胆囊充盈差而胆囊小，但极少达到小胆囊，胆囊功能通常减低，必要时利胆治疗后1&----2周复查超声，储胆及胆囊收缩功能可能改善。&& 综合诊断与鉴别诊断 &新生儿及小婴儿病理性黄疸最常见的原因是乳儿肝炎，乳儿肝炎多为病毒感染所致的肝脏损害，内科治疗多能好转或痊愈。而胆道闭锁病死率极高且早期手术治疗致关重要，故二者的鉴别诊断对小婴儿黄疸的治疗及预后至关重要，是临床及影像学医师的难题。 目前，尚无一项可靠检查用于诊断胆道闭锁。 1、白色大便； 2、动态检测血胆红素进行性升高； 3、超声发现胆缺如或胆囊大小、壁、功&能异常是诊断胆道闭锁的三个重要方面， 4、必要时行剖腹探查，术中胆道造影。以争取及早手术&时机。& 5、其他检查&&&&&胆道造影不能用于这组疾病的诊断和鉴别诊断，因为二者排胆功能均异常，可造成造影&剂滞留。 6、CT、MRI无显著价值。& =============& 胆道闭锁(biliary&atresia，BA)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病，但却是新生儿梗阻性黄疸时需要外科处理的主要问题&自Donop于1891年报道了第1例先天性胆道闭锁后渐被人们所认识。同年Thomson报道了本病的病理特点。1928年Ladd成功地进行了首例手术治疗，但在20世纪60年代以前死亡率很高，其中90%的病例曾一直被认为属于“不可吻合型”。直至1959年Kassai创立的肝门-空肠吻合术广泛开展以来，手术成功率不断提高，加之肝移植术的开展，使“不能手术”的病儿获得了救治。
先天性胆道闭锁 &&&&【概述】 胆道闭锁是导致新生儿阻塞性黄疸并需手术治疗的疾病。我国并不少见，发病率在出生存活的新生儿中占1∶000。“胆道闭锁”一词最早由苏格兰爱登堡皇家儿童医院John　Thomson首次应用，他于1882年报道了死于胆道梗阻的49例新生儿尸检时所发现的胆道异常。1916年Johus　Hopkins　大学的病理学家Holmes将82例胆道闭锁患儿肝外胆道残存结构，分为“可治型”和“不可治型”。1928年　Ladd　首次报道了手术治疗胆道闭锁成功。多年来，外科医生们尝试了许多方法来治疗“不可治”型胆道闭锁，均未获成功。直到1959年日本Kasai报道应用肝门空肠吻合术成功的治疗了“不可治型”胆道闭锁。Kasai　手术的广泛应用使胆道闭锁的治疗有了很大的改观。近年来随着肝移植的开展，移植技术不断的改进和新型免疫抑制剂的临床应用，胆道闭锁成为儿童肝移植的主要对象，约占儿童肝移植的50%，1年存活率达85%~90%。&&&&【病因与发病机制】 胆道闭锁的病因目前还不十分清楚，约15%的胆道闭锁合并有其他畸形。最常见为多脾综合征，其次为中肠旋转不良、十二指肠前门静脉、下腔静脉缺如和原位错位等。说明畸形与胚胎早期发育过程有关，无家族发病和孪生发病。近年多数学者认为胆道闭锁是一种炎症病变的结果。有以下事实：①某些出生时有正常黄色大便的患儿，数周后大便由黄色变为淡黄，最后呈灰白色，说明胆道梗阻是生后才发生的。②特发性新生儿胆汁郁积性肝炎的肝脏病理以多核细胞为主。有报道同一患儿开始时肝脏的病理改变为新生儿肝炎，以后可进一步发展为胆道闭锁。这类报道约占10％。③肝脏及肝外残存胆管组织的病理检查发现肝门及胆管周有炎症细胞浸润。以上说明胆道闭锁是一种在出生前或出生后短期内发生的胆管进行性炎症过程。引起炎症的病因认为以病毒感染，如乙肝病毒、巨细胞病毒、第3类呼吸肠道病毒可能性大。============ 临床表现 女性多见，约占2/3，多为足月产婴儿。生后1~2周多无异常，大便色泽正常。黄疸在生后2~3周逐渐开始出现，亦有生后即有黄疸，常做生理性黄疸处理，以后黄疸进一步加深，且不会消退。皮肤巩膜呈金黄色。大便随着黄疸加深而颜色由黄色变淡黄，最后成白陶土色。到病理晚期大便可略呈黄色，这是由于胆色素在血液和其他器官浓度增高，少量胆色素可由肠道黏膜渗入肠腔，而使大便略呈黄色，小便深黄如浓茶样。腹部膨隆，肝脏增大质地硬，不到3个月肝脏已肿大平脐。早期脾不大，随着病情发展出现门脉高压、肝大，腹水、食管静脉曲张，皮肤因瘙痒可有抓痕，少数有杵状指。全身情况在3个月内发育营养接近正常，3个月后体格发育缓慢，精神萎靡，有皮肤或鼻出血倾向。各种脂溶性维生素缺乏症如佝偻病，肋骨串珠等均表现出来，未经治疗的患儿多数在1岁半时因肝硬化门脉高压，食管静脉曲张大出血死亡。
诊断要点概述 由于胆道闭锁的肝脏病变随日龄增加而加重，生后3个月内接受手术，术后胆汁排出通畅，则肝脏的病理改变尚有逆转可能。有报道，手术在生后60d内进行，术后胆汁排出率可达82%~90%，黄疸消退55%~66%，术后10年生存率74%。90d内手术，胆汁排出率45%，120d后手术无长期存活报告。因此胆道闭锁强调早期诊断，在60d内完成手术。胆道闭锁早期与新生儿期的淤胆性肝炎临床表现和体征极相似。两者疾病的转归和治疗方式截然不同，胆道闭锁惟有早期手术才有治愈的希望，婴儿肝炎综合征大部分可通过内科药物治疗而愈。因此诊断的重点是胆道闭锁与婴儿肝炎综合征的早期鉴别诊断。1．病史和体征　　婴儿肝炎男＞女，胆道闭锁女＞男，胆道闭锁患儿黄疸出现早，呈进行性加深，大便由淡黄转灰白陶土色，肝大而硬。婴儿肝炎黄疸较轻，多在生理性黄疸消退后出现，可呈波动性，大便正常或淡黄，很少有持续1周以上的白陶土色大便，肝质地比胆道闭锁偏软，极少肿大平脐，药物治疗可减轻黄疸。2．实验室检查&&&&（1）血清胆红素动态观察：每周测定1次血清胆红素，描绘成动态曲线。胆道闭锁表现为持续上升的曲线，肝炎则随治疗后病情缓解曲线下降，只有在少数重型淤胆严重的肝炎，曲线可持续上升。（2）血浆低密度脂蛋白-X（LP-X）测定：LP-X在胆道梗阻时明显升高，故所有的胆道闭锁均升高，在日龄较小时已表现出阳性，若LP-X＞5000mg/L则胆道闭锁可能性大。婴儿肝炎早期可呈阳性，以后转阴性。生后4个月LP-X阴性，婴儿肝炎可能性大。3．十二指肠引流　　将带金属头的小儿十二指肠引流管置入十二指肠后（经X线定位），抽吸十二指肠液，然后肌注阿托品，口服33%MgSO4，再抽吸十二指肠液，将液体做pH和胆红素测定，若是黄色，含胆红素，则可排除胆道闭锁。4．B超检查&&&&（1）测量进餐前后胆囊大小：若胆囊发育好，进餐后可缩小至原来体积50%以上，以婴儿肝炎可能性大；若胆囊呈一长狭空瘪的囊，或探测不到应考虑胆道闭锁。&&&&（2）肝门纤维块：正常在肝十二指肠韧带内，门静脉分成左右两支进入肝脏，而在门静脉分支的上方为左右肝管汇合出肝门之外。婴儿肝炎患儿此处有正常的肝管，B超下可探测到管状结构。胆道闭锁患儿此处无左右肝管，为一略呈三角形的纤维块，内有微小胆管和结蒂组织，B超检测为1~2cm横径的索状高回声区，二者易鉴别，准确率可达90%以上。5．99mTCM-IDA闪烁法排泄试验　　有较高的肝细胞摄取率（48%~56%）。胆道闭锁早期，肝细胞功能尚接近正常时，放射性药物在注射后5min可见肝脏显影，随着动态观察24h，肠道未显影。放射药物反而经异位途径排出（肾、心显影清楚）。婴儿肝炎可见放射性药物进入肠道，有时比正常显影时间延迟。6．MRCP（磁共振胆道系统水成像）　　此法分辨率高。婴儿肝炎可见到肝内胆管、左右肝管、总肝管、胆总管通畅，90%患儿可显示胆囊在正常大小范围，上述结构在MRCP上表现为高信号。相反，胆道闭锁患儿肝外胆管甚至胆囊也不显示。7．肝穿刺病理组织检查　　婴儿肝炎、肝脏以细胞病变为主，小叶结构紊乱，有细胞坏死，巨细胞变和门脉炎症。胆道闭锁主要为胆小管明显增生和胆栓形成，门脉区纤维化，有少数标本亦可见到巨细胞。有报道认为20%的病例不能凭此确诊。============先天性胆道闭锁应该做哪些检查　　现有的实验方法较多但特异性均差胆道闭锁时血清总胆红素增高分钟胆红素的比例亦相应增高硷性磷酸酶的异常高值对诊断有参考价值Υ-谷氨酰转酶 高峰值高于300IU/L呈持续性高水平或迅速增高状态5′核苷酸酶在胆管增生越显著时水平越高测定值＞25IU/L红细胞过氧化氢溶血试验方法较为复杂若溶血在80％以上者则属阳性甲胎蛋白高峰值低于40μg／ml其他常规肝功能检查的结果均无鉴别意义　　对于黄疸的发病过程粪便的色泽变化腹部的理学检查应作追迹观察进行综合分析目前认为下列检查有定的诊断价值　　（）血清胆红素的动态观察 每周测定血清胆红素如胆红素量曲线随病程趋向下降则可能是肝炎若持续上升提示为胆道闭锁但重型肝炎并伴有肝外胆道阻塞时亦可表现为持续上升此时则鉴别困难　　（）超声显象检查 若未见胆囊或见有小胆囊（1.5cm以下）则疑为胆道闭锁若见有正常胆囊存在则支持肝炎如能看出肝内胆管的分布形态则更能帮助诊断　　（）99mTc-diethyl iminodiacetic acid（DIDA）排泄试验 近年已取代131碘标记玫瑰红排泄试验有较高的肝细胞提取率（48％～56％）优于其他物品可诊断由于结构异常所致的胆道部分性梗阻如胆总管囊肿或肝外胆管狭窄发生完全梗阻时则扫描不见肠道显影可作为重症肝内胆汁郁积的鉴别在胆道闭锁早期时肝细胞功能良好5分钟显现肝影但以后未见胆道显影甚至24小时后亦未见肠道显影当新生儿肝炎时虽然肝细胞功能较差但肝外胆道通畅因而肠道显影　　（）脂蛋白-X（Lp-x）定量测定 脂蛋白-X是种低密度脂蛋白在胆道梗阻时升高据研究所有胆道闭锁病例均显升高且在日龄很小时已呈阳性新生儿肝炎病例早期呈阴性但随日龄增长也可转为阳性若出生已超过4周而Lp-X阴性可除外胆道闭锁如＞500mg/dl则胆道闭锁可能性大亦可服用消胆胺4g/天共2～3周比较用药前后的指标如含量下降则支持新生儿肝炎综合征的诊断若继续上升则有胆道闭锁可能　　（）胆汁酸定量测定 最近应用于血纸片血清总胆汁酸定量法胆道闭锁时血清总胆汁酸为107～294μmol/L般认为达100μmol/L都属郁胆同年龄无黄疸对照组仅为5～33μmol/L平均为18μmol/L故有诊断价值尿内胆汁酸亦为早期筛选手段胆道闭锁时尿总胆汁酸平均为19．93±7．53μmol/L而对照组为1．60±0．16μmol/L较正常儿大10倍　　（）胆道造影检查 ERCP已应用于早期鉴别诊断造影发现胆道闭锁有以下情况：①仅胰管显影②有时可发现胰胆管合流异常胰管与胆管均能显影但肝内胆管不显影提示肝内型闭锁新生儿肝炎综合征有下列征象：①胰胆管均显影正常②胆总管显影但较细　　（）肝穿刺病理组织学检查 般主张作肝穿刺活检或经皮肝穿刺造影及活检新生儿肝炎的特征是小叶结构排列不整齐肝细胞坏死巨细胞性变和门脉炎症胆道闭锁的主要表现为胆小管明显增生和胆汁栓塞门脉区域周围纤维化但有的标本亦可见到多核巨细胞因此肝活检有时能发生诊断困难甚至错误有10～15％病例不能凭此作出正确诊断　　总之在生后1个月时旦高度怀疑为胆道闭锁就应进行多种的鉴别诊断方法如临床实验室超声放射和组织切片等外科探查也应考虑对病程已接近2个月而诊断依然不明者应作右上腹切口探查通过最小的操作而获得肝组织标本和胆道造影如发现胆囊作穿刺得正常胆汁提示近测胆管系统未闭塞术中造影确定远端胆管系统假如肝外胆管未闭寒则作切取活检或穿刺活检取自两个肝叶以利诊断如遇小而萎陷的胆囊得白色胆汁时仍应试作胆道造影因新生儿肝炎伴严重肝内胆汁郁积或肝内胆管缺如均可见到瘪缩的胆囊如造影显示肝外胆管细小和发育不良但是通畅则作活检后结束手术假如胆囊闭锁或缺如则解剖肝门区组织进行肝门肠管吻合术　　胆道闭锁的典型病例婴儿为足月产在生后1～2周时往往被家长和医生视作正常婴儿大多数并无异常粪便色泽正常黄疸般在生后2～3周逐渐显露有些病例的黄疸出现于生后最初几天当时误诊为生理性黄疸粪便变成棕黄淡黄米色以后成为无胆汁的陶土样灰白色但在病程较晚期时偶可略现淡黄色这是因胆色素在血液和其它器官内浓度增高而少量胆色素经肠粘膜进入肠腔掺入粪便所致尿色较深将尿布染成黄色黄疸出现后通常不消退且日益加深皮肤变成金黄色甚至褐色可因搔痒而有抓痕有时可出现脂瘤性纤维瘤但不常见个别病例可发生杵状指或伴有紫绀肝脏肿大质地坚硬脾脏在早期很少扪及如在最初几周内扪及肿大的脾脏可能是肝内原因随着疾病的发展而产生门静脉高压症　　在疾病初期婴儿全身情况尚属良好但有不同程度的营养不良身长和体重不足时常母亲叙述婴儿显得兴奋和不安此兴奋状况可能与血清胆汁酸增加有关疾病后期可出现各种脂溶性维生素缺乏现象维生素D缺乏可伴发佝偻病串珠和阔大的骨骺由于血液动力学状况的改变部分动静脉短路和周围血管阻力降低在心前区和肺野可听到高排心脏杂音
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