请问尿崩症的症状该如何治疗

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2012-05-03 13:02 标签： 中枢性尿崩症
肾性尿崩症如何治疗
健康咨询描述：
肾性尿崩症如何治疗?治疗吃什么药，能否治疗好。
感谢医生为我——该
附件：点击查看大图
时间： 16:19:54
十大相似问答推荐
医生答案显示区
用微信添加“快速问医生”，就加我为好友了，快速帮您家人远程诊断和指导用药。
尿崩症是指大量稀释性体液从体内排出，这种过量摄水和低渗性多尿的状态，可能是由于正常的生理刺激不能引起抗利尿激素(ADH)释放所致(中枢性或神经性)，或肾脏对抗利尿激素不起反应即肾性尿崩症。本文所涉及的是后者。即在血浆ADH正常或增高的情况下，肾脏不能浓缩尿液而持续排出稀释尿的病理状态。
1．原发性先天性和家族性。
(1)多种慢性肾病(多囊肾、髓质囊性病、慢性间质性疾病、严重肾功能衰竭)。
(2)阻塞性尿路病，梗阻被解除后。
(3)单侧肾动脉狭窄。
(4)肾移植术后。
(5)急性肾小管坏死。
(6)低钾(包括原发性醛固酮症)。
(7)慢性高钙血症(包括甲状旁腺功能亢进)。
(8)药物(锂、甲氧氟烷、地美环素、秋裂胺、两性霉素B、庆大霉素等)。
(9)全身性疾病(多发性骨髓瘤、淀粉样变、干燥综合征等)。
(一)临床表现
1．发病情况遗传性者90％发生于男性，伴性显性遗传，多为完全表现型，病情较重。女性较少，女性传递一般无症状。多为不完全表现型，病情较轻。多于出生后不久即发病，但也杏推迟至10岁才出现症状的。
(1)多饮、烦渴。
(2)多尿、持续性低渗尿。
(3)智力及生长发育障碍等。
(4)新生儿常因脱水而出现高热、惊厥，随年龄增加症状可逐渐减轻。
(5)多尿可发生膀胱膨胀及。肾盂积水。
(二)实验室检查
1．尿比重：尿比重降低(1．001～1．005)、尿渗透压多在50～180mmol／L
2．血液化验
(1)因血液浓缩，血红蛋白及血细胞比容升高。
(2)血钠、血氯升高。
(三)诊断试验
1．高渗盐水试验无反应。
2．血管升压素试验无反应(不完全表现型者可有部分反应)。
当血浆渗透压为280mmol／L时，血浆精氨酸升压素显著增高，一般不做禁水试验，因可增加失水危险。
(四)诊断要点
1．典型病例
(1)根据临床表现。
(2)实验室检查。
(3)阳性家族史，一般即可诊断。
2．非典型病例
(1)幼JEan反复出现失水、烦渴、呕吐。
(2)发热、抽搐及发育障碍。
(3)尤其在失水的情况下，尿仍呈低张性尿，对确诊有一定价值。
【治疗原则】
1．主要是对症治疗补足水分，维持水平衡，减少糖、盐等溶质的摄入。
2．氢氯噻嗪可影响远端肾小管产生负钠平衡，刺激近端小管对钠的重吸收，增加对水分的吸收，可给予氢氯噻嗪25～50mg，每日3次，可减少尿量约50％。
3．吲哚美辛减少肾脏血流量及对抗前列腺素抑制cAMP的作用，与氢氯噻嗪并用效果更好，常用25mg，每日3次。
尿崩症是指大量稀释性体液从体内排出，这种过量摄水和低渗性多尿的状态，可能是由于正常的生理刺激不能引起抗利尿激素(ADH)释放所致(中枢性或神经性)，或肾脏对抗利尿激素不起反应即肾性尿崩症。本文所涉及的是后者。即在血浆ADH正常或增高的情况下，肾脏不能浓缩尿液而持续排出稀释尿的病理状态。
1．原发性先天性和家族性。
(1)多种慢性肾病(多囊肾、髓质囊性病、慢性间质性疾病、严重肾功能衰竭)。
(2)阻塞性尿路病，梗阻被解除后。
(3)单侧肾动脉狭窄。
(4)肾移植术后。
(5)急性肾小管坏死。
(6)低钾(包括原发性醛固酮症)。
(7)慢性高钙血症(包括甲状旁腺功能亢进)。
(8)药物(锂、甲氧氟烷、地美环素、秋裂胺、两性霉素B、庆大霉素等)。
(9)全身性疾病(多发性骨髓瘤、淀粉样变、干燥综合征等)。
(一)临床表现
1．发病情况遗传性者90％发生于男性，伴性显性遗传，多为完全表现型，病情较重。女性较少，女性传递一般无症状。多为不完全表现型，病情较轻。多于出生后不久即发病，但也杏推迟至10岁才出现症状的。
(1)多饮、烦渴。
(2)多尿、持续性低渗尿。
(3)智力及生长发育障碍等。
(4)新生儿常因脱水而出现高热、惊厥，随年龄增加症状可逐渐减轻。
(5)多尿可发生膀胱膨胀及。肾盂积水。
(二)实验室检查
1．尿比重：尿比重降低(1．001～1．005)、尿渗透压多在50～180mmol／L
2．血液化验
(1)因血液浓缩，血红蛋白及血细胞比容升高。
(2)血钠、血氯升高。
(三)诊断试验
1．高渗盐水试验无反应。
2．血管升压素试验无反应(不完全表现型者可有部分反应)。
当血浆渗透压为280mmol／L时，血浆精氨酸升压素显著增高，一般不做禁水试验，因可增加失水危险。
(四)诊断要点
1．典型病例
(1)根据临床表现。
(2)实验室检查。
(3)阳性家族史，一般即可诊断。
2．非典型病例
(1)幼JEan反复出现失水、烦渴、呕吐。
(2)发热、抽搐及发育障碍。
(3)尤其在失水的情况下，尿仍呈低张性尿，对确诊有一定价值。
【治疗原则】
1．主要是对症治疗补足水分，维持水平衡，减少糖、盐等溶质的摄入。
2．氢氯噻嗪可影响远端肾小管产生负钠平衡，刺激近端小管对钠的重吸收，增加对水分的吸收，可给予氢氯噻嗪25～50mg，每日3次，可减少尿量约50％。
3．吲哚美辛减少肾脏血流量及对抗前列腺素抑制cAMP的作用，与氢氯噻嗪并用效果更好，常用25mg，每日3次。
肾性或肾源性尿崩症（nephrogenicdiaｂｅｔesinsipidurＮＤＩ）是一种少见的遗传病，由于肾脏集
合管对抗利尿激素不起反应而致尿浓缩障碍，出现多饮、多尿和尿比重降低。
本症在我国较少报导。北京儿童医院共收治１８例，部分病例有明显家族史。也见一家姐妹５人中４
人均患本病的报道。
【发病机制】尚未发现肾脏有病理变化。抗利尿素分泌正常，渗透压感受器与血容量感受器的功能正常，
主要缺陷为肾远曲小管和集合管对抗利尿激素（ＡＤＨ）不发生反应。
在正常情况下，精氨酸加压素（简称ＡＶＰ）与肾远曲小管和集合管的上皮细胞表面的特异受体结合
，激活细胞膜上的腺苷环化酶，催化ＡＴＰ转变为cＡＭＰ，从而增加了膜的通透性，使管腔内的水分回
吸收增加。本症cＡＭＰ的生成减少，可能由于远曲小管和集合管的ＡＶＰ特异受体有缺陷，不能与ＡＶ
Ｐ结合，或由于细胞膜中的腺苷环化酶缺陷，因而影响了对ＡＶＰ的反应。肾脏前列腺素对ＡＶＰ有一定
抑制作用，服用前列腺素合成酶抑制剂消炎痛，可使一些本症患者的尿浓缩功能有所好转。
髓袢升支和远曲小管对钠与氯的回吸收不受影响，虽血浆渗透压升高，但水分不能相应地回吸收，因
而尿呈低渗性，其渗透浓度仅能维持在８０～１５０ｍｍol/L，（８０～１５０ｍOｓｍ／Ｌ，正常值１
００～１４００ｍｍol/L）。若尿的渗透浓度为１００ｍｍol／Ｌ，则每排出１ｍｍol／Ｌ的溶质，相应
地须排出１０ｍl的水。若尿渗透浓度为１０００ｍｍol/L，则每排出１ｍｍol溶质仅需排出１ml的水。
若病人的电解质入量过多，必须相应地排出大量的水。如果水入量不足，则钠、氯离子的排出发生障碍，
血钠、氯和尿素升高，血容量减少，出现高渗性脱水。当脱水出现后，由于肾血流量减少，肾小球滤过率
减低。某些病人在经过一段时间的脱水后，肾浓缩功能可稍有好转，尿的渗透浓度可稍高于血浆的渗透浓
【治疗】无特效治疗。主要治疗方法为保证液体入量和适当限制钠盐，以保证血容量和血钠在正常范围。
水的入量须保持在６～１０Ｌ／ｍ2/ｄ。并应注意足够的营养和热量。
由于患儿每排出一个mＯsm的溶质需要排出８～１２ml的水，若减少电解质的入量则可相应地减少水
的排出。年长儿应限制钠盐的入量在２～２．５ｍｍol／（ｋｇ·ｄ）。食物中碳水化合物与脂肪的比例
应相应地提高，蛋白质的比例应跎佟Ａ椎娜肓恳嘤κ实毕拗啤?br>在限制钠盐的同时，服用氯噻嗪
类（cholothiazide）利尿剂，可导致钠的负平衡，使尿量减少和尿浓度上升。其机理尚不十分清楚，
可能由于钠减少后，近曲小管对钠的回吸收增加，水分随之回收。实验证明，口服氢氯噻嗪
（hydrochlothiaziｄｅ）６０ｍｇ／（ｍ2·ｄ）〔或０．５～１．５ｍｇ／（ｋｇ·ｄ）〕，同时减
少钠的入量至１ｍｍol（１ｍＥｑ）／（ｋｇ·ｄ），可使尿量减少４０～５０％。利尿酸（ethacrynic
ａciｄ）１２０ｍｇ／ｍ2/ｄ口服，亦可起到同样作用。此类药物可使钾的排出增加，故需要注射或口服
钾的入量不少于２～３ｍｍol（２～３mＥq）／（kg·ｄ）。近年来应用非激素类抗炎药物如消炎痛亦可
起到减少尿量，增加尿比重的作用
百度智能推荐
挂号科室肾内科
常见症状、、、、脱水、、、、
检查项目、、、、、肾脏MRI检查、、
并发疾病、
其他信息治疗费用、是否传染、好发人群
浏览：41·
浏览：133·
浏览：140·
参考价：13
治病成功案例/我的经验分享
用药指导/吃什么药好
1.水肿性疾病排泄体内过多的钠和水，减少细胞外液...
参考价格：￥3
1.水肿性疾病排泄体内过多的钠和水，减少细胞外液...
参考价格：￥13
疾病问题推荐
亲：您现在哪里不舒服？
如何收藏问题？
方法一：同时按住Ctrl键和D键收藏问题。
方法二：点击浏览器上的收藏按钮收藏问题。当前位置：&&>&&
儿童尿崩症应如何治疗
登录育儿网
记住登录 |
合作登录：
好奇金牌妈妈答人团
用专业的育儿知识和丰富的育儿经验为新手妈妈答疑解惑，给宝宝更多呵护，是每个好奇金牌答人妈妈义不容辞的责任！2...
婴幼儿护理
情商与品德
赏识与挫折
感知觉训练
行为与习惯
艺术潜能开发
儿童常见病
玩具游戏运动
玩具游戏运动
发育关键期
发育关键期
儿童尿崩症应如何治疗
悬赏：10分
起初孩子是肺炎`正在住院阶段`今天验尿怀疑孩子有尿崩症``建议我们带孩子去北京住院治疗`
我也觉得还是去大型医院治疗比较好！
共有1条回答
相关未解决
高悬赏问题
育儿网 版权所有
苏公网安备号

我要回帖

更多关于 中枢性尿崩症 的文章

 

随机推荐