什么是特异性免疫肺纤维化

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2012-04-15 07:41 标签： 特异性免疫
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提问：肺纤维化是啥病变引起
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临床表现为活动性呼吸困难, 限制性通气功能障碍, 弥丹担陛匪桩睹标色钵姬散功能降低和低氧血症等, 常因呼吸衰竭而死亡,预后极差, 目前缺乏肯定的或特异性的治疗药物。其发病原因非常复杂, 目前尚不十分清楚[1,2]
，研究进展：
1　遗传因素　 有些 PF 患者有明显的家族史, 提示PF的发生可能存在着基因遗传的可能。文献报道表面活性蛋白遗传异常与PF有关[3]。
2　病毒因素　肺脏是开放性器官, 和外界相通, 病毒容易侵入, 引起炎症, 导致损伤、修复, 发生纤维化[4]
。新近发生的SARS 和禽流感病毒感染均可引起肺损伤, 从而更加证实肺损伤和肺纤维化与病毒有关。病毒致病不但与其大量繁殖有关, 近来 认为也与其表达的蛋白密切有关。其中S糖蛋白在病毒的致病机制过程中发挥了关键 的作用, 它能介导病毒进入靶细胞和病毒扩散诱导产生免疫反应、决定病毒复制水平、诱导炎症等; N蛋白能启动病毒蛋白翻译、抑制宿主细胞MHCI类分子等蛋白翻译、 释放炎症因子, 导致病毒感染的病理过程,最终可引起肺纤维化[5]。
3　免疫异常　肺纤维化发病机制十分复杂, 至今尚未完全阐明, 但免疫反应的参与是形成肺纤维化的一个主要方面。细胞因子如 IL -6 等具有广泛的生物学功能, 与肺纤维化的形成有密切关系, 其分泌异常或基因表达异常都导致一系列疾病如肺纤维化[6]。
4　环境污染　包括有机、无机粉尘 、氧化性气体等。有机粉尘如农民肺、养鸽肺、蔗尘肺等，工作生活环境中的无机粉尘如各种矿尘, 汽车尾气、微尘, 硅石尘, 石棉纤维等均可引起肺损伤导致肺纤维化疾病如尘肺, 尘肺是我国危害最严重的职业病, 其中又以矽肺的发病率最高; 吸入汽车尾气, 高压氧和臭氧等氧化性气体, 也可引起肺损伤导致肺纤维化, 这些结果均已在动物实验中证实[1,2,7]。
5 药物及化学品　 博莱霉素是一抗肿瘤药, 其限制性毒性为PF。现已用作研 究肺纤维化的经典模型[8]
。 胺碘酮是一个高效、广泛应用的抗心率失常药, 但其有很多不良反应, 其中最重的是肺纤维化[9]
。其他如：抗生素、非甾体抗炎药、环磷酰胺、来氟米特、百草枯、口服降糖药、青霉胺、秋水仙碱、以及某些违禁药品等[10]。
6　物理损伤　放疗是肿瘤三大疗法之一。随着放射疗法广泛应用于肺、食道、纵隔等部位肿瘤的治疗及骨髓移植的预处理, 伴随的副作用放射性肺纤维化也愈益 成为一个突出的问题。 长时间高浓度吸氧也会导致肺损伤，形成肺纤维化[10]。
7 继发于其他疾病：最常见继发于结缔组织疾病。其他如肺感染相关的间质疾病，肝病、肠道病、慢性心脏疾病、肾功能不全、脏器移植等均可发生合并间质病变[10]。
总之, 肺脏对各种损伤因素非常敏感, 各种因素可单独或同时损伤肺脏, 很难确定具体的, 主要的因素, 它们长期反复的损伤均可引起肺脏的反复修复, 导致肺纤维化。因此, 肺纤维化的病因是多样的, 复杂的, 需深入研究。
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出门在外也不愁特发性肺纤维化
（IPF,特发性肺纤维变性）
特发性肺纤维化有哪些症状？
向您详细介绍特发性肺纤维化症状，尤其是特发性肺纤维化的早起症状，特发性肺纤维化有什么表现？得了特发性肺纤维化会怎样？
一、临床表现
三、症状深读
一、临床表现约15%的IPF病例呈急性经过，常因上呼吸道感染就诊而发现，进行性呼吸困难加重，多于6个月内死于呼吸循环衰竭。绝大数IPF为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型)，虽称慢性，平均生存时间也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演变而来，确切关系尚不了解。2、常见体征：①呼吸困难和紫绀。②胸廓扩张和膈肌活动度降低。③两肺中下部Velcro罗音，具有一定特征性。④杵状指趾。⑤终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。
二、诊断(一)诊断技术1、影像学检查(3)核素IPF常有肺泡毛细血管膜通透性增高。核素技术吸入99mTc-DTPA气溶胶测定肺上皮通透性(LEP)可见T1/2缩短，有助于早期发现和诊断间质性肺病，对于IPF并无特异性。2、肺功能检查IPF的典型肺功能改变包括限制型通气损害、肺容量缩小、肺顺应性降低和弥散量降低。严重者出现PaO2下降和PA-aO2增宽。肺功能检查与影像学技术有助于早期诊断，特别是运动试验在影像学异常出现前即有弥散量降低和低氧血症。肺功能检查可作动态观察，对病情估价很有帮助，用于考核疗效可能也是有用的。同样，IPF的肺功能异常没有特异性，无鉴别诊断价值。3、支气管肺泡灌洗 回收液细胞总数增高，而中性粒细胞比例增加是IPF比较典型的改变，对诊断有帮助。目前仍主要用于研究。4、肺活检IPF早、中期的组织学改变有一定特点，而且间质性肺病病因甚多包括许多有明确病因可寻者，因此肺活检对于本病确诊和活动性评价十分有意义。首选应用纤支镜作TBLB，但标本小，诊断有时尚有困难。必要时宜剖胸活检。
知道了特发性肺纤维化的症状表现后，您是否还想知道和。温馨提示：以上资料仅提供参考，具体情况请向医生详细咨询。
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特发性肺纤维化该如何检查
来源：寻医问药网
编辑：若璃
发布时间：
肺纤维化对肺部的伤害是非常大的，也是许多人非常烦恼的疾病，会出现一系列槽糕的问题。下面就来告诉大家肺纤维化该如何检查。
如何检查特发性肺纤维化?特发性肺纤维化是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病，按病程有急性、亚急性和慢性之分。
特发性肺纤维化的检查：
1、影像学检查
(1)常规X线胸片 摄片技术须注意穿透条件适当，应用中度增感屏，聚焦要小。早期肺泡炎X线上不能显示异常;随病变进展，X线表现出云雾状，隐约可见微小点状的弥漫性阴影，犹如磨玻璃。进一步进展则见纤维化愈趋明显，从纤细的网织状到粗大网织状，或呈网织结节状。晚期更有大小不等的囊状改变，即蜂窝肺。肺容积缩小，膈肌上抬，叶间裂移位。
(2)CT 对比分辨率优于X线，应用高分辨CT(HRCT)可以进一步提高空间分辨率，对于特发性肺纤维化的诊断，特别是早期肺泡炎与纤维化鉴别以及蜂窝肺的发现极有帮助。
(3)核素特发性肺纤维化常有肺泡毛细血管膜通透性增高。核素技术吸入99mTc-DTPA气溶胶测定肺上皮通透性(LEP)可见T1/2缩短，有助于早期发现和诊断间质性肺病，对于特发性肺纤维化并无特异性。
2、肺功能检查
特发性肺纤维化的典型肺功能改变包括限制型通气损害、肺容量缩小、肺顺应性降低和弥散量降低。严重者出现PaO2下降和PA-aO2增宽。肺功能检查与影像学技术有助于早期诊断，特别是运动试验在影像学异常出现前即有弥散量降低和低氧血症。肺功能检查可作动态观察，对病情估价很有帮助，用于考核疗效可能也是有用的。同样，特发性肺纤维化的肺功能异常没有特异性，无鉴别诊断价值。
3、支气管肺泡灌洗
回收液细胞总数增高，而中性粒细胞比例增加是特发性肺纤维化比较典型的改变，对诊断有帮助。目前仍主要用于研究。
特发性肺纤维化早、中期的组织学改变有一定特点，而且间质性肺病病因甚多包括许多有明确病因可寻者，因此，肺活检对于本病确诊和活动性评价十分有意义。首选应用纤支镜作TBLB，但标本小，诊断有时尚有困难。必要时宜剖胸活检。
了解了以上检查特发性肺纤维化的方法，对大家的了解和预防都有用处，希望对大家有所帮助。
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肺纤维化呼吸困难怎么办
肺纤维化呼吸困难怎么办?在我国，像肺纤维化这样的呼吸系统疾病，其发病率一直在不断上升。这种疾病的临床症状往往并没有明显的特异性，早期症状更有较强的隐蔽性，当患者出现比较明显的症状时，病变情况已经比较严重了。肺纤维化的主要症状是呼吸困难，下面就让我们一起来认识一下吧。
肺纤维化的主要症状有三种
1、呼吸困难
起初这种疾病会导致患者出现不同程度呼吸困难的表现，即使是在静息状态下，患者往往也会有通气不畅的感受。在劳累、运动时更会明显加重。这是由于肺组织变性而破坏了正常肺功能导致的。
2、异常呼吸音
由于呼吸功能受到了破坏，患者的呼吸频率和呼吸深度也会有明显的改变。对患者进行肺部听诊时可以在肺底部闻及细小哮鸣音。
3、影像学检查
在疾病的早期，患者肺部病变情况并不明显时，X线胸片基本正常。但当疾病发展到中后期时，会在两肺中下野看见弥散性网状或结节状阴影，患者的胸膜腔也有不同程度的积液和钙化情况。
呼吸困难、异常呼吸音以及影像学改变是肺纤维化的三种主要症状表现，相信现在大家对于这三种表现已经有比较深刻的认识了。那么肺纤维化呼吸困哪怎么办呢?治疗很重要，中医疗法磁药叠加调节免疫疗法治疗肺纤维化是首选，除了治疗以外，日常生活中的生活习惯也很重要，首先便是戒烟!
呼吸系统疾病向来不让人省心，这不仅仅是说疾病造成的危害有多严重，更影响到了患者的日常生活，对于其家庭也是非常大的困扰。肺纤维化就是当前比较常见的一种呼吸系统疾病，需要注意的是，吸烟这个不良生活习惯也可能是其一大因素，一定要注意避免由于吸烟诱发肺纤维化。
吸烟有害健康。这个道理大家应该都明白，香烟中含有多种化学毒物，其挥发出的有害气体会对呼吸道造成非常大的刺激，这些刺激造成的慢性伤害会导致气道黏膜损伤，人体的免疫功能也会随之降低，这样就在无形之中增加了肺纤维化的发病风险。而且这种疾病的患者也以长期吸烟人群居多，影响了纤毛的运动，痰液难以排出而在呼吸道内不断聚积，也会增加感染的风险。
通过上述介绍可以知道，肺纤维化呼吸困难怎么办?吸烟也可能诱发肺纤维化，因此大家一定要引起重视。有吸烟这个生活习惯的朋友们，为了您的个人健康和家庭生活，请尽早戒烟!预防肺纤维化，不要让这种疾病给增添您的困扰。
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