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小儿先天性心脏病
右心室和左心室之间有0.3毫米的洞_先...
状态：就诊前
&副主任医师
室缺比较小，如果没有心脏扩大，建议2岁以后做介入治疗。
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
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戴阳阳大夫的信息
小儿心血管疾病及先心、风心、冠心术前及术后的诊疗
戴阳阳，女，副主任医师，教授，从事心脏儿科心血管专业20余年，擅长小儿心血管疾病及先心、风心、冠心术前...
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孩子6个月，双出口，右心室肥大，今天刚做了根治手术，法洛四联症，主动脉狭窄，肺动脉高压
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比如结婚生子这些是可以的。孩子得的是复杂先心病，需要预防感冒等，不能剧烈活动，但到底差别多大，看下肺动脉压降下来的情况首先肯定和正常的小孩子是不太一样的，但不能从事重体力劳动。但一般的生活都可以，需要定期复查，那的看愈后如何
1岁以内根治术成功率很高，而且做好后和正常人差不多，就看要不要终身抗凝，但是你孩子的后代得先心的几率可能就比正常的孩子大很多了
有先天性心脏病先天性心脏疾病（CHD）可分为紫绀型先天性心脏疾病和非紫绀型先天性心脏疾病两大类两大类。 心脏在左边的胸部。打个比方，心脏就像是相同的上下四个房间，楼上到右心房，左心室，左，右之间分开，之间的心房和心室阀分离。右心房和右心室接受全身静脉血液，血是低氧气紫色，紫色的血（血）流入肺部呼吸排出二氧化碳，氧气的摄入量，从而使低氧气的血液到紫色的血液含氧量高（即血液），回到通过肺静脉和左到左心房，主动脉达到全身财政的动脉，一遍又一遍。维持人类生命的血液循环。 发肓胎儿的生长发育过程中，受外部因素（母体病毒感染等）发生一些结构性心脏缺损或畸形，有利于血流量的变化，如心房，心室，大血管与孔之间连接一个小管，动脉和静脉的血液会相互混合。比血压正常情况下，血压高，使动脉血压的静压比较高，动脉静脉分流暂时青紫表现，如心室和心房间隔缺损，动脉导管未闭。但发展到一定程度的疾病，静脉压超过动脉压，将有被擦伤，所以把这种类型的紫绀型先天性心脏疾病，说潜力。如果静脉血流的方向出现表紫洛四联症的例子（四种畸形：肺动脉瓣狭窄，室间隔缺损，右位主动脉跨和右心室肥厚），肺动脉狭窄，进入肺部的血液减少如此之低血氧成的高动脉氧还原，因为左心室的主动脉，而紫色混合钯左心室的血液进入血液中，越多越显着的瘀伤。 医药这些紫绀型先天性心脏疾病，称为先天性心脏病。另一种是没有混合的血液（在正确的地方心，肺动脉狭窄等）两个方面，这是没有青紫。 先天性心脏疾病特征为哪般？
1，心脏有杂音。
2，幼儿喂养和减肥更加困难。
3，舌头和口唇青紫。
4，稍一活动，就会有呼吸短促。 所以孩子患先天性心脏病件，增长速度比慢的孩子有一个健康的心脏。 患有先天性心脏疾病，也可能发生在儿童细菌性心内膜炎。这种情况可能是由于心脏瓣膜的细菌侵入血流并产生炎症，细菌通常在儿童牙科治疗或手术，侵入人体。 如果您知道孩子患有先天性心脏疾病。然后，当他有发烧，嗜睡，食欲不振，应立即带孩子到医院检查，因为这些症状意味着孩子可能会发生细菌性心内膜炎。医生会检查孩子的条件。如果医生怀疑孩子可能患有先天性心脏病，那么他会转诊到小儿心脏科医生。这些专家将提供儿童胸部X线和心电图检查，医院可能会做超声波心脏扫描。这些检查将检测先天性心脏异常的性质和严重程度。 有许多例先天性心脏病不需手术的情况下，随着孩子年龄的增长，逐渐好转。不过，也有一些情况下需要手术治疗（有些孩子可能需要手术2,3次），为了挽救儿童的生命。 治疗后，心脏缺陷患儿的恢复取决于类型和严重程度。在大多数的情况下，在五岁前儿童室间隔缺损会自动关机。其他心脏异常，室间隔不关闭的差距，例如。房间隔缺损，动脉导管未闭和肺动脉瓣狭窄或主动脉瓣狭窄，可以使用手术进行治疗。随着医学的进步，在过去的二十年中，患心脏疾病，甚至有严重心脏缺陷的孩子，长大以后，可以过正常的生活。 1先天性心脏疾病的病因。主要是因先天性心脏疾病可分为遗传和环境类别。据的信息纯粹是遗传的8％，2％的纯环境，遗传和环境相互作用占90％。
2。如果家族中有先天性心脏疾病，呼吸道感染，在母亲怀孕早期，妊娠糖尿病，饮酒，接受放射线照射，在怀孕期间用药不当，要高度重视，提高警惕。因为这样的生育孩子有心脏疾病的可能。 先天性心脏疾病是怎么回事呢？ 当父母知道自己的孩子有先天性心脏病，必须纳闷：先天性心脏病是怎么回事呢？医学研究表明，先天性心脏疾病，是由于胚胎畸形引起的心血管疾病。 受孕后胚胎发育的第3-8周才能完成。特别值得注意的是：在2周的胚胎在母亲的形成，心脏发育开始循环作用到八周的头四个星期中一直是心脏的心房和心室形状的外观。在胚胎发育的关键时期，任何影响心脏发育的内在或外在因素可以使心脏发育障碍的一部分，从而形成各种类型的先天性心脏病。近年来，由于遗传学，胚胎学和生物学科研究的进展先天性心脏病的原因有一定的了解。但对于大多数患者患有先天性心脏疾病的病因不是很清楚，可以肯定的是先天性心脏疾病的发病与遗传和环境因素。
1，遗传因素（内在因素）的影响：据医学报导，约有5％的患者患有先天性心脏疾病，染色体异常，另外在同一个家庭可能有两个或两个以上的成员患有先天性心脏病，这表明先天性心脏疾病的发病与遗传因素。
2，环境因素（外部因素）的作用：主要是母亲怀孕早期（尤其是在3个月内）遭受病毒感染，如风疹，腮腺炎，流感等;此外，在母亲的大量辐射暴露在妊娠早期，由于缺乏某种营养素，导致营养不良，以及药物，如孕妇服用抗癌药，抗癫痫药和安眠药的影响等，这些因素会阻碍正常发育的胎儿，和先天性心脏疾病之间没有发生。据调查，简单的先天性心脏疾病引起的环境因素，如风疹病毒感染的插图，孩子患有先天性心脏疾病占约1％-2％，而绝大多数（超过90％）患有先天性心脏疾病的患者可能是原因很多因素，遗传和环境因素的影响。 虽然先天性心脏病的病因尚未完全明确，但加强保健，妇女在怀孕期间所造成的疾病是非常必要的。所以准备好成为一个母亲的孕妇，应采取避免这些不利因素的影响，以减少儿童可能患有先天性心脏疾病，这是预防先天性心脏病具有积极的意义。 什么叫做先天性心脏病，先天性心脏病先天性心脏病是最常见的先天性畸形之一。 一般有先天性心血管疾病的患儿，往往喂养困难，营养不良的表现，往往有反复肺部感染。如果你的宝宝有这些表现，家长应仔细检查送到医院的时候，大多数的先天性心脏病，一个特殊的心脏杂音，胸部X射线或参考超声心动图，一般不难诊断。少数轻症病例可以自愈，但一般需要手术纠正心血管畸形。学龄前的孩子是合适的年龄，严重的操作在婴儿期的操作。不是一个操作，暂时无法手术或轻微的疾病，不管手术的目的，根据病情应避免过度劳累，预防感染，注意个人卫生，避免心脏衰竭，感染性心内膜炎或血栓栓塞。凡在执行之前和之后的任何其他手术，包括拔牙，扁桃体切除术等，患者应预防性应用抗生素预防感染性心内膜炎。 什么是先天性心脏病的常见症状，先天性心脏病有以下常见的症状，但轻度的先天性心脏疾病，可无明显症状。 青紫：青紫是紫绀型先天性心脏疾病（如大动脉转位，法相关的精神病）表现出色。出生后可能会持续，但也出生后三至四个月的嘴唇变得清晰，指（趾）甲床，鼻子最明显的。潜在的紫绀型心脏疾病（如室间隔缺损，房间隔缺损，动脉导管未闭）平时并无青紫，但一旦发生，哭闹，呼吸或肺炎只青紫，后期持续青紫可能发生肺动脉高压和右心衰竭发生。 心脏杂音：多数先天性心脏病能听到噪音，这种噪音比较响亮，粗糙，严重的情况下可能会伴有胸前区震颤。发现心脏杂音时，在医生治疗。孩子们可以是正常的生理性杂音的一部分。 体力差：由于心功能差，供血不足和缺氧，严重的儿童在婴儿期喂养困难，港口停止吸吮，气促，易呕吐和大量出汗，喜竖抱，年龄较大的儿童不愿活动，比如下蹲，活动，乏力，阵发性呼吸困难，缺氧常严重母乳喂养，哭闹或大便突然昏厥，易出现心脏衰竭。 易患呼吸道感染：多数先天性心脏病由于肺血增多，平时易反复呼吸道感染，反复呼吸道感染，进一步导致心脏衰竭，二者常常互为因果，如先天性心脏疾病亡的原因。 发育不良：先天性心脏疾病多发育迟缓，青紫，严重的智力发育也可能受影响尤为明显。 其他症状：先天性心脏病，如果左心房扩大或肺动脉喉返神经，那么他的童年，哭哑了嗓子，容易呼吸急促，咳嗽，结合其他畸形，如先天性白内障，唇裂和腭裂和先天性愚型等;心室可引起心前区隆起，胸廓畸形，可伴有杵持续青紫，发绀出现超过1至2年后形成。 当你如果家长发现自己的孩子有这些症状，你应该去医院尽快以确认是否存在先天性心脏病，心脏X射线检查，心电图，超声心动图，心脏的常用方法和心血管造影导管。一旦确诊为先天性心脏疾病，心脏手术尽快去治疗，医生决定手术时机，心脏手术目前正在迅速发展，手术的进步，绝大多数先天性心脏病已成为彻底治愈疾病。 定义的先天性心脏病孕妇感染内的前三个月，放射性辐射和某些药物，缺乏营养以及某些遗传因素的，为了胎儿心脏异常，导致先天性心脏病的影响。常见的先天性心脏疾病，主要是房间隔缺损，室间隔缺损，法洛氏四联症，动脉导管未闭，肺动脉狭窄，大动脉转位，主动脉缩窄和三尖瓣闭锁。严重先天性心脏疾病的婴幼儿有明显的症状和体征，如明显青紫，眼结膜充血，像蹲一会儿，然后站立行走等。 先天性心脏疾病是咋回事？ 先天性心脏疾病与遗传有一定的关系，在同一个家庭中，父母与子女或兄弟姐妹，与先天性心脏疾病的风险的情况并不少见，但确切的链接尚未完全明了。一般认为妊娠早期（5-8周）孕产妇胎儿心脏是最重要的发展时期，一些内在或外在因素，影响正常发育的胎儿心脏先天性心脏疾病引起的一个重要原因。如孕妇在妊娠早期发生病毒感染（流感，风疹，腮腺炎），服用某些药物（抗肿瘤的药物，抗糖尿病药物），接触辐射等。 许多不同类型的先天性心脏病，但也很复杂，严重的先天性心脏疾病不治疗早期亡率。先天性心脏疾病，一般只有少数类型的先天性心脏病可以自然恢复，而随着年龄的增大，并发症会逐渐增加，病情逐渐加重。先天性心脏疾病的治疗方法是手术治疗，介入治疗和药物治疗，及其他。此外，当适当的手术应该可以根据条件上，请心脏科医生为孩子没有的可能性自愈，在未来演变的疾病趋势如何引导合理用药建议的具体情况，如孩子的病，科学的护理，从而改善儿童生存的能力。先天性心脏疾病的抵抗是普遍较差，容易生病，所以它应该是法律，接种疫苗时。 一些年轻的父母缺乏对疾病的认识，常常听到一个孩子患有先天性心脏疾病似乎处于亏损状态，其实不用担心。绝大多数先天性心脏病因为只要做早期诊断，及时治疗，可以根除通过手术，术后能源和正常人一样生活和工作。 洛四联症是存活婴儿最常见的紫绀型先天性心脏疾病，其发病率各种类型的先天性心脏疾病，10％-15％。 由以下四种：①肺动脉狭窄：常见的漏斗部狭窄，其次为漏斗部狭窄和办公膜合并组成的法洛氏四联症畸形，狭窄的程度可能会随着年龄的增加，②室间隔缺损：多为高膜缺陷;③主动脉主动脉以上左，右心室，主动脉和右跨现象的发展，可逐渐增加，约25％的患者为右位主动脉弓;④右心室肥厚：右心室肺动脉瓣狭窄负载增加的结果。这四种畸形合并肺动脉狭窄，最重要的是，儿童的病理生理和临床表现有重要影响。 （临床表现），主要用于青紫，其程度和发生的迟早，肺动脉瓣狭窄程度。多见于毛细血管丰富的浅表部位，如嘴唇，手指（趾）甲床，球结合膜。由于血氧含量下降，活动能力差，稍一活动，如哭闹，情绪，身体冷，等，可以增加急促的呼吸和紫绀。许多孩子有蹲症状，步行，游戏，常常主动蹲下片刻。下蹲下肢屈曲，静脉回心血量减少，减轻心脏负荷，下肢动脉压，全身血管阻力增加，使右向左分流通过减少缺氧症状暂时缓解。由于孩子长期缺氧，导致手指，脚趾毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织肥厚随后也指（趾）端鼓槌形的肿大为。大一点的孩子经常抱怨头痛，头晕，脑缺氧。有时啼哭的婴儿喂奶后或阵发性呼吸困难，严重者可导致突然昏厥，抽搐，这是由于肺漏斗部狭窄，突然发病的基础上有肌肉痉挛，造成瞬间肺阻塞，加重脑缺氧引起的。此外，由于血红细胞增多，血粘度高，血流减慢，引起脑血栓，如果细菌性血栓，容易形成脑脓肿。 更多儿童体格发育落后，胸前微微隆起，胸骨左缘第2-4肋间经常听到Ⅱ - Ⅲ级喷射性收缩期杂音，通常与前三肋间最响，其响度取决于程度的肺狭窄。窄体重，血液流经肺动脉少，噪音轻，短，漏斗部痉挛，噪音会暂时消失。肺动脉第二音减弱或消失。加主动脉瓣前向鞍，位置靠近胸壁，有时只能运行在肺区从主动脉听到响亮和单第二的基调。 法乐氏四联症常见的并发症，脑血栓，脑脓肿及亚急性细菌性心内膜炎。 （X射线）正常或略有增加心脏的大小，先端钝上翘，肺动脉段凹陷，构成一个“引导型”的心脏阴影，肺门血管影收缩，减少两侧的标记，透亮度增加。丰富的侧支循环由两肺野呈网状肺（ECG）电轴右偏，右心室肥厚，常发生严重狭窄，心肌劳损也可以看出右心房肥大。 （超声心动图）主动脉顶部直径更宽的间隔乘坐。右心室内径增大，流出道梗阻。左室内径变窄。彩色多普勒血流显像可见血液进入右心室，直接跨越主动脉。 （心脏导管）导管更容易右心室进入主动脉，表明主动脉。如果导管进入右心室腔，室间隔缺损。轻松进入肺动脉导管，提示肺动脉狭窄较重。如果导管进入肺动脉，将逐渐退出，可以记录右心室与肺动脉压力梯度之间。增加患者右心室压，肺动脉压力下降，连续压力曲线可以帮助识别狭窄的类型。股动脉血氧饱和度下降，证明存在一个从右到左分流。 （心血管造影）造影剂注入右心室，主动脉和肺动脉几乎同时开发的。主动脉瓣增厚，前局部阴影的位置稍偏右。此外，他们仍然可以显示的位置和程度的肺动脉瓣狭窄和肺动脉分支形式。对比来制定手术方案有较大帮助。必要时，需要进行左心室或冠状动脉
您好，您在哪家医院做得手术啊？
看手术方式和手术水平了，如果效果好的话，可以达到基本正常人了
术后就是正常人了
法4能根治，可正常人一样，当然你非要和体育明星比较的话确实有一段距离。
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目录1 拼音xiān tiān xìng xīn zāng bìng 2 英文参考congenital herat disease3 疾病分类
4 疾病概述
先天性心脏病是由于在异常而致的心脏血管，是小儿时期最常见的心脏病。①是主要的。②在胎儿期任何影响心脏的因素均可能造成心脏畸形，如孕母患、流行性 、炎、、、等，孕母接触放射线；孕母服用抗癌或等药。近20多年来由于先进的现代检查技术的发展（如心导管术、、 彩色多普勒和管造影等）及低醉、体外和心脏手术的 进展，很多常见的先天性心脏病能得到准确的诊断与根治，部分复杂的心脏畸形也可以进行手术治疗。
先天性心脏病（congenital　heart disease）是指时期心和大血管发育异常，又称性心脏畸形。先天性心脏病是新生儿和时期（特别是4岁以下的儿童）最常见的心脏病。其病因和发制尚未完全明了，一般认为主要由于胚胎早期（5～8周，亦即胚胎心脏发育的最重要时期）内存在某些有害因素（如等），影响了心脏的正常发育所致。有些先天性心脏病可能与遗传因素有一定关系。
5 先天性心脏病的常见类型
由于胚胎的心脏发育过程和复杂，故先天性心血管发育畸形的种类较多。常见类型如表1：
表1 先天性心血管发育畸形的常见类型
占先天性心脏病的百分率
25％～30％
17％～20％
10％～15％
大血管移位
主动脉口狭窄
此外，二腔心及三腔心、、双、二尖瓣及三尖瓣发育不全、左冠状动脉起源于肺动脉等均属少见。
5.1 二腔心及三腔心
二腔心和三腔心是房间隔和（或）室间隔未发育的结果。房、室间隔完全未发育即形成一房一室的二腔心。房间隔或室间隔之一未发育者即成三腔心（一房两室或两房一室）。此类心脏畸形由于动脉血与血完全混合，患儿出生即出现紫绀，不久死亡。
5.2 房间隔缺损
胚胎发育第5周，自原始总心房的左、右两部分之间长出第一隔膜（第一房间隔），从后上向下，使两个心房之间仍然开着的部分（称为第一房间孔）逐渐狭窄，并继续向下生长，与心室间隔的愈合而完全封闭。但在第一房间孔完全封闭之前，第一房间隔上部裂开，形成第二房间孔。
胚胎发育第6周，在第一房间隔的右侧长出第二个隔膜（第二房间隔），向前生长一段，正好把第二房间孔像侧幕一样盖住，但从右向左方向的血流仍可通过。第一和第二房间隔构成的通道即为卵圆孔。出生后肺张开，大量从肺静脉进入左心房，产生从左心房向右心房的压差，使第一房间隔上部向第二房间隔靠拢，其后通常与之愈合。约25％的幼儿及儿童上卵圆孔开放，但由于左心房的压高于右心房，因此是封闭着的。
1．第二房间隔缺损
为卵圆窝内的一个或多个缺口（亦称为卵圆窝缺损），最大者为整个卵圆窝缺损。其是由于第一房间隔上部正常形成第二房间孔的生理性裂缝发生在错误的位置或者太大时，则不能被第二房间隔盖住，结致有缺陷的第二房间孔存留。因此，实际上并非第二房间隔缺损，而是第一房间的第二房间孔缺损。
出生后由于肺增多，使左心房压力增高而导致左心房向右心房分流（图1）。无紫绀。缺损较大者，右心因容量负荷增加而导致右心室肥大和。严重者可引起继发逆向分流（右心房向左心房分流）而导致紫绀。
图1 室间隔缺损模式图
1．左心房 2．左心室 3．右心房 4．右心室 5． 6．下腔静脉 7．主动脉 8．肺动脉 9．肺静脉
单独室间隔膜部缺损一般不大。在心室收缩期，左心室内压力高于右心室，部分血液分流到右心室内，右心室血液容量因而增加，输入的血液量也随之增多。这样，由肺到左心的亦增加，最后可依次导致右心室、肺动脉、左心室、左心房的扩张和肥大。当缺损甚小时，向右心室分流的血液量虽然很少，但是血流通过狭窄的却能发生较大的涡流，临床可闻及明显的收缩期杂音。
5.3 Fallot四联症
Fallot四联症（tetralogy of Fallot ）由Fallot(1888)首先描述。此种心脏畸形有4个特点：①肺动脉流出道狭窄；②室间隔膜部巨大缺损；③主动脉右移，骑跨于室间隔缺损上方；④右心室高度肥大及扩张（图2）。
图2 Fallot四联症模式图
肺动脉狭窄，室间隔膜样部巨大缺损，主动脉右移并骑跨在室间隔上方，右心室高度肥大及心腔扩张
这种畸形的发生是由于肺动脉肌性圆锥发育障碍伴有狭窄，室上嵴错位和圆锥肌与肌性室间隔不能融合，结果导致高位室间隔缺损，伴有膜部缺损。
肺动脉狭窄多见于肺动脉瓣口，较少见于肺动脉干和肺动脉圆锥部。右心室因血液输入肺受阻而发生。
室间隔有巨大缺损，心收缩期，部分血液由左心室分流入右心室，以致右心室的血液容量增加，发生代偿性扩张和肥大。
此外，由于主动脉骑跨在室间隔缺损的上方，同时接受左、右心室的大量血液，结果发生管腔扩张和管壁增厚，肺动脉愈狭窄，右心室注入主动脉的血液量亦愈多，主动脉的扩张和肥厚也愈明显。增大的主动脉与狭窄的肺动脉形成鲜明的对比。少数患儿可合并其他心脏畸形，如主动脉位于右侧等。
临床上，患儿有明显紫绀，肺动脉狭窄的程度愈重，紫绀愈明显。这是因为肺动脉高度狭窄时，一方面促使右心室的静脉血更多地分流进入主动脉，另一方面是右心室的血液难以注入肺循环进体交换之故。X线检查，右心室高度肥大，肺由于血液输入量减少而显示肺纹理减少，肺野异常透明、清晰。
患儿一般能存活多年，少数可到成年是由于侧支循环的代偿。动脉常出现代偿性扩张，肺动脉与支气管动脉之间的侧支循环使主动脉的血液可通过侧支进入肺而得到代偿。极少数病例合并动脉导管开放，扩张的动脉导管成为重要的侧支循环。本病可行手术治疗。
5.4 动脉导管开放
动脉导管是胎儿期连接肺动脉和主动脉的一条短的动脉管道，在出生时，导管的直径约为主动脉直径的一半，以后逐渐闭锁。生理性闭锁时间一般在出生时，或出生后半年左右，少数可迁延到一年后。
动脉导管开放（patent　ductus arteriosus）是指导管完全未闭或仅一部分未闭（图3）。此种畸形可单独存在或与其他心脏畸形（房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉狭窄等）合并发生。单纯动脉导管开放时，由主动脉分流到肺动脉的血液量甚多。因为血液是从主动脉（动脉血）流入肺动脉，故患儿无紫绀。单纯动脉导管开放手术结扎可。
图3 模式图
1．上腔静脉 2．下腔静脉 3．右心房 4．右心室 5．肺静脉6．左心房7．左心室 8．肺动脉 9．主动脉 10．动脉导管
5.5 主动脉缩窄
主动脉缩窄（coarctation　of the aorta）为非紫绀型先天性心脏病中较常见的一种类型。本病分为幼年型及成人型：
1．幼年型 为动脉导管前的主动脉峡部狭窄。狭窄常较重，主动脉血液通过量减少。本型常合并动脉导管开放畸形，肺动脉内一部分静脉血液可经过开放的动脉导管注入降主动脉，因此，患者下肢动脉血液含氧量低，因而严重青紫，而上肢动脉血的含氧量则正常。出生后，若动脉导管发生闭锁，则不能存活。
2．成人型 为动脉导管后的主动脉峡部狭窄。狭窄程度一般较轻，一般动脉导管已闭锁。由于狭窄位于动脉导管闭合口的远侧，所以，胸主动脉与腹主动脉之间存在较高的压差。日久即出现代偿现象，表现为主动脉弓部的动脉分支（的动脉、内动脉及其肋间支）均逐渐扩张并与降主动脉的分支（肋间动脉、腹壁深动脉等）之间发生侧支循环以保证下肢的血液供应。
5.6 大血管移位
大血管移位（transposition　of the great vessels）是主动脉和肺动脉在胚胎发育转位过程中出现的异常，可分为纠正型和非纠正型两种。
1．纠正型 主动脉移位于前方，肺动脉移向后侧，两者平行排列。然而，通常伴有左右心室的相互移位。因此，主动脉仍出自左心室，肺动脉出自右心室。正常，患者无症状，可健康存活。
2．非纠正型 主动脉与肺动脉互相交换位置，即主动脉出自右心室，而肺动脉出自左心室，主动脉位于肺动脉之右前侧，两者无正常形式的交叉，呈平行排列。右心室的血液不能注入肺进行气体交换，而由主动脉注入大循环中；左心室的血液则不能注入全身，而经肺动脉注入肺。非纠正型（又称完全型）大血管移位，在胚胎期，因有脐静脉，并有动脉导管的沟通，对胚胎发育无大影响。出生后，肺开始呼吸，患儿出现紫绀，若心脏无其他血液通路，出生后很快死亡。出生后尚能存活者，均有其他畸形合并存在，在大、小循环之间出现异常通路，如卵圆孔未闭、动脉导管开放、房间隔缺损和室间隔缺损等。这些异常通路可使部分血液发生混合，供给全身，维持。
6 症状体征
发绀及其出现时间，系于剧哭时出现或呈持续性发生，气急、、，生长发育，受限，常静坐、少动、寡言少笑，发作性呼吸困难或。有无喂哺困难、哭哑、阵发性哭闹、喜竖抱、蹲踞、或易疲劳，易患呼吸道感染和反复心衰等情况。
：体格发育及营养状态，(趾)、状指(趾)，发绀程度及其分布，，动脉搏动强弱，水，上、下肢及差距。注意胸廓畸形、心界扩大、心尖搏动弥散，、及情况，有无震颤、杂音及其部位、性质、时限(收缩期或舒张期)以及发现杂音时的年龄。
7 疾病病因
注意母亲妊娠3个月内有无患风疹或其他病毒感染及史，母亲糖尿病、酗酒、吸烟史，服用、和等药物史。注意家族中有无遗传病或先患者，患儿是否出生于高原地区。
8 病理生理
具体发病机制不清楚。
9 诊断检查
1、检验& 及比容。必要时作及有关遗传病检查。
2、X线胸片& 包括后前位、左前斜位(吞钡)，必要时透视观察有无肺门舞蹈征象。
3、特殊检查& 包括、检查，超声心动图、心脏扇形切面显像及多普勒检查，放射性核素心血管造影检查，必要时可行心脏磁共振检查，以及右心导管、左心导管、。
10 治疗方案
1、一般处理& 合理安排生活制度，避免剧烈活动。冬春流行病多发季节，注意预防感染。定期检查，根据病情发展及早采取治疗措施。
2、内科治疗
（1）缺氧治疗：多见于法乐四联症患儿。①嘱患儿取膝肘位。②吸氧。③如以上处理无效可给0.1～0.2mg／kg，皮下注射；④或()0.1mg／kg用10％液稀释后缓慢静注。⑤静注矫正进一步缓解缺氧。⑥严重者可口服普萘洛尔预防发作。
（2）：用药前应送血培养每3h一次，2～3次。应争取及早应用大剂量，不宜等待血培养结果而延缓治疗。宜选用杀菌力强的二种抗生素联合应用，一般疗程4～6周。可先用20万～30万U／(kg.d)，最大量每日2000万／U。加4～6mg／(kg.d)分次静脉滴注(庆大霉素用2周)。用药中再根据血培养结果和调整用药。对过敏者可换用40～60mg／(kg.d)或类。
（3）脑血管意外：青紫型先心病易发生脑血栓。治疗应给充分液体输入，维持，红细胞比容&75％时，应考虑放血，同时以或其他生理补容量。
（4）药物关闭动脉导管：()可治疗未儿未闭的动脉导管，剂量每次0.1～0.2mg／kg，经或，用药后12～24h可见心脏杂音减轻或消失，无效时可隔8～12h重复1～2次，总剂量不超过0.3～0.6mg／kg。有、、、、出血倾向及肾不全。禁忌证：有性炎、出血、高血症、氮质血症、肌酐血症等。
3、手术治疗& 应根据病情及条件，尽量施行。近年有用栓子送到动脉导管部位堵塞导管的来治疗动脉导管未闭，其优点是避免了开胸，但少数患者可留少量残余分流，个别发生堵塞物脱落，该方法不适用于婴儿。
1、按及护理。
2、重视预防措施，杜绝交叉感染。轻症患儿可在一般保护条件下，安排适当的活动、游戏与。
3、供给充足营养，饮食应少量多餐，耐心喂哺，避免呛咳，必要时滴管喂哺。青紫患儿应少量多次饮水，以防由于血液浓稠而致。
4、有呼吸困难者予斜坡卧位；缺氧时取膝肘位给氧，并注意有无阵发性脑缺氧症状；上肢者，平时避免骤然用力。
5、进行心导管及心血管造影检查前后，按各该常规护理。
11 预后及预防
无特殊预防方式，做好婚前检查。
12 特别提示
先天性心脏病是婴幼儿中的常见病、多发病，我国先天性心脏病发病率高达0．8％，视病情不同，儿童心脏病手术费一般要几万元，大约有三分之一的患儿因此失去救治机会而活不到20岁，如果治疗时机得当，先天型心脏病90％以上可以通过手术治愈。
1、先天性心脏病的遗传
（1）偶尔，同一家庭中的成员可能同样有先天性心脏病。一个子女患有先天性心脏病，下一胎患有心脏病的机率大约是2%-4%（3-5倍）；
（2）父母一方患有先天性心脏病，其子女患有先天性心脏病的机率是10%。如果父母都有先天性心脏病，或父母亲为，则其子女罹患先天性心脏病的危险性就更高。
2、先天性心脏病的病因
目前在上还无法了解其确实病因，只知道可能是和遗传的因素所造成的。
（1）环境方面有放射线照射，病毒感染，药物服用，荷尔蒙及母亲的糖尿病，高龄等；
（2）遗传方面如或。
3、先天性心脏病手术
有一半以上的在出生第一年内需要捡查，但这段期间内只有少数人需要开刀。大多数在孩童期才需开刀。若病儿病情严重，以致影响其生长，则需及早开刀。或预估内病情将迅速恶化时，则必须开刀。
有些药物良好的病儿可等到足够时再动手术，大多是在学龄前。当然，有些单纯的 “缺损”可能自己变小或愈合而不需开刀。有些病人则需要一次以上手术才能完全矫正。虽然先天性心脏病的病情较少突发性变化，但父母亲需密切观察，若有恶化趋势，必须尽快送医处理。
4、手术后注意事项
（1）术后大多数人的饮食和日常生活在数周内都可以恢复正常（包括上学），有时还需按要求继续服用药物。
（2）注意即使已开刀完全矫治，仍需保持卫生以预防心脏内膜炎。相关文献
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