IgA肾病 医学百科
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[]拼音IgAshèn bìng[]英文参考IgA nephropathy[]概述（IgA nephropathy）是1968年由Berger首先描述的，以系膜增生及系膜区显著弥漫的IgA沉积为特征的一组。其临床表现多种多样，以最为常见。IgA肾病可分为和两种类型，后者常继发于、疾病、、炎等疾病，也以肾系膜区显著的IgA沉积为特点。在世界许多地方被认为是一种最常见的，而且是导致终肾衰的常见原因之一，本文主要介绍原发性IgA肾病。[]疾病名称IgA肾病[]英文名称IgA nephropathy[]别名；[]肾内科 & 原发性肾小球疾病[]号N03.8[]IgA肾病依赖病理诊断，因此其在普通人群中的发病率并不清晰。现有的流行病学资料均是以同期肾活体检查乃至病住院人数作参照对象统计得来的。中华儿会肾脏病学组统计全国20个单位，从年共2315例肾中IgA肾病168例，占7.3%。该病在年长儿及成更多见，在原发性肾小球疾病肾活体组织检查中，IgA肾病在北美占10%左右，欧洲10%～30%，亚太地区最高，我国为30%，日本甚至高达50%。[]病因病因还不十分清楚，与多种因素有关。多数学者认为本症是含有IgA的在肾内沉积而致病。复合物中的可能与呼吸道或胃肠道黏膜处的、，或食物中的某些成分有关。[]发制发病机制由于肾组织内有IgA、C3和和（或）IgA、的沉积，因此IgA肾病是一种性，其发病与IgA异常密切，目前有关研究已深入到IgA水平。
（1）A的结构与特征：IgA是一种重要的免疫，约占总免疫球蛋白的15.2%，80%的血清IgA是以四条链的形式出现，单体间的连接靠二硫键和J链。依α重链抗原性不同将IgA分为2个血清型，即IgA1和IgA2。
IgA1是血清中的主要亚型，占80%～90%，IgA2仅占10%～20%。IgA1绞链区比IgA2长1倍，IgA2又可分为IgA2m（1）和IgA2m（2），尽管血清IgA2浓度仅及IgA1的1/4，但分泌液中1gA2浓度与IgA1相等。在IgA2m（1）结构中，α链与轻链间无二硫键，靠非连接，但轻链间及α链间则有二硫键相连接。
另一种形式的IgA称为分泌型IgA（SIgA），存在于人的物中，如、眼泪、肠物以及中。分泌型IgA与血清型不同，它是一个二聚体分子，带一个J链和另一个外分泌成分（SC），组成（IgA）2-J-SC复合物。而血清型则是（IgA）2-J组成。
J链由137个构成，分子量1500，是一种酸性糖蛋白，含8个残基，6个与链内二硫键形成有关，而2个与α链的连接有关。已知α链的C末端有18个额外的酸残基，J链是通过与α链的C端的第2个残基与α链相连的。两者都是由产生，并且在分泌时就连接在一起了。
SC是由黏膜组织或分泌中的上皮合成的，通过二硫键同人SIgA的2个单体IgA中的一个相连接，SC是由549～558个氨基酸组成的链，分子量约7万，糖基含量高达20%。其多肽链上有5个区，每个同源区由104、114个氨基酸组成，这些同源区在立体结构上与。现已知连接到α链是在Fc区，但精确定位尚不清楚。SIgA的构型可能是：①一种堆加起来的Y型排列；②末端对末端的排列，两个IgA通过Fc α区相连接，组成双Y字型结构。
局部组织浆细胞产生的（IgA）2-J通过：①与上皮细胞基底侧表面的SC结合后，形成IgA-J-SC，转送到一个囊泡中的顶端表面而分泌出去；②（IgA）2-J经进入，同肝细胞表面的SC结合而清除，肝细胞的囊泡机制而转进入胆道，并最终进入肠道。
血清IgA末端相互连接可形成末端开放的多聚体，而且一个明显的特征是多聚体大小的异质性，血清中IgA有20%是以多聚体形式存在的，且为10s、13s、15s不等，此外IgA有易于同其他形成复合物的倾向，这都是由于α链的氨基酸残基极易于形成分子间的二硫键。IgA分子结构的这些特性在IgA肾病的上有重要意义。
（2）IgA在肾小球系膜区的沉积：在IgA肾病中，IgA沉积的方式与肾小球的病理变化是相平行的。系膜区的IgA沉积伴随系膜增生，上的沉积则伴随的改变。
引起IgA沉积的病理因素有：①抗原从黏膜处进入体内并IgA，抗原成分范围很广包括、食物（卵、清白蛋白、酪蛋白）等。②IgA免疫异常导致量的多聚IgA形成。③结合抗原的多聚IgA通过静电（λ链）、（FeaR）或与结合而沉积于肾脏，已发现血清中IgA-连接蛋白复合物是IgA肾病的特征。④其他IgA清除机制（如）的受损或饱和。
现有的研究表明，IgA肾病中在肾小球内沉积的IgA主要是多聚的λ-IgA1，IgA肾病患者的血清IgA1、多聚IgA、λ-IgA1水平均可见增高。患者存在β-1，3基（β-1，3GT）的缺陷，导致IgA1绞链区O型糖基化时，末端链接的半减少，这一改变可能影响IgA1与肝细胞上的寡涎酸蛋白受体（ASGPR）结合而影响IgA的清除，而且能增加其与肾脏组织而沉积的结合。
Harpel等采用原位杂交技术研究发现IgA肾病肠道黏膜表达合成多聚IgA的必需成分J链水平降低，而则升高。此外，PIgA1产生也增多。由于体PIgA产量远低于黏膜及骨髓，因此，沉积在肾组织中的PIgAl可能主要来源于骨髓而非扁桃体及黏膜。
（3）IgA肾病的免疫异常：对IgA肾病及的广泛研究，表明IgA肾病患者存在免疫异常，包括：
①：Fornesier等已在肾病病人血清中发现有针对肾脏系膜细胞子成分的。此外还有针对基底膜Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型层、Gliadin等成分的抗体。在部分病人中还发现IgA型（IgA-）。IgA肾病接受同种肾后，在移植肾中重现IgA肾病病理改变者高达40%～50%，这些资料均说明自身抗体在IgA肾病的发病中起重要。
②细胞免疫：研究表明，细胞的紊乱也在IgA肾病发病中起重要作用。IgA特异性活性的下降导致合成IgA的增加。T辅助细胞（Th）数在IgA肾病期也增高，因此活动期时Th/Ts增高。具有IgA特异性受体的T细胞称为Tα细胞，Tα细胞具有增加IgA产生的作用。有人发现IgA肾病尤其是表现为肉眼血尿的患者Tα明显增多，Tα辅助细胞明显增多导致了IgA合成的增多。
③与：许多细胞因子参与了免疫的调节，包括、白介素（interleukin，IL）、、多肽，这些细胞因子对于行使正常的免疫起重要作用，在异常情况下也会导致细胞因子网络的失调，从而产生。在肾小球系膜细胞增生的过程中，细胞因子与介质（成分MAC、IL-1、-1、活性氧等）发挥着重要作用。
④免疫：已有家族成员先后患IgA肾病的报道，提示遗传因素在IgA肾病中有重要作用。IgA肾病相关的位点也报道不一，欧美以Bw35，日本和我国以DR4多见，也有报道我国北方汉族以DRWl2最多见，此外还有与B12、DR1以及IL-RN.2，ACED/D相关的报道。病理改变特点光镜表现为肾小球系膜增生，程度从局灶、节段性增生到弥漫性系膜增生不等。部分系膜增生较重者可见系膜插入，形成节段性双轨。有时还见节段性肾小球硬化、毛细血管塌陷、球囊粘连。个别病变严重者可出现透明样变、全球硬化，个别有毛细血管管襻及新月体形成。Masson染色可见系膜区大量嗜复红沉积物，这些沉积物具有诊断价值。Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ型及层粘蛋白，纤维连结蛋白在IgA肾病肾小球毛细血管襻的表达明显增加，Ⅰ、Ⅲ型胶原在系膜区表达也明显增加，多数患者基底膜Ⅳ型胶原表达也增加。
电镜下主要为不同程度的系膜细胞和增生，在系膜区有较多的物沉积，有些致密物也可沉积于内皮下。近年报道，肾小球基底膜超微结构也有变化，10%左右的IgA肾病有基底膜变薄，究竟是合并薄基底膜病还是属于IgA肾病的继发改变尚不清楚。
WHO对本病的病理分级：
（1）Ⅰ级：光镜大多数肾小球正常，少数部位有轻度系膜增生伴（不伴）细胞增生，称微小改变，无小管和间质损害。
（2）Ⅱ级：少于50%的肾小球有系膜增生，罕有硬化、粘连和小新月体，称轻微病变，无小管和间质损害。
（3）Ⅲ级：局灶节段乃至弥漫性肾小球系膜增宽伴细胞增生，偶有粘连和小新月体，称局灶节段性肾小球肾炎。偶有局灶性间质和轻度浸润。
（4）Ⅳ级：全部肾小球示明显的弥漫性系膜增生和硬化，伴不规则分布的、不同程度的细胞增生，经常可见到荒废的肾小球。少于50%的肾小球有粘连和新月体，称弥漫性。有明显的小管和间质炎症。
（5）Ⅴ级：与Ⅳ级相似但更严重，节段和（或）球性硬化、样变、球囊粘连，50%以上的肾小球有新月体，称之为弥漫硬化性肾小球肾炎。小管和间质的损害较Ⅳ级更严重。[]IgA肾病的临床表现IgA肾病多见于年长及青年，男女比为2∶1，起病前多常有的诱因，也有由、等诱发的报告。临床表现多样化，从仅有镜尿到，均可为起病时的表现，各临床间也可在病程中相互转变，但在病程中其临床表现可相互转变。
80%的儿童IgA肾病以肉眼血尿为首发症状，北美及欧洲的发生率高于亚洲，常和上呼吸道感染有关（Berger病）；与上呼吸道感染间隔很短时间（24～72h），偶可数小时后即出现血尿，且多存在扁桃体肿大，扁桃体切除后，多数患者肉眼血尿停止发作。
也有些患儿表现为血尿和蛋白尿，此时血尿既可为发作性肉眼血尿，也可为镜下血尿。蛋白尿多为轻～中度。
以肾病为表现的IgA肾病约占15%～30%，“三高一低”表现突出，起病前也往往很少合并呼吸道感染。
亦有部分病例表现为肾炎征，除血尿外，还有、肾功能不全。高好发于年龄偏大者，成人占20%，儿童仅5%。高血压是IgA肾病病情恶化的重要标志，多数伴有肾功能的迅速恶化。不足5%的IgA肾病患者表现为急进性肾炎。[]IgA肾病的并发症部分病人发生肾功能不全，高血压, 低蛋症。少数表现为急进性肾炎。[]实验室检查尿检（1）血尿：临床上约40%～45%的患者表现为肉眼或下血尿，35%～40%的患者表现可为单纯镜下血尿，或镜下血尿伴少量蛋白尿。肉眼血尿可持续数小时至数天，后转为持续性镜下血尿，部分病人血尿可消失，但常发作，发作时重现肉眼血尿。
（2）蛋白尿：为轻度蛋白尿，一般＜1g/24h，少数患者可出现大量蛋白尿甚至出现肾病综合征。检查（1）IgA增高：约1/4～l/2病人血IgA增高，主要是多聚体IgA的增多。
（2）免疫复合物：约1/5～2/3患儿血中可检出IgA循环免疫复合物和（或）IgG循环免疫复合物。
（3）抗“O”升高：少数患者有抗“O”滴度升高。
（4）补体：C3、C4多正常。
（5）其他：IgA型以及IgA型ANCA也时常为阳性，有人认为血中升高的IgA-纤维结合蛋白复合物是IgA肾病的特征性改变，有较高诊断价值。[]其他辅助检查必要时做、和X线检查。免疫病理检查：肾脏免疫病理是确诊IgA肾病惟一关键的依据。有人进行免疫病理检查发现，20%～50%病人皮肤毛细血管壁上有IgA、C3、备解素的沉积，Bene等报告皮肤活体组织检查的特异性和敏感性分别为88%和75%。[]诊断年长儿童反复发作性肉眼血尿, 并多有上呼吸道或肠道感染的诱因，应考虑本病；表现为单纯镜下血尿或肉眼血尿或伴中等度蛋白尿时，也应怀疑IgA肾病，争取尽早肾活体组织检查。以肾病综合征、急进性肾炎综合征、高血压伴肾功能不全为表现者, 也应考虑本病，确诊有赖肾活体组织检查。并除外能引起系膜IgA沉积的其他疾患。[]鉴别诊断应除外其他能致成血尿的原因，如尿路损伤、高钙尿症、结石、、、Alport综合征、的急性发作等。
在免疫病理上呈IgA沉着时，应注意多种其他全身性疾病时也可呈现肾小球内IgA沉着（此即继发的IgA肾病）。其常见原因如下：
1.全身性多系统疾病& 、、慢性、克罗恩病、、等。
2.感染性疾病& 支原体感染、、等。
3.其他& 减少、、增多症、、、某些肠道或肺部癌肿等。
上述情况多可借助其他表现予以鉴别。[]IgA肾病的治疗既往认为对本病尚无特异疗法，而且预后相对较好，因此治疗措施不是很积极。但近年来随着对本病的认识深入，有许多研究证明积极治疗可以明显改善预后。IgA肾病从病理变化到临床表现都有很大差异，预后也有很大区别，因此，治疗措施必须做到个体化。一般治疗儿童最多见的临床类型是反复发作性的肉眼血尿，且大多有诱因，如等，因此要积极感染，清除病灶，注意休息。治疗对于控制急性期症状也有一定作用。对于合并水肿、高血压的患儿，应相应给予利尿消肿，降压治疗，并采用低盐、低蛋白饮食。及对于以肾病综合征或急进性肾炎综合征起病的患儿，应予以皮质及免疫抑制剂治疗。日本曾作全国范围多中心对照研究，采用及免疫抑制治疗IgA肾病的患儿，其远期肾功能不全的比例要明显低于使用一般性治疗的患儿。
Kabayashi曾回顾性研究二组病人，一组为29例，蛋白尿＞2g/d，泼尼松治疗1～3年，随访2～4年，结果表明早期的激素治疗（Ccr在70ml/min以上时）对于稳定肾功能、延缓疾病进展有益。对另一组18例蛋白尿1～2g/d的IgA肾病也采用皮质激素治疗，同时以42例使用（）及（）的IgA患者作对照，治疗组在稳定肾功能及降压和减轻蛋白尿方面，明显优于对照组。
Lai等报告了一个前瞻性随机对照试验结果，17例患者每天服用泼尼松4个月。与17例对照组相比，平均观察38个月，两组无显著差异，泼尼松治疗对轻微病变的肾病综合征患者，可明显提高缓解率，但有一定。这一研究提示泼尼松治疗对于IgA肾病是有益的。
有人报道一组对成人IgA肾病的对照研究以考察和泼尼松的疗效。66例病人使用硫唑嘌呤和泼尼松，结果表明其在减慢IgA肾病进展方面，与48例未接受该治疗的对照组是有益的。
最近，Nagaoka等报道一种新型免疫抑制剂-（mizoribine）用于儿童IgA肾病治疗，该药安全、易耐受，可长期服用，并能显著减少蛋白尿和血尿程度，重复肾活体组织检查证实肾组织病变程度减轻。
有关应用的报道较少，Lai等曾应用环孢素进行了一个随机、单盲对照试验，治疗组及对照组各12例，患者蛋白尿大于1.5g/d，并有减退Ccr（77±6）ml/min，予环孢素治疗12周，使浓度水平控制在50～100ng/ml。结果显示蛋白显著减少，同时伴随着血浆肌酐清除率提高，但这些变化在终止治疗后则消失。
总之，免疫抑制剂在治疗IgA肾病方面的功效仍有待评价。Woo和Wallker分别观察了、、双嘧达莫（潘生丁）及激素的联合治疗效果，结果与对照组相比，在治疗期间可以降低蛋白尿并稳定肾功能，但随访2～5年后，肾功能保护方面与对照组相比较无明显差异。免疫球蛋白在一组开放的前瞻性的研究中，Postoker等人采用大剂量注射，1次/d，每次2g/kg，连用3月，然后改为16.5%人血肌内注射，每次0.35ml/kg，每半月1次，连用6个月，结果发现，治疗后排泄由5.2g/d降至2.2g/d，血尿及尿消失，每月递减速率由3.78ml/min减慢至0。（fish oil）IgA肾病患者缺乏，而鱼油可补充必需，从而防止早期的肾小球损害。鱼油富含长链ω-3-多聚不饱和酸、EPA（Eicosapentaenoic acid）、DHA，这些物质可代替四烯酸，作为脂氧化酶和环氧化酶的底物而发挥作用，改变膜流动性，降低血小板聚集。早在1984年Hamazaki收集20例IgA肾病患者做了初步研究，治疗组接受鱼油治疗1年，肾功能维持稳定，而未接受鱼油的对照组，则显示血浆肌酐清除率的降低。
1994年Donadio进行了多中心的双盲随机对照试验。共收集55例病人，每天口服12g鱼油为治疗组，51例病人服为对照组，所选病例中68%的基础值增高，初始观察终点是血肌酐上升＞50%，结果为在治疗期间（2年），鱼油组仅6%的病人进展到观察终点，而对照组达33%，每年血肌酐的增高速率在治疗组为0.03mg/dl，对照组为0.14mg/dl。4年后的终末期肾病发生率，对照组为40%，治疗组则为10%，结果有统计学显著意义，没有病人因不良反应而停止治疗。表明鱼油可减慢GFR的下降率。该作者在1999年又报道了上述病例远期随访结果，表明早期并持续使用鱼油可明显延缓高危IgA肾病患者的肾功能衰竭出现时间。其他Copp最近组织了一个为期6年的前瞻多中心双盲随机对照研究，以探讨长效服用[benazepril，0.2mg/（kg·d）]对中等程度蛋白尿、肾功能较好的儿童和青年IgA肾病患者的治疗功效，试验于2004年完成。
以往有人采用5mg/（kg·d）治疗IgA肾病，发现可降低血清中IgA及多聚IgA水平，且血尿发作次数减少，但循环免疫复合物未减低，且远期疗效不肯定，近年已很少使用。
治疗IgA肾病也有一定疗效，对于中等程度的蛋白尿，使用lmg/（kg·d）治疗3个月，可获明显疗效。及肾移植对终末期肾衰患者可行透析及移植治疗。[]预后成人IgA肾病10年后约15%进展到终末肾功衰竭，20年后升至25%～30%。儿童IgA肾病预后好于成人，Yoshikawa报道20年后10%进展到终末肾功能衰竭。影响预后的因素很多，重度蛋白尿、高血压、肾小球硬化以及间质小管病变严重，均是预后不良的指标；男性也易于进展；肉眼血尿与预后的关系尚存争议。据报道，IgA肾病患者从肾功能正常起，每年GFR的减低速度为1～3ml/min，而表现为肾病综合征的IgA肾病病人GFR递减率为9ml/min。合并高血压时，GFR减低速度更是高达每年12ml/min，因此，控制血压和蛋白尿在IgA肾病治疗中至关重要。[]IgA肾病的预防IgA肾病目前尚无明确的预防，应积极防治呼吸道和道的各种感染。IgA肾病是一种免疫反应性疾病，那么对于预防本病发生和反复发作，首先应当避免抗原物质的侵入。所以，应该积极预防、治疗呼吸道感染，避免胃肠黏膜损伤，尽可能减少可能成为抗原物质的食品摄入。当发现患者的发病与其扁桃体反复发炎相关时，可在炎症控制后考虑扁桃体摘除。应该尽量少吃辛辣的食物，忌烟酒。青少年在营养的同时，要注意饮食均衡、清淡，不要吃太多高蛋白、高脂肪的食物。此外，在、工作时，要注意休息，避免劳累过度。适度的体育运动能够增强，减少由于、体质弱引起各类感染或，但是进行体育运动，也要注意量的掌握，不要进行过于剧烈的运动，造成过度劳累。[]相关药品胱氨酸、半胱氨酸、胶原、坏死因子、氧、纤维连结蛋白、纤维结合蛋白、泼尼松、双嘧达莫、吲哚美辛、硫唑嘌呤、咪唑立宾、环孢素、环磷酰胺、华法林、人血丙种球蛋白、贝那普利、苯妥英钠[]相关检查循环免疫复合物、胱氨酸、浆细胞、、纤维连接蛋白、抗胞浆抗体、尿蛋白定量、类因子、内生肌酐清除率[]相关文献摘要：IgA肾病为一免疫病理学诊断名称，是一组不伴有系统性疾病，肾活检免疫病理检查在肾小球系膜区有以I摘要：性或混合性。部分病人血清IgA增高，尤其是血清IgA纤维连接蛋白聚合物（IgA-FN）增高更有摘要：IgA肾病患者有高血压，特别是难于控制的严重高血压，预后差。
(5)妊娠对IgA肾病摘要：IgA肾病（炎）是免疫病理的诊断名称，它以反复发作性肉眼血尿或镜下血尿，可伴有不同程度蛋白尿，肾摘要：小病变病在没有肾活检的情况下难以与表现为肾病综合征的IgAN区别，因而类固醇激素不能作为没有肾活摘要：炎同步血尿，从临床上应考虑IgA肾病的可能。但确诊IgA肾病必须有肾活检免疫病理检查。作者：不摘要：终末期IgA肾病者接受肾移植后，移植肾很快发生系膜区IgA沉积；若供肾者有亚临床IgA肾病，植入摘要：我国IgA肾病的发病率约占原发性肾小球疾病的26%～34%。IgA肾病可发生在任何年龄，但80摘要：为IgA-IgG系膜沉积性肾炎和IgA系膜性肾炎等。发病机理本病发病机理并未阐明。由于本病病人摘要：后作肾活检确诊。为儿童和青年人IgA肾病的主要临床表现。
(3)蛋白尿：IgA肾病患者
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目录1 拼音mó xìng shèn bìng2 英文参考membranous nephropathy3 疾病别名
,膜上性肾病,膜外性,膜周性肾小球肾炎,mesangial glomerulonephritis
4 疾病代码
5 疾病分类
6 疾病概述
膜性肾病(membranous&nephropathy,MN)又称膜性肾小球肾炎(membranousglomerulonephritis)，病理特点是肾小球基底膜上皮下弥漫的沉积伴基底膜弥漫增厚。
本病可见于任何年龄，但大部分病人诊断时已超过30&岁，平均发病年龄为40&岁。发病年龄高峰为30～40&岁和50～60&岁两个年龄段。膜性肾病大多缓慢起病，一般无前驱史。少数病人呈无性蛋白尿，多数病人(70%～80%)有大量蛋白尿，表现为。
7 疾病描述
膜性肾病(membranous&nephropathy,MN)又称膜性肾小球肾炎(membranousglomerulonephritis)，病理特点是肾小球基底膜上皮细胞下弥漫的免疫复合物沉积伴基底膜弥漫增厚。临床以肾病综合征()或无症状性蛋白尿为主要表现。膜性肾病可为，亦可继发于多种疾病，见于(乙、)、性疾病(如)、治疗(如金、等)以及。该病具有病程反复、慢性迁延的特点。
8 症状体征
本病可见于任何年龄，但大部分病人诊断时已超过30&岁，平均发病年龄为40&岁。发病年龄高峰为30～40&岁和50～60&岁两个年龄段。膜性肾病大多缓慢起病，一般无前驱上呼吸道感染史。少数病人呈无症状性蛋白尿，多数病人(70%～80%)有大量蛋白尿，表现为肾病综合征。MN&一般为几周至几个月，其间肾小球上皮下沉积物逐步形成，但量增多尚未达到足以形成临床症状、引起病人的程度。80%的病人以为首发症状，20%因蛋白尿就诊。特发性膜性肾病尿蛋白排出量通常为每天5～10g，亦可高达20g/d，多为非选择性蛋白尿。尿蛋白的量因每天摄入、、量、肾血流指标不同而波动很大。一般无肉眼，50%的成人和大多数出现镜尿。与许多急性感染后不同，本病初期多无，但随着疾病发展30%～50%病人出现升高。早期肾多正常，起病数周至数月因肾小球滤过下降、间质病变等因素可逐渐出现肾功能不全及。本病易合并，我国率可达40%，诱发因素包括过低(＜2.0～2.5g/dl)、过度、长期卧床等。
原发性膜性肾病的实验室主要有蛋白尿、低血症、和脂尿。通常、&和其他成平正常且无。在MN&活动期，尿中C5b-9&颗明显升高。为排除继发，进行乙毒、丙肝病毒、、及其他和指标等的。
9 疾病病因
本病的确切病因尚未明确，临床按其病因可分为原发性MN&和MN&两大类。前者病因不明，后者因其常伴随一些疾患如、乙型及的发生，现普遍认为本病存在自身免疫异常。引起膜性肾病的继发原因有：
1.疾病&系统性红斑狼疮、、、、Grave@@@@s&病、、、、和急性感染性多炎。
2.感染&乙型肝炎、丙型肝炎、梅毒、、、和。
3.药物及&有机金，汞，，和。
4.肿瘤&，，和。
5.其他&、肾再发、病和样增生(Kimura&病)。但75%的膜性肾病找不到上述原因，即属于原发性膜性肾病。
10 病理生理
虽然目前对原发性膜性肾病的发制了解不多，但多数学者同意是其发病的基本机制。认为膜性肾病是一种针对正常肾小球上皮上的成分产生的自体介导的肾小球损害，免疫复合物由上皮细胞膜落到基底膜的上皮细胞形成典型的免疫复合物沉着。沉着的免疫复合物激活补体，在此产生C5b-9。补体膜攻击复合物引起蛋白尿，病变过程中激活的导致基底膜成分改变，引起基底膜增厚，使病变进一步发展。其可能的发病机制有以下几点：
1.潜在的致病抗原&虽然一些学者报道在膜性肾病肾小球上皮下沉积复合物中找到包括、、、上皮抗原、乙肝病毒等在内的一系列抗原，但是仅有上述蛋白质的沉着不一定会致病。目前对引起本病肾小球基底膜上皮下免疫复合物沉积的致病抗原、抗体尚未明确。
2.上皮下免疫复合物形成
(1)循环免疫复合物沉着：Dioxon&和Germuth&应用小的异性蛋白质(2.5mg/d)每天注射造成了家兔的慢性，其肾脏病变类似膜性肾病，免疫复合物沉积在上皮下，中只发现较小的免疫复合物。，如果家兔接受异性蛋白的剂量和不同，则会出现颗粒较大的免疫复合物，其沉积部位是系膜而非上皮下。Germuth&强调膜型循环中的免疫复合物应具备分子量小、带大量负电荷两大特点，然而这两点真正在体内不易同时具备，对循环免疫复合物学说的可靠性仍有怀疑。
(2)非肾性抗原所致的免疫复合物原位形成：该学说指出病损可由循环性抗体与一种肾小球的非固有抗原发生而引起，后者是由于基底膜的某些和静电亲和力而于事先“”到肾小球形成原位免疫复合物，从而肾小球。
(3)肾性抗原所致的免疫复合物原位形成：此为肾小球局部固有抗原成分与循环抗体反应生成原位免疫复合物。这是20&世纪80&年代以来一致公认较为可信的学说。
3.补体介导&1980&年，Salant、Couser&等在被动Heymann&肾炎模型中首次提出了补体激活是致病的必备条件。研究证实，膜性肾病的肾小球中找不到，亦无补体经典激活途径所产生的C5a&等产物。但发现了含有补体成分Csb-9&的膜攻击复合物(C5b-9&mem-brane&attack&complex，)。这种膜攻击复合物(MAC)可插入肾小球上皮细胞膜的双层，引起细胞膜结构损伤，影响肾小球基底膜的合成、，改变通。电镜证实膜攻击复合物可被上皮细胞从基底膜侧到肾小囊侧，并经胞吐排至，使在膜性肾病患病初期或免疫活动时尿液中膜攻击复合物排泄量上升。MAC&还可以激活肾小球上皮细胞，使其在局部释放直接作用于基底膜的和。大量氧自由基释出使脂质氧化，引起肾小球上皮细胞及基底膜Ⅳ降解并增加基低膜对蛋白的通透性，从而引起蛋白尿，加用（）(Probucol)这一抗后蛋白尿减少85%。
研究发现，肾小球上皮细胞功能多样，如肾小球上皮细胞膜具有收缩性，可以对抗4.67kPa(35mmHg)的跨膜静水压力，上皮细胞是肾小球滤过屏障的重要组成部分；上皮细胞与细胞黏子的素α3β1&反应；释放出多种细胞因子和炎症介质，包括：①生物活性酯：如环氧化酶产物PGE2、TXA2&等以及脂氧化酶产物12-羟二十碳四烯酸(12-HETE)。②(MMP)-9&和某种基质金属蛋白酶物(TIMP)。③因子：为组织型及型激活剂以及抑制物。④及分化因子：为转化生长因子(TGF)、生长因子(PDGF)、(EGF)。⑤与、、趋化有关的细胞因子：如白介素类。
此外，上皮细胞表面有补体和多种生长因子的。实验动物&大鼠细胞表面存在致膜性肾病的有关抗原；肾小球上皮细胞对基底膜合成与修复有重要作用；证明足突细胞可以合成Ⅳ胶原、等基质成分。及临床研究均提示在膜性肾病中、蛋白、Ⅳ胶原等基质合成增多。这些经TGF-β2&介导的细胞外基质成分的变化，是导致基底膜增厚的原因之一。
11 诊断检查
诊断：MN&患者起病隐匿，常表现为典型的肾病综合征，可伴有高血压或镜下血尿，肉眼血尿少见；蛋白尿选择性低，、C5b-9&增高，血C3&一般正常；病情常维持多年不变，部分可缓解。根据上述的临床特点，可对MN&进行诊断，但最后的确诊尚须肾。
本病需与肾病综合征的其他病理类型及继发性MN&如&等相鉴别。在MN&中，近2/3&为原发，其余1/3&为继发。有许多抗原可以引起MN&的发生。在狼疮性肾炎、膜增生性肾炎及&肾病中，除了有免疫复合物的沉积外还有大量的细胞增生；而原发MN&基本上看不到细胞的增生，且肾移植后不易复发。儿童MN&要高度怀疑和排除继发性，特别是乙肝性肾炎和狼疮性肾炎。老年MN要警惕肿瘤的存在；有报道老年MN&患者40%为恶性肿瘤所致，而在恶性肿瘤的成人患者中，约10%出现的表现；有15%的实体瘤与MN&相关，而1.5%的MN&患者有恶性肿瘤的表现。
据统计，除原发MN&外，MN&中10%～20%是狼疮肾，1%～3%为金制剂所致，7%是使用青霉胺的患者。还有与乙肝密切相关的MN。继发性MN&一般具有其原发病的临床特点，除临床特点外，原发与继发MN&仅凭肾活检较难区别，故应结合临床特点、实验检查、病理检查及试验性治疗等协助诊断。
实验室检查：几乎所有病例均有蛋白尿，超过80%的病例尿蛋白≥3.5g/24h，严重者可≥20g/24h。通常为非选择性蛋白尿，但20%病例可呈选择性蛋白尿。尿中C5b-9、C3&增多，提示MN&处在活动期。严重蛋白尿时，尿中C5b-9亦可增加。通常可有镜下血尿，但肉眼血尿罕见。严重肾病变的患者，可显低蛋症，其他如&也可降低；血脂升高，表现为低密度和均升高，但随着尿蛋白的减少，高脂血症可恢复正常。
原发性MN&无论是否在肾小球免疫沉积物中发现补体，血清补体水平均正常。如果发现MN&的患者血清补体水平低下提示原发病可能为系统性疾病(如SLE)。由SLE、乙型、丙型肝炎等引起的MN，可出现。在MN&活动期，患者尿中C5b-9&可升高；并发深的患者可出现高蛋白血症，血中抗下降。部分患者可有增多。
如老年患者有异常、、的症状，应做潜在肿瘤的选项检查。
其他辅助检查：
从大体来看，肾脏呈黄色，体积增大。因MN&所有的肾小球损害几乎是均匀一致的，所以其他慢性肾脏病肾脏肥大的特征在MN&中见不到，这似乎能解释其肾脏皮质表面相对平滑的原因，甚至在病情进展的病例中也是这样。者，包膜下可以有形成。
2.光镜检查
光镜显示由免疫沉积引起的弥散性肾小球毛细血管壁增厚，由于基底膜突出物围绕了染色的免疫沉积物银染色呈状。早期肾小球病变弥漫均匀可见，肾小球毛细血管襻僵硬，毛细血管壁增厚，无明显细胞增生。做&染色，典型病例可见毛细血管襻上的钉突及上皮下沉积的免疫复合物。晚期病变加重，毛细血管壁明显增厚，管腔变窄、闭塞，系膜基质增宽。进一步发展可出现肾小球硬化及样变，近曲小管上皮细胞出现泡沫样变(肾病综合征的特征性改变)；合并高血压者及小动脉硬化明显，另外间质中可见有炎症细胞的浸润。单核巨噬细胞及是间质中的主要细胞类型，辅助/诱导T&淋巴细胞占优势。
3.电镜检查
整个肾小球毛细血管襻显示特征性的上皮下物沉积，这可能是早期病变的惟一改变。也可以发现的免疫复合物沉积于上皮细胞下有电子致密物的沉积，且被钉突所分隔，足突细胞足突隔合。GBM&初期正常，而后由于致密物的沉积出现凹陷，最后GBM&将致密物完全包裹。另一特征为电子致密物消失，而在相应区域出现透亮区。根据电镜所见，部分残余基底膜区域在其外侧出现修复现象。原发性MN&常有间质化和小管。
4.免疫检查
可见上皮下及补体成分呈特征性均匀的细沉积于毛细血管壁，而显现出毛细血管襻的轮廓，其中IgG&最常见。95%以上的病例有C3&沉积，另外还可以有IgA、&甚或&的沉积。沉积的量随病程而异；起初少，逐渐增多，最后又减少，在部分病例中可发现有&及CEA。MN&肾病根据病理可分4&期：
Ⅰ期：又称早期上皮细胞下沉积期。光镜下无明显改变，部分病例基底膜可稍增厚。电镜下观察可见上皮下有少量免疫复合物沉积，在沉积区域，可见足突融合。值得提出的是在Ⅰ期的早期，电镜检查多正常，而免疫荧光则呈反应，提示对于早期诊断，免疫荧光检查更为。
Ⅱ期：又称钉突形成期。光镜下可见毛细血管襻增厚，GBM&反应性增生，呈梳齿状改变——钉突形成。免疫荧光检查上皮下可见大量免疫复合物沉积。
Ⅲ期：又称基底膜内沉积期。光镜下肾小球开始出现硬化，毛细血管腔阻塞，钉突逐渐连成一片，包裹沉积物，形成双轨。电镜下沉积物界限不清。
Ⅳ期：又称硬化期。GBM&严重不规则增厚，毛细血管襻扭曲，肾小球萎陷并出现纤维化，钉突消失；肾间质可见细胞浸润及纤维化并伴肾小管萎缩。电镜下沉积物包含在基膜中难以识别。此时免疫荧光检查常为。
12 鉴别诊断
原发性膜性肾病的诊断是建立在排除继发因素的基础上的，下面为几种常见的继发性膜性肾病：
1.膜型狼疮性肾炎&其病理改态特征和特发性膜型肾病十分；改变对狼疮性肾炎有提示价值的方括：小管基膜上的电子致密物沉积(100%)，下电子致密物的沉积(77%)，系膜区电子致密物的沉积(63%)及小管网状(61%)。Ⅳ型即弥漫增生性肾炎，加强治疗后转变为以膜损害为主，但此型抗DNA，滴度均较膜型狼疮肾炎高。除非发病时已有升高、病理组织有炎症细胞浸润，膜型狼疮肾炎和特发性膜型肾病一样预后均较好，10&年生存率在85%以上。两者肾静脉血栓形成发生率也高。它与特发性膜性肾病的不同处除常规血清学检查外，在病理上有系膜细胞及内皮细胞增生，系膜区肾内皮下亦有免疫复合物沉积。IgG、IgM、IgA、C3&全阳性，有助于鉴别。
2.肿瘤所致的膜性肾病&多种肿瘤尤其肺癌、胃肠道及乳腺恶变可引起膜性肾病。肿瘤引起肾脏免疫学损伤的证据：①肾小球免疫复合物中存在肿瘤特异抗原；②肿瘤伴发膜性肾病患者的血清中检测到可溶性免疫复合物，内含肿瘤抗体。
其免疫发病机制可能是：肿瘤相关抗原产生抗肿瘤抗体，抗原与抗体形成可溶性免疫复合物沉积于肾小球；肿瘤病人免疫监视功能缺陷，当接触某种抗原时刺激机体产生免疫复合物从而导致肾脏损害。有报道肾病综合征常在肿瘤确诊前12～18&个月出现，对老年人发生肾病综合征的尤需警惕肿瘤的可能。
3.感染与肾小球肾炎&中最常见的病理类型是膜性肾病，多见于男性儿童。在人群乙肝病毒携带率0.1%～1.0%的欧美国家膜性肾病患儿血清中HBsAg&的检出率为20%～64%，而在人群乙肝病毒携带率为2%～20%的亚洲可高达80%～100%。
丙肝病毒感染多并发系膜毛细血管性肾小球肾炎(MCGN)，但近年并发膜性肾病亦有报道。丙肝病毒并发膜性肾病者多无冷球蛋白血症，补体成分水平正常，阴性。这些指标均与丙肝合并系膜毛细血管性肾炎不同。
4.后移植肾复发&肾移植后本病的复发率约为10%，通常术后1&周到25&个月出现蛋白尿，受者往往出现严重的肾病综合征，并在6&个月～10&年间丧失移植肾，增加类剂量多无效。
5.药物所致膜性肾病&有机金、汞、D-青霉胺、卡托普利（）、非消炎药物有引起膜性肾病的报道。应注意用药史，及时停药可能使病情缓解。早期膜性肾病常易被漏诊、，故常规电镜和免疫荧光检查有助诊断。
13 治疗方案
长期以来对原发性膜性肾病的治疗一直存在着争议。因部分病人在起病后几个月甚至数年可能出现自发缓解，而及细胞物本身存在。为避免观察时间过长延误病情，有专家主张对于持续性蛋白尿病人，不管程度在实施治疗前先进行6&个月的密切动态随访，并给予一般对症处理，必要时给予药物治疗。
1.一般处理
(1)休息与活动：当发生肾病综合征时应以卧床休息为主以增加，利于利尿。但应保证适度活动防栓形成及血栓并发症的出现。当肾病综合征缓解后逐步增加活动量。
(2)饮食：水肿明显时应低盐饮食。关于蛋白质摄入，现一致认为限制蛋白摄入可延缓肾功能损害的进展。低蛋食加治疗可在保证病人的同时减少蛋白尿，保护肾功能。本病常合并高脂血症，故主张低脂饮食以减少高血脂带来的动脉硬化等并发症的发生。一组报道供给受试动物丰富的可使动物血脂下降，尿蛋白减少，肾小球硬化程度减轻。
(3)利尿治疗：根据病情选择性适度使用各种。
(4)降脂治疗：高血脂可以促使肾小球硬化，增加心脑血管并发症的发生。肾病综合征的高脂血症除脂蛋白量的变化，还存在脂蛋白组成改变及载脂蛋白谱变化。故近来重视降脂治疗。主要有3--3&甲基戊二酰单酰(HMG&)还原酶抑制剂(他汀类)，它通过减少内源性合成和上调受体数量与活性，有效降低胆固醇，但降低叁酰作用较差。有报道应用(lovatatin)20～60mg/d，6&周可使下降30%。类降脂药物通过肠肝循环，减少的再利用而降血脂。纤维酸类降脂药物通过肝内叁酰甘油和胆固醇合成，降低浓度。普罗布考(丙丁酚)能增加胆固醇降解、抗氧化、防止氧化型低密度脂蛋白形成。
(5)抗凝：本病存在高凝状态，这与肾病综合征、纤溶因子的变化、浓缩等多因素有关。强利尿药及长期大量糖皮质激素的应用更加重了这一倾向。对这些病人宜预防性应用抗凝药物。
(6)降低蛋白尿：除低蛋白饮食外，还可应用下述药物：
①抑制药(ACEI)：研究表明ACEI&对于治疗蛋白尿、纠正脂质紊乱、延缓肾功能损害等方面均有效。每天使用5mg&可以将蛋白尿由10.5g/d&降至5.3g/d，且不影响平均动脉压、及有效的肾血流。②非固醇类解热：此类药物如通过抑制合成减少肾脏及部分恢复肾小球机械性屏障来达到减少蛋白尿的效果。由于该类药物影响肾小球滤过压，且停药后易发生病情反复，现不提倡应用。③亦具有一定的降尿蛋白效果。
(7)免疫刺激剂：可刺激T&细胞功能，加强免疫调节。应用治疗难治性肾病综合征，取得较好疗效。
(8)输注免疫球蛋白：用IgG&治疗膜性肾病，IgG&的具体用法是0.4g/kg，每周连续3&天持续2&个月，其后改为0.4g/kg，每3&周1&次持续10&个月。其作用机制可能有：IgG&刺激产生白介素-1(IL-1)受体拮抗药，抑制生成，减少IL-1、等细胞因子合成，降低黏附分子表达等。
2.糖皮质激素及细胞毒药物
(1)糖皮质激素：对于单纯使用治疗MN&的疗效，目前仍有争议。有叁大组前瞻性对照研究，它们对激素疗效评价不一致。据美国成人原发性肾综研究协会报道，采用大剂量激素(8&周疗程)隔天晨服100～150mg&治疗34&例病人，其＞40ml/min，服用的对照组为38&例。服用激素组于8&周后减量，并在4&周内减量至停服。随访2&年后发现用药组能较好地肾功能，并有一过性尿蛋白下降。但另2&组调查发现如随诊时间延长至36&个月或将泼尼松使用改为45mg/m2&持续6&个月并将内生肌酐清除率(Ccr)在15～40ml/min&的病人亦纳入观察范围，则泼尼松的疗效不再显着。Tu&等报道给病人隔天使用泼尼松60～200mg，长达6～12&个月可使已损伤的肾功能得到改善或，但如考虑到长期使用激素的，利弊则难以。另外曾有单用冲击治疗的报道，但由于其后没有随访资料，难下结论。总之对于原发性膜性肾病患者不宜单用糖皮质激素治疗。
(2)细胞毒药物：
①(CTX)与糖皮质激素合用：在一次小规模试验中10&例肾病综合征且伴肾功能中度损害的病人，接受常规泼尼松和环磷酰胺(CTX)(100mg/d)治疗1年，结果9&人肾功能损害减轻，蛋白尿平均水平由11.9g/d&降至2.3g/d；其中8人随访12～42&个月病情一直稳定。另一组调查为10&例病人给予泼尼松和环磷酰胺(CTX)口服治疗，5&年后仅1&人发生肾衰；对照组17&有10&人发生肾衰需要血透治疗。一项双盲对照研究指出，泼尼松与环磷酰胺(CTX)联合疗法较泼尼松单用治疗效果无明显差别。
②与糖皮质激素合用：治疗的具体做法是交替使用甲泼尼松龙和苯丁酸氮芥各1&个月，6&个月为1&个疗程。甲泼尼松龙每天静注1g，连续3&天，接着口服0.4mg/(kg?d)或泼尼松0.5mg/(kg?d)，连服27&天。下一个月改为单用苯丁酸氮芥0.2mg/(kg?d)。甲泼尼龙及泼尼松单独应用与激素与苯丁酸氮芥合用治疗的疗效比较，证明苯丁酸氮芥协助治疗有效。上述正规交替治疗对肾功能已有损害患者的疗效各家报道不一，一些学者认为只要适当减少激素和苯丁酸氮芥的用量对病人仍有益，另一些指出激素和细胞毒药合用将使肾功能损害进一步加重。
3.(CsA)&一次，比较了9&例环孢素(CsA)治疗组[环孢素3.5mg/(kg?d)]和8&例安慰剂对照组，用药1&年的疗效，这17&个病人原均有持续大量蛋白尿和肾功能损害，结果是用药组31%蛋白尿减少，88%害进展延缓；而对照组仅14%出现蛋白尿减少，77%肾功能恶化。随访观察2&年后环孢素(CsA)治疗组的疗效更佳。然而停用CsA&后蛋白尿易再度。协和报道，使用环孢素(CsA)治疗膜性肾病所致肾病综合征7&例，其中3&例24h&蛋白定量＜0.3g，有效率为71.43%。当蛋白尿显着下降后，重复活检可见基膜免疫复合物继续增加，作者认为环孢素(CsA)主要通过提高基膜孔径选择性和电荷选择性，降低分流滤过，促进足突来减少蛋白尿。但需注意环孢素(CsA)有致高血压、血肌酐水平上升、等不良反应。
4.针对不同病情的建议方案&鉴于膜性肾病自身病程、病情的多样性及糖皮质激素和细胞毒药物的，治疗时宜根据病人的临床症状和组织学检查确定有无高危因素存在而采用个体化的措施，以达到治疗最佳效果。高危因素见表1。
(1)肾病综合征且无高危因素：对于这等程度蛋白尿且无强烈免疫抑制治疗指征者治疗方案有：
①血管紧张素转化酶抑制药：ACEI&不仅可以减少蛋白尿，亦可减缓肾小球硬化的发生、发展。治疗同时注意蛋白质摄入，则可加强ACEI&的疗效。
②HMG-CoA&还原酶抑制剂：此类药物能有效降低低密度脂蛋白胆固醇水平，但对Lp(a)的影响较小。大剂量则有效降低Lp(a)浓度。
③必要时使用利尿药。
④其他选择尚有：A.泼尼松：隔天泼尼松100～150mg&持续8&周，然后在3个月以内逐步减量。如减量期间病情反复则将其加至初始剂量，其后再减量。B.泼尼松与苯丁酸氮芥隔用，共6&个月：具体方法是第1，3，5&个月先以甲泼尼龙1.0g/d&静滴，连续3&天；后27&天给予甲泼尼龙0.4mg/(kg?d)。第2，4，6&个月苯丁酸氮芥0.2mg/(kg?d)，连续30&天。这一方法的短期效果比泼尼松单用好，但长期效果不明显。
⑤实验性治疗：可静脉滴注IgG。
(2)肾病综合征合并高危因素(且GFR≥50ml/min)：推荐方法为糖皮质激素与苯丁酸氮芥隔天使用，方法见上。对于老年人苯丁酸氮芥宜减半量，每天0.1mg/kg。此法可以延缓肾功能恶化的进展，然而一些病人无法耐受，其中断治疗的原因有、抑制、、肝功能损害等。
其他选择：①环磷酰胺(CTX)2mg/(kg?d)连续6～12&个月，加泼尼松隔天1mg/kg，共8&周，其后泼尼松减至隔天0.25mg/kg。②环孢素(CsA)3～5mg/kg，共12&个月。
(3)肾病综合征合并高危因素(GFR＜50ml/min)：推荐方法：①常规使用HMG-CoA&还原酶抑制药ACEI，加环磷酰胺(CTX)1.5mg/(kg?d)持续1～2&年及泼尼松(隔天1mg/kg，共8&周，后减量至隔天0.25mg/kg&持续到疗程结束)。②泼尼松与苯丁酸氮芥隔月疗法，共6&个月。其中第1，3，5&个月先以甲泼尼龙0.5～1g/d，静滴3&天，后27&天给予甲泼尼龙0.4mg/(kg?d)。第2，4，6&个月给予苯丁酸氮芥0.12mg/(kg?d)，共30&天。③甲泼尼龙每天1g，静滴3～5&天，后改为隔天泼尼松1mg/kg，共4&周，再逐步减量；亦可同时加用环磷酰胺(CTX)1mg/(kg?d)或。
综上所述，对原发性膜性肾病的NS&患者不应单用糖皮质激素进行初始治疗。对于无NS&的原发性膜性肾病患者应用糖皮质激素治疗也不合理。其次，许多原发性膜性肾病NS&患者可自发性缓解，甚至40%的患者达到完全缓解，通常需要较长的时间，这意味着对所有(即使是NS)的患者并不需要常规应用细胞毒药物治疗。然而细胞毒药物在提高NS&缓解率及延缓肾功能衰竭方面均有长期疗效。但细胞毒药物治疗应主要给予临床上有肾功能恶化的高危患者，如男性、肾功能不全、高血压、严重而持续的NS&或组织学呈现严重的小管间质病变等。研究资料显示苯丁酸氮芥并不优于环磷酰胺，二者都有短期或长期的。据报道，早期治疗即应用环磷酰胺，数年后的发生危险明显增高，而隔天应用苯丁酸氮芥毒性相对较小。口服苯丁酸氮芥较静脉用环磷酰胺更有效。环孢素治疗严重和(或)长期高危肾病患者有效，选择环孢素治疗膜性肾病，可避免细胞毒药物的。
1.肾静脉血栓形成&从临床观察和连续肾活检资料证明，本病是一种慢性进行性疾病。如在病程中，尿蛋白突然增加，或肾功能突然恶化，提示可能合并有肾静脉血栓形成，并发率可达50%左右。诱发因素包括血清白蛋白过低(＜2.0～2.5g/dl)、强力过度利尿、长期卧床等。
2.、肾小管或新月体性肾炎等为MN&的常见合并症。
3.肾功能衰竭&晚期患者肾功能恶化，减少，、升高，易发生肾功能衰竭。
4.感染&由于免疫球蛋白从尿中大量丢失，机体抵抗力下降，病程中常合并各种感染。
15 预后及预防
预后：目前认为MN&临床自发缓解率为22%～28.5%。回顾大量临床资料，对治疗或未治疗的膜性肾病患者，10&年存活率约为83%和88%，若不考虑以往治疗，NS&患者10&年存活率为70%。大部分患者为轻中度蛋白尿，病程呈良性经过。&对于MN&的预后诸家看法不一，但多数认为妇女、儿童、青年以及继发性(药物)膜性肾病患者预后较好。男性、老年发病、大量蛋白尿(＞10g/d)、严重高血压、严重高脂血症、早期出现肾小球滤过率下降、肾脏病理改变呈较高分期(如Ⅲ期、Ⅳ期)、肾小管萎缩及间质纤维化均提示预后不良。而尿蛋白少于3.5g/d，或发病前3&年中肾功能正常的患者预后较好。
1.注意休息，避免劳累，预防感染，饮食以低蛋白为主，注意补充。避免应用损害肾脏的药物。
2.在药物治疗期间，每1～2&周门诊复诊，观察尿常规，肝、肾功能，儿童患者应注意情况，以指导疗程的完成。
3.活动性病变控制后及疗程完成后，应重复肾活检，观察肾组织病理改变情况，是否存在慢性化倾向，以便及时采取措施。
4.注意保护残存肾功能，纠正使肾血流量减少的各种因素(如低蛋白血症、、等)以及预防感染，都是预防中不可忽视的重要环节。对于影响病人疗效和长期预后的并发症，应积极给予治疗：
(1)感染：激素治疗易发生感染，一旦发现应及时选用对敏感、强效且无肾毒性的积极治疗，有明确感染灶者应尽快去除。
(2)血栓及并发症：一般认为，当血浆白蛋白浓度低于20g/L&时，提示存在高凝状态，即应开始预防性抗凝治疗。抗凝药一般应持续应用半年以上。抗凝及溶栓治疗时均应避免药物过量导致。
(3)：肾病综合征并发急性肾衰竭如处理不当可危及，若及时给予正确处理，大多数病人可望恢复。
16 流行病学
1.年龄和性别&任何年龄均可发病，但以成人多见，80%以上患者发病年龄超过30&岁，高峰在36～40&岁。男女发病之比为1.5∶1，成人男性稍多于女性，儿童男性较多。
2.发病率&国外报道MN&占成人原发肾病综合征的30%～50%，国内为10%～15%；儿童MN&只占其原发肾病综合征的2%。
3.&原发的MN&不是一个单纯的疾病，而是遗传及等多种因素共同造成的一种肾脏损害。原发MN&在遗传方面有潜在的免疫缺陷，对免疫反应的作用影响MN&的易感性。研究发现75%的英国MN&患者出现-DR3，同时发现HLA-B18&及备解素Bf1&也与MN&相关，具有HLA-B18、DR3&及Bf1&的MN&患者发展为肾功能衰竭较为迅速。&&&&&&&&Berthoux&等人发现法国人的MN&与DR3&有关，而与B18无关。目前认为，HLA-DR3&与网状内皮系统清除复合物的下降有关。 相关文献
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